Артамин (пеницилламин), инструкция по применению. Форма выпуска, состав и упаковка

Пеницилламин представляет собой аминокислоту, содержащую дополнительную SH-группу. Соединение принадлежит к классу стабильных нефизиологических аминокислот и является структурным компонентом молекулы пенициллина, из которой оно и получено путем гидролиза. Пеницилламин не обладает антибактериальными свойствами, однако способен образовывать нетоксичные водорастворимые хелатные соединения с тяжелыми металлами (медь, золото, свинец, ртуть, кобальт и цинк), которые затем выводятся из организма с мочой. Пеницилламин обладает способностью превращать слаборастворимый цистин в более растворимый цистеин дисульфид, который выделяется из организма в основном почками.
Благодаря наличию стабильной сульфгидрильной группы пеницилламин обладает способностью разлагать дисульфидные связи высокомолекулярных иммунных комплексов (макроглобулины). Пеницилламин способствует увеличению количества коллагена, растворимого в нейтральных солях, и (частично) коллагена, растворимого в кислотах. Кроме того, пеницилламин одновременно снижает уровень нерастворимого коллагена. Пеницилламин тормозит клеточный (Т-лимфоциты) и гуморальный (В-лимфоциты, плазмоциты) иммунный ответ. Экспериментально установлено наличие у пеницилламина противовирусного действия (в отношении вируса полиомиелита).
Пеницилламин является базисным средством в терапии ревматоидного артрита . При длительном применении (в течение нескольких недель или месяцев) вызывает клиническое улучшение и снижает повышенный титр ревматоидного фактора.

Показания к применению препарата Пеницилламин

ревматоидный артрит , ювенильный ревматоидный артрит ; болезнь Вильсона; цистинурия (цистиновый нефролитиаз); отравления солями тяжелых металлов (медью, золотом, свинцом, ртутью, кобальтом, цинком); первичный билиарный цирроз, хронический активный гепатит; склеродермия (особенно при сочетании с интерстициальным фиброзом легких); доброкачественная макроглобулинемическая пурпура (синдром Вальденстрема I).

Применение препарата Пеницилламин

Внутрь, лучше натощак, запивая водой. Следует воздерживаться от приема пищи в течение 1,5 ч до и после приема пеницилламина. При ревматоидном артрите , хронических воспалительных заболеваниях печени, склеродермии назначают: в течение первых 4 нед — по 150 мг/сут (до 250 мг/сут); в течение следующих 4 нед — 250 мг/сут (до 450 мг/сут); в течение следующих 4 нед — 2 раза по 150 мг/сут (до 600 мг/сут); дозу повышают на 50-150 мг/ сут с 4-12-недельными интервалами до 750 мг/сут. В некоторых случаях может потребоваться назначение в максимальной дозе — 1000 мг/сут. При достижении клинического улучшения дозу постепенно (на 50-100 мг) снижают до минимальной эффективной. Как правило, поддерживающая доза составляет 300-450 мг/сут.
При ювенильном ревматоидном артрите пациентам с массой тела менее 20 кг назначают 50 мг/сут, с массой тела более 20 кг — 100 мг/сут. Дозу постепенно повышают (на 50 мг с 2-4-недельными интервалами), но не превышая 15-20 мг/кг или 600 мг/сут. При достижении терапевтического эффекта переходят на поддерживающее лечение в дозе 100-250 мг/сут.
При болезни Вильсона дозу устанавливают в зависимости от тяжести заболевания и количества меди, определяемого в моче. Взрослым постепенно повышают дозу с 250 до 1000 мг/ сут; максимальная доза составляет 2000 мг/сут, поддерживающая доза — 750-1000 мг/сут. Детям назначают в постепенно повышающихся дозах от 150 до 750 мг/сут.
При цистинурии назначают из расчета 1000 мг на 1 м2 поверхности тела.
При отравлении солями тяжелых металлов взрослым назначают от 0,9 до 1,8 г/сут; продолжительность терапии определяют с учетом количества солей тяжелых металлов в моче. Одновременно назначают заместительную терапию витамином В6 — внутрь не менее 40 мг/сут.

Противопоказания к применению препарата Пеницилламин

Повышенная чувствительность к пеницилламину, период беременности, системная красная волчанка , миастения, выраженные нарушения функции почек, миелосупрессия.

Побочные эффекты препарата Пеницилламин

Возможны чувство тяжести в желудке, анорексия, тошнота, лихорадка, артралгия, лимфаденопатия, аллергические реакции (кожный зуд, сыпь, крапивница, отек Квинке), стоматит, гингивит , глоссит; редко — лейкопения , тромбоцитопения , агранулоцитоз , апластическая анемия, эозинофилия , протеинурия , гломерулонефрит, нефротический синдром, системная красная волчанка , обыкновенная пузырчатка, себорейная пузырчатка, пемфигоид, латентный синдром антиядерных антител (появление антиядерных антител, а также увеличение титра антиядерных антител); крайне редко — холестатический синдром, миастения, периферическая нейропатия, эксфолиативный дерматит, синдром Гудпасчера, полимиозит , дерматомиозит , алопеция.

Особые указания по применению препарата Пеницилламин

Перед началом и во время лечения пеницилламином (каждые 2-4 нед) проводят исследования состава крови. Если количество лейкоцитов в периферической крови ниже 4000 в 1 мм3, а количество тромбоцитов — ниже 100 000 в 1 мм3, пеницилламин следует отменить. При развитии эозинофилии следует снизить дозу или временно прекратить прием пеницилламина. Анализ мочи проводят еженедельно или каждые 2 нед, при назначении поддерживающего лечения — каждые 4 нед. При высоком уровне протеинурии (до 1 г/ л в суточной моче) следует отменить пеницилламин. Каждые 4 нед определяют уровень трансаминаз и ЩФ в плазме крови; антиядерные антитела — каждые 3 мес (необходимо тщательное наблюдение больных, у которых выявлены повышенные титры антиядерных антител). Если антиядерные антитела выявляют во время лечения, а также в случае, если титр антиядерных антител превышает 1:80, пеницилламин следует немедленно отменить. При лечении детей лабораторные исследования следует проводить чаще.
Не следует назначать пеницилламин, если в связи с каким-либо сопутствующим заболеванием возникает необходимость в назначении антибиотиков.
При появлении кожной сыпи следует назначать антигистаминные препараты или ГКС в высоких дозах. При нарушении вкусовых ощущений или развитии побочных эффектов со стороны органов пищеварения следует снизить дозу или временно отменить пеницилламин.
Если кризотерапию отменяют в связи с ее неэффективностью, пеницилламин можно назначать не ранее чем через 6 нед после отмены препаратов золота. Если кризотерапию отменяют в связи с ее непереносимостью, назначать пеницилламин можно только тогда, когда исчезнут побочные явления, вызванные приемом препаратов золота.
При назначении пеницилламина больным с нарушениями функции почек необходима соответствующая коррекция дозы.
При болезни Вильсона прием пеницилламина следует продолжать и в период беременности (в минимально эффективных дозах); во всех остальных случаях прием пеницилламина в период беременности должен быть прекращен или при необходимости заменен симптоматической терапией.

Взаимодействия препарата Пеницилламин

НПВП принимают не ранее чем за 2 ч до или через 2 ч после приема пеницилламина.
Не рекомендуется сочетать пеницилламин с ГКС и производными фенилбутазона, препаратами золота, противомалярийными и цитостатическими средствами ввиду нарушения фармакодинамики и возможного усиления побочных эффектов.

Список аптек, где можно купить Пеницилламин:

Санкт-Петербург

Купренил: инструкция по применению и отзывы

Купренил – противовоспалительное, комплексообразующее, иммунодепрессивное средство.

Форма выпуска и состав

Лекарственная форма Купренила – таблетки, покрытые пленочной оболочкой: круглые, двояковыпуклые, темно-розового цвета с фиолетовым оттенком (по 15 шт. в блистерах, по 2 блистера в картонной пачке; по 100 шт. в банках, по 1 банке в картонной пачке).

Состав 1 таблетки:

действующее вещество: пеницилламин – 250 мг;
дополнительные компоненты: повидон, лактозы моногидрат, крахмал картофельный, магния стеарат, тальк;
оболочка: макрогол-4000, гипромеллоза, краситель азорубин (Е 122), титана диоксид (Е 171).

Фармакологические свойства

Фармакодинамика

Пеницилламин – активное вещество Купренила – обладает высокой комплексообразующей активностью в отношении металлов, преимущественно ртути, свинца, мышьяка, меди, кальция и железа. Уменьшает резорбцию меди из пищи, выводит ее избыток в тканях. Влияет на различные звенья иммунной системы, в частности подавляет Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение ферментов из лизосом этих клеток.

Пеницилламин способен нарушать синтез коллагена за счет расщепления перекрестных связей между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Обладает противовоспалительным свойством. Является антагонистом пиридоксина.

Фармакокинетика

Пеницилламин с ионами тяжелых металлов образует хелаты – стойкие комплексные соединения, которые растворяются в воде и выводятся с мочой.

После перорального приема легко абсорбируется из пищеварительного тракта (до 50% принятой дозы). Максимальной концентрации в крови достигает в течение 1–3 часов. Метаболизируется в печени. Выводится в два этапа: период полувыведения первой фазы – 1 час, второй – 90 часов.

Порядка 70–80% адсорбированного пеницилламина выводится с мочой в виде метаболитов (дисульфида и цистеин-пеницилламина).

Показания к применению

цистиновый нефролитиаз;
болезнь Вильсона – Коновалова;
ревматоидный артрит;
системная склеродермия;
отравления медью, неорганическими соединениями цинка, золота, ртути, железа, свинца (если исключено дальнейшее попадание свинца через желудочно-кишечный тракт).

Противопоказания

нарушения гемопоэза;
почечная недостаточность;
агранулоцитоз;
беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона – Коновалова);
детский возраст до 3 лет;
одновременное применение препаратов золота, фенилбутазона, аминохинолиновых или цитостатических лекарственных средств;
повышенная чувствительность к любому веществу в составе Купренила.

Препарат с осторожностью должен применяться при анемии, протеинурии, проведении хирургических вмешательств.

Инструкция по применению Купренила: способ и дозировка

Таблетки Купренил следует принимать внутрь, по крайней мере за полчаса до еды или спустя 2 часа после приема пищи либо других препаратов, проглатывая целиком и запивая водой.

Цистинурия

Препарат назначают в минимальной эффективной дозе, предварительно определив концентрацию аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослым назначают по 1000–3000 мг Купренила в сутки в несколько приемов.

Доза должна быть рассчитана таким образом, чтобы она удерживала концентрацию цистина в моче ниже отметки 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза

Взрослым препарат назначают в суточной дозе 500–1000 мг, пока концентрация цистина в моче не будет ниже 300 мг/л.

Пациентам пожилого возраста и детям Купренил следует применять в минимальной эффективной дозе до достижения уровня цистина в моче ниже 200 мг/л.

Во время лечения необходимо обеспечить оптимальный питьевой режим. В организм должно поступать не менее 3 литров жидкости в сутки. Необходимо обязательно выпивать по 0,5 л воды перед сном и по 0,5 л каждую ночь, т. к. в это время моча более кислая и концентрированная, чем в течение дня. Как правило, потребность в пеницилламине тем ниже, чем больше жидкости пациент выпивает.

Кроме того, стоит придерживаться диеты с низким содержанием метионина, это позволит максимально снизить синтез цистина. Поскольку в таком рационе низкое содержание белков, диета не рекомендуется беременным женщинам и детям.

Болезнь Вильсона – Коновалова

Взрослым Купренил назначают в суточной дозе 1500–2000 мг в несколько приемов. Как только удается добиться ремиссии заболевания, дозу можно снизить до 750–1000 мг в сутки.

Пациентам с отрицательным балансом меди пеницилламин назначают в минимальной эффективной дозе.

В суточной дозе 2000 мг Купренил можно принимать не более 1 года.

Детям доза подбирается индивидуально, обычно составляет 20 мг/кг/сутки в несколько приемов.

Минимальная суточная доза Купренила – 500 мг.

Ревматоидный артрит

Взрослым и пожилым пациентам в начале лечения (первый месяц) назначают по 250 мг пеницилламина в сутки. Далее каждые 4–12 недель дозу повышают на 250 мг, пока не удастся достигнуть ремиссии заболевания. Затем Купренил применяют в минимальной эффективной дозе, позволяющей купировать симптомы болезни. Поддерживающая суточная доза, как правило, составляет 500–750 мг. Максимальная суточная доза – 1500 мг, для пожилых пациентов – 1000 мг.

Если терапевтический эффект в течение 6 месяцев терапии не достигается, дальнейший прием препарата нецелесообразен.

Если ремиссия сохраняется в течение 6 месяцев, дозу Купренила начинают постепенно снижать: на 250 мг каждые 12 недель.

Детям обычно назначают препарат в суточной дозе 15–20 мг/кг. Лечение начинают с минимальной дозы (2,5–5 мг/кг в сутки) и постепенно, каждые 4 недели в течение 3–6 месяцев, ее повышают до наименьшей эффективной суточной дозы, но не более 500 мг.

Системная склеродермия

После достижения терапевтического эффекта дозу постепенно снижают до 250–500 мг в сутки. Эффект оценивают через 6–12 месяцев беспрерывной терапии.

Отравление свинцом

Лечение продолжают до тех пор, пока количество свинца, выделяемого с мочой, не будет составлять примерно 0,5 мг в сутки.

Побочные действия

В период лечения Купренилом могут отмечаться следующие побочные эффекты:

полная потеря или искажение вкусовых ощущений, глоссит, афтозный стоматит, тошнота, рвота, анорексия, диарея;
панкреатит, внутрипеченочный холестаз;
гематурия, нефрит;
дерматомиозит, полимиозит, миастения, полиневрит;
кожная сыпь, алопеция, эпидермальный некролиз;
обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина);
волчаночно-подобные реакции (эритематозная сыпь, миалгии, артралгии, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК);
лихорадка;
диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит, аллергический альвеолит, синдром Гудпасчера;
анемия (апластическая или гемолитическая), тромбоцитопения, агранулоцитоз, лейкопения, эозинофилия;
увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин).

Передозировка

Случаи передозировки не зарегистрированы. Специфический антидот пеницилламина неизвестен. Лечение симптоматическое.

Особые указания

В период лечения Купренилом пациент должен находиться под тщательным врачебным контролем. Необходимо проводить исследования крови, в т. ч. на уровень тромбоцитов, и мочи: в начале лечения – каждые 3 дня, следующие 6 месяцев – раз в 1–2 недели, далее – раз в месяц. Также требуется контроль функции почек и печени, проведение общих и неврологических обследований каждый месяц.

В случае развития побочных эффектов препарат временно отменяют. После стабилизации состояния врач должен оценить целесообразность возобновления лечения, начиная прием Купренила с самой низкой дозы.

В случае отмены препаратов золота из-за отсутствия эффекта пеницилламин может быть назначен не ранее чем через 6 месяцев.

При цистинурии и болезни Вильсона – Коновалова одновременно с Купренилом назначают пиридоксин, что связано с диетическими ограничениями, необходимыми при этих заболеваниях. При продолжительном лечении показано регулярное проведение ультразвукового или рентгенологического исследования мочевыводящих путей и почек.

Пациентам с ревматоидным артритом во время лечения пеницилламином может потребоваться восполнение недостатка витамина B 6 . Если симптомы дефицита пиридоксина не проходят самостоятельно, следует дополнительно назначать пиридоксин в суточной дозе 25 мг.

Пеницилламин влияет на эластин и коллаген, поэтому во время лечения следует с осторожностью проводить любые хирургические вмешательства, в том числе стоматологические.

Если во время терапии препаратом нарастает протеинурия, возникают поражения легких или печени, лихорадка, гематурия, выраженные неврологические или гематологические нарушения, миастения, волчаночно-подобные реакции или другие побочные реакции, Купренил отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. При изолированной протеинурии, если она не превышает 1 г/сутки и не нарастает, лечение пеницилламином можно продолжать, в противном случае – нужно отменить.

Осторожность следует соблюдать при необходимости одновременного применения других противовоспалительных средств или препаратов, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

Пациентам, которым показан одновременный прием препаратов железа, между приемами следует соблюдать минимум 2-часовые интервалы.

Влияние на способность к управлению автотранспортом и сложными механизмами

Согласно инструкции, Купренил не нарушает психические и моторные функции человека, поэтому не влияет на способность управлять автотранспортом и выполнять потенциально опасные работы.

Применение при беременности и лактации

Во время беременности и кормления грудью Купренил может применяться только для лечения болезни Вильсона – Коновалова, при остальных показаниях применение препарата противопоказано.

Применение в детском возрасте

Детям до 3 лет противопоказано применение Купренила (из-за формы выпуска препарата).

При нарушениях функции почек

При почечной недостаточности применять препарат запрещено. Пациентам с нарушениями функции почек дозу Купренила снижают и применяют его с осторожностью.

Применение в пожилом возрасте

Людям пожилого возраста требуется коррекция дозы пеницилламина.

Лекарственное взаимодействие

Пеницилламин является антагонистом витамина B 6 .

Антациды уменьшают абсорбцию препарата в пищеварительном тракте.

Купренил нельзя применять в комбинации с препаратами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Пеницилламин образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

При одновременном применении левамизола, фенилбутазона или противомалярийных препаратов повышается риск развития побочных эффектов.

Аналоги

Аналогами Купренила являются препараты Артамин и Бианодин.

Сроки и условия хранения

Хранить не более 3 лет от даты производства в недоступном для детей месте, соблюдая температурный режим 15–25 °С.

Представлены аналоги лекарства пеницилламин, в соответствии с медицинской терминологией, называемые "синонимами" - взаимозаменяемыми по воздействию на организм препаратами, содержащими одно или несколько одинаковых действующих веществ. При подборе синонимов учитывайте не только их стоимость, но также страну производства и репутацию производителя.

Описание препарата

Пеницилламин - Комплексообразующее соединение. Образует хелатные комплексы с ионами меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота. При взаимодействии с аминокислотой цистеином образует дисульфид, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин. Предполагают, что пеницилламин оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Кроме того, пеницилламин является антагонистом пиридоксина (витамина B 6).

Список аналогов

Обратите внимание! Список содержит синонимы Пеницилламин, имеющие аналогичный состав, поэтому Вы можете подобрать замену самостоятельно с учетом формы и дозы выписанного врачом лекарства. Предочтение отдавайте производителям из США, Японии, Западной Европы, а также известным фирмам из Восточной Европы: КРКА, Гедеон Рихтер, Актавис, Эгис, Лек, Гексал, Тэва, Зентива.

Отзывы

Ниже предоставлены результаты опросов посетителей сайта о лекарстве пеницилламин. Они отражают личные ощущения опрошенных и не могут быть использованы, как официальная рекомендация при лечении этим препаратом. Мы настоятельно рекомендуем обратиться к квалифицированному медицинскому специалисту для подбора персонального курса лечения.

Результаты опросов посетителей

Отчет посетителей об эффективности

Информация еще не была предоставлена

Один посетитель сообщил о побочных эффектах

Один посетитель сообщил о частоте приема в день

Как часто нужно принимать Пеницилламин?
Большинство опрошенных чаще всего принимают этот препарат 3 раза в день. Отчет показывает, с какой периодичностью принимают этот препарат другие участники опроса.

Один посетитель сообщил о сроке начала действия

Сколько времени нужно принимать Пеницилламин, чтобы почувствовать улучшение состояния пациента?
Участники опроса в большинстве случаев через 5 дней почувствовали улучшение состояния. Но это может не соответствовать периоду, через которое наступит улучшение у Вас. Проконсультруйтесь с врачом, в течение какого времени Вам нужно принимать это лекарство. В таблице ниже приведены результыты опроса о начале эффективного действия.

	Участники		%
5 дней	1		100.0%

Один посетитель сообщил о времени приема

В какое время лучше принимать Пеницилламин: на пустой желудок, до, после или во время еды?
Пользователи сайта чаще всего сообщают, что принимают это лекарство до еды. Однако, врач может порекомендовать Вам другое время. Отчет показывает, когда принимают лекарство остальные опрошенные пациенты.

	Участники		%
До еды	1		100.0%

Тринадцать посетителей сообщили о возрасте пациента

Отзывы посетителей

Пока нет ни одного отзыва

Официальная инструкция по применению

Имеются противопоказания! Перед применением ознакомьтесь с инструкцией

КУПРЕНИЛ®
(Cuprenil ®)

Регистрационный номер:

П N013649/01-081008
Торговое название препарата: КУПРЕНИЛ®.
Международное непатентованное название:
Пеницилламин.
Химическое название. (28)-2-амино-3-метил-3-сульфанилбутановая кислота
Лекарственная форма:
таблетки покрытые пленочной оболочкой
Состав
1 таблетка содержит:
Активное вещество
Пеницилламин - 250 мг
Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактоза моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.
Оболочка: гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е 171), краситель азорубин (Е 122).
Описание
Круглые двояковыпуклые таблетки, покрытые пленочной оболочкой темно-розового цвета с фиолетовым оттенком.
Фармакотерапевтическая группа:
противовоспалительное средство
КодАТХ: М01СС01

Фармакологические свойства

Фармакодинамика. Купренил® обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие. Фармакокинетика. Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой. Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая максимальной концентрации в крови в течение 1-3 часов. Препарат метаболизируется в печени.
В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина. Выведение препарата проходит в 2 фазы: период полувыведения (Ъ/ 2) для первой составляет 1 час, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% адсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Показания к применению

Болезнь Вильсона-Коновалова, отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа, цистиновый нефролитиаз, системная склеродермия, ревматоидный артрит.
Противопоказания
· повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата;
· беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут);
· агранулоцитоз;
· почечная недостаточность;
· нарушения гемопоэза;
· детский возраст до 3-х лет (для данной лекарственной формы).
Не следует применять в комбинации с препаратами золота; аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами; фенилбутазоном.
С осторожностью:
При проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.
Способ применения и дозы
Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 минут до еды, запивая водой, либо через 2 часа после приема пищи или других лекарственных средств.
Болезнь Вильсона-Коновалова.
Взрослым: 1,5 - 2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 г или 1 г в сутки. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.
Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.
Детям: обычно 20 мг/кг веса в сутки в дробных дозах.
Минимальная доза - 500 мг в сутки.
Цистинурия.
Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение иистиновых камней.
Взрослым: 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.
Предупреждение иистинового литиаза.
Взрослым: 0,5 - 1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости - не менее 3 литров в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня.
Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.
Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.
Отравление свинцом.
Взрослым: 1-1,5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Детям: 20 мг/кг веса тела в сутки.
Ревматоидный артрит. Взрослым: 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить. Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Нельзя превышать дозу 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.
Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки.
Детям: обычно 15-20 мг/кг веса тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5 - 5,0 мг в сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.
Системная склеродермия. По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.
Побочные эффекты Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.
Передозировка
Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами
Купренил® является антагонистом витамина Вб.
Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга. Препарат образует с тяжельми металлами стойкие комплексные соединения. Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон. Антациды уменьшают всасывание препарата.

Особые указания

При применении Купренила® требуется постоянные врачебные наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые три дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство.следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.
Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила® и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.
В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил® можно применять по истечении 6 месяцев.
Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.
Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила®.
Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.
Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила® необходимо компенсировать недостаток витамина Вб. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, вдругих случаях - отменяют.
Влияние на способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств. Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.

Форма выпуска

Таблетки покрытые пленочной оболочкой 250 мг. По 15 таблеток в блистер из ПВХ и алюминиевой фольги. По 2 блистера помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению. По 100 таблеток в банку. Каждую банку помещают в картонную пачку вместе с нструкцией по применению.

Условия хранения

Хранить при температуре от 15 °С до 25 °С. Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности

3 года. Не использовать по истечении срока годности, указанного на упаковке!

Условия отпуска

По рецепту.

Производитель

Тева Кутно С.А., Польша Сенкевича, 25, 99-300 Кутно, Польша
Адрес для приема претензий
119049, г. Москва, ул. Шаболовка, д. 10, стр. 2, Бизнес-центр "Конкорд"

Информация на странице проверена врачом-терапевтом Васильевой Е.И.

Комплексообразующий препарат

Действующее вещество

Пеницилламин (penicillamine)

Форма выпуска, состав и упаковка

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой темно-розового цвета с фиолетовым оттенком, круглые, двояковыпуклые.

Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактозы моногидрат, тальк, магния стеарат.

Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е171), краситель азорубин (Е122).

15 шт. - блистеры (2) - пачки картонные.
100 шт. - банки (1) - пачки картонные.

Фармакологическое действие

Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Пеницилламин является антагонистом ; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокинетика

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.

Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая C max в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.

Препарат метаболизируется в печени.

Выведение препарата проходит в 2 фазы: T 1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Показания

— болезнь Вильсона-Коновалова;

— отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;

— цистиновый нефролитиаз;

— системная склеродермия;

Противопоказания

— агранулоцитоз;

— почечная недостаточность;

— нарушения гемопоэза;

— беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут);

— детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);

— повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.

Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.

С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Дозировка

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Взрослым: 1.5 - 2 г/сут в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г/сут. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г/сут применять в течение не более 1 года.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям: обычно 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Минимальная доза - 500 мг/сут

Цистинурия

Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослым: 1-3 г/сут в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза.

Взрослым: 0.5-1 г/сут до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Отравление свинцом

Взрослым: 1-1.5 г/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.

Детям: 20 мг/кг массы тела/сут.

Ревматоидный артрит

Взрослым: 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг/сут. Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.

Детям: обычно 15-20 мг/кг массы тела/сут. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сут, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

Системная склеродермия

По 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г/сут с последующим снижением до 250-500 мг/сут. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.

Побочные действия

Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.

Передозировка

Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.

Лекарственное взаимодействие

Купренил является антагонистом B 6 .

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Уменьшают всасывание препарата.

Особые указания

При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В 6 . В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.

Применение в пожилом возрасте

Требуется коррекция дозы (см. Режим дозирования).

Условия отпуска из аптек

Препарат отпускается по рецепту.

Условия и сроки хранения

Хранить при температуре от 15°С до 25 °С, в недоступном для детей месте. Срок годности - 3 года.

Состав и форма выпуска. Артамин 150 мг капсулы: в 1 капсуле содержится: пеницилламина 150 мг. Артамин 250 мг капсулы: в 1 капсуле содержится: пеницилламина 250 мг

Фармакологические свойства. Пеницилламин представляет собой аминокислоту, содержащую дополнительную SH-группу. Соединение принадлежит к классу стабильных нефизиологических аминокислот, являясь структурным компонентом молекулы пенициллина, из которой оно и получено путем гидролиза. Пеницилламин не обладает антибактериальными свойствами.

Пеницилламин обладает специфической аффинностью в отношении тяжелых металлов (меди, золота, свинца, ртути, кобальта и цинка), которые он захватывает, образуя хелатные комплексы. Эти хелаты водорастворимы и не обладают токсическими свойствами. Из организма человека они выводятся через почки. Пеницилламин обладает способностью превращать слаборастворимый цистин в более растворимый цистеин дисульфид, который выводится из организма человека в основном через почки.

Благодаря присутствию преходяще стабильной сульфгидрильной группы пени-цилламин обладает способностью разлагать дисульфидные переплетения высокомолекулярных иммунных комплексов (макроглобулины). Пеницилламин способствует повышению уровня коллагена, растворимого в нейтральных солях, и частично, коллагена, растворимого в кислотах. Кроме того, Пеницилламин способствует одновременному относительному и абсолютному снижению уровня нерастворимого коллагена. Пеницилламин обладает способностью подавлять мезенхиматозные реакции.

Было установлено, что Пеницилламин тормозит клеточный (Т-лимфоциты) и гуморальный иммунный ответ (В-лимфоциты, клетки плазмы).

В экспериментальных условиях было выявлено противовирусное действие пеницилламина (вирус полиомиелита).

Пеницилламин является основным терапевтическим средством при лечении ревматоидного артрита. При терапии в течение нескольких недель или месяцев препарат может вызывать клиническое улучшение и снижение повышенного титра ревматоидного фактора.

Результаты лечения ревматоидного артрита с применением пеницилламина тем лучше, чем раньше начата терапия.