Дефект сердечной перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: смертельный приговор или шанс на выздоровление

В наше время здоровье ребёнка очень часто зависит от состояния здоровья его родителей, а также от особенностей протекания беременности. Сейчас даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не могут гарантировать рождение здорового малыша. Здоровье плода напрямую зависит от гормональных особенностей матери, процесса созревания и т. д.

На практике дефект межжелудочковой перегородки , проявляется у 4–7 новорождённых из 1000, но все же является самым частым из пороков сердца у новорождённых.

Что такое ДМЖП у новорождённого и как он возникает?

Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.

Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.

Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу , т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу. Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.

Причины возникновения патологии

Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.

К причинам заболевания относят:

Клинические проявления ДМЖП

Напрямую зависит от расположения и размера появление первых симптомов ДМЖП у новорожденного. При маленьких дефектах мембранной части перегородки и сопутствующих тканей, патология обычно протекает бессимптомно. Впервые может проявиться и начать беспокоить во время ускоренного роста ребёнка в 1.5–2 года. Крупные же дефекты чаще диагностируют ещё во время исследований внутриутробного развития плода в роддоме.

Самыми опасными являются большие отверстия , который расположенные в нижней части межжелудочковой перегородки и сопутствующих тканях. Крупные дефекты в первые дни также себя не проявляют клинически, однако, со временем у малыша начали появляются первые признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

Сейчас часто здоровье зависит от знания симптоматики и внимательности молодых родителей. Родители должны своевременно заподозрить заболевание, а после обнаружения обязательно обратиться к врачу.

Для диагностики ДМЖП у новорождённых проводят общий осмотр и аускультацию малыша. Далее, проводится ЭКГ, рентгенография грудной клетки, а также УЗИ сердца с допплерометрией. После всех процедур проводят катетеризацию сосудов сердца. На основе этих анализов и процедур ставится диагноз.

Лечение и прогноз при дефекте, ровно как и обнаружение напрямую зависит от расположения и размера дефекта. Мелкие дефекты как уже упоминалось часто закрываются без врачебного вмешательства. Если этого не случилось, врачам следует внимательно наблюдать за состоянием малыша. Если признаки лёгочной гипертензии отсутствуют и не наблюдается симптомов сердечной недостаточности то врачи рекомендуют провести только медикаментозное лечение.

Крупные же дефекты, при которых опционально происходит сброс крови в правый желудочный – это первый признак надобности хирургического вмешательства. Коррекция дефекта проводится путём сшивания отверстия. Также, существует операция пластики отверстия.

Лечение

Чтобы отток крови из лёгких можно было нормализовать, специалисты прописываю медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорождённых.

Прописываются мочегонные аптечные препараты: Фуросемид .

Мочегонное уменьшить объем крови в сосудах, тем самым уменьшая давления и отёк лёгких. Детям препарат прописывают для приёма 1 раз в день, до обеда, из расчёта 2–5 мг/кг.

Кардиометаболические препарат: Фосфиден, Кокарбоксилаз, Кардинат

Питание сердечной мышцы улучшается с помощью препаратов, кислородное голодание проходит. Препарат прописывают для приёма 1 раз в день, после еды. Препараты растворять в подслаженой воде. Курс длится обычно от трёх недель до трехмесяцев.

Гликозиды сердечного спектра : Строфинтин, Дигоксан

Сердце малыша имеет более мощные сокращения, что приводит к более эффективному перекачиванию крови по сосудам. Новорождённым назначают раствор 0,05% строфантина расчёта 0,01 мг/кг веса, а дигоксин 0,03 мг/кг.

Снятие лёгочного и бронхиального спазма: Эуфиллин

При отёке лёгких и бронхиальном спазме, или когда трудности с дыхание у малыша, прописывают 2% раствор эуфиллина. Препарат вводят внутривенно в расчёте по 1 мл на год жизни.

Последствия ДМПЖ

Небольшие рубцы не влияют на состояние малыша и не мешаю нормальному развитию, а также полноценной жизни крохи. Дефекты больших размеров деформированными краями возникает риск развития многих заболеваний, в том числе хронических:

Следует помнить про дмжп у плода – очень страшная и серьёзная патология и что прогноз заболевания напрямую зависит от заботы и внимания молодых родителей. Малыш с заболеванием ДМПЖ требует специального ухода, строгого соблюдения особого режима, специализированной диеты, лечебной гимнастики и так далее.

При появлении первых подозрений дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого срочно следует обратиться за консультацией к педиатру, потому что высококвалифицированный специалист сможет правильно и своевременно оценить состояние ребёнка. Специалист должен назначить необходимое лечение в зависимости от тяжести заболевания – медикаментозное или оперативное.

Следует отметить грустные факты. Смертность в первый год жизни среди детей, страдающих ДМЖП с большими дефектам, достигает более 50%. Около 27 лет составляет средня продолжительность больных с этой патологией .

Когда состояние малыша позволяет провести оперативное вмешательство, врачи советуют не откладывать процедуру. Хотя специалисты считают что возраст между 1 и 2,5 годами самый походящий. В этот период ребёнок уже окреп и легче перенесёт процедуру, а также малышу будет легче забыть операцию. В таком случае психологическую травму ребёнок не испытает.

Показания для оперативного вмешательства .

Наличие крупного отверстия.

Кровь забрасывается из левого в правый желудочек.

Увеличение или отёк правого желудочка или предсердия.

Противопоказания к оперативному вмешательству .

Необратимые изменения в лёгочных сосудах лёгких.

Сепсис - Внутреннее заражение крови.

Оперативное вмешательство .

Операция проводится в два этапа. Детский хирург с помощью специальной тесьмы или толстой шелковой нити перевязывает несущую кровь от сердца к лёгким артерия, чтобы в лёгкие кровь временно не поступала. Эта процедура является подготовительным этапом перед операцией полного закрытия дефекта.

Операция в конечном счёте уменьшает впрыск крови в лёгочные отделы, а также снижает давление в левый желудочек. Малышу становится намного легче дышать. Процедура даёт возможность ребёнку чувствовать себя хорошо, следующий этап по устранению дефекта отложен на 6 месяцев.

Недостатки операции

Малышу ровно как и родителям придётся перенести две операции. Во время операции увеличивается давление в правом желудочек, в результате чего желудочек растягивается и увеличивается в размерах. Перед операцией обязательно состоится беседа с анестезиологом чтобы подобрать анестетик. А также хирург осмотрит малыша и ответят вопросы родителей.

Операция проводится под общим наркозом . Анестетик внутривенно вводится в руку, и малыш не почувствует боли во время дальнейших процедур. Специалист должен точно отмерять дозу анестетика, чтобы наркоз не нанёс вреда ребёнку. Хирург делает ровный разрез вдоль грудины малыша, таки образом он получает доступ к сердцу и по инструкции подключит малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Далее, следует гипотермия – искусственное снижение температуры тела малыша. Используя специальное медицинское оборудование, температуру крови малыша снижают до 13–15°C. При низкой температуре головной мозг намного легче переносит гипоксию или кислородное голодание.

Хирург будет аккуратно делать разрез в нижней части правого желудочка или выровняет стенки дефекта. Доктор наложит ровный шов, чтобы стянуть края. В случае, когда отверстие большое, врач использует синтетическую заплатку, чтобы закрепить наружную соединительную ткань.

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) относится к .

Патология проявляется наличием отверстия в мышечной перегородке, делящей полости правого и левого желудочка, а также нарушением тока крови.

Этот вид сердечного порока диагностируется наиболее часто за другие, около 25–35% от всех случаев. Развивается болезнь одинаково как у девочек, так и мальчиков.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Причины

Врождённый порок сердца дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого часто сопровождается другими аномалиями, такими как открытая артериальная аномалия, стеноз устья, и пр.

Формирование дефекта межжелудочковой перегородки начинается ещё во внутриутробном развитии, происходит это в первые три месяца беременности.

Спровоцировать неправильное развитие сердца могут следующие факторы, присутствующие при вынашивании ребёнка:

наличие хронических или острых инфекций у матери;
систематическое злоупотребление спиртным или наркотиками;
приём некоторых медицинских препаратов, особенно содержащих литий;
наследственная предрасположенность.

Также аномальное развитие может начаться по причине эндокринных нарушений, из-за тяжёлого токсикоза и плохого экологического фактора. Часто дети рождаются с таким сердечным пороком, если в начале беременности была большая угроза самопроизвольного выкидыша.

Пороки межжелудочковой перегородки могут быть разной степени тяжести и отличаются местом локализации.

Заболевание классифицируется на такие виды:

лёгкая форма, характеризующаяся множественными мелкими отверстиями;
тяжёлая форма, проявляющаяся большим количеством крупны отверстий;
аномальное развитие в нижней области перегородки;
порок, находящийся под самой аортой;
наличие дефекта в средней части перегородки.

Все эти пороки провоцируют выброс крови с левого желудочка в правый. Происходит это под большим давлением (до 100 мм рт. ст.), что даёт сильную нагрузку на орган и является причиной развития многих патологических осложнений.

Симптомы

Проявления порока межжелудочковой перегородки зависят от того насколько велик его размер. Также на наличие симптоматики влияет степень запущенности и стадия развития недуга.

Исходя из величины просветов, подобные дефекты делятся на:

По степени развития, заболевание разделяют на три стадии. Первая из них провоцирует застойный процесс в лёгких, за счёт накопления жидкости в альвеолах.

Клиническая картина включает в себя часто повторяющуюся пневмонию и постоянные бронхиты, признаками которых являются:

сухой или влажный кашель, приступообразного характера;
головная боль;
повышение температуры до 39–40 градусов;
быстрая утомляемость;
постоянно присутствующая слабость;
хрипы при дыхании;
одышка;
боли в грудной клетке.

Вторая стадия недуга проявляется спазмированием сосудов, третья - их склерозированием.

При наличии крупного межжелудочкового дефекта у новорождённого наблюдаются такие симптомы:

одышка;
синюшность кожных покровов;
малыш не имеет способности нормально сосать грудь;
быстрая утомляемость;
плаксивость;
беспокойство;
плохой набор веса;
тревожный поверхностный сон;
возникновение ранних пневмоний.

При физикальном просмотре и прослушивании у малыша наблюдается следующая симптоматика сердечного порока:

увеличение (возвышенность) грудины в районе сердечной мышцы;
ощущение дрожания при прощупывании во время сокращения желудочков;
шумы, вызванные недостаточностью клапанов;
наличие жёсткого дыхания и свистящих хрипов в лёгких;
увеличение сердца, селезёнки и печени из-за застойного процесса;
цианоз (синюшность) кожи вокруг рта и пальцев, который со временем распространятся по всему телу.

Диагностика

При подозрении на межжелудочковый порок сердца новорождённому проводят такие инструментальные методы исследования:

Рентгенография	Относится к методам, позволяющим как можно точно оценить степень поражения сердечной мышцы и сосудов, а также разобраться произошли ли изменения в лёгких.Снимок такого рентгена при ДМЖП у новорождённых фиксирует следующие признаки порока: увеличение сердечных границ (чаще справа); увеличение артерии лёгкого; отёчность и спазмирование лёгочных сосудов; наличие жидкости в лёгких.
Электрокардиограмма	определяет насколько перегружено работает сердце и есть ли проявления аритмий; оценивается состояние работы органа по высоте зубцов на снимке; при первой степени развития кардиограмма часто оказывается нормальной, но иногда аномалия фиксируется тяжёлыми сокращениями правого желудочка.
Двухмерная допплер-эхокардиография и УЗИ сердца	При помощи этих методов можно выявить изменения в движении крови, возникшие из-за дефекта. Плюс такого рода диагностики в том, что все показатели снимаются в реальном времени, а изображение самого органа выводится на монитор.При данных исследованиях видны такие признаки недуга: наличие отверстия в межжелудочковой перегородке; размер порока и его локализация; кровь, текущая в противоположном направлении; скорость движения крови и внутреннее давление в обоих желудочках.

Все эти способы диагностики полностью безболезненные и спокойно переносятся детками. Они помогают определить вид порока и более точно разобраться, где он локализуется.

Лечение врождённого порока сердца - дефекта межжелудочковой перегородки

В списке международной классификации болезней сердечные пороки имеют свои кодировки и группы. Если говорить конкретно о дефектах межжелудочковых перегородках, то они отмечены кодом МКБ 10: Q21.0. Именно исходя из него проводится соответствующая диагностика и лечение.

В первую очередь порок сердца ДМЖП следует начать лечить медикаментозной терапией. Консервативное лечение направлено на нормализацию оттока крови из лёгких и устранения отёчности. Также уделяется внимание понижению объёма циркулирующей крови в организме и восстановлению давления.

Лечение таких дефектов осуществляется следующими препаратами:

Сердечные гликозиды

помогают больному сердцу с перекачиванием крови;
детскому организму их дают с расчётом 0,01 мг на килограмм веса раствора Строфантина или Дигоксида 0,03 мг/кг;
в таком количестве лекарство применяют в первые три дня после госпитализации, далее, дозировку уменьшают в четыре раза.

Диуретики

мочегонные препараты необходимы для выведения лишней скопившейся жидкости из лёгких, сердца и селезёнки;
принимаются диуретики раз в сутки в дозировке 2–5 мг/кг малыша;
лучше всего лекарство давать новорождённому до обеда и обязательно следить за водным балансом в организме, чтобы избежать обезвоживания.

Кардиометаболические средства

В качестве кардиометаболических средств для новорождённых используют такие препараты:

фосфаден;
кардонат;
кокарбоксилаз.

Лекарства помогают питать сердечную мышцу и предотвращают кислородное голодание. Кроме прочего, кардиометаболические препараты помогают улучшить обмен веществ в организме. Курс лечения такими средствами длится от 3 недель до 2–3 месяцев. Маленьким детям их дают раз в день, растворяя содержимое капсулы в подслащённой воде.

При наличии спазмирования бронх детям назначают Эуфиллин. Также его применяют при отёчности лёгких, когда маленькому пациенту тяжело дышать. Раствор вводят новорождённым внутривенно или же в виде микроклизм (1 мл на год жизни).

Все эти препараты уменьшают симптоматические проявления недуга и увеличивают шансы на самостоятельное закрытие дефекта. Благодаря консервативной терапии часто удаётся избежать оперативного вмешательства.

Хирургическое вмешательство

В случае если медикаментозное лечение не приносит необходимых результатов, прибегают к более серьёзному методу терапии - хирургическому вмешательству.

Операция проводится в зависимости от возраста ребёнка и его состояния. Лучше к такому лечению прибегать между 1 и 3 годами.

Именно в этом возрасте организм ребёнка становится достаточно крепким, чтобы перенести такого рода манипуляции. К тому же периодический приём лекарственных препаратов за это время значительно улучшает состояние сердечной системы, благодаря чему оперирование проходит успешно.

К показаниям для хирургического вмешательства относятся:

наличие порока в виде отверстия в межжелудочковой перегородке;
обратный заброс крови из левого желудочка в правый;
увеличение отделов сердца.

Операцию нельзя проводить, если дефект достиг третьей стадии развития, что проявляется необратимыми поражениями в стенках сосудов и лёгких. Также запрещено инструментальное вмешательство при наличии инфекции в крови или сепсиса.

Виды операций

Хирургическое лечение имеет несколько видов оперирования, использование которых зависит от степени развития патологии и наличия осложнений.

Виды операций:

Сужение лёгочной артерии	При повышенном давлении в сосудах и забрасывании крови из левого желудочка в правый, проводится манипуляция по сужению лёгочной артерии. Также её назначают, когда малыш слишком слаб, и другие методы хирургии попросту не перенесёт. Осуществляется операция путём перевязывания артерии, несущей кровь от сердца к лёгким. Проводится манипуляция специальной тесьмой или шелковой нитью. Такое лечение помогает снизить поток поступаемой крови к альвеолам, что помогает избежать отёка лёгких. Также сужение лёгочной артерии устраняет приступы удушья и позволяет малышу лучше дышать. Эту манипуляцию часто проводят для перенесения основной операции по устранению дефекта. Она продлевает этот период до полугода, за время которого у ребёнка есть шанс окрепнуть. Минус данного вмешательства в том, что из-за дополнительной нагрузки, увеличивается и растягивается правый желудочек. К тому же ребёнку придётся перенести две операции.
Оперирование на открытом сердце	Хирургическое лечение, на открытом сердце является наиболее эффективным. Только с его помощью можно справиться как со средними, так и крупными отверстиями. Манипуляцию проводят через разрез, делаемый вдоль грудной клетки, путём ушивания дефекта или установки герметической заплатки на поражённую перегородку. На время оперирования сердце отсоединяют от основных сосудов и заменяют их искусственным аппаратным кровообращением. Показанием к такому роду вмешательству является перегрузка правого желудочка и изменения в сосудах. Также операция на открытом сердце назначается при отсутствии улучшений во время консервативного лечения. Плюс такого оперирования в том, что во время процедуры появляется возможность удалить тромб (если таковой имеется) и устранить дополнительные патологии клапанов и сердца. Также операция позволяет исправить дефекты при любой их локализации. Лечение на открытом сердце даёт шанс навсегда избавить ребёнка от проблем, связанных с пороком, а проводить его можно в любом возрасте. Недостатком является то, что оно довольно травматическое и требует долгого реабилитационного периода.
Закрытие перегородки при помощи окклюдера	Закрытие перегородки при помощи окклюдера - малотравматическая операция. Её суть состоит в соединении межжелудочкового отверстия специальным устройством, который помещают в сердце через просвет крупных сосудов. Окклюдер перекрывает дефект и прекращает ток крови через него. Проводят процедуру под с применением рентгена, чтобы контролировать все действия хирурга. Показанием к такому роду закрытию является застой в лёгочных сосудах и заброс крови в правый желудочек через левый. Также метод используется при расположении порока не меньше 3 мм от границы межжелудочковой перегородки. Плюсом такого лечения является быстрое восстановление и незамедлительное наступление улучшения самочувствия, а также нормализации кровообращения в лёгких. Минус в том, что закрытие дефекта окклюдером невозможно при большом размере отверстия, локализующегося в центре перегородки. Также операция не проводится при узких сосудах, наличии тромба и проблем с клапанами. Стойкие нарушения ритма сердца тоже относятся к противопоказаниям к такому вмешательству. Операцию запрещено проводить у детей младше года и весом меньше 10 кг.

Перед началом любого хирургического вмешательства ребёнку проводят полное обследование, состоящее из лабораторных и инструментальных методов диагностики. Обязательно определяется группа крови, резус-фактор и скорость свёртываемости.

Уход за ребёнком

После лечения, когда дитя выпишут домой, за ним некоторое время понадобится особый уход. В период реабилитации ребёнка необходимо больше носить на руках - это действие называется массажем положения. Оно необходимо для улучшения кровообращения и успокоения маленького пациента.

Ребёнка следует беречь от всевозможных инфекций и воспалений. Для этого лучше всего не бывать с ним в людных местах, особенно в период простуды и гриппа, а также избегать переохлаждений.

При необходимости посетить поликлинику, малышу лучше всего смазать нос Оксолиновой мазью или воспользоваться специальным спреем, защищающим от проникания болезнетворных микроорганизмов.

Помните про уход за швом. Ранка после хирургического лечения буде затягиваться около месяца, за этот период нельзя допустить заражения или загноения. Рубец следует обрабатывать специальными мазями и настойки из календулы, а также избегать попадания на него прямых солнечных лучей.

Какие средства использовать для шва, посоветует врач. После заживления раны, первые месяца два, ребёнка нельзя купать в горячей воде (температура не должна превышать 37 градусов). Дитя постарше лучше мыть под душем.

После операции на открытом сердце грудина будет заживать около двух месяцев. В этот период к малышу стоит относиться бережно. Ни в коем случае нельзя тянуть малыша за руки, поднимать беря его за подмышки и класть на живот.

Также не стоит делать ему массажи и прибегать к гимнастическим упражнения. До полного восстановления лучше избегать любых физических нагрузок, в противном случае может произойти деформация грудной клетки.

Ребёнку необходимо обязательно давать все препараты, назначенные врачом. Они помогают избежать появление тромбов, улучшают сердечное функционирование и предотвращают скопление жидкости в лёгких. После полного восстановления их отменят, и малыш будет жить обычной жизнью.

Первые полгода после оперирования нужно будет следить за температурой тела ребёнка. Для этого понадобиться измерять её утром и вечером.

Немедленно показать дитя врачу следует при появлении таких признаков:

температура выше 37,5 °C;
припухлость шва;
наличие жидкости в ране;
боли в грудной области;
изменение оттенка кожи (синюшность или бледность);
припухлость лица;
одышка;
постоянная усталость и вялость;
отсутствие активность (отказ от игр);
тошнота и рвота;
потеря сознания;
головокружения и прочие жалобы.

Также помните о регулярных лабораторных и инструментальных обследованиях, которые будут проводиться на протяжении 5 лет. Все запланированные прививки после операции необходимо отложить на полгода. Питание малыша следует скорректировать, исключив из него продукты, негативно влияющие на сосуды и сердце.

Дефект межжелудочковой перегородки – это тоже один из часто встречающихся видов пороков сердца , и даже чем-то похож на . Этот ВПС может встречаться сам по себе, тогда его называют изолированным , либо являться частью других, более сложных пороков сердца , таких как Тетрада Фалло и др. Суть заключается в том, что на этапе раннего внутриутробного формирования организма, в мышечной стенке, разделяющей левый и правый желудочки сердца, образуется отверстие. Обычно это происходит на 5-6 недели беременности. Если на этом сроке отверстие не затянулось, то скорее всего этот дефект так и останется до самого рождения ребёнка.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

От момента формирования ДМЖП и до рождения ребёнка, наличие дефекта не причиняет никаких проблем плоду, потому что малый легочной круг кровообращения внутриутробно не функционирует. Поэтому если у женщины во время беременности диагностирован дефект межжелудочковой перегородки у плода , то до рождения ребёнка можно не волноваться – этот порок никак не мешает развиваться плоду.

А вот после рождения ситуация меняется: в малом круге кровообращения снижается давление, закрывается Баталлов проток и Открытое Овальное Окно, и это приводит к появления разности (градиента) давления крови между правым и левым желудочками сердца. Если между желудочками есть отверстие, то часть крови устремляется туда, из левого желудочка в правое. Это явление называется сброс слева направо, и это нормальное развитие событий при наличии изолированного ДМЖП .

Поскольку градиент давления между желудочками сердца является довольно большой величиной, то наличие даже самого минимального сброса между желудочками сопровождается сильным шумом. Поэтому ранняя диагностика наличия ДМЖП у ребёнка не представляет проблем – такой шум легко может услышать любой опытный педиатр. Причём в случае с ДМЖП интенсивность шума не является показателем тяжести течения болезни, а наоборот – самые маленькие и незначительные ДМЖП очень сильно шумят, в то время как опасные и большие дефекты могут шуметь незначительно.

Поэтому, если ребёнок родился с хорошим весом, доношенным, хорошо ест, прибавляет в весе, но у него уже диагностировали ДМЖП с сильным шумом, то это означает, что скорее всего ничего страшного не произошло. Сильный шум издают очень маленькие дефекты, которые почти никак не проявляются, не нарушают гемодинамику. Поэтому в таких случаях чаще всего ограничиваются регулярным наблюдением у кардиолога. В большинстве случаев такие небольшие ДМЖП закрываются самостоятельно, поэтому при отсутствии других жалоб, можно ждать до достижения школьного возраста.

Если ребёнок достиг школьного возраста и ДМЖП не закрылся, то в этом случае может быть предложено закрытие дефекта межжелудочковой перегородки оперативным путём. Хотя при маленьких ДМЖП смысл этой операции больше профилактический – чтобы избежать отрицательных последствий сброса крови через дефект в будущем, поскольку пациенты более старшего возраста хуже переносят подобную операцию.

Однако в случае больших ДМЖП всё может быть гораздо хуже. При наличии большого межжелудочкового дефекта из большой разницы давления крови в желудочках сердца, величина сброса слева направо будет очень большой. При этом малый легочной круг кровообращения не справляется с такой нагрузкой, правые отделы сердца и сосуды лёгких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. В результате возрастает давление в малом круге кровообращения , что приводит к развитию легочной гипертензии . При этом сосуды лёгких приспосабливаются к возникшей ситуации, стенки сосудов становятся толстыми и твёрдыми, что ещё больше увеличивает давление крови в малом круге кровообращения.

При таком развитии событий внешнее самочувствие ребёнка начинает улучшаться, но это улучшение обманчиво, потому что время для возможной операции будет упущено, и в дальнейшем состояние здоровья будет ухудшаться, а станет невозможной. Постепенно, по прошествии месяцев или даже нескольких лет, сопротивление сосудов лёгких увеличивается настолько, что давление в малом и большом кругах кровообращения сравнивается, сброс крови через дефект прекращается, и на некоторое время возникает состояние, как будто никакого дефекта в межжелудочковой перегородке нет. Однако через некоторое время, давление в легочном круге превысит давление в большом круге и тогда начинается сброс крови справа-налево.

При наличии право-левого сброса венозная кровь с углекислым газом попадает в артериальную кровь и смешивается с ней, из-за этого ребёнок становится синим. В дальнейшем самочувствие ребёнка будет ухудшаться однако помочь ему уже невозможно. В этой ситуации операцию делать нельзя, потому что сформировалось очень большое сопротивление в легочном круге кровообращения, и если дефект устранить, то правый желудочек сердца не сможет прокачивать кровь в лёгкие через такое большое сопротивление. Получается что из-за упущенного времени ВПС который относительно легко и безопасно устраняется оперативным путём, превратился в порок, который нельзя оперировать. Поэтому при наличии ДМЖП очень важно регулярное обследование ребёнка с тем, чтобы не упустить благоприятное для операции время.

Очень важно правильно оценивать общее состояние ребёнка, если у него есть ДМЖП . Для грудных детей важнейшим показателем является то, как ребёнок сосёт грудь и набирает вес. Поскольку процесс сосания требует больших сил у ребёнка, то наличие сердечной недостаточности приведёт к тому, что ребёнок будет уставать, и будет плохо набирать вес. У более старших детей могут появляться частые простуды. которые переходят в воспаление лёгких. Это всё признаки сердечной недостаточности которыми на начальных стадиях можно бороться и даже устранить совсем с помощью операции. Но если упустить время, то операция станет бесполезной.

Современная активно внедряет новые методы закрытия дефектов междужелудочковой перегородки с помощью малотравматичных операций. Так же как и при закрытии ДМПП активно применяется эндоваскулярная операция закрытия ДМЖП окклюдером.

Один из самых распространённых сердца – дефект межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Представляет собой не закрывшееся в процессе внутриутробного развития отверстие между правым и левым желудочками. Может самостоятельно затянуться либо требовать хирургического вмешательства, лекарственной терапии. Может быть единственным пороком развития либо сочетается с другими врождёнными (ВПС) и других органов.

Виды дефектов развития

Межжелудочковая перегородка отделяет правый желудочек от левого и состоит из нижней мышечной и верхней соединительно-тканной частей. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных может проявиться следующими вариантами:

дефект мышечного отдела;
дефект соединительно-тканного участка;
рудиментарная перегородка;
полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

В зависимости от размера отверстия, давления в правом и левом желудочке выделяют дефекты:

малый;
средний;
большой.

Особенностью этого порока развития является постоянное изменение его значимости с ростом ребёнка. Отверстие может увеличиваться, уменьшаться, что ведёт к перестройке кровотока и накладывает отпечаток на клиническую картину заболевания.

Механизмы нарушения кровотока

При малом размере дефекта

При дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки малого диаметра до 5 мм, значимых изменений не наблюдается.

До 3-4 недели жизни порок сердца ДМПЖ не проявляется по причине изначально повышенного давления в системе лёгочных артерий у новорождённого, что не позволяет развиться перетоку крови из левых камер сердца в правый желудочек. На первом месяце жизни это давление снижается, величина перетока нарастает, и постепенно начинает проявляться сердечно-лёгочная недостаточность. Если нарушения гемодинамики значимы, то смертность у детей первого года жизни при таком пороке составляет 50%.

Если удаётся справиться с нарушениями гемодинамики, то состояние ребёнка компенсируется за счёт развития следующих компенсаторных механизмов:

Рефлекторный спазм лёгочных сосудов предохраняет лёгкие от переполнения кровью.
Повышенное давление в лёгочных сосудах ведёт к склерозу и необратимой дыхательной недостаточности.
Сужение лёгочных сосудов ведёт к образованию вторичной тетрады Фалло, которая, кроме поражения межжелудочковой перегородки, проявляется стенозом лёгочной артерии, гипертрофией правого желудочка, декстрапозицией аорты.
Уменьшение площади дефекта или полное его закрытие.

Каждый из вышеперечисленных механизмов носит поначалу компенсаторный характер, но при увеличении размеров окна постепенно развивается декомпенсация. Постепенно развивается сброс крови из левого желудочка в правый. Это не бывает в норме. Для того чтобы прокачивать кровь, гипертрофируется стенка правого желудочка. Интенсивность и выраженность гипертрофии зависят от размера окна и величины давления в лёгочных сосудах.

Причины возникновения

ДМЖП может появиться в результате:

хромосомной аномалии;
тератогенного воздействия на плод от 14 дня до 13 недели беременности;
внутриутробной инфекции – краснуха, цитомегаловирус, вирус Коксаки, вирусы гриппа;
употребление во время беременности лекарств – противоэпилептических, цитостатиков, противоопухолевых средств, психотропных, амфетаминов, прогестинов, противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств, этилового спирта, препаратов, изменяющих сознание;
контакт беременной женщины с токсическими веществами – кислоты, спирты, тяжелые металлы;
неблагоприятная экология (повышенный фон радиации, наличие мутагенных веществ в почве, воде, воздухе);
болезни женщины во время беременности – повышение уровня сахара крови, преэклампсия, эклампсия, ожирение, токсикозы I триместра, болезни сердечно-сосудистой системы, мёртворождения в прошлом, ЭКО).

Клиника малых дефектов перегородки

Дефекты перегородки небольшого размера зачастую не вызывают субъективных жалоб. Ребёнок растёт и развивается нормально. Только на уровне 3 межреберья в левой половине грудной клетки определяется систолическое дрожание и специфический шум. Клинические проявления сердечной недостаточности и изменения на ЭКГ в этой ситуации отсутствуют.

Клиника средних дефектов перегородки

При средних дефектах дети рождаются в срок. Может быть гипотрофия плода. На протяжении первого года жизни ребёнок часто болеет, отстаёт от сверстников в развитии. Имеются явления дыхательной, сердечной недостаточности – одышка при нагрузке, а с течением времени и в покое.

Дрожание и систолические шумы в сердце имеются всегда. Ко 2 году жизни ребёнок начинает догонять в психическом и физическом развитии своих сверстников. Состояние стабилизируется, склонность к инфекционным и простудным заболеваниям снижается.

Клиника больших дефектов перегородки

В первые дни жизни у новорождённого при ДМПЖ больших размеров отмечаются признаки дыхательной и сердечной недостаточности в покое, при сосании и цианоз. Дети отстают в развитии, склонны к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей, бронхитам, пневмониям. Сердечные шумы слышатся на расстоянии, появляется сердечный горб.

Независимо от степени тяжести процесса при ДМПЖ клиника у новорожденного имеет следующие фазы:

адаптация;
компенсация;
декомпенсация.

В фазе декомпенсации появляются признаки сердечной недостаточности:

усиленная потливость;
увеличение частоты дыхательных движений;
повышенная утомляемость при сосании;
уменьшение количества выделяемой мочи;
отёки;
нарушение ритма сердца;
нарастание частоты сердечных сокращение;
увеличение размеров печени, селезёнки.

Сочетание различных аномалий развития сердца

Такие врождённые пороки сердца, как дефект межжелудочковой перегородки часто сочетаются с другими аномалиями строения органов.

При незакрывшемся отверстии между желудочками целесообразно исключить:

диафрагмальную грыжу;
нарушение строения черепа, гидроцефалию;
двухкамерный правый желудочек;
аортальную недостаточность, недостаточность трикуспидального клапана;
атрезию (отсутствие) пищевода;
атрезию ануса.

Большое значение дефект межжелудочковой перегородки имеет в клинической медицине благодаря частой его сочетаемости с различными генетическими заболеваниями, например, карликовость, умственная отсталость, пороки половых органов, недоразвитие воздухоносных пазух черепа, разного рода психических отклонений.

Обследование

рентгенография органов грудной клетки;
электрокардиография;
ЭХО-кардиография;
УЗИ внутренних органов;
нейросонография;
КТ, МРТ;
При низкой информативности неинвазивных методик используется катетеризация сердца;
Консультация с кардиологом, кардиохирургом.

Важно! Золотой стандарт диагностики – эхоКГ. Цель диагностики: поставить предварительный диагноз и оказать своевременную помощь пациенту с врождённым пороком сердца.

При развитии сердечной недостаточности основная задача лечения: стабилизировать состояние для проведения детального обследования и транспортировки в кардиохирургический стационар.

С этой целью пациента госпитализируют в реанимационное отделение, проводится терапия, направленная на предотвращение развития угрожающих жизни осложнений сердечной и дыхательной недостаточности.

Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от клинической картины состояния. Обязательно выполнение общих мероприятий, таких как:

Создания условий жизнедеятельности организму в условиях температурного комфорта, т. к. это уменьшает потребление кислорода.
Инфузионная терапия проводится по общим показаниям, нулевой или отрицательный водный баланс.
Антибактериальная терапия по общим показаниям.
Контроль диуреза. При задержки воды организмом, появлении отёков назначают мочегонные, например, фуросемид.
Лечение направлено на предотвращение развития осложнений со стороны легких, почек, печени, центрально-нервной системы.
Выявление пороков развития других органов.
Генетическое обследование.

Медикаментозное лечение

При высокой лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры – препараты простагландина Е 1.

Механизм действия:

улучшает микроциркуляцию, кровоток на периферии;
снижает свёртываемость крови.

Осложнения:

снижение АД, урежение частоты сердечных сокращений, нарушения ритма;
остановка сердца;
остановка дыхания;
повышение температуры тела;
судороги, нервное перевозбуждение, вялость, вялое состояние;
диарея;
отеки, гематурия, анурия;
снижение уровня глюкозы и кальция крови;
нарушения свёртывающей системы крови – ДВС-синдром, кровоизлияние в мозг, кровотечение, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов;
инфекционные осложнения.

У недоношенных детей риск осложнений значительно выше.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение может быть выполнено открытым и внутрисосудистым методом.

Показания к открытому оперативному вмешательству:

признаки перегрузки левого желудочка;
наличие в прошлом перенесенного эндокардита.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Во время операции ушивают дефект или ставят заплатку из биологического или синтетического материала на дефект межжелудочковой перегородки.

В результате операции нормализуется давление в лёгочной артерии. Чем более сохранна функция левого желудочка, тем лучше результаты открытых операций.

Послеоперационная смертность: 1%.

У пациентов старших возрастных групп в ближайшем послеоперационном периоде может развиться фибрилляция предсердий, полная блокада сердца. Необходимость выполнения повторной операции может возникнуть через много лет при развитии недостаточности трикуспидального, аортального клапанов.

Показания к внутрисосудистому оперативному вмешательству:

наличие ДМПЖ на большом расстоянии от трикуспидального, аортального клапана;
гипертрофия левого желудочка;
остаточные дефекты после предшествующих открытых операций;
высокий риск открытого вмешательства из-за сопутствующих заболеваний других внутренних органов;
дефекты в виде пчелиных сот.

Осложнения возникают в случае критических интраоперационных падений артериального давления и кровопотери, заключаются в нарушениях ритма.

Послеоперационное динамическое наблюдение

Пациенты с остаточными дефектами межжелудочковой перегородки и минимальными проявлениями нарушений гемодинамики должны 1 раз в год проходить профилактическое контрольное обследование.

При отсутствии каких-либо клинически значимых нарушений кровообращения, но с дефектом ДМПЖ необходимо проводить контрольное полное обследование 1 раз в 3 года.

Если дефект закрыт полностью и гемодинамически значимые нарушения отсутствуют, то наблюдения в условиях специализированного кардиохирургического центра не требуется.

При развитии послеоперационных осложнений кратность и длительность диспансерного наблюдения решается врачом индивидуально в зависимости от клинической ситуации.

Контрольное обследование включает:

анализы крови и мочи;
эхоКГ.

Двигательная активность

Малые дефекты ДМПЖ, отсутствие сопутствующих пороков сердца, сохранная функция левого желудочка и сердечная проводимость не подразумевают каких-либо ограничений при физической активности.

При патологии лёгочных артерий ограничения движения производятся под контролем ощущений пациента.

Однако следует обратить внимание на необходимость исключения резких перепадов высоты, например, поездки в высокогорные районы.

Женщинам с дефектами больших размеров, лёгочной гипертензий, сердечной недостаточностью беременность противопоказана. Риск развития смертельных осложнений для матери и плода очень высокий из-за декомпенсации сердечно-лёгочных нарушений. При мелких дефектах и при отсутствии сопутствующей патологии беременность не противопоказана.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей - это врожденное аномальное соединение между двумя желудочками сердца, которое возникает вследствие недоразвития на разных ее уровнях. Этот вид аномалии относится к наиболее частым врожденным порокам сердца у детей - он встречается, по данным разных авторов, в 11-48% случаев.

В зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки у плода выделяют следующие типы:

Дефекты мембранозной части перегородки. Размеры их от 2 до 60 мм, форма разная, наблюдаются в 90% случаев,
Дефекты мышечной части перегородки. Размеры их небольшие (5-20 мм), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается, проявляются они в 2-8% случаев.
Отсутствие межжелудочковой перегородки встречается в 1-2% случаев.

Как проявляется дефект межжелудочковой перегородки у детей

Дефект межжелудочковой перегородки у детей сопровождается развитием компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков и малого круга кровообращения, выраженность, которой зависит от возраста ребенка и величины дефекта.

Затруднение движения крови по малому и большому кругу кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у детей дает основную клиническую картину. Нарушение гемодинамики зависит от величины и направления тока крови через дефект, что, в свою очередь, определяется величиной и расположением дефекта, сосудов малого круга кровообращения, градиентом сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения, состоянием миокарда и желудочков сердца. Нарушения гемодинамики не является статичным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменениям клинической картины пороков, трансформации их в другие клинические формы.

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у плода (размером до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый небольшой и не вызывает выраженных гемодинамических нарушений. Благодаря большой емкости сосудов малого круга кровообращения давление в правом желудочке не повышается, дополнительная нагрузка ложится только на левый желудочек, который нередко гипертрофируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки у детей в переделе размеров 10-20 мм сброс через него достигает 70% крови, которую сбрасывает левый желудочек. Это вызывает значительные объемные перегрузки малого круга кровообращения, что приводит к низким перегрузкам правого желудочка и затем к его гипертрофии. Сначала под влиянием большого давления крови происходит расширение артерий малого круга кровообращения, благодаря чему облегчается работа правого желудочка. Давление в сосудах малого круга кровообращения остается нормальным, однако выраженный синдром большого объема крови может приводить к развитию повышенного давления в легочной артерии, при большом дефекте величина сброса крови через него зависит в основном от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии при большом дефекте межжелудочковой перегородки держится на высоком уровне. Это обусловлено тем, что давление передается на легочную артерию из левого желудочка (гидродинамический фактор). Высокое давление в легочной артерии ведет к перегрузке и увеличению в размерах правого желудочка. Это провоцирует большой объем сбрасываемой крови через дефект, что приводит в конечном итоге к переполнению венозного русла малого круга кровообращения и вызывает объемную перегрузку левого предсердия, вследствие чего повышается систолическое и диастолическое давление в левом желудочке, левом предсердии, легочных венах. При длительных аналогичных перегрузках это приводит к гипертрофии (увеличению в размерах) левого желудочка и левого предсердия. Повышенное давление в легочных венах и левом предсердии благодаря нейрогуморальному механизму компенсации нагрузки ведет к спазму, а далее к склерозу легочных артериол. У детей первого года жизни развивается сердечная недостаточность, и более 50% детей умирают в возрасте до года.

Дефект межжелудочковой перегородки у плода и его виды

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки у плода в зависимости от его размеров, величины сброса крови клинически делится на 2 формы.

первая включает в себя небольшие дефекты межжелудочковой перегородки у плоада, расположенные главным образом в мышечной перегородке, которые не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями (болезнь Толочишова-Роже);
ко второй группе относятся дефекты межжелудочковой перегородки у плода достаточно больших размеров, расположенные в мембранозной части перегородки, приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Топочинова-Роже. Первым, а иногда и единственным проявлением порока является систолический шум в области сердца, который появляется, как правило, с первых дней жизни ребенка. Дети хорошо растут, жалоб в них нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерным симптомом пороков является грубый, очень громкий систолический шум, возникающий при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением из левого желудочка в правый. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания его в III-IV межреберье от грудины, он хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине у межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа и значительно уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышц сердца отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается, и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Признаки выраженного дефекта межжелудочковой перегородки

Выраженный дефект межжелудочковой перегородки у детей проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, однако в 37-45% наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.

Первым симптомом пороков является систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряду детей уже в первые недели жизни появляются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая возникает вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.

В течение дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.

Кожа бледная. Пульс ритмичный, часто наблюдается тахикардия. Артериальное давление не изменено. У большинства детей рано начинает формироваться центральный «сердечный горб», появляется патологическая пульсация над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, который сочетается нередко с его расщеплением. У всех детей выслушивается типичный шум межжелудочкового дефекта - шум систолический, грубый, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины, хорошо передастся вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, он часто «опоясывающей» грудную клетку. У 2/3 детей с первых месяцев жизни появляются выраженные признаки недостаточности кровообращения, проявляющиеся сначала в виде беспокойства, затруднения сосания, одышки, тахикардии, не всегда трактуется как проявление сердечной недостаточности, а нередко расценивается как сопутствующие заболевания (острый , пневмония).

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей после года

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей старше года переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма малыша. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации, для которой характерно отсутствие одышки, тахикардии. Дети становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, лучше расти, и многие из них по своему развитию догоняют сверстников, гораздо меньше по сравнению с первым годом жизни болеют сопутствующими заболевания. При объективном обследовании у 2/3 детей отмечается центрально расположенный «сердечный горб», определяется систолическое дрожание в Ш-IV межреберье слева от грудины.

Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок средней силы и усиленный. При аускультации - расщепление II тона во II межреберье слева у грудины и может быть его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.

У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии, возникающие вследствие усиления легочного кровообращения в легочной артерии и нарастании легочной гипертензии (шум Грэхема - Стилла) или относительного митрального стеноза, который возникает при большой полости левого предсердия вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект (шум Флинта). Шум Грэхема - Стилла выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца. Шум Флинта лучше определяется в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения дефекта межжелудочковой перегородки у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки у детей ставится на основании результатов ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками сердца, которые протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, а также с приобретенными проблемами - недостаточность митрального клапана. Диагностика затруднена при сочетании дефектом межжелудочковой перегородки с другими врожденными пороками сердца, особенно в период раннего возраста.

Осложнения и прогноз при межжелудочковом дефекте перегородки у детей

У детей первого года жизни частыми осложнениями является гипотрофия, недостаточность кровообращения, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии. У детей старшего возраста - бактериальный эндокардит. Нередко возникают эмболии сосудов малого круга кровообращения, ведущие к развитию инфарктов и абсцессов легких. У 80-90% детей с возрастом порок осложняется развитием легочной гипертензии.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки сердца у детей продолжительность жизни не ограничена недостатком. У 25-60% больных малые дефекты перегородки закрываются до первого-четвертого годов жизни, однако возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте. Значительно реже (примерно у 10% больных) встречается закрытия дефектов средних и даже больших размеров, находящихся в мышечной и соединительной части перегородки, за счет роста окружающей мышечной ткани, прикрывающей дефект во время систолы.

При средних и крупных дефектах межжелудочковых перегородок сердца у детей, которые протекают с большим сбросом крови слева направо, и длительном течении порока развивается синдром (реакция) Ейзенменгера, для которого характерны:

тяжелая легочная гипертензия с высоким сопротивлением, что обусловлено склеротическими сужающими просвет кровотока изменениями в легочных артериях;
наличие перекрестного сброса крови с клиническими проявлениями цианоза;
расширение ствола легочной артерии и опустение периферических сосудов малого круга кровообращения с клинико-рентгенологическими проявлениями обеднения периферического легочного рисунка («синдром ампутации»);
уменьшение величины легочного кровообращения ниже величины системного;
увеличение в размерах и ослабевание всех отделов сердца;
значительное уменьшение и исчезновение систолического шума и систолического дрожания, появление диастолического шума Грэхема-Стилла;
исчезновение раздвоения II-го тона над легочной артерией с увеличением его акцента и амплитуды за счет пульмонального компонента.