Хейлосхизис (волчья пасть, заячья губа): что это, причины возникновения, симптомы, фото детей до и после операции. Заячья губа: причины возникновения

Специалисты различают две разновидности волчьей пасти:

Полное расщепление . Характеризуется расщеплением и мягкого, и твердого неба;

Неполное расщепление . Характеризуется расщеплением только мягкого неба.

Волчья пасть – врожденная и довольно распространенная патология, способная сочетаться с такой проблемой, как раздвоение отростка задней области мягкого неба. Данное раздвоение специалисты считают результатом частичного соединения латеральным и медиальным отростками неба с перегородкой носа.

Данная патология с момента рождения пациента оказывает неблагоприятное воздействие на его физическое развитие, делает невозможным или значительно затрудняет процесс грудного вскармливания. Дети с данным дефектом нуждаются в особых приспособлениях, которые созданы специально для облегчения приема пищи при волчьей пасти.

Несмотря на отрицательное влияние на физические возможности пациента, волчья пасть не оказывает никакого влияния на задержку умственно-психического развития.

ВАЖНО: После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения специалистов о генетической предрасположенности развития данной патологии, все же принято выделять факторы, повышающие риск развития волчьей пасти . За долгие годы исследований специалисты сумели выделить некоторые предрасполагающие факторы развития дефекта. Например, если у одного из родителей пациента в роды имелась волчья пасть, то риск развития дефекта у ребенка повышается в 7 раз в сравнении с нормой.

Если у родителей пациента отмечается данная патология развития, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Причины появления волчьей пасти у ребенка кроются в образе жизни беременной, поэтому любые вредные привычки и стрессы , по мнению специалистов, оказывают неблагоприятное влияние на развитие организма малыша и возникновение у него данной патологии.

Кроме прочего, стоит помнить о различных заболеваниях инфекционного происхождения, внутриутробных инфекциях и сопутствующих хронических патологиях матери, ведь каждый из этих факторов является идеальным поводом для формирования волчьей пасти.

Из негативных факторов окружающего мира, влияющих на появление волчьей пасти, специалисты выделяют следующие пункты:

Профессиональные вредности каждого из родителей;

Проживание в областях и районах с загрязнением химическим или радиоактивным облучением.

Причины могут крыться в нарушении обмена веществ с развитием ожирения, приеме различных лекарственных средств в больших дозах, особенно препаратов, противопоказанных при беременности. Сопутствующим фактором развития патологии может являться влияние стрессовых ситуаций, токсикозы беременных, нарушение психического и эмоционального состояния, недостаточное количество поступающей в организм фолиевой кислоты.

Учитывая вышеуказанные факторы, можно сделать вывод, что на возможность развития волчьей пасти влияет множество различных факторов. Гены, найденные при помощи исследований, имеют причастность к данной патологии лишь в 5% всех случаев ее возникновения.

Признаки волчьей пасти

С самого рождения пациента признаки данной патологии заметно осложняют процесс родов, ведь при этом имеется риск аспирации плодом околоплодных вод при помощи органов дыхания. Дыхательный процесс доставляет ребенку множество сложностей, грудное вскармливание практически неосуществимо.

Итогом сможет стать отсутствие возможности полноценного развития ребенка по причине недостаточного поступления кислорода , что неизменно повлечет за собой развитие гипоксии головного мозга. Отсутствие возможности осуществления нормального питания заметно тормозит рост ребенка, угрожая развитие недоразвитости органов и рахита. Подобные дети имеют низкий уровень развития умственных и физических способностей и отстают от своих ровесников.

Кормление ребенка с данной аномалией развития требует особого подхода и некоторого оборудования, например, специальной ложки, надеваемой на бутылку для кормления . Отмечаются нарушения слуха и речи, что заметно снижает самооценку ребенка.

По словам специалистов, речевое формирование затруднено по причине неправильного зубного роста, а выражение расстройств речи сводится к ринолалии . По причине неправильного прикуса отмечается нарушение процесса жевания, из-за чего пища измельчается недостаточно тщательно и впоследствии плохо переваривается в желудке.

ВАЖНО: Если у родителей пациента отмечается волчья пасть, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Небный дефект характеризуется свободным транспортом воздуха из носовой полости в полость рта во время вдоха. Аналогичный процесс наблюдается во время приема пищи, когда еда и жидкость могут попасть в носовую полость. Кроме прочего, жидкость по причине наличия расщелины может попадать в пазухи носа и евстахиевы трубы, что вызовет синусит или отит.

Частое возникновение респираторных недугов связано с тем, что в процессе прохождения вдыхаемого воздуха по верхним дыхательным путям пациента с волчьей губой отмечается отсутствие нагревания и очищения данного воздуха.

Лечение волчьей пасти

Лечение данного недуга осуществляется при помощи хирургических методик , благодаря чему происходит эффективное закрытие расщелины альвеолярного отростка и дефекта в области верхней губы, после чего специалисты рекомендуют проведение пластики верхнего неба.

После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Оперативное вмешательство требует опытности и квалификации челюстно-лицевого хирурга , так как детская полость рта имеет малые размеры, что означает затруднения в ходе операции. В отдельных случаях лечение данной патологии при помощи хирургического метода осуществляется за несколько операций.

Уже первое вмешательство хирурга облегчает процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем специалисты рекомендуют устранить визуальный дефект для повышения самооценки ребенка.

Для восстановления нормальной структуры верхней губы и альвеолярного отростка проводится пластическая операция в области неба . При волчьей пасти операция проводится для пациентов старше 6 месяцев, реабилитационный период длится около 5 лет. Первое вмешательство хирурга устраняет сам дефект, а все последующие операции корректируют его визуальное проявление.

Своевременность лечения способствует профилактике серьезных осложнений, например, поражения мозга по причине нехватки кислорода. После оперативного вмешательства необходимо сопровождение медицинских специалистов для восстановления функций.

Вмешательство выполняется по методу уранопластики , нередко по методике Лимберга . Такая операция признана наиболее эффективным средством устранения данного дефекта. Если волчья пасть сочетается с заячьей губой, предпочтение в операции отдается методу хейлопластики .

Эффективность уранопластики отмечается у 95% всех пациентов. В реабилитационном периоде пациенту требуется постельный режим в течение нескольких суток, употребление щелочной жидкости и перетертой пищи. Специалисты рекомендуют в это время надувать воздушные шары, с третьей недели - выполнять специальные упражнения и массаж в области мягкого неба.

Для профилактики инфицирования и боли в ране необходимо в течение недели принимать антибактериальные и обезболивающие средства. Обычно после операции остается рубец.

Профилактика волчьей пасти

Тщательное обследование женщины для выявления имеющихся противопоказаний при планировании беременности. Это касается патологий органов женщины и инфекционных болезней;

Прием фолиевой кислоты 400 мкг до беременности, 600 мкг – во время беременности;

Отказ от лекарств, запрещенных в период беременности;

Отказ от вредных привычек;

Прогулки на свежем воздухе, достаточный сон и спокойствие.

Прогноз волчьей пасти

В случае проведения оперативного вмешательства прогноз данной патологии в большинстве случаев благоприятен, так как происходит закрытие небного дефекта и восстановление пищеварительной и дыхательной функции. Может потребоваться сопровождение отоларинголога, логопеда, стоматолога и невролога для устранения любых осложнений.

Лечебный курс длится несколько лет , но вскоре ребенок становится таким же, как и любой его сверстник. Даже в сочетании с заячьей губой данный дефект не оказывает влияния на ребенка в умственном или физическом плане. Помните, что волчья пасть не угрожает здоровью и жизни малыша при условии своевременного лечебного курса и оказания помощи во время родов.

Результаты оперативного лечения

Большинство родителей и людей, в детстве перенесших операцию по устранению волчьей пасти, отмечают чрезвычайно положительные результаты этой процедуры. Ребенок быстро получает возможность нормально дышать, питаться и говорить, а шрам от правильно проведенной операции остается минимальным. Особенно просто с ним мужчинам – шрам можно прятать за усами. А иногда следов от операции не остается совсем.

Для моральной подготовки матери, возможно, стоит поискать в интернете сообщества , посвященные таким деткам, готовящимся к операции. Таких детей часто называют «зайчиками» из-за того, что дефект «волчьей пасти» нередко сочетается с «заячьей губой». В таких сообществах можно найти поддержку и практические советы по подготовке к операции и реабилитации после нее. Многие матери рекомендуют подобные сайты, так как они очень помогли им в такой достаточно сложной жизненной ситуации.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

По статистике с волчьей пастью рождаются 0,1% детей во всем мире .

Дефект доставляет ребенку определенные проблемы, связанные с дыханием и поглощением пищи.

О причинах и методах лечения волчьей пасти у детей поговорим в статье.

Как лечить винное пятно у новорожденных на лице? Узнайте об этом из нашей .

Описание и характеристика

Волчья пасть у детей — фото:

Волчья пасть — что это такое и чем отличается от заячьей губы? Волчья пасть – это врожденная деформация становления челюстно-лицевых мышц, при котором происходит разделение мягкого и твердого неба .

Формируется это явление в ходе замедления сращивания верхней челюсти с костью лицевого отдела в первые два месяца вынашивания плода. Деформация приводит к нарушению процессов питания, дыхания и речи.

Заячья губа тоже является врожденным дефектом, при котором образуется несрастание верхней челюсти и носоглотки . Встречается в два-три раза реже, чем волчья пасть и характеризуется большей незаметностью – при одностороннем расщеплении заячья губа выглядит как небольшой недостаток.

Кроме того, волчья пасть является более серьезной проблемой для здоровья и жизнедеятельности, чем заячья губа.

Причины дефекта и факторы развития

Многие специалисты утверждают, что причиной возникновения дефекта становится не один фактор, а несколько. Существует определенные факторы, которые повышают риск развития у плода волчьей пасти :

Причины появления дефекта :

неправильное питание;
механическое повреждение плода (удары в живот, операции в нижней части живота);
психологические расстройства, стрессы;
отравление химическими веществами (краской для волос, пестицидами, мышьяком и так далее);
обострение инфекционных и вирусных заболеваний (корь, герпес, краснуха, малярия и другие);
прием некоторых лекарственных препаратов;
попытка спровоцировать выкидыш;
миома матки;
воздействие излучения от рентгена или УЗИ;
недостаточная активность половых клеток одного или обоих родителей.

Несмотря на большое количество возможных причин развития дефекта, в 20-30% случаев источник так и остается неизвестнен .

Согласно статистике около 20% случаев провоцируется отравлением химическими веществами, 8-10% — стрессом и психологическими расстройствами, 5-7% -механическим повреждением плода, 4-6% — обострение заболеваний, 2-3% — физическое воздействие на малыша.

Что является возбудителем везикулопустулеза у грудничков? узнайте прямо сейчас.

Классификация форм патологии

Волчья пасть имеет несколько форм развития:

скрытая форма – расщепление мягкого неба, при котором слизистая поверхность остается целостной;
неполная форма – расщепление мягкого неба и частично твердого;
полная форма – расщепление мягкого и твердого неба до зубного резца;
сквозная форма – расщепление мягкого и твердого неба и наличие альвеолярного отростка. Эта форма имеет два подвида – двусторонний и односторонний.

Чем опасно?

Дети с волчьей пастью подвержены многим болезням. Из-за деформации неба воздух поступает в ротовую полость, которая недостаточно оснащена системой увлажнения и согревания .

Поэтому высока вероятность занесения инфекции и холодного воздуха в дыхательные пути и слуховые органы.

Волчья пасть также провоцирует нарушение речевой способности – из-за того, что вибрации, рождающие речь, попадают не только в ротовую, но и в носовую полость, речь становится немного гнусавой.

Часто пища попадает в слуховые органы, вызывая этим воспаление уха.

Из-за отита больной может полностью лишится слуха . Жидкость, которая попадает в носовую полость, приводит к развитию хронического гайморита.

Из-за неправильного формирования челюсти у ребенка появляются серьезные проблемы с процессом сосания и, позже, пережевывания пищи . Этот недостаток приводит к развитию патологий внутренних органов. Деформация зубов часто вызывает образования кариеса.

Не стоит также забывать, как волчья пасть влияет на социальную адаптацию ребенка . Из-за своего отличного внешнего вида дети, особенно девочки, испытывают смущение, гнев, тревогу и обладают сниженной самооценкой. Дети становятся агрессивными и замкнутыми, совершают много ошибок в общении со своими сверстниками.

Прогноз

Прогнозировать излечение можно спустя несколько недель после операции – тогда, когда сойдут отеки . На второй-третий месяц шрам на лице значительно уменьшиться.

Дети, которые перенесли операцию по коррекции волчьей пасти, могут в последствие вести активную социальную жизнь, учиться в обычной школе и заниматься спортом.

Полный курс восстановления может занять пару лет, но после этого срока от дефекта останется только легкий шрам, который можно устранить с помощью лазера.

Волчья пасть у ребенка – не самое страшное заболевание, хотя оно и шокирует. С этим дефектом можно и нужно бороться , чтобы дать ребенку шанс на нормальную жизнь наравне со сверстниками.

Смотрите программу о хирургическом исправлении дефекта:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Существуют заболевания, которые на первый взгляд шокируют и, кажется, что изменить ничего нельзя. Поэтому я решила написать статью о двух редких заболеваниях и немного развеять сомнения об их безысходности. Оба они имеют генетическую предрасположенность-это Заячья губа и Волчья пасть.

Хейлосхизис, или Заячья губа, – врожденный дефект, возникший из-за несросшихся во внутриутробном развитии тканей верхней челюсти и носовой полости. Это косметический дефект, который исправляют при помощи пластической операции.Патология выглядит как расщепление верхней губы, в редких случаях – нижней. Данный порок не оказывает отрицательного воздействия на организм. Ребенок физически развит, нет отклонений в психическом и умственном развитии, но создается проблема с приемом пищи, речью, нарушается развитие зубного ряда.

Причины развития:

Основная причина обусловлена на генетическом уровне и связана с генным изменением ТВХ22. Мутация гена может провоцироваться радиациями и инфекционными воздействиями, в том числе ЗППП, вирусными инфекциями, перенесенными матерью в ходе беременности: токсоплазмозом, цитомегаловирусом, краснухой или герпесом. Кроме того, факторами риска являются употребление наркотических средств, дефицит фолиевой кислоты в организме будущей мамы, алкоголь, приём сильнодействующих препаратов, противопоказанных при беременности, курение, наследственный фактор.Патология развивается на 8-12 неделе беременности. В этот период женщине необходимо максимально заботиться о своем здоровье, защитить организм от неблагоприятных воздействий, ведь именно сейчас закладываются все органы и системы ребенка.

Заячью губу можно определить с помощью ультразвукового исследования в 3 триместре беременности. Выявление заячьей губы не приговор и не повод для паники, ведь это не сказывается на развитии ребенка, он здоров и его недуг полностью излечим, главное, чтобы заболевание не было вызвано другой врожденной патологией.Если в роду есть детки с заячьей губой, то стоит обратиться за консультацией к врачу-генетику.

До и после операции

⁣Виды дефектов:

1.Односторонний

2.Двусторонний

Односторонний подразделяется на:

1.Скрытую (кожные покровы и слизистая оболочка не нарушены, расщепление имеют мышцы губы).

2. Неполную (расщеплена только нижняя часть губы).

3.Полную (расщепление всей верхней губы: слизистая оболочка, кожные покровы, мышцы).

Двусторонний подразделяется на полный и не полный. Асимметричный и симметричный.

Сразу после рождения медики осмотрят малыша и поставят окончательный диагноз. Дети, рожденные с заячьей губой, не отличаются от других детей по физическому, психологическому и умственному развитию.

Лечение

Благодаря современной медицине данное генетическое заболевание возможно вылечить с помощью пластической хирургии. Операцию можно делать уже на 1 месяце жизни. Она полностью позволяет избавиться от заболевания, называется такая операция хейлопластикой .

После операции детям необходимо наблюдаться у врача-стоматолога, логопеда, отоларинголога.

Часто наряду с заячьей губой встречаетсяволчья пасть .

Волчья пасть является врожденной патологией, которая представляет собой расщепление участков мягкого и твердого неба. В некоторых случаях наблюдается раздвоение языка.Из-за этой патологии нарушается дыхание, затрудняется питание и появляется дефект речи.

Причиной патологии является деформация гена – ТВЧ22, который расположен в Х-хромосоме. Но есть и ряд других факторов, способствующих формированию волчьей пасти: мутагенная окружающая среда (радиация), алкоголь, дефицит фолиевой кислоты, курение, наркотики, острые инфекции.

Особенности строения

Верхнее нёбо является анатомическим барьером, который разделяет ротовую и носовую полость. Твердое нёбо расположено в передней части ротовой полости, которое образуется костной основой. Мягкое небо располагается позади твёрдого и состоит из мышц и желез.При приеме пищи и произношении звуков мягкое небо изменяет свое положение с помощью мышц, из-за этого пища может попадать в пазухи носа, слуховые трубы, при этом может нарушаться слух. Из-за генных мутаций нёбо и верхняя губа не срастаются.

О данной патологии можно узнать по ультразвуковому исследованию уже на последнем месяце беременности. Дети с волчьей пастью очень часто страдают воспалительными заболеваниями.

Лечение

Лечение проводится только хирургическим путем. Начинать проводить операцию возможно с 8 месяца жизни. После проведения первой операции будет заметен результат. Ребенок сможет хорошо дышать, принимать пищу. Но операции на этом не заканчиваются, так как все они проводятся в плановом порядке и иногда проводят до 7 операций в зависимости от стадии и тяжести патологии. После проведения всего комплекса лечения ребенок ни чем не отличается от других детей.

Будущие мамы, следите за своим здоровьем. Здоровье детей в ваших руках!

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
Затруднение дыхание.
Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
Нарушаются слуховые и речевые функции.
Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции .

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
Чрезмерные стрессы во время беременности.
Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

Расщелина неба, которую в далеких от медицины кругах называют волчья пасть, относится к внутриутробным патологиям черепно-лицевого отдела скелета. Однако несмотря на заметные внешние дефекты и трудности, с которыми сталкиваются родители в уходе за ребенком с подобной аномалией, заболевание вполне успешно поддается оперативной коррекции в дошкольном возрасте. И при отсутствии других сопутствующих дефектов развития и соблюдении правил реабилитации дети не отстают от своих сверстников. А оставшиеся после вмешательства косметические дефекты вполне исправимы при помощи современных методов пластической хирургии.

Образование верхней челюсти происходит приблизительно на втором месяце эмбрионального развития из рудиментарных жаберных дуг, которые отделены друг от друга жаберными карманами. Они богаты кровеносными сосудами и нервными окончаниями и содержат зачатки, необходимые для дальнейшего формирования костной и хрящевой ткани.

Верхнечелюстные отростки первой жаберной дуги, срастаясь между собой, образуют верхнюю челюсть, определенные структуры лица, включая верхнюю губу. На верхнечелюстных отростках есть выступы, которые называют небными, срастаясь, они и формируют небо. Нарушение этого процесса и проводит к появлению такой врожденной патологии, как волчья пасть.

Твердое небо находится в верхней части ротовой полости, каждый человек может легко прощупать его, слегка приподняв язык. Оно состоит из прочной костной пластины и покрыто мягкими тканями. Основная функция данной структуры - разделение ротовой и носовой полости. Посередине располагается продольный бугристый выступ - шов неба, формирующийся при срастании небных отростков при внутриутробном развитии. По нему и проходит расщепление неба при врожденной патологии волчья пасть.

Мягкое небо формирует заднюю стенку горла. В основе его структуры лежат фиброзная пластинка, прикрепленные к ней мышцы, снаружи оно покрыто многослойным эпителием. В строении мягкого неба различают небную занавеску, положение которой непостоянно. В покое она, грубо говоря, «свисает» вниз, однако при глотании слюны или пищи приподнимается вверх, плотно отделяя ротовую полость от носоглотки. На заднем крае мягкого неба находится свисающий выступ (небный язычок). Данная структура обеспечивает продвижение пережеванной еды изо рта в нижележащие отделы пищеварительного тракта, участвует в осуществлении речевой и дыхательной функции.

По выраженности и патофизиологическим особенностям врожденного дефекта, волчья пасть классифицируется на:

скрытую, когда расщелина охватывает только часть мягкого неба, костная структура и слизистые покровы твердого остаются неизменными;
неполную, при которой расщепление поражает мягкое небо целиком, а твердое только частично;
полную, когда поражается и мягкое, и твердое небо;
сквозную одно- и двустороннюю, затрагивает оба отдела верхнего неба и обычно протекает с образованием дефекта в виде « ».

Возникновение данной патологии обусловлено влиянием различных факторов на процесс внутриутробного развития плода. Их можно условно разделить на экзо- и эндогенные.

К эндогенным относят:

Механическое давление на костно-лицевой скелет плода. Это может быть избыточный объем околоплодных вод, травма живота, неудачная попытка прерывания беременности (немедикаментозный аборт).
Воздействие слишком высокой температуры. Гипертермия плода может быть следствием теплового удара из-за длительного пребывания на солнце, лихорадка на фоне инфекционной или вирусной болезни. По этой же причине при подозрении на беременность необходимо воздержаться от посещения бани, сауны, солярия.
Воздействие радиационного излучения . Опасность может представлять проживание в неблагополучной в плане экологии местности, работа с рентгенографическим медицинским оборудованием. Некоторые доктора считают опасным и долгое пребывание за компьютером, однако научного подтверждения данная гипотеза пока не нашла.
Внутриутробная гипоксия плода. Для формирования любых тканей и органов необходим кислород. Его недостаточное поступление с кровотоком приводит к разнообразным патологиям развития, к котором относится и волчья пасть. Факторами риска внутриутробной гипоксии служит сильное снижение уровня гемоглобина в крови, выраженный токсикоз, сопровождающийся плохим аппетитом и рвотой, на ранних сроках беременности, патологии сердечно - сосудистой и дыхательной системы. Нарушение кровотока может возникнуть и при заболеваниях матки, вирусных инфекциях и т.д.
Авитаминоз . Недостаток (равно как и избыток) витаминов может стать причиной расстройства процесса формирования внутренних структур плода. На ранних сроках вынашивания ребенка особенно необходима фолиевая кислота.
Воздействие токсинов. Следует учитывать, что обычные косметические и дезинфекционные средства, используемые каждый день, могут нанести непоправимый вред будущему ребенку. Так, беременной женщине необходимо воздержаться от применения для уборки средств на основе хлора. При выборе косметики, шампуней и кондиционеров следует избегать продуктов, содержащих такие химические соединения как алкилфенола этоксилат, аккутан. Особенно опасны для беременной женщины пары ртути, формальдегида, окись азота, средства, применяемые для обработки сельскохозяйственных насаждений.
Употребление наркотических препаратов.
Курение. Научно доказано, что эта пагубная привычка повышает риск того, что сформируется волчья пасть больше чем на 50%.
Прием определенных лекарственных препаратов. В первом триместре беременности противопоказаны почти все медикаменты. Доктора рекомендуют воздержаться от применения большинства антибиотиков, средств, влияющих на деятельность центральной нервной системы, гормонов щитовидной железы.
Токсины, вырабатываемые патогенной флорой. Особенно опасны определенные вирусные инфекции, в частности, ЦМВ, герпес, краснуха, «свинка», ветрянка и некоторые другие. Также риск расщепления верхнего неба повышается, если женщина страдает хроническими заболеваниями, передающимися половым путем.
Воздействие стрессовых факторов. Выброс адреналина, норадреналина и других биологически активных веществ в кровь, что происходит при психоэмоциональных нагрузках негативно сказывается на внутриутробном развитии плода.

К эндогенным, «внутренним» причинам, по которым появляется волчья пасть, относят мутации генов.

В соответствии с данными медицинской статистики, если мать или отец был рожден с расщеплением верхнего неба, риск появления такой же патологии у ребенка составляет около 20%. На внутриутробное формирование органов и систем плода также влияет состояние половых клеток. Длительное курение, злоупотребление спиртными напитками, наркомания негативно влияют на процессы оплодотворения.

Также риск незаращения верхнего неба повышается с возрастом. Точный механизм данного нарушения пока не известен, но по словам специалистов вероятность патологии выше, если на момент беременности женщина старше 40 - 45 лет, особенно, если это первый ребенок.

Как правило, поставить диагноз волчья пасть можно на основе результатов УЗИ на 20 - 24 неделе вынашивания плода. Но наличие данной патологии не является показанием к прерыванию беременности, так как заболевание вполне поддается коррекции при помощи операции методом уранопластики или велопластики.

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

Расстройства пищеварительной функции . Новорожденный не способен нормально питаться, при тяжелом поражении верхнего неба практически невозможно наладить грудное вскармливание. Доктора рекомендуют использовать специальные соски, однако даже на фоне их применения ребенок набирает вес медленнее, не получает в достаточном количестве необходимых витаминов и питательных веществ.
Нарушения дыхания. Подобные расстройства начинаются сразу после появления на свет. Дыхательные движения становятся неглубокими, поверхностными, поэтому ребенок часто страдает от гипоксии, анемии и других расстройств, связанных с нехваткой кислорода.
Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление сопровождается выраженными логопедическими нарушениями.
Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку, попадание пищи в полость носа приводит к развитию воспалительного процесса, снижению активности местного иммунитета. Хроническая патология может стать причиной стойкого ухудшения слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани данной структуры. Кроме того, такая болезнь классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно сопровождается выраженным расстройством дыхания и глотания, речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако патологии, сопутствующие такому врожденному дефекту проявляются максимально с первых дней жизни ребенка.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба сопровождается нарушением герметичности между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функции. Кроме того, ребенок не может выговаривать все звуки, в произношении которых участвует верхнее небо. Нередко подобная болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует хирургического вмешательства как можно раньше.

Выявляют болезнь волчья пасть ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно. Ребенок может закрыть лицо руками, либо его положение в матке не позволяет врачу провести подробный осмотр. Поэтому при возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволит родителям подготовиться к соответствующему уходу за новорожденным, проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров, контроля дыхательной функции. Однако первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их понадобится несколько) проводят не раньше годовалого возраста.

Волчья губа: хирургическая коррекция дефекта

Обычно первый вопрос, который родители ребенка с подобной патологией задают врачу, является возраст, когда можно сделать операцию по устранению данного дефекта. Ответ на него зависит от тяжести поражения верхнего неба. Если патология затрагивает только мягкое небо, хирургическое вмешательство может быть проведено в возрасте 12 - 24 месяцев.

Исправление расщепления твердого неба возможно не ранее 3 - 4 лет. В противном случае высок риск нарушения развития лицевого скелета. При двустороннем поражении необходимы две операции. Их проводят с интервалом в 6 месяцев.

Наиболее щадящим хирургическим вмешательством считается велопластики, но она подходит только для коррекции незаращения мягкого неба. Для исправления дефекта используются собственные участки слизистой оболочки с носоглотки и ротовой полости. Как правило, операция хорошо переносится маленькими пациентами, и уже через несколько дней ребенок может возвращаться к привычному образу жизни и питания.

Коррекция твердого неба (уранопластика) является гораздо более сложным хирургическим вмешательством. Однако современные технологии позволяют не только исправить дефект, но и полностью восстановить функции твердого и мягкого неба. Чтобы исключить реакцию отторжения, используют лоскуты кожи с боковой поверхности щек и верхнего неба.

Естественно, такая операция не обходится без применения наркоза. Оптимальным вариантом является ингаляционные препараты, их введение начинают после интубации трахеи и подключения аппарата. В некоторых случаях для общей анестезии используют лекарства для внутривенного введения, самым распространенным на сегодняшний день является Пропофол. Во время операции пациент находится под постоянным наблюдением анестезиолога, который контролирует пульс, дыхательный ритм и другие жизненные показатели.

Реабилитационный период может продолжаться до полутора месяцев. В первые сутки после хирургического вмешательства возможно возникновение отека и кровотечения в месте наложения швов. Для профилактики обтурации дыхательных путей ребенка следует удерживать в положении на боку.

Важно

Для предотвращения инфекции прописывают антибактериальные препараты широкого спектра эффективности, обязательно назначают анальгетики.

Когда волчья губа прооперирована, возвращение к нормальному режиму питания должно быть постепенным. В первые несколько суток пациенту внутривенно вводят специальные питательные растворы. Для правильного формирования верхнего неба после проведения операции устанавливают изготовленную по индивидуальным замерам пластину. Ее оставляют на 1 - 1,5 месяца и снимают на время еды и занятий по формированию правильной речи.

После хирургического вмешательства ребенку необходима консультация ортодонта и стоматолога. Также обязательны занятия с логопедом. Специалист распишет родителям план самостоятельных занятий. Самыми простыми упражнениями являются надувание пузырей в стакане с водой через коктейльную трубочку, надувание воздушных шаров.

максимально высовывать язык, стараясь дотянуться до подбородка;
надувать щеки, выпуская воздух попеременно через правый и левый уголок губ;
произносить согласные с плотно закрытым ртом;
различные упражнения для губ;
игра в «лошадку» (щелканье языком);
питье воды небольшими порциями;
полоскание горла.

Но волчья губа не поддается коррекции у ряда пациентов. Противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства служат тяжелые сопутствующие дефекты внутриутробного развития, патологии сердечно - сосудистой и дыхательной системы, непереносимость препаратов для наркоза.

В некоторых случаях операция может привести к неправильному формированию и развитию тканей мягкого неба. Если подобные расстройства мешают речи и пищеварительной функции, рекомендуют повторное хирургическое вмешательство. Другие осложнения обычно возникают при несоблюдении советов врача. Возможно расхождение и инфицирование швов, формирование грубых рубцов.

У подавляющего большинства пациентов операция переносится хорошо. Иногда следы дефекта сохраняются на лице, в таком случае необходимо обратиться к пластическому хирургу, который бесследно устранит их. После комплекса хирургических мероприятий волчья губа и расщепление неба не влияют на дальнейшую жизнь ребенка.