Искривление перегородки сердца у ребенка. Описание и лечение дефекта межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки - это одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке, через которые происходит сброс крови слева направо, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Симптомы и признаки включают непереносимость физических нагрузок, одышку, слабость и предсердные нарушения ритма. Часто выслушивается мягкий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Диагноз ставят на основании эхокардиографии. Лечение дефекта межпредсердной перегородки заключается в хирургическом или через катетер закрытии дефекта. Профилактики эндокардита, как правило, не требуется.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют примерно 6-10 % в структуре врожденных пороков сердца. Большинство случаев изолированные и спорадические, однако некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации 5-й хромосомы, синдром Холта-Орама).

Дефект межпредсердной перегородки может быть классифицирован по локализации: вторичный дефект перегородки [дефект в области овального окна - в центральной (или средней) части межпредсердной перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задней части перегородки, около устья верхней или нижней полой вены), или первичный дефект [дефект в передне-нижних отделах перегородки, является формой дефекта эндокардиального валика (атриовентрикулярная коммуникация)].

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Читайте в этой статье

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
Мутация гена , вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
Мутации других генов , отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких. Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический или увидев изменения на . Возможные симптомы ДМПП:

утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

смещение окклюдера;
атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
перфорация сердечной стенки;
разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта . Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Что такое ДМПП и какими симптомами он характеризуется?

Врожденный порок сердца (ВПС) диагностируется при аномальном развитии сердца во внутриутробном периоде. Это патология сосудов и клапанов. ДМПП тоже врожденный порок, но связан он с перегородкой между правым и левым предсердием. Диагноз ставится в 40% случаях при полном обследовании новорожденных. Нередко врачи успокаивают, что со временем отверстия (или окна) в перегородках могут закрыться сами. В противном случае требуется операционное вмешательство.

Перегородка, отделяющая предсердия, формируется на 7 неделе развития плода. При этом в середине остается окно, через которое происходит кровообращение у крохи. Когда ребенок появляется на свет, окно должно закрыться через неделю после его рождения. Часто этого не происходит. Тогда речь идет о ВПС, о дефекте межпредсердной перегородки. Этот случай не считается сложным, если нет признаков серьезного сочетания ВПС и ДМПП.

Патология опасна тем, что порой она протекает бессимптомно, проявляясь через несколько лет. В связи с этим во многих перинатальных центрах в перечень обязательных обследований новорожденных вошло УЗИ сердца и осмотр кардиолога. Простое прослушивание сердечных ритмов не приносит должного результата: шумы могут появиться гораздо позже.

Врачи выделяют два типа ДМПП:

при первичном дефекте незакрытое окно находится внизу перегородки;
при вторичном отверстия расположены ближе к центру.

Симптоматика аномалии зависит от ее тяжести:

Ребенок развивается без физического отставания до определенного момента. Уже в школе станет заметна повышенная утомляемость, низкая физическая активность.
Дети с дефектом межпредсердной перегородки чаще других болеют серьезными легочными заболеваниями: от простого ОРВИ до пневмонии в тяжелой форме. Связано это с постоянным перебрасыванием кровяных потоков справа налево и переполненным малым кругом кровообращения.
Синюшный цвет кожных покровов в области носогубного треугольника.
К 12-15 годам у ребенка может начаться тахикардия, тяжелая одышка даже при незначительных усилиях, слабость, жалобы на головокружение (рекомендуем прочитать: ).
При очередном медицинском осмотре диагностируются шумы в сердце.
Бледность кожи, постоянно холодные руки и ноги.
У детей с вторичным пороком сердца главным симптомом является сильная одышка.

Как правило, у грудных детей патология протекает бессимптомно и проявляется уже в школьном возрасте

Причины возникновения дефекта

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Проблемы с сердцем у детей начинаются еще в период нахождения в утробе матери. Не до конца развивается межпредсердная перегородка и эндокардиальные валики. Существует ряд факторов, которые увеличивают риск рождения малыша с врожденным пороком сердца. Среди них следующие:

наследственная предрасположенность;
в первом триместре будущая мама перенесла краснуху, цитомегаловирус, грипп, сифилис;
на ранних сроках беременности женщина переболела вирусным заболеванием, сопровождающимся лихорадочным состоянием;
наличие сахарного диабета;
прием во время вынашивания плода препаратов, не сочетающихся с беременностью;
проведение рентгенологического обследования беременной женщины;
пренебрежение здоровым образом жизни;
работа на производстве повышенной вредности;
неблагоприятное экологическое окружение;
ДМПП как часть серьезного генетического заболевания (синдром Гольденхара, Вильямса и прочее).

Риск развития ДМПП у плода увеличивается, если женщина имеет вредные привычки или перенесла тяжелые заболевания в период беременности

Возможные осложнения болезни

Патология межпредсердной перегородки дает осложнения на общее самочувствие ребенка. Дети, находящиеся в группе риска, чаще других подвержены бронхо-легочным заболеваниям, которые имеют затяжной характер и сопровождаются сильным кашлем и одышкой. Редко явление отхаркивания кровью.

Если дефект не был обнаружен во младенчестве, то о себе он даст знать ближе к 20-ти годам пациента, а осложнения будут достаточно серьезными и часто необратимыми. Всевозможные последствия и осложнения ДМПП приведены в таблице ниже.

Возможные осложнения	Характеристика заболевания
Легочная гипертензия	Перегружается правая часть сердца, легочный круг застаивается, а давление в нем резко повышается.
Сердечная недостаточность	Сердце перестает качественно качать кровь. Насос не работает, клетки организма недополучают кислородного питания.
Аритмия	Сердечный ритм увеличивается, затем резкий перепад и снова увеличение темпа. Изменения чреваты летальным исходом из-за внезапной остановки сердца.
Синдром Эйзенменгера	Последствие легочной гипертензии.
Тромбоэмболия	Возникновение тромбов на любом из участков сосудов. Возможно закупорка жизненно важных артерий и мгновенная смерть.

Чем раньше будет обнаружена патология, тем меньше вероятность развития тяжелых последствий ДМПП

Как выявляется патология?

Сегодня выработан целый комплекс обследований маленького пациента на предмет врожденного порока сердца. Во многом они схожи с обследованием взрослых людей. Методы диагностики дефекта перегородки у детей проводят современными способами с использованием соответствующей аппаратуры. Все зависит от возраста ребенка:

Возраст ребенка	Способ диагностики	Суть метода
Новорожденные дети	Прослушивание сердца	Применяется для выявления шумов в сердце.
	Рентген (рекомендуем прочитать: )	Позволяет обнаружить увеличенные размеры сердца и расширение крупных артерий.
	ЭхоКГ, УЗИ сердца	Подтверждается или опровергается информация об увеличенных размерах сердца, выявляется застой крови в крупных сосудах.
Дети от 7 лет и старше	Рентген	Выявляет размеры сердца, дефекты в его строении, застой крови в крупных венах.
	Кардиограмма	Показывает степень перегруженности правой стороны сердца.
	ЭхоКГ	Обнаруживает отверстия в перегородке и оценивает объем увеличения правого желудочка.
	Катетеризация сердца	Применяется в экстренных случаях перед операцией. Есть возможность введения катетера из правого предсердия в левое.
	Ангиокардиография	Позволяет обнаружить отверстия в межпредсердной перегородке при помощи введения специальной красящей жидкости в кровь пациента.

Ультразвуковая диагностика сердца новорожденного

Возможно ли лечение ДМПП?

Вылечить ДМПП возможно. Главное, своевременно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Доктор Комаровский настаивает на том, что ребенок, попавший в группу риска и имеющий подозрение на дефект перегородки, должен быть максимально обследован. Постоянный контроль за состояние малыша с врожденным пороком сердца - первостепенная задача любого из родителей. Случается, что аномалия со временем проходит сама, а бывает, что требуется операция.

Способ лечения зависит от степени тяжести патологии, ее вида. Выделяют несколько основных методов лечения: медикаментозное при легкой форме порока, операция - при более сложных формах ДМПП.

Хирургический способ

В случае, если овальное окно не закрывается самостоятельно, а симптомы нарастают, срочно требуется операция.

На сегодняшний день манипуляции проводятся двумя основными способами:

Катетеризация. Суть этого метода в том, что через вену в бедре вводится специальный зонд, который направляют к месту образования окна. Устанавливается своего рода заплатка на незакрытое отверстие. С одной стороны, метод малоинвазивный, не требует проникновения в грудную клетку. С другой - имеет неприятные последствия в виде болей в области ввода зонда.
Открытая операция, когда через грудную клетку в сердце вшивается синтетическая заплатка. Это нужно, чтобы закрыть овальное окно. Данная манипуляция сложнее первой за счет длительного периода реабилитации малыша.

Новая и современная технология хирургического лечения патологии межпредсердной перегородки - эндоваскулярный метод. Появился он в конце 90-х годов и сегодня набирает популярность. Суть его в том, что через периферическую вену вводят катетер, который при открытии напоминает зонтик. Подойдя близко к перегородке, устройство раскрывается и закрывает собой овальное окно.

Операция проходит быстро, практически не имеет осложнений, не требует много времени для восстановления маленького пациента. Лечение первичного ВПС таким методом не производится.

Поддержка лекарственными средствами

Каждый родитель должен понимать, что никакие лекарства не способны заставить окно закрыться. Это может произойти со временем самостоятельно либо в противном случае оперативное лечение неизбежно. Однако прием медикаментов способен улучшить общее состояние больного, успокоить и привести в норму сердечный ритм.

Дефекты межпредсердной перегородки составляют 30% всех случаев врожденных пороков сердца у взрослых. Величина и направление сброса определяются размером дефекта и относительной податливостью желудочков. У большинства взрослых правый желудочек более податлив, чем левый; вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое. Небольшой сброс ведет к умеренной объемной перегрузке правых отделов сердца, и давление в легочной артерии остается нормальным. Выраженность легочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе. Только в редких случаях развивается тяжелая легочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, асцит) и сбросу справа налево (цианоз, симптом барабанных палочек, парадоксальные эмболии). В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при дефектах межпредсердной перегородки сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

1. Медикаментозное. При неосложненных дефектах межпредсердной перегородки типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. Напротив, при дефектах межпредсердной перегородки типа ostium primum и больших дефектах типа sinus venosus назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

2. Хирургическое. Хирургическое закрытие (одиночным швом или заплатой) показано при QP/QS і 1,5:1, даже в отсутствие симптомов. Это предупреждает легочную гипертензию и правожелудочковую недостаточность и снижает риск инфекционного эндокардита. Хирургическое закрытие неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9. Осложнения: при неосложненных дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при которых требуется также протезирование или пластика митрального клапана. Послеоперационные осложнения включают дисфункцию синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) и полную АВ -блокаду (после коррекции дефектов типа ostium primum). При митральной недостаточности до операции возможно усугубление симптомов после коррекции дефекта межпредсердной перегородки, так как сброс в правое предсердие блокируется, а митральная недостаточность остается. Мерцательная аритмия, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после нее.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это отверстие в стенке между правым и левым предсердием. Это врожденный порок сердца. ДМПП достаточно маленького размера может закрыться сам по себе в раннем детстве.

Если дефект межпредсердной перегородки достаточно большой, он не может зарасти сам, и без хирургического лечения приводит к развитию сердечной недостаточности, ввиду заброса крови из левых отделов в правые и перегрузки малого круга кровообращения и правых отделов сердца.

Симптомы ДМПП

В большинстве случаев у новорожденных с ДМПП не отмечается никаких симптомов этого порока сердца. У взрослых признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются обычно к 30 годам, но в некоторых случаях проявления ДМПП могут не отмечаться вплоть до более старшего возраста.

К проявлениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

Шумы в сердце (при аускультации)
Одышка, особенно при физических нагрузках
Усталость
Отеки ног, стоп и живота
Сердцебиение
Частые инфекционные заболевания легких
Инсульт
Синюшность кожных покровов (цианоз)

Когда следует обращаться к врачу

Следует обратиться к врачу при любых из указанных симптомов:

Синюшность кожи
Одышка
Быстрая утомляемость, особенно после нагрузок
Отеки ног, стоп, живота
Сердцебиения

Все эти симптомы говорят о наличии сердечной недостаточности и других осложнений дефекта межпредсердной перегородки.

Причины ДМПП

Точные и ясные причины возникновения пороков сердца неизвестны. Сами пороки сердца, в том числе и ДМПП, возникают из-за нарушения развития сердца на ранних этапах формирования плода. Важную роль при этом играют внешние экологические факторы и генетические факторы.

При дефекте межпредсердной перегородки кровь, ввиду того, что миокард левых отделов сердца "сильнее" миокарда правых отделов, попадает через отверстие дефекта из левого предсердия в правое. Эта кровь как раз из легких, то есть, она обогащена кислородом. В правом предсердии она смешивается с кровью, бедной кислородом, и попадает снова в легкие. При значительном размере дефекта происходит перегрузка легких и правых отделов сердца кровью. При отсутствии лечения правые отделы сердца расширяются, возникает гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка, с постепенным его ослаблением. В некоторых случаях это может привести к застою крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии.

Сравнение дефекта межпредсердной перегородки с незаращением овального окна

Овальное окно - естественное отверстие в межпредсердной перегородке, которое нужно для осуществления кровотока плода в утробе матери. Это связано с особенностями фетального кровообращения. После рождения это отверстие обычно зарастает. При его незаращении говорят о таком пороке, как незаращение овального окна. В зависимости от размеров этого отверстия, будут и проявления данного порока.

Факторы риска ДМПП

Точных причин возникновения ДМПП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМПП, во время беременности, выделяют следующие:

Краснуха.
Это вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМПП, а также и других аномалий развития у новорожденного.
Прием некоторых препаратов и алкоголя во время беременности.
Некоторые препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМПП.

Осложнения ДМПП

При маленьких размерах ДМПП человек вообще может никогда не отмечать каких-либо проблем. Маленькие дефекты межпредсердной перегородки могут сами закрыться в младенческом возрасте.

При более значительных размерах этого порока сердца могут быть жизненно опасные осложнения:

Легочная гипертензия.
Если большой дефект межпредсердной перегородки оставить без хирургической коррекции, возникает перегрузка кровью правых отделов сердца с развитием застоя в малом круге кровообращения и легочной гипертензии (повышения кровяного давления в малом круге кровообращения).
Синдром Эйзенменгера.
В редких случаях легочная гипертензия может привести к необратимым изменениям в легких. Это осложнение, которое называется синдромом Эйзенменгера, обычно развивается после длительного периода времени лишь у небольшого числа больных ДМПП.

Другие осложнения дефекта межпредсердной перегородки

К другим осложнениям ДМПП, в случае отсутствия хирургического лечения, относятся:

Недостаточность правых отделов сердца
Нарушения ритма сердца
Низкая продолжительность жизни
Повышенный риск инсульта

Своевременное хирургическое лечение может помочь предотвратить все эти осложнения.

Дефект межпредсердной перегородки и беременность

Большинство женщин с ДМПП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межпредсердной перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

Кроме того, риск врожденных пороков сердца у детей, если у матери или отца ребенка имеется врожденный порок сердца, в том числе и ДМПП, выше, чем у других. Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМПП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Диагностика ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки может быть заподозрен при регулярном медосмотре. Обычно врач впервые узнает о возможности ДМПП при аускультации, когда бывают слышны шумы сердца. Кроме того, ДМПП может быть выявлен и при УЗИ сердца (эхокардиографии), которая проводится по какому-либо другому поводу.

В случае если врач при аускультации выявляет шумы в сердце, требуются специальные методы исследования, которые позволяют уточнить вид порока сердца:

Эхокардиография (УЗИ сердца).
Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.
Рентгенография грудной клетки.
Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.
Пульсоксиметрия.
Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.
Катетеризация сердца.
Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
МРТ - это метод, позволяющий получить послойное строение органов и тканей, при этом без рентгеновского излучения. Это дорогой метод диагностики, и применяется обычно в тех случаях, когда эхокардиография не дает точного ответа.

Лечение ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки не требует срочного хирургического лечения (за исключением, когда его осложнения имеют риск угрозы жизни пациента). Если у ребенка был выявлен ДМПП, то врач может сначала предложить понаблюдать за его состоянием, так как зачастую, дефект межпредсердной перегородки может зарасти сам. В некоторых случаях, когда ДМПП не зарастает сам, но отверстии достаточно маленькое, оно может не мешать пациенту вести обычный образ жизни, и в таком случае может не требоваться хирургическая коррекция. Но чаще всего, ДМПП требует хирургического лечения.

Время, когда следует проводить хирургическую коррекцию этого порока сердца, зависит от состояния здоровья ребенка и наличия других врожденных пороков сердца.

Медикаментозное лечение ДМПП

Следует сразу отметить, что ни один препарат не ведет к заращению дефекта межпредсердной перегородки. Но консервативное лечение может уменьшить проявление ДМПП, а также риск осложнений после операции. Среди препаратов, которые могут применяться у пациентов с ДМПП, можно отметить:

Препараты, которые регулируют ритм сердца.
Среди них бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.
Препараты, снижающие свертываемость крови.
Это т.н. Антикоагулянты, которые снижая свертываемость крови, уменьшают риск возникновения такого осложнения ДМПП, как инсульт. К этим препаратам относятся, чаще всего, варфарин и аспирин.

Оперативное лечение ДМПП

Многие кардиохирурги рекомендуют оперативное лечение ДМПП в детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения во взрослом возрасте. Как у детей, так и взрослых, оперативное лечение заключается в закрытии дефекта с помощью наложения "заплатки", которая предотвращает попадание крови из левых отделов сердца в правые. Для этого может проводится один из методов вмешательства:

Катетеризация сердца.
Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Такое вмешательство имеет ряд преимуществ - более короткий послеоперационный период и меньшая частота осложнений. Кроме того, этот метод лечения легче переносится пациентом, так как он менее травматичен. Среди осложнений такого метода лечения можно выделить:
- Кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера.
- Повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение)
- Аллегрческая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.
Открытое хирургическое вмешательство.
Этот тип оперативного лечения пороков сердца проводится под общей анестезией и заключается в традиционном разрезе грудной клетки, подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. При этом проводится разрез сердца и вшивается заплатка из синтетического материала. Недостатком этого метода является более длительный послеоперационный период и больший риск осложнений.