Синдром мальабсорбции у взрослых: причины, симптомы, лечение. Всё о синдроме мальабсорбции у взрослых и детей

Тонкий кишечник выполняет множество важных функций: в нём происходят процессы выделения секрета, продвижение остатков потреблённой пищи, частичное переваривание и всасывание полезных веществ. Именно на этом участке кишечника организм может получить из пищи жирорастворимые витамины. Нарушение или полное отключение данных функций очень опасно для организма, данная проблема называется синдромом мальабсорбции.

Что такое синдром мальабсорбции

Синдром мальабсорбции зачастую проявляется хронической диареей

Синдром мальабсорбции – это нарушение нормальных процессов всасывания в области тонкого кишечника, кторым страдают и взрослые, и дети. В зависимости от сложности заболевания могут наблюдаться нарушения процесса усвоения как одного, так и нескольких компонентов пищи (белков, жиров, углеводов, витаминов, минералов). Если говорить о детском возрасте, то чаще всего диагностируют непереносимость лактозы, фруктозы или глютена (целиакию).

Замечание специалиста: стоит упомянуть о такой разновидности проблемы, как глюкозно-галактозная форма синдрома (нарушение усвоения и глюкозы, и галактозы). Данное заболевание носит характер генетического и встречается довольно редко. Проблема заключается в мутации гена, отвечающего за синтез транспортного белка, из-за чего у детей развиваются нарушения дыхания тканей, страдает умственное и физическое развитие – эритроциты крови теряют способность транспортировать кислород.

Видеоролик о разновидности заболевания - целиакии

Классификация

Классификация синдрома довольно сложна, так как на сегодняшний день данный термин объединяет в себе более 6 десятков разновидностей мальабсорбции.Есть несколько вариантов развития ситуации: не усваивается только одно вещество (селективный тип мальабсорбции), не усваивается целая группа веществ, а также тотальная форма заболевания, когда кишечник серьёзно поражён, и нормально не всасывается ни одно вещество . Классификация по типу непринятого вещества подразумевает разделение синдрома на такие группы:

нарушение всасывания углеводов;
нарушение усвоения белков;
невсасываемость жиров;
неусваиваемость витаминов;
нарушение всасывания минеральных веществ;
дисахаридная и моносахаридная недостаточность;
аминокислотная недостаточность.

Наиболее общее разделение синдрома проходит по причинам формирования нарушений, согласно данной классификации мальабсорбция может быть разделена на врождённую и приобретённую.

Врождённая

Врождённая или наследственная форма диагностируется у каждого десятого пациента с данным диагнозом. Зачастую больные с такой проблемой – это дети, у которых возникли патологии ещё на этапе развития внутри утробы. Чаще всего встречаются следующие варианты синдрома: целиакия, дисахаридная недостаточность, недостаточность лактазы, нарушение транспорта аминокислот, болезнь Хартнупа и т. д.

Приобретённая

Приобретённый синдром связан с другими заболеваниями, которые имеются у пациента и провоцируют нарушение функций тонкого кишечника. Чаще всего данная проблема диагностируется у пациентов с болезнью Уипла (редкое инфекционное заболевание, связанное с закупоркой лимфатических сосудов в области тонкой кишки), энтеритом, синдромом короткой кишки, злокачественными новообразованиями в кишечнике, циррозом печени.

Причины возникновения

Причин развития синдрома мальабсорбции очень много, можно выделить как конкретные условия, способствующие развитию нарушений в работе тонкого кишечника, так и огромное количество заболеваний, которые создают данные условия:

Проявления синдрома могут носить как общий характер, так и быть вариативными, зависящими от конкретного типа болезни. К числу основных признаков проблемы относятся:

болезненные ощущения в животе, частое урчание;
диарея (увеличен объем каловых масс, зловонный запах, водянистая консистенция);
снижение массы тела;
изменения состояния кожных покровов.

Возможные специфические симптомы:

изменения кожи, языка и слизистых из-за недостаточности витаминов;
кожа начинает шелушиться, могут сформироваться пигментные пятна;
ногти слоятся, волосы становятся тоньше и интенсивно выпадают;
могут проявляться боли в костях и мышцах, нарушение зрения в темноте;
отёки, особенно в области стоп и голени;
судороги;
мышечная слабость;
нарушение функций половых желёз, снижение либидо, нарушение менструального цикла или импотенция.

Опираясь на симптоматические проявления, можно определить, какого именно вещества организму не хватает из-за нарушения его усвоения.

Диагностика

Огромное значение на первых этапах обследования пациента имеет полный и детальный сбор анамнеза, очень часто именно скрупулёзность в данной процедуре помогает не только заподозрить синдром мальабсорбции, но и выявить его причину на ранних сроках. Также необходимо прохождение ряда лабораторных и аппаратных исследований, к которым относятся:

функциональные тесты (например, тест Шиллинга);
анализы крови и кала;
рентген кишечника с контрастным веществом;
ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография;
эндоскопия с забором биологического материала.

В рамках дифференциальной диагностики перед специалистами стоит задача отделить проблему от прочих заболеваний. Кишечная недостаточность может быть связана с тремя процессами, один из которых – это мальабсорбция, а два других – это:

мальдигестия (нарушение процессов переваривания питательных веществ в просвете кишки или её слизистой щёточной кайме);
мальассимиляция – ситуация, при которой имеют место оба синдрома, то есть нарушены процессы переваривания пищи и всасывания веществ.

Степени тяжести заболевания

Для наиболее точного описания состояния больного врачи используют разделение сложности синдрома на три стадии тяжести.

Лечение

Лечебные мероприятия проходят в несколько этапов. Первое, что необходимо сделать – устранить имеющиеся симптомы синдрома, далее врачи занимаются приведением массы тела в норму, после чего выявляется заболевание-первопричина, и все силы бросаются на его устранение. Только после нейтрализации причины назначается лечение осложнений синдрома и профилактические мероприятия. Народные методы в данной ситуации оказываются неэффективными.

Консервативное

К числу основных методов консервативного лечения синдрома мальабсорбции относится приём медикаментозных препаратов и назначение специальной диеты. В рамках препаратного метода обычно назначаются такие средства (они варьируются в зависимости от конкретного вида синдрома):

витаминотерапия (дополнительно вводятся витамины, которые не всасываются в кишечнике, для устранения дефицита);
приём антибиотика (это может быть тетрациклин, доксициклин, стрептомицин, амоксициллин, гентамицин и т. д.);
преднизолон как элемент гормональной терапии;
препараты против диареи и для снижения секреционной функции тонкой кишки;
панкреатические или холеретические средства;
антацидная терапия для снижения вероятности формирования язвенных поражений.

Диета

Пациентам с синдромом мальабсорбции требуется придерживаться определённых правил питания. Так, их диета должна характеризоваться высоким содержанием белка, а жирная составляющая сокращается.

Примерное меню на день при выраженном синдроме мальабсорбции.

Мнение специалиста: в отдельных случаях врачи могут прибегать к назначению энтерального питания – непосредственного введения смесей, содержащих все необходимые элементы, через зонд прямо в желудок.

Хирургическое

Необходимость хирургического вмешательства имеется только в отдельных случаях и обусловлена спецификой болезни, которая провоцирует синдром нарушения всасываемости в тонкой кишке. Показаниями к операции являются:

болезнь Крона;
закупорка лимфатических сосудов вторичного типа;
цирроз печени;
печёночная недостаточность.

Возможные осложнения

Учитывая многообразие вариантов развития заболевания, возможные последствия и осложнения могут иметь самый разнообразный характер. Наиболее вероятны следующие последствия:

нарушения репродуктивной функции;
анемия;
формирование злокачественных опухолей;
артериальная гипотензия;
сужение просвета кишки;
язвенные поражения и перфорация кишки.

Особенности недуга у детей

У детей заболевание обычно имеет врождённый характер и проявляется не сразу, а в связи с определёнными событиями:

введением злаковых продуктов в рацион (при целиакии);
при непереносимости белков и лактозной недостаточности синдром «стартует» при первом потреблении ребёнком коровьего молока или молочных смесей;
глюкозную недостаточность активирует пополнение детского рациона продуктами, содержащими сахар;
синдром мальабсорбции может быть вызван пищевой аллергией, которая возникла в детском организме в ответ на введение того или иного продукта и т. д.

Большое значение в обеспечении нормального развития для грудного малыша играет его правильное кормление. Как известно, оптимальное питание – это материнское молоко, но порой приходится применять молочные смеси. Важно, чтобы они были подобраны правильно, например, детям с целиакией просто необходимы безглютеновые составы, например, «Нутрилон Мальабсорбция» . Для детей старшего возраста важным аспектом в лечении является введение в рацион молочнокислых препаратов с биодобавками.

Синдром мальабсорбции – сложная и многогранная проблема, нарушение нормального всасывания веществ из пищи может быть обусловлено разнообразными причинами. В лечении заболевания первостепенная задача – это выявить и устранить провоцирующий фактор, тогда результаты терапии будут максимально положительными.

Группы заболеваний или патологических состояний, возникающих в результате недостаточности, отсутствия или неполной активности, одного или нескольких ферментов называется ферментопатией или энзимопатией.

Разделены на 2 группы:

наследственные, генетически обусловленные отсутствием секреции, или снижением активности одного/нескольких ферментов;
приобретенные, причиной которых чаще всего являются хронические заболевания, нередко патология ЖКТ разного характера.

Наследственных ферментапатий не просто много, а очень много. Это болезни:

углеводного обмена (сахарный диабет; дисахаридазная недостаточность и др.);
обмена аминокислот (фенилкетонурия);
обмена липидов (липидозы);
стероидного обмена (адреногенитальный синдром и др.);
крови и кроветворных органов (врожденный микросфероцитоз и др.)
обмена веществ, обусловленных дефектом ферментов ЖКТ (к этой группе относятся варианты синдрома мальабсорбции ) и др. (всего 13 групп).

Варианты синдрома мальабсорбции , патология которого локализуется в кишечнике, относятся к нескольким из этих групп, так как патогенезом заболевания может быть нарушение разных видов обмена (углеводов, белков и др.).

Синдром мальабсорбции (синдром нарушенного кишечного всасывания) – это клинический симптомокомплекс группы заболеваний кишечника, основой которых является недостаточность, отсутствие или снижение активности одного или нескольких ферментов в тонкой кишке, что приводит к нарушению переваривания или всасывания разных компонентов пищи или к отсутствию этих процессов.
Исходя из этого определения в медицинскую терминологию введено еще 2 термина:

Мальдигестия – нарушение процесса полостного или мембранного переваривания пищи (в просвете или в щелочной кайме тонкой кишки соответственно);
Мальассимиляция – нарушение переваривания и всасывания пищи.
Итак, в случае патологии может быть только процесс мальдигестии или только процесс мальабсорбции, либо мальдигестия может предшествовать мальабсорбции, а нарушение этих 2 процессов вместе называется мальассимиляцией.

Однако во врачебной терминологии смысл применяемого слова «мальабсорбция» обычно аналогичен смыслу термина «мальассимиляция».

У детей наиболее частой формой не только дисахаридазной недостаточности, но и синдрома мальабсорбции является лактазная недостаточность (ЛН) – 10-80%. Такая большая разница зависит от этнической популяции. Например, минимальное указанное число – это частота ЛН среди русских, максимальное – у лиц мордовской национальности.
Материнское молоко (к сожалению, в данном случае содержит лактозу) и является единственным видом пищи ребенка до введения прикорма и составляет значительную часть рациона до конца 1-го года жизни. У здорового ребенка не вся лактоза переваривается в тонкой кишке. Часть ее в непереваренном виде, сохраняя максимальную активность, поступает в толстую кишку.
Основные функции лактозы в организме ребенка:

главный легкоусвояемый источник энергии;
поддерживает транспорт кальция, марганца и магния в тонкой кишке;
является необходимым фактором формирования нормального биоценоза толстой кишки, является питательной средой для молочнокислых бактерий;
жирные кислоты, как продукт ферментации лактозы, создают необходимую кислую среду;
источник галактозы, необходимой для формирования ЦНС и сетчатки.

И только чрезмерное поступление непереваренной лактозы в толстую кишку приводит к патологическим отклонениям.
Патогенез развития заболевания
При нарушении функции лактозы молочный сахар в тонкой кишке полностью или частично не расщепляется и не всасывается, накапливается в кишечнике, повышает количество химуса и кала, доходит до толстой кишки в чрезмерном количестве и приводит к нарушениям:

газообразования, что клинически проявляется диареей;
в толстой кишке лактоза ферментируется, препятствуя росту гнилостной микрофлоры и одновременно становясь питательным субстратом для размножения микроорганизмов, происходит катализация лактозы бактериальной флорой, что является причиной накопления органических кислот в кишечнике и большого количества водорода в выдыхаемом воздухе.

На основании 2-х слов – лактоза (углевод) и лактаза (фермент) – встречается несколько названий-синонимов этого заболевания:

лактазная недостаточность (недостаточность лактазы, алактазия);
лактозная мальабсорбция (непереносимость лактозы).

Классификация
1. По происхождению лактазная недостаточность
А – первичная ЛН (причиной является снижение активности лактазы при морфологически сохраненном энтероците):
1. Врожденная (генетически обусловленная) – это алактазия, обусловленная генетическим дефектом.
2. Неонатальная (транзиторная) у недоношенных и незрелых к моменту рождения детей. Заболевание проявляется с первых дней жизни ребенка, когда переваривание лактозы в кишечнике ограничено и объяснимо незрелостью ферментов кишечника.
3. Конституциональная (поздний или взрослый тип ЛН).
Персистенция (оставаться, упорствовать) лактазы детского типа проявляется у детей 4-5 лет. Такая форма ЛН связана с этническими особенностями.
Б – вторичная ЛН , чаще гиполактазия, составляет 80%. В ее основе лежит повреждение энтероцитов кишечника на фоне заболеваний разного генеза (иногда заболеваний других органов), что в итоге приводит к снижению активности лактазы.
2. По степени выраженности: частичная (гиполактазия),полная (алактазия).

Клинические признаки лактазной недостаточности
Врожденная ЛН развивается сразу после рождения:

вначале ребенок беспокойный капризный; беспокойство сменяется вялостью, слабостью; сон нарушен;
аппетит снижен плоть до анорексии;
кожа бледная; периоральный, периорбитальный цианоз;
тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке;
выражены явления метеоризма: визуально большой живот, вздутие кишечника, урчание;
стул частый, водянистый, пенистый, со слизью, очень кислый запах;
рвота, иногда частая;
накопление жидкости в кишечнике может дать клинику «псевдоасцита»;
нередко развивается дисбиоз;
в результате (когда ребенок не ест, выражены рвота, понос) развиваются эксикоз разной степени и токсикоз; в тяжелых случаях происходит поражение почек, печени, возникают признаки геморрагического диатеза; через некоторое время-гипотрофия; при несвоевременно начатом лечении – летальный исход.

– аналогичные клинические признаки выражены после рождения, однако через несколько дней/недель они сглаживаются и исчезают. У недоношенного ребенка это зависит от степени недоношенности – чем меньше гестационный возраст новорожденного, тем позже нормализуется у него процесс переваривания лактозы.
Конституциональная ЛН:

периодически возникает понос с очень кислым запахом, большое количество непереваренного жира – стеаторея, рвота, вздутие кишечника, урчание, ощущение колики, иногда головная боль Симптомы появляются после приема продуктов с лактозой;
при большой недостаточности фермента, но приеме большого объема молока симптоматика значительная;
если дефицит лактазы небольшой и молока ребенок выпивает мало, клиника может быть незначительной или даже отсутствовать.

При вторичной ЛН на фоне нормальной переносимости молочных продуктов развиваются клинические признаки диарейного синдрома (понос, рвота, явления метеоризма и др.) в ответ на прием молочной пищи после перенесенного заболевания, курса антибиотиков и т.д. У ребенка старшего возраста симптоматика может дополняться жалобами на:

общее недомогание, слабость, головную боль;
отрыжку, тошноту;
неприятный вкус во рту и запах изо рта;
боль в животе, чаще всего ноющего характера, разной локализации; иногда может быть острая боль;
чувство тяжести и ощущение вздутия в животе.

Диагностика заболевания
В диагностике немаловажное значение имеют не только лабораторные и другие методы обследования, но и внимательный анализ родителями динамики заболевания у ребенка.

Методы диагностики следующие:

Подробный сбор информации (по жалобам), акушерского анамнеза, анамнеза заболевания и жизни.
Положительная динамика при исключении молочных продуктов с лактозой.
Лактозотолерантный тест назначается при улучшении состояния больного.
Рентгенография кишечника – проводится одновременно с лактозной пробой.
Исследование фекалий.
В период ремиссии: для выяснения реакции ребенка на молоко проводится пробная нагрузка (10 мл молока/кг м.т.). Положительный признак – отсутствие при этом кишечных нарушений.
Концентрация водорода в выдыхаемом воздухе.
В крайнем случае, исследуется биоптат слизистой оболочки проксимального отдела тонкой кишки – определяется наличие и активность фермента лактазы.

Лечение лактазной недостаточности у детей
Основные принципы лечения разных форм лактазной недостаточности сходны, однако их интенсивность и продолжительность зависят от степени тяжести заболевания и вида недостаточности.

При первичной форме главным принципом лечения является снижение количества лактозы в получаемой пище (иногда плоть до полного исключения). И все-таки в грудном возрасте лактозу нежелательно исключать полностью даже при врожденной недостаточности. Одновременно проводится медикаментозная терапия.
При вторичной форме главным принципом является лечение основной патологии, ставшей причиной ЛН. Снижение количества лактозы в получаемой пище тоже будет необходимым, но только временным (до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки).

Диетотерапия
Это основной метод лечения лактазной недостаточности. Первым обязательным правилом лечения и объективным методом диагностики являются элиминационые диеты.

Их 3 вида и они используются в следующем порядке:

эмпирическая – назначается в первые дни заболевания, длится примерно 1 неделю;
элементная – в течение 2-ой недели проводится постепенное расширение меню;
поддерживающая – продолжительность разная; заключается в максимальном расширении меню.

Врожденная ЛН . Поскольку заболевание проявляется в первые дни/недели жизни ребенка, диетотерапия назначается сразу же при первом подозрении на алактозию. В случае врожденной ЛН:

при наличии у матери грудного молока и отсутствии специальных ферментных препаратов ребенок полностью или частично переводится на специализированные низко- или безлактозные смеси (вопрос решается индивидуально);
на искусственном вскармливании малышу подбирается специализированная безлактозная смесь, через какое-то время можно попробовать низколактозную. Показателем, позволяющим испытать низколактозную смесь, является отсутствие после пробы (пробной нагрузки) кишечных нарушений;
детям на смешанном вскармливании подбирается специализированная смесь в виде докорма или полной замены).
Смеси при необходимости меняются. Свободный режим кормления, применяемый у здорового ребенка, при лактазной недостаточности не рекомендуется. Кормить малыша нужно относительно четко, по часам, чтобы в промежутках между кормлениями вырабатывалось возможное количество лактазы.

Итак, при первичной ЛН до введения прикорма ребенок находится на специальной элементной диете.
Поддерживающая диета. Состав получаемой пищи при этой диете, а также продолжительность диеты зависит от степени недостаточности:

раньше при алактазии рекомендовалось пожизненное соблюдение безлактозной диеты. По современным данным, приналичии ферментных препаратов, учитывая, что лактоза является бифидогенным фактором, безлактозная диета нецелесообразна. При естественном вскармливании обязательной является ферментотерапия. При смешанном и искусственном вскармливании в рацион необходимо ввести без- или низколактозную смесь, которая будет составлять только часть от общего количества смеси (остальное — грудное молоко или обычная адаптированная смесь). Объем лечебной смеси подбирается для каждого ребенка индивидуально;
в случае гиполактии – аналогичное индивидуальное решение о применении специальной смеси, лекарственных ферментных препаратов и специальной диеты.

Низколактозная диета нередко сохраняется в течение всей жизни.
По современным международным правилам, прикорм (в том числе сок, творог и желток) вводится в рацион здорового ребенка в 6 месяцев. При лактазной недостаточности рекомендуется вводить раньше (можно в 4 мес.):

первым желательно дать овощное пюре, после чего кашу из круп с низким содержанием глютена (рис, гречиха, кукуруза и т. д.).
главное при этом все готовить на воде, а не на молоке.
кроме того, в настоящее время имеются специализированные смеси-каши без лактозы.
сроки введения некоторых видов пищи рекомендуется несколько изменить:

овощные блюда, а также телячий, говяжий, рыбный фарш – несколько раньше;
фруктовые и ягодные соки, фруктовое пюре, домашний творог (отжатый от сыворотки и промытый теплой водой; желательно из трехдневного кефира), яичный желток – несколько позже;
постепенно в рацион вводится растительное масло, с 8 мес. – кефир (желательно трехдневный, так как лактозы в нем всего 0,5 %); после 1-го года – йогурты, простокваши с уменьшенным количеством лактозы.

В дальнейшем, когда ребенок подрастет, необходимо учесть следующее:

в рационе надолго значительно уменьшаются или исключаются продукты с лактозой;
долгое время не рекомендуется давать пищу, усиливающую газообразование в кишечнике;
лекарственные препараты, в состав которых входи лактоза, применять под наблюдением врача (гомеопатические, биопрепараты и др.);
необходимо ввести в рацион рыбу, блюда из сои, зеленые и листовые овощи для поступления в организм кальция и соответственно витамина D (в виде лекарственного препарата, или принимаемого с пищей – яйцами, печенью, или эндогенного, при воздействии на кожу ультрафиолетовых лучей).

Неонатальная (транзиторная) ЛН требует кратковременного лечения, длительность которого зависит от степени недоношенности ребенка. При наличии у матери молока ребенок получает низколактозную смесь для недоношенных детей, объем которой каждый раз определяется врачом индивидуально. Очень редко малыш переводится на искусственное вскармливание. Через какое-то время ребенок полностью переходит на материнское молоко.
Питание кормящей матери не влияет на количество лактозы в грудном молоке, однако :

мама должна соблюдать режим питания;
исключить продукты, раздражающие ЖКТ;
не принимать продукты, повышающие газообразование.

Конституциональная ЛН . Следует сказать, что это не заболевание, а состояние. Однако при периодически возникающих клинических признаках ЛН (понос, вздутие живота, урчание колики) необходимо провести обследование и при положительном результате назначить лечение.
Вторичная ЛН . Главным методом лечения является терапия основного заболевания. Принципы диеты определит врач. Если лечение вторичной ЛН было неэффективным (у больного при даче продуктов с лактозой опять появились клинические признаки ее непереносимости, повысилось количество углеводов в кале и т. д.), необходимо подумать о возможном проявлении первичной (конституциональной) ЛН.

Медикаментозное лечение лактазной недостаточности у детей
Кроме диетотерапии, в случае первичной ЛН немаловажное, а при наличии специальных препаратов – главное значение имеет медикаментозное лечение. Медикаменты назначаются и при других формах заболевания. Вопросы о выборе препаратов, дозе, сроке применения решаются индивидуально в зависимости от интенсивности у больного патологического процесса и эффективности проводимой терапии.
1.Ферментотерапия . В настоящее время кроме смесей разработаны и во многих странах применяются лекарственные препараты, «выполняющие роль» дефицитного фермента, что облегчило лечение больного и улучшило качество его жизни, обеспечило полноценное развитие ребенка.
Выбор состава, дозы и формы ферментного препарата при лактазной недостаточности, как и при других ферментопатиях, определяется этиопатогенезом нарушения процессов пищеварения и индивидуальными особенностями больного. При лечении различных форм ЛН применяются следующие препараты:

Лактаза (Доза лактазы и срок ее применения подбираются врачом индивидуально);
Лактаза Бэби (применяется при лактазной недостаточности у детей от рождения до 7 лет);
Лактаза Энзим;
Лактраза (для детей старшего возраста);

Применение указанных препаратов позволяет сохранять у детей естественное вскармливание. При искусственном вскармливании можно использовать смеси, содержащие лактозу и ферментные препараты, что дает возможность обеспечить ребенка полноценным питанием.
Кроме рассмотренной терапии, обоснованной принципами патогенеза заболевания, в связи с поражением разных систем при лечении ЛН необходимо учесть следующее:

провести профилактику и при необходимости лечение дисбиоза;
применять препараты кальция;
для улучшения функции кишечника или при нарушении функции желудка, поджелудочной железы, печени, назначаются ферментные препараты других групп. Подбирая дозу любого ферментного препарата, нужно учесть состав пищи, потребность больного, эффективность проводимого лечения;
для улучшения процессов гидролиза эффективными являются витамины группы В;
может проводиться стимулирующая терапия (через 2-3 недели после начала лечения);
при необходимости проводится антиоксидантное лечение;
при необходимости провести профилактику стабилизации мембран энтероцитов;
использовать при необходимости Адаптогены;
провести физиотерапию.

Основные критерии эффективности лечения:

уплотнение стула и уменьшение его частоты;
исчезновение метеоризма и болей в животе;
повышение показателей физического развития соответственно возрасту (в первую очередь массы тела);
восстановление показателей НПР;
нормализация лабораторных данных (основной из них – снижение лактозы в кале).

Постоянное внимание и врачебное наблюдение, диетотерапия и периодическое обследование требуется только при первичной форме лактазной недостаточности.

При своевременной диагностике и правильном лечении в настоящее время прогноз лечения ЛН благоприятный.

Синдром мальабсорбции являет собой патологическое состояние кишечного тракта, при котором наблюдается нарушение процесса всасывания в нем питательных веществ. В результате развития этого синдрома формируется нарушение физиологического процесса переваривания пищи.

В большинстве случаев данная болезнь сопровождается признаками энтерита – воспаления тонкого кишечника. Она может иметь генетический характер, то есть быть врожденной. Но в большинстве случаев мальабсорбция развивается как результат других патологий ЖКТ (цирроз, панкреатит, гастрит и т.д.).

Виды

Относительно степени тяжести существует такая градация состояния пациента с данным синдромом:

1 степень — снижение веса, нарастающая общая слабость, плохая работоспособность;
2 степень – наблюдается достаточно заметная утрата массы тела (более 10 кг), анемия, присутствуют нарушения функций половых желез, ярко выраженная симптоматика дефицита калия, кальция, многих витаминов;
3 степень – сильная потеря веса, яркая клиническая картина дефицита электролитов, анемия, отечность, остеопороз, расстройства эндокринного характера, иногда наблюдаются судороги.

С учетом причины возникновения синдром мальабсорбции бывает:

приобретенный, который формируется на фонесиндрома короткой кишки, кишечной лимфангиэктазией, панкреатита, цирроза, болезни Уиппла, рака тонкого кишечника;
врожденный – диагностируется у 1 больного из 10 на фоне целиакии, цистинурии, муковисцидоза, недостаточности лактазы и дисахаридаз, сукразы и изомальтазы, болезни Хартнупа.

Причины

Выделяют такие причинные факторы данной патологии:

расстройства физиологического процесса всасывания питательных веществ:
патологии стенки тонкой кишки (амилоидоз, болезнь Крона);
повреждения всасывательной поверхности тонкой кишки (лучевая болезнь, );
нарушения кровообращения тонкого кишечника (недостаточность мезентериального кровообращения, узелковый периартериит);
недостаток ферментов тонкой кишки (анемия);
кишечный дисбактериоз (приема антибиотиков длительное время);
уменьшение длины тонкого кишечника (операция с наложением анастомоза);
проблемы с перистальтикой тонкой кишки (тиреотоксикоз).
нарушения процесса переваривания пищи:
неполноценное смешивание пищи в кишечнике с пищеварительными соками;
изменение нормального состава желчи, из-за чего недостаточно расщепляют жиры;
нехватка ферментов поджелудочной железы.

Среди других причин, из-за которых формируется синдром мальабсорбции выделяют такие:

Синдром мальабсорбции проявляется типичной клинической картиной:

боль в животе;
(частый жидкий стул, водянистый или кашицеобразный, с очень неприятным запахом, который может наблюдаться до 15 раз в сутки);
кожа приобретает тусклый оттенок;
урчание в животе;
метеоризм;
трещины в углу рта;
тошнота;
стеаторея или маслянистым « жирный» стул, который оставляет трудосмываемый блестящий налет со стенок унитаза;
слабость во всем теле;
снижение работоспособности.
жажда;
анемия (железодефицитная, мегалобластная);
выпадение волос;
расслаивание ногтей;
отечность (голени, лицо);
потеря веса от 5 кг до кахексии;

быстрая утомляемость;
чувство слабости в мускулах;
постоянная сонливость;
отрыжка;
недостаток витаминов в организме;
судорожный синдром;
импотенция;
непереносимость молока.

«Обратите внимание»

Отдельно стоит выделить симптоматику глюкозо-галактозной мальабсорбции – которая имеет врожденный хараткер. Это генетическая патология, передающаяся от родителей к ребенку, при которой наблюдается расстройстов процесса всасывания в ЖКТ моносахаридов. Причины развития этой формы мальабсорбции — мутация в структуре гена, отвечающего за синтез транспортного белка, который перемещает галактозу и глюкозу через стенки кишечника.

Проявления глюкозно-галактозной мальабсорбции у детей:

нарушение тканевого дыхания;
задержка физического развития;
задержка умственного развития.

Данные проявления формируются на фоне кислородной недостаточности, из-за чего эритроциты перестают переносить кислород, поэтому в крови снижается концентрация глюкозы, и накапливаются метаболиты галактозы.

Осложнения

Синдром мальабсорбции может стать причиной следующих осложнений:

дефицит различных витаминов;
нарушение менструального цикла у женщин;
сильная потеря веса или плохая прибавка у детей;
деформация костей скелета.

Более подробно механизм формирования осложнений при синдроме мальабсорбции можно посмотреть по схеме:

Диагностика

Постановка диагноза должна осуществляться после комплексного обследования пациента.

Осмотр

Врач должен тщательно собрать анамнез, учесть жалобы больного, провести расспрос относительно того как давно появилась диарея и другие симптомы, с чем они могут быть связаны. Также учитывается наличие заболеваний ЖКТ хронического характера (желчнокаменная болезнь, панкреатит, холецистит) и собирается семейный анамнез (есть ли у родственников синдром мальабсорбции).

Основная терапия заключается в соблюдении диеты и приеме препаратов при сопутствующей патологии. Также важно ограничивать физические нагрузки и психоэмоциональные стрессы.

Лекарства и препараты

Лечебная схема составляется с учетом первичной патологии, которая стала причиной синдрома мальабсорбции, если болезнь имеет неврожденный характер. В план терапии включают препараты из списка:

витамины А, К, Е, D, железо, фолиевая кислота, В12 (цианокобаламин, никотинамид, фолацин, феррум лек);
минералы (глюконат кальция);
(тетрациклин, доксициклин, стрептомицин, бактрим, бисептол, оспамокс, альфа нормикс, новосеф);
гормональные средства (преднизолон);
противодиарейные медикаменты (имодиум, лопедиум);
средства, уменьшающие секрецию (сандостатин);
холеретические препараты (урсофальк, люминал);
ферментные панкреатические средства (креон, мезим, панцитрат);
антагонисты Н 2 –рецепторов ( , квамател);
ингибиторы протонной помпы ( , париет, нексиум).

Лечение патологий, на почве которых развилась мальабсорбция:

+ желчегонные средства при холецистите;
ферменты + спазмолитики при панкреатите;
спазмолитики + хирургическое лечение при желчнокаменной болезни;
операция по удалению опухоли при злокачественных новообразованиях кишечника;
антибактериальные средства при синдроме избыточного бактериального роста;
обезболивающие медикаменты при болях.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение целесообразно проводить при некоторых патологиях, которые стали причиной синдрома. В частности, вмешательство требуется в таких случаях:

тотальная колэктомия и наложение илеостомы при болезни Крона;
резекция патологических лимфатических сосудов кишечника при кишечной лимфангиэктазии вторичного характера;
склерозирование вен пищевода, портосистемное шунтирование + трансплантация печени при циррозе печени;
трансплантация печени при печеночной недостаточности.

Диета

Соблюдение приема пищи согласно столу №5.
Из напитков можно некрепкий чай и компот. Из продуктов разрешается пшеничный хлеб, творог обезжиренный, суп овощной, говядина, курица, каши, фрукты, салат.
Важно питаться дробно и часто.
Нельзя употреблять сало, свежую сдобу, алкоголь, жирное мясо и рыбу, щавель, мороженое, кофе.
Ограничивают употребление продуктов, которые содержат неусваиваемые вещества, из-за дефицита соответственных пищеварительных ферментов при врожденном синдроме мальабсорбции.

Профилактика мальабсорбции

Среди мер профилактики синдрома мальабсорбции выделяют следующие:

Своевременное лечение патологий, которые могут вызвать его манифестацию (гастрит, холецистит, панкреатит, желчнокаменная болезнь, энтероколит).
Диагностика генетических патологий у родителей (муковисцидоз, целиакия, недостаток ферментов).
Полноценное питание с необходимым количеством витаминов и минералов.
Прием ферментных препаратов для нормализации пищеварения, чтобы минимизировать проявления мальабсорбции.

Энтеропатия – патологическое состояние, к которому приводит недостаток или нарушение функции тех или иных кишечных ферментов, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных кишечных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Всасывание углеводов: углеводы пищи состоят из дисахари-дов:

1) сахарозы (обычный сахар = фруктоза + глюкоза), лактозы (молочный сахар = галактоза + глюкоза);

2) моносахаридов: глюкозы и фруктозы;

3) растительных крахмалов (полисахарид, состоящий из молекул глюкозы).

Энтероцит не способен транспортировать углеводы больше, чем моносахарид. Поэтому углеводы должны расщепляться перед всасыванием. Синдром мальабсорбции – синдром нарушенного кишечного всасывания, к синдрому мальабсорбции могут привести: недостаток ферментов поджелудочной железы – нарушение полостной фазы пищеварения; холестаз, дисбиоз кишечника – нарушение метаболизма желчных кислот, транспорта липидов к нарушение билиарной фазы пищеварения; дефицит полостных энзимов (дисахаридаз, пептидаз и т. п.) приводит к нарушению мембранного пищеварения; атрофия слизистой оболочки тонкой кишки – к нарушению абсорбции, т. е. целлюлярной фазы пищеварения, при этом страдает и мембранное пищеварение; патология кишечного лимфотока, брыжеечного кровообращения к – ухудшению дальнейшего транспорта всосавшихся веществ – страдает фаза оттока; ускоренное прохождение пищи по кишечнику – к нарушению всех видов пищеварения.

1. Энзимопатия

Энзимопатия – патологическое состояние, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных клеточных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Клиническая картина обусловлена нарушенным всасыванием через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ. Клинические проявления синдрома мальабсорбции в виде диареи, потери массы тела, белковой недостаточности, признаков гиповитаминоза.

Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Классификация. Патогенетическая классификация.

1. Экзокринная панкреатическая недостаточность:

1) кистофиброз поджелудочной железы;

2) хроническое нарушение питания с дефицитом белка и калорий;

3) синдром Швахмана-Даймонда;

4) хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью;

5) специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

2. Недостаточность желчных кислот:

1) обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы);

2) резекция подвздошной кишки;

3) цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции);

4) дисбактериоз.

3. Нарушения функций желудка:

1) постгастрэктомический синдром;

2) ваготомия;

3) злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12

4. Нарушение моторики:

1) гипертиреоз;

2) сахарный диабет;

3) склеродермия; 4 амилоидоз.

5. Патология слизистой оболочки кишечника:

1) целиакия;

2) лактазная недостаточность;

3) сахаразная и изомальтазная недостаточность (комбинированная);

4) экссудативная энтеропатия;

5) непереносимость белка коровьего молока (и/ или сои);

6) недостаточность энтерокиназы;

7) абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга);

8) нарушение транспорта аминокислот (триптофана, метиони-на, лизина и др.);

9) витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-II дефицит);

10) врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты;

11) хлортеряющая диарея;

12) витамин D-зависимый рахит;

13) энтеропатический акродерматит;

14) синдром Менкеса (синдром курчавых волос);

15) болезнь Крона;

16) мальабсорбция после перенесенного энтерита;

17) тропическая спру;

18) болезнь Уиппла;

19) хронические инфекции (иммунодефицит), в частности лямблиоз;

20) первичный иммунный дефицит (Вискотта-Олдрича синдром);

21) врожденный короткий кишечник;

22) синдром короткой кишки после резекции (резекция проксимального участка тонкой кишки, резекция подвздошной кишки, резекция илеоцекального отдела);

23) эозинофильный гастроэнтерит.

Этиология. Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или сниженная активность лактазы, а-глюкозидазы, энтерокиназы). Среди наследственно обусловленного нарушенного кишечного всасывания обнаруживается дисахаридазная недостаточность (сахаразная, лактазная, изомальтазная), истинная целиакия (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (цистину-рия, болезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мальабсорбция встречается при многих хронических заболеваниях желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, дискинезии, болезнь Крона и др.).

Клиника. Клиническая картина у детей: доминирует хронический понос с большим содержанием в кале липидов. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединяются клинические проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.) Для синдрома недостаточности панкреатического переваривания характерны (панкреатическая стеаторея): креаторея с преобладанием неизмененных мышечных волокон, стеаторея, представленная нейтральным жиром, амилорея (внеклеточным крахмалом). Для синдрома нарушения поступления желчи типичны (гепатогенная стеаторея): стеаторея (с преобладанием жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл), креаторея возможна (превалируют измененные мышечные волокна).

Кишечная диарея характеризуется стеатореей, представленной преимущественно мылами и жирными кислотами. Диагностика. Методы параклинического обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на лямблии, яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз.

4. Копрограмма (расширенная, развернутая): крахмал, нейтральный жир, жирные кислоты, соединительная ткань, йодо-фильная микрофлора в нормальном кале отсутствуют.

5. Биохимическое исследование сыворотки крови: протеи-нограмма, функциональные печеночные пробы (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, билирубин, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолиевая кислота, витамин В12, каротин).

6. Сахарная кривая – плоская сахарная кривая указывает на диффузное поражение слизистой оболочки. Необходимо отметить, что исследование глюкозы проводят натощак, через 15–30, 60-120 мин.

7. d-ксилозный тест. d-ксилоза – это пентоза, абсорбируемая пассивно через неповрежденную слизистую оболочку. Выводится почками. При мальабсорбции большая часть ксилозы теряется со стулом и не достигает системы кровообращения. С мочой экскре-тируется не менее 30 %, т. е. более 1,25 г от введенной per os (5 г), (P. S. По проведенным исследованиям у этого теста прямая корреляция с глюкозным нагрузочным тестом. Учитывая сложность d-ксилозного теста).

8. Нагрузочные пробы с лактозой, мальтозой, сахарозой, крахмалом. При нагрузке лактозой подъем продукта расщепления лактозы в крови после перорального введения 50 г лактозы менее чем на 20 % указывает на недостаточность лактазы.

9. Хроматографическая идентификация углеводов, аминокислот, содержащихся в моче.

10. Водородный дыхательный тест: Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки сахарами в дозе 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест основан на том, что если сахар не адсорбируется в верхних отделах тонкого кишечника, то он достигает дистальных отделов, в которых кишечные бактерии воздействуют на него с образованием водорода. Последний быстро абсорбируется и выдыхается в измеримом количестве. Увеличенное количество выдыхаемого водорода (более 20 г/млн в течение первых 2-х ч) считают патологией. (P. S. У больных, принимающих АБ, и примерно у 2 % здоровых лиц продуцирующая водород кишечная флора отсутствует).

11. Посев кала на дисбактериоз.

12. Исследование панкреатических ферментов в крови и моче.

13. УЗИ поджелудочной железы, печени, желчного пузыря.

14. Определение хлора (Cl) в потовой жидкости. При необходимости молекулярно-генетическое исследование на муковисци-доз.

15. Рентгенография органов ЖКТ – информация о времени прохождения бария по кишечнику, поражении слизистой оболочки, о наличии стриктуры или опухоли.

16. Гастродуоденоскопия с биопсией. Биопсия тонкой кишки помогает в диагностике целиакии, при многих других заболеваниях она не показательна.

17. Колоноилеоскопия с биопсией.

2. Эндокринная панкреатическая недостаточность

Кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз) – наследственное заболевание с рецессивным типом наследования. Частота в популяции 2–8: 100 000 населения. У больных муко-висцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхолегочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы). Чаще всего поражаются система дыхания и поджелудочная железа. Заболевание проявляется респираторным и кишечным синдромами уже на первом году жизни. Степень заинтересованности систем и органов разная. Параклиническими маркерами служат: копрограмма – наличие большого количества нейтрального жира и практически всегда его преобладание над мышечными волокнами и полисахаридами.

УЗИ поджелудочной железы – диффузное уплотнение паренхимы, а с возрастом уменьшение размеров поджелудочной железы.

Высокие хлориды пота (60,0 и более ммоль/л), неоднократно положительные (не менее 3-х раз).

Молекулярно-генетическое обследование. Но нужно отметить, что отрицательные результаты этого исследования не исключают диагноз муковисцидоза.

Синдром Швахмана-Даймонда (врожденная гипоплазия поджелудочной железы, сочетающаяся с нейтропенией, низким ростом и аномалией костей).

Диагностика на основании синдрома панкреатической недостаточности на первом году жизни, нейтропения, нормальные хлориды пота.

Хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью – причинами могут быть перенесенные заболевания, в том числе эпидемический паротит, травмы, лекарства, токсины, болезни и аномалии желчных и панкреатических протоков, системные болезни.

Специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

1. Изолированный дефицит панкреатической липазы (синдром Shedon-Rey) проявляется жирной диареей за счет нейтральных жиров. Дети имеют хороший аппетит, адекватно развиваются в физическом и нервно-психическом отношении.

Диагностика: на основании жирного стула, нейтральный жир в кале, нормальная сахарная кривая, тест с d-ксилозой, резкое снижение или отсутствие липазы в соке поджелудочной железы, отсутствие морфологических изменений в поджелудочной железе, нормальные хлориды пота.

Лечение: заместительная терапия.

2. Изолированная недостаточность трипсина встречается с частотой 1: 10 000; тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клинически проявляется вскоре после рождения кашицеобразным или водянистым зловонным стулом на фоне естественного вскармливания, плохим развитием и нарастающей гипотрофией. В кале обнаруживается большое количество белка и жиров Лечение: заместительная терапия.

3. Недостаточность амилазы – диагностика на основании клинических проявлений, водянистый, с кислым запахом стул. Копрограмма (крахмал). Снижение или отсутствие активности амилазы. Эффект на фоне элиминационной (бескрахмальной) диеты.

3. Недостаточность желчных кислот

Обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы), резекция подвздошной кишки, дисбактериоз, цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции). При копрологи-ческом исследовании преобладание жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл; креаторея возможна – преобладают измененные мышечные волокна.

4. Нарушения функций желудка

Постгастрэктомический синдром, ваготомия, злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12.

5. Нарушение моторики

Гипертиреоз, увеличение содержания тиреоидного гормона, увеличение моторики, уменьшение времени прохождения пищи, уменьшение времени переваривания и абсорбции жиров, диарея и стеаторея. Сахарный диабет: диарея носит вторичный характер и связана с диабетическй нейропатией.

Механизмы синдрома:

1) нарушение экзокринной функции поджелудочной железы, стеаторея;

2) снижение моторики антрального отдела желудка, нарушение эмульгирования жиров, стеаторея;

3) нарушение автономной вегетативной регуляции кишечника, кишечный стаз, повышенное размножение бактерий, де-конъюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Склеродермия, снижение моторики тонкой кишки, связанные с уменьшением количества гладкомышечных клеток кишечной стенки, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Амилоидоз, отложение белка амилоида во многие органы, в том числе в гладкомышеч-ную ткань кишечной стенки, уменьшение моторики, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров.

6. Патология слизистой оболочки кишечника

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиа-кия-спру, нетропическая спру).

Причины развития: врожденное хроническое заболевание тонкой кишки, обусловленное отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин, составную часть белка различных злаков (пшеница, рожь, ячмень, овес).

Диагностика мальабсорбции: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, клинический эффект от безглютеновой диеты, улучшение показателей абсорбции и рентгеновских данных при исключении глютена из диеты, улучшение морфологии тонкой кишки от применения безглютеновой диеты, рецидив морфологических нарушений после прекращения приема безглютеновой диеты.

Рентгенологические признаки: дилатация кишки – наиболее постоянный и важный симптом, особенно выражена она в среднем и дистальном отделах тощей кишки. Дилатацию кишки объясняют ее гипотонией. Расширение кишки отсутствует при панкреатической стеаторее и не является следствием повышенного содержания жира в кишке.

Возможна серологическая диагностика: определение содержания в сыворотке крови антиглиадиновых (АГА) антител, анти-эндомизиальных (ЭМА) и антиретикулярных (АРА) IgA-антител, Наличие этих антител считают специфическим для болезни, а их исследование может быть использовано для скрининга ближайших родственников больных, а также для установления частоты целиакии в популяции.

В копрограмме развернутой – наличие нейтрального жира и особенно жирных кислот и мыл, плоская сахарная кривая при нагрузке глюкозой, указывающая на нарушение абсорбции ди-и моновеществ.

Основным методом лечения является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен. Из каш разрешаются только рисовая, гречневая, кукурузная, приготовление тортов, пирожных, печенья из соевой, рисовой муки, крахмала. Диета назначается даже при бессимптомном течении заболевания и должна соблюдаться в течение всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывают выраженные изменения морфологической картины при биопсии.

Лактазная недостаточность. Лактазная недостаточность у детей и взрослых имеет неоднородную молекулярно-генетическую природу.

Существует две разновидности фермента: детская лактаза и более специфическая лактаза взрослого типа. В возрасте 3–5 лет происходит переключение генной регуляции синтеза фермента с детского на взрослый тип.

Различают 4 формы лактазной недостаточности:

1) первичная наследственная лактазная недостаточность: алактазия с аутосомно-рецессивным (возможно, и доминантным) типом наследования;

2) транзиторная лактазная недостаточность недоношенных;

3) гиполактазия взрослого типа (персистенция детской формы лактозы);

4) вторичная лактазная недостаточность (при энтеритах, пищевой аллергии, целиакии, иммунодефицитных состояниях). Клинические проявления в виде диареи после приема молока. Диагностика: диарея, в копрограмме рН

Биопсия тонкой кишки – у лиц с первичным дефицитом морфологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки обычно не находят, еюноскопия – чаще без особенностей, визуальная эндоскопическая картина слизистой – положительный эффект при отмене молочных продуктов, ухудшение состояния (диарея) после приема молока.

Лечение, если лактазная недостаточность имеет место у ребенка, который вскармливается грудью, имеет 2 варианта.

1. Если ребенок имеет клинические и лабораторные признаки лактазной недостаточности, но прибавляет в массе, кормление грудью следует продолжить, но исключить из диеты матери молоко и молочные продукты, а также говядину.

2. Если на фоне лактазной недостаточности масса тела ребенка не увеличивается или уменьшается при достаточном количестве грудного молока, а терапевтические мероприятия не дают положительного эффекта, необходимо прекратить кормление грудью и перевести на питание безмолочными или низколактозными смесями. При правильно поставленном диагнозе клинический эффект отмечается уже в первые 2-3-ое суток.

Сахаразная и изомальтазная недостаточность. Диагностика: рецидивирующий понос, рвота после приема сахарозы, задержка физического развития, начало заболевания после перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, улучшение общего состояния после исключения из диеты сахарозы и крахмала, плоская гликемическая кривая после нагрузки сахарозой, нормальная, как правило, кривая при нагрузке глюкозой, хроматография сахаров мочи, копрограмма, как при лактазной недостаточности.

Лечение: элиминационная диета.

Экссудативная энтеропатия. Экссудативная энтеропатия (про-теинтеряющая энтеропатия) характеризуется повышенным выделением вследствие повышенной проницаемости кишечника белка в просвет кишечника из крови и потерей белка с калом.

Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной эн-теропатии.

Первичные – врожденное генерализованное заболевание лимфатической системы, избирательно локализующееся в кишечнике. В зарубежной литературе их характеризуют как самостоятельную нозологическую единицу.

Патогенез: повышенная транссудация белка возникает при увеличении давления в лимфатических сосудах кишечника.

Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии – целиакия, гастроэнтерит, непереносимость белка коровьего молока и множество других заболеваний.

Патогенез: повышенная проницаемость кишечных мембран для макромолекул.

Клиника и диагностика: отечный синдром; сыворотка крови снижение общего уровня белка, г-глобулинов, холестерина: в копрограмме: как при целиакии за счет нарушения всасывания жира и его транспорта (нейтральный жир, жирные кислоты, мыла); рентгеноскопия кишечника: рентгенологические изменения связаны с отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях можно обнаружить псевдополипозные проявления. Эндоскопическая картина отличается разнообразием: при сохранной складчатости слизистой тощей кишки, бледно-розовом или розовом ее цвете с выраженным сосудистым рисунком, сочетающимся иногда с точечными ге-моррагиями, лимфофолликулярной гиперплазией, наблюдается также свободная гиперплазия слизистой в виде многочисленных выбуханий.

Биопсия: по данным Waldmann, при экссудативной энтеропа-тии выявлены изменения лимфатической системы слизистой оболочки и брыжейки тонкого кишечника, которые получили название кишечной лимфангиэктазии – расширение лимфатических сосудов, интерстициальный отек.

1. Диета с низким содержанием жира, рекомендуется назначение триглицеридов, содержащих жирные кислоты со средней цепью, поскольку их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника и они способны снижать давление в интестинальных лимфатических сосудах. Ограничивают поваренную соль.

2. В/в введение белковых препаратов.

3. Симптоматическая терапия.

Непереносимость белка коровьего молока. Непереносимость белка коровьего молока встречается чаще всего у детей преимущественно в возрасте до 2-х лет, примерно у 1 на 200 детей младшего возраста.

Патогенез: иммунная реакция на белки, в основном /? – лак-тоглобулин (именно этого белка нет в женском молоке). Клинические проявления в виде диареи.

Диагностика: острая симптоматика должна купироваться в течение 48 ч, а хроническая – в течение 1 недели после прекращения кормления молоком. При эндоскопии и биопсии тощей кишки: развиваются изменения, напоминающие случаи нелеченой це-лиакии, хотя и не столь выраженные повышенный титр антител к белку коровьего молока.

Лечение: элиминация коровьего молока, а если необходимо и сои.

Недостаточность энтерокиназы. Энтерокиназа активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный энзим трипсин. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике. Встречается только у детей.

Клинические проявления: диарея, отеки, гипопротеинемия, в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы практически отсутствует, в то время как активность амилазы и липазы не изменена.

Лечение: заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.

Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) состояние, при котором отсутствует необходимый для образования хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности апо-В-протеин, что приводит к переполнению энтероцитов жирами, нарушается всасывание жиров.

Клинические проявления на первом году жизни, выявляется задержка развития. Каловые массы обильны и обесцвечены, живот растянут. Психическое развитие несколько отстает. Характерно в возрасте после 10 лет появление мозжечковых симптомов В подростковом возрасте развивается атипичный пигментный ретинит. Диагностика: обнаружение акантоцидов в периферической крови, гипохолестеринемия (200–800 мг/л), отсутствие или минимальное количество б-, в-липопротеинов (б– или в-липопротеинемия), выраженная аккумуляция натощак липидов в ворсинках энтероцитов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.

Лечение: ограничение жиров с длинной цепью, витамины А, Д, Е, К, употребление триглицеридов со средней длиной цепи, Нарушение транспорта аминокислот.

Диагностика: на основании тонкослойной хроматографии аминокислот мочи, сыворотки крови.

Витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-П дефицит). Дефицит транскобаламина-II, белка, необходимого для кишечного транспорта, витамин В12, ведет к тяжелой мегалобластичекой анемии, диареи, рвоте.

Лечение: витамин В12 по 1000 мкг/неделю при дефиците транскобаламина-II и 100 мкг/месяц при других заболеваниях, Врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты.

Клиника – мегалобластическая анемия, снижение интеллекта Хлортеряющая диарея – это редкое специфическое врожденное заболевание, обусловленное дефектом транспорта хлоридов в подвздошной кишке. Клинические проявления: изнуряющая диарея с момента рождения в результате накопления ионов хлора в просвете кишечника.

Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.

Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.

Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.

Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.

Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.

Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.

Прогноз неблагоприятный.

Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.

Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.

Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.

Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.

Методы постановки диагноза.

I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.

По клиническим признакам:

1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;

2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;

3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;

4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;

5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;

6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;

7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;

8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12, фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;

9) акродерматит – дефицит Zn.

II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.

III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):

1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);

2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.