Конструктор здоровья. Миастения: симптомы

Миастения - патология, которая вызывает мышечную слабость. Она поражает любой орган, в частности, глаза. Больная орбита испытывает быструю утомляемость и слабость. В процесс могут вовлекаться и веки. Заболевание склонно к прогрессии. Нервно-мышечное истощение приводит к тому, что мышцы перестают функционировать нормально.

Болезнь поражает чаще молодых женщин от 20 до 40. Реже она встречается у мужчин, еще меньше вероятность заболеть у ребенка. Миастению трудно назвать распространенным процессом. Она поражает до 10 человек на 100 000 населения. Болезнь начинается с орбит, а затем распространяется на другие органы. Выделяют гипотезы относительно того почему глаза становятся главной мишенью патологического процесса.

Согласно одной, глазная слабость обращает на себя больше внимания, нежели чем в конечностях. Другая говорит, что мышечные волокна век и органа зрения отличаются по своей структуре. К тому же они вынуждены сокращаться намного быстрее и чаще, что приводит к утомляемости.

А также уделяют внимание тому факту, что мышцы глаз имеют иной иммунный ответ в отличие от других частей тела. Это подтверждает аутоиммунную теорию происхождения миастении глазной формы. Кроме того, именно орган зрения поражается чаще всего и при других аутоиммунных процессах.

Среди клинических проявлений заболевания на первый план выходят:

Диплопия – двоение в глазах. Вместо одного целостного изображения, человек видит два;
Нечеткость зрения;
Расстройство вращательной и двигательной функции глазных мышц;
Птоз – опущение век, что не дает глазной щели нормально открываться или закрываться. Этот неприятный симптом наблюдается односторонне, и на обоих орбитах.

Клинические проявления протекают и в легкой, и в тяжелой форме. Симптомы постепенно нарастают, особенно сильно это выражено в вечернее время после трудового дня. Легкое улучшение больные испытывают при отдыхе для зрения. Даже закрыв глаза на несколько минут, они чувствуют облегчение. Тогда как любая нагрузка на орган зрения в виде чтения или просмотра телевизора, вызывает ухудшение состояния пациента.

Причины заболевания

Миастению по МКБ – 10 относят к «Myasthenia gravis и другим нарушениям нервно-мышечного синапса (G70)». Единого мнения о происхождении заболевания на сегодняшний день нет. Определенная роль отводится наследственности, так как нередко больные имели родственников с той же патологией.

А также велика вероятность первопричины в виде опухоли тимуса – вилочковой железы. Тогда миастения не является самостоятельным заболеванием, а относится к синдромам. Бытует мнение об аутоиммунной природе процесса. При стрессе или сбое иммунитета, инфекции, организм вырабатывает антитела против самого себя. Это приводит к затруднению передачи нервного сигнала к мышцам и провоцирует возникновение патологии.

Диагностика

Признаки заболевания специфичны и выражены. Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений. Однако помимо симптоматической картины «налицо» нужно подтверждение инструментальных методов. На основании этого комплекса требований ставится диагноз глазной миастении:

Специфических жалоб больного;
Объективного осмотра;
Положительная прозериновая проба, которая основана на подкожном введении вещества прозерин. Он подтверждает диагноз, так как больной чувствует кратковременное улучшение;
Положительный тест с охлаждением. Эта проба подразумевает размещение на веке больного кусочка льда. И последующее за этим непродолжительное восстановление сниженной функции;
Характерных результатов электромиографии;
Данных декремент-теста, который заключается в ритмической мышечной стимуляции.

Так как миастения нередко является проявлением заболеваний вилочковой железы, в качестве диагностической манипуляции проводят компьютерную томографию (КТ) тимуса.

Лечение

Терапия при данном недуге направлена как в немедикаментозное русло, так и в лекарственное. Первый вариант лечения помогает лишь снизить дискомфорт от заболевания, но не убирает саму проблему. К таким методам относится:

Использование темных очков при ярком освещении;
Применение специальной клейкой ленты на веки, благодаря чему они удерживаться в открытом состоянии;
Ношение повязки на один глаз. Это исключает двоение. Однако повязку чередуют между орбитами, так как длительное использование ее на одном органе зрения приводит к снижению орбитальных функций.

Среди медикаментозной линии обороны часто используется:

«Калимин» – препарат, который улучшает нервно-мышечную передачу. Он облегчает состояние больных при выраженном птозе, но на диплопию не влияет;
«Прозерин»;
«Преднизолон», «Азатиоприн», «Микофенолат» назначают индивидуально при необходимости;
«Эфедрин»;
Витамины группы «В»;
Препараты калия;
Иммуноглобулин в качестве торможения аутоиммунизации;
Адаптогены, такие как «Элеутерококк» и «Женьшень».

Народные средства не являются эффективным способом лечения. Они пригодны лишь для дополнительной терапии к основной, назначенной врачом. В случае если причиной миастении являются заболевания тимуса, выполняется операция тимэктомия. Однако это требуется при далеко зашедшем процессе. Хирургические вмешательства на глазах или веках не рекомендованы.

В ряде случаев, тяжелые формы заболевания лечатся плазмаферезом. Он очищает кровь больных от вредоносных антител и возвращать ее в сосудистую сеть.

Прогнозы

Глазная форма миастении иногда строго локализована и не переходить на иные органы. Если за два года процесс не распространился на другие области, он не угрожает больному. По какому сценарию будет развиваться заболевание угадать нельзя. Однако статистика говорит о том, что 50% больных глазной формой получают генерализованный процесс.

Врачебный контроль и поддерживающая терапия позволяют пациентам длительно быть в состоянии ремиссии. Опасна прогрессирующая миастения, когда глазная форма переходит в распространенную. Невозможно всецело победить это заболевание. Однако добиться устойчивой ремиссии современной медицине по силам. Летальность при этом процессе составляет менее 1%.

Смертельный исход возможен в случае если затронуты жизненно важные органы. Их работа немыслима без мышечной деятельности. А если пораженные волокна настолько слабы, что не могут достаточно сокращаться, то неблагоприятный прогноз неизбежен.

Профилактика

Меры предосторожности в отношении миастении весьма туманны. Так как точной причины заболевания назвать нельзя, значит, и предотвратить его развитие весьма затруднительно. Однако существуют общие меры, которые способствуют укреплению организма перед этим недугом:

Употребление в пищу продуктов, содержащих калий – картофель и изюм, курага;
Ограничение физических нагрузок и пребывания на открытом солнце;
Ношение солнцезащитных очков;
Избегание самолечения, так как ряд препаратов вызывает недуг. Поэтому стоит придерживаться врачебных назначений.

Миастения приводит к инвалидности. Вследствие этого, тревожные симптомы не должны оставаться без внимания. Соблюдение рекомендаций доктора – неотъемлемая часть устойчивой ремиссии.

Видео

Основные симптомы:

Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания). Возникают они также при , при , либо . Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при . Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1). Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Миастения: симптомы

Заболевание характеризуется в частности проявлением такого основного своего признака, как слабость, что мы уже отметили выше, и повышенная утомляемость, возникающие в скелетной мускулатуре в случае длительной работы или интенсивного напряжения. Нарастание мышечной слабости происходит при повторе движений, в особенности, если выполняются они в быстром темпе. Это приводит к усталости мышцы, в результате чего она попросту перестает слушаться, что, в свою очередь, приводит ее в состояние, сходное с полным параличом. Именно в сходное, потому как состояние это обратимое – достаточно отдохнуть, после чего функциональность восстанавливается. После ночного сна больной и вовсе полностью приходит в нормальное самочувствие. Через несколько часов с момента пробуждения начинается нарастание миастенической симптоматики.

Миастения может проявляться в трех основных формах:

Глазная миастения;
Миастения бульбарная;
Миастения генерализованная.

Изначально поражению подвергаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Впоследствии поражение может распространиться к мышцам шеи, мышцы конечностей и туловища поражаются в наименьшей степени.

Первые признаки заболевания заключаются в опущении верхнего века, а также в двоении, возникающем в результате поражения наружных мышц глаза, мышцы, за счет которой производится поднятие верхнего века и круговой мышцы глаза. В том случае если больной после пробуждения может свободно и полностью открыть глаз, последующее моргание при прогрессирующей патологии провоцирует ослабление мышцы, из-за чего веко «свисает». Эти признаки характерны, как можно понять из симптоматики, для глазной формы миастении.

Что касается бульбарной формы миастении, для нее характерно поражение мышц, иннервируемых, соответственно, бульбарными нервами. Актуальными проявлениями симптоматики в этом случае становится нарушение жевания и глотания. Речь также подвергается изменениям, приобретая гнусавость, хрипловатость и осиплость. Помимо этого она также становится тихой, более того, истощение голоса будет происходить до тех пор, пока речь не станет совсем беззвучной.

Чаще всего среди больных отмечается генерализованная форма заболевания, при которой начало процесса затрагивает глазодвигательные мышцы, а после наблюдается и вовлечение остальных мышц. Первые мышцы, которые начинают страдать от генерализованной формы миастении – это мимические мышцы и мышцы шеи. Такие особенности течения заболевания приводят к тому, что больному становится трудно удерживать голову. Отмечается приобретение характерного выражения лица, при котором появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу появляются глубокие морщины. Крайне выраженным симптомом отмечается слюнотечение.

Далее отмечается приобщение к процессу симптоматики в виде слабости мышц конечностей. Это приводит к трудностям в ходьбе, помимо этого больной теряет способность к самообслуживанию. В утреннее время его состояние улучшено, к вечеру отмечается ухудшение. Любое из последующих движений больному дается все с большим и большим трудом. С течением времени появляется атрофированность мышц. В наибольшей степени поражению подвергаются проксимальные отделы, то есть, бедра и плечи. Отмечается также быстрое истощение сухожильных рефлексов, которые после отдыха восстанавливаются.

Миастенический криз: симптомы

Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенические кризы.

Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникающий приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц. Это приводит к выраженным нарушениям дыхания – оно становится свистящим и учащенным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение. Важно отметить, что паралич, который при этом состоянии в тяжелой его форме испытывают дыхательные мышцы, является прямой угрозой для жизни больного.

Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, достаточно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.

Диагностирование миастении

В диагностировании заболевания применяется электромиография, с помощью которой появляется возможность обнаружения миастенической реакции. Также применяется фармакологический и иммунологический тесты, компьютерная томография, с помощью которой исследуются органы переднего средостения.

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания. В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болевой синдром – дискомфортное ощущение, которое чувствовал каждый человек хотя бы раз в жизни. Таким неприятным процессом сопровождаются практически все заболевания, поэтому данный синдром имеет множество разновидностей, для каждого из которых характерны свои собственные причины возникновения, симптомы, их интенсивность, продолжительность и способы лечения.

Миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний, вызывающих мышечную слабость, вызванную нарушением работы нервно-мышечной передачи.

В подавляющим большинстве случаев недуг поражает мышцы глаз, а также лицевые и жевательные мышцы, реже – мышцы дыхательной системы. Именно этим объясняются ярко-выраженные и характерные для данного заболевания симптомы.

Комплекс терапевтических мер

Основной целью, преследуемой при лечении миастении является увеличение показателей ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Потому как достичь этого путем стимуляции естественного синтеза весьма затруднительно, рациональнее предотвратить разрушение данного вещества в тканях. Больному назначают медикаментозные препараты, обладающие мягким действием.

Чаще применяется Пиридостигмин и Оксазил длительными курсами. Если терапия не приносит должного эффекта, специалист может порекомендовать дополнительное использование препаратов, предотвращающих реакцию иммунной системы на поступающие в организм вещества.

С этой целью назначают глюкокортикоиды или иммунодепрессанты. Избегать следует лекарственных средств с наличием фтора в составе, потому как их действие на организм больного может оказаться крайне нежелательным.

Лечение пациентов возрастной категории от 70 лет преимущественно хирургическое – вилочковая железа полностью удаляется.

Однако, методы лечения миастении во многом зависят от степени прогрессирования недуга.

Начало…

На начальном этапе хорошие результаты показывает медикаментозная терапия с использованием Калимина или иных препаратов на основе калия:

Калимина 60Н (таблетки) – три раза в день с промежутками времени между приемами от 6 часов и более;
Хлористого калия , назначаемого в объеме 1 гр, три раза в день;
Калия-нормина в объеме одной таблетки три раза в день.

В случае прогресса симптоматики

Прогрессирование болезни, наличие бульбарных нарушений и неэффективность медикаментозного лечения могут стать причиной необходимости назначения глюкокортикоидов. Чаще всего это Преднизолон дозировке в 1мг/1 кг веса пациента.

Инъекции совершают один раз в сутки – утром. Частота приема: сутки через сутки.

Крайние меры

В запущенных случаях или при неэффективности медикаментозной терапии, либо при наличие иных показаний проводят хирургическое лечение – удаление вилочковой железы.

Эффект от операции развивается не сразу, а в течении 1-1,5 лет. Хирургическое вмешательство проводят и на начальных этапах, в зависимости от индивидуальных особенностей организма и прогноза.

Медикаментозная терапия должна проводиться исключительно под контролем опытного невролога и других специалистов, в числе которых также числится эндокринолог. Необходим тщательный контроль за уровнем сахара в крови больного, который может измениться под воздействием лекарств.

Народные методы лечения

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

Овес . Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
Репчатый лук . Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Восстановительный период

Особое значение имеет питание больного в процессе лечения и ремиссии. Нужно обязательно включить в рацион инжир, курагу, изюм, бананы, печеный картофель.

Важны и рациональные физические нагрузки, массаж, укрепление иммунитета. Однако ни в коем случае нельзя перенапрягать мышцы.

Восстановительный этап иногда занимает довольно много времени. Его продолжительность зависит от ряда факторов, в числе которых как возраст больного, так и своевременность обращения за медицинской помощью.

Профилактика рецидива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы.

В профилактических целях применяются и средства народной медицины.

Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна.

Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

То, насколько эффективно будет лечение миастении и каков прогноз, зависит от множества факторов:

формы недуга – генерализованная миастения излечивается намного труднее глазной и хуже поддается медикаментозной терапии;
времени начала лечения – обращаться к врачу всегда лучше на начальном этапе, не дожидаясь прогрессирования болезни;
типа течения недуга ;
половой принадлежности ;
возрастной категории – в преклонном возрасте от недуга избавиться сложнее, медикаментозную терапию и вовсе применять бессмысленно, по причине неэффективности;
условий и качества оказания медицинской помощи, соблюдения правил, требований и рекомендаций врача .

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику.

Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха.

Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

Миастения – это тяжелое хроническое заболевание, которое проявляется ненормальной слабостью мышц. Данная патология имеет медленное прогрессирующее течение. Больными чаще всего являются дети.

Причины возникновения миастении

Форма болезни "гравис" является наследственной патологией. Окончательно процесс ее появления еще не изучен, однако есть данные о том, что в основе миастении лежит дефект гена, ответственного за правильное функционирование мионевральных синапсов.

В норме нервно-мышечная передача осуществляется следующим образом:

1. Сигнал приходит по нерву;
2. Из его окончания в синаптическую щель выделяется медиатор;
3. Ацетилхолин подходит к мышце и соединяется с рецепторами;
4. В мышечном волокне запускаются биохимические процессы, и оно сокращается;
5. После этого лишний медиатор расщепляется специальным ферментом - ацетилхолинэстеразой.

При наличии заболевания этот процесс нарушается.

На данный момент выделяются следующие основные причины миастении у детей:

1. Нарушение биохимических процессов в синапсах, возникающие при патологическом изменении гипоталамуса и тимуса;
2. Атака тимуса клетками собственного иммунитета (аутоиммунная реакция), вследствие чего снижается синтез и повышается расщепление ацетилхолина.

Дополнительными условиями при диагнозе болезни, осложняющими прогноз, являются стресс, частые ОРВИ, патологии иммунитета.

Мышечная миастения: симптомы заболевания

Основным симптомом миастении является слабость мышц. Они быстро утомляются, не способны долго работать. Особенно заметен этот признак при совершении повторных движений.

Продолжительный отдых восстанавливает нормальное функционирование мышц. Например, после ночного сна пациент не замечает никаких проявлений заболевания, однако через некоторое время симптомы начинают постепенно нарастать.

Миастения гравис: формы, симптомы, прогнозы

Клиника миастении проявляется по-разному ввиду наличия нескольких разновидностей патологии. Выделяют 3 формы:

1. бульбарную;
2. глазную;
3. генерализованную.

Бульбарная форма поражает одноименную группу мышц. Они отвечают за жевание и глотание, поэтому при такой патологии значительно изменяется голос пациента: речь становится хриплой, тихой, иногда вообще беззвучной.

Глазная миастения имеет симптомы, проявляющиеся на комплексе глазных мускулов: наружных, круговой и мышцы, поднимающей веко. Пациент с миастенией глаза не может полностью раскрыть его из-за того, что пораженные мускулы не могут поднять веко.

Синдромы генерализованной миастении последовательно захватывают глазодвигательные, мимические, шейные мышцы. При этом на лице возникают морщины и натянутая улыбка. Пациенту сложно вертикально держать голову из-за слабости шеи.

Дальнейшее прогрессирование захватывает мышцы рук и ног, больной почти не может ходить и свободно двигаться. Из-за того, что на мышцы нет нагрузки, они через некоторое время атрофируются. По общей статистике, генерализованная форма миастении встречается чаще всего.

Отдельно стоит упомянуть тяжелую форму миастении, которая сопровождается кризами. Они представляют собой мгновенные приступы прекращения работы глоточных и дыхательных мышц. Такой синдром является прямой угрозой жизни пациента, так как грудная клетка прекращает движение, и кислород не поступает в кровь. При отсутствии своевременного лечения пациент может умереть от дыхательной недостаточности.

Где лечить миастению у детей и взрослых?

Миастения гравис – это серьезная патология, которая требует вмешательства врачей. Диагностировать ее можно на основании следующих результатов:

Электромиография , которая указывает на наличие миастенической реакции;
Положительная прозериновая проба, которая представляет собой внутримышечное введение препаратов, являющихся антагонистами холинэстеразы;
Серологическое исследование, обнаружившее в крови пациента антитела к рецепторам для ацетилхолина;
Тимома (опухоль вилочковой железы) на компьютерной томографии.

Главным тестом, на основании которого ставится окончательный диагноз, является прозериновая проба при миастении.

Нужно подобрать хорошую клинику, где вам точно поставят диагноз "мышечная миастения" и назначат лечение и терапию по новым стандартам. Именно такого подхода придерживаются в клинике «Невро-Мед». Лечение в первую очередь включает постоянное введение антихолинэстеразных средств.

При этом обязательно нужно соблюдать указанные врачом дозировки, ведь при превышении дозы развивается холинергический криз, основными признаками которого являются брадикардия, судороги, миоз, боли в животе. При впадении пациента в кризовое состояние терапия предполагает немедленное введение атропина.

Конкретный выбор антагониста ацетилхолинэстеразы определяется тяжестью течения болезни. Пациенту назначаются прозерин, оксазил, калимин или галантамин. Псевдопаралитическая миастения дополнительно требует поддерживающей терапии солями калия и спиронолактоном.

При тяжелой форме выписываются цитостатики и глюкокортикоиды для подавления иммунитета. Если причина заболевания в тимоме, то ее удаляют оперативным путем. Миастенический криз купируется с помощью плазмафереза, ИВЛ, эфедрина, прозерина и препаратов иммуноглобулинов человека.

Болезнь в форме "гравис" - это тяжелое наследственное заболевание, требующее соответствующей терапии. Лечение и диагностика в центре миастении в Москве поможет больному вести полноценную жизнь.

В клинике «Невро-Мед» пациентов с нервно-мышечными заболеваниями консультирует врач высшей категории, кандидат медицинских наук .

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Что такое миастения

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

Формы миастении

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Миастения – глазная форма

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

физической нагрузке;
всплеске эмоций, расстройстве;
стрессе;
после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные. Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи. Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами. Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Причины миастении

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:

опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
различные аутоиммунные процессы;
тяжелые стрессовые ситуации;
вирусные заболевания.

Симптомы миастении

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

при повторяющихся движениях – утомляемость;
диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
птоз век;
снижается четкость зрения;
затрудненный процесс глотания;
дизартрия, нечеткость в произношении;
нарушается дыхание;
увеличение сердцебиения;
проблемы со стулом, диарея, запоры.

Миастения диагностика

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

анализ крови на антитела;
опрос больного, клинический осмотр;
декремент-тест (игольчатая электромиография);
компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е. мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении. Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

Проводится декремент-тест.
Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Миастения – лечение и прогноз

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию. У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность. Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

антихолинэстеразные препараты (калимин);
соли калия;
глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Диета при миастении

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Миастения у детей

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц. Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено. Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

Противопоказания при миастении

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

магний (магнезия, аспаркам);
D-пеницилламин;
нейролептики;
курареподобные миорелаксанты;
мочегонные препараты, кроме верошпирона;
фторсодержащие кортикостероиды;
производные хинина;
антибиотики.