Врожденная аплазия почки. Что такое агенезия почек и как лечить такую патологию? Формы развития порока

Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
Агенезия правой почки - односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки.
Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Чтобы понимать, что такое аплазия почки, необходимо разобраться с понятием агенезия, поскольку это одна из ее форм.

Сама агенезия – патологическое состояние, при котором наблюдается полное отсутствие почки или ее ножки, что относится к врожденному пороку.

Аплазия – сбой внутриутробного развития, с сохранением мочеточника, сосудов, но сама почка плохо развита, выглядит как зачаток, что не может нормально работать.

При патологии все функционирование ложиться на другую почку, за счет чего появляется повышенная нагрузка.

Основные причины

Аплазия почки согласно статистическим данным диагностируется у 1 человека среди 1200 других людей.

Подобная аномалия появляется по причине недостаточного развития протока метанефроса.

Порок дополняется нормальным или коротким мочеточником, а в некоторых случаях у ребенка его вовсе не будет.

Агенезия и аплазия почки считаются врожденными дефектами в развитии. Нередко у детей с подобными аномалиями наступает летальный исход, смерть может быть в утробе или сразу после рождения.

В тех ситуациях, когда вторая почка может нормально работать и компенсирует недостаток второй части парного органа, то заболевание может диагностироваться в старшем возрасте в ходе обычного осмотра.

В некоторых случаях основные симптомы патологии не проявляются, их развитие медленное, поэтому аномальное строение можно определить только в старости.

Аплазия почки нередко вызывает болезни почек, среди которых:

Повышенное внутрипочечное давление.
Пиелонефрит разного вида и формы.
Мочекаменное заболевание.

В медицине существует несколько видов порока, а реже всего у человека будет отсутствие почек.

Подобное состояние самое опасное, без парного органа ребенок не может жить, поэтому наступает смертельный исход сразу после рождения. Намного чаще у новорожденных нет одной почки с любой из сторон.

Зная, что это такое, важно разобраться с возможными причинами образования врожденного порока.

Доктора и ученые не могут точно сказать, по какой причине дети рождаются только с одной почкой, но нужно отметить, что генетика и наследственная предрасположенность в аномалии не принимают участия. За счет этого порок считается врожденным.

Формирование парного органа происходит с 5 недели беременности. Данный процесс длится на протяжении всего развития в утробе матери, за счет чего появляется сложность с определением точных причин.

Аплазия почки может провоцироваться несколькими факторами:

Заражение вирусами, прочими инфекциями в ходе беременности, а именно в 1 триместре. Как правило, опасность представляет краснуха, грипп и подобные болезни.
Проведение в ходе беременности ионизирующего излучения в ходе обследования.
Наличие диабета у беременной женщины также относится к возможной причине.
Результат употребление мощных медикаментов, гормональных лекарств. Проблема появляется не просто от таблеток, а неправильного их употребления или самостоятельного подбора препаратов для лечения разных болезней и нарушений.
Злоупотребление спиртным или курением во время беременности и до зачатия ребенка, когда не проводится подготовка.
Любые виды венерических патологий у женщины.
Использование противозачаточных препаратов до начала беременности.
Любые нарушения эндокринной системы.

Описанные причины должны обязательно быть учтены докторами в ходе беременности.

Виды нарушений

В медицине используется специальная классификация, которая дает возможность определить форму нарушения:

Двустороннее отклонение – отсутствие парного органа. Подобный порок самый опасный, диагностируется крайне редко и становится причиной смерти плода после рождения или в утробе матери.
Агенезия правой или левой почки – состояние, при котором у ребенка нет одной части парного органа с левой или правой стороны. В таком случае одна почка принимает основные функции и нагрузки на себя.
Аплазия правой или левой почки – характеризуется неполным формированием почки с одной из сторон. В таком случае часть будет выглядеть как зачаток, что не имеет основных структур, за счет этого не может работать.

Довольно часто диагностируется агенезия правой почки и страдает от аномалии преимущественно женский пол.

Доктора выдвигают гипотезу, что особенность заключается в большей подвижности правой почки, а также меньших размерах.

Порок часто можно определить в первые месяцы жизни детей. В таком случае развиваются следующие признаки:

Ребенок часто срыгивает.
Увеличенное образование мочи.
Сильное обезвоживание организма.
Появление повышенного давления и приступов гипертонии.
Быстрое развитие недостаточности парного органа.

Стоит отметить, что порок справа может быть незамечен, а в результате проведения диагностики и осмотра внутренних органов, аномалия определяется случайно.

Если говорить о правосторонней аплазии почки, то признаки почти незаметны. Такое состояние имеет более благоприятные прогнозы для жизни ребенка.

При условии, что здоровая почка может всецело компенсировать недостаток парного органа. В редких ситуациях при правосторонней аплазии у детей появляется нефропатия, повышенное давление и другие болезни.

Агенезия левой части проходит с более тяжелыми признаками и последствиями, поскольку основная нагрузка приходится на правую сторону.

Физиологически правая почка отличается по размерам и подвижности от левой. При подобной аномалии у пациентов развиваются такие виды осложнений:

Частые боли в районе паха.
Проблемы с эякуляцией во взрослом возрасте.
Сбои в половых функциях.
Бесплодие.
Импотенция.

Аплазия левой почки в медицине определяется очень редко, только в 7% случаев из всех.

Довольно часто подобная проблема дополняется плохим развитием других внутренних органов.

Левосторонняя аплазия характерна для мужчин и мальчиков, дополняется отсутствием семявыводящих каналов, а также нарушенным развитием мочевого пузыря.

Если порок появляется у девочек или диагностируется у женщин, то дополнительно будет неполная развитость маточных придатков, мочеточников, а также перегородок матки.

В здоровом органе при аномалии нередко появляется киста, но структура тканей не поражается сильно, поэтому находится в пределах нормы.

Основные симптомы

Аплазия почки всегда отличается от агенезии менее выраженными признаками и силой их проявлений. Нередко порок проходит без характерных проявлений.

Сравнивая с правосторонней или левосторонней проблемой, симптомы будут сильнее при поражении левой почки. Основные из них таковы:

Увеличение объема урины, что выделяется на протяжении суток.
Частые позывы к мочеиспусканию.
Приступы рвоты.
Рост давления, что не купируется специальными медикаментами.
Появление складок на теле.
Развитие болей, которые иррадиируют в поясничную часть и крестец.
Появление нарушений сексуальных функций у мужчин.
Общие признаки ухудшения здоровья и самочувствия.
Отечность на лице.

Чтобы определить патологическое образование в детском возрасте, родителям надо наблюдать за наличием следующих симптомов:

Одутловатость лица.
Широкий нос, у которого есть приплюснутая спинка.
Низкое расположение ушей.
Большие размеры живота, что нехарактерны для детей.
Появление складок на коже.
Расположение глаз чрезмерно широкое.

Описанные визуальные особенности указывают на аномальное строение, но подтвердить это можно только после комплексного диагностирования.

Не всегда описанное состояние указывает на порок. У детей с тяжелым течением аномалии появляются признаки сильной интоксикации в результате обменных процессов, развивается недостаточность парного органа.

Диагностирование

Чтобы определить порок потребуется собрать основные данные в результате визуального осмотра, а также сбора жалоб, симптомов.

Доктор записывает основные сведения, которые говорит пациент или его родители, а также узнать первые симптомы и факторы, что их спровоцировали.

Кроме того, врачам нужно знать о других отклонений от норм, что могут быть у детей или взрослого.

Аплазия почек должна правильно отличаться докторами от других нарушений или обычной невозможности функционирования парного органа.

Для установки точного диагноза проводится аортография, при помощи ее неработающая почка отличается от аплазии. Определить аномалию можно при помощи следующих методик:

Ангиография.
УЗИ и рентген – применяются для определения состояния здоровой части парного органа.

Чтобы получить информацию о состояние здоровья в целом, используется кровь и моча для анализа, а также посевы мочи.

Лечение

Лечение порока может проводиться только при определенных показаниях и состоянии человека:

Есть частые и сильные болевые ощущения в спине, пояснице, в области почек.
Появляется нефрогенная гипертензия.
Происходит рефлюкс в мочевыводящий канал, что развит в неполной мере.

Зачастую при правосторонней аплазии специального проведения терапии не требуется. Больным необходимо просто использовать правильное питание, что позволяет сократить нагрузку со здоровой части парного органа.

Диета заключается в отказе от:

Жареного.
Острого.
Жирного.
Копченого.
Соленого.

Больным нельзя использовать соусы, особенно острые, пряности и специи, а также кислые соки, фрукты.

Строго запрещается применение газировок, спиртного, кофе и чая. При выраженных признаках аномалии могут назначаться медикаменты, среди которых:

Обезболивающие.
Мочегонные средства.
Лекарства для устранения отечности тканей.

Левосторонняя аплазия также не подразумевает специального лечения, терапия назначается в редких случаях.

Для поддержки здоровья и нормальной работы здоровой почки требуется использовать правила профилактики, что не дают возможности развиваться инфекционным болезням.

За счет повышения и контроля состояния иммунной системы, при одной работающей почке, люди способны нормально жить.

Особое внимание должно уделяться детям, у которых есть двусторонняя аплазия или агенезия.

Еще несколько лет назад при подобном состоянии ребенок просто умирал, на сегодняшний день медицина имеет возможность сохранить жизнь, при помощи пересадки почек новорожденным.

Процедура тяжелая, требует быстрой реакции по подбору донора. За счет операции есть возможность восстановить и сохранить нормальную жизнь.

В самых тяжелых случаях специальная комиссия присваивает инвалидность. Оперативное лечение может проводиться при очень интенсивной боли с аномальной стороны, а также развитии осложнений. В таком случае патологическая почка удаляется с мочеточником.

Профилактика

Чтобы ребенок родился без аномалий, любой женщине надо готовиться к беременности, использовать правила профилактики до зачатия и во время вынашивания плода. Основные правила таковы:

Полностью отказаться от спиртного и курения.
Планировать беременность.
Проводить своевременное лечение всех болезней, особенно с инфекционной природой.
Использовать медикаменты только по назначению доктора.
Контролировать питание, использовать только правильный, сбалансированный рацион.
Нормально реагировать на стрессовые ситуации.

Если у ребенка сразу не диагностировали порок, то в будущем, при его выявлении потребуется сразу менять образ жизни, придерживаясь здоровых принципов, корректировать рацион.

Если развивается боль и другие признаки аномалии, то самостоятельная терапия исключается. Надо обратиться к доктору, что укажет основные рекомендации.

Полезное видео

Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии. Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка. Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) - врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек. Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая. Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

Агенезия почки - это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении - двусторонняя агенезия - является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери. Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена. Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование - анализ ДНК плода.

Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют. Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет. Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

повышенное кровяное давление;
наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
отёчность лица, рук или ног.

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Диагностика

Оба типа агенезии могут быть диагностированы посредством УЗИ. Односторонняя аплазия обнаруживается, когда одна развитая почка аномально увеличена для гестационного возраста плода. По этой же причине может развиться гипертония, требующая последующего послеродового обследования.

Двустороннюю почечную агенезию можно наблюдать с помощью данных УЗИ, которые констатируют полное или серьезное истощение уровня околоплодных вод после 14–16-й недели. Неспособность визуализировать мочевой пузырь у плода после 16 недель беременности должна побудить врачей к дальнейшему исследованию двусторонней почечной агенезии.

Лечение и перспективы

Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии. Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий. Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией. К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения. Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них - экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек. Диализ - это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

Гемодиализ - очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки. Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом - обычно после 25–30 лет - такие пациенты подвержены повышенному риску:

протеинурии (аномального присутствия белка в моче) - развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) - наблюдается у 47%;
почечной недостаточности (снижение почечной функции) - наблюдается у 13% пациентов.

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально. Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт. В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом - необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

Видео: как лечить агенезию почки

Агенезия почки – врожденная аномалия, при которой у человека отсутствует орган мочевыделения, а также мочеточник и сосуды. Аплазия почки — разновидность агенезии, при которой ножка органа присутствует, но сама почка представляет собой дисфункциональный зачаток. Всю работу выполняет единственный здоровый орган.

Редко у людей встречается аплазия, и это заболевание, развивающееся внутриутробно, чаще всего приводит к смерти малыша. Болезнь возникает при недоразвитии протока метанефроса, который не дорастает до своей бластемы. Аномалия характеризуется укорочением или полным отсутствием мочеточника. Если орган мочевыделения не берет на себя компенсаторную функцию, младенец погибает еще в утробе матери.

При нормальной работе здорового органа такое патологическое явление могут диагностировать в старшем или даже пожилом возрасте. Агенезия почек вызывает осложнения: МКБ, артериальную гипертензию, пиелонефрит. Выделяется аплазия левой почки или органа справа. Также возможно их полное отсутствие.

Причины аномалии

Причиной появления аплазии является наследственная предрасположенность. Существует еще перечень факторов, вызывающих развитие болезни:

перенесение матерью в первые три месяца вынашивания ребенка таких заболеваний, как краснуха, грипп и другие инфекции, венерические болезни;
длительное употребление противозачаточных препаратов до наступления беременности;
частое употребление спиртных напитков;
наличие болезней эндокринной системы.

Важно помнить, что все вредные привычки будущей матери оставляют свой отпечаток на малыше и нередко приводят к развитию пороков.

Разновидности патологических состояний

Существует классификация врожденного заболевания. Это двухсторонняя аномалия, при которой плод гибнет внутриутробно или спустя пару часов после родов. Выделяется также агенезия правой почки, когда нет органа справа, и агенезия левой почки, когда отсутствует орган мочевыделения слева. Также есть такой вид аномалии, как аплазия правой почки или органа слева.

По статистике, этот порок развития чаще выявляют у женщин с правой стороны, предположительно из-за меньшего размера правой почки и ее большей подвижности.

Аномалия проявляется зачастую в первые месяцы жизни малыша, для нее характерны:

наличие полиурии;
частые срыгивания и обезвоживание организма младенца;
формирование почечной недостаточности;
появление приступов гипертонии.

При правосторонней патологии практически незаметны симптомы и диагностика, проводимая неопытным врачом, не способна выявить подобную аномалию. В результате болезнь диагностируется случайно. Зачастую прогноз благоприятный.

В результате появления аплазии левой почки правому органу мочевыделения труднее справляться с двойной нагрузкой из-за меньшего размера и подвижности.

Симптоматическая картина:

болезненные ощущения в паху;
проблемы в половой системе;
импотенция (у мужчин);
бесплодие;
затруднение эякуляции.

Аплазия почки с левой стороны выявляется всего в 7% случаев. Диагностируется в основном при недоразвитии иных органов брюшинного пространства. Характерна патология для представителей сильного пола. Сопутствующими заболеваниями выступают пороки семенных пузырьков, проблемы развития мочевого пузыря и отсутствие семявыводящих протоков. Агенезия почки слева провоцирует формирование кистозных образований в здоровом органе.

Клиническая картина врожденного заболевания

Аплазия почки проявляется не столь ярко, как агенезия. Когда страдает одна левая почка, симптомы проявляются более интенсивно: увеличение суточного объема урины, рвота, диарея, а еще отечность лицевой области головы, боли в зоне пояснично-крестцового отдела спины, проблемы с сексуальной жизнью у мужчин. Нередко у больных наблюдается гипертония, не устраняющаяся препаратами.

У ребенка о патологическом состоянии говорит низкое расположение ушных раковин, наличие складок на теле, большой живот и аномальное расположение глаз, широкая форма носа, одутловатое лицо. Подобные отклонения должны послужить поводом для проведения обследования малыша на выявление почечных болезней.

Выявление аномалии почек

Первым этапом диагностирования болезни становится опрос пациента и его визуальный осмотр. Дифференциация проводится с такими патологиями, как агенезия почки, гипоплазия.

При выявлении заболевания применяют аортографию, почечную ангиографию, КТ и МРТ. Чтобы оценить здоровье органа мочевыделения, делают ультразвук и рентген. Общее исследование мочи, крови, бактериологический посев урины выполняется для оценки состояния пациента.

Терапия при пороке органа мочевыделения

Лечение проводится при сильных болях в поясничном отделе позвоночника, рефлюксе в канал, который не до конца сформировался, при постоянной гипертензии.

При поражении правой почки обычно врач подбирает пациенту специальную диету, чтобы понизить нагрузку на орган. Под запретом употребление жареных, жирных и соленых блюд, копчений, спиртных напитков и крепкого чая, кофе, газировки. Если клиническая картина ярко выражена, разрешается принимать диуретики, обезболивающие и противовоспалительные лекарства по назначению лечащего врача.

При аплазии с левой стороны проводятся профилактические мероприятия, целью которых является укрепление иммунитета и предотвращение развития осложнений.

Ранее двусторонняя патология считалась приговором для малыша. Сейчас врачи проводят трансплантацию органов, что дает ребенку шанс продолжить нормальную жизнь.

Профилактические правила для беременных

Чтобы ребенок родился без отклонений, каждая будущая мама должна соблюдать ряд правил:

планировать зачатие;
вести здоровый образ жизни;
лечить заболевания инфекционного характера;
употреблять лекарственные препараты только после консультации с врачом;
правильно питаться;
спокойно реагировать на стрессовые ситуации.

Если у человека были выявлены почечные отклонения в виде аплазии или агенезии, необходимо соблюдать все врачебные предписания. Ведь только так больной сможет полноценно жить с врожденным пороком.