Мозг новорожденного: строение, размер, вес, норма и патология. Особенности нервной системы детского возраста

В позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
Дермальный синус - наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
Диастематомиелия - порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
Интрамедуллярное объемное образование.
Сирингомиелия - образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
Рубцовая деформация терминальной нити.
Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос ("хвост фавна"), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения - нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства - дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

регресс болевого синдрома (65-100 %);
улучшение (75-100 %);
обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Пункция спинного мозга у детей производится в детской больнице Сафра как с диагностическими, так и с лечебными целями. В ходе пункции - это слово в переводе с латинского языка означает “прокол”- в позвоночный канал вводится полая игла. Спинной мозг, находящийся в позвоночном канале, окружен цереброспинальной жидкостью, и ее небольшое количество можно забрать через иглу для последующего анализа. Кроме того, при необходимости непосредственно в цереброспинальную жидкость вводятся лекарственные препараты. Такой метод лечения называется интратекальным.

Для чего выполняют спинномозговую пункцию?

Цереброспинальная жидкость окружает спинной и головной мозг, предохраняя их от механических воздействий. При патологических процессах в центральной нервной системе в цереброспинальной жидкости появляются специфические признаки. Они могут указывать на кровотечение, инфекционный процесс или наличие злокачественных опухолей. Кроме того, важным диагностическим показателем является давление цереброспинальной жидкости, которое замеряют в процессе пункции.

Как отмечалось выше, пункция у детей может выполняться и с лечебными целями. Ее применяют при лечении детской гематоонкологии и для интратекальной химиотерапии у пациентов со злокачественными опухолями центральной нервной системы. В таких случаях препараты вводят непосредственно в позвоночный канал, чтобы обеспечить их высокую концентрацию в цереброспинальной жидкости и эффективно воздействовать на раковую опухоль.

Читайте больше об онкологическом отделении больницы Шиба - http://www.sheba-hospital.org.il/oncology-center.aspx .

Насколько безопасна спинномозговая пункция?

Чтобы ввести иглу в спинномозговой канал, выполняют прокол кожи в люмбальной (поясничной) области, поэтому процедуру называют также люмбальной пункцией. Врач осторожно проводит иглу через межпозвоночный промежуток и достигает позвоночного канала на анатомическом участке, где имеется лишь цереброспинальная жидкость, но при этом отсутствует спинной мозг. Таким образом обеспечивается безопасность процедуры и исключается риск повреждения спинного мозга.

Как подготовиться к спинномозговой пункции?

В Израиле люмбальную пункцию у детей обычно производят под краткосрочным общим наркозом. У подростков и детей постарше можно использовать местную анестезию.

В день процедуры необходимо прибыть в больницу не позже 8 утра. Вам предстоит встреча с врачом и анестезиологом, у ребенка также возьмут кровь на общий анализ. Процесс ожидания в очереди может продлиться достаточно долго, поэтому запаситесь терпением и возьмите с собой книгу или игрушку, чтобы развлечь ребенка.

Если пункцию предполагается выполнять под общим наркозом, за 6 часов до начала процедуры запрещается принимать пищу (в том числе, молочные смеси), а за 3 часа - пить любые жидкости. Если запланирована местная анестезия, место прокола можно дополнительно обезболить, смазав его мазью, снижающей чувствительность кожи (например, мазью «Эмла»).

Как проходит процедура спинномозговой пункции?

В процедурной комнате находятся: врач, выполняющий пункцию, анестезиолог и медицинская сестра. Анестезиолог устанавливает ребенку внутривенный катетер, через который вводит препараты для наркоза или седации. Иногда используют ингаляционный (масочный) наркоз. Седативные средства применяют в комбинации с местной анестезией; они вызывают помутнение сознания и состояние, схожее с неглубоким сном. На первом этапе процедуры с ребенком может находиться один сопровождающий. После того, как ребенок заснул, сопровождающего просят выйти из процедурной комнаты.

Ребенка укладывают на бок, его колени при этом согнуты и прижаты груди (поза эмбриона). Если процедура проходит под местной анестезией, то пациента просят сесть, скрестив ноги и наклонившись вперед. Поясничный отдел спины дезинфицируют при помощи наружного антисептика и выполнят местное обезболивание.

Вся процедура занимает около получаса. После ее окончания ребенка переводят в специальную палату, где он постепенно пробуждается от наркоза и где его могут навестить родители.

Как протекает период реабилитации

В течение первого часа ребенок должен оставаться в постели. После окончательного пробуждения можно понемногу начать пить, а затем - после осмотра врача - принимать пищу маленькими порциями. Через непродолжительное время ребенка выписывают из стационара или переводят в обычное отделение.

После пункции могут присутствовать следующие симптомы:

Головная боль. Для ее облегчения рекомендуется пить много жидкости, можно воспользоваться болеутоляющим средством в соответствии с указанием врача. Обычно головная боль проходит через считанные часы, но иногда она продолжается несколько дней.
Боль в спине. Болевые ощущения в месте прокола проходят в течение нескольких минут. Если они продолжаются дольше, попросите врача порекомендовать болеутоляющий препарат.
Неврологические расстройства. Немедленно сообщите лечащему персоналу, если у ребенка наблюдаются нарушения движения нижних конечностей или задержка мочи.

Получение результатов

Процесс анализа спинномозговой жидкости занимает несколько часов. Если выполнялся посев для бактериологического исследования, то его результаты будут готовы через неделю. Данные поступают лечащему врачу, у которого вы сможете получить всю необходимую информацию.

Анатомо-физиологические особенности нервной системы у детей

Головной мозг ребенка

Развитие головного мозга ребенка

У новорождённых относительная величина головного мозга больше, чем у взрослых: его масса составляет около 1/8 массы тела (в среднем 400 г), в то время как у взрослых - 1/40 массы тела.

Крупные извилины и борозды уже хорошо выражены, хотя и имеют меньшую глубину и высоту. Мелких борозд и извилин (третичных) мало, они постепенно формируются в течение первых лет жизни. Клетки серого вещества, проводящие системы (пирамидный путь и др.) полностью не сформированы, дендриты короткие, малоразветвлённые. По мере развития борозд и извилин (увеличивается их количество, изменяется форма и топография) происходит и становление миело и цитоархитектоники разных отделов головного мозга. Особенно интенсивно этот процесс происходит в первые 6 лет жизни. Анатомически мозговые структуры созревают до уровня взрослых лишь к 20 годам.

Считают, что количество нервных клеток больших полушарий после рождения не увеличивается, а идут лишь их дифференцировка и увеличение размеров и объёма. Созревание клеток продолговатого мозга заканчивается в основном к 7 годам. Позднее всего, в период полового созревания, заканчивается дифференцировка клеточных элементов серого вещества гипоталамической области.

Подкорковые образования двигательного анализатора, интегрирующие деятельность экстрапирамидной системы, формируются уже к рождению. Однако движения новорождённого хаотичны, не целенаправленны, имеют атетозоподобный характер, преобладает тонус мышц сгибателей. Этот уровень организации движений называют пирамидностриарным. Мозжечок и неостриатум ещё недостаточно развиты. Координация движений начинает постепенно развиваться уже после рождения. Вначале это касается глазных мышц, что проявляется у ребёнка на 2-3й неделе жизни фиксацией взора на ярком предмете. Затем ребёнок начинает следить за движущейся игрушкой, поворачивая голову, что свидетельствует о начальной координации движений шейных мышц.

Твёрдая мозговая оболочка у новорождённых относительно тонкая, сращена с костями основания черепа на значительном протяжении. Мягкая, богатая сосудами и клетками, и паутинная оболочки мозга очень тонкие. Субарахноидальное пространство, образованное этими листками, имеет незначительный объём.

Спинной мозг ребенка

Особенности спинного мозга у детей

Спинной мозг у новорождённых по сравнению с головным морфологически представляет собой более зрелое образование. Это определяет его более совершенные функции и наличие спинальных автоматизмов к моменту рождения. К 2-3 годам заканчивается миелинизация спинного мозга и корешков спинного мозга, образующих "конский хвост". Спинной мозг растёт в длину медленнее позвоночника. У новорождённого он оканчивается на уровне L m , в то время как у взрослого - у верхнего края L". Окончательное соотношение спинного мозга и позвоночника устанавливается к 5-6 годам.

Миелинизация нервных волокон

Процесс миелинизации нервных волокон

Важный показатель созревания нервных структур - миелинизация нервных волокон. Она развивается в центробежном направлении от клетки к периферии. Фило и онтогенетически более старые системы миелинизируются раньше. Так, миелинизация в спинном мозге начинается на 4-м месяце внутриутробного развития, и у новорождённого она практически заканчивается. При этом вначале миелинизируются двигательные волокна, а затем - чувствительные. В разных отделах нервной системы миелинизация происходит неодновременно. Сначала миелинизируются волокна, осуществляющие жизненно важные функции (сосания, глотания, дыхания и т.д.). Черепные нервы миелинизируются более активно в течение первых 3-4 мес жизни. Их миелинизация завершается приблизительно к году жизни, за исключением блуждающего нерва. Аксоны пирамидного пути покрываются миелином в основном к 5-6 мес жизни, окончательно - к 4 годам, что приводит к постепенному увеличению объёма движений и их точности.

Развитие условно-рефлекторной деятельности у детей

Один из основных критериев нормального развития мозга новорождённого - состояние основных безусловных рефлексов, так как на их базе формируются условные рефлексы. Кора головного мозга даже у новорождённого подготовлена для формирования условных рефлексов. Вначале они формируются медленно. На 23-й неделе жизни вырабатывается условный вестибулярный рефлекс на положение для кормления грудью и покачивание в люльке. Затем идёт быстрое накопление условных рефлексов, образующихся со всех анализаторов и подкрепляющихся пищевой доминантой. Условный рефлекс на звуковой раздражитель в виде защитного (мигательного) движения век образуется к концу 1го месяца жизни, а пищевой рефлекс на звуковой раздражитель - на 2м. В это же время формируется и условный рефлекс на свет.

В целом уже на самых ранних этапах развития созревание нервной системы осуществляется по принципу системогенеза с формированием в первую очередь отделов, обеспечивающих жизненно необходимые реакции, отвечающие за первичную адаптацию ребёнка после рождения (пищевые, дыхательные, выделительные, защитные).

Исследование нервной системы у детей

Методика исследования нервной системы у детей

При оценке развития и состояния нервной системы учитывают жалобы, результаты расспроса матери, а в старшем возрасте - и ребёнка. Обращают внимание также на крик, двигательную активность, мышечный тонус, безусловные рефлексы, патологические неврологические знаки, психомоторное развитие.

Медицинский осмотр ребенка

При осмотре новорождённого обращают внимание на стигмы дизэмбриогенеза (малые аномалии развития), окружность и форму головы, состояние черепных швов и родничков, наличие кефалогематом, родовой опухоли, кровоизлияний в склеры глаз. У более старших детей оценивают поведение и реакцию на окружающее (безразличие, сонливость, апатия, страх, возбуждение, эйфория), а также настроение, выражение лица, мимику, жесты и т.д.

Крик новорождённого ребенка

Начало осмотра нередко сопровождается громким криком. Длительность крика здорового ребёнка адекватна действию раздражителя (голод, тактильные или болевые воздействия, мокрые пелёнки и др.). Вскоре после устранения дискомфорта крик прекращается.

Нервная система и нервнопсихическое развитие

Нервная система у детей участвует во взаимодействии организма с окружающей средой, регулирует все его внутренние процессы и их постоянство [температуру тела, биохимические реакции, артериальное давление (АД), питание тканей, обеспечение их кислородом и т.д.], т.е. гомеостаз.

2. Своевременная и адекватная коррекция гидроцефально-гипертензионного синдрома. 3. Проведение реабилитации с целью воздействия на процессы восстановления функции спинного мозга включает: нейропротекция для стабилизации уцелевших структур, сохранения функционально полноценных волокон; использование физических факторов с целью стимуляции регенерации нервных элементов. Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов.

Проблемы при проведении лечения у детей со спинномозговыми грыжами: 1. Сложности доступа к центральным венам (инфузии, проведение седатации) и анестезиологического пособия. 2. Иммунитет не сформирован, риск инфекций. 3. Гастроэнтерологические проблемы (мукозиты,

молочница, потребность в парентеральном питании, псевдомембранозный колит). 4. Уход в до- и послеоперационном периоде.

Выводы: 1. Гидроцефалия, размеры

грыжевого мешка и вялые регенеративные возможности мягких тканей оказывают

значительное влияние на результаты и

эффективность оперативного вмешательства. 2. Выбор тактики лечения детей со СМГ определяется комплексным обследованием

пациентов. 3. При сочетании СМГ с гидроцефалией целесообразно в качестве первого этапа проведение ликворошунтирующей операции. 4. Дифференцированная хирургическая тактика при СМГ с сопутствующей гидроцефалией предусматривает соблюдение указанных диагностических и лечебных рекомендаций.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

М.М. Ахмедиев, Ш.Д. Махмудов

Республиканский научный центр нейрохирургии, Ташкент, Узбекистан

Первичная диагностика аномалий развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга основывается на наличии местных изменений и степени поражения спинного мозга и его корешков. У новорожденных и детей первого года жизни нейросонография (НСГ) в диагностике аномалий развития каудального отдела спинного мозга и позвоночного столба является информативным, а так же и общедоступным методом. У этой категории пациентов возможность ультразвуковой диагностики во многом определяется наличием естественных ультразвуковых окон. На заднемедиальной поверхности позвоночника оссифицикация

заканчивается только к концу первого года жизни, что позволяет визуализировать остистые и поперечные отростки, дужки, тела позвонков, а так же детально исследовать позвоночный канал, шейное и поясничное утолщения спинного мозга, пятый желудочек и конус.

Методика исследования: для обследования ребенка используются две основные позиции. Первая: ребенок находится в положении лежа на левом боку лицом к матери (допускается кормление грудью или из рожка для релаксации и создания физиологического комфорта ребенка). Вторая: ребенок лежит на животе, на коленях ассистента с пронированной головкой. Эта позиция наиболее удобна для исследования атлантозатылочного соединения. Использование

линейных ультразвуковых датчиков частотой 3,5-5,0-7,5 MHz делает реальным визуализацию всех основных структур спинного мозга и позвоночника у новорожденных и детей первого года жизни. Ультразвуковое исследование проводится в продольном и поперечном направлениях и занимает 15-20 минут. При продольном сканировании датчик располагается вдоль остистых отростков позвонков и медленно перемещается в каудальном направлении. На эхограммах, в реальном режиме послойно визуализируются кожа, подкожная клетчатка, продольные мышцы спины, остистые отростки позвонков, оболочки, спинной мозг, спинномозговой канал и тело позвонка. Костные структуры, оболочки и стенки спинномозгового канала выглядят как гиперэхогенные образования. Белое вещество - гипоэхогенной эхоструктуры, ликвор -анэхогенный. У здорового ребенка conus medullaris содержит естественное расширение центрального канала - пятый желудочек (ventriculum terminale). Спинной мозг заканчивается на уровне L2- L3 и переходит в конский хвост (filum), который визуализируется в виде отдельных нитей. Само по себе наличие данных о толстой (более 1,0 - 1,5 мм в диаметре) терминальной нити и несколько необычно низком (L2-L3) расположении конуса спинного мозга не рассматривается как проявление патологии. При сканировании в поперечном направлении четко визуализируются

дужки, оболочки мозга и спинномозговой канал. При использовании ультрасовременных аппаратов удается визуализировать «бабочку» серого вещества, дорсальные и вентральные корешки спинного мозга. Цветное доплеровское картирование выявляет эпидуральное венозное сплетение, переднюю спино-мозговую артерию и парные задние спино-мозговые артерии. Синдром Клиппеля-Фейля, спинальные дизрафии (сирингомиелия, spina bifida occulta, spina bifida aperta) можно дифференцировать от менинго- и менингомиелоцеле, интрамедуллярных опухолей. Расширение центрального спинального канала на уровне поясничного отдела позволяет дифференцировать миелоцистоцеле от сакрококцигеальной тератомы.

НСГ определяет не только грыжевое отверстие, но и содержимое грыжи, сопут-

ствующие грыже пороки и аномалии развития черепа и позвоночника, головного и спинного мозга: гидроцефалию, деформацию и

асимметрию строения мозга и черепа, аплазию прозрачной перегородки, атрофию головного и спинного мозга, связи содержимого мешка с желудочками мозга и субарахноидальным пространством. Выраженность гидроцефалии при СМГ коррелирует с тяжестью порока спинного мозга. Больше всего гидроцефалия встречается при локализации СМГ в поясничном и поясничнокрестцовом отделах позвоночника.

Таким образом, знание нормальной эхографической анатомии спинного мозга, а также применение современной ультразвуковой техники позволяют диагностировать врожденные аномалии спинного мозга спинного мозга и позвоночного столба.

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЛИПОМАТОЗНЫМИ СПИНАЛЬНЫМИ ОБРАЗОВАНИЯМИ

Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян

Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт - Петербург, Россия

Изучены результаты обследования и лечения 34 детей с со спинальными липомами в возрасте от 4 месяцев до 18 лет, пролеченных в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова с 1991 по 2008 гг. Мальчиков было - 23, девочек -11. В 27 (79,4%) наблюдении липомы располагались на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Главной клинической особенностью в диагностике спинальных липом являлись кожные стигмы в пояснично-крестцовой области и неврологические расстройства.

У 79,4% детей с липомами различные кожные изменения проявлялись гиперпигментацией, удлиненным волосом, воронкообразным втяжением, опухолеподобным образованием. В 70,6% наблюдениях выявлены нарушение функции тазовых органов, которые во всех случаях сочетались с двигательными нарушениями. Постепенно прогрессирующая косолапость отмечено у 73,5% детей и больше у детей старше 3 лет. Гидроцефалия отмечалось у 5 больных.

Спинальная липома сочеталась со spina bifida поясничных и крестцовых позвонков (32) со спинномозговой грыжей (10), с синдромом фиксированного спинного мозга поясничнокрестцовой области (18).

Липомы располагались экстра-интравер-тебрально в 30 наблюдениях и только экстравертебрально - в 4 случаях. Среди интравертебрально распространяющихся опухо-

лей эпидуральное расположение опухоли было в 13 наблюдениях, эпи- субдуральное, субду-ральное с врастанием в конус спинного мозга в - 8 наблюдениях. Среди различных форм жировых образований, относящихся к спинальному дизрафизму липоменингоцеле являлось наиболее частым типом (в 31 наблюдении).

МРТ исследование позвоночника и спинного мозга осуществлено у 24 (70,6%) детей, КТ исследование выполнено в 26% случаях. Спондилография в двух проекциях проведено у больных с липоматозными образованиями в 16 (47,1%) случаях, на котором отмечалось расширение костного канала. 7 (20,6%) пациентам выполнена миелография с водорастворимым контрастом «Омниопак», где выявлялся дефект наполнения субарохноидального пространства в месте расположения липомы. В комплекс дооперационного обследования были включены электронейромиография (10 детей), вызванные потенциалы и УЗИ (по 3 больных).

Цель хирургического лечения липом спинного мозга являлось освобождение, декомпрессия спинного мозга, нервных корешков и предотвращение повторного сдавления спинного мозга. Сопутствующие заболевания и аномалии у детей оперированных с липоматозными спинальными образованиями выявлены со стороны мочевыделительной (32,4%), костно-суставной и дыхательных систем (по 2 наблюдении).

Повреждения нервной системы у новорожденных могут возникать как внутриутробно (пренатально), так и во время родов (интранатально). Если вредные факторы действовали на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, возникают тяжелые, часто несовместимые с жизнью пороки. Повреждающие влияния после 8 недель беременности уже не могут вызвать грубых уродств, но иногда проявляются небольшими отклонениями в формировании ребенка - стигмами дисэмбриогенеза.

Если же повреждающее воздействие было оказано на ребенка после 28 недель внутриутробного развития, то у ребенка никаких пороков не будет, но может возникнуть какое-либо заболевание у нормально сформированного ребенка. Очень трудно выделить воздействие вредного фактора раздельно в каждый из этих периодов. Поэтому чаще говорят о воздействии вредного фактора в целом в перинатальный период. А патология нервной системы этого периода называется перинатальное поражение центральной нервной системы.

Неблагоприятное влияние на ребенка могут оказать различные острые или хронические заболевания матери, работа на вредных химических производствах или работа, связанная с различными излучениями, а также вредные привычки родителей - курение, алголизм, наркомания.

На растущем в утробе матери ребенке могут неблагоприятно сказываться тяжелые токсикозы беременности, патология детского места - плаценты, проникновение инфекции в матку.

Роды являются очень важным событием для ребенке. Особенно большие испытания приходятся на долю младенца, если роды происходят преждевременно (недоношенность) или стремительно, если возникает родовая слабость, рано разрывается плодный пузырь и истекают воды, когда малыш очень крупный и ему помогают родиться специальными приемами, щипцами или вакуум-экстрактором.

Основными причинами повреждения центральной нервной системы (ЦНС) наиболее часто являются - гипоксия, кислородное голодание различной природы и внутричерепная родовая травма, реже -внутриутробные инфекции, гемолитическая болезнь новорожденных, пороки развития головного и спинного мозга, наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, хромосомная патология.

Гипоксия занимает первое место среди причин повреждения ЦНС , в таких случаях врачи говорят о гипоксически-ишемическом поражении ЦНС у новорожденных.

Гипоксия плода и новорожденного - это сложный патологический процесс, при котором уменьшается или совсем прекращается доступ кислорода в организм ребенка (асфиксия). Асфиксия может быть однократной или повторяться, различной по продолжительности, в результате чего в организме накапливается углекислота и другие недоокисленные продукты обмена, повреждающие в первую очередь центральную нервную систему.

При кратковременной гипоксии в нервной системе плода и новорожденного возникают лишь небольшие нарушения мозгового кровообращения с развитием функциональных, обратимых расстройств. Длительно и неоднократно возникающие гипоксические состояния могут приводить к резким нарушениям мозгового кровообращения и даже к гибели нервных клеток.

Такое повреждение нервной системы новорожденного подтверждается не только клинически, но и с помощью ультразвукового допплерографического исследования мозгового кровотока (УЗДГ), ультразвукового исследования головного мозга - нейросонографип (НСГ), компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).

На втором месте среди причин повреждения ЦНС у плода и новорожденного стоит родовая травма. Истинное значение, смысл родовой травмы - это повреждение новорожденного ребенка, вызванное механическим воздействием непосредственно на плод во время родов.

Среди разнообразия родовых травм в процессе рождения младенца наибольшую нагрузку испытывает шея ребенка, следствием чего являются различные повреждения шейного отдела позвоночника, особенно межпозвоночные суставы и место соединения первого шейного позвонка и затылочной кости (атланто-заты-лочное сочленение).

Могут быть сдвиги (дислокации), подвывихи и вывихи в суставах. При этом нарушается кровоток в важных артериях, снабжающих кровью спинной и головной мозг.

Функционирование мозга в значительной степени зависит от состояния мозгового кровоснабжения.

Часто первопричиной подобных травм является слабость родовой деятельности у женщины. В таких случаях вынужденно применяемая родостимуляция меняет механизм прохождения плода через родовые пути. При таких стимулированных родах ребенок появляется на свет не постепенно, приспосабливаясь к родовым путям, а быстро, что создает условия для смещения позвонков, растяжения и разрыва связок, вывихов, нарушается мозговой кровоток.

Травматические повреждения ЦНС во время родов наиболее часто возникают при несоответствии величины ребенка размерам таза матери, при неправильном положении плода, при родах в тазовом предлежании, когда рождаются недоношенные, маловесные дети и, наоборот, дети с большой массой тела, большими размерами, так как в этих случаях используются различные ручные родовспомогательные приемы.

Обсуждая причины травматических поражений ЦНС, отдельно следует остановиться на родах с использованием наложения акушерских щипцов. Дело в том, что даже при безукоризненном выполнении наложения на головку щипцов далее следует интенсивная тяга за голову, особенно при попытке помочь рождению плечиков и туловища. При этом вся та сила, с которой происходит вытягивание головки, передается туловищу через шею. Для шеи такая огромная нагрузка необычно велика, именно поэтому при извлечении младенца при помощи щипцов наряду с патологией головного мозга возникают повреждения шейного участка спинного мозга.

Особого внимания заслуживает вопрос о повреждениях ребенка, возникающих при операции кесарева сечения. Почему же это происходит? В самом деле, нетрудно понять травмирование ребенка в результате прохождения его через родовые пути. Почему же операция кесарева сечения, призванная как раз обойти эти пути и свести к минимуму возможность родовой травмы, заканчивается родовой травмой? Откуда же при кесаревом сечении возникают подобные травмы? Дело в том, что поперечный разрез при кесаревом сечении в нижнем сегменте матки теоретически должен бы соответствовать наибольшему диаметру головки и плечиков. Однако получаемая при таком разрезе длина окружности равна 24-26 см, тогда как окружность головки среднего ребенка - 34-35 см. Поэтому извлечение головы и особенно плечиков ребенка потягиванием за голову при недостаточном разрезе матки неизбежно приводит к травме шейного отдела позвоночника. Именно поэтому наиболее распространенной причиной родовых травм является сочетание гипоксии и повреждений шейного отдела позвоночника и находящегося в нем спинного мозга.

В таких случаях говорят о гипоксически-травматическом поражении ЦНС у новорожденных детей.

При родовой травме нередко возникают нарушения мозгового кровообращения вплоть до кровоизлияний. Чаще это мелкие внутримозговые кровоизлияния в полости желудочков мозга или внутричерепные кровоизлияния между мозговыми оболочками (эпидуральные, субдуральные, субарахноидальиые). В этих ситуациях врач диагностирует гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС у новорожденных детей.

При рождении младенца с поражением ЦНС состояние может быть тяжелым. Это острый период болезни (до 1 месяца), затем следует ранний восстановительный (до 4 месяцев) и далее - поздний восстановительный.

Важное значение для назначения наиболее эффективного лечения патологии ЦНС у новорожденных имеет определение ведущего комплекса признаков болезни - неврологического синдрома. Рассмотрим основные синдромы патологии ЦНС.

Основные синдромы патологии ЦНС

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

При обследовании больного младенца определяется расширение желудочковой системы головного мозга, выявляемое с помощью УЗИ головного мозга, и регистрируется повышение внутричерепного давления (поданным эхо-энцефалографии). Внешне в тяжелых случаях при данном синдроме отмечается непропорциональное увеличение размеров мозговой части черепа, иногда асимметрия головы в случае одностороннего патологического процесса, расхождение черепных швов (более 5 мм), расширение и усиление венозного рисунка на волосистой части головы, истончение кожи на висках.

При гипертензионно-гидроцефальном синдроме может преобладать либо гидроцефалия, проявляющаяся расширением желудочковой системы головного мозга, либо гипертензионный синдром с повышением внутричерепного давления. При преобладании повышенного внутричерепного давления ребенок беспокоен, легко возбудим, раздражителен, часто громко кричит, сон чуткий, ребенок часто просыпается. При преобладании гидроцефального синдрома дети малоактивны, отмечаются вялость и сонливость, иногда задержка развития.

Нередко при повышении внутричерепного давления дети таращат глазки, периодически появляется симптом Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком), а в тяжелых случаях может отмечаться симптом «заходящего солнца», когда радужная оболочка глаза, как заходящее солнце, наполовину погружена под нижним веком; иногда появляется сходящееся косоглазие, малыш часто запрокидывает голову назад. Мышечный тонус может быть как пониженным, так и повышенным, особенно в мышцах ног, что проявляется тем, что при опоре он встает на «цыпочки», а при попытке ходьбы - перекрещивает ножки.

Прогрессирование гидроцефального синдрома проявляется усилением мышечного тонуса, особенно в ногах, при этом рефлексы опоры, автоматической ходьбы и ползания снижены.

В случаях тяжелой прогрессирующей гидроцефалии могут возникать судороги.

Синдром двигательных нарушений

Синдром двигательных нарушений диагностируется у большинства детей с перинатальной патологией ЦНС. Двигательные расстройства связаны с нарушением нервной регуляции мышц в сочетании с повышением или понижением мышечного тонуса. Все зависит от степени (выраженности) и уровня поражения нервной системы.

При постановке диагноза врач должен решить несколько очень важных вопросов, главный из которых: что это - патология головного мозга или патология спинного мозга? Это принципиально важно, поскольку подход к лечению этих состояний различен.

Во-вторых, очень важна оценка мышечного тонуса в различных группах мышц. Врач пользуется специальными приемами для выявления снижения или повышения тонуса мышц, для того чтобы правильно выбрать лечение.

Нарушения повышенного тонуса в различных группах приводит к запаздыванию появления новых двигательных навыков у ребенка.

При повышении мышечного тонуса в руках задерживается развитие хватательной способности рук. Это проявляется тем, что ребенок поздно берет игрушку и захватывает ее всей кистью, тонкие движения пальцами формируются медленно и требуют дополнительных тренировочных занятий с ребенком.

При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях ребенок позднее встает на ножки, при этом опирается преимущественно на передние отделы стоп, как бы «стоит на цыпочках», в тяжелых случаях происходит перекрест нижних конечностей на уровне голеней, что препятствует формированию ходьбы. У большинства детей со временем и благодаря лечению удается добиться снижения мышечного тонуса в ножках, и ребенок начинает хорошо ходить. Как память о повышенном тонусе мышц может остаться высокий свод стопы, что затрудняет подбор обуви.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций

Этот синдром проявляется следующим образом: мраморность кожи, обусловленная кровеносными сосудами, нарушение терморегуляции со склонностью к беспричинному понижению или повышению температуры тела, желудочно-кишечные расстройства - срыгивание, реже рвота, склонность к запорам или к неустойчивому стулу, недостаточная прибавка в весе. Все эти симптомы чаще всего сочетаются с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и связаны с нарушением кровоснабжения задних отделов мозга, в которых расположены все главные центры вегетативной нервной системы, обеспечивающей руководство важнейшими жизнеобеспечивающими системами - сердечно-сосудистой, пищеварительной, терморегуляционной и пр.

Судорожный синдром

Склонность к судорожным реакциям в период новорожденности и в первые месяцы жизни ребенка обусловлена незрелостью мозга. Судороги возникают только в случаях распространения или развития болезненного процесса в коре головного мозга и имеют множество самых разных причин, которые должен выявить врач. Для этого нередко требуется проведение инструментального исследования работы мозга (ЭЭГ), его кровообращения (допплерография) и анатомических структур (УЗИ мозга, компьютерная томография, ЯМР, НСГ), биохимических исследований.

Судороги у ребенка могут проявляться по-разному: они могут быть генерализованными, захватывающими все тело, и локализованными - только в какой-то определенной группе мышц.

Судороги различны и по характеру: они могут быть тоническими, когда ребенок как бы вытягивается и застывает на короткое время в определенной позе, а также клоническими, при которых происходит подергивание конечностей, а иногда и всего туловища, так что ребенок во время судорог может получить травму.

Существует множество вариантов проявлений судорог, которые выявляет врач-невропатолог по рассказу и описанию поведения ребенка внимательными родите-

лями. Правильная постановка диагноза, то есть определение причины возникновения судорогу ребенка, чрезвычайно важна, так как от этого зависит своевременное назначение эффективного лечения.

Необходимо знать и понимать, что судороги у ребенка в период новорожденно-сти, если на них вовремя не обратить серьезного внимания, могут стать началом эпилепсии в будущем.

Симптомы, с которыми следует обращаться к детскому неврологу

Подводя итог всему сказанному, кратко перечислим основные отклонения в состоянии здоровья детей, с которыми необходимо обратиться к детскому неврологу:

Если ребенок вяло сосет грудь, делает перерывы, устает при этом. Отмечается поперхивание, вытекание молока через нос;

Если новорожденный часто срыгивает, недостаточно прибавляет в весе;

Если ребенок малоактивный, вялый или, напротив, слишком беспокойный и это беспокойство усиливается даже при незначительных изменениях окружающей среды;

Если у ребенка имеется дрожание подбородка, а также верхних или нижних конечностей, особенно при плаче;

Если ребенок часто беспричинно вздрагивает, с трудом засыпает, при этом сон поверхностный, короткий по времени;

Если ребенок постоянно запрокидывает голову, лежа на боку;

Если отмечается слишком быстрый или, наоборот, медленный рост окружности головы;

Если снижена двигательная активность ребенка, если он очень вялый, а мышцы дряблые (низкий тонус мышц), или, наоборот, ребенок как бы скован в движениях (высокий тонус мышц), так что даже затруднено пеленание;

Если какая-то одна из конечностей (рука или нога) менее активна в движениях или находится в необычной позе (косолапость);

Если ребенок косит глазами или таращит глазки, периодически видна белая полоска склеры;

Если младенец постоянно пытается поворачивать голову только в одну сторону (кривошея);

Если ограничено разведение бедер, или, наоборот, ребенок лежит в позе лягушки с бедрами, разведенными на 180 градусов;

Если ребенок рожден путем кесарева сечения или в тазовом предлежании, если в родах применялись акушерские щипцы, если младенец родился недоношенным или с крупным весом, если отмечалось обвитие пуповины, если у ребенка в родительном доме были судороги.

Точная диагностика и своевременное и правильно назначенное лечение патологии нервной системы чрезвычайно важны. Поражения нервной системы могут быть выражены в разной степени: у одних детей с рождения они очень выражены, у других даже сильные нарушения постепенно убывают, однако исчезают не полностью, и на долгие годы остаются негрубые проявления - это так называемые остаточные явления.

Поздние проявления родовой травмы

Бывают и такие случаи, когда при рождении у ребенка были минимальные нарушения, либо вообще никто их не заметил, но спустя время, иногда годы, под влиянием тех или иных нагрузок: физических, умственных, эмоциональных - эти неврологические нарушения проявляются с разной степенью выраженности. Это так называемые поздние, или отсроченные, проявления родовой травмы. Детские неврологи в повседневной практике имеют дело чаще всего с такими больными.

Какими признаками проявляются эти последствия?

У большинства детей с поздними проявлениями обнаруживается выраженное снижение мышечного тонуса. Таким детям приписывается «врожденная гибкость», которая нередко используется в занятиях спортом, гимнастикой и даже поощряется. Однако, к разочарованию многих, следует сказать, что необычайная гибкость - это не норма, а, к сожалению, патология. Эти дети легко складывают ноги в позу «лягушки», без труда делают шпагат. Нередко таких детей с радостью принимают в секции художественной или спортивной гимнастики, в хореографические кружки. Но большинство из них не выносят больших нагрузок и в конце концов отчисляются. Однако этих занятий оказывается достаточно, чтобы сформировалась патология позвоночника - сколиоз. Таких детишек нетрудно узнать: у них часто отчетливо выявляется защитное напряжение шейно-затылочных мышц, нередко имеется легкая кривошея, лопатки торчат, подобно крыльям, так называемые «крыловидные лопатки», они могут стоять на разных уровнях, как и плечи. В профиль видно, что у ребенка вялая осанка, сутулая спина.

К 10-15 годам у некоторых детей с признаками травмы шейного отдела позвоночника в периоде новорожденное развиваются типичные признаки раннего шейного остеохондроза, наиболее характерным признаком которого у детей являются головные боли. Особенность головных болей при щейном остеохондрозе у детей заключается в том, что несмотря на их разную интенсивность боли локализуются в шейно-затылочиой области. По мере взросления боли нередко становятся более выраженными с одной стороны и, начинаясь в затылочной области, распространяются ко лбу и вискам, иногда отдают в глаз или ухо, усиливаются при поворотах головы, так что может даже произойти кратковременная потеря сознания.

Головные боли у ребенка порой бывают так интенсивны, что могут лишить его возможности заниматься, делать что-нибудь по дому, вынуждают лечь в постель и принимать анальгетики. При этом у некоторых детей с головными болями обнаруживается снижение остроты зрения - близорукость.

Лечение, проводимое по поводу головных болей, направленное на улучшение кровоснабжения и питания мозга, не только снимает головные боли, но при этом также улучшается зрение.

Следствиями патологии нервной системы в периоде новорожденное могут быть кривошея, отдельные формы сколиотических деформаций, нейрогенная косолапость, плоскостопие.

У некоторых детей энурез - недержание мочи - тоже может быть следствием родовой травмы - так же, как эпилепсия и другие судорожные состояния у детей.

В результате гипоксической травмы плода в перинатальном периоде в первую очередь страдает головной мозг, нарушается нормальный ход созревания функциональных систем мозга, которые обеспечивают формирование таких сложных процессов и функций нервной системы, как стереотипы сложных движений, поведение, речь, внимание, память, восприятие. У многих таких детей обнаруживаются признаки незрелости или нарушений отдельных высших психических функций. Самым частым проявлением является так называемый синдром дефицита активного внимания с гиперактивностью и синдром гиперактивного поведения. Такие дети чрезвычайно активны, расторможены, неуправляемы, у них отсутствует внимание, они ни на чем не могут сосредоточиться, постоянно отвлекаются, не могут усидеть на месте несколько минут.

О гиперактивном ребенке говорят: это ребенок «без тормозов». На первом году жизни они производят впечатление очень развитых детей, так как опережают в развитии сверстников - раньше начинают сидеть, ползать, ходить. Ребенка невозможно удержать, он непременно все хочет посмотреть, потрогать. Повышенная двигательная активность сопровождается эмоциональной неустойчивостью. В школе у таких детей возникает много проблем и трудностей в обучении из-за неумения сосредоточиться, организоваться, импульсивности поведения. Ввиду низкой работоспособности ребенок делает уроки до вечера, поздно ложится спать и как следствие - не высыпается. Движения таких детей неловкие, неуклюжие, часто отмечается плохой почерк. Для них характерны расстройства слухоречевой памяти, дети плохо усваивают материал со слуха, тогда как нарушение зрительной памяти встречаются реже. У них часто встречаются плохое настроение, задумчивость, заторможенность. Их трудно вовлекать в педагогический процесс. Следствием всего этого является негативное отношение к учебе и даже отказ посещать школу.

Такой ребенок труден как для родителей, так и для учителей. Поведенческие и школьные проблемы нарастают как снежный ком. В подростковом же периоде у этих детей значительно возрастает риск формирования стойких нарушений поведения, агрессивности, трудностей во взаимоотношениях в семье и школе, ухудшение школьной успеваемости.

Функциональные нарушения мозгового кровотока особенно дают о себе знать в периоды ускоренного роста - на первом году, в 3-4 года, 7-10 лет, 12-14 лет.

Очень важно как можно раньше заметить первые признаки, принять меры и провести лечение уже в раннем детском возрасте, когда процессы развития еще не закончены, пока велика пластичность и резервные возможности ЦНС.

Отечественный акушер профессор М. Д. Гютнер еще в 1945 году справедливо назвал родовые повреждения центральной нервной системы «самым распространенным народным заболеванием».

В последние годы стало ясно, что многие болезни детей старшего возраста и даже взрослых имеют истоки в детстве и нередко являются поздней расплатой за нераспознанную и нелеченную патологию периода новорожденности.

Вывод должен быть сделан один - внимательно относиться к здоровью малютки с момента его зачатия, по возможности вовремя устранять все вредные влияния на его здоровье, а еще лучше - не допускать их совсем. Если же случилась такая беда и у ребенка при рождении выявлена патология нервной системы, необходимо вовремя обратиться к детскому неврологу и сделать все возможное, чтобы младенец полностью поправился.