Патологии сердечно-сосудистой системы занимают лидирующие позиции в списке заболеваний, приводящих к летальному исходу. Наметилась тенденция к увеличению количества заболеваний сердца и сосудов, которые теперь наблюдаются у лиц молодого возраста. Одним из серьезных состояний, угрожающих жизни и здоровью человека, является расслоение аорты. Это заболевание редкое, но крайне опасное для жизни пациента. Встречается данная патология у одного из десяти тысяч человек.

Как появляется заболевание

Расслоение аорты является причиной проникновения крови через микротрещины внутренней оболочки аорты. В образовавшийся ложный просвет сосудов затекает кровь, в полости образуется обширная гематома. Опасное для жизни человека состояние развивается при разрыве всех трех оболочек сосуда – внутреннего, среднего, внешнего.

Выделяют следующие причины возникновения расслоения аорты:

• гипертензивный синдром (повышенное давление);
• чрезмерное физическое и психическое возбуждение;
• беременность в третьем триместре;
• травматические поражения грудной клетки;
• воздействие химических средств;
• недолеченный сифилис.

Эти причины перечислены в порядке убывания их значимости, что явно показывает – люди с излишним весом и высоким давлением находятся в группе риска. Мужчины в два раза чаще страдают данным заболеванием, как и многими другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Чаще болеют мужчины 60-70 лет, но в последнее время наметилась тенденция к «омоложению» заболевания.

Гипертония является одной из главных причин возникновения дефекта аорты и впоследствии развития аневризмы и расслоения. Это объясняется чрезмерным давлением на стенки сосуда, который в определенный момент времени перестает компенсировать своей эластичностью. Тогда и происходит разрыв сосуда.

Врожденные пороки сердца имеют большую вариабельность, и могут также появиться дефектом аорты. Четко не доказана роль атеросклероза в развитии заболевания, но более чем у 60% пациентов, перенесших расслоение аорты, был обнаружен . Эта патология сосудистой системы неизменно приводит к:

• истончению,
• нарушению эластичности,
• тромбированию просвета кровеносного сосуда.

Это влияет на здоровье и является провоцирующим фактором к развитию заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Разновидности болезни

Различают острое и хроническое расслоение аорты. Острый период продолжается до 2 недель, имеет тяжелое течение, угрожает неблагоприятным прогнозом течения, дает высокую летальность. Чаще возникает дефект в сосудах, расположенных в брюшной области.

Если больному удалось пережить период острого расслоения аорты, то оно всегда переходит в хроническое течение заболевания. Основной процент смертности приходится именно на период острого расслоения аорты. Если в течение трех часов после начала расслоения брюшной аорты оказать пациенту квалифицированную помощь, риск потерять больного минимален. Правило «золотого часа» действует при любом угрожающем жизни состоянии.

По результатам вскрытия, более половины больных с расслоением аорты, в том числе и брюшной, погибали в первые двое суток. Больше половины смертей приходилось на первый час после развития состояния. Такая статистика говорит о необходимости как можно быстрее доставить пациента в лечебное учреждение. Различны начальные прогнозы у больных с проксимальным и дистальным расслоением: без лечения в первые сутки погибают 40% пациентов с расслоением в восходящем отделе аорты и 30% больных с расслоением аорты в брюшной области.

Хроническое расслоение характеризуется бессимптомностью. В некоторых случаях проявляются признаки . Хроническое течение зачастую приводит к разрыву аорты.

Классификация

Различают проксимальное (когда дефект в восходящем отделе аорты переходит на нижние отделы) и дистальное (затрагивает нижние отделы аорты, расположены в брюшной полости) расслоение аорты.

По статистике, у 70% пациентов заболевание произошло в восходящем отделе, у 20% дефект развивается в нисходящем отделе грудной аорты. Всего в 10% случаев расслоение происходит в дуге аорты, в редких случаях встречается разрыв брюшной аорты.

Как распознать заболевание

Начавшееся заболевание сложно различить неквалифицированному специалисту, но наличие некоторых симптомов расслоения аорты может помочь правильно оценить состояние человека:

1. Следует обратить внимание на внезапно появившуюся интенсивную боль, которая имеет свой пик в начале. Боль нередко бывает нестерпимой, может «мигрировать», но больной крайне редко теряет сознание.
2. Часто боль сопровождается тошнотой, рвотой, может повыситься артериальное давление.
3. Человек может чувствовать головную боль, слабость, онемение пальцев рук и ног, редко встречается охриплость голоса, кровохарканье.

Картина расслоения аорты чаще всего смазана, не имеет четких симптомов, поэтому при любом подозрении на заболевание, следует обратиться к врачу.

При внимательном наблюдении за больным, правильном расспросе можно выделить локализацию расслоения. При проксимальном расслоении боли можно спутать с болями при – они локализуются в грудной области, отдают по ходу сосуда, наблюдаются ишемическое поражение головного, спинного мозга, верхних конечностей. При расслоении аорты в дистальном отделе возникают боли в области желудка, спине, отдают в шею, нижние конечности. Состояние сопровождается ишемическим поражением органов брюшной полости, почек, нижних конечностей.

Как помочь больному

Сама по себе болезнь не так угрожает жизни человека, как ее последствия. При неоказании квалифицированной помощи происходит , который и приводит к смерти. Прогноз врачей в таком случае неутешителен. Следует правильно помочь пострадавшему, не усугубив его состояние:

1. При оказании первой медицинской помощи необходимо уложить больного в горизонтальном положении, слегка приподняв голову.
2. Если человек потерял сознание, следует уложить его на бок, поддерживая под голову.
3. Даже при кажущемся хорошем самочувствии нельзя разрешать больному передвигаться – это может серьезно осложнить состояние здоровья.
4. Для дифференцировки расслоения аорты от приступа можно положить под язык таблетку нитроглицерина.

1. Необходимо запретить принимать больным еду и питье, что может помешать при подготовке к возможной операции.
2. Полностью исключить прием любых лекарств, особенно разжижающих кровь (аспирин), который может усилить кровотечение.
3. Если боль не проходит, то следует срочно вызвать неотложную помощь и передать больного в руки врачей.

Признаки заболевания

При поступлении с подозрением на расслоение аорты, следует тщательно собрать анамнез заболевания, выявить причины, которые могли послужить началом заболевания. У больных наблюдается дефицит пульса, причем, по мере распространения дефекта сосуда меняется природа дефицитности пульса. С трудом выслушиваются или практически отсутствуют , наблюдается выбухание яремной вены. В зависимости от локализации расслоения аорты наблюдаются различные неврологические нарушения. Часто наблюдается картина, сходная с картиной .

Как лечат заболевание в стационаре

В лечении главную роль играет своевременное обращение к врачу и хирургическое оперативное лечение. Больного с подозрением на расслоение аорты помещают в палату интенсивной терапии, назначают строгий постельный режим, осуществляют тщательный контроль за состоянием здоровья и важными жизненными показателями. Необходимо купировать боль, контролировать артериальное давление, применять гипотензивные препараты при его повышении. При высоком артериальном давлении проводится медикаментозная терапия бета-блокаторами (метопролол, лабетолол, нитропруссид натрия и другие).

Протезирование патологически измененного участка аорты

После консультации с сосудистым хирургом решается вопрос о хирургическом вмешательстве. При проведении операции хирург делает разрез по передней брюшной стенки, получает доступ к полости, в месте расслоения аорты имплантируется искусственный сосуд. При необходимости хирургом проводятся другие действия, направленные на восстановление и поддержание функций сердца и сосудов.

Продолжительность операции составляет в среднем 6 часов, общее наблюдение врачами длится до 10 дней. Проведение операции – практически единственный способ лечения расслоения аорты. Выживаемость после операции на аорте составляет более 80% и имеет благоприятный прогноз, что говорит об успешности проводимых оперативных вмешательств. 20% прооперированных больных погибают от операционных и послеоперационных осложнений. В среднем, в год в России проводится более 700 реконструктивных операций на сосудах, и частота такого оперативного вмешательства растет с каждым годом.

Лечение расслоения нисходящей и восходящей аорты происходит по-разному. Больного с расслоением нисходящей аорты нет необходимости лечить оперативным способом. Достаточно проводить терапию, направленную на снижение артериального давления, уменьшение сократимости сердечной мышцы. Эти действия будут способствовать дальнейшему развитию заболевания. Больным с расслоением нисходящей и восходящей аорты необходимо поддерживать кровяное давление на нормальном уровне, применять бета-адреноблокаторы для предотвращения развития заболевания.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики

Помочь правильно отдифференцировать расслоение аорты могут вовремя сделанные мероприятия:

• рентгенография грудной клетки,
• ультразвуковое исследование сердца.

Большое значение в постановке диагноза имеют результаты магнитно-резонансной томографии грудной и брюшной полостей, контрастной аортографии. В общем анализе крови из-за кровопотери наблюдается анемия легкой степени, снижение содержания факторов свертывания. Биохимический анализ крови пациента покажет повышение билирубина, уровня трансамиазы. Общий анализ мочи показывает гематурию, обусловленную кровопотерей.

Профилактика заболевания

Чтобы свести риск развития расслоения аорты к минимуму, необходимо придерживаться основных правил:

• осуществлять контроль артериального давления;
• выявить факторы риска и с лечащим врачом решить вопрос о проведении обследования;
• следить за и при необходимости принимать ;
• вести активный, здоровый образ жизни;
• правильно питаться, исключив из рациона жирные, жареные продукты, фастфуд, полуфабрикаты, колбасы промышленного производства, газированные и алкогольные напитки, продукты с высоким содержанием холестерина;
• после 40 лет ежегодно проходить общее обследование организма, регулярно вести дневник здоровья;
• не допускать чувства усталости, и тем более переутомления;
• категорически отказаться от курения.

Чтобы сохранить «мотор» как можно дольше в работоспособном состоянии, следует избегать простудных, инфекционных заболеваний, так как все они дают осложнения на сердце. Ешьте небольшими порциями, но часто, чтобы избежать сдавливания сердца желудком и кишечником – что существенно ухудшает кровообращение сердца, сосудов, органов брюшной полости.

Необходимо регулярно опорожнять кишечник, в противном случае в организме скапливаются токсины, повышающие нагрузку на сердце. Людям, имеющим склонность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы, следует избегать сильных физических нагрузок, подъема тяжестей – это приводит к перегрузке сосудов, повышает риск развития инфарктов и инсультов.

Расслоение аорты - проникновение крови через трещины во внутренней оболочке аорты с расслоением внутренней, средней оболочек и созданием ложного просвета.

Трещины в интиме могут быть первичными или вторичными - происходящими в результате кровоизлияния в пределах средней оболочки. Расслоение может произойти в любом месте аорты и распространяться проксимально и дистально на другие артерии. Артериальная гипертензия важный этиологический фактор. Симптомы расслоения аорты включают резкую внезапную боль в груди или пояснице. Расслоение может приводить к аортальной регургитации и нарушению кровообращения в ветвях артерии. Диагноз расслоения аорты устанавливают с помощью визуализирующих исследований (например, чреспищеводной эхокардиографии, компьютерной томографии с ангиографией, МРТ, контрастной аортографии). Лечение расслоения аорты всегда предполагает жесткий контроль АД и периодическое выполнение исследований для мониторирования динамики расслоения. Хирургическое лечение аневризмы аорты и протезирование с применением синтетического имплантата необходимо при расслоении восходящего отдела аорты и определенных расслоениях нисходящего отдела. Пятая часть больных умирают до поступления в больницу, а около трети - от операционных и периоперационных осложнений.

Признаки расслоения находят приблизительно в 1-3 % всех аутопсий. Представители негроидной расы, мужчины, пожилые и люди с АГ находятся в категории особого риска. Пик заболеваемости приходится на 50-65 лет, а у больных с врожденными аномалиями соединительной ткани (например, синдром Марфана) - на 20-40 лет.

Расслоение аорты классифицируют анатомически. Система классификации Дебейки, которую наиболее широко используют, выделяет следующие виды:

• расслоения, начинающиеся в восходящей части аорты и распространяющиеся по крайней мере на дугу аорты, иногда ниже (I тип, 50 %);
• расслоения, начинающиеся и ограничивающиеся восходящим отделом аорты (II тип, 35%);
• расслоения, начинающиеся в нисходящем отделе грудной аорты ниже отхождения левой подключичной артерии и распространяющиеся дистально или (реже) проксимально (III тип, 15 %).

В более простой Стэнфордской классификации расслоение восходящей части аорты (тип А) отличают от расслоения нисходящей части аорты (тип В).

Хотя расслоение может произойти в любом месте аорты, чаще оно возникает в дистальном отделе восходящей части аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящей грудной аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии). Иногда расслоение ограничивается конкретными единичными артериями (например, венечными или сонными), обычно это случается у беременных или после родов.

Расслоение стенок аорты: симптомы, причины, лечение, операция, прогноз

Расслоение аорты представляет собой серьезную патологию, когда происходит повреждение внутренней оболочки сосуда (интимы), а кровь устремляется под нее, расслаивая стенку и нарушая ее целостность. Это опасное состояние с высоким риском смертельного исхода, встречающееся преимущественно у людей после 50 лет, в несколько раз чаще – у мужчин.

Аорта – самый крупный сосуд человеческого организма, по которому артериальная кровь из сердца под большим давлением направляется в другие сосуды, кровоснабжающие органы и ткани. Нагрузка на аорту при каждом сердечном толке огромна, кровь ударяет о ее стенки с большой силой, что особенно выражено при артериальной гипертензии. Стенка сосуда, измененная под влиянием атеросклероза, воспалительных процессов, становится хрупкой и не выдерживает нагрузки, тогда и происходит надрыв внутренней оболочки и расслаивание.

пример развития расслоения аорты

Повреждение аорты возникает в тех местах, где толчки крови максимальны – в восходящем отделе и дуге, в нисходящей части ниже места отхождения левой подключичной артерии. В месте надрыва интимы и отделения ее от среднего слоя кровь устремляется в появившийся дефект, усугубляя его и приводя к отслоению еще большей площади внутренней выстилки.

различные варианты расслоения аорты, 2 — с развитием мешотчатой аневризмы, 3 — расслоение дуги аорты

Расслоение аорты может сопровождаться некоторым расширением ее диаметра, тогда говорят о расслаивающей аневризме . Это острое и угрожающее жизни состояние, когда счет идет на часы и минуты, а пациента спасти при разрыве аневризмы практически невозможно, и до 90% больных умирают еще до момента поступления в стационар.

Причины расслоения аорты

Среди причин выделяют:

• Мужской пол;
• Наследственность;
• Врожденные пороки клапанов сердца;
• Пожилой возраст;
• Инфекционно-воспалительные изменения артериальной стенки.

По данным статистики, мужчины страдают расслоением аорты в 2-3 раза чаще женщин. Это может быть связано с более ранним началом развития у них атеросклероза, склонностью к вредным привычкам и недостаточному контролю своего здоровья. Пожилые лица, чаще страдающие гипертонией, атеросклерозом, диабетом, в большинстве своем имеют те или иные структурные изменения в аорте, поэтому они более подвержены и расслоению ее стенки.

Среди наследственных факторов, приводящих к расслоению аорты, наибольшее значение имеет синдром Марфана , при котором происходит нарушение развития сосудистых стенок и соединительной ткани вследствие генетической аномалии. Сосуды становятся ломкими, не способными противостоять большой нагрузке давлением и в какой-то момент возникает разрыв внутренней оболочки. При синдроме Марфана расслоение появляется уже в молодом возрасте (20-40 лет).

Немаловажное значение имеют врожденные аномалии развития сердечных клапанов ( , ), а также уже перенесенные операции на сердце (имплантация искусственного клапана, резекция аорты).

Наиболее значимым поводом для расслоения стенки аорты считают артериальную гипертензию . При этом заболевании кровь под повышенным давлением действует на сосудистую стенку, вызывая ее повреждения, особенно, в местах формирования турбулентных токов крови (дуга, восходящая часть, места ветвления крупных сосудов). Хроническая травматизация аортальной стенки на фоне гипертонии обнаруживается у абсолютного большинства пациентов с расслоением. Систолический удар способствует разрыву интимы и нарушению целостности сосуда.

Атеросклероз нередко становится субстратом для расслаивающих аневризм. Нарушение обменных процессов, отложение жира между внутренним и средним слоем сосудистой стенки приводит к надрывам интимы, местным тромбозам, выраженному артериосклерозу. Стенка аорты в местах атеросклеротических отложений становится чрезвычайно хрупкой и податливой к любому виду механического воздействия.

аневризмы аорты при атеросклерозе, справа — с заметным расслоением

Инфекционно-воспалительные процессы (сифилис, и др.) способствуют некротическим изменениям среднего слоя аорты (медии) с его расслоением. Они могут происходить без формирования аневризм.

Непосредственной причиной расслаивания становится местное структурное изменение, будь то некроз, атеросклероз или микротравма, приводящее к разрыву интимы, проникновению под нее крови с образованием ложного канала, по которому кровь начинает двигаться вдоль сосуда, расслаивая стенку еще больше. В редких случаях можно не обнаружить надрыва, когда оболочки отслаиваются внутренним кровоизлиянием в стенку аорты, но появление сквозного дефекта внутреннего слоя – лишь дело времени.

Расслоение аневризмы аорты происходит по тем же причинам, что и подобное изменение сосудистой стенки вне расширения просвета , однако при аневризме степень риска разрыва аорты при наличии гипертонии или атеросклероза несоизмеримо выше. Аневризма представляет собой локальное расширение просвета сосуда, а стенка его в этом месте всегда изменена воспалительным процессом, атеросклерозом, некрозом. При аневризме очень высока вероятность разрыва не только внутренней оболочки сосуда, но и остальных слоев. В случае расслаивающей аневризмы аорты полный разрыв чреват скоропостижной смертью от массивного кровоизлияния и тотального нарушения кровотока во всех органах.

Симптоматика расслоения аорты

Коварство расслоения аорты состоит в том, что патология может протекать бессимптомно, а когда появятся первые признаки неблагополучия, то времени на диагностику и лечение остается чрезвычайно мало.

Говоря об остром расслоении , имеют в виду длительность его не более двух недель, это наиболее опасный вариант развития событий.

Хроническое расслоение растягивается на недели и месяцы.

Симптомы расслоения аорты зависят от места повреждения сосудистой стенки и степени выраженности изменений. Признаками расслоения можно считать:

1. Болевой синдром;
2. Обмороки, резкое падение артериального давления, шок;
3. Дефицит пульса, выраженную брадикардию;
4. Нарушение кровообращения во внутренних органов.

Боль обычно локализована в груди, пояснице, конечностях, шее. Больные ее описывают как нестерпимую, «раздирающую». Когда расслоение распространяется по стенке сосуда, боль мигрирует, возникая в других участках тела.

Обмороки и резкое падение артериального давления являются прямым следствием нарушения целостности аорты, когда кровь устремляется в ложные каналы ее стенки или даже за пределы. Внутренние органы недополучают питания, страдает сердце, головной мозг, почки. Некоторые больные падают в обморок от нестерпимой боли.

При массивной кровопотере, кровоизлиянии в полость сердечной сумки (тампонада сердца), острой ишемии органов стремительно развивается шок , состояние пациента быстро и прогрессивно ухудшается, он теряет сознание, возможна остановка сердца и смерть.

Недостаточность центрального кровообращения, заброс крови в обратном направлении через аортальный клапан (регургитация) способствуют острой сердечной недостаточности . У многих пациентов отмечается брадикардия и дефицит пульса, артериальное давление на конечностях может существенно разниться, отражая крайне неблагоприятный прогноз.

Нарушение кровотока в органах приводит к появлению симптомов инфаркта миокарда, инсульта, острой почечной недостаточности. Больной бледнеет, наступает цианоз, появляется одышка, снижается количество выделяемой мочи.

Расслоение брюшной аорты часто является следствием атеросклероза. На фоне нарушения кровообращения в нижнем отделе сосуда происходит ишемическое повреждение кишечника, почек, нижних конечностей. Характерна вторичная почечная артериальная гипертензия.

разрыв стенки расслоившейся аорты

Расслоение грудной аорты и восходящей ее части приводит к стремительному нарастанию боли, сердечной недостаточности, развитию инфаркта миокарда и острой ишемии головного мозга. Повреждение этих отделов проявляет тенденцию к быстрому распространению в нижний фрагмент сосуда. Опаснейшими осложнениями расслоения в восходящем отделе считаются гемотампонада перикарда и тотальный разрыв стенки аорты.

Подозрение в отношении расслаивания стенки аорты требует от врача быстрых действий, позволяющих подтвердить диагноз и срочно начать лечение. Самыми информативными методиками диагностики считаются рентгенография грудной клетки, эхокардиография, аортография, КТ и МРТ.

Лечение

Подходы в терапии расслоения аорты зависят от локализации процесса и его выраженности, симптоматики и степени нарушения кровообращения в органах. Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение

При стабильном течении расслоения аорты, когда нет угрозы разрыва стенки сосуда, и показатели гемодинамики не нарушены, показано медикаментозное лечение , направленное, в первую очередь, на нормализацию артериального давления. Гипертония – главнейшая из причин, способствующая появлению и прогрессированию расслоения сосудистой стенки, поэтому всем без исключения пациентам при доказанном расслоении аорты назначается :

• Бета-адреноблокаторы (метопролол, лабеталол);
• Нитропруссид натрия (сосудорасширяющее средство) одновременно с бета-адреноблокаторами или блокаторами кальциевых каналов;
• Ингибиторы АПФ (эналаприл, каптоприл и т. д.);
• Блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем).

При хроническом стабильном течении расслоения врач подбирает индивидуально оптимальную схему и комбинацию лекарств, а в случаях прогрессирования и острого расслоения обычно используют нитропруссид натрия и бета-адреноблокаторы. Нитропруссид натрия считается оптимальным средством первой помощи для быстрого снижения давления у пациентов с расслоением аорты, вводится внутривенно капельно и позволяет поддерживать уровень давления не выше 100-120 мм рт. ст.

При прогрессировании патологии, развитии осложнений, угрожающих жизни, больному необходима срочная медицинская помощь и госпитализация. Для обезболивания используют ненаркотические и наркотические анальгетики (морфин). Если давление резко подает, показаны допамин, мезатон, а при его высоких цифрах – нитропруссид натрия. Как правило, эти препараты вводятся еще на догоспитальном этапе врачами скорой помощи.

При осложненных формах расслоения, остром развитии патологии, риске разрыва аневризмы показана срочная госпитализация в отделение сосудистой хирургии, где после стабилизации гемодинамики будет проводиться .

Операция при расслоении аорты

Хирургическое лечение показано больным с острым расслоением восходящего отдела аорты, при прогрессировании заболевания, отсутствии эффекта от проводимого консервативного лечения в случае хронических форм.

Особую опасность составляет поражение восходящего отдела аорты, при котором нередки гемоперикард, тяжелая гипотония, острая сердечная недостаточность, требующие незамедлительного вмешательства. Обычно в таких случаях проводят удаление пораженной части сосуда с последующим протезированием.

примеры протезирования (слева) и стентирования пораженного участка аорты

Хирургическая операция при расслоении аорты может быть в виде:

1. Иссечения поврежденного фрагмента сосуда с протезированием искусственными материалами;
2. Удаления зоны надрыва со сближением концов сосуда.

При расслоении восходящей аорты нередко можно наблюдать различные изменения аортального клапана и сильную регургитацию (обратный ток крои). Для ликвидации гемодинамических нарушений после удаления расслоения может быть проведено протезирование аортального клапана, пластика его створок.

Вариантом неинвазивного лечения расслоения аорты считается стентирование , когда в сосуд вводится полая трубка (стент), по которой налаживается кровоток, либо баллонная ангиопластика , при которой раздувающийся баллон сдавливает стенку аорты в месте расслоения, препятствуя дальнейшему прогрессированию патологии.

Видео: пример операции протезирования восходящей дуги аорты

При наличии доказанного расслоения аорты больному показано ограничение физической активности, строгий контроль цифр артериального давления, диета, направленная на нормализацию жирового и углеводного обмена. Диабетикам следует тщательно следить за уровнем сахара крови.

Прогноз при расслоении аорты зависит от степени изменения сосудистой стенки и локализации патологии. При усугублении расслоения, появлении осложнений и в отсутствие лечения смертность в течение первого года с момента диагностики заболевания достигает 90%. При острых состояниях на фоне расслаивающей аневризмы каждый пятый пациент умирает еще до приезда бригады скорой помощи.

Расслаивающаяся аневризма аорты, видео

Одним из опасных для жизни сосудистых осложнений, связанных с расслоением стенки основного артериального ствола организма, является расслаивающая аневризма аорты. Симптомы острой аортальной патологии яркие и сильные, но далеко не всегда можно успеть оказать эффективную помощь. Прогностически очень важно вовремя обнаружить эту проблему, потому что риск разрыва сосудистой стенки сильно увеличивается, а шансы на выживание резко снижаются при позднем выявлении острого расслоения. Оптимальный вариант лечения – экстренное хирургическое вмешательство, выполняемое на грудном или брюшном отделе аорты. В некоторых случаях возможна временная консервативная тактика: после стабилизации состояния врач выполнит плановую операцию.

Почему расслаивается сосудистая стенка

По сути, расслоение является локальным и частичным разрывом стенки аорты. Кровь под давлением поступает во вновь образованный межстеночный промежуток, создавая дополнительный параллельный канал кровотока, а истонченная и надорванная сосудистая стенка может в любой момент разорваться и привести к массивному кровотечению. Эта крайне неприятная и опасная ситуация возникает на фоне следующих причин:

• наследственные и врожденные дегенеративные изменения, проявляющиеся слабостью и снижением эластичности слоев аорты;
• возникновение кистозных полостей в межстеночном пространстве из-за воспаления и некроза;
• атеросклеротическое поражение сосудистой стенки аорты;
• высокое артериальное давление без постоянной коррекции;
• серьезные и длительные гормональные изменения, оказывающие влияние на сосуды;
• операции на аорте в прошлом.

Вне зависимости от причины, расслоение может произойти в любом отделе основного сосудистого ствола. Однако более опасно, если расслаивающая аневризма аорты возникает в грудной части: при остром расслоении неблагоприятный исход бывает у половины пациентов. При расслоении брюшного отдела с полным разрывом стенки аорты шанс выжить значительно выше.

Какие бывают варианты расслоения

С точки зрения опасности для жизни частичный разрыв аорты разделяют на следующие периоды:

• острый, продолжающийся 48 часов с момента расслоения;
• подострый, когда расслаивание сосудистой стенки происходит в течение 2-4 недель;
• хронический, при котором проблема с аортой продолжается месяцами.

К сожалению, именно в острый период большинству больных людей (45%) помочь уже невозможно. Поэтому крайне важно начать лечение аневризмы задолго до появления риска расслаивания аортальной сосудистой стенки.

В зависимости от типичной локализации расслоения в грудном и брюшном отделах аорты выделяют следующие варианты:

В грудном

• 1 тип (в 2 см от аортального кольца);
• 2 тип (сразу после отхождения от аорты левой подключичной артерии).

Расслоение в грудной части может распространяться вверх по восходящей дуге или вниз до брюшного отдела, создавая мешковидные аневризматические расширения сосудистой стенки, что значительно ухудшает течение болезни и создает условия для внезапного массивного кровотечения. Каждый тип разделяется еще на несколько вариантов в зависимости от распространения патологического процесса и наличия типичных симптомов.

В брюшном

• выше отхождения почечных артерий (супраренальные);
• ниже почечных артерий (инфраренальные).

Признаки острого разрыва

Расслаивающая аневризма аорты проявляется множеством симптомов, которые невозможно не заметить. При возникновении острой симптоматики надо незамедлительно вызывать экстренную помощь с проведением лечения в отделении сердечно-сосудистой хирургии. Даже если в результате обследования окажется, что это не расслоение аневризмы, а инфаркт миокарда, то быстрое начало лечения будет отличным шансом для сохранения здоровья и жизни.

Таблица. Симптомы расслаивающей аневризмы

Симптомы	1 тип			2 тип
	А	Б	В	А	Б
Острая загрудинная боль, отдающая в руки и шею	+	+	+	—	—
Сильная инфарктоподобная межлопаточная боль	—	—	—	+	+
Продолжение болевых ощущений по ходу позвоночника	—	+	+	+	+
Наличие исходной артериальной гипертензии	+	+	+	+	+
Внезапный страх и двигательное беспокойство	+	+	+	+	+
Односторонний парез, симптоматика инсульта	—	+	+	—	—
Двухстороннее нарушение двигательных функций	—	+	+	+	+
Боль в животе, тошнота, рвота и ощущение пульсирующего образования внутри	—	—	+	—	+
Нарушение кровотока в нижних конечностях	—	—	+	—	+
Ассиметричное несовпадение пульса и давления на руках	—	+	+	—	—
Скопление крови в сердечной сумке (гемоперикард)	+	+	+	—	—
Скопление крови в легких (гемоторакс)	—	—	—	+	+
Нарушение в мочевыводящей системе (уремия)	—	—	+	—	+
Проявления аортальной недостаточности	+	+	+	—	—
Резкое расширение восходящей аорты на рентгеновском снимке	+	+	+	—	—
Расширение и двойной контур нисходящей части	—	+	+	+	+

Кроме оценки жалоб и клинических симптомов, следует в экстренном порядке выполнить следующие виды исследований:

• ЭКГ для исключения инфаркта миокарда;
• ультразвуковое сканирование с допплерометрией;
• рентгенологические снимки.

Если ситуация позволяет, то оптимально выполнить аортографию с контрастом. С помощью этой методики можно с высокой точностью обнаружить место расслоения и выбрать правильную тактику лечения.

Какие виды лечения эффективны

Хирургическое лечение

В остром периоде единственный оптимальный вариант терапии – экстренная операция. Обязательным условием для проведения хирургического вмешательства является наличие аппарата искусственного кровообращения. В зависимости от локализации и выраженности частичного разрыва стенки аорты врачебная хирургическая бригада может выполнить следующие виды операций:

• резекция части аорты с ушиванием стенки;
• удаление участка аорты с протезированием;
• шунтирование.

Показаниями для оперативного лечения являются следующие состояния:

• скопление крови в сердечной сумке или в области легких, что становится причиной нарушений работы сердца;
• проявления ухудшения со стороны расслаивающейся части аорты с реальным риском разрыва аневризмы;
• проявления аортальной недостаточности, которые создают угрозу жизни;
• формирование больших размеров;
• острый тромбоз любых сосудистых ветвей или тромбоэмболия крупных сосудов;
• невозможность снизить артериальное давление и неэффективность консервативного лечения.

Нельзя делать экстренную операцию в следующих случаях:

• тяжелая сердечная недостаточность;
• острая печеночная и почечная недостаточность;
• общее выраженное ослабление организма на фоне возраста и сопутствующих болезней.

В каждом конкретном случае врачу приходится выбирать оптимальный вариант лечения, учитывая риск для жизни пациента со стороны хирургического вмешательства и расслоения аневризмы.

Медикаментозная терапия

При отсутствии реального риска для жизни или при наличии противопоказаний для операции врач выберет консервативную тактику лечения. С помощью лекарственных средств можно перевести больного человека в подострый или хронический период, чтобы впоследствии выполнить операцию в плановом порядке. Все лечебные мероприятия должны проводиться в условиях реанимационного отделения с постоянным мониторным контролем. К основным консервативным методам лечения относятся:

• снижение артериального давления;
• уменьшение риска тромбообразования и тромбоэмболии;
• эффективное обезболивание;
• восстановление кровотока в жизненно важных органах;
• обеспечение нормальной работы мочевыделительной системы.

Даже если обошлось без операции, наблюдение за пациентом с проблемным состоянием аорты должно продолжаться длительное время. Необходимо постоянно следить за артериальным давлением и пульсом, регулярно проходить обследование (ЭКГ, УЗИ) и использовать назначенные врачом лекарственные средства.

Для профилактики ухудшения состояния и предотвращения новых эпизодов расслоения аорты надо соблюдать следующие советы врача:

• не курить;
• заниматься лечебной физкультурой;
• отказаться от высококалорийной пищи, чтобы не создавать условий для ожирения;
• использовать лекарственные препараты и средства народной медицины для борьбы с атеросклерозом.

Острое состояние, связанное с расслаиванием и риском полного разрыва стенки аорты, очень часто заканчивается печально. Желательно не допустить этого: если своевременно проводить профилактическое обследование, то можно на ранних этапах обнаружить наличие аневризмы. Важными негативными условиями болезни являются артериальная гипертензия и атеросклероз: в борьбе с этими заболеваниями надо строго и последовательно следовать рекомендациям врача. При внезапных болях в области сердца одним из вариантов патологии, кроме инфаркта миокарда, может стать расслаивание аневризмы. В этом случае только экстренная медицинская помощь способна спасти жизнь человеку.

При этом тяжёлом состоянии имеется нарушение целостности стенки аорты. Кровь из аорты достигает медии и разделяет аорту на два слоя, образуя ложный просвет вдоль истинного просвета. Может быть повреждён аортальный клапан и ветви аорты. Часто ложный просвет затем заново входит в истинный просвет и создаёт двухкамерную, или двухпросветную аорту либо прорывается в левое плевральное пространство или полость перикарда с фатальными последствиями.

Первичное явление - спонтанный или ятрогенный надрыв интимы аорты; кроме того, типично наличие нескольких разрывов. С другой стороны, многие расслоения начинаются с кровоизлияния в медию аорты, это кровоизлияние прорывается сквозь интиму в истинный просвет. Это спонтанное кровотечение из сосуда сосудов иногда ограничивается стенкой аорты и проявляется болезненной внутристеночной гематомой.

Хронические расслоения приводят к аневризма-тической дилатации аорты, грудные аневризмы могут осложняться расслоением; по этой причине бывает сложно определить, какое патологическое состояние явилось первичным.

Пик встречаемости - между 6-й и 7-й декадой жизни. У молодых людей расслоение бывает в основном при синдроме Марфана, беременности и травме; мужчины болеют в два раза чаще женщин.

Расслоение аорты имеет анатомическую классификацию и классификацию согласно методике лечения - тип А, при котором поражена восходящая аорта, и тип Б без поражения восходящей части. Расслоения при типе А составляют две трети всех случаев и часто распространяются на нисходящую аорту. Боль следует по ходу расслоения, мигрирует от точки начала по пути расслоения.

Расслоение может привести к угрожающему жизни разрыву аорты или начать распространяться в разных направлениях с образованием заполненного кровью пространства между разошедшимися слоями.

Поступление крови в главные магистрали (включая коронарные артерии) может быть затруднено.

При расслоении корня аорты может возникнуть недостаточность аортального клапана, а если расслоение перешло на перикард, возможна тампонада сердца.

Расслоение обычно определяется в соответствии со Стэнфордской классификацией, и в зависимости от типа расслоения проводится дальнейшее лечение.

Тип А. Расслоение аорты по типу А затрагивает восходящую часть дуги аорты. В таких случаях нельзя терять время!

Тип Б . Расслоение аорты по типу Б не затрагивает восходящую часть дуги аорты и требует первой медицинской помощи в виде срочного контроля за артериальным давлением и обезболивания.

Причины и сопутствующие заболевания расслоения аорты

• Артериальная гипертензия (80% случаев).
• Двухстворчатый аортальный клапан (7-14%).
• Синдром Марфана (5-9%).
• Коарктация аорты.
• Травма - особенно при резком торможении (падении).
• Ятрогенные осложнения (ангиография).

Факторы, предрасполагающие к расслоению аорты

• Атеросклероз аорты.
• Неспецифическая аневризма аорты.
• Нарушения коллагена.
• Фибромускулярная дисплазия.
• Аортальная хирургия в анамнезе (например, шунтирование, замена клапана аорты).
• Беременность (обычно III триместр).
• Травма.
• Ятрогенный (например, катетеризация сердца, внутриаортальный баллонный насос)

Симптомы и признаки расслоения аорты

Обычно больной поступает с выраженной разрывающей болью в грудной клетке. Боль появляется очень внезапное, часто сопровождается коллапсом. Если нет явных признаков разрыва, все без исключения больные страдают артериальной гипертонией. Возможен асимметричный пульс на плечевых, сонных и бедренных артериях; при типе А - признаки аортальной регургитации. Окклюзия ветвей аорты вызывает множество осложнений, среди которых инфаркт миокарда (коронарные), параплегия (позвоночные), мезентериальный инфаркт с развитием острого живота (брюшные и верхние мезентериальные), почечная недостаточность (почечные), острая ишемия конечности (обычно нижних).

Основным симптомом является боль, обычно острая, очень сильная (катастрофическая), пульсирующая или тянущая, в грудной клетке или между лопатками. Боль мигрирует по мере распространения расслоения.

Анамнез ± фоновая артериальная гипертензия являются важными факторами, заставляющими заподозрить данный диагноз, тогда как клинические признаки могут быть минимальными.

Клинические признаки

• Могут отсутствовать.
• Пациент может быть в состоянии шока.
• При тяжелой аортальной регургитации может развиться отек легких.
• У 20% пациентов пульс не прощупывается или очень ослаблен (этот показатель может меняться).
• При расслоении аорты по типу А могут появляться признаки аортальной регургитации или тампонады перикарда.
• Иногда наблюдается выпот в левую плевральную полость.

Диагностика расслоения аорты

• Интрамуральная гематома.
• Прободение изъязвленной атеросклеротической бляшки.
• Острый коронарный синдром.

Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет расширение верхнего средостения и деформацию изгиба аорты, эти признаки вариабельны и в 10% случаев отсутствуют. Типичен левосторонний плевральный выпот. Допплер-ЭхоКГ выявляет аортальную регургитацию, дилатацию корня аорты и иногда движение расслоившихся частей аорты. Чреспищеводная ЭхоКГ особенно полезна, так как при трансторакальной ЭхоКГ видны только первые 3-4 см восходящей аорты. КТ и МРТ обладают высокой специфичностью, ангиографии дуги аорты обычно не требуется, её используют только в отсутствие других методов диагностики.

Методы исследования

• В 90% случаев заметен аномальный контур аорты (следует помнить, что в 10% рентгенограмма грудной клетки будет нормальной).
• При расслоении аорты характерно расстояние между обызвествленной интимой и наружным контуром более 1 см.
• Выпоты в левую плевральную полость обычно встречаются при расслоении нисходящей части дуги аорты.

• У пациентов с продолжительной артериальной гипертензией могут наблюдаться изменения ЭКГ, характерные для гипертрофии левого желудочка.
• Коронарные артерии обычно не вовлекаются, в противном случае чаще страдает правая коронарная артерия (что приводит к вторичному подъему ST).

Анализы крови

Могут отсрочить постановку диагноза, поэтому следует, не дожидаясь их результатов, продолжить обследование методами визуализации. Следует взять OAK, анализ на креатинин, сердечные ферменты, группу крови. Обычно умеренное повышение лейкоцитов. Уровень гемоглобина может быть снижен, если было значительное кровотечение. Лактатдегидрогеназа может быть повышена, если был выраженный гемолиз. D-димеры обычно повышены. Уровень сердечного тропонина может быть повышен, что сопровождается худшим внутрибольничным исходом.

Методы визуализации

Следует выполнять как можно быстрее и с применением наиболее точных приборов, имеющихся в вашем лечебном учреждении. Обычно это КГ и трансторакальная ЭхоКГ. Необходимо выяснить следующее:

• Где начало расслоения - в идеальном случае, но видно не всегда.
• Функционирует ли аортальный клапан.
• Есть ли перикардиальный выпот или тампонада.
• Затронуты ли коронарные артерии.

Компьютерная томография

Современные спиральные томографы обеспечивают чувствительность и специфичность 96-100%, и это обследование является стандартной процедурой при подозрении на расслоение аорты.

Магнитно-резонансная томография

Специфичность и чувствительность - около 100%. Неинвазивный метод. Основными ограничениями для использования этого метода являются малая доступность прибора, а также трудности обследования пациентов в тяжелом состоянии.

Чреспищеводная эхокардиография

Удобна для получения изображения проксимального участка восходящей части дуги аорты, определения поражения устья коронарных артерий и для исследований аортального клапана. Чувствительность метода около 98%, а специфичность - примерно 95%. Пациентам обычно требуется седация. Этот метод лучше всего применять непосредственно перед операцией после того, как было получено согласие на оперативное вмешательство.

Трансторакальная эхокардиография

Позволяет определить вовлеченность аортального клапана, функцию левого желудочка и перикардиальные выпоты. Чувствительность метода 59-85%, а специфичность - 63-96%.

Нормальные результаты трансторакальной эхокардиографии не исключают наличия расслоения аорты.

Аортография

Инвазивная процедура со всеми сопутствующими рисками. Требует введения контрастного вещества и некоторого времени на проведение. Чувствительность метода 77-88%, а специфичность - 94%. В настоящее время это процедура применяется реже, т. к. существуют более быстрые и безопасные методы.

Коронарная ангиография

Обычно не делают пациентам с расслоением аорты. Хронические коронарные заболевания наблюдаются у четверти пациентов с расслоением аорты, однако не было получено доказательств их влияния на процесс.

Лечение расслоения аорты

• Неотложные мероприятия
• Назначить опиатные обезболивающие.
• Снизить систолическое давление < 120 мм рт. ст. при помощи внутривенных гипотензивных препаратов:
• β-блокаторы и нитропруссид натрия в качестве сосудорасширяющих средств - традиционные препараты первой линии;
• пациентам с непереносимостью p-блокаторов назначают динитрат изосорбида внутривенно и нифедипин перорально.
• У пациентов с артериальной гипертензией важно исключить тампонаду перикарда и необходимо проверить артериальное давление на обеих руках до начала инфузи-онной реанимации.
• Перикардиоцентез следует проводить в операционной, если это возможно, т. к. он может привести к необратимому ухудшению гемодинамики.
• Анализы крови на совместимость (не менее 6 доз).
• Катетеризация мочевого пузыря и контроль диуреза.
• Перевести пациента в ОИТ для наблюдения.

Диагностика и лечение являются срочными, так как ранняя смертность при остром расслоении составляет около 1% в час. Первоначальное лечение состоит в обезболивании и гипотензивной терапии лабеталолом, блокатором альфа- и бета-адренорецепторов, до достижения систолического АД <120 мм рт.ст. Расслоения типа А требуют немедленного хирургического лечения. Оно заключается в замене восходящей аорты дакроновым протезом. При расслоении типа Б пациента можно лечить консервативно, если отсутствует существующий в данный момент или угрожающий разрыв, ишемия внутренних органов (кишечник, почки) и ишемия конечностей.

В некоторых случаях возможно чрескожное или мини-инвазивное транслюминальное восстановление, суть которого в «фенестрации» (перфорации) лоскута интимы, чтобы кровь могла вернуться из ложного в истинный просвет (т.е. проводят декомпрессию последнего) и в имплантации протезастента через бедренную артерию.

Последующие мероприятия

При расслоении аорты по типу А решить вопрос о безотлагательной операции. Операция обычно включает удаление разрыва интимы восходящей части аорты и установку шунта Dacron. Расслоения по типу А следует обсудить со специалистами-кардиохирургами.

Расслоение аорты по типу Б обычно лечат медикаментозно. Хирургическое вмешательство при типе Б следует рассматривать при наличии признаков проксимального распространения процесса, прогрессирующего увеличения аорты или ишемических осложнений, вызванных вовлечением в процесс главных отходящих артерий. Хирургическое вмешательство сопряжено с очень большим риском, особенно с параплегией в связи с повреждением спинальной артерии. Альтернативой в случае необходимости проведения вмешательства может служить эндопротезирование аорты.

Свяжитесь в случае необходимости с местным сосудистым центром для получения консультации по тактике лечения при расслоении аорты типа Б.

Внутривенная гипотензивная терапия

• Лабеталол является β-блокатором, но при высоких концентрациях обладает а-блокирующим эффектом. Применяется в виде внутривенной инъекции.
• Эсмолол - это коротко действующий p-блокатор. Назначается болюсно и инфузионно.
• Пропранолол применяется в виде внутривенных инъекций 1 мг/мин, процедура повторяется каждые 5 мин, пока не будет достигнут соответствующий результат или не будет введено в общей сложности 10 мг препарата. Дополнительно пропанолол следует давать каждые 4 ч.
• Нитропруссид натрия применяется внутривенно капельно для первоначального введения, а потом доза увеличивается. Дозировка колеблется в пределах 0,5-8 мкг/кг/мин. Обычно дается вместе с p-блокаторами для предотвращения рефлекторной тахикардии.

Эндопротезирование аорты

Эндопротезирование аорты - это чрескожная операция, которая может применяться при расслоениях аорты, начинающихся дистальнее левой подключичной артерии, или для лечения осложнений, связанных с пенетрацией атеросклеротической бляшки в аорте. Крупный стент с лекарственным покрытием (протез) может быть доставлен в нисходящую аорту для покрытия разрыва интимы. В ряде случаев это остановит ток крови в ложный просвет, остановит ишемию ветви, предотвратит последующую дилатацию аневризмы.

Дальнейшие действия

• Следует начать длительный пероральный прием гипотензивных препаратов.
• Среди назначенных лекарств должны быть β-блокаторы, ингибиторы АПФ и антагонисты кальция.
• Рекомендуется контроль за состоянием пациентов при помощи визуализирующих методов, позволяющих максимально приближенно увидеть участок расслоения, особенно в первые 2 года после манифестации.
• При наличии признаков прогрессирующего увеличения аорты следует принять решение о хирургическом лечении или эндоваскулярном протезировании аорты.

Осложнения расслоения аорты

Тип А

• Разрыв аорты с летальным исходом.
• Ишемия или инфаркт миокарда.
• Тампонада перикарда.
• Недостаточность аортального клапана.
• Церебральные осложнения.

Тип Б

• Ишемия органов брюшной полости.
• Ишемия конечностей.
• Почечная недостаточность.

Прогноз

• Изначально смертность при расслоении аорты достигает 1 % в час.
• Смертность в лечебном учреждении при расслоении аорты по типу Б коррелирует с диаметром аорты.
• Смертность при операциях достигает 10-15% для типа А и немного выше для типа Б.
• Ложный просвет обычно остается открытым в течение долгого времени.

Синдром Марфана

• Характерные сердечно-сосудистые признаки:
• пролапс митрального клапана (75%);
• расширение синусов аорты (90%).
• Расширение аорты обычно ограничивается проксимальным отделом восходящей части дуги аорты с потерей синотубулярного соединения и приобретением колбообразной формы.
• Аортальная регургитация обычно развивается, когда аорта достигает 50 мм в диаметре (в норме ее диаметр < 40 мм).
• Риск расслоения возрастает с увеличением диаметра аорты, но встречается относительно редко при диаметрах < 55 мм. Расслоение аорты при синдроме Марфана обычно происходит по типу А и начинается чуть ниже устья коронарных артерий.
• Было показано, что длительное применение β-блокаторов уменьшает скорость расширения аорты и снижает риск расслоения аорты.
• Антагонисты ангиотензина могут уменьшать дилатацию аорты.
• К оперативному вмешательству обычно прибегают, если диаметр аорты > 50 мм.

Острый торакальный синдром

Интрамуральная гематома

• Результат кровоизлияния в просвет между медией и адвентицией стенки аорты. Интима, аорты остается интактной.
• Считается, что происходит из-за повреждения vasa vasorum аорты.
• Проявления могут быть сходны с таковыми при расслоении аорты.
• Как правило, возникает у пожилых пациентов, часто с артериальной гипертензией или распространенным аортальным атеросклерозом в анамнезе.
• При постановке диагноза необходимо исключить разрывы интимы.
• Исследованиями выбора являются КГ или МРТ. Обычно видны неконтрастные полукруги вдоль стенки аорты без ложных отверстий или язв атеросклеротических бляшек.
• Появляется все больше доказательств, что интрамуральные гематомы могут быть предшественниками расслоения аорты.
• Лечение такое же, как при расслоении аорты с обезболиванием и внутривенным введением препаратов, снижающих артериальную гипертензию.
• Хирургическое вмешательство показано, когда вовлекается восходящая дуга аорты.

Пенетрация изъязвленной атеросклеротической бляшки

• Изъязвления атеросклеротических бляшек в аорте, прободающие ее стенку, способствуют образованию гематомы в медии.
• Обычно в нисходящем отделе дуги аорты у пожилых курильщиков.
• Клинические проявления похожи на таковые при расслоении аорты с болью в груди или спине.
• Почти в 25% случаев пенетрация адвентиция приводит к образованию ложной аневризмы, и трансмуральные разрывы аорты возникают почти в 10% случаев.
• Стандарт диагностики - аортография.
• Стандартное лечение - хирургическое вмешательство (степень риска высока), но сейчас все более успешно используют внутрисосудистые стенты.