Как распознать симптомы лейкемии. Лейкоз: виды и причины заболевания, симптомы у взрослых

Лейкемия или лейкоз – это форма рака, которая влияет на белые кровяные тельца, отвечающие за борьбу с инфекциями и вирусами. У тех, кто страдает лейкемией, лейкоциты становятся злокачественными – они вытесняют здоровые клетки, что приводит к серьезным проблемам со здоровьем. Лейкоз может протекать быстро и медленно, а также быть различных типов. Распознайте наиболее распространенные симптомы лейкемии и узнайте, когда следует обратиться за медицинской помощью.

Шаги

Основные симптомы

Симптомы лейкемии немного напоминают симптомы гриппа. Особенно это касается повышенной температуры, утомляемости и постоянного озноба. Если симптомы пройдут через несколько дней, а вы снова почувствуете себя здоровым, то, скорее всего, у вас был обычный грипп. С другой стороны, если гриппоподобные симптомы не ослабевают, вам стоит обратиться к врачу. Люди, страдающие от лейкоза, зачастую ошибочно принимают симптомы лейкоза за симптомы гриппа или другой инфекционной болезни. Обратите внимание на следующие признаки:

Отметьте свой уровень усталости. Хроническая усталость часто является ранним симптомом лейкемии. Усталость настолько распространена, что часто остается незамеченной. Усталость может сопровождаться чувством слабости и апатией.

Следите за своим весом. Беспричинная потеря веса часто является симптомом лейкемии. Это трудноуловимый симптом, и сам по себе не обязательно указывает на рак. Тем не менее, если вы начали терять вес, при этом сохранив прежнюю диету и степень физических нагрузок, срочно обратитесь к врачу.

В том, что вес будет то повышаться, то понижаться, нет ничего необычного. Ищите признаки медленного, но неустанного снижения веса, которое происходит без каких-либо усилий с вашей стороны.
Потеря веса в результате заболевания зачастую сопровождается чувством слабости и апатии, а не улучшением здоровья.

Обратите внимание на появление на теле синяков и кровоподтеков. Люди с лейкемией, как правило, гораздо чаще зарабатывают синяки и кровоподтеки. Отчасти это происходит из-за более низкого количества красных кровяных телец и тромбоцитов в их организме, что может привести к анемии. Если у вас появляются синяки после легкого удара, а небольшой порез приводит к сильному кровотечению, не пускайте все на самотек. Подобные явления являются крайне важным симптомом. Также обратите внимание на кровоточивость десен.

Осмотрите свою кожу на предмет наличия на ней мелких красных пятен (петехий). Они довольно заметны на теле и не похожи на красные пятна после тренировок или прыщи. Если вы заметили круглые маленькие красные пятна на коже, которых раньше не было, немедленно обратитесь к врачу. Они больше похожи на сыпь, чем на сгустки крови. В основном, они проявляются не по одиночке, а небольшими скоплениями.

Обратите внимание на то, как часто вы стали болеть в последнее время. Так как лейкемия приводит к уменьшению количества здоровых лейкоцитов, подверженность развитию инфекционных заболеваний является в порядке вещей. Если вы заметили признаки заражения горла, кожи или ушей, ваш иммунитет может быть ослаблен.

Обратите внимание на боль в суставах. Если у вас болят суставы, но причин на это никаких нет, сдайте анализы, чтобы исключить или подтвердить наличие у вас лейкемии. Боль в костях является симптомом лейкемии потому, что костный мозг становится переполненным лейкоцитами. Лейкозные клетки также могут оседать рядом с костями или внутри суставов. .

Ознакомьтесь с факторами риска. Некоторые люди более предрасположены к лейкемии, чем другие. Несмотря на то, что наличие факторов риска не обязательно приводит к развитию у человека лейкоза, ознакомление с ними крайне важно для сохранения вашего здоровья. Вы подвержены риску, если:

Еще недавно диагноз «лейкоз» считался смертельным приговором. Методы, применяемые для борьбы со злокачественными образованиями, были неэффективны в случае с лейкозом. Но конец прошлого века был ознаменован разработкой не одной, а сразу нескольких методик лечения этого безжалостного недуга, которые позволяли навсегда избавиться от болезни. Современные методы применимы и для детей, страдающих острой формой лейкемии. Как выявить лейкоз, симптомы лейкоза и проявление этой болезни, — вот о чем вы узнаете прямо сегодня.

Лейкемия, лейкоз или иначе «белокровие» является заболеванием лейкоцитов, которые служат основными защитниками нашего организма от любых агрессивных внешних воздействий. Одним из способов борьбы с врагами является способность лейкоцитов растворять вирусы и бактерии в своем теле. При данном заболевании костный мозг вырабатывает неполноценные, незрелые лейкоциты, неспособные эффективно выдерживать натиск вражеских микроорганизмов. Такие кровяные тельца называют бластами.

Причины появления такого заболевания, как лейкоз, до сих пор медициной полностью не изучены. Предполагается, что возникновение лейкемии объясняется предрасположенностью к ней организма. Пусковым крючком к запуску смертельной аномалии могут стать вирусные заболевания, воздействие облучения, химических веществ. Это заболевание может иметь как острую, так и хроническую формы.

Симптомы лейкемии

Это страшная болезнь, потому хочется знать, как выявить лейкоз. Острому лейкозу характерен резкий скачок температуры тела вверх. В качестве попутчика может выступать любая инфекционная болезнь. Может наблюдаться сильная рвота, слабость, болевые ощущения в костях и суставах. Внутренние органы увеличиваются, возникает сильная кровоточивость. Если симптомы этого грозного заболевания будут проигнорированы, то велика вероятность летального исхода.

Хроническому лейкозу сопутствует быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, увеличенные селезенка и лимфатические узлы. Возможно возникновение различных инфекционных болезней, диагностирование которых и может стать причиной обнаружения лейкоза. Человек может жить несколько лет, не подозревая о своем недуге. Если выявить его своевременно, до перехода в острую фазу, то есть шанс остановить эту болезнь навсегда. При заболевании лейкемией пожилых людей, их продолжительность жизни практически не изменяется от ожидаемой.

Детский лейкоз

Родители ребенка могут сами выявить лейкоз: в первую очередь они должны заметить быструю утомляемость, причиной которой является снижение количества эритроцитов. Кожа становится бледной, может открыться кровотечение из носа, при малейших ушибах образуются гематомы, появляются болевые ощущения в костных тканях. Увеличение размеров селезенки и печени приводит к увеличению живота. Велика вероятность возникновения инфекционного заболевания, которое протекает с высокой, трудно сбиваемой температурой. Ребенок страдает припадками, у него появляется рвота и сильная головная боль. При лейкемии происходит увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы.

Хотя бороться с лейкозом научились недавно, процент полностью выздоровевших пациентов довольно высок. Лечение проводится в полной изоляции от внешнего мира с целью предохранить ослабленный организм от попадания инфекций. В настоящее время врачи ведут исследования по выяснению причин появления лейкоза, что приведет к разработке еще более эффективных лекарственных препаратов.

Лейкоз (иначе – малокровие, белокровие, лейкемия, рак крови, лимфосаркома) – группа злокачественных заболеваний крови разной этиологии. Лейкозы характеризуются бесконтрольным размножением патологически измененных клеток и постепенным вытеснением нормальных форменных элементов крови. Заболевание поражает людей обоих полов и разного возраста, включая грудных детей.

По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:

Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.

В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты. Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций. Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов. Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.

Классификация

Под общим названием — лейкоциты — подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям. Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз. Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.

В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.

В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания. Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний. Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.

Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.

Причины заболевания

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.

Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.

Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.

Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.

Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.

Симптомы

При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:

Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
Появляются несильные боли в костях.
Незначительное устойчивое повышение температуры.
Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
Ухудшается аппетит, больной резко худеет.

Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.

По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой. Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии. Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.

Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.

Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.

Лейкемический инфильтрат нередко проникает в костную ткань, развивается так называемая хлорлейкемия.

Диагностика

Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.

Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

Лечение

Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:

Индукция;
Консолидация;
Поддерживающая терапия.

Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.

На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.

Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.

Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.

В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.

Моноклональная терапия — сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.

Прогноз

Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.

Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.

Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.

Профилактика

Поскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:

Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.

На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.

Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.

Лейкоз - злокачественное заболевание системы крови, характеризующиеся преобладанием процессов размножения клеток костного мозга, а иногда появлением патологических очагов кроветворения в других органах. Лейкозы по своему происхождению близки к опухолям. Это заболевание структур, создающих кровь (костного мозга и лимфатической системы -селезенки, печени и лимфатических узлов), при котором производится большое количество аномальных белых клеток крови. Эти злокачественные клетки выбрасываются в кровь, где они циркулируют по всему организму и могут проникать в другие ткани тела, включая печень, кожу и центральную нервную систему.

В крови содержится три основных типа клеток. Красные кровяные клетки несут кислород; тромбоциты важны для свертывания крови; белые кровяные клетки борются с инфекционными болезнями и составляют часть иммунной системы организма. Белые клетки в свою очередь подразделяются на два типа. Клетки, вырабатываемые костным мозгом, уничтожают бактерии и другие инородные организмы, окружая их; клетки, производимые лимфатической системой, вырабатывают антитела, которые уничтожают носителей инфекций. Незрелые белые кровяные клетки, которые называются бластные клетки, вырабатываются костным мозгом и лимфатической системой, но не выделяются в поток крови, пока они не созреют. Обычно организм производит только такое количество белых кровяных клеток, которое необходимо, чтобы заменить отмершие клетки. При лейкозе производится слишком много бластных клеток и зрелых белых клеток. Чрезмерное количество белых кровяных клеток в костном мозге мешает производству других типов кровяных клеток. В результате недостатка красных кровяных клеток ткани организма испытывают кислородное голодание, дефицит тромбоцитов сильно увеличивает риск кровотечений, а недостаток зрелых белых кровяных клеток может ослабить иммунную систему.

Различные типы лейкоза делятся на острые и хронические в зависимости от того, как быстро прогрессирует болезнь, и какие белые кровяные клетки подверглись воздействию.

Острый лейкоз — быстро прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрастанием наиболее молодых, недифференцированных клеток, потерявших способность к созреванию, обычно требует немедленного лечения.

Симптомы. Заболевание протекает с высокой лихорадкой, слабостью, развитием тяжелых проявлений геморрагического диатеза. Присоединяются инфекционные осложнения, некротическая ангина. Больной отмечает боли в конечностях; болезненно постукивание по грудине. В крови увеличивается число лейкоцитов, особенно резко число патологических молодых их форм, так называемых бластных клеток. При этом в мазке крови имеется также небольшое количество зрелых форм, а промежуточные формы обычно отсутствуют. При сомнительных результатах исследований периферической крови проводят пункцию костного мозга, в котором обнаруживается разрастание бластных клеток.

Лечение острого лейкоза проводят назначением сочетания нескольких цитостатиков: винкристина, 6-меркаптопурина, метотрексата и больших доз преднизолона (60— 100 мг). По соответствующим показаниям назначают симптоматические средства (антибиотики, кровоостанавливающие препараты, витамины). При необходимости переливают кровь. После достижения клинико-гематологической ремиссии длительно проводят поддерживающую химиотерапию.

Хронический лейкоз имеет две стадии развития: постепенную и острую. В течение стадии постепенного развития, которая может длиться многие годы, симптомы часто отсутствуют, и лечение может не требоваться; однако симптомы и быстрое развитие болезни на второй стадии, острого развития хронического лейкоза, напоминают симптомы острого лейкоза.

Лейкозы также разделяют по типу белых кровяных клеток, которые подверглись воздействию, на острый миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз и моноцитарный лейкоз, которые захватывают миелоидные клетки; а также на острый и хронический лимфолейкоз, когда затронуты клетки лимфатической системы.

Хронический миелолейкоз сопровождается нарушением созревания гранулоцитов, усиленным их размножением, появлением очагов вне-костномозгового кроветворения.

Симптомы . Болезнь может развиваться постепенно с появлением жалоб на повышенную утомляемость, плохой аппетит, похудание. При обследовании выявляют увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов. Возможна повышенная кровоточивость. Диагноз ставят при исследовании крови, в которой находят значительное увеличение числа лейкоцитов до 500 000 и более. При исследовании мазка крови обнаруживается большое число молодых форм нейтрофилов: миелобластов, миелоцитов. Может быть небольшая анемия и изменение числа тромбоцитов. Нередко повышается содержание мочевой кислоты в крови, что может привести даже к вторичной подагре. На поздних стадиях болезни возникают инфекционные осложнения, имеется склонность к тромбозам.

Лечение. В развернутой стадии болезни основным средством лечения является миелосан, который применяют в дозе 4—6 мг/сут. При снижении уровня лейкоцитов на половину от исходной величины дозу уменьшают вдвое. Когда уровень лейкоцитов становится близким к нормальному, переходят на поддерживающую дозу, например по 2 мг 1—3 раза в неделю. При малой эффективности такой терапии и прогрессировании болезни проводят лечение по принципам, аналогичным лечению острого лейкоза, т.е. применяют комбинацию цитостатических средств. Внекостномозговые лейкемические инфильтраты, нередкие в терминальной стадии, лечат чаще всего облучением. Одновременно применяют симптоматическую терапию.

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль лимфатической ткани. Характеризуется лимфатическим лейкоцитозом, усиленным размножением лимфоцитов в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки, печени. Болезнь обычно возникает в пожилом возрасте. При исследовании крови часто в течение ряда лет отмечается лишь лимфоцитоз (40—60 %), хотя общее число лейкоцитов колеблется около верхнего предела нормы. Постепенно начинают увеличиваться лимфатические узлы, в первую очередь обычно на шее, в подмышечных впадинах, затем процесс распространяется на другие области. Появляются повышенная утомляемость, потливость, слабость, иногда повышение температуры. При исследовании лимфатические узлы плотны, подвижны, безболезненны. Рентгенологически можно обнаружить увеличение лимфатических узлов средостения со смещением его органов. Селезенка и печень, как правило, нередко увеличены. В периферической крови число лейкоцитов увеличено в основном за счет малых лимфоцитов. Характерный признак хронического лимфолейкоза — полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гумпрехта). Хронический лимфолейкоз может осложняться бактериальными инфекциями, аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, опоясывающим лишаем, экссудативным плевритом, поражением нервной системы.

Лечение. В более легких случаях при наличии лишь умеренных изменений крови активное лечение может не проводиться. Показаниями к началу терапии являются: ухудшение общего состояния, быстрое увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, появление лейкемической инфильтрации органов. Назначают хлорбутин (лейкеран) в дозе по 2 мг 2—6 раз в день (в зависимости от числа лейкоцитов в крови) в течение 4—8 нед. Для поддерживающей терапии хлорбутин применяют в дозе 10—15 мг 1—2 раза в неделю. При резистентности к этому препарату повторно его не используют, а назначают циклофосфан прерывисто большими дозами — 600—800 мг 1 раз в неделю. Эту терапию, особенно при наличии цитопении, сочетают с преднизолоном в дозе 15—20 мг ежедневно. При лечении цитостатиками, особенно хлорбутином, необходимо часто контролировать периферическую кровь ввиду возможности развития цитопении. Эффективной при хроническом лимфолейкозе может быть также локальная лучевая терапия.

Половину случаев лейкоза составляют острые лейкозы. Острый лимфолейкоз наиболее часто встречается у детей, в то время как более 80 процентов случаев острого миелобластного лейкоза наблюдается у взрослых. Из видов хронического лейкоза в целом наиболее часто встречается хронический лимфолейкоз и миелолейкоз.

Хотя лейкоз считается детской болезнью, он главным образом затрагивает людей в возрасте за 60 лет, особенно мужчин. Лечение может привести к выздоровлению, хотя повторение болезни является частым. В настоящее время лечение острого лимфолейкоза у детей проводится успешно: 50-70 процентов детей надолго избавляются от симптомов болезни.

Общие симптомы

. На ранней стадии хронического лейкоза симптомы отсутствуют. . Ощущение общего ухудшения самочувствия (при остром лимфоидном и остром миелобластном лейкозах, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе). . Лихорадка и потение по ночам из-за связанных с лейкозом бактериальных, вирусных или грибковых заболеваний. Инфекционные болезни могут быть частыми из-за ослабленной иммунной системы и недостаточного количества белых клеток для надлежащей защиты организма (при остром лимфоидном и остром миелобластном лейкозах, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе). . Сильная усталость, бледность и затрудненное дыхание из-за анемии (при остром лимфоидном и остром миелобластном лейкозах, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе). . Головные боли и судороги из-за того, что задета центральная нервная система (при остром лимфоидном и остром миелобластном лейкозах). . Образование синяков и кровотечений из-за уменьшенного количества тромбоцитов (при остром лимфоидном и остром миелобластном лейкозах, а также при хроническом миелолейкозе). . Боль в костях, особенно в ногах (при остром лимфоидном лейкозе и при хроническом миелолейкозе). . Боль в животе, тошнота и рвота из-за увеличения селезенки (при остром миелобластном лейкозе, а также при хроническом миелолейкозе). . Потеря аппетита и веса (при остром миелобластном лейкозе, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе). . Увеличение лимфатических узлов (при хроническом лимфолейкозе) и селезенки (при хроническом миелолейкозе). . Боль в суставах из-за подагры (при хроническом миелолейкозе).

Причины

. Причина лейкоза неизвестна. . Определенную роль играют наследственные факторы. Генетическое отклонение, известное как «Филадельфийская хромосома», ведет к возникновению хронического миелолейкоза; 10 процентов больных острым лимфолейкозом также имеют данное отклонение. . Некоторые промышленные химикаты, например бензол, могут вызвать лейкоз. Длительное воздействие рентгеновских лучей или облучение (которое используется при лечении рака) может привести к лейкозу. . Некоторые лекарства, используемые при химиотерапии, например, меклоретамин, хлорамбуцил, циклофосфамид и бусульфан, могут привести к более высокому риску возникновения лейкоза. . Лимфолейкоз, редкий тип лейкоза, встречающийся у взрослых, вызван вирусом лимфолейкоза человека. Однако не каждый человек, инфицированный этим вирусом, заболевает лейкозом.

Диагностика

. Определение количества красных кровяных клеток, тромбоцитов и различных типов белых кровяных клеток в крови. . Биопсия костного мозга. Образец ткани обычно берут из бедренной кости. . Проводится анализ клеток, чтобы определить присутствие Филадельфийской хромосомы и выявить наличие других отклонений в хромосомах.

Общее лечение

Для лечения острых лейкозов и хронических лейкозов на стадии острого развития используется химиотерапия. Вначале используются большие дозы, чтобы стимулировать выздоровление, а в случае острого лимфолейкоза более низкие дозы лекарств могут использоваться в течение месяцев или лет, чтобы предотвратить повторение болезни. У пациента может быть извлечен костный мозг для хранения в замороженном состоянии. Удаление костного мозга позволяет защитить его от повреждения при лечении высокими дозами химиотерапевтических лекарств; затем сохраненные клетки костного мозга возвращают на место.

Лучевая терапия может использоваться, чтобы уничтожить лейкозные клетки в спинномозговой жидкости, центральной нервной системе, селезенке и лимфатических узлах (при остром лимфолейкозе, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе).

Кортикостероиды (обычно преднизон) могут быть прописаны до химиотерапии или в дополнение к ней (при остром лимфолейкозе и хроническом лимфолейкозе и на стадии острого развития хронического миелолейкоза).

Трансплантация костного мозга может использоваться, чтобы лечить (и возможно вылечить) острые лимфоидный и миелобластный лейкозы и хронический миелолейкоз (если удастся найти совместимого донора). Лучшие результаты достигаются, когда донором является близкий родственник. До пересадки больной подвергается интенсивной химиотерапии, иногда вместе с полным облучением тела, чтобы уничтожить лейкозные клетки. У пациента могут также извлечь костный мозг, чтобы подвергнуть его лечению для уничтожения лейкозных клеток, а затем после химиотерапии или сочетания химиотерапии и облучения вернуть его на место.

Операция по удалению увеличенной селезенки, одного из органов, где производятся белые клетки, может быть необходима при хроническом лимфолейкозе.

При всех формах лейкоза во время лечения может использоваться переливание красных кровяных клеток или тромбоцитов, чтобы поддержать адекватные уровни компонентов крови. Анальгетики могут быть прописаны при всех формах лейкоза.

Антибиотики или антигрибковые препараты могут быть необходимы для лечения инфекционных заболеваний при всех формах лейкоза. Обычные заразные болезни опасны для больного лейкозом, поскольку и рак, и его лечение подавляют иммунную систему организма.

Профилактика

. Ограничьте контакт с ядовитыми химическими веществами, рентгеновским излучением и другим видами радиации, чтобы уменьшать риск острого лимфолейкоза, острого миелобластного лейкоза и хронического миелолейкоза. . Обратитесь к врачу, если вы замечаете тенденцию к легкому образованию синяков или кровотечений или у вас наблюдается сильная усталость, затруднение дыхания, боль в костях, потеря аппетита и веса, боль в животе, распухшие лимфатические узлы или лихорадка. . Обратитесь к врачу, если у вашего ребенка наблюдается боль в костях, тенденции к образованию синяков или кровотечений, лихорадка или сильная усталость.

– злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Общие сведения

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма - кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию . При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов - лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ - с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными - с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна , синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия . Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки - стоматит , гингивит , язвенно-некротическая ангина . Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром .

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия , нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит , гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии .

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом , костной деформацией и частыми переломами , сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз , миеломная нефропатия с ХПН .

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита , сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности .

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов , рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения , изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза , рентгенографии грудной клетки , черепа , костей и суставов, КТ грудной клетки , МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ . При лейкемии показана консультация отоларинголога , невролога , уролога , офтальмолога .

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры , нейробластомы , ювенильного ревматоидного артрита , инфекционного мононуклеоза , а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия , к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов , селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии .

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.