Заменное переливание крови новорожденному при гбн. Лечение гемолитической болезни новорожденных

Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер.

Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран и извлекают 10 — 20 мл крови для исследования уровня билирубина, гемоглобина, а также глюкозы, если этого требует состояние ребенка, и для исследования по Аструпу. Дальше следуют поочередно выведение крови ребенка и введение донорской крови порциями по 20 мл у доношенных новорожденных, а по 10 мл у недоношенных. До начала операции следует измерить венозное давление, используя для этого введенный катетер, придав ему вертикальное положение.

Если давление ниже 10 см, заменное переливание проводится таким образом, что объем извлеченной крови выше приблизительно на 10 — 20 мл объема введенной крови, чего достигается извлечением крови для исследования.

Если венозное давление выше 10 см, необходимо отрицательный баланс постепенно выравнивать до тех пор, пока давление не снизится до уровня ниже 10 см. В течение заменного переливания экспоненциально понижается количество угрожаемых фетальных эритроцитов и после выведения 160 — 170 мл/кг крови в кровотоке их остается около 10 %, дальнейшее проведение заменного переливания этот результат изменяет уже лишь незначительно.

Таким образом для эффективного заменного переливания крови достаточно общее количество около 500 мл крови, у недоношенных новорожденных количество соответствующим образом уменьшается.

При наличии признаков гипокальциемии (раздражимость, тахикардия) вводится ребенку после каждых 100 мг перелитой крови 1 мл 10 % раствора глюконата кальция в качестве антидота от цитрата; при отсутствии признаков нет необходимости в его применении.

После окончания заменного переливания отрицательный баланс объема, поддерживаемый в течение операции, не выравнивается, перегрузка представляет угрозу в особенности у анемичных новорожденных.

После взятия крови для исследований остаток пуповины перевязывают швом, или катетер можно оставить in situ, если имеются основания предположить, что переливание придется вскоре повторять.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

При клиническом обследовании расценивают жизненные проявления ребенка, окраску и вид кожного покрова, окраску первородной смазки, увеличение размеров печени и селезенки, наличие отеков и асцита, признаки геморрагического диатеза. Если нет необходимости в срочном применении терапевтических мер, ребенка переводят в отделение патологии новорожденных и наблюдают за ним. В случае нарастающей желтухи уровень билирубина исследуется с интервалами 6…

Дифференциальный диагноз гемолитической болезни, развившейся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудностей, если имеются своевременно проведенные и достоверные серологические исследования. Hydrops fetalis имеет типичную клиническую картину, однако может развиваться, хотя и редко, в результате целого ряда других причин, например в результате внутриутробной инфекции, врожденных пороков циркуляторной и респираторной систем, нефротического синдрома. Патогенез отечного синдрома при отсутствии…

Дифференциальный диагноз желтушного синдрома подробно излагается в главе, посвященной желтухам новорожденных. Для гемолитической болезни характерно раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюгированного билирубина. В редких случаях развития гемолитической болезни на фоне несовместимости крови по другим системам чем резус- и АВО, в качестве типичного признака приводится положительная прямая…

Возможности профилактики изоиммунизации по АВО-системе неизвестны. Профилактика развития гемолитической болезни у женщины уже сенсибилизированной или хотя бы положительное воздействие на ее течение до сих пор невозможны, предлагаемые методы (гаптены, стероидные гормоны) не оправдали себя. Обнадеживающим является в последнее время удаление антител у беременных в высокой степени иммунизированных методом плазмафореза, повторно проводимого с интервалом 1 —…

Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley. Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 — 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….

Кровь малыша, только что появившегося на свет, по своему составу, количеству и способности выполнять основные жизненные функции сильно отличается от крови детей постарше. Ее особенности соответствуют специфике переживаемого крохой сложного периода перехода от внутриутробного существования к внеутробной жизни и бурному развитию всех тканей и систем организма.

Отличия, характерные для крови новорожденного

В течение всего периода вынашивания кроветворение плода происходит в печени и селезенке. К моменту появления крохи на свет эта функция переходит к красному костному мозгу, заполняющему большую часть полостей как трубчатых, так и плоских костей. Известно, что ткань костного мозга чрезвычайно чувствительна к любым негативным воздействиям. Она легко разрушается, поэтому у новорожденных, страдающих тяжелыми анемиями или хроническими инфекциями, иногда наблюдается возврат к внутриутробным способам кроветворения.

Кроха рождается с относительным объемом крови, гораздо большим, чем у взрослого человека. Это значит, что кровь новорожденного составляет около 14,7% массы тела, тогда как для взрослого этот параметр не превышает 5,6%. Состав крови малыша имеет следующие особенности:

• Эритроциты неоднородны по размерам и окраске. В их общем объеме довольно велика доля незрелых клеток (ретикулоцитов) и молодых форм (нормобластов);
• Среди лейкоцитов преобладают лимфоциты и незрелые лимфоидные тельца;
• Активность тромбоцитов пока очень мала. Отмечается дефицит некоторых факторов свертываемости крови и связанное с ним увеличение срока кровотечения.

Нормы крови у новорожденных предполагают очень высокое содержание гемоглобина, повышенное количество эритроцитов и лейкоцитов, но сравнительно небольшое число тромбоцитов. Низкие значения такого показателя крови как СОЭ у детишек первых недель жизни не считаются признаком наличия патологии.

Гемоглобин крови новорожденного по составу отличается от аналогичного вещества, содержащегося в крови детишек постарше. Для этого периода развития ребенка характерно постепенное разрушение так называемого плодного гемоглобина и выведение продуктов его распада (главным образом, непрямого билирубина) из организма. Печень крохи пока функционирует не совсем правильно, и не всегда справляется с этим процессом. Поэтому у многих малышей в первую неделю жизни развивается послеродовая желтуха. Если ребенок здоров, это состояние проходит самостоятельно, не вызывая осложнений. Однако в четверти случаев желтуха новорожденных сопровождается симптомами интоксикации, иногда настолько ухудшающими состояние здоровья детишек, что их приходится госпитализировать для оказания срочной помощи.

Переливание крови новорожденным

Недостаточность функции печени, вызывающая задержку в организме крохи непрямого билирубина, является основным показанием для проведения переливания крови. При этом донорской кровью может быть заменено до 80% крови новорожденного. В зависимости от особенностей состояния малыша, ему может вводиться цельная кровь, либо только плазма или эритроцитарная масса. Процедура проводится через катетер, вставленный в пупочную вену, и по времени занимает около двух часов.

Накопление в организме токсичных продуктов распада плодового гемоглобина может привести к ситуации, опасной для жизни ребенка. Не менее рискованно, если в кровь малыша в момент родов попадают антитела, содержащиеся в крови матери (например, при резус-конфликте). Заменное переливание крови новорожденного, проведенное в первые дни после появления на свет, как правило, решает проблему и позволяет быстро вылечить кроху. Поэтому родители ни в коем случае не должны отказываться от процедуры из страха возникновения осложнений: нередко переливание крови является единственной возможностью спасти ребенка.

Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой билирубин в крови составляетмкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого. Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и повышение эритроцитов, влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления. Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Показания

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

• Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из сосудов пуповины новорождённого.
• Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
• Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.
• Низкий уровень гемоглобина.

Но основным является показатель роста билирубина в крови новорождённого в первые дни его жизни, когда он находится ещё в роддоме. Также ориентируется на ту скорость, с которой он накапливается в крови, чтобы можно было как можно скорее провести необходимое лечение.

Рост билирубина у новорожденного

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть околомл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на совместимость крови донора и пациента. Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился. Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ». Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы. Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и плазму крови, либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.

Проведение процедуры переливания крови

Показания

Конечно, в первую очередь заменное переливание крови у детей проводится из-за повышенного билирубина в крови. Это может быть следствием гемолитической болезни новорождённых. Каковы признаки этого патологического состояния? Чаще всего, она вызывается несовместимостью резус-фактора крови матери и плода. Например, резус-фактор матери отрицательный, а у ребёнка – положительный, тогда происходит образование антител у матери. Они проникают через пуповину или плаценту в кровеносную систему плода и вызывают разрушение эритроцитов.

После рождения у новорожденного могут наблюдаться патологическое состояние, из которого его можно вывести, поставив правильный диагноз и вовремя произвести переливание крови. В этом случае цель гемотрансфузии – это удаление эритроцитов, которые начали распадаться под влиянием материнских антител в крови.

Конечно, полный обмен крови в этом случае не проводится. Происходит вливание двойного количества количество крови и гемотрансфузия совершается всего лишь на 80-90%, но и этого достаточно, чтобы спасти малыша.

Физиологическая желтуха

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

• Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
• Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
• Работа печени осложнена.
• У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель после рождения и, как правило, не вызывает у младенца никаких осложнений.

Заменное переливание крови у новорожденных

Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

Показания к переливанию

Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

Как проводят заменное переливание

Данная процедура проводиться в объеме крови не большемл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывестимл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

Из-за чего приходиться делать переливание

Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина.

Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

• у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
• в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
• идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
• так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

Как правило, пик такой физиологической желтухи у новорожденных детей приходится на 7-9 сутки, а через две недели может самостоятельно исчезнуть. В это время главное держать под контролем состояние крови и проводить соответствующие анализы. Если же при рождении не было выявлено серьезных нарушений, то, возможно, такой процедуры можно будет избежать. У всех детей по-разному, как и взрослых, поэтому не стоит сразу расстраиваться и вдаваться в панику.

Заменное переливание крови новорожденному при гбн

Заменное переливание крови.

• Гилербилирубинемия, всегда выясните причину!
• Анемия при водянке плода (эритробластоз).
• Полицитемия (гематокрит > 70 %).
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): только в качестве крайней меры (Ultima Ratio), в большинстве своем без успеха.
• Спорно: при сепсисе или вирусной инфекции тяжелой степени.

Диагностические мероприятия перед каждым заменным переливанием

Мать: группа крови, непрямой тест Кумбса.

Ребенок: группа крови, прямой тест Кумбса, OAK с лейкоцитарной формулой, гематокритом и ретикулоцитами: билирубин. КОС и газовый состав: скрининг на болезни обмена веществ. При пороках развития (хромосомных заболеваниях) и прежде всего болезнях обмена веществ подумайте о заборе крови до проведения процедуры.

Если в основе заболевания не лежит обычная фетоматеринская несовместимость, ищите другие причины:

• Инфекционные. (TORCH, особенно ЦМВ), сепсис. Lues, листериоз.
• Гемолитическая анемия: ферментопатии (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа, пируваткиназа и т.д.), мембранопатии (врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз), гемоглобинопатии (α-талассемия: Hydrops); анемии, вызванные парвовирусом В19, ЦМВ.
• Галактоземии: скрининг на болезни обмена веществ.
• Несовместимость по редким группам крови (Kell, Anti-C).
• Кровоизлияния в кожу и полости тела (например, выраженная кефалогематома).

Практические рекомендации для заменного переливания крови новорожденному

Эритроцитарный концентрат (ЭК):

• При несовместимости по АВО-системе (0(1), Rh(-)) и АВ-плазма.
• При Rh-несовместимости группа крови как у ребенка, но Rh-отрицательная. Осторожно: антитела матери. Проведите предварительно пробу на совместимость ЭК и материнской крови (в отделении/станции переливания крови).
• Ощелачивание эритроцитарной массы: по Гашеку или вслепую на каждые 100 мл ЭК 0,8 мл TRIS 3 М.
• Облучение ЭК (10 мин). Осторожно: облученные эритроциты годны лишь ограниченное время.
• Подогрейте до температуры тела.

Количество: 2-3 ОЦК (ОЦК= 80 мл/кг) (при гипербилирубинемии); смешать с плазмой (как правило, 2:1), чтобы соответствовало гематокриту ребенка. Таким образом будет произведен обмен 90-95 % крови ребенка.

Забор крови можно осуществлять через пупочный артериальный катетер, трансфузию - через пупочный венозный катетер. Даже если катетеризация сосудов произведена только на короткий период, необходимо хорошо зафиксировать катетеры и по возможности выполнить рентген (осторожно, тромбоз портальной вены!).

Осторожно: забор крови из пупочной артерии осуществляйте маленькими порциями во избежание нарушения перфузии кишечника (иначе опасность развития НЭК).

Производите обменную трансфузию через периферический доступ (артерию и вену).

• Возможен постоянный обмен без колебаний АД.
• Безопаснее с точки зрения развития тромбоза портальной вены.

Внимание, только в исключительных случаях производите забор из мелких артерий (например, a. radialis). В случае их использования набирайте кровь пассивным током, без активной аспирации (опасность нарушения перфузии). Перед каждой пункцией периферической артерии проверяйте перфузию конечности коллатеральными ветвями (тест Аллена).

Объем обмена: 2-3 мл/кг в одну порцию.

Внимание, заберите первыемл крови ребенка (5-10 мл ЭДТА-кровь).

2 мл 10 % раствора кальция вводится после каждых 100 мл обмена (спорно).

Мониторинг: ЧСС, АД и ЧД (вести протокол). При колебаниях АД можно уменьшить запланированный объем обмена.

Лабораторный контроль: перед, во время и после обмена: электролиты (Na, К, Са), КОС и газовый состав, билирубин, общий белок, глюкоза крови и OAK (Ht, тромбоциты, лейкоциты).

• Производите заменное переливание крови медленно, минимум 2-3 часа, т.к. обмен между интра- и экстрацеллюлярным билирубином требует времени.
• Контроль билирубина каждые 3-6 часов (возможно, потребуется новая обменная трансфузия).

Обменная трансфузия при ДВС. наличии циркулирующих антител:

Обмен следует производить быстро - за один час.

Осторожно: опасность колебаний АД и развития отека легких.

Анемия около 1/3 объема следует заменять быстро (трансфузия, до Ht> 35 %), оставшийся объем медленно, за 2 часа.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Изменения в организме плода при гемолитической болезни

Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

По данным вскрытий плодов, умерших от гемолитической болезни, наблюдают характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня. В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Все это приводит к нарушению нормальной анатомии. Полости сердца обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров. В костном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо известную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более новая точка зрения состоит в том, что асцит у плода - это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.

Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга плода происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. В печени плода снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате - снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины.

В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате чего может наступить смерть ребенка или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.

Диагностика гемолитической болезни новорожденного

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

гемоглобин (в норме - 38,4 г/л);

количество эритроцитов (в норме - 6,0 10|2/л);

Для определения блокирующих (полных) антител проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую выявить эритроциты новорожденного, связанные с антителами; почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи.

Гемолитическая болезнь новорожденного характеризуется быстрым нарастанием анемии, желтухи, содержанием непрямого токсичного билирубина и быстрым почасовым его приростом. У новорожденного появляется вялость, гипорефлексия, снижение тонуса, снижение сосательного рефлекса, апноэ.

Сущность гемолитической болезни плода заключается в гемолизе эритроцитов, анемии, билирубиновой интоксикации. Вследствие распада эритроцитов под воздействием противорезусных антител матери происходит нарастание токсичного непрямого билирубина. Печень теряет способность переводить непрямой билирубин в прямой, который растворяется в воде и выводится из организма почками. Развивается гипоксия, тяжелая интоксикация.

Формы гемолитической болезни новорожденного

Выделяют три формы гемолитической болезни:

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой.

Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

Анемическая форма гемолитической болезни является следствием воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод (37-40 нед).

Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой - более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет болеемкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

При быстром повышении почасового прироста билирубина в 5-10 раз развивается «ядерная желтуха», свидетельствующая о поражении ЦНС, когда могут возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже 38 г/л.

Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Декомпенсации защитно-приспособительных механизмов не происходит, плод рождается жизнеспособным.

После рождения быстро развиваются желтуха, интоксикация непрямым билирубином. Нередко присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит). После 7 сут жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

У части резус-отрицательных женщин в связи с патологией беременности и плацентарной недостаточностью резус-антитела проникают в организм плода в течение беременности. При этом возникают фетопатии: врожденная форма гемолитической болезни новорожденного (отечная, желтушная), рождение мацерированных плодов. У доношенных плодов гемолитическая болезнь новорожденных встречается в десятки раз чаще, чем у недоношенных. Это свидетельствует об усилении транспорта изоантител через плаценту перед родами и в процессе родов.

При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена враз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

Непосредственной причиной смерти новорожденных при отечной форме гемолитической болезни являются тяжелые дистрофические изменения жизненно важных органов, невозможность самостоятельного дыхания.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденного развивается при повторном воздействии во время беременности умеренного количества резус-антител. Основным признаком тканевых реакций является развитие компенсаторно-приспособительных процессов, разнообразие и выраженность которых увеличиваются со сроком внутриутробной жизни плода (увеличение размеров сердца, печени, селезенки, лимфатических узлов).

В связи с этим, несмотря на продолжающееся повторное проникновение изоантител, плод выживает, но у него возникают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается развитие легких и почек. Из-за высокой проницаемости сосудов появляются отеки, масса плода не соответствует гестационному сроку и увеличена в 1,5-2 раза. Плод, родившийся живым, чаще всего умирает.

Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в срокенед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

Лечение гемолитической болезни плода

В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стенки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

Предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфузии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокритное число менее 30%.

С целью проведения внутрисосудистой гемо-трансфузии выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у плода.

Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло плода, что может спасти его жизнь в случае тяжелого заболевания.

Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у плода с резус-отрицательной кровью не разовьется гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью по антигенам группы резус.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

На сегодняшний день с позиций доказательной медицины эффективны методы лечения гемолитической болезни новорожденного:

заменное переливание крови;

внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов.

Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

низкая масса тела новорожденного (менее 1500 г);

гипопротеинемия (содержание общего белка менее 50 г/л);

гипогликемия (содержание глюкозы менее 2,2 ммоль/л);

анемия (гемоглобин менее 140 г/л);

появление желтухи в первые 12 ч жизни; внутриутробное инфицирование плода.

Показания к заменному переливанию крови:

появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л);

низкий уровень гемоглобина (ниже 30 г/л). Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].

При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

У новорожденного выводятмл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Таким образом, общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, а именно непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Тем не менее возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром и др.

Фототерапия. В 1958 г. Cremer и соавт. обнаружили, что свет разрушает непрямой билирубин. Поэтому был предложен метод фототерапии - облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы.

Желтая окраска билирубина связана с наличием в нем полосы поглощения света в синей области спектра при длине волны 460 нм.

Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин.

Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Показаниями к фототерапии являются:

конъюгационная желтуха у доношенных новорожденных с уровнем непрямого билирубина в сыворотке домкмоль/л и более;

гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

состояние после заменного переливания крови при тяжелой гемолитической болезни;

профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).

При фототерапии возможно развитие токсических эффектов у новорожденных (эритема, диспепсия, ожоги, гипогидратация, «синдром бронзового ребенка»). При значениях прямого билирубина в сыворотке крови больше 85 мкмоль/л фототерапию следует прекратить.

Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины (в высоких дозах) блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней в сочетании с фототерапией.

Таким образом, комплекс терапии гемолитической болезни новорожденного, включающий заменное переливание крови, фототерапию и внутривенное введение иммуноглобулина, позволяет снизить частоту и тяжесть этой патологии, а также улучшить здоровье и прогноз развития детей.

Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

Важно произвести примерный расчет количества доз иммуноглобулина для родовспомогательных учреждений. Принимая во внимание данные литературы, следует считать, что из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным. Следовательно, на 1000 родов необходимо 100 доз препарата, если вводить его всем женщинам с резус-отрицательной кровью, родивших детей с резус-положительной кровью.

При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

Статьи в этой рубрике:

• Некоторые нюансы в питании детей
• Питание дошкольников и школьников
• Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?
• Желтуха при гемолитической болезни новорожденных, чем она опасна?
• Гемолитическая болезнь новорожденных

Последние читатели:

Комментарии

Вставка изображения

Можете загрузить в текст картинку со своего компьютера:

Или указать адрес картинки в интернете:

Загрузка списка альбомов.

Вставка изображения

Можете вставить еще несколько или закрыть это окно.

Вы можете войти на этот сайт под своим именем.

Гемолитическая болезнь у новорожденных по группе крови и резус-фактору: причины, последствия, лечение и профилактика

Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.

Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?

Гемолитическая болезнь - тяжелое детское заболевание

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи - она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента - билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие - довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО - явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Желтушная форма гемолитической болезни

Рассмотрим эти типы подробнее:

1. Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
2. Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия - опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты. Следующий этап - спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
3. Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
4. Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию. Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы - скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов - могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Особенности лечения

Лечение желтушного и иного типа гемолитической болезни основывается на тяжести ее течения. Важно быстрее избавить организм от токсинов - продуктов распада эритроцитов. Также требуется терапия по снижению уровня билирубина, чтобы остановить процесс гемолиза.

Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза

В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:

• если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
• уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
• желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.

Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.

Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:

• в/в введение глюкозы, белка;
• применение активаторов ферментов печени;
• назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
• использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.

Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.

Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.

Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.

При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения

Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.

Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.

Профилактические мероприятия

К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.

Проводятся следующие мероприятия:

1. Сбор анамнеза – предшествующие беременности переливания крови, выкидыши, мертворожденные дети, аборты. Эта информация поможет оценить вероятный уровень антигенов в крови пациентки. Наиболее уязвимы из них уже рожавшие или с наличием абортов в анамнезе, поскольку в этих случаях организм уже готов к «отпору» и вероятность иммунного конфликта высока.
2. В критических случаях врач рекомендует сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина, чтобы подавить выработку антител. Такой укол станет профилактикой проблем с новой беременностью.
3. Систематический контроль крови беременной на наличие резус-антител. Если их концентрация возрастает, пациентка направляется на профилактическое лечение.
4. Часто доктор назначает стимуляцию родовой деятельности уже после 36 недели беременности. Преждевременные роды вызывают из-за высокого риска гемолитической болезни новорожденных, поскольку именно на последнем месяце вынашивания ребенка возрастает проницаемость плаценты и активизируется обмен клетками крови матери и ребенка.

У нас с ребенком было несоответствие по группе крови и проявилось оно легкой желтушкой.А вот свекровь рассказывала, что она стояла на учете в женской консультации, так как у нее отрицательный резус.Но ничего страшного - родила моего мужа и его сестру без проблем.

Я уже не в первый раз слышу о подобных проблемах и о том, как они решаются. Интересно, а как было раньше, когда медицина еще не была такой современной? Просто погибал плод? Или это проблема нашего времени, и раньше такого не было?

Внимание! Вся информация на сайте предоставляется исключительно в справочных целях и носит ознакомительный характер. По всем вопросам диагностики и лечения заболеваний необходимо обратиться к врачу за очной консультацией.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, имеющимся в крови у последнего (наследуется от отца) и отсутствующим в крови матери. Чаще всего заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена, обозначаемых по Винеру - Rh 0 , Rh " , Rh " . По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh 0 , т. е. (D)-антигену, по другим типам - реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.

Гемолитическая болезнь новорожденных возможна при несоответствии крови матери и плода и по другим антигенам: М, N, S, P или систем Лютеран (Lu), Леви (L), Келл (Кеll), Дюфи (Fy) и др.

Патогенез . При несоответствии крови матери и плода в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые затем проникают во время беременности через плацентарный барьер в кровь плода и вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. В результате усиленного гемолиза происходит нарушение билирубинового обмена. Нарушению последнего способствует недостаточность печени в виде незрелости ферментной системы глюкуронилтрансферазы. Последняя ответственна за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (билирубин-глюкуронид).

Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:

1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН (рождение мацерированных плодов, отечная, анемическая, желтушная формы);
2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;

Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус-положительной кровью. Обычно дети при резус-конфликте рождаются с ГБН от 2-3-й беременности, реже от 1-й беременности в случаях сенсибилизации в прошлом переливаниями крови без учета резус-фактора. У некоторых женщин количество антител может быть незначительно и антитела не проникают через плаценту, при этом у резус-сенсибилизированной женщины может родиться здоровый резус-положительный ребенок после рождения ею детей, страдавших ГБН. При АВО-несовместимости заболевание развивается уже при 1-й беременности.

Тяжесть ГБН неодинакова, зависит от количества антител, проникших от матери к плоду, компенсаторных возможностей организма плода. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Клиника . Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:

1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);
2. рождается с универсальным отеком;
3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или
4. тяжелой анемии.

Общими симптомами для всех форм заболевания являются нормохромная анемия гиперрегенераторного характера с наличием в крови молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, увеличенного количества ретикулоцитов), увеличение печени и селезенки.

Отечная форма болезни развивается при длительном действии изоантител во время беременности; плод не погибает, так как токсические продукты выводятся через плаценту в организм матери. Вследствие приспособительных реакций плода образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения, увеличиваются селезенка (в 5-12 раз), печень, сердце, железы внутренней секреции. Нарушаются функции печени, особенно белковообразовательная, повышается проницаемость сосудов, развивается гипоальбуминемия. Все это ведет к выраженным отекам подкожного жирового слоя, накоплению жидкости в полостях (плевральной, брюшной) и увеличению массы плода почти в 2 раза против возрастной нормы. Резко выражены анемия (Нb 35-50 г/л, эритроцитов 1-1,5 x 10 12 /л), эритробластемия. Плацента резко увеличена, отечна. Обменные нарушения в некоторых случаях могут быть причиной смерти плода до рождения или во время родов. Отечная форма отличается крайне тяжелым течением и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Ребенок, родившийся живым, умирает в течение ближайших минут или часов.

В настоящее время удается спасти некоторых детей с общим врожденным отеком путем осторожного применения заменных переливаний крови.

Желтушная форма развивается при воздействии изоантител на достаточно зрелый плод. Ребенок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи. ГБН развивается через несколько часов поcле рождения. Уже в 1-2-е сутки его жизни выявляется желтуха, которая быстро усиливается; реже ребенок рождается с желтушной окраской кожи. Такую же окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка. У всех детей с желтушной формой болезни отмечается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, иногда сердца; повышение содержания билирубина в пуповинной крови - выше 51 мкмоль/л (у здоровых новорожденных он колеблется в пределах 10,2-51 мкмоль/л, составляя в среднем 28,05 мкмоль/л по Ван-ден-Бергу). В последующие 72 ч у детей с ГБН уровень билирубина интенсивно нарастает, почасовой прирост - от 0,85 до 3,4 мкмоль/л.

Определить почасовой прирост билирубина можно по формуле:

где В t - почасовой прирост билирубина; В n 1 - уровень билирубина при первом определении; В n 2 - уровень билирубина при втором определении; n 1 - возраст ребенка в часах при первом определении; n 2 - возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Незрелость ферментных систем печени новорожденного приводит к накоплению в крови непрямого билирубина. Непрямой билирубин является цитоплазматическим ядом и приводит к повреждению гепатоцитов (клеток печени), мышечных клеток миокарда, но особенно нейронов (нервных клеток).

Интенсивное нарастание содержания непрямого билирубина (почасовой прирост от 0,85 до 3,4 мкмоль/л), если не принять меры по его снижению, довольно скоро (через 24-48 ч) приводит к его чрезмерному накоплению и появлению у ребенка резко выраженной желтухи с симптомами билирубиновой интоксикации и поражением центральной нервной системы (ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия), которая сопровождается ухудшением состояния ребенка: появляется вялость, ребенок хуже сосет, появляются частые срыгивания, рвота, нередко отмечаются тонические судороги (на 4-5-й день жизни), ригидность затылочных мышц, глазодвигательные нарушения и спазмы взора (симптом "заходящего солнца" - непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры); дыхание становится уреженным и нерегулярным, развиваются приступы цианоза, снижаются врожденные рефлексы Моро, Робинсона, Бабкина. Кроме того, происходит отложение кристаллического билирубина в мозговом слое почек - развивается билирубиновый инфаркт почек. Нарушение функции печени при ГБН проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Уровень протромбина в крови снижается. Время кровотечения увеличивается. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи - так называемого синдрома сгущения желчи. При этом синдроме кал обесцвечен (обычно у детей с этой формой кал ярко-желтого цвета), печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов (реакция Гмелина положительная).

Токсические свойства непрямого билирубина начинают проявляться в том случае, когда он не связан с альбумином плазмы крови (снижена билирубинсвязывающая способность плазмы крови) и поэтому легко проникает за пределы сосудистого русла. При достаточном количестве альбумина в крови поражение мозга начинает развиваться при уровне билирубина, значительно превышающем критический.

Опасность поражения ЦНС в виде билирубиновой интоксикации (ядерной желтухи) появляется при повышении уровня непрямого билирубина у доношенного ребенка выше 306-340, у недоношенного - от 170 до 204 мкмоль/л. Возникающая билирубиновая энцефалопатия может привести к летальному исходу уже через 36 ч после рождения ребенка. Дети, остающиеся живыми, значительно отстают в психическом развитии.

В дальнейшем отмечается умеренная задержка общего развития ребенка. Вследствие угнетения механизмов иммунной защиты у таких детей легко развиваются пневмонии, омфалит, сепсис. Билирубиновая интоксикация, осложнения инфекционных заболеваний, анемия, изменения во внутренних органах обусловливают тяжелое течение врожденной желтушной формы ГБН с большим числом летальных исходов. Своевременное лечение больных позволяет предупредить неблагоприятные исходы этой формы ГБН.

Анемическая форма протекает, как правило, относительно легко. Она развивается в результате непродолжительного воздействия небольшой дозы изоантител матери на плод; при этом повреждения плода невелики, продукты гемолиза отводятся плацентой в организм матери. После рождения и прекращения функции плаценты при достаточной функции печени желтуха отсутствует, ребенок нормально развивается при наличии анемии. Эти случаи встречаются редко. Основным симптомом этой формы болезни является бледность кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, увеличением незрелых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Печень и селезенка увеличены. Анемия развивается в конце 1-й - начале 2-й недели жизни, понижается содержание гемоглобина и эритроцитов, появляются анизоцитоз, полихромазия, эритробластоз. Печень и селезенка увеличены.

Обычно бледность кожных покровов отчетливо выявляется с первых дней жизни, но в более легких случаях она маскируется физиологической эритемой и транзиторной желтухой и отчетливо выявляется только к 7-10-му дню жизни. При дробных переливаниях резус-отрицательной крови быстро наступает выздоровление ребенка.

Развитие гемолитической болезни новорожденных не всегда определяется высотой титра изоиммунных антител у беременных. Имеет значение степень зрелости организма новорожденного - более тяжелое течение заболевания отмечают у недоношенных детей.

Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью крови матери и ребенка по антигенам системы АВО , встречается с той же частотой, что и ГБН, обусловленная резус-несовместимостью. ГБН, связанная с групповой несовместимостью, возникает в случаях, если мать имеет 0(I) группу крови, а ребенок А(II) или В(III). Обычно заболевание возникает при 1-й беременности. Клинически гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с АВО-несовместимостью, протекает в легкой форме (в 90 % случаев), напоминая по течению транзиторную желтуху. Однако при частоте один случай на 2000-2200 родов заболевание может протекать в форме тяжелой желтухи и осложняться билирубиновой энцефалопатией, если своевременно не будут проведены активные мероприятия по снижению уровня билирубина, включая заменное переливание крови.

Причиной тяжелого течения процесса в таких случаях оказываются сопутствующие острые и хронические заболевания матери во время беременности, вызывающие повышение проницаемости плацентарного барьера для изоантител. ГБН, связанная с групповой несовместимостью, в форме отека не наблюдается.

Ранняя диагностика . Выделяют беременность, "угрожаемую" по развитию гемолитической болезни у плода. Предположение о возможности развития ГБН должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызывать предположение о возможности ГБН у будущего ребенка. Наличие отягощенного анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение младенцев с ГБН, отставание в психическом развитии детей от предыдущих беременностей) заставляет думать о возможности тяжелого течения ГБН у ожидаемого ребенка и взятия такой женщины на особый учет с необходимостью проведения комплекса специальных исследований. В первую очередь должна быть обследована кровь женщины с резус-отрицательной принадлежностью на наличие резус-антител: при обнаружении последних должны быть проведены профилактические мероприятия, направленные на ослабление явлений изоиммунизации.

Диагноз заболевания у внутриутробного плода может быть установлен на основании результатов исследования околоплодных вод, полученных с помощью амниоцентеза (их оптической плотности, содержания в них билирубина).

Важным является установление диагноза ГБН с оценкой тяжести заболевания сразу после рождения ребенка. Критериями наличия заболевания являются: резус-отрицательная кровь матери и резус-положительная кровь у новорожденного с наличием в крови у матери резус-антител; при групповой несовместимости - наличие 0(I) группы у матери и А(II) или В(III) - у ребенка с определением в сыворотке крови матери высокого титра изоиммунных α- или β-агглютининов в белковой среде.

Таблица 1. Дифференциально-диагностические симптомы при Rh- и AВ0-несовместимости

Несовместимость	Проявления
	Клинические					Параклинические
	Общее состояние	Желтуха		Aнемия	Печень, селезенка	Реакция Кумбса	Реакция Мунка Андерсена	Эритробласты, рeтикулoциты	Морфология эритроцитов
		появление	интенсивность
Rh	нарушенное	до 14 ч	+ + +	+ - + +	увеличены	+	(-)	+ +	макроциты
АВ0	хорошее	1-2 дня	+ - + +	-	не увеличены	(-)	(+)	+	сфероциты

Как правило, в случае крайне тяжелого течения ГБН диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных; околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, значительно увеличены печень и селезенка.

В случаях, когда состояние неясно, для раннего диагноза и прогноза заболевания имеет значение клинический анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, так как изменения в ней при ГБН выявляются значительно раньше, чем другие клинические признаки заболевания.

На наличие ГБН указывают следующие показатели пуповинной крови:

1. гемоглобин ниже 166 г/л;
2. наличие эритробластов и нормобластов в количестве более 10 на 100 лейкоцитов;
3. положительная проба Кумбса при резус-конфликте; при конфликте по системе АВО проба Кумбса отрицательная;
4. содержание билирубина выше 51 мкмоль/л по Ван-ден-Бергу;
5. снижение уровня белка крови до 40-50 г/л.

Если пуповинная кровь для исследования не была взята, то при возникновении подозрения на наличие гемолитической болезни в связи с ранним появлением желтухи (в первые сутки после рождения) необходимо оценить тяжесть гемолитической болезни по данным почасового прироста билирубина.

Трудно бывает рано установить диагноз в случаях, когда ГБН вызвана другими антигенами. Для этого проводится исследование сыворотки крови матери на наличие антител к редким антигенам. Пока выясняется причина, вызвавшая заболевание, лечение должно быть направлено на борьбу с интоксикацией непрямым билирубином.

Дифференциальный диагноз . В диференциально-диагностическом отношении следует в основном иметь в виду гипербилирубинемии с повышением непрямого билирубина и гипербилирубинемии, при которых существует гемолиз, т. е. которые протекают с эритробластозом и ретикулезом в периферической крови:

• вследствие врожденных или приобретенных дефектов мембраны эритроцитов с типичными изменениями их морфологии, как сфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз и пикноцитоз;
• в результате энзиматических дефектов эритроцитов - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (наиболее частое энзиматично-метаболическое заболевание), пируваткиназы и пр.

Основными дифференциально-диагностическими критериями являются положительные тесты Кумбса или Мунка-Андерсена при гемолитической болезни новорожденного и доказывание энзиматической недостаточности. Сюда относятся и талассемии, и диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия. Для подтверждения диагноза альфа-талассемии значение имеет фамильный анамнез ребенка и, в основном, установление посредством гемоглобинового электрофореза гемоглобина Барта. Установлению диагноза при диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии способствуют характерные изменения факторов свертывания крови или глобальные тесты, как протромбиновое время, тромбиновое, гепариновое время, число тромбоцитов, фрагментированные эритроциты.

Менее известными и более трудно диагностируемыми являются метаболические эндокринные гипербилирубинемии. Синдром Криглера-Найяра (семейная негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой) характеризуется гипербилирубинемией непрямого типа без данных на гемолиз и передается как аутосомно-рецессивное заболевание. У родителей наблюдается пониженная способность к конъюгации билирубина без желтухи. Желтуха у ребенка проявляется уже в первые дни после рождения, иногда с весьма высокими величинами билирубина. В связи с этим может возникнуть необходимость и в обменном переливании крови.

Транзиторная семейная неонатальная гипербилирубинемия или синдром Люцейя-Дрисколла проявляется в повышении непрямого билирубина без данных, указывающих на гемолиз. Считают, что она возникает под влиянием ингибирующего воздействия какого-то фактора, по всей вероятности, стероида у беременных, нарушающего нормальную конъюгацию билирубина. При резко выраженной желтухе у некоторых детей необходимо обменное переливание крови.

Желтуха регулярно сопутствует гипотиреоидизму новорожденных с их характерным видом, гипотонией, грубым голосом, большим животом и в основном с отставанием в развитии костных ядер и специфическими отклонениями уровня тиреоидных гормонов. У детей наблюдается гипербилирубинемия непрямого типа, встречаемая у новорожденных с гипопитуитаризмом или анэнцефалией. Резко выраженную желтуху при этих двух группах заболеваний связывают с наличием гипотиреоидизма.

Многие лекарственные средства, гормоны и другие вещества и состояния играют роль в появлении гипербилирубинемии у новорожденных детей, как, например, сульфаниламиды, витамин К, в особенности в больших дозах, новобиоцин, гипоксия, ацидоз и пр. Три α-20-β-прегнадиол и молоко некоторых матерей также являются причиной этого болезненного состояния.

У новорожденных, матери которых больны сахарным диабетом, гипербилирубинемия с повышением непрямого билирубина без гемолиза наблюдается чаще и выражена сильнее, чем у здоровых новорожденных. Она появляется к 3-му дню после рождения, когда повышается и гематокрит, чем в настоящее время объясняется гипербилирубинемия у этих детей.

Желтуха и анемия может наблюдаться при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе, врожденном инфекционном гепатите, сифилисе и других заболеваниях.

Лечение ГБН - комплексное, направленное на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза, главным образом непрямого билирубина, а также антител, способствующих продолжению гемолитического процесса, и на повышение функциональной способности различных систем и органов, особенно печени и почек.

Наиболее эффективным методом борьбы с гипербилирубинемией при тяжелых и средней тяжести формах заболевания является раннее обменное переливание крови из расчета 150-180 мл/кг массы новорожденного. При резус-конфликте переливают одно-группную резус-отрицательную кровь, при АВО-конфликте - эритроциты 0(I) группы, суспендированные в плазме АВ(IV) группы. Для обменного переливания кровь донора (стабилизаторы 7, 5) должна быть свежей, не более 3 сут хранения после забора.

Показанием к обменному переливанию крови является:

• увеличение содержания билирубина в плазме крови в первые сутки до 171,04 мкмоль/л
• нарастание билирубина в крови на 0,85 мкмоль/л в час

Рано примененное обменное переливание крови позволяет корригировать анемию, вывести значительную часть сенсибилизированных эритроцитов, что, в свою очередь, ограничивает развитие гемолитического процесса и устраняет некоторое количество билирубина до его распределения в более значительных количествах в экстраваскулярном пространстве. При наличии тяжелой анемии (гематокрит 35% или меньше) применяют обменное переливание крови - 25-80 мг/кг массы тела эритроцитной массы через 30 мин после рождения с целью увеличить гематокрит до 40%. Указывается на возможность появления гиповолемии у таких детей. Поэтому рекомендуется перед тем, как приступить к манипуляциям с целью изменения объема крови, провести тщательное измерение венозного и артериального давления.

Наиболее целесообразно и технически легко выполнимо проведение обменного переливания через пупочную вену (первые 3-5 дней жизни). Через катетер, введенный в пупочную вену, сначала выпускают 10 мл крови, затем вводят такое же количество крови донора, продолжительность процедуры - 1 ½ — 2 ч (скорость операции по замене крови - 2-3 мл/мин), в конце трансфузии вводят на 50 мл крови больше, чем выводят. После замены каждых 100 мл крови ребенку необходимо ввести внутривенно 1 мл 10 % раствора кальция хлорида. После переливания крови проводится дезинтоксикационная терапия: обильное введение жидкости внутрь, внутривенное переливание плазмы, альбумина, глюкозы (100-250 мл).

В связи с тем, что лимонная кислота консервированной крови для обменного переливания весьма быстро метаболизируется в печени до бикарбонатов, у большей части детей не наблюдается никаких затруднений во время самой трансфузии без ощелачивания, если ее производить очень медленно. Однако после трансфузии у некоторых новорожденных развивается алкалоз, который может продолжаться в течение 72 ч. Опасно производить вливание крови, консервированной с помощью кислоты, так как это может повлиять непосредственно на миокард и вызвать остановку сердечной деятельности. В связи с этим у детей, находящихся в состоянии шока или значительного метаболического ацидоза, рекомендуется применять алкализированную кровь. С другой стороны, не следует забывать, что с введением алкализирующих средств существует опасность повышения осмолярности с его последствиями. Устранение 60 мл плазмы из крови донора перед обменным переливанием крови уменьшает кислотность и нагрузку цитратами и нормализует гематокрит.

Некоторые авторы рекомендуют использовать при обменном переливании гепаринизированную кровь. Следует отметить, что содержание ионизированного кальция, электролитов, кислотно-щелочной баланс и уровень сахара крови не изменяются. Но как последствие при применении гепарина значительно повышается уровень неэстерифицированных жирных кислот, которые могут заменить билирубин в комплексе альбумин-билирубин. Следует иметь в виду также и возможные изменения коагуляционных параметров у новорожденного. Наиболее важным недостатком гепаринизированной крови при ее использовании для обменного переливания является то, что ее следует применить не позже 24-ого часа от момента взятия ее от донора и консервирования.

Из изложенного следует, что обменное переливание крови у новорожденных сопряжено с рядом осложнений, если не учитывать биохимические изменения, которые могут наступить во время этой манипуляции.

Для улучшения функции печени применяют фенобарбитал. Лечение фенобарбиталом обусловлено его индуцирующим действием на активность глюкоронилтрансферазы и установленной повышенной способностью лигандина связывать билирубин в гепатоците. Его применяют уже с первого-второго дня в дозе 5 мг/кг массы тела 2-3 раза в сутки, некоторыми клиницистами рекомендуется до 10 мг/кг массы тела в сутки. Считают, что это лечение не может дать результата при уже проявленной желтухе.

При нарушении билирубинвыделительной функции печени и развитии "синдрома сгущения желчи" можно назначить внутрь 5-10% раствор магния сульфата по 5 мл 2-3 раза в день, 10-20% раствор ксилита, холосас, сорбит. Эффективным также является дуоденальное зондирование с целью желчного дренажа. Однако лечение с помощью агара, активированного угля и сернокислой магнезии с целью редукции энтерогепатальной циркуляции и резорбции билирубина отвергается большинством авторов на основе повседневной практики, поскольку не дает положительных результатов.

Ребенку назначают: кормление донорским молоком, прикладывание к груди не ранее 10-12-го (по показаниям и позже) дня жизни, аденозитрофосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно, метионин, аскорбиновую кислоту, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол по 10 мг через рот. Внутрь назначают также преднизолон по 1-1,5 мг/кг в течение 7-8 дней.

Показана также фототерапия (облучение новорожденных лампами "синего или голубого" света): сеансы по 3 ч с интервалами 1-2 ч, т.е. до 12-16 ч в сутки (фототерапия занимает от 2 до 6 сут). Под действием света билирубин окисляется, превращаясь в биливердин и другие нетоксические вещества.

В настоящее время фототерапия является наиболее подходящим методом регулирования уровня билирубина у новорожденных. Данные статистики показывают, что после внедрения фототерапии в практику число обменных переливаний крови уменьшилось значительно. В основе метода лежит фотоизомеризация билирубина-IХ-α и получение фотобилирубина, весьма быстро выделяющегося с желчью. Этот процесс осуществляется в коже и ее капиллярной сети на глубине 2 мм. Показаниями к проведению этого лечения являются в основном гипербилирубинемия недоношенных при Rh- и АВО-несовместимости, обычно после обменного переливания крови. Имеются сообщения о более благоприятном эффекте фототерапии, чем обменном переливании крови у новорожденного с негемолитической гипербилирубинемией. Индикации для включения фототерапии указаны на табл. 2, в которой каждый отдельный случай оценивается в зависимости от постнатального возраста, массы тела при рождении, патологии при рождении и уровня билирубина.

При наличии перинатальной гипоксии, респираторного дистресса, метаболического ацидоза (рН 7,25 или ниже), гипотермии (ниже 35°), низкого сывороточного белка (50 г/л и ниже), церебральных нарушений, массы тела при рождении меньше 1500 г и симптомов клинического ухудшения следует применить фототерапию и обменное переливание крови, как при последующей, более высокой билирубиновой группе, указанной в табл.2.

Таблица 2. Основные направления при лечении гипербилирубинемий (по Brown и сотр.)

Сывороточный билирубин (мкмоль/л)	Масса тела при рождении	< 24 ч	24-48 ч	49-72 ч	> 72
85,52	Все	Под наблюдением
85,52 - 153,93	Все	Фототерапия при гемолизе	Под наблюдением
171,04 - 239,45	< 2500 г	Обменное переливание крови при гемолизе	Фототерапия
	> 2500 г			Исследование при уровне билирубина 12 мг
256,56 - 324,9	< 2500 г	Обменное переливание крови		Иногда обменное переливание крови
	> 2500 г			Фототерапия
342,08	Все	Обменное переливание крови

Однако при более продолжительном применении фототерапия ведет к ряду побочных явлений: поражение сетчатки, отклонения эмбриогенеза (опыты на животных), тробмоцитопения, бледность кожных покровов и синдром "медного ребенка", наблюдающийся при данных, указывающих на холостаз. Предполагается, что задержка какого-то продукта, полученного при фототерапии, является причиной этого специфического цвета кожи у ребенка. Как побочные явления описывают также и наличие зеленых фекалий и потерю жидкостей и некоторых солей с фекалиями.

В практике необходимо иметь в виду следующие предохранительные меры:

• Перед применением фототерапии следует, по возможности, определить этиологию гипербилирубинемий во избежание пропуска угрожающего жизни состояния
• Осуществлять защиту глаз и гонад
• Контролировать температуру ребенка
• Контролировать водный баланс (2 раза в день измерять у ребенка температуру, количество и удельную массу мочи, гематокрит) и при необходимости вводить большее количество жидкости
• Исследовать билирубин каждые 12 ч, а при показаниях и чаще, не рассчитывая на оценку тяжести желтухи по цвету кожи
• Контролировать число тромбоцитов
• Исследовать гематокрит, в особенности при гемолитической болезни
• Применять питательную смесь без лактозы при диспептических фекалиях, содержащих увеличенное количество редуцирующих веществ

Вопрос о повторных заменных переливаниях крови решается по темпам нарастания уровня билирубина в динамике. У доношенных новорожденных такие показания возникают при почасовом приросте содержания билирубина более 5,13 мкмоль/л, или следует ориентироваться на уровень билирубина, который превышает критические цифры (по шкале Полачека): уровень непрямого билирубина у доношенных свыше 306 и у недоношенных - свыше 204 мкмоль/л.

При развитии у ребенка анемии (снижение гемоглобина ниже 80 г/л) проводят антианемическое лечение путем дробных переливаний крови по 20-25 мл 2-3 раза. Дети с ГБН нуждаются во внимательном уходе, правильном вскармливании.

Если ребенок не получал заменного переливания крови, то его необходимо в течение первых 2-3 нед кормить донорским молоком, ориентируясь при этом не только на содержание резус-антител в молоке матери, но и на тяжесть течения болезни.

Детей, леченных заменными переливаниями крови, кормить молоком матери можно начинать в более ранние сроки (с 5-7-го дня жизни).

После проведенного лечения в остром периоде заболевания, при выписке из родильного дома или больницы ребенку необходимо с 3-недельного возраста до 2 мес каждые 10-14 дней делать анализ крови и при снижении гемоглобина провести курс лечения витамином В 12 по 50 мкг через день, 10-12 инъекций на курс. Детям с поражением центральной нервной системы назначают курс витамина В 12 - по 50 мкг через день, на курс 20 инъекций.

Прогноз . Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных и своевременно леченные достаточными по объему обменными переливаниями крови, в дальнейшем обычно хорошо развиваются. При легкой и средне-тяжелой формах желтухи прогноз благоприятный. Больные ГБН в форме тяжелой желтухи с гипербилирубинемией выше "критических" цифр в остром периоде, не леченные своевременно заменными переливаниями крови, могут погибнуть в течение первых дней жизни. У оставшихся в живых при развитии в остром периоде ядерной желтухи в дальнейшем обнаруживается органическое поражение ЦНС, которое проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, поражением слуха и нарушением речи.

Дети с остаточными явлениями в состоянии ЦНС нуждаются в восстановительной терапии. За ними должен быть налажен хороший уход, им проводится массаж, назначается медикаментозная терапия - глутаминовая кислота, витамины комплекса В (В 6 , В 1 , В 12), аминалон.

Профилактические мероприятия для предупреждения ГБН или уменьшения ее тяжести должны проводиться уже в женской консультации и заключаются в следующем:

1. Определение резус-фактора и группы крови у всех беременных женщин
2. Всех женщин с резус-отрицательной кровью и с 0(I) группой необходимо брать на учет, собирать у них подробный анамнез, выяснять, не делали ли им в прошлом переливание крови без учета резус-фактора. У всех этих женщин регулярно (1 раз в месяц) необходимо определять титр резус-антител. При неблагоприятном (по ГБН) анамнезе, высоком титре антител проводят досрочное (за 2 нед) родоразрешение.
3. В настоящее время успешно проводят десенсибилизацию с резус-отрицательной кровью путем ряда специальных мероприятий: в последние 3 мес беременности - это подсадка кожного лоскута от мужа, введение первобеременной (если у ребенка резус-положительная кровь) сразу после родов (в течение первых 72 ч после рожддения) антирезус-гамма- иммуноглобулина (200-250 мкг), приготовленного из крови резус-отрицательных женщин, родивших резус-положительного ребенка. Этим путем ставится цель обезвредить Rh-фактор как антиген.
4. Беременных с резус-отрицательной кровью, у которых быстро нарастает титр антител, особенно если предыдущие беременности заканчивались неблагополучно, за 3-4 нед до родов следует помещать в специализированный родильный дом для контроля за течением беременности. У беременных с высоким титром антител, находящихся в стационаре, необходимо следить в динамике за уровнем билирубина у плода. При высоких титрах билирубина может оказаться необходимым более раннее родоразрешение, если будет констатирована оптимальная степень зрелости плода (что возможно при современных исследованиях), позволяющая ему справиться с внеутробной жизнью. Описаны случаи проведения внутриутробного обменного переливания крови у плода.
5. При резус-отрицательной крови необходимо сохранять первую беременность, так как обычно первый ребенок рождается нормальным, угроза ГБН у детей таких женщин возрастает при повторных беременностях.

Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

Показания к переливанию

Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания . Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

Как проводят заменное переливание

Данная процедура проводиться в объеме крови не больше 150-180 мл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывести 10-15 мл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

Из-за чего приходиться делать переливание

Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина. Важно учитывать, что при переливании могут возникнуть .

Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

• у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
• в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
• идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
• так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

Всегда ли виновата только печень в повышении уровня билирубина: