Симптомы опухоли мозжечка — диагностика и лечение.

Мозжечковая атаксия - это синдром, возникающий при поражении особой структуры головного мозга, именуемой мозжечком, или его связей с другими частями нервной системы. Мозжечковая атаксия встречается очень часто и может быть результатом самых различных заболеваний. Ее основными проявлениями являются расстройство координации движений, их плавности и соразмерности, нарушение равновесия и поддержания позы тела. Некоторые признаки наличия мозжечковой атаксии видны невооруженным глазом даже человеку без медицинского образования, а другие выявляются с помощью специальных проб. Лечение мозжечковой атаксии во многом зависит от причины ее возникновения, от того заболевания, следствием которого она является. О том, что может вызвать возникновение мозжечковой атаксии, какими симптомами она проявляется и как с ней бороться, вы узнаете, ознакомившись с данной статьей.

Мозжечок - это часть головного мозга, располагающаяся в задней черепной ямке внизу и сзади от основной части мозга. Мозжечок состоит из двух полушарий и червя, средней части, объединяющей полушария между собой. Вес мозжечка в среднем составляет 135 г, а размер 9-10 см × 3-4 см × 5-6 см, но, несмотря на столь малые параметры, функции его очень важны. Никто из нас не задумывается, какие мышцы необходимо напрячь, чтобы, например, просто сесть или встать, взять ложку в руку. Это как бы происходит автоматически, стоит лишь захотеть. Однако на самом деле для выполнения столь простых двигательных актов необходима слаженная и одновременная работа многих мышц, которая выполнима только при активном функционировании мозжечка.

Основными функциями мозжечка являются:

поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии;
координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности;
поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах (выполняющих одинаковое движение) и мышцах-антагонистах (выполняющих разнонаправленные движения). Например, чтобы согнуть ногу, необходимо одновременно напрячь сгибатели и расслабить разгибатели;
экономное раходование энергии в виде минимальных мышечных сокращений, необходимых для выполнения конкретного вида работы;
участие в процессах двигательного обучения (например, формирование профессиональных навыков, связанных с сокращением тех или иных мышц).

Если мозжечок здоров, то все эти функции осуществляются незаметно для нас, не требуя никаких мыслительных процессов. Если же какой-то участок мозжечка или его связей с другими структурами поражается, то выполнение этих функций становится затруднительным, а порой и попросту невозможным. Вот тогда и возникает так называемая мозжечковая атаксия.

Спектр неврологической патологии, протекающей с признаками мозжечковой атаксии, весьма разнообразен. Причинами мозжечковой атаксии могут быть:

нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне ( и , дисциркуляторная энцефалопатия);
и мосто-мозжечкового угла;
с поражением мозжечка и его связей;
, менингоэнцефалиты;
дегенеративные заболевания и аномалии нервной системы с поражением мозжечка и его связей ( , и другие);
интоксикации и метаболические поражения (например, употребление алкоголя и наркотиков, интоксикация свинцом, сахарный диабет и так далее);
передозировка антиконвульсантов;
дефицит витамина В12;
обструктивная .

Симптомы мозжечковой атаксии

Принято выделять два вида мозжечковой атаксии: статическую (статико-локомоторную) и динамическую. Статическая мозжечковая атаксия развивается при поражении червя мозжечка, а динамическая - при патологии полушарий мозжечка и его связей. Каждая разновидность атаксии имеет свои особенности. Для мозжечковой атаксии любого вида характерно снижение мышечного тонуса.

Статико-локомоторная атаксия

Эта разновидность мозжечковой атаксии характеризуется нарушением антигравитационной функции мозжечка. В результате этого стояние и ходьба становятся слишком большой нагрузкой для организма. Симптомами статико-локомоторной атаксии могут быть:

невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
падение вперед, назад или покачивание в стороны;
устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
шаткая походка (как у пьяного);
при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.

Для выявления статико-локомоторной атаксии используют несколько простых проб. Вот некоторые из них:

стояние в позе Ромберга. Поза заключается в следующем: носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня, ладони смотрят вниз с широко растопыренными пальцами. Вначале предлагают больному стоять с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При статико-локомоторной атаксии больной неустойчив как с открытыми глазами, так и с закрытыми. Если в позе Ромберга не выявлено никаких отклонений, то тогда больному предлагают постоять в усложненной позе Ромберга, когда одну ногу необходимо поставить впереди другой так, чтобы пятка касалась носка (поддержание такой устойчивой позы возможно только при отсутствии патологии со стороны мозжечка);
больному предлагают пройтись по условной прямой линии. При статико-локомоторной атаксии это невозможно, больной неизбежно будет отклоняться в ту или иную сторону, широко расставлять ноги и даже может упасть. Также просят резко остановиться и повернуться на 90° налево или направо (при атаксии человек будет падать);
больному предлагают походить приставным шагом. Такая походка при статико-локомоторной атаксии становится как бы пританцовывающей, туловище отстает от конечностей;
проба «звездочки» или Панова. Эта проба позволяет выявить нарушения при нерезко выраженной статико-локомоторной атаксии. Методика заключается в следующем: больному необходимо последовательно сделать три шага вперед по прямой линии, а затем три шага назад тоже по прямой. Вначале пробу проводят с открытыми галзами, а затем с закрытыми. Если с открытыми глазами больной еще более-менее способен выполнить эту пробу, то с закрытыми неизбежно разворачивается (прямой линии не выходит).

Помимо нарушения стояния и ходьбы, статико-локомоторная атаксия проявляет себя нарушением координированного сокращения мышц при выполнении различных движений. Это называют в медицине мозжечковыми асинергиями. Для их выявления также используют несколько проб:

больного просят резко сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. В норме при этом синхронно сокращаются мышцы туловища и задней группы мышц бедра, у человека получается сесть. При статико-локомоторной атаксии синхронное сокращение обеих мышечных групп становится невозможным, в результате чего сесть без помощи рук не получается, больной падает назад и одновременно поднимается одна нога. Это так называемая асинергия Бабинского в положении лежа;
асинергия Бабинского в положении стоя заключается в следующем: в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме для этого человеку придется непроизвольно немного согнуть колени и разогнуться в тазобедренных суставах. При статико-локомоторной атаксии ни сгибания, ни разгибания в соответствующих суставах не происходит, а попытка прогнуться заканчивается падением;
проба Ожеховского. Врач вытягивает свои руки ладонями вверх и предлагает стоящему или сидящему пациенту опереться на них своими ладонями. Затем врач внезапно убирает свои руки вниз. В норме молниеносное непроизвольное сокращение мышц у пациента способствует тому, что он либо отклонится назад, либо останется неподвижным. У больного со статико-локомоторной атаксией это не получится - он упадет вперед;
феномен отсутствия обратного толчка (положительная проба Стюарта-Холмса). Больному предлагают с силой согнуть руку в локтевом суставе, а врач оказывает этому противодействие, а затем внезапно прекращает противодействие. При статико-локомоторной атаксии рука больного с силой отбрасывается назад и ударяет в грудь больного.

Динамическая мозжечковая атаксия

В целом ее суть заключается в нарушении плавности и соразмерности, точности и ловкости движений. Она может быть двусторонней (при поражении обоих полушарий мозжечка) и односторонней (при патологии одного полушария мозжечка). Односторонняя динамическая атаксия встречается значительно чаще.

Часть симптомов динамической мозжечковой атаксии перекликается с таковыми при статико-локомоторной атаксии. Так, например, это касается наличия мозжечковых асинергий (асинергия Бабинского лежа и стоя, пробы Ожеховского и Стюарта-Холмса). Есть только небольшое отличие: поскольку динамическая мозжечковая атаксия связана с поражением полушарий мозжечка, то эти пробы преобладают на стороне поражения (например, при поражении левого полушария мозжечка «проблемы» будут с левыми конечностями и наоборот).

Также динамическая мозжечковая атаксия проявляет себя:

интенионным дрожанием (тремором) в конечностях. Так называется дрожание, которое возникает или усиливается к концу выполняемого движения. В покое дрожание не наблюдается. Например, если попросить больного взять шариковую ручку со стола, то поначалу движение будет обычным, а к моменту непосредственного взятия ручки появится подрагивание пальцев;
промахиванием и мимопопаданием. Эти явления становятся результатом несоразмерного сокращения мышц: например, сгибатели сокращаются сильнее, чем необходимо для выполнения конкретного движения, а разгибатели не расслабляются должным образом. В результате становится трудно выполнить самые привычные действия: донести ложку до рта, застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки, побриться и так далее;
нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного;
скандированной речью. Под этим термином подразумевается прерывистость и толчкообразность речи, разделение фраз на отдельные фрагменты. Речь больного выглядит так, как будто бы он выступает с трибуны с какими-то лозунгами;
нистагмом. Нистагм - это непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. По сути, это результат дискоординации сокращения глазных мышц. Глаза как бы подергиваются, особенно это выражено при взгляде в сторону;
адиадохокинезом. Адиадохокинез - это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. Например, если попросить больного быстро поворачивать ладони против своей оси (как бы вкручивая лампочку), то при динамической атаксии пораженная рука будет делать это медленнее и неловко по сравнению со здоровой;
маятникообразным характером коленных рефлексов. В норме удар неврологическим молоточком под коленной чашечкой вызывает однократное движение ноги той или иной степени выраженности. При динамической мозжечковой атаксии колебания ногой производятся несколько раз после одного удара (то есть нога качается, как маятник).

Для выявления динамической атаксии принято использовать ряд проб, поскольку не всегда степень ее выраженности достигает значительных пределов и сразу заметна. При минимальных поражениях мозжечка ее можно выявить только при пробах:

пальценосовая проба. Выпрямленной и поднятой до горизонтального уровня рукой с небольшим отведением в сторону с открытыми, а затем с закрытыми глазами попросить больного попасть кончиком указательного пальца в нос. Если человек здоров, то сможет выполнить это без особого труда. При динамической мозжечковой атаксии указательный палец промахивается, при приближении к носу появляется интенционное дрожание;
пальцепальцевая проба. С закрытыми глазами больному предлагают попасть кончиками указательных пальцев немного расставленных рук друг в друга. Аналогично предыдущей пробе при наличии динамической атаксии попадания не происходит, может наблюдаться дрожание;
пальцемолоточковая проба. Врач перемещает неврологический молоточек перед глазами больного, а тот должен попадать указательным пальцем точно в резинку молоточка;
проба с молоточком А.Г. Панова. Больному дают в одну руку неврологический молоточек и предлагают пальцами другой руки поочередно и быстро сжимать молоточек то за узкую часть (рукоятку), то за широкую (резинку);
пяточно-коленная проба. Ее проводят в положении лежа на спине. Необходимо поднять выпрямленную ногу приблизительно на 50-60°, попасть пяткой в колено другой ноги и как бы «проехать» пяткой по передней поверхности голени до стопы. Пробу проводят с открытыми глазами, а затем с закрытыми;
проба на избыточность и несоразмерность движений. Больного просят вытянуть вперед руки до горизонтального уровня ладонями вверх, а затем по команде врача - повернуть ладонями вниз, то есть осуществить разворот четко на 180°. При наличии динамической мозжечковой атаксии одна из рук избыточно поворачивается, то есть больше, чем на 180°;
проба на диадохокинез. Больной должен согнуть руки в локтях и как будто бы взять в кисти по яблоку, а затем необходимо быстро совершать вкручивающие движения кистями;
пальцевой феномен Дойникова. В положении сидя расслабленные кисти рук больной располагает на коленях ладонями вверх. На пораженной стороне возможно сгибание пальцев и поворот кисти с связи с дисбалансом тонуса мышц-сгибателей и разгибателей.

Такое большое количество проб на динамическую атаксию обусловлено тем, что не всегда она выявляется только с помощью одного теста. Все зависит от масштабности поражения ткани мозжечка. Поэтому для более углубленного анализа обычно проводят несколько проб одновременно.

Лечение мозжечковой атаксии

Не существует единой стратегии лечения мозжечковой атаксии. Это связано с большим количеством возможных причин ее возникновения. Поэтому в первую очередь необходимо установить то патологическое состояние (например, инсульт или рассеянный склероз), которое привело к мозжечковой атаксии, а затем уже строится стратегия лечения.

К симптоматическим средствам, наиболее часто используемым при мозжечковой атаксии, можно отнести:

Подспорьем в борьбе с мозжечковой атаксией является лечебная физкультура и массаж. Выполнение тех или иных упражнений позволяет нормализовать мышечный тонус, скоординировать сокращение и расслабление сгибателей и разгибателей, а также помогает больному адаптироваться к новым условиям передвижения.

В лечении мозжечковой атаксии могут быть использованы физиотерапевтические методы, в частности электростимуляция, гидротерапия (ванны), магнитотерапия. Нормализовать речевые расстройства помогут занятия с логопедом.

Для того чтобы облегчить процесс передвижения, больному с выраженными проявлениями мозжечковой атаксии рекомендуется использовать дополнительные средства: трости, ходунки и даже кресла-каталки.

Во многом прогноз для выздоровления определяется причиной мозжечковой атаксии. Так, при наличии доброкачественной опухоли мозжечка после ее хирургического удаления возможно полное восстановление. Успешно лечатся мозжечковые атаксии, связанные с нетяжелыми нарушениями кровообращения и черепно-мозговыми травмами, менингитами, менингоэнцефалитами. Дегенеративные заболевания, рассеянный склероз хуже поддаются терапии.

Таким образом, мозжечковая атаксия – это всегда следствие какого-то заболевания, причем не всегда неврологического. Ее симптомы не так уж и многочисленны, а выявить ее наличие можно с помощью простых проб. Очень важно установить истинную причину мозжечковой атаксии, чтобы максимально быстро и эффективно справиться с симптомами. Тактика ведения больного определяется в каждом конкретном случае.

Врач-невролог М. М. Шперлинг рассказывает об атаксии:

Атаксия относится к двигательной несогласованности. Наиболее заметна во время движения или, когда ребенок пытается поддерживать сидячую позу. В младенчестве особое внимание следует уделить некоторым конкретным заболеваниям, таким как синдром атаксии opsoclonus myoclonus, потому что основной процесс болезни поддается хирургическому вмешательству.

В детском и школьном возрасте определенные условия (инсульт, острый мозжечок) требуют немедленного распознавания и визуализации, тогда как другие (постинфекционная атаксия, сотрясение мозга) требуют тщательного наблюдения. Наконец, следует упомянуть о заболеваниях за пределами центральной нервной системы, которые присутствуют при атаксии, таких как синдром Гийена-Барре.

Слово атаксия происходит от греческого слова ataktos , что означает «отсутствие порядка». Атаксия характеризуется нарушениями произвольной координации позы, движения. У детей это наиболее заметно во время ходьбы, но может присутствовать во время сидения, стояния или, когда ребенок двигает руками, ногами, глазами.

В этом обзоре основное внимание уделяется этиологии и диагностическим критериям острой атаксии, которая относится к атаксии с временем развития симптомов менее 72 часов.

Двигательная координация требует сенсорного участия мышц и суставов. Сенсорная информация передается через миелинизированные аксоны, задние столбцы спинного мозга в более высокие центры коры и базальные ганглии. Центральные структуры генерируют модулирующий ответ, передающийся через двигательные пути, лежащие в стволе мозга, спинном мозге.

Затем через периферические нервы проходят в соответствующие группы мышц, закрывая петлю действия. В мозжечке существует модулирующий контроль разного уровнях этого цикла. Кроме того, вестибулярная система внутреннего уха контролирует угловые и линейные движения головы. Информация также передается мозжечку, который использует обратную связь для поддержания осанки.

Рисунок 1. Магнитно-резонансная томография с восстановлением флюидно-аттенюированной (FLAIR) магнитно-резонансной томографии (МРТ), демонстрирующая левое мозжечковое демиелинизирующее поражение у подростка, имеющего атаксию с острым началом. Аналогичные поражения отмечаются в коре. Окончательный диагноз рассеянного склероза сделан на основе изображений и исследований. Изображение предоставлено Lalitha Sivaswamy, MD.

Атаксия возникает из-за нарушений различных частях нервной системы (мозжечка, ствола мозга, спинного мозга, периферических нервов), внутреннего уха (рисунок 1). Поэтому приравнивать атаксию к заболеванию только мозжечка — неточно. Наконец, некоторые не неврологические состояния, такие как скелетно-мышечная патология, приводят к неуклюжей походке. Нет четких данных о распространенности или гендерном прогнозе острой атаксии в педиатрических возрастных группах.

Существуют значительные совпадения симптоматики между различными болезненными состояниями, поэтому трудно отличить «центральную» от «периферических» причин только по истории. Приступ симптомов происходит всего несколько минут или несколько часов, дней.

Физическая экспертиза

Физическое обследование сосредоточено на выявлении опасных для жизни состояний, которые требуют немедленного вмешательства. Следует отметить наличие спутанности сознания, галлюцинаций, нарушений настроения, сонливости. Симптомы указывают на токсический прием пищи, демиелинизирующие заболевания, такие как острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM), инсульт или менингоэнцефалит.

Присутствие папиллоэдемы, расширение зрачка, боковой латеральный паралич указывают на повышенное внутричерепное давление. Моторное обследование сосредоточено на выявлении слабости анатомически значимой картины, например, половины тела или обеих нижних конечностей. Часто маленький ребенок с гемипарезом или парапарезом будет с атаксией в отличие от фокальной слабости части пораженного тела (Паретической атаксии).

Должен проводиться последующий подробный анализ мозжечка. Дисфункция мозжечковых структур средней линии вызывает атаксию и тремор головы. Нарушения боковых структур вызывают лимфатическую атаксию, которая оценивается нейропсихологами с помощью теста палец-нос, дисдиадохокинезии.

Для нижних конечностей выполняется тест пятка-голень, чтобы обнаружить несогласованность. Признаки наиболее заметны, когда движения выполняются медленно. Атаксия, вызванная патологией мозжечка, не усугубляется закрытием глаза; поэтому тест Ромберга будет отрицательным.

Присутствие нистагма следует отмечать соответствующими деталями. Нистагм возникает из-за патологии вестибулярной системы («периферический» тип) или центральной нервной системы (центральный). Некоторые специфические типы нистагма, такие как opsoclonus, редко замечаются.

Наконец, необходимо провести всеобъемлющее сенсорное тестирование, осмотр глубоких сухожильных рефлексов, чтобы исключить болезни периферических нервов или корешков (Сенсорную атаксию). Побочные реакции не зависят от заболеваний мозжечка; следовательно, положительный тест Бабинского свидетельствует о болезненных процессах в верхнем двигательном пути нейрона за пределами мозжечка.

Этиология на основе возраста

младенчество

синдром Опсоклонус Миоклонус атаксия

Синдром Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) проявляется уже в возрасте 6 месяцев. Синдром опсоклонус миоклонус представляет собой паранеопластическое аутоиммунное явление, характеризующееся хаотическими сопряженными высокоамплитудными движениями глаз, спазмами тела, атаксией лимба, также регрессией и патологией развития. Подлежащая нейробластома или ганглионеробластома часто признается, хотя и не является общепринятой.

Признание облегчается, когда триада симптомов проявляется в непосредственной близости друг к другу. Тем не менее, атаксия сама по себе может предшествовать результатам, что приводит к диагностической путанице, задержкам от нескольких месяцев до нескольких лет при инициировании исследований.

Под термином у детей подразумевается такое нарушение моторных функций, которое проявляется неправильной координацией движений. Осуществление тех или иных движений производится благодаря работе коры головного мозга и мозжечка.

С остальными зонами центральной нервной системы мозжечок объединяется при помощи трех пар ножек, При проецировании иннервации мышц на мозжечок в его чреве представлены мышцы тела, а в его полушариях — мышца рук и ног. Рецепторы суставов, сухожилий, связок позволяют мозжечку постоянно получать информацию о том, в каком состоянии находится аппарат движения. Полученная информация через спинно-мозжечковые каналы попадает в кору головного мозга и мозжечок. Там производится их обработка и установление точности, правильности, координации и регуляция тонуса в мышцах

Это важно! Повреждение мозжечка и его проводников способствует нарушению процесса ходьбы и стояния, развитию тремора, скандированной речи, снижением давления, нистагму, изменению почерка и т.д.

Почему развивается атаксия в детском возрасте

Атаксия у ребенка может проявляться при влиянии на его организм следующих факторов:

Генетические аномалии.
Травмы, полученные во время родов.
Инфекционные патологии.
Негативные реакции со стороны спинного и головного мозга на прием лекарственных препаратов.
Облучения радиацией.
Гепатит.
Церебральный паралич.
Грыжи мозга.
Травмы и удары.
Рассеянный склероз.
Абсцесс в мозжечке.

Классификация атаксии у ребенка

Атаксия у ребенка может быть статической, то есть происходит нарушение равновесия в положении стоя, и динамической, когда развивается нарушение координации.

По происхождению классифицируются следующие типы заболевания:

— происходит нарушение объема движений, походка напоминает передвижения пьяного человека и зачастую сопровождается нарушениями речи.
Лобная атаксия — она развивается при повреждении лобно-мозжечковых каналов и затрагивает сторону, которая противоположна очагу заболевания.
Лабиринтная атаксия — происходит нарушение координации движений, сопровождающееся нарушениями работы слухового аппарата, непроизвольными движениями зрительных органов, шумом в ушах и головокружением. Развивается данная форма при повреждении вестибулярного аппарата и проводящих каналов в головном мозге.
— она проявляется вследствие нарушения мышечно-суставной работы или при повреждении задних столбов, корешков и нервов периферии при полиневрите.
Психогенная атаксия — развивается на фоне истерии у ребенка и проявляет себя разнообразными нарушениями походки, напоминающей скольжение человека на коньках или ходьбу на ходулях.

Каким образом развивается заболевание

Отметить присутствие нарушения координации движений и походки, когда развивается мозжечковая атаксия у детей, можно осле первого года жизни. Зачастую проявление атаксии остается незамеченным до позднего возраста, потому что становление процессов походки занимает продолжительное время.

Диагностирование болезни

При формировании неуверенно походки, нарушении координации движений требуется проведение МРТ мозга или компьютерной томографии, разнообразных лабораторных и клинических обследований.

Это важно! Также при диагностике атаксии требуется проведение физического осмотра, проводится проверка координации движения рук и ног, в связи с чем, выявляются характеристики и степень заболевания.

Последующие анализы включают в себя:

Пункция поясницы — взятие небольшого объема жидкости, окружающей спинной и головной мозг.
МРТ тест с использованием магнитных волн, чтобы делать снимки структур спинного мозга.
Компьютерная томография — это разновидность рентгеновского обследования, использующая компьютер для получения снимков спинного мозга.
Анализы крови и мочи.
Ультразвуковое исследование для выявления состояния головы.

Процессы лечения атаксии у ребенка

Этиологического лечения для атаксии у детей не существует.

Врачи, как правило, назначают прием лекарственных средств, который нормализуют кровоток в мозге, витамины группы В, упражнения лечебной физкультуры, массажи, различные общеукрепляющие процедуры и прием седативных медикаментов.

Атаксия в детском организме может пройти и без организации специального лечения в течение нескольких месяцев. В тех ситуациях, когда выявления основная причина заболевания, врачи назначают терапию причины. Очень редко патология у ребенка не проходит самостоятельно.

Если этого не произошло, то лечение атаксии у детей заключается в использовании:

Внутривенного иммуноглобулина.
Кортикостероидов.
Плазменной обменной терапии.

Лекарственное лечение с целью улучшения работы мышц практически неэффективно. Физиотерапевтические процедуры способны заметно облегчить недостаток координации, особенно при организации их для детей на ранних этапах развития атаксии. Специалисты серьезно подходят к диагностике и терапии данной болезни у ребенка, так как она может спровоцировать серьезные осложнения и помешать ведению нормальной жизнедеятельность в дальнейшем.

Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Симптомы и признаки мозжечковых нарушений

Симптомы	Проявление
Атаксия	Шатающаяся походка с расширенной базой
Дискоординация движений	Невозможность правильно скоординировать точные движения
Дизартрия	Невозможность четко произносить слова, смазанная речь с неправильным построением фраз
Дисдиадохокинез	Невозможность выполнять быстрые чередующиеся движения
Дисметрия	Невозможность контролировать амплитуду движений
Мышечная гипотония	Снижение мышечного тонуса
Нистагм	Непроизвольные, быстрые колебания глазных яблок в горизонтальном, вертикальном или вращательном направлении, с быстрым компонентом, направленным в сторону очага поражения в мозжечке
Скандированная речь	Замедленное произношение с тенденцией к затруднению произнесения начала слова или слога
Тремор	Ритмичные альтернирующие колебательные движения в конечности при приближении ее к цели (интенционный тремор) или в ее проксимальных группах мышц при поддержании позы или удерживании веса (постуральный тремор)

Диагностика мозжечковых нарушений

Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.

Лечение мозжечковых нарушений

Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.

Среди различных заболеваний нервной системы атрофия мозжечка считается одной из наиболее опасных и распространенных. Болезнь проявляется в виде выраженного патологического процесса в тканях, вызванного, как правило, трофическими нарушениями.

Головной мозг человека имеет сложную структуру и состоит из нескольких отделов. Одним из них является мозжечок, который также зовется малым мозгом. Данный отдел выполняет широкий спектр функций, необходимых для поддержания работоспособности всего организма.

Основная функция описанной части мозга заключается в двигательной координации и поддержании скелетно-мышечного тонуса. За счет работы мозжечка обеспечивается возможность слаженной работы отдельных мышечных групп, что необходимо для выполнения любых повседневных движений.

Кроме этого, мозжечок принимает непосредственное участие в рефлекторной деятельности организма. Посредством нервных связей он соединен с рецепторами в разных отделах человеческого тела. В случае воздействия определенного раздражителя в мозжечок передается нервный импульс, после чего в коре мозга формируется ответная реакция.

Способность к проведению нервных сигналов является возможной благодаря наличию в мозжечке особых нервных волокон. Развитие атрофии оказывает непосредственное влияние на эти ткани, вследствие чего заболевание сопровождается различными двигательными расстройствами.

Обеспечение мозжечка кровью производится за счет трех групп артерий: передней, верхней и задней. Их функция заключается в бесперебойном питании кислородом и питательными веществами. Кроме этого, определенные компоненты в составе крови обеспечивают местный иммунитет.

Мозжечок представляет собой один из основных отделов мозга, отвечающих за двигательную координацию и множество рефлекторных движений.

Причины атрофии

В целом атрофические процессы в головном мозге, и в частности в мозжечке, могут быть спровоцированы большим количеством причин. В их число входят различные заболевания, воздействие патогенных факторов, генетическая предрасположенность.

При атрофии пораженный орган не получает необходимое количество питательных веществ и кислорода. Из-за этого развиваются необратимые процессы, связанные с прекращением нормального функционирования органа, уменьшением его размеров, общим истощением.

В число возможных причин атрофии мозжечка входят следующие:

Менингит. При таком заболевании развивается воспалительный процесс в различных отделах головного мозга. Менингит – это инфекционное заболевание, которое, в зависимости от формы, вызвано бактериями или вирусами. Атрофия мозжечка на фоне болезни может развиться из-за длительного воздействия на сосуды, непосредственного влияния бактерий, заражения крови.
Опухоли. Фактором риска считается наличие у пациента новообразований в области задней части черепной ямки. При росте опухоли увеличивается давление на мозжечок и расположенные в непосредственной близости мозговые отделы. Из-за этого может нарушаться приток крови к органу, что впоследствии провоцирует атрофические изменения.
Гипертермия. Одной из причин поражения мозжечка является длительное воздействие высокой температуры. Это может быть связано с повышенной температурой тела на фоне какого-либо заболевания либо при тепловых ударах.
Заболевания сосудов . Нередко атрофия мозжечка возникает на фоне атеросклероза сосудов мозга. Патология связана с уменьшением проходимости сосудов, истощением их стенок и снижением тонуса, вызванного очаговыми отложениями. На фоне атеросклероза развивается кислородный дефицит и ухудшается приток веществ, что, в свою очередь, вызывает атрофические изменения.
Осложнения после инсульта. Инсульт – резкое нарушение кровообращения головного мозга, вызванное кровоизлияниями, черепными гематомами. Из-за недостатка крови в пораженных участках тканей происходит их отмирание. Атрофия мозжечка выступает в качестве последствия данного процесса.

Описанные выше заболевания оказывают непосредственное влияние на работу мозжечка, вызывая в нем необратимые изменения. Опасность атрофии любых отделов мозга заключается в том, что они состоят преимущественно из нервных тканей, которые практически не восстанавливаются даже после длительного комплексного лечения.

Атрофию мозжечка могут спровоцировать такие факторы:

Постоянное употребление алкоголя.
Заболевания эндокринной системы.
Черепно-мозговые травмы.
Наследственная предрасположенность.
Хроническая интоксикация.
Длительный прием некоторых препаратов.

Таким образом, атрофия мозжечка – состояние, связанное с острым дефицитом кислорода и питательных веществ, которое может провоцироваться заболеваниями и широким спектром вредоносных факторов.

Виды атрофии мозжечка

Форма заболевания зависит от целого ряда аспектов, среди которых наиболее существенными считаются причина поражения и его локализация. Атрофические процессы могут протекать неравномерно и в большей степени выражаться в отдельных отделах мозжечка. Это также влияет и на клиническую картину патологии, ввиду чего она нередко является индивидуальной для каждого конкретного пациента.

Основные виды:

Атрофия мозжечкового червя является наиболее распространенной формой заболевания. Червь мозжечка отвечает за проведение информационных сигналов между разными мозговыми отделами и отдельными частями тела. Из-за поражения возникают вестибулярные расстройства, проявляющиеся в нарушениях равновесия, координации движений.

Диффузная атрофия. Развитие атрофических процессов в мозжечке нередко происходит параллельно с аналогичными изменениями в других мозговых отделах. Одновременный недостаток кислорода в нервных тканях мозга называется диффузной атрофией. В подавляющем числе случаев атрофия нескольких мозговых отделов возникает на фоне возрастных изменений. Наиболее распространенными проявлениями данной патологии считаются болезни Альцгеймера и Паркинсона.

Атрофические процессы мозжечковой коры. Атрофия тканей коры мозжечка, как правило, является следствием поражения других отделов органа. Патологический процесс чаще всего переходит с верхней части мозжечкового червя, увеличивая область атрофического поражения. В дальнейшем атрофия может расшириться до мозжечковых олив.

Определение формы заболевания является одним из важных критериев для подбора способа лечения. Однако достаточно часто поставить точный диагноз, даже при выполнении комплексного аппаратного обследования, оказывается невозможно.

В целом существуют различные виды атрофии мозжечка, отличительной особенностью которых является место локализации поражения и характер симптомов.

Клиническая картина

Характер симптомов при атрофии мозжечка проявляется по-разному. Признаки болезни часто отличаются интенсивностью, выраженностью, что напрямую зависит от формы и причины патологии, индивидуальных физиологических и возрастных особенностей больного, возможных сопутствующих нарушений.

Для атрофии мозжечка характерные следующие симптомы:

Двигательные нарушения. Мозжечок является одним из органов, обеспечивающих нормальную двигательную активность человека. Из-за атрофии возникают симптомы, проявляющиеся как при движении, так и в состоянии покоя. К ним относятся утрата равновесия, ухудшение двигательной координации, синдром пьяной походки, ухудшение моторики рук.
Офтальмоплегия. Данное патологическое состояние связано с поражением нервных тканей, отвечающих за проведение сигналов в глазные мышцы. Такое нарушение, как правило, имеет временный характер.
Снижение мыслительной активности. Нарушение проходимости нервных импульсов, вызванное атрофией отделов мозжечка, влияет на работу всего мозга. Из-за патологического процесса у больного ухудшается память, способность к логическому и аналитическому мышлению. Также наблюдаются речевые расстройства – сбивчивость или заторможенность речи.
Нарушения рефлекторной деятельности. Из-за поражения мозжечка у многих пациентов проявляется арефлексия. При таком нарушении у больного может отсутствовать реакция на какой-либо раздражитель, который при отсутствии патологии вызывает рефлекс. Развитие арефлексии связано с нарушением сигнальной проходимости в нервных тканях, вследствие чего ранее сформированная рефлекторная цепь разбивается.

Описанные выше симптомы и проявления атрофии мозжечка считаются наиболее распространенными. Однако в некоторых случаях поражение мозгового отдела может практически не проявляться.

Клиническая картина иногда дополняется следующими проявлениями:

Тошнота и регулярная рвота.
Головные боли.
Непроизвольное мочеиспускание.
Дрожь в конечностях, глазных веках.
Нечленораздельная речь.
Повышенное внутричерепное давление.

Таким образом, у больного атрофией мозжечка могут возникать различные симптомы, характер которых зависит от формы и стадии болезни.

Способы диагностики

Для выявления атрофии мозжечка используется множество методов и средств. Помимо непосредственного подтверждения наличия атрофических процессов, целью диагностики является определение формы заболевания, обнаружение сопутствующих патологий, возможных осложнений, прогнозирование касательно способов терапии.

Для осуществления диагностических процедур пациенту необходимо обратиться за помощью врача невропатолога. Посетить медицинское учреждение нужно при возникновении любых проявлений атрофии, так как своевременно оказанная помощь значительно снижает вероятность серьезных последствий для здоровья больного.

Основные диагностические методы:

Осмотр и опрос пациента является первичным способом диагностики, который направлен на определение жалоб, признаков болезни. В ходе обследования невропатолог производит проверку нервных реакций больного, отмечает возможные двигательные и речевые нарушения и другие симптомы. Помимо этого, осуществляется изучение анамнеза – истории заболеваний, которые могли выступать в качестве провоцирующего фактора атрофии.
МРТ считается наиболее достоверным диагностическим методом, так как позволяет выявить даже незначительные атрофические изменения. С помощью этого способа определяются точная локализация, область поражения мозжечка, а также возможные сопутствующие изменения в других отделах головного мозга.
Компьютерная томография также является весьма достоверным способом диагностики, позволяющим подтвердить диагноз и получить дополнительные сведения о характере болезни. Обычно назначается в случаях, когда МРТ по каким-либо причинам противопоказано.
Обследование ультразвуком. Данный метод применяется для диагностики обширных поражений головного мозга, вызванных инсультом, травмами, возрастными изменениями. Ультразвуковое исследование позволяет выявить области атрофии и, аналогично с другими аппаратными методами, определить стадию болезни.

Диагностика мозжечковой атрофии осуществляется с применением различных аппаратных и неаппаратных методов при появлении ранних признаков заболевания.

Терапия

К сожалению, специальных методов, направленных на устранение атрофии мозжечка, не существует. Это связано с тем, что медикаментозные, физиотерапевтические или хирургические способы терапии не способны восстановить нервные ткани, пострадавшие из-за нарушений кровообращения и кислородного голодания. Терапевтические меры сводятся к устранению патологических проявлений, снижению негативных последствий для других отделов мозга и всего организма, предотвращению осложнений.

При тщательной диагностике устанавливается причина заболевания. Ее устранение позволяет добиться положительных изменений в состоянии пациента, особенно если лечение началось на ранней стадии.

Для устранения симптомов могут использоваться следующие препараты:

«Терален».
«Алимемазин».
«Левомепромазин».
«Тиоридазин».
«Сонапакс».

Действие таких средств направлено на устранение психотических расстройств, вызванных патологическим процессам мозжечка. В частности, лекарства применяют при маниакально-депрессивных состояниях, неврозах, панических приступах, повышенной тревожности, проблемах со сном.

В зависимости от медикамента, прием может осуществляться перорально (при применении таблеток), внутривенно и внутримышечно (в случае использования соответствующих растворов). Оптимальный способ приема, дозировка и длительность терапевтического курса назначаются невропатологом индивидуально, в соответствии с поставленным диагнозом.

В период терапии крайне важно обеспечить больному тщательный уход. Из-за этого многие специалисты рекомендуют осуществлять начальные этапы лечения в домашних условиях. При этом категорически запрещено самостоятельное лечение и применение нетрадиционных народных методов, так как они могут нанести еще больший вред.

Больному следует регулярно проходить повторные обследования и осмотры у невропатолога. Основная цель вторичной диагностики заключается в контроле эффективности лечения, предоставлении рекомендаций пациенту, коррекции дозировок препаратов.

Таким образом, мозжечковая атрофия не поддается непосредственному терапевтическому воздействию, ввиду чего лечение имеет симптоматический характер.

Несомненно, атрофия мозжечка представляет собой весьма серьезное патологическое состояние, сопровождаемое ухудшением функций и отмиранием тканей данного отдела мозга. Из-за отсутствия специальных методов лечения и высокой вероятности осложнений следует обращать внимание на любые потенциальные признаки болезни и своевременно посещать невропатолога.