Особенности строения головного и спинного мозга у новорожденного. Развитие ЦНС в детском возрасте

Повреждения нервной системы у новорожденных могут возникать как внутриутробно (пренатально), так и во время родов (интранатально). Если вредные факторы действовали на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, возникают тяжелые, часто несовместимые с жизнью пороки. Повреждающие влияния после 8 недель беременности уже не могут вызвать грубых уродств, но иногда проявляются небольшими отклонениями в формировании ребенка - стигмами дисэмбриогенеза.

Если же повреждающее воздействие было оказано на ребенка после 28 недель внутриутробного развития, то у ребенка никаких пороков не будет, но может возникнуть какое-либо заболевание у нормально сформированного ребенка. Очень трудно выделить воздействие вредного фактора раздельно в каждый из этих периодов. Поэтому чаще говорят о воздействии вредного фактора в целом в перинатальный период. А патология нервной системы этого периода называется перинатальное поражение центральной нервной системы.

Неблагоприятное влияние на ребенка могут оказать различные острые или хронические заболевания матери, работа на вредных химических производствах или работа, связанная с различными излучениями, а также вредные привычки родителей - курение, алголизм, наркомания.

На растущем в утробе матери ребенке могут неблагоприятно сказываться тяжелые токсикозы беременности, патология детского места - плаценты, проникновение инфекции в матку.

Роды являются очень важным событием для ребенке. Особенно большие испытания приходятся на долю младенца, если роды происходят преждевременно (недоношенность) или стремительно, если возникает родовая слабость, рано разрывается плодный пузырь и истекают воды, когда малыш очень крупный и ему помогают родиться специальными приемами, щипцами или вакуум-экстрактором.

Основными причинами повреждения центральной нервной системы (ЦНС) наиболее часто являются - гипоксия, кислородное голодание различной природы и внутричерепная родовая травма, реже -внутриутробные инфекции, гемолитическая болезнь новорожденных, пороки развития головного и спинного мозга, наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, хромосомная патология.

Гипоксия занимает первое место среди причин повреждения ЦНС , в таких случаях врачи говорят о гипоксически-ишемическом поражении ЦНС у новорожденных.

Гипоксия плода и новорожденного - это сложный патологический процесс, при котором уменьшается или совсем прекращается доступ кислорода в организм ребенка (асфиксия). Асфиксия может быть однократной или повторяться, различной по продолжительности, в результате чего в организме накапливается углекислота и другие недоокисленные продукты обмена, повреждающие в первую очередь центральную нервную систему.

При кратковременной гипоксии в нервной системе плода и новорожденного возникают лишь небольшие нарушения мозгового кровообращения с развитием функциональных, обратимых расстройств. Длительно и неоднократно возникающие гипоксические состояния могут приводить к резким нарушениям мозгового кровообращения и даже к гибели нервных клеток.

Такое повреждение нервной системы новорожденного подтверждается не только клинически, но и с помощью ультразвукового допплерографического исследования мозгового кровотока (УЗДГ), ультразвукового исследования головного мозга - нейросонографип (НСГ), компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).

На втором месте среди причин повреждения ЦНС у плода и новорожденного стоит родовая травма. Истинное значение, смысл родовой травмы - это повреждение новорожденного ребенка, вызванное механическим воздействием непосредственно на плод во время родов.

Среди разнообразия родовых травм в процессе рождения младенца наибольшую нагрузку испытывает шея ребенка, следствием чего являются различные повреждения шейного отдела позвоночника, особенно межпозвоночные суставы и место соединения первого шейного позвонка и затылочной кости (атланто-заты-лочное сочленение).

Могут быть сдвиги (дислокации), подвывихи и вывихи в суставах. При этом нарушается кровоток в важных артериях, снабжающих кровью спинной и головной мозг.

Функционирование мозга в значительной степени зависит от состояния мозгового кровоснабжения.

Часто первопричиной подобных травм является слабость родовой деятельности у женщины. В таких случаях вынужденно применяемая родостимуляция меняет механизм прохождения плода через родовые пути. При таких стимулированных родах ребенок появляется на свет не постепенно, приспосабливаясь к родовым путям, а быстро, что создает условия для смещения позвонков, растяжения и разрыва связок, вывихов, нарушается мозговой кровоток.

Травматические повреждения ЦНС во время родов наиболее часто возникают при несоответствии величины ребенка размерам таза матери, при неправильном положении плода, при родах в тазовом предлежании, когда рождаются недоношенные, маловесные дети и, наоборот, дети с большой массой тела, большими размерами, так как в этих случаях используются различные ручные родовспомогательные приемы.

Обсуждая причины травматических поражений ЦНС, отдельно следует остановиться на родах с использованием наложения акушерских щипцов. Дело в том, что даже при безукоризненном выполнении наложения на головку щипцов далее следует интенсивная тяга за голову, особенно при попытке помочь рождению плечиков и туловища. При этом вся та сила, с которой происходит вытягивание головки, передается туловищу через шею. Для шеи такая огромная нагрузка необычно велика, именно поэтому при извлечении младенца при помощи щипцов наряду с патологией головного мозга возникают повреждения шейного участка спинного мозга.

Особого внимания заслуживает вопрос о повреждениях ребенка, возникающих при операции кесарева сечения. Почему же это происходит? В самом деле, нетрудно понять травмирование ребенка в результате прохождения его через родовые пути. Почему же операция кесарева сечения, призванная как раз обойти эти пути и свести к минимуму возможность родовой травмы, заканчивается родовой травмой? Откуда же при кесаревом сечении возникают подобные травмы? Дело в том, что поперечный разрез при кесаревом сечении в нижнем сегменте матки теоретически должен бы соответствовать наибольшему диаметру головки и плечиков. Однако получаемая при таком разрезе длина окружности равна 24-26 см, тогда как окружность головки среднего ребенка - 34-35 см. Поэтому извлечение головы и особенно плечиков ребенка потягиванием за голову при недостаточном разрезе матки неизбежно приводит к травме шейного отдела позвоночника. Именно поэтому наиболее распространенной причиной родовых травм является сочетание гипоксии и повреждений шейного отдела позвоночника и находящегося в нем спинного мозга.

В таких случаях говорят о гипоксически-травматическом поражении ЦНС у новорожденных детей.

При родовой травме нередко возникают нарушения мозгового кровообращения вплоть до кровоизлияний. Чаще это мелкие внутримозговые кровоизлияния в полости желудочков мозга или внутричерепные кровоизлияния между мозговыми оболочками (эпидуральные, субдуральные, субарахноидальиые). В этих ситуациях врач диагностирует гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС у новорожденных детей.

При рождении младенца с поражением ЦНС состояние может быть тяжелым. Это острый период болезни (до 1 месяца), затем следует ранний восстановительный (до 4 месяцев) и далее - поздний восстановительный.

Важное значение для назначения наиболее эффективного лечения патологии ЦНС у новорожденных имеет определение ведущего комплекса признаков болезни - неврологического синдрома. Рассмотрим основные синдромы патологии ЦНС.

Основные синдромы патологии ЦНС

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

При обследовании больного младенца определяется расширение желудочковой системы головного мозга, выявляемое с помощью УЗИ головного мозга, и регистрируется повышение внутричерепного давления (поданным эхо-энцефалографии). Внешне в тяжелых случаях при данном синдроме отмечается непропорциональное увеличение размеров мозговой части черепа, иногда асимметрия головы в случае одностороннего патологического процесса, расхождение черепных швов (более 5 мм), расширение и усиление венозного рисунка на волосистой части головы, истончение кожи на висках.

При гипертензионно-гидроцефальном синдроме может преобладать либо гидроцефалия, проявляющаяся расширением желудочковой системы головного мозга, либо гипертензионный синдром с повышением внутричерепного давления. При преобладании повышенного внутричерепного давления ребенок беспокоен, легко возбудим, раздражителен, часто громко кричит, сон чуткий, ребенок часто просыпается. При преобладании гидроцефального синдрома дети малоактивны, отмечаются вялость и сонливость, иногда задержка развития.

Нередко при повышении внутричерепного давления дети таращат глазки, периодически появляется симптом Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком), а в тяжелых случаях может отмечаться симптом «заходящего солнца», когда радужная оболочка глаза, как заходящее солнце, наполовину погружена под нижним веком; иногда появляется сходящееся косоглазие, малыш часто запрокидывает голову назад. Мышечный тонус может быть как пониженным, так и повышенным, особенно в мышцах ног, что проявляется тем, что при опоре он встает на «цыпочки», а при попытке ходьбы - перекрещивает ножки.

Прогрессирование гидроцефального синдрома проявляется усилением мышечного тонуса, особенно в ногах, при этом рефлексы опоры, автоматической ходьбы и ползания снижены.

В случаях тяжелой прогрессирующей гидроцефалии могут возникать судороги.

Синдром двигательных нарушений

Синдром двигательных нарушений диагностируется у большинства детей с перинатальной патологией ЦНС. Двигательные расстройства связаны с нарушением нервной регуляции мышц в сочетании с повышением или понижением мышечного тонуса. Все зависит от степени (выраженности) и уровня поражения нервной системы.

При постановке диагноза врач должен решить несколько очень важных вопросов, главный из которых: что это - патология головного мозга или патология спинного мозга? Это принципиально важно, поскольку подход к лечению этих состояний различен.

Во-вторых, очень важна оценка мышечного тонуса в различных группах мышц. Врач пользуется специальными приемами для выявления снижения или повышения тонуса мышц, для того чтобы правильно выбрать лечение.

Нарушения повышенного тонуса в различных группах приводит к запаздыванию появления новых двигательных навыков у ребенка.

При повышении мышечного тонуса в руках задерживается развитие хватательной способности рук. Это проявляется тем, что ребенок поздно берет игрушку и захватывает ее всей кистью, тонкие движения пальцами формируются медленно и требуют дополнительных тренировочных занятий с ребенком.

При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях ребенок позднее встает на ножки, при этом опирается преимущественно на передние отделы стоп, как бы «стоит на цыпочках», в тяжелых случаях происходит перекрест нижних конечностей на уровне голеней, что препятствует формированию ходьбы. У большинства детей со временем и благодаря лечению удается добиться снижения мышечного тонуса в ножках, и ребенок начинает хорошо ходить. Как память о повышенном тонусе мышц может остаться высокий свод стопы, что затрудняет подбор обуви.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций

Этот синдром проявляется следующим образом: мраморность кожи, обусловленная кровеносными сосудами, нарушение терморегуляции со склонностью к беспричинному понижению или повышению температуры тела, желудочно-кишечные расстройства - срыгивание, реже рвота, склонность к запорам или к неустойчивому стулу, недостаточная прибавка в весе. Все эти симптомы чаще всего сочетаются с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и связаны с нарушением кровоснабжения задних отделов мозга, в которых расположены все главные центры вегетативной нервной системы, обеспечивающей руководство важнейшими жизнеобеспечивающими системами - сердечно-сосудистой, пищеварительной, терморегуляционной и пр.

Судорожный синдром

Склонность к судорожным реакциям в период новорожденности и в первые месяцы жизни ребенка обусловлена незрелостью мозга. Судороги возникают только в случаях распространения или развития болезненного процесса в коре головного мозга и имеют множество самых разных причин, которые должен выявить врач. Для этого нередко требуется проведение инструментального исследования работы мозга (ЭЭГ), его кровообращения (допплерография) и анатомических структур (УЗИ мозга, компьютерная томография, ЯМР, НСГ), биохимических исследований.

Судороги у ребенка могут проявляться по-разному: они могут быть генерализованными, захватывающими все тело, и локализованными - только в какой-то определенной группе мышц.

Судороги различны и по характеру: они могут быть тоническими, когда ребенок как бы вытягивается и застывает на короткое время в определенной позе, а также клоническими, при которых происходит подергивание конечностей, а иногда и всего туловища, так что ребенок во время судорог может получить травму.

Существует множество вариантов проявлений судорог, которые выявляет врач-невропатолог по рассказу и описанию поведения ребенка внимательными родите-

лями. Правильная постановка диагноза, то есть определение причины возникновения судорогу ребенка, чрезвычайно важна, так как от этого зависит своевременное назначение эффективного лечения.

Необходимо знать и понимать, что судороги у ребенка в период новорожденно-сти, если на них вовремя не обратить серьезного внимания, могут стать началом эпилепсии в будущем.

Симптомы, с которыми следует обращаться к детскому неврологу

Подводя итог всему сказанному, кратко перечислим основные отклонения в состоянии здоровья детей, с которыми необходимо обратиться к детскому неврологу:

Если ребенок вяло сосет грудь, делает перерывы, устает при этом. Отмечается поперхивание, вытекание молока через нос;

Если новорожденный часто срыгивает, недостаточно прибавляет в весе;

Если ребенок малоактивный, вялый или, напротив, слишком беспокойный и это беспокойство усиливается даже при незначительных изменениях окружающей среды;

Если у ребенка имеется дрожание подбородка, а также верхних или нижних конечностей, особенно при плаче;

Если ребенок часто беспричинно вздрагивает, с трудом засыпает, при этом сон поверхностный, короткий по времени;

Если ребенок постоянно запрокидывает голову, лежа на боку;

Если отмечается слишком быстрый или, наоборот, медленный рост окружности головы;

Если снижена двигательная активность ребенка, если он очень вялый, а мышцы дряблые (низкий тонус мышц), или, наоборот, ребенок как бы скован в движениях (высокий тонус мышц), так что даже затруднено пеленание;

Если какая-то одна из конечностей (рука или нога) менее активна в движениях или находится в необычной позе (косолапость);

Если ребенок косит глазами или таращит глазки, периодически видна белая полоска склеры;

Если младенец постоянно пытается поворачивать голову только в одну сторону (кривошея);

Если ограничено разведение бедер, или, наоборот, ребенок лежит в позе лягушки с бедрами, разведенными на 180 градусов;

Если ребенок рожден путем кесарева сечения или в тазовом предлежании, если в родах применялись акушерские щипцы, если младенец родился недоношенным или с крупным весом, если отмечалось обвитие пуповины, если у ребенка в родительном доме были судороги.

Точная диагностика и своевременное и правильно назначенное лечение патологии нервной системы чрезвычайно важны. Поражения нервной системы могут быть выражены в разной степени: у одних детей с рождения они очень выражены, у других даже сильные нарушения постепенно убывают, однако исчезают не полностью, и на долгие годы остаются негрубые проявления - это так называемые остаточные явления.

Поздние проявления родовой травмы

Бывают и такие случаи, когда при рождении у ребенка были минимальные нарушения, либо вообще никто их не заметил, но спустя время, иногда годы, под влиянием тех или иных нагрузок: физических, умственных, эмоциональных - эти неврологические нарушения проявляются с разной степенью выраженности. Это так называемые поздние, или отсроченные, проявления родовой травмы. Детские неврологи в повседневной практике имеют дело чаще всего с такими больными.

Какими признаками проявляются эти последствия?

У большинства детей с поздними проявлениями обнаруживается выраженное снижение мышечного тонуса. Таким детям приписывается «врожденная гибкость», которая нередко используется в занятиях спортом, гимнастикой и даже поощряется. Однако, к разочарованию многих, следует сказать, что необычайная гибкость - это не норма, а, к сожалению, патология. Эти дети легко складывают ноги в позу «лягушки», без труда делают шпагат. Нередко таких детей с радостью принимают в секции художественной или спортивной гимнастики, в хореографические кружки. Но большинство из них не выносят больших нагрузок и в конце концов отчисляются. Однако этих занятий оказывается достаточно, чтобы сформировалась патология позвоночника - сколиоз. Таких детишек нетрудно узнать: у них часто отчетливо выявляется защитное напряжение шейно-затылочных мышц, нередко имеется легкая кривошея, лопатки торчат, подобно крыльям, так называемые «крыловидные лопатки», они могут стоять на разных уровнях, как и плечи. В профиль видно, что у ребенка вялая осанка, сутулая спина.

К 10-15 годам у некоторых детей с признаками травмы шейного отдела позвоночника в периоде новорожденное развиваются типичные признаки раннего шейного остеохондроза, наиболее характерным признаком которого у детей являются головные боли. Особенность головных болей при щейном остеохондрозе у детей заключается в том, что несмотря на их разную интенсивность боли локализуются в шейно-затылочиой области. По мере взросления боли нередко становятся более выраженными с одной стороны и, начинаясь в затылочной области, распространяются ко лбу и вискам, иногда отдают в глаз или ухо, усиливаются при поворотах головы, так что может даже произойти кратковременная потеря сознания.

Головные боли у ребенка порой бывают так интенсивны, что могут лишить его возможности заниматься, делать что-нибудь по дому, вынуждают лечь в постель и принимать анальгетики. При этом у некоторых детей с головными болями обнаруживается снижение остроты зрения - близорукость.

Лечение, проводимое по поводу головных болей, направленное на улучшение кровоснабжения и питания мозга, не только снимает головные боли, но при этом также улучшается зрение.

Следствиями патологии нервной системы в периоде новорожденное могут быть кривошея, отдельные формы сколиотических деформаций, нейрогенная косолапость, плоскостопие.

У некоторых детей энурез - недержание мочи - тоже может быть следствием родовой травмы - так же, как эпилепсия и другие судорожные состояния у детей.

В результате гипоксической травмы плода в перинатальном периоде в первую очередь страдает головной мозг, нарушается нормальный ход созревания функциональных систем мозга, которые обеспечивают формирование таких сложных процессов и функций нервной системы, как стереотипы сложных движений, поведение, речь, внимание, память, восприятие. У многих таких детей обнаруживаются признаки незрелости или нарушений отдельных высших психических функций. Самым частым проявлением является так называемый синдром дефицита активного внимания с гиперактивностью и синдром гиперактивного поведения. Такие дети чрезвычайно активны, расторможены, неуправляемы, у них отсутствует внимание, они ни на чем не могут сосредоточиться, постоянно отвлекаются, не могут усидеть на месте несколько минут.

О гиперактивном ребенке говорят: это ребенок «без тормозов». На первом году жизни они производят впечатление очень развитых детей, так как опережают в развитии сверстников - раньше начинают сидеть, ползать, ходить. Ребенка невозможно удержать, он непременно все хочет посмотреть, потрогать. Повышенная двигательная активность сопровождается эмоциональной неустойчивостью. В школе у таких детей возникает много проблем и трудностей в обучении из-за неумения сосредоточиться, организоваться, импульсивности поведения. Ввиду низкой работоспособности ребенок делает уроки до вечера, поздно ложится спать и как следствие - не высыпается. Движения таких детей неловкие, неуклюжие, часто отмечается плохой почерк. Для них характерны расстройства слухоречевой памяти, дети плохо усваивают материал со слуха, тогда как нарушение зрительной памяти встречаются реже. У них часто встречаются плохое настроение, задумчивость, заторможенность. Их трудно вовлекать в педагогический процесс. Следствием всего этого является негативное отношение к учебе и даже отказ посещать школу.

Такой ребенок труден как для родителей, так и для учителей. Поведенческие и школьные проблемы нарастают как снежный ком. В подростковом же периоде у этих детей значительно возрастает риск формирования стойких нарушений поведения, агрессивности, трудностей во взаимоотношениях в семье и школе, ухудшение школьной успеваемости.

Функциональные нарушения мозгового кровотока особенно дают о себе знать в периоды ускоренного роста - на первом году, в 3-4 года, 7-10 лет, 12-14 лет.

Очень важно как можно раньше заметить первые признаки, принять меры и провести лечение уже в раннем детском возрасте, когда процессы развития еще не закончены, пока велика пластичность и резервные возможности ЦНС.

Отечественный акушер профессор М. Д. Гютнер еще в 1945 году справедливо назвал родовые повреждения центральной нервной системы «самым распространенным народным заболеванием».

В последние годы стало ясно, что многие болезни детей старшего возраста и даже взрослых имеют истоки в детстве и нередко являются поздней расплатой за нераспознанную и нелеченную патологию периода новорожденности.

Вывод должен быть сделан один - внимательно относиться к здоровью малютки с момента его зачатия, по возможности вовремя устранять все вредные влияния на его здоровье, а еще лучше - не допускать их совсем. Если же случилась такая беда и у ребенка при рождении выявлена патология нервной системы, необходимо вовремя обратиться к детскому неврологу и сделать все возможное, чтобы младенец полностью поправился.

Повреждения мозга у новорожденных могут возникать как внутриутробно, так и во время самих родов. Если отрицательные факторы воздействовали на ребенка на эмбриональной стадии развития, то возникают тяжелые пороки, несовместимые с жизнью. Если же такое воздействие оказывалось на ребенка после 28 недель беременности, то аномалия головного и спинного мозга у новорожденного позволит ему жить, но нормально развиваться он не сможет. Основными причинами таких аномалий являются — кислородное голодание, гипоксия, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции, а также наследственные нарушения обмена веществ и хромосомные патологии.

Черепно-мозговая грыжа

Частота таких грыж составляет 1 случай на 5000 родов. У новорожденного под кожей (грыжевым мешком) содержатся или оболочки мозга или само мозговое вещество. Самой тяжелой формой черепно-мозговой грыжи является грубый порок развития, когда в грыжевом мешке содержатся, помимо вещества самого мозга, желудочки мозга. При такой аномалии у ребенка идет нарушение координации движений, расстройство функций дыхания, сосания или глотания. Лечение только хирургическое, прогноз медики определяют размерами грыжи и содержимым ее грыжевого мешка.

Спинномозговая грыжа

Аномалия развития спинного мозга, проявляющаяся в выпячивании мозговых оболочек и спинномозгового вещества через образовавшееся из-за незаращения позвоночника отверстие. Встречаются такие грыжи 1 раз на 1000 новорожденных. Содержимым грыжевого мешка бывают как оболочки спинного мозга (самый благоприятный вариант), так и его корешки, а также собственно вещество спинного мозга. Проявляется параличом нижних конечностей, параличом сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря (постоянно подтекают моча и каловые массы). При расположении корешков в грыжевом мешке появляются пороки нижних конечностей — отеки стоп, пролежни и язвы. Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, проводится при нормальном психическом развитии ребенка и сохранности функции спинного мозга. Проводится также лечебный массаж и физкультура, а также физиотерапевтические процедуры.

Микроцефалия

Это уменьшение черепа при недоразвитии в нем головного мозга. Обычно сопровождается неврологическими нарушениями и умственной отсталостью. Микроцефалия бывает наследственной и эмбриопатической. Последняя форма возникает при воздействии вредных факторов на мать в период беременности. Причиной микроцефалии нередко является и длительная гипоксия плода. При микроцефалии головной мозг резко (в 2-3 раза) уменьшен в размерах, неразвита кора больших полушарий, а также нарушено строение остальных отделов головного мозга.

Диагноз микроцефалии ставится ребенку сразу после рождения. Новорожденный имеет характерный внешний вид — объем мозгового черепа у него меньше лицевого, голова непропорционально маленькая, она сужена кверху. Микроцефалия у детей на первом году жизни сопровождается задержкой психомоторного развития, а далее у таких детей становятся выраженными интеллектуальные нарушения (различные степени олигофрении). В легких случаях дети обучаемы, в тяжелых же - они плохо адаптируются к социальной среде. Лечение заключается в приеме препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, а также успокаивающих, мочегонных и противосудорожных препаратов. Проводятся также массаж и лечебная физкультура.

Гидроцефалия

Еще ее называют водянкой головного мозга — это расширение пространств между мозгом и мозговыми оболочками из-за повышенного количества спинномозговой жидкости или при нарушении ее обратного всасывания. Симптомы гидроцефалии - резкое увеличение головы ребенка, значительное расхождение родничков и черепных швов, а также истончение костей черепа. Часто при гидроцефалии имеются аномалии развития лица. Обычно гидроцефалию сопровождают неврологические расстройства — отсутствие движений в конечностях, повышенный тонус мускулатуры, дрожание ног, рук, подбородка. При нарушениях оттока спинномозговой жидкости из черепа развивается повышенное внутричерепное давление. У ребенка появляется рвота, кожа бледная, биение сердца замедлено. При тяжелых случаях возможны судороги и остановка дыхания. При выраженной гидроцефалии ребенок отстает в психомоторном развитии, у его ограничена подвижность из-за трудностей с удержанием головки. Отмечается нарушение кровообращения в тканях тела, плохая прибавка в весе, появляются пролежни. Лечение гидроцефалии комплексное, учитывается тяжесть состояния ребенка. Назначаются препараты, снижающие внутричерепное давление. Иногда показано хирургическое лечение.

Первые описания травматического повреждения спинного мозга относятся к двадцатым годам текущего столетия. Поданным В. Crothers , повреждения спинного мозга составляют 0,6 % от травм головного мозга, при этом многие дети с травмой спинного мозга погибают в родах или вскоре после них.

Этиология. В повреждении спинного мозга у новорожденного основную роль играет фактор вытяжения. Особенно часто это наблюдается при рода: в ягодичном предлежании, при выведении ручки плода. Разрывам при вытяжении подвергаются сам спинной мозг, его оболочки, сосуды, нервны корешки. При этом нередко происходит также смещение или даже перелог позвонков. Наиболее частым местом повреждения являются шейный и грудной отделы спинного мозга. На вскрытии обнаруживают различные изменения спинного мозга, его оболочек, сосудов, полный разрыв спинного мозга значительное его размозжение, крупные кровоизлияния в вещество спинного мозга и его оболочки, отрыв или надрыв нервных корешков и т. д. Ишемические изменения в спинном мозге встречаются реже. А. Ю. Ратнер полагает, что повреждения спинного мозга в родах наблюдаются чаще, не принято считать, причем, наряду с переломом или смещением отдельных позвонков, наблюдается вовлечение в процесс сосудов спинного мозга.

Клиника. При сборе анамнеза удается отметить, что подавляющее большинство детей родились в ягодичном предлежании и при этом нередко имелась задержка выведения головки. При грубых повреждениях спинного мозга смерть ребенка наступает уже во время родов или вскоре после ни; При менее массивных травмах у новорожденного обычно нарушено дыхание отмечают общую гипотонию, тетра- и параплегию вялого типа. Наблюдаю также задержку мочи, вздутие живота, парадоксальный тип дыхания. Неврологическая картина не ограничивается двигательными нарушениями. Ниж очага травмы иногда обнаруживают снижение или полное отсутствие болевого и других видов чувствительности, хотя подобное нарушение не всегда легко установить.

Наряду с повреждениями спинного мозга, у некоторых детей можно отметить и признаки вовлечения в процесс (разрыв, надрыв) плечевого сплетения Иногда имеет место поражение нижней части ствола мозга и тогда наблюдают бульварные нарушения.

Диагноз устанавливают на основании снижения мышечного тонус; тетра- или параплегии вялого типа. Повреждение спинного мозга может сопровождаться расстройством чувствительности, определить которое всегда просто.

В дифференциально-диагностическом плане следует думать о болезни Верднига-Гоффманна, при которой чувствительных нарушений не выявляют и сохраняется контроль сфинктеров. Однако точная дифференциация требует динамического наблюдения. Для разграничения с другими нейромышечными расстройствами, например миастенией, необходимо проведение проб с антихолинэстеразными препаратами, которые обычно снимают миастенические проявления. Требуют дифференциальной диагностики и врожденные опухоли шейного или поясничного утолщения спинного мозга.

Прогноз. Тяжелые и распространенные повреждения спинного мозга приводят к смерти, небольшие травмы обычно имеют благоприятный прогноз.

Спинной мозг состоит из 31–33 сегментов: 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных и 1–3 копчиковых. Из каждого сегмента выходят передние и задние корешки. Оба корешка по выходу из мозга сливаются и образуют спинно-мозговой нерв. От спинного мозга отходит 31 пара спинно-мозговых нервов. Спинно-мозговые нервы смешанные, они образованы центростремительными и центробежными волокнами. Спинной мозг покрыт тремя оболочками: твердой, паутинной и сосудистой.

Развитие спинного мозга. Развитие спинного мозга начинается раньше, чем развитие других отделов нервной системы. У эмбриона спинной мозг уже достигает значительных размеров, в то время как головной мозг находится на стадии мозговых пузырей.

На ранних стадиях развития плода спинной мозг заполняет всю полость позвоночного канала, но затем позвоночный столб обгоняет рост спинного мозга, и к моменту рождения он заканчивается на уровне третьего поясничного позвонка.

Длина спинного мозга у новорожденных составляет 14–16 см. Удвоение его длины происходит к 10 годам. В толщину спинной мозг растет медленно. На поперечном срезе спинного мозга детей раннего возраста четко выделяется преобладание передних рогов над задними. В школьные годы у детей наблюдается увеличение размеров нервных клеток спинного мозга.

Функции спинного мозга. Спинной мозг участвует в осуществлении сложных двигательных реакций организма. В этом заключается рефлекторная функция спинного мозга.

В сером веществе спинного мозга замыкаются рефлекторные пути многих двигательных реакций, например коленный рефлекс (при постукивании по сухожилию четырехглавой мышцы бедра в области колена происходит разгибание голени в коленном суставе). Путь этого рефлекса проходит через II–IV поясничные сегменты спинного мозга. У детей на первых днях жизни коленный рефлекс вызывается очень легко, но проявляется он не в разгибании голени, а в сгибании. Это объясняется преобладанием тонуса мышц-сгибателей над разгибателями. У здоровых годовалых детей рефлекс возникает всегда, но выражен он слабее.

Спинной мозг иннервирует всю скелетную мускулатуру, кроме мышц головы, которые иннервируются черепными нервами. В спинном мозге расположены рефлекторные центры мускулатуры туловища, конечностей и шеи, а также многие центры вегетативной нервной системы: рефлексы мочеиспускания и дефекации, рефлекторного набухания полового члена (эрекция) и извержения семени у мужчин (эякуляция).

Проводящая функция спинного мозга. Центростремительные импульсы, поступающие в спинной мозг через задние корешки, передаются по проводящим путям спинного мозга к вышележащим отделам головного мозга. В свою очередь, из вышележащих отделов центральной нервной системы через спинной мозг поступают импульсы, меняющие состояние скелетной мускулатуры и внутренних органов. Деятельность спинного мозга у человека в значительной степени подчинена координирующему влиянию вышележащих отделов центральной нервной системы.

4.6. Строение и функционирование головного мозга

В строении головного мозга выделяют три больших отдела: ствол, подкорковый отдел, кору больших полушарий. Ствол головного мозга образуют продолговатый, задний и средний мозг. В основание мозга выходят 12 пар черепных нервов.

Продолговатый мозг и мост (задний мозг). Продолговатый мозг является продолжением в полости черепа спинного мозга. Длина его – около 28 мм, ширина постепенно увеличивается и в самом широком месте достигает 24 мм. Центральный канал спинного мозга непосредственно переходит в канал продолговатого мозга, значительно расширяясь в нем и превращаясь в четвертый желудочек. В веществе продолговатого мозга имеются отдельные скопления серого вещества, образующие ядра черепных нервов. Белое вещество продолговатого мозга образовано волокнами проводящих путей. Впереди продолговатого мозга в виде поперечного вала расположен варолиев мост.

От продолговатого мозга отходят корешки черепно-мозговых нервов: XII – подъязычный, XI – добавочный нерв, X – блуждающий нерв, IX – языкоглоточный нерв. Между продолговатым мозгом и мостом выходят корешки VII и VIII черепных нервов – лицевого и слухового. Из моста выходят корешки VI и V нервов – отводящего и тройничного.

В заднем мозге замыкаются пути многих сложнокоординированных двигательных рефлексов. Здесь расположены жизненно важные центры регуляции дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, функций пищеварительных органов, обмена веществ. Ядра продолговатого мозга принимают участие в осуществлении таких рефлекторных актов, как отделение пищеварительных соков, жевание, сосание, глотание, рвота, чихание.

У новорожденного продолговатый мозг вместе с мостом весит около 8 г, что составляет 2 % от массы головного мозга (у взрослого – 1,6 %). Ядра продолговатого мозга начинают формироваться во внутриутробном периоде развития и к моменту рождения уже сформированы. Созревание ядер продолговатого мозга заканчивается к 7 годам.

Мозжечок. Позади продолговатого мозга и моста располагается мозжечок. Он имеет два полушария, соединенных червем. Серое вещество мозжечка лежит поверхностно, образуя его кору толщиной 1–2,5 мм. Поверхность мозжечка покрыта большим количеством борозд.

Под корой мозжечка располагается белое вещество, внутри которого имеются четыре ядра серого вещества. Волокна белого вещества осуществляют связь между разными частями мозжечка, а также образуют нижние, средние и верхние ножки мозжечка. Ножки обеспечивают связь мозжечка с другими отделами мозга.

Мозжечок участвует в координации сложных двигательных актов, поэтому к нему приходят импульсы от всех рецепторов, которые раздражаются во время движений тела. Наличие обратной связи мозжечка и коры больших полушарий головного мозга дают возможность ему оказывать влияние на произвольные движения, а большим полушариям через мозжечок регулировать тонус скелетных мышц, координировать их сокращения. У человека с нарушениями или выпадением функций мозжечка нарушается регуляция мышечного тонуса: движения рук и ног становятся резкими, нескоординированными; походка шаткая (напоминающая походку пьяного); наблюдается тремор конечностей и головы.

У новорожденных червь мозжечка развит лучше, чем сами полушария. Наиболее интенсивный рост мозжечка наблюдается в первый год жизни. Затем темпы развития его снижаются, и к 15 годам он достигает таких же размеров, как у взрослого человека.

Средний мозг. Средний мозг состоит из ножек большого мозга и четверохолмия. Полость среднего мозга представлена узким каналом – водопроводом мозга, который снизу сообщается с четвертым желудочком, а сверху – с третьим. В стенке мозгового водопровода находятся ядра III и IV черепных нервов – глазодвигательного и блокового. Через средний мозг проходят все восходящие пути к коре больших полушарий и мозжечку и нисходящие, несущие импульсы к продолговатому и спинному мозгу.

В среднем мозге находятся скопления серого вещества в виде ядер четверохолмия, ядер глазодвигательного и блокового нервов, красного ядра и черной субстанции. Передние бугры четверохолмия являются первичными зрительными центрами, а задние бугры – первичными слуховыми центрами. С их помощью осуществляются ориентировочные рефлексы на свет и звук (движение глаз, поворот головы, настораживание ушей у животных). Черная субстанция обеспечивает координацию сложных актов глотания и жевания, регулирует тонкие движения пальцев рук (мелкомоторику) и др. Красное ядро также регулирует мышечный тонус.

Ретикулярная формация. По всему стволу мозга (от верхнего конца спинного мозга до зрительных бугров и гипоталамуса включительно) располагается образование, состоящее из скоплений нейронов различных формы и типов, которые густо переплетены волокнами, идущими в различных направлениях. Под увеличением это образование напоминает сеть, поэтому оно получило название сетчатой, или ретикулярной, формации. В ретикулярной формации ствола мозга человека описано 48 отдельных ядер и клеточных групп.

При раздражении структур ретикулярной формации не отмечается никакой видимой реакции, однако изменяется возбудимость различных отделов центральной нервной системы. Через ретикулярную формацию проходят как восходящие центростремительные, так и нисходящие центробежные пути. Здесь осуществляются их взаимодействие и регуляция возбудимости всех отделов центральной нервной системы.

По восходящим путям ретикулярная формация оказывает активизирующее влияние на кору больших полушарий и поддерживает в ней бодрствующее состояние. Аксоны ретикулярных нейронов ствола мозга достигают коры больших полушарий, образуя при этом восходящую ретикулярную активирующую систему. Причем некоторые из этих волокон на своем пути к коре прерываются в таламусе, а другие идут прямо в кору. В свою очередь, ретикулярная формация ствола мозга получает волокна и импульсы, идущие от коры больших полушарий и регулирующие деятельность самой ретикулярной формации. Она также обладает высокой чувствительностью к таким физиологически активным веществам, как адреналин и ацетилхолин.

Промежуточный мозг. Вместе с конечным мозгом, образованным корой и подкорковыми узлами, промежуточный мозг (зрительные бугры и подбугорная область) входит в состав переднего отдела мозга. Промежуточный мозг состоит из четырех частей, которые окружают полость третьего желудочка, – эпиталамуса, дорсального таламуса, вентрального таламуса и гипоталамуса.

В позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
Дермальный синус - наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
Диастематомиелия - порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
Интрамедуллярное объемное образование.
Сирингомиелия - образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
Рубцовая деформация терминальной нити.
Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос ("хвост фавна"), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения - нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства - дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

регресс болевого синдрома (65-100 %);
улучшение (75-100 %);
обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.