Острая лейкемия. Острый лейкоз крови: симптомы, диагностика, лечение, прогноз, причины

Данные патогенеза заболевания, клинические наблюдения свидетельствуют о постепенном развитии острого лейкоза . И действительно, тщательный опрос родителей больного и ребенка показал, что задолго до установления диагноза у детей определялись клинические признаки соматического неблагополучия, которые, по-видимому, являлись начальными признаками острого лейкоза.

В этот диагностический период у детей частыми симптомами являлись повышение температуры тела, вялость; снижение аппетита. Иногда отмечались боли в костях и суставах, в животе. Частота отдельных симптомов была примерно одинаковой при всех формах острого лейкоза; исключение составлял лишь геморрагический синдром, относительно редко встречавшийся при ОЛЛ. Вместе с тем, клиническая симптоматология отличалась у детей различного возраста. Так, у больных первых 2 лет жизни наиболее часто отмечались повышенная температура тела, резкое снижение аппетита вплоть до анорексии, нарастающая бледность, диспепсические явления, увеличение живота, связанное с гепатоспленомегалией. У детей более старшего возраста симптомы заболевания, как правило, развивались постепенно - нарастала вялость, дети быстро утомлялись, избегали подвижных игр, снижался аппетит; нередко отмечались головные боли, боли в костях и суставах. Эти симптомы, не являющиеся строго характерными для ОЛ, служили поводом для обращения к врачу, и первоначально ставились различные диагнозы (ревматизм , ОРЗ , анемия и др.).

Первоначально правильный диагноз на основании клинических данных был установлен только у 15,3%; больных. У остальных детей диагноз острого лейкоза был установлен лишь после исследования периферической крови, а у 19 больных (2,03%) - после изучения пунктата костного мозга. В начальный период болезни при первичном обследовании больного клиническая симптоматика была разнообразной.

Повышение температуры тела (37,4-39,2) было у 740 из 936 больных. Это наиболее часто встречаемый симптом при всех формах острого лейкоза. Температурная кривая имела неправильный характер. У 6,9% детей гипертермию можно было объяснить наличием клинически определяемых очагов инфекции (пневмония, отит и др.); у остальных больных последние не выявлялись. С момента поступления всем, детям назначался преднизолон. После его назначения у 89,4% больных температура тела нормализовалась в течение ближайших 2-3 дней. Можно полагать, гипертермия у этих детей была обусловлена эндогенным пирогеном - продуктом лейкозных клеток. Назначение преднизолона прекращало образование эндогенного пирогена, и, как следствие этого, исчезала гипертермия. Это хорошо согласуется с данными Ph. Bodel, К. Wenc, которые показали, что опухолевые клетки обладают способностью спонтанно продуцировать эндогенный пироген.

У 3,7% больных, несмотря на проводимую антилейкозную терапию, гипертермия сохранялась. У этой группы детей первоначально клинически определяемых очагов инфекции не было, но они появлялись в последующем. По-видимому, у этой группы больных гипертермическая реакция первоначально являлась следствием бактериемии или вирусемии. В дальнейшем вследствие неадекватной терапии процесс принял черты сепсиса, и после исчезновения агранулоцитоза сформировались септикопиемические очаги. То же считают А. И. Воробьев и соавт.

Костно-суставной синдром встречался почти у каждого третьего больного лейкозом , но чаще - при острой и хронической форме. Суставы без внешних признаков воспаления иногда были несколько деформированы. Однако детей чаще беспокоили боли в длинных трубчатых костях нижних конечностей, реже - верхних конечностей, позвоночнике, ребрах. Оссалгии были порой настолько интенсивными, что нередко приковывали детей к постели, вызывали ограничение движений, изменение походки. У 4 детей наблюдалась бревиспондилия при нормальных показателях периферической крови. У 1 ребенка генерализованные боли в костях сочетались с резко выраженным их остеопорозом , что явилось ошибочным основанием для диагноза гиперпаратиреоза. Костно-суставной синдром может быть обусловлен как дистрофическими изменениями в костях, так и поднадкостничными лейкозными пролифератами, геморрагиями.

Геморрагический синдром является характерным признаком острого лейкоза, частота п интенсивность которого коррелировали с формой заболевания.

Лимфаденопатия была одним из патогномоничных признаков заболевания и наблюдалась у 62-82% больных.

Увеличение печени и селезенки , как правило, происходило параллельно, редко отмечалось при хроническом лейкозе.

Увеличение почек наблюдалось при остром лейкозе сравнительно редко.

Изменения со стороны нервной системы часто наблюдаются у детей с острым лейкозом. У 60% больных вне зависимости от формы заболевания наблюдался астенический и астеновегетативный синдром. У детей может наблюдаться различная симптоматология, обусловленная появлением лейкозных пролифератов в различных отделах нервной системы, терапией.

Кардиоваскулярные расстройства часто сопутствуют острому лейкозу, и их наличие обусловлено в большинстве случаев анемическим синдромом, вследствие которого изменяются вязкость крови, скорость кровотока, возникают дистрофические изменения в миокарде. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы также могут быть обусловлены появлением лейкозных пролифератов в сосудах, наличием очагов некроза и некробиоза.

Наиболее часто у больных определяется тахикардия (72%). Расширение границ сердца наблюдалось у 5% детей, аускультативные феномены (глухость тонов, функциональный шум над верхушкой, раздвоение II тона и акцент над легочной артерией) - у 67%. Патологические кардиоваскулярные находки обнаруживались с равной частотой у детей, вне зависимости от их возраста и формы заболевания. Исследование аппарата кровообращения с помощью пола кардиографического и механокардиографического методов показали, что у больных вне зависимости от формы болезни наблюдались изменения контрактильной способности миокарда.

Изменения со стороны легких могут наблюдаться при остром лейкозе. В основе этих изменений, как правило, находятся пролифераты из лейкозных клеток, обнаруживаемые на вскрытии в альвеолярных перегородках, в перибронхиальной и периваскулярной ткани, на висцеральной и париетальной плевре. Указанные изменения приводят к появлению гемодинамических расстройств, и при наличии нарушений в системе гемостаза появляются кровоизлияния, отек, выпот фибрина в просвет альвеол, тромбоз сосудов с развитием инфарктов в легких, с последующим их инфицированием. Клинические проявления этих нарушений могут быть разнообразны и определяются степенью распространенности и локализацией процесса - от симптоматологии мелкоочаговой пневмонии до развития альвеолярно-капиллярного блока, образования каверн и выпотного плеврита .

У 740 больных (79,1%) с момента поступления отмечалась повышенная температура тела; у большинства из них наблюдались и одышка, и тахикардии. Последние могли быть обусловлены как анемическим синдромом, так и вовлечением в процесс легочной паренхимы. При функциональном обследовании только у 5,9% детей этой группы изменения соответствовали пневмонии , у остальных последнюю с достоверностью исключить было нельзя, поэтому больным проводилось рентгенологическое исследование

Сочетание синдрома Дауна и острого лейкоза впервые описали J. Bernard и соавт. В последующие годы появилось множество сообщений, указывающих на конституциональную предрасположенность к возникновению лейкозов у детей с различными аномалиями. Особенно ярко это подтверждается по ассоциации лейкозов с синдромом Дауна. Многочисленные описания как клинического, так и статистического характера показывают его значимость.

Таким образом, клинические проявления при различных формах и вариантах острого лейкоза хотя и отличаются по степени выраженности и частоте, тем не менее, они не могут быть решающими в постановке диагноза; основанием для установления последнего являются показатели гемопоэза.
Женский журнал www.

Итак, при прохождении очередного обследования лечащий врач ставит Вам страшный диагноз «Лейкоз», острый или хронический, - не стоит впадать в отчаяние, ведь появляется много новых разных методик лечения, лекарственных препаратов, что позволяет оптимистично смотреть на прогноз лечения этого тяжелого заболевания. В нашей статье мы попробуем разобраться, что это за болезнь и как его лечить.

Лейкоз (другое название - лейкемия) – злокачественное заболевание костного мозга человека, в народе еще его называют «раком крови». Первопричиной болезни является нарушение процесса кроветворения в организме: в костном мозге вырабатываются незрелые клетки крови, которые называют бластными клетками. Как правило, это предшественники белых кровяных телец. Бластные клетки, вследствие неконтролируемого размножения, по мере накопления, не дают костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови. Эти злокачественные клетки накапливаются в почках, печени, селезенке и других органах и вызывают нарушение кровоснабжения органов.

В связи с тем, что в организме человека существуют 2 различных линиям кроветворения, различают две основные разновидности лейкоза:

• Лимфобластный, т.к. образована бластными клетками, предшественников лимфоцитов;
• Миелобластный, т.к. основана на предшественниках лейкоцитов.

Термин острый лейкоз означает агрессивную форму течения заболевания, когда болезнь развивается стремительными темпами.

Наиболее распространенной болезнью является острый лимфобластный лейкоз, который составляет около трех четвертей всех злокачественных заболеваний кроветворной системы. Острые и хронические лейкозы встречаются в среднем в четырех случаях на 100 тысяч человек. Дети составляют около четверти от общего количества заболевших. Подавляющее количество детей болеет этим заболеванием до 14 лет, более подвержены ему мальчики.

Стадии лейкоза

Различают три стадии острого лейкоза:

• Начальная - симптомы не выражены или «маскируются» под другие заболевания, например, ОРВИ.
• Развернутая - имеются в наличии все типичные признаки заболевания «Острый лейкоз», симптомы ярко выражены. На этой стадии, в основном, и происходит ремиссия или полное излечение болезни.
• Терминальная - стадия глубокого угнетения функций кроветворения.

Факторы болезни

В целом, причины появления данной болезни, к сожалению, не найдены. Существует ряд зависимостей от факторов, которые являются причинами заболевания в некоторых случаях:

• Проведенная химиотерапия для лечения другого вида злокачественной опухоли повышает риск заболевания.
• Наследственность - повышается вероятность заболевания вследствие наличия генетических нарушений и наличии болезни у родственников.
• Курение.
• Радиационное облучение и др.

Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.

Острый лейкоз. Симптомы

Симптомы у взрослых и у детей практически не различаются. Отличие только в том, что у взрослых при остром лейкозе чаще всего приобретает хроническую форму, а, значит, начало болезни часто закамуфлировано и выражается только в повышенной утомляемости и частых инфекционных заболеваниях.

Общие симптомы

Общими симптомами, характерными для любой стадии, являются:

• Потеря веса без каких-либо причин.
• Жалобы на ухудшение самочувствия, больной часто устает.
• Приступы слабости, апатии, пациент может внезапно захотеть спать.
• Ощущение тяжести в животе, преимущественно в левом подреберье.
• Более частые инфекционные болезни.
• Увеличение потоотделения.
• Беспричинное повышение температуры тела.

Сопутствующие симптомы

Такие симптомы напрямую не указывают, что человек болен именно лейкозом, так как характерны и для других недугов, однако они входят в клиническую картину заболевания:

• Бледная кожа (вследствие анемии).
• Одышка.
• Десна могут кровоточить, кровоподтеки по телу, может внезапно пойти носом кровь.
• Головная боль.
• Ухудшение зрения.
• Подташнивание и судорожные явления.
• Плохая координации при хождении.
• Болезненные ощущения в костях и суставах.

Диагностика

При диагнозе «Острый лейкоз» диагностика проводится в несколько этапов.

Первый и самый очевидный этап диагностики лейкоза заключается в клиническом анализе крови. Расшифровка гемограммы показывает, насколько далеко зашел прогресс болезни. Картина крови показывает наличие патологических изменений в составе крови: низкий уровень эритроцитов и тромбоцитов, наличие бластных клеток.

На втором этапе пациент госпитализируется в стационар и лечащий врач назначает пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости для лабораторных исследований их состава.

Третий этап заключается в выявлении влияния болезни на другие органы человека посредством ультразвукового исследования, компьютерной томографии и т.п.

Лечение

Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:

• Достижение снижения количества бластных клеток до безопасного для здоровья уровня и наступление ремиссии. Проводится химиотерапия специальными лекарствами (цитостатиками) продолжительностью несколько недель, которые разрушают злокачественные клетки крови.
• Уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания.
• Проведение поддерживающей терапии.

К сожалению, острый лейкоз, несмотря на лечение, имеет неприятную особенность - рецидивы болезни, которые встречаются довольно часто, в этом случае применяется трансплантация костного мозга как наиболее эффективное средство лечения.

Осложнения

Несмотря на то, что химиотерапия высоко эффективна, однако имеет ряд побочных эффектов. Так, при ее проведении, подавляется кроветворение, резко падает количество собственных тромбоцитов человека и возможно появление кровотечений. С целью предупреждения таких проблем производятся переливания донорской крови и их компонентов – тромбоцитов, эритроцитов. Среди побочных эффектов часто ппациенты жалуются на тошноту, рвоту, выпадение волос, аллергические реакции на препараты химиотерапии.

Во время лечения у организма резко снижается сопротивляемость к различным инфекциям и больным проводят профилактику инфекционных заболеваний курсами антибиотиков, и т.д. Для таких больных опасны любые инфекции, вследствие чего, пациентам ограничивают контакт с внешним миром.

Прогноз

Основные вопросы при диагнозе «Острый лейкоз крови»: Сколько живут с такой болезнью? Можно ли вылечить? Однако ответ на них не так прост на первый взгляд. С диагнозом «острый лейкоз» прогноз продолжительности жизни зависит от множества причин: это и вид лейкоза, стадия болезни, возраст пациента, восприимчивость организма лечения химиотерапией, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.

Для детей прогноз для лечения более благоприятный. Во-первых, их чаще обследуют, что дает возможность выявить на ранних стадиях признаки заболевания. Во-вторых, молодой организм более восприимчив к химиотерапии и результаты лечения будут намного лучше и, в третьих, у подавляющего большинства отсутствуют уже накопленные болезни.

Характерной особенностью острого лейкоза является его стремительное развитие и, чем дольше человек не принимает действий по его лечению, тем меньше шансов у него выжить в дальнейшем.

В целом болезнь характеризуется как тяжелая, однако в настоящее время ее научились излечивать, при этом около 90% больных удается достичь полной ремиссии. Однако, важно понимать, что в период полной ремиссии могут быть рецидивы болезни, которые происходят приблизительно в 25% случаев. В случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет, считается, что недуг удалось полностью излечить.

Лейкоз считается раковым заболеванием. Это опухоль, характеризующаяся накоплением большого количества зрелых лимфоцитов в крови. Существует несколько видов лейкозов: лимфолейкоз и миелолейкоз, которые, в свою очередь, имеют хроническую и острую формы. В данной статье мы рассмотрим самый распространенный вид лейкоза у взрослых, его симптомы — хронический лимфолейкоз (ХЛЛ).

По характеру течения разделяют: острый и хронический. Эти формы не могут перетекать друг в друга.

Вид	Краткое описание
Острый	Онкологическое заболевание, для которого характерны: быстротечность развития, появление красных тел на коже, слабость, недомогание, появление синяков, рвота, снижение тонуса физического развития, головные боли, судороги
Хронический	Патологический процесс, для которого характерны нарушение в созревании клеток, постепенное развитие, сложно заметное, склонность быстро уставать, слабость в организме, повышение температуры тела, увеличение потливости, кровоточивость десен, потеря в весе, появление частых инфекционных заболеваний

Прогноз для жизни при острой форме недуга

Когда у больного диагностируется хроническая форма патологии крови, то при своевременной правильной терапии медицинская статистика подтверждает около 85% благоприятных прогнозов. Однако, когда диагностирован острый лейкоз, то жизненные прогнозы менее положительные. Если пациент отказывается от компетентной помощи, то длительность жизни с данным недугом не превышает четырех месяцев. Миелобластный лейкоз предполагает не более трех лет продолжительности жизни, несмотря на возраст больного. Шанс на выздоровление в таком случае есть только в 10% случаев. Лимфобластный лейкоз характеризуется частыми рецидивами, что наблюдаются на протяжении двух лет. Когда ремиссия длится не менее пяти лет, то пациента можно отнести к числу выздоровевших (отмечается около 50% случаев).

Симптомы ХЛЛ

У некоторых пациентов, больных хроническим лимфолейкозом, болезнь обнаруживается на начальной бессимптомной стадии только при специализированном анализе крови, протекает в так называемом тлеющем режиме, поэтому необходимость в лечении не возникает. О терапии хронического лейкоза врачи заговорят при наличии следующих признаков:

1. Один или несколько симптомов интоксикации: например, потеря веса в течение полугода не менее 10 % при условии, что больной не принимал никаких мер к похудению; заметно увеличивается уровень потоотделения, особенно это происходит по ночам, при этом пот не связан с заболеваниями инфекционного характера; постоянные скачки температуры без признаков инфекции. Все это ведет к быстрой и беспричинной утомляемости, слабости, снижению трудоспособности.
2. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга, а также устойчивость этих симптомов к преднизолону.
3. Явное увеличение селезенки, более 6 см ниже реберной дуги.
4. Увеличенный вид лимфатических узлов, при этом увеличение их объёма идет в массовом порядке и по нарастающей (шея, подмышки, пах).
5. Увеличение количества лимфоцитов в крови более чем вполовину за два месяца.

Хронический лимфолейкоз неизлечим. Большую часть пациентов составляют именно пожилые люди, хотя молодёжь тоже болеет. Прогноз заболевания, уровень выживаемости определяют не сколько сама опухоль, а возраст, число и тяжесть сопутствующих заболеваний.

Осложнения при лейкозе

1. Появление частных инфекционных заболеваний, уретрита, цистита.
2. Тяжелые инфекционные заболевания — менингит, воспаление легких, экссудативный плеврит, опоясывающий лишай.
3. Шум в ушах, расстройство слуха из-за инфильтрации преддверно-улиткового нерва.
4. Уменьшение количества гемоглобина, ниже 110 г на л.

Л ечение заболевания

Обратите внимание! Прежде чем преступить к лечению, нужно убедиться в высокой специализации врача-онколога, наличии его сертификата.

Система терапии зависит от возрастной категории пациента, его физического состояния, степени проявленности симптомов, более раннего лечения, степени его токсичности, возможных осложнений, наличия хронических заболеваний, вызванных одним и тем же патогеном. При терапии пациентов с хорошим соматическим статусом врач должен стремиться к стойкой ремиссии, желательно на молекулярном уровне, при лечении больных преклонного возраста — к контролю над опухолью, избегая ненужной токсичности. Пациентам старческого возраста стараются максимально улучшить качество жизни.

Существуют разные вариации лечения. К основным методам лечения заболевания относят:

Диагностика лимфолейкоза

Методы представляют собой лабораторные исследования.

1. Берется общий анализ крови.
2. Проводится генетическое обследование.
3. Биохимический анализ крови. Метод лабораторной диагностики, позволяющий определить качество работы функций внутренних органов.
4. УЗИ представляет собой ультразвуковое исследование, данная процедура также позволит определить работу системы внутренних органов.
5. Томография помогает увидеть послойную картину состояния внутренних органов человека.
6. Компьютерная томография — метод послойной диагностики организма, основывающийся на рентгеновском излучении.
7. Проведение сканирования костной и лимфатической систем.
8. Биопсия лимфоузлов.

Важно! Целью профилактики является регулярное посещение врача, выявление всех отклонений, обязательная сдача лабораторных анализов. При длительных инфекциях любого вида, необъяснимом упадке сил и работоспособности, также в неотложной форме следует совершать визит к специалисту.

Питание при лейкемии

При борьбе с недугом, пациент теряет много сил и энергии, проявляются побочные эффекты облучения, рацион питания при заболевании несильно отличается от обычного сбалансированного питания. Для поддержания иммунной системы, больным назначается пищевые добавки и витамины.

Рекомендовано отказаться от фаст-фуда, жареной и копченой пищи, алкогольных напитков, постарайтесь исключить чрезмерное употребление соли в вашей еде. Нужно отказаться от кофеина, чая, кока-колы, эти продукты препятствуют усвоению железа, нехватка которого остро ощущается при лейкозе. При данной патологии рекомендовано употреблять продукты богатые на антиоксиданты, а именно: яблоки, морковь, ягоды, чеснок.

Употреблять достаточное количество цинка, который обеспечивает важнейшие процессы кроветворения. Включить в рацион морепродукты: мидии, морскую капусту, говяжью печень. Для борьбы с болезнью, пациенту требуется большая затрата сил и энергии, целесообразно употреблять жиры и углеводы, чья концентрация находится в орехах, жирной рыбе, авокадо.

Чтобы получить достаточное количество селена, рекомендовано употреблять бобовые. Кашу гречневую и овсяную. Селен защищает организм от токсических веществ.

Важно! В организм должно поступать достаточное количество витамина С, меди, кобальта, марганца. Они способствуют регенерации кровяных телец, что является важным при лечении.

Детальнее о причинах лейкоза у взрослых можно узнать из видеоролика.

Видео - Причины, симптомы и лечение лейкоза

Острая лейкемия – это агрессивная форма рака крови. На прогнозы по выздоровлению пациента при этом заболевании влияет, в первую очередь, своевременная диагностика и правильно выбранный курс лечения. Мы расскажем о симптомах, эффективных методах диагностики и терапии лейкоза.

Причины развития лейкоза

Острый лейкоз крови (белокровие) развивается вследствие мутации кроветворной клетки-предшественницы лейкоцитов, которая быстро пролиферирует. Опухолевые клоны вытесняют нормальные гемопоэтические клетки и костный мозг лишается возможности продуцировать кровяные тельца в нужном объёме. После выхода незрелых мутировавших клеток в кровоток они накапливаются в периферической крови и вызывают лейкемическую инфильтрацию внутренних органов.

Все атипичные клетки имеют одни и те же цитохимические и морфологические характеристики, что подтверждает их раковое происхождение и статус клонов одного и того же бласта.

Точные причины острого лейкоза не выяснены, однако специалисты, которые занимаются заболеваниями кроветворной системы (гематологи) выявили ряд факторов риска. К ним относят:

• наследственная предрасположенность (диагностированные случаи лейкоза у близких родственников);
• некоторые хромосомные патологии (синдром Дауна, болезнь Клайнфельтера и др.);
• вирусные инфекции (существует риск аномального иммунного ответа на возбудитель инфекции, преимущественно гриппа);
• гематологические болезни (миелодисплазия, некоторые виды анемии);
• воздействие радиации и химических канцерогенов (бензола, толуола, соединений мышьяка);
• цитостатическая терапия по поводу других видов рака (лимфом, множественных миелом, лимфогранулематоза).

В большинстве случаев острого лейкоза имеют место сразу несколько причин возникновения мутации клеток. Например, считается, что развитие лимфобластной лейкемии у детей обусловлено действием неблагоприятных экологических факторов на организм матери и ребёнка, иммунным ответом на вирусные инфекции и наследственной предрасположенностью. При некоторых видах заболевания, ассоциированных с мутацией MLL-гена, патологическое изменение бластов завершается ещё до рождения ребёнка.

Классификация острых лейкемий

Острую форму заболевания диагностируют в 97% всех клинических случаев лейкоза. Переход острой лейкемии в хроническую форму невозможен, поэтому разделение по протеканию болезни не соответствует аналогичной классификации в другой области медицины.

«Обострение» хронического лейкоза возможно при продолжительном действии канцерогенных факторов, спровоцировавших развитие заболевания. В этом случае на фоне протекания хронического белокровия наблюдаются симптомы острого лейкоза.

Морфологически лейкемии делятся на лимфобластные (возникающие из клеток-предшественниц лимфоцитов) и нелимфобластные. Вторая группа объединяет все остальные формы заболевания.

Лимфобластные лейкемии, в свою очередь, классифицируют по типу лимфоцитов, которые дали начало процессу. Выделяют пре-пре-В-лимфобластную, пре-В-лимфобластную, В-лимфобластную и Т-лимфобластную форму болезни.

Острые лейкозы нелимфобластного типа подразделяются на миелобластные (развиваются из пре-гранулоцитов), моно- и миеломонобластные (характеризуются аномальной пролиферацией монобластов), мегакариобластные и эритробластные (развиваются из клеток-предшественниц тромбоцитов и эритроцитов соответственно).

Помимо лимфобластного и нелимфобластного лейкозов выделяют недифференцированное белокровие. Такая форма болезни очень агрессивна, т.к. деление опухолевых клеток без определённых морфологических признаков происходит активнее, чем на более зрелых стадиях их развития.

Острый лейкоз у взрослых обычно относится к нелимфобластному типу. В большинстве случаев у них фиксируют миелобластную форму лейкемии. В зоне риска в основном находятся пожилые пациенты и те, кто постоянно контактирует с химическими канцерогенами и ионизирующим излучением.

Острый лимфобластный лейкоз характерен для детей. Пик заболеваемости приходится на 2-5 лет, причём мальчики болеют чаще девочек. Также лейкемию могут диагностировать у подростков – небольшой всплеск на графике зависимости заболеваемости от возраста наблюдается в районе 10-13 лет.

Точное определение морфологических характеристик клеток важно для подбора правильной тактики лечения. Степень дифференцированности опухолевых клонов определяет агрессивность рака и влияет на прогноз выживаемости пациента.

Стадии заболевания

Течение лейкемии принято подразделять на пять стадий или этапов:

• начальную стадию;
• развёрнутую стадию;
• полную или неполную ремиссию;
• рецидив;
• терминальную стадию.

В ряде клинических случаев выделяют также скрытый (первичный) период. Этим термином называют время, которое проходит от воздействия канцерогенного фактора до проявления первых симптомов болезни. В зависимости от морфологического типа клеток он занимает от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. Клинические проявления заболевания обусловлены угнетением кроветворения.

На начальной стадии лейкемии клинические симптомы отсутствуют. Анемия встречается редко, однако может наблюдаться изменение количества лейкоцитов в ту или иную сторону и небольшая тромбоцитопения.

По этим признакам невозможно однозначно диагностировать развивающуюся лейкемию, однако нередко при отсутствии других причин для анемии гематолог может направить пациента на пункцию костномозговой ткани. Анализ кроветворной ткани даёт однозначный результат: при диагнозе «острый лейкоз» в кроветворной ткани обнаруживается большое количество бластных (незрелых) клеток.

Несмотря на теоретическую возможность диагностики на более ранней стадии, чаще всего острый лейкоз обнаруживают на развёрнутой (клинической) стадии.

При некоторых формах острого лейкоза симптомы не проявляются, однако заметны характерные изменения состава крови (снижение количества ретикулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, увеличение СОЭ, присутствие бластов и исчезновение эозинофилов, базофилов, зрелых и переходных форм лейкоцитов).

Состояние ремиссии характеризует полное исчезновение клинических симптомов болезни. При полной ремиссии отсутствие бластов в периферической крови дополняется низким их количеством в тканях костного мозга (не более 5%), а при неполной количество незрелых клеток на фоне гематологического улучшения остаётся высоким.

Рецидив острого лейкоза возможен не только в кроветворной системе, но и вне её. Каждое следующее клиническое проявление белокровия прогностически опаснее для пациента.

На терминальной стадии болезни наблюдается окончательное угнетение продукции клеток крови, устойчивость к противоопухолевой терапии и развитие некротических процессов в организме.

Симптоматика острого лейкоза

Симптомы острой лейкемии создают характерную клиническую картину, поэтому на развёрнутой стадии болезни возможна однозначная постановка диагноза. Выделяют несколько синдромов, которые могут иметь место при таком заболевании:

• анемический (связан с резким падением количества эритроцитов);
• геморрагический (обусловлен снижением количества тромбоцитов в 4-5 раз относительно нормы);
• интоксикационный;
• пролиферативный или гиперпластический (связан с распространением клонов незрелых клеток в периферическую кровь и внутренние органы);
• костно-суставный.

Симптоматика острой лейкемии

Синдром (симптомокомплекс)	Признаки острого лейкоза
Анемический	Бледность слизистых и кожи Тахикардия Головокружение Одышка Хроническая усталость Выпадение волос Ломкость ногтевых пластин
Геморрагический	Сыпь (вследствие разрушения капилляров) Гематомы Десневые и носовые кровотечения Присутствие эритроцитов (крови) в моче (гематурия) Внутренние (маточные, желудочно-кишечные) кровотечения
Интоксикационный	Потеря аппетита Быстрая потеря веса Повышение температуры Потливость (наблюдается у подавляющего большинства пациентов) Сонливость, апатия
Пролиферативный	Гепатоспленомегалия (увеличение объёма селезёнки и печени) Набухание лимфоузлов Появление лейкемидов (кожных лейкозных инфильтратов) Нейролейкоз (поражение мозговых оболочек, протекающее схоже с менингитом или энцефалитом) Поражение других внутренних органов бластами
Костно-суставный	Боль в костях и суставах Повышенная чувствительность костной ткани Повышенная хрупкость костей Асептический некроз

Симптомы у взрослых и детей не имеют принципиальной разницы. Манифестация белокровия чаще всего схожа с проявлениями вирусных заболеваний (лихорадка, озноб, потливость). Это обусловлено тем, что в крови больного отсутствуют зрелые клетки иммунной системы, способные уничтожать инфекцию.

Частые ОРВИ, обострение хронический инфекций и появление новых (пневмония, пиелонефрит, герпес и др.) на фоне анемии и кровоточивости слизистой являются ранним диагностическим признаком лейкемии.

Диагностика заболевания

Диагностика лейкемии состоит из трёх этапов: мониторинга изменения состава крови больного, исследования соотношения кроветворных клеток и бластов в крови и костномозговой ткани, а также общего исследования организма.

В общем анализе крови при остром лейкозе обнаруживаются такие изменения, как:

• снижение гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов в 2-3 раза по сравнению с нормой (число красных кровяных телец может составлять до 1,0-1,5*10 9 /мл при норме в 3,6-5,0*10 9 /мл);
• тромбоцитопения (количество тромбоцитов может упасть на порядок и более – до 20*10 9 /л при норме в 180-320*10 9 /л);
• изменение общего количества лейкоцитов, фиксация разных размеров белых кровяных телец;
• лейкемический провал (незначительное количество зрелых и переходных лейкоцитов – нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, моноцитов, лимфоцитов при наличии бластов);
• повышенная СОЭ.

Исследование в динамике необходимо не только для исключения ошибки в диагнозе, но и для наблюдения за скоростью вытеснения нормальных кроветворных клеток бластами.

Несмотря на то, что лейкемия имеет ряд характерных клинических признаков, основным методом диагностики заболевания является исследование фрагмента костного мозга, который получают при пункции грудины или трепанобиопсии подвздошной кости. Цитохимический анализ (окрашивание мазка реактивами) позволяет дифференцировать клетки, а уточняющее иммунофенотипирование – окончательно установить вид опухолевого клона.

При остром лейкозе доля бластов обычно превышает 20%, угнетён красный росток кроветворения (исключение – случаи эритробластного лейкоза), отсутствуют или значительно снижены мегакариоциты (исключение – мегакариобластная лейкемия). Количество лимфоцитов в кроветворной ткани при белокровии обычно повышено.

При смазанной симптоматике и на начальной стадии болезни возникает необходимость в дифференциальной диагностике, которая направлена на исключение мононуклеоза, тромбоцитопенической пурпуры, ВИЧ-инфекции, лейкемоидных реакций на тяжёлые системные инфекции и др. Результаты миелограммы позволяют однозначно определить болезнь.

Общая диагностика с со снятием ЭКГ, УЗИ, рентгенограммой внутренних органов, а также спинномозговой пункцией проводится для определения степени повреждения организма бластной инфильтрацией.

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза может производиться несколькими способами в зависимости от стадии болезни, степени поражения внутренних органов и состояния здоровья пациента. Существует два основных метода терапии при белокровии:

• химиотерапия несколькими цитостатиками;
• трансплантация костного мозга (ТКМ).

Дополнительно при наличии очагов болезни вне костного мозга проводится облучение поражённого органа (в т.ч. головного мозга при нейролейкозе) и эндолюмбальное введение цитостатических растворов.

При диагнозе «острый лейкоз» лечение направлено на уничтожение бластов, т.е. фактически организм пациента остаётся без возможности защиты от инфекционных агентов и аномально низким количеством эритроцитов и тромбоцитов. В значительной мере выживаемость пациента зависит от соблюдения стерильности условий его содержания и своевременного назначения антибиотиков.

Для компенсации анемии и тромбоцитопении больному делают переливание компонентов крови. Дополнительная терапия направлена также на уменьшение интоксикации организма.

Наиболее эффективным методом лечения острого лейкоза считается ТКМ. Пересадка здоровых стволовых клеток способствует восстановлению нормального кроветворения к пациента. Однако из-за сложностей с поиском доноров и множества противопоказаний к операции трансплантация костномозговой ткани возможна в очень малой доле случаев.

ТКМ проводится только при условии полной ремиссии (обычно при первой) и после интенсивной иммуносупрессивной терапии. Приживление аллогенного костного мозга гарантирует резкое снижение шансов на рецидив.

Острая лейкемия – тяжёлое и агрессивное заболевание. Однако современные методы лечения позволяют практически гарантировать пациенту выживаемость в течение, по крайней мере, нескольких лет после окончания терапии. Важную роль для успеха лечения играет своевременная диагностика и тщательный уход за пациентом.

Острый лейкоз крови (в простонародье белокровие) – это развитие злокачественного новообразования, в процессе которого происходит нарушение функциональности костного мозга, провоцирующее снижение выработки эритроцитов (красные клетки крови), их в дальнейшем заменяют незрелые лейкоциты (миелобласты).

Раньше излечить заболевание было практически невозможно, во многих случаях наступала смерть пациента. Единственным спасением от лейкемии являлась трансплантация костного мозга. Сейчас появление этого заболевания уже не так страшно, благодаря развитию современной медицины.

По статистике подобное заболевание считается редким: ежегодно фиксируется не более 35 случаев развития острого лейкоза у взрослых и детей на 1 миллион человек.

Классификация лейкемии

В современное время выделяют два типа острого лейкоза: миелобластный (ОМЛ) и лимфобластный (ОЛЛ). Для миелобластного вида заболевания характерен быстрый рост незрелых лейкоцитов, при длительном развитии заболевания происходит мутация миелобластов и дальнейшее их преобразование в другие вещества: эозинофил, базофил, или нейтрофил. При развитии этой формы заболевания выделяют:

• острая форма нелимфобластной лейкемии;
• миелобластная без созревания;
• мегакариобластный лейкоз;
• эритролейкоз;
• монобластная лейкемия.

Несмотря на то, что некоторые из этих типов лейкоза у взрослых, считаются отдельными болезнями, различие между ними только в химической особенности. ОЛЛ – раковое заболевание кровеносной системы, которое отличается стремительным развитием. При отсутствии должной терапии в течение 3-6 месяцев онкологические клетки поразят все внутренние органы, и заболевание закончится смертельным исходом.

Факторы развития острой формы лейкемии

При выявлении острого лейкоза у взрослых, важно установить фактор, спровоцировавший развитие опасного заболевания. Точные причины развития этой онкологии не выявлено, но существуют некоторые факторы риска, при которых, возможно, возникновение заболевания:

• люди, подвергающиеся радиационному облучению;
• если человек пострадал после ядерного взрыва;
• в процессе лечения радиотерапией;
• частое прохождение рентгена (более 2–3 раз в год);
• частое курение с потреблением большого количества никотина;
• ВИЧ и другие аутоиммунные заболевания;
• синдром Дауна и другие хромосомные мутации;
• профессиональная деятельность на химическом или промышленном производстве;
• проведение химиотерапии;
• если у близких родственников был диагностирован лейкоз в анамнезе жизни.

Если в человеческой жизни присутствуют подобные факторы риска, это не означает, что его ожидает постановка диагноза острый лейкоз, вполне возможно, все обойдется. Но все же пройти консультацию специалиста будет нелишним.

Симптомы, при появлении которых нужно обратиться к врачу

В связи с тем, что на начальном этапе развития лейкемия схожа по симптоматике со многими простудными заболевании, распознать ее на ранней стадии практически невозможно. При остром лейкозе симптомы характерного типа выявляются уже на запущенной стадии заболевания. К ним относятся:

• появление кровянистых выделений из носа и десен, без всяких к тому причин;
• локализация насыщенно-красных пятен на кожных покровах либо образование синяков небольшого размера;
• скачки температуры, сопровождающиеся общим недомоганием и лихорадкой;
• значительное увеличение некоторых внутренних органов (печень, селезенка) и лимфоузлов;
• восприимчивость даже малозначительным инфекциям;
• ломота в области суставной ткани;
• анемия, которой могут сопутствовать приступы тошноты и головокружение;
• сильное потоотделение, повышающаяся в период ночного отдыха;
• потеря аппетита, которая может привести к полному отказу от пищи;
• резкая потеря массы тела.

А также при проведении общего и биохимического скрининга крови, при расшифровке анализа наблюдается высокое содержание лейкоцитов.

Методы диагностики при онкологическом заболевании крови

Выявить такое заболевание можно даже по общему или биохимическому анализу крови. При развитии онкологии, уровень лейкоцитов в крови будет чрезмерно завышен, а эритроцитов и тромбоцитов снижен до минимальных показателей. В крови диагностируется повышенное содержание бластных клеток. Но все-таки для постановки точного диагноза, необходимо пройти дополнительное обследование:

• морфологические – необходимы для точного определения уровня бластных клеток;
• цитохимическое – позволяют выявить природу онкологических клеток;
• цитогенетические – необходимы для определения особенностей строения хромосом в патологических клетках;
• иммунофенотипирование – проводится для определения локализации патогенных клеток и формы онкологического заболевания;
• исследования спинно-мозговой жидкости – необходимо для определения стадии поражения ЦНС.

Кроме лабораторных методов исследования, применяются и дополнительное обследование с использованием специализированной аппаратуры: УЗИ, КТ и т. д. Подобные методы обследования позволяют выявить точную стадию и форму развития онкологического заболевания, эта информация очень для того, чтобы проводить грамотное лечение острого лейкоза.

Применяемые методы лечения и система их проведения

После того, как диагноз поставлен и выявлены стадия факторы развития рака крови нужно как можно раньше, поскольку это заболевание имеет особенность стремительного прогрессирования. Возможно, возникновение рецидива, после неправильно назначенной терапии. Чащи всего в лечении используется химиотерапия, при которой применяемые препараты уничтожают патогенные клетки в организмы.

Дозировка лекарственных средств подбирается индивидуально для каждого человека исходя из особенностей организма. Лечение нацелено на уничтожение патологических клеток, сохранением здоровых клеток костного мозга. Как правило, терапия проводится в три этапа:

• терапия для достижения стадии ремиссии (во врачебной терминологии имеет название: «индукция ремиссии»). Обычно для достижения необходимого эффекта используется интенсивное лечение с использованием сильнейших химиопрепаратов. В первый месяц лечения специалист может назначить прием глюкокортикостероидных гормонов, препарат подберет врач исходя из стадии развития, но наиболее распространенными являются: «Винкристин», «Аспарагиназ». При достижении стадии ремиссии, уровень патогенных клеток в костном мозге не должен превышать 5%;
• лечение для закрепления стадии ремиссии. Как правило, подобный этап лечения длится на протяжении нескольких месяцев. Он нацелен на полное уничтожение оставшихся патогенных клеток. Обычно назначается инвазивное применение химиопрепаратов. Все действия проводятся под наблюдением врача-онколога. Дозировка препарата зависит от особенностей организма и формы заболевания. Обычно применяются подобные препараты: «Аспарагиназ», «Циклофосфамид»;
• проведение поддерживающего лечения проводится на протяжении нескольких лет. Терапия нацелена на исключения возможного рецидива. Этот период очень важен и нужно выполнять все предписания специалиста. При этом этапе лечения применяются: «Меркаптопурин» и «Метотрексат».

По статистике, человек страдающий раком крови, без проведения необходимого лечения умрет буквально через несколько неделей или 1–2 месяца, но при должной терапии он сможет продлить свою жизнь 10-20 лет, без потери ее качества. Благодаря развитию современной медицины, хирургические (трансплантация костного мозга) способы лечения применяются крайне редко, теперь используются более щадящие методы терапии.

Информативное видео