Атрезия двенадцатиперстной кишки у новорожденного. Способ лечения высокой атрезии двенадцатиперстной кишки

Агенезия двенадцатиперстной кишки - крайне редкий врожденный порок. Мы наблюдали его при акардии в сочетании с аплазией печени и поджелудочной железы. ТТП - до 4-й недели внутриутробной жизни плода. Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки. Популяциониая частота атрезии этой локализации приблизительно 1 случай на 10000, стенозов - I случай иа 27000. Удельный вес больных с таким пороком среди умерших в возрасте до 1 мес составляет 1 %.

Среди окклюзии дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, проксимальной - атрезни; в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Наиболее частый тип атрезии мембранозиый; как правило, мембраны лишены мышечных волокон; типы II и Ш встречаются соответственно в 22,9 и 17,9% случаев. Работы других авторов и опыт показывают, что тяжеобразная форма атрезии двенадцатиперстной кишкн является редкостью; большинство порочно сформированных участков, имеющих внд тяжа, гистологически представляют собой резко выраженный стеноз. Локализация - наиболее часто вблизи большого сосочка двенадцатиперстной кншки, нередко в области двенадцатиперстно-тощего изгиба.

Атрезии на уровне большого сосочка двенадцатиперстной кишкн могут сопровождаться расширением общего желчного протока и носят название Т-образиых. Среди супрапапиллярных форм преобладает атрезия в виде свободных изолированных слепых концов; ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки чаще наблюдается мембранозная форма.

Стенозы представляют собой перфорированную мембрану либо гипоплазированный участок двенадцатиперстной кишки, иногда с резким нарушением дифференцировки ее стенки.

Значительная часть аномалий двенадпатиперстной кишкн сопровождается порочным формированием головки поджелудочной железы и желчных ходов в виде атрезии н раздвоения общего желчного протока, аномалий пузырного протока, дополнительных желчных ходов.

Клинически атрезии двенадцатиперстной кишкн проявляются картиной высокой кишечной непроходимости. При рентгенологическом исследовании выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой иногда равен желудку, и два горизонтальных уровня жидкости.

Описаны случаи пренатальиого выявления атрезий двенадцатиперстной кишки..

Критерием диагностики при ультразвуковом исследовании является наличие контуров резко расширенного желудка.

Атрезии и стеноз необходимо дифференцировать от других причин, вызывающих непроходимость двенадцатиперстной кишки, главным образом от сдавления ее при различных нарушениях поворота кншечиика.

Лечение оперативное - наложение дуодено- или гастроеюно-анастомоза.

Возникновение атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки большинство авторов связывают с персистированием эпителиальных окклюзии. ТТП - до 8-10-й недели внутриутробной жизни. Однако нельзя исключить того, что аномалии развития, сопровождающиеся порочным формированием всего дуодено-панкреатобилиарного комплекса, возникают раньше - в период начального органогенеза. В таких случаях ТТП - до 5-й недели внутриутробной жизни.

Атрезия двенадцатиперстной кишки сопровождается многоводием, половина является составной частью комплексов множественных врожденных пороков; в 32,4: ±5,8% случаев множественных пороков, включающих атрезию двенадцатиперстной кишкн, отмечается трисомия 21; 5,9±2,9% служат проявлением синдромов с аутосомио-рецессивным наследованием - Смита-Лемля-Опнтца, Мак-Кьюсика - Кауфмана.

Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки описаны при трисомии 13, частичных трисомиях lq, Зр, частичной моносомин 20р, при моногенных синдромах Салдино-Нунана, лиссэнцефалии Диккера. Атрезия двенадцатиперстной кишки в сочетании с очаговыми дефектами кожи является признаками недавно выделенного.аутосомно-рецессивного синдрома. Известно о двух родственных семьях, в каждой из которых наблюдалась мембранозная атрезия верхней части двенадцатиперстной кишки. Тип наследования, по мнению авторов, аутосомно-рецессивный. Большинство случаев атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки мульти-факторнального генеза, рнск для сибсов составляет 2,3±0,6%. Удвоение двенадцатиперстной кишкн составляет 4-12% всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Дупликатуры двенадцатиперстной кишки встречаются чаще у мальчиков; могут располагаться субмукозно, интрамурально и ретроперитонеально. Размеры удвоенной части колеблются от 2 до 25 см. В 89% случаев дубликатура располагается в верхней или нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Известны дуодеиогастральные удвоения. В половине случаев выстилка дупликатур сходна со слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях представлена слизистой оболочкой желудка, тонкой кишки или примитивным кишечным эпителием.

Удвоения двенадцатиперстной кишки , проникающие в грудную полость, в 12 из 13 описанных случаев отмечены у мальчиков; обычно они сочетаются с различными аномалиями позвонков. Из других врожденных пороков дуоденальные дупликатуры чаще всего сочетаются с обратным расположением внутренних органов, удвоением желчного пузыря и нарушениями поворота кишечника.

Клинически проявляются в 40% случаев в периоде новорожденности симптомами кишечной непроходимости, желтухой и панкреатитом. В случае изъязвления слизистой оболочки с последующим прободением стенки дупликатуры наблюдается кровавая рвота, развивается перитонит.

Лечение оперативное.

Двенадцатиперстной кишки составляют в среднем 1/3 от всех интестинальных врожденных пороков у новорожденного. Мальчики страдают чаще. Большая часть этих врожденных пороков наблюдается у недоношенных детей. Стенозы двенадцатиперстной кишки встречаются чаще, чем атрезии. Причиной этих врожденных пороков обычно является отставание реканализации, реже наличие тяжей, образующихся в результате перенесенного во время внутриутробного развития перидуоденита и перитонита, а иногда анулярный панкреас и др.

Обыкновенно над стенозом двенадцатиперстная кишка расширена и образует круглый или грушевидный карман, размеры которого могут соответствовать размерам желудка или даже превышать его. Стенка кишки тонкая, реже бывает утолщенной.

Симптомы атрезии или стеноза двенадцатиперстной кишки характеризуется рано начинающимися рвотами, еще до того, как ребенку впервые дали грудь. Как исключение рвоты начинаются на второй или третий день. Рвотные массы выбрасываются сильной струей в конце или вскоре после кормления. Сначала они содержат только слизистую или водянистую жидкость. После первого кормления рвоты становятся обильными, кислым желудочным содержимым, местами створоженным. Когда стеноз или атрезия располагаются ниже papilla Vateri, рвотные массы с примесью желчи и не имеют фекального характера. В этих случаях желудок наполнен воздухом, верхняя часть живота вздута, а нижняя - запавшая - пустая. При раздражении брюшной стенки появляются перистальтические волны от правого подреберья влево. Бесцветный или сероватый, иногда слабо-зеленоватый меконий отходит беспрепятственно. Следует помнить, что желчные пигменты выделяются непосредственно в кишечник, но известная часть достигает кишечника и гематогенным путем. Поэтому меконий может иметь и зеленоватую окраску.

Наиболее убедительным диагностическим средством является рентгенологическое исследование. Производится обыкновенная рентгеноскопия в горизонтальном положении ребенка. В этих случаях видны два газовых пузыря с уровнями жидкости: один побольше слева и высоко соответствует желудку, и второй, расположенный ниже и справа, непосредственно у позвоночника, соответствует двенадцатиперстной кишке. На первый взгляд рентгенологический образ напоминает билокулярный желудок. Однако в таких случаях оба пузыря располагаются на одном уровне.

Биохимические исследования указывают на наличие гипохлоремии и увеличение щелочных резервов (алкалоз).

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду атрезию пищевода и тонкого кишечника и стеноз привратника. При атрезии пищевода рвота у ребенка появляется сразу после первых порций молока или жидкости и сопровождается цианозом и удушьем. При атрезии тонкого кишечника рвоты начинаются несколько позднее, в рвотных массах имеются и фекальные массы, наблюдается сильно выраженный метеоризм.

Кардиохалазия (chalasia) также включается в дифференциальный диагноз. Здесь наблюдается недостаточность кардии с ослаблением тонуса пищевода в нижней его части. Рвоты у детей начинаются в первые дни жизни после каждого кормления, иногда фонтаном, нередко с прожилками крови. Рвоты при кардиохалазии сопровождаются отрыжкой и носят спастический характер. Диагноз - рентгенологический. Ребенка исследуют в горизонтальном положении с низко расположенной головой. Исследование проводится с помощью контрастной материи, с тем чтобы хорошо наблюдать рефлюкс. Для халазии (relaxatio cardiooesophagea) характерно: 1. Постоянно зияющая кардия. 2. Обильный рефлюкс пищи и контрастной материи (между желудком и пищеводом). 3. Кардия располагается несколько выше, но не интраторакально. 4. Повышенная подвижность пищевода.

Состояние халазии легко может быть преодолено, если придавать ребенку после кормления вертикальное положение с легким поворотом вправо.

При ахалазии (кардиоспазм) также наблюдаются рвоты еще в период новорожденности, что связано с недостаточным закрытием кардии. Причиной является нервная дисфункция кардии без наличия анатомических изменений.

На рентгене - расширение, пищевода с усиленной перистальтикой и слабое наполнение желудка.

Лечение - спазмолитическое.

Прогноз при атрезии и стенозе двенадцатиперстной кишки в случае несвоевременного оперативного вмешательства плохой.

Своевременное хирургическое лечение спасает значительное число детей. По новым статистическим данным, смертность составляет около 50%. Даже при запущенных случаях единственным надежным лечением остается оперативное вмешательство. С каждым минувшим днем состояние ребенка быстро ухудшается, развивается дистрофия, дегидратация, ребенок впадает в состояние токсикоза и нередко погибает вследствие аспирационной пневмонии или перитонита, обусловленного перфорацией. Перед операцией с помощью тонкого зонда, введенного в желудок, аспирируют газы и жидкость из желудка и двенадцатиперстной кишки, назначают внутривенное капельное вливание физиологического раствора или раствора Рингера и глюкозы, 20-30 мл плазмы и при необходимости переливание крови. Ребенка помещают в кислородную палатку и для предупреждения возможных кровоизлияний вводят внутримышечно 3-5 мг витамина К и 100-200 мг витамина С. Для предупреждения осложнений со стороны легких назначают антибиотики.
Женский журнал www.

Врождённая кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.

В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.

Код по МКБ-10

P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

P75* Мекониевый илеус Е84.1*

P76.1 Преходящий илеус у новорожденного

Эпидемиология

Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.

Причины врождённой кишечной непроходимости

Причины врождённой кишечной непроходимости - целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:

атрезия или стеноз кишечника,
сдавление кишечной трубки (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома),
пороки развития кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга),
муковисцидоз,
нарушение поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

Патогенез

Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.

Симптомы врождённой кишечной непроходимости

После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.

Формы

Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.

Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:

пороки сердца,
дефекты гепатобилиарной системы,
синдром Дауна,
анемия Фанкони

При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.

Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.

При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).

При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.

Осложнения и последствия

Осложнения раннего послеоперационного периода:

сепсис,
кишечное кровотечение,
кишечная непроходимость,
перитонит.

Диагностика врождённой кишечной непроходимости

Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.

Пренатальная диагностика

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.

Лечение врождённой кишечной непроходимости

Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.

Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка

Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:

группы крови и резус-фактора,
уровня гемоглобина,
гематокрита,
времени свёртывания крови.

У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.

При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.

При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.

Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости

Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:

наложение кишечной стомы,
резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
наложение Т-образного анастомоза,
расправление заворота,
наложение обходного анастомоза,
вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.

При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг

Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).

Прогноз

Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.

Изобретение относится к медицине, детской хирургии, может быть использовано для лечения пороков развития желудочно-кишечного тракта. Формируют анастомоз между двенадцатиперстной и тощей кишками по типу "конец в конец" на трубке наложением серо-серозного шва. Приводящий отрезок тощей кишки вшивают во вновь созданное отверстие двенадцатиперстной кишки выше созданного анастомоза на 1,5-2,0 см инвагинационно однорядным серо-серозным швом. Способ позволяет восстановить пассаж содержимого двенадцатиперстной кишки.

Изобретение относится к медицине, а именно к детской хирургии, и может быть использовано для лечения пороков развития желудочно-кишечного тракта. Известен способ лечения атрезии двенадцатиперстной кишки путем создания обходного анастомоза между 12-перстной и тощей кишкой. (Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, Т.В. Красовская // Абдоминальная хирургия у детей//. М.: Медицина, 1988, с. 125-143). Недостатком известного способа является сброс желудочного содержимого в приводящий отдел тощей кишки, что ведет к развитию синдрома "застойной кишки", образованию пептических язв в приводящем отделе тощей кишки. Известны способы лечения атрезии 12-перстной кишки, заключающиеся в создании гастроеюноанастомозов как в случаях высокой так и низкой атрезии двенадцатиперстной кишки (К. У. Ашкрафт, Т.М. Холдер //Детская хирургия// Санкт-Петербург, 1996, с. 341-357). Недостатком известных способов является заброс желчи в желудок, формирование пептических язв, необходимость в наложении дополнительного соустья между приводящей и отводящей кишкой (межкишечный анастомоз по Брауну). Наиболее близким по достигаемому положительному результату является способ лечения высокой атрезии двенадцатиперстной кишки путем наложения обходного анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишками по типу "бок в бок" двухрядным швом на трубке, проведенной через зону анастомоза в начальный отдел тощей кишки (Г.А. Баиров, Ю.Л. Дорошевский, Т.К. Немилова //Атлас операций у новорожденных// М. : Медицина, 1984, с. 47-72). Недостатком данного способа является значительное сужение просвета анастомозов сшиваемых кишок, и без того имеющих малый диаметр при такой патологии. Положительным результатом заявляемого способа является повышение эффективности лечения высокой атрезии 12-перстной кишки за счет того, что при создании необходимых для восстановления пассажа содержимого 12-перстной кишки анастомозов последние не суживают просвет сшиваемых кишок и обладают надежной герметичностью. Положительный результат достигается тем, что анастомоз по типу "конец в конец" между "слепым" отрезком двенадцатиперстной кишки и отводящей петлей тощей кишки формируется на трубке соответствующего диаметра и однорядным швом, что создает полную герметизацию соустья, защищает зону анастомоза от агрессивного воздействия пищи и позволяет начать раннее кормление ребенка. Способ осуществляют следующим образом. Положение больного на спине. Под эндотрахеальным наркозом проводят верхнесрединную лапаротомию. При ревизии брюшной полости оценивают анатомические особенности атрезии. На расстоянии около 10 см от дуоденоеюнальной складки кишку пересекают поперек, формируют отверстие в брыжейке поперечной ободочной кишки, 12-перстную кишку мобилизуют в забрюшинном пространстве. Отводящий отдел тощей кишки анастомозируют с приводящим "слепым" отрезком 12-перстной кишки позади поперечной ободочной кишки по типу "конец в конец" однорядным серозо-серозным швом на трубке, проведенной через носовой ход в просвет создаваемого анастомоза и дистально на 15-20 см. Приводящий отрезок тощей кишки внедряют в отверстие соответствующего диаметра двенадцатиперстной кишки выше созданного основного анастомоза на 1,5-2 см по типу "хоботка" конец в бок для поступления желчи. Операцию завершают введением назогастрального зонда для декомпрессии желудка и 12-перстной кишки. В послеоперационном периоде больных начинают кормить через зонд на следующие сутки, при необходимости назначают физиолечение, антибактериальную терапию. На 10-12 сутки после операции зонд удаляется и ребенок начинает питаться естественным путем. Высокая эффективность способа лечения высокой атрезии 12-перстной кишки обеспечивается техническим исполнением создаваемых анастомозов, позволяющим исключить сужение их просветов, создает полную герметичность, защищает от агрессивного действия пищи и пищеварительных соков и одновременно позволяет начинать раннее кормление ребенка

Клинический пример

Больной К. (история болезни 390) 10.01.98 года рождения, поступил в клинику детской хирургии Алтайской краевой детской больницы 22.01.98 г. на 12 сутки после рождения в очень тяжелом состоянии с выраженным эксикозом, дефицитом массы тела на фоне недоношенности (масса тела при рождении 1850 г; при поступлении 1320 г). Со 2-х суток после рождения у ребенка началась рвота съеденной пищей без примеси желчи. Меконий отходил с конца 1-х суток, окрашенный. В течение 10 суток ребенку проводилась терапия по поводу перинатального поражения ЦНС, конъюгационной гипербилирубинемии в ЦРБ по месту жительства. Ввиду отсутствия эффекта от проводимой терапии, продолжающейся упорной рвоты у ребенка была заподозрена врожденная высокая кишечная непроходимость и больной был переведен в клинику. При клинико-рентгенологическом исследовании был установлен диагноз: атрезия 12-перстной кишки выше фатерова соска, высокая полная кишечная непроходимость". После предоперационной подготовки в течение 4 суток (согревание в кювезе, инфузионная терапия, гемостатическая терапия, антибактериальная терапия, оксигенотерапия, парэнтеральное питание) ребенку произведена операция. Положение ребенка на спине. Наркоз эндотрахеальнътй. Произведена верхнесрединная лапаротомия от мечевидного отростка до пупка. При ревизии брюшной полости отмечается расширение желудка и начального отдела 12-перстной кишки, дистальные отделы кишечника спавшиеся. Дооперационный диагноз подтвержден. Произведено пересечение тощей кишки в поперечном направлении на расстоянии 10 см от связки Трейтца. Сформировано отверстие в брыжейке поперечной ободочной кишки. Двенадцатиперстная кишка мобилизована в забрюшинном пространстве. Отводящий отдел тощей кишки анастомозирован с 12-перстной кишкой по типу "конец в конец" однорядным швом без захвата слизистого слоя, отступя от краев раны на 3 мм на трубке, проведенной через носовой ход в желудок и далее через просвет создаваемого анастомоза на расстояние 20 см. Приводящий отрезок тощей кишки внедрен в отверстие соответствующего диаметра двенадцатиперстной кишки, тотчас выше созданного ранее анастомоза на 2 см по типу "хоботка" "конец в бок" однорядным швом. Ушит дефект в брыжейке ободочной кишки. В желудке оставлен постоянный назогастральный зонд. Брюшная полость послойно зашита наглухо. Повязка. Послеоперационный период протекал гладко. Зонд из тонкой кишки удален на 7-е сутки. Кормление через рот начато с 10-х суток. Инфузионная терапия в течение 2-х недель. Швы сняты на 10-е сутки, заживление раны первичное. Выписан из клиники на 38-е сутки после операции с выздоровлением. Вес при выписке 2910 г, уровень билирубина нормализовался. Больной осмотрен через 6 месяцев. Состояние ребенка удовлетворительное, в питание введены все возрастные прикормы, рвоты не отмечается, вес ребенка 7170 г. Заявляемый способ обладает высокой эффективностью при лечении высокой атрезии двенадцатиперстной кишки, позволяет в ранние сроки восстановить пассаж пищи и желчи по двенадцатиперстной кишке, избежать известных осложнений, характерных для других методов лечения. Способ может быть использован для лечения других пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных, требующих восстановления проходимости малых по диаметру кишечных трубок.

ФОРМУЛА ИЗОБРЕТЕНИЯ

Способ лечения высокой врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки, заключающийся в создании на трубке анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишкой путем наложения серо-серозного шва, отличающийся тем, что анастомоз формируют по типу "конец в конец" соответствующего диаметра и укрепляют однорядным серо-серозным швом, приводящий отрезок тощей кишки вшивают во вновь созданное отверстие двенадцатиперстной кишки выше созданного основного анастомоза на 1,5-2,0 см инвагинационно однорядным серо-серозным швом.

Страница 11 из 107

Точных данных по числу случаев атрезии двенадцатиперстной кишки пока нет. Первоначальная цифра 1: 50 тыс. родов, но всей вероятности, слишком низка. Низка также оценка 1: 20 тыс. родов (Amerson, Ihle, 1954) и наиболее вероятным кажется соотношение 1: 10 тыс. родов (Rickham, 1970). Больше половины случаев относятся к незрелым детям с множеством сопутствующих других пороков и расстройств, в частности с монголизмом (до 50 %), неправильным поворотом, пороками сердца, атрезией пищевода, неправильными образованиями аноректальными и скелета. Отличная работа посвящена атрезиям двенадцатиперстной кишки у Salonen (1978).
Как Lynn (1972), так и Rickham (1970) единогласно указывают, что первое описание этого заболевания дал Calder (1733); это, конечно, был селективный диагноз, касающийся 7-дневного мальчика. Попытки лечить его последовали лишь намного позднее, в конце XIX века, и ввиду того, что производились только гастростомии или дуоденостомии, неудивительно, что смертность достигала полных 100 %. Вероятно только Ernst (1916) удалось успешно наложить дуоденоеюноанастомоз новорожденной девочке. Еще в 1951 г. Benson и Соигу отмечали только 57 случаев выживших - эти данные за период 36 лет. На протяжении 1950-1962 гг. операцию пережили только 39 % оперированных, т. е. 18 детей. В последние годы смертность снизилась до 36 % (Girvan, Stephens, 1974), 30 % (Stefan, 1977) и того меньше. Это связано, конечно, с наличием сопутствующих пороков и дефектов, со зрелостью ребенка или с аспирационной бронхо-пневмонией.
Клиническая картина болезни связана с местом расположения перегородки. Выше papilla Vateri она встречается редко. Но если она расположена именно здесь, то симптомы не отличаются от атрезии желудка. К ним, в частности, относится рвота, появляющаяся сразу после родов, причем в рвотных массах нет желчи. Если вздут живот, то вздутие относится только к надчревной области и может не очень определяться, если ребенок вследствие упорной рвоты опорожнил пищеварительный тракт выше препятствия. Обзорная рентгенограмма живота в вертикальном положении показывает растянутый желудок справа перед позвоночником и рядом с ним пузырь, отвечающий двенадцатиперстной кишке, возможно с уровнем: это изображение двух гидроаэрических карманов, отвечающих растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. В остальных отделах кишечника нет ни малейших следов присутствия воздуха.
При атрезии, расположенной ниже p. Vateri, наиболее выразительным симптомом является выбрасывание светло-желтой жидкости, появляющееся скоро после родов.
Если рвота появляется только через 48 часов, то это не атрезия, а стеноз (см. с. 78). Рвотные массы на самом деле заметно зеленые. Zachary пишет: "Это самая светлая зелень, которую только можно увидеть". При этом меконий отходит обычно нормально, а также макроскопически в нем не наблюдаются отклонения от плотности, окраски и количества на протяжении первых двух суток после рождения. Если заболевание затягивается, то количество мекония быстро и заметно уменьшается.
Общее состояние ребенка зависит от продолжительности болезни. Если она распознана до 48 часов, то общее состояние хорошее и нет признаков более значительного обезвоживания. При позднем распознавании - через 4 и больше суток - общее состояние ребенка обычно плохое с заметной потерей массы и с признаками обезвоживания.
Установление диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки не должно вызывать затруднений.
Относительно значения полигидрамниона (многоводия) см. с. 15. До настоящего времени еще нет точных критериев для его диагностики. Объем около 2000 мл считают достаточным для установления диагноза полигидрамниона количеством амниотической жидкости, причем в любой стадии беременности. Raj ап (1973) утверждает, что верхний предел составляет 1700 мл на 30 - 37-й неделях, в то время как после 43-й недели объем, превышающий 1000 мл, является патологическим. В диагностике полигидрамниона хорошо зарекомендовал себя ультразвук (Kirkinen, Jouppila, 1978).
Поставить правильный диагноз врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки с помощью ультразвука удалось еще внутриматочно Garret, 1975, Kobayashi, 1977, Куряк, 1975). Самым важным пособием опять является обзорная рентгенограмма живота в вертикальном (висящем) положении, на которой видно, как уже отмечалось выше, изображение двух гидроаэрических карманов, из которых карман большей величины отвечает желудку, а карман величины поменьше - двенадцатиперстной кишке. Если, однако, ребенок непосредственно до съемки выбрасывает рвотные массы, то это изображение двух прекрытых пузырьками газа уровней может быть не столь ярким. В таком случае целесообразно ввести в желудок через зонд около 40 мл воздуха. Воздушный негативный контраст дает часто изображение намного лучше, чем бариевая взвесь или верография. Ниже уровня желудка и двенадцатиперстной кишки воздуха совсем нет.
По такому рентгеновскому снимку, конечно, нельзя с полной уверенностью решить, имеем ли мы в данном случае дело с атрезией двенадцатиперстной кишки, неправильным поворотом кишечника (сдавлением двенадцатиперстной кишки не совершившей поворот слепой кишкой, врожденным заворотом средней кишки, синдромом Ladd) или с кольцевидной поджелудочной железой (рис. 19, 20). Если заметны мелкие и немногочисленные пузырьки газа ниже уровня двенадцатиперстной кишки, то речь может идти о стенозе двенадцатиперстной кишки, неправильном повороте кишечника или кольцевидной поджелудочной железе. К счастью, за исключением неправильного поворота, эти состояния лечатся почти одинаково.
Лечение: Предоперационная подготовка. Если заболевание распознано своевременно, т. е. максимально до 48 часов после рождения, то ребенок обычно не нуждается в коррекции водно-солевого баланса, ни нарушенного минерального равновесия. Но в принципе не надо оперировать до обеспечения коррекции возможного отклонения от нормы.

Рис. 20. Врожденная инфрапапиллярная атрезия двенадцатиперстной кишки.

Рис. 19. Врожденная над сосочковая атрезия двенадцатиперстном кишки в передне-задней проекции.
Когда оперировать? Если точно знать, что в данном случае ребенок страдает атрезией двенадцатиперстной кишки (то же самое относится к стенозу двенадцатиперстной кишки и кольцевидной поджелудочной железе), то операцию можно было бы отложить (если ребенок поступил в стационар ночью) на следующий день, когда условия операции обычно намного более подходящие. Но часто очень сложно, даже невозможно, отличить атрезию от врожденного заворота, при котором возможно появление инфарзации через несколько часов. Поэтому в случае врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки следует оперировать безотлагательно - в день поступления ребенка в больницу.

Наиболее подходящим является поперечный доступ: брюшную полость вскрывают поперечным разрезом, рассекая правую прямую мышцу живота, а также правые косые мышцы живота. Высоту разреза выбирают примерно на уровне Х-го ребра, т. е. несколько выше пупка. Разрез протягивают немного за среднюю линию влево, в результате чего нетрудно найти пупочную вену, которую можно по необходимости использовать для внутривенного влияния жидкостей или для переливания крови.
Количество парентерально введенной жидкости обычно небольшое и кровь часто не назначают, но она всегда должна быть в распоряжении хирурга.
После вскрытия брюшной полости необходимо помнить: если толстая и, в частности, слепая кишки расположены нормально при одновременном отсутствии врожденного заворота кишечника, то диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки подтвержден; только надо еще тщательно проверить, не сопровождается ли она кольцевидной поджелудочной железой.
На двенадцатиперстной кишке встречается атрезия двойного типа:
а) мембранозная, называемая обычно перегородкой двенадцатиперстной кишки,
б) атрезия такого типа, при котором двенадцатиперстная кишка предельно сужается до незаметного диаметра, а перегородку, мембрану не находят.
а) Непроходимость, вызванная перегородкой - мембраной - наиболее часто расположена в третьем отделе двенадцатиперстной кишки. Двенадцатиперстная кишка выше препятствия конически заканчивается, причем она заметно растянута. Остающаяся часть двенадцатиперстной кишки заметно сужена и в такой же степени тощая кишка. Коническая форма двенадцатиперстной кишки вызвана перегородкой, которая к ней на периферии прочно прикреплена, а давление на перегородку вздувает, выпячивает и растягивает ее среднюю часть, в результате чего и получается описанная коническая форма. Этот тип непроходимости двенадцатиперстной кишки относится к самым простым, которые очень легко поддаются хирургическому исправлению: стенку двенадцатиперстной кишки рассекают продольно как раз над уровнем перегородки. Зацепив тонким крючком середину перегородки, выводят ее в растянутый отдел двенадцатиперстной кишки. Перегородку затем циркулярно иссекают ножницами, оставляя только очень узкую кайму этой перегородки во избежание возможного повреждения стенки двенадцатиперстной кишки. В принципе этого достаточно. Но по опыту Zachary проходимость после указанного вмешательства восстанавливается не скоро. Поэтому очень целесообразно производить продольный разрез двенадцатиперстной кишки через ее конический отдел, доводя его вплоть до суженного ее отдела и до тощей кишки. Рану затем ушивают в поперечном направлении лишь в одном слое. Таким образом и образуется широкий анастомоз с тощей кишкой.
Эксцизию перегородки всегда желательно дополнить еще описанной пластикой: известно, что после операции атрезии двенадцатиперстной кишки детей обычно рвет на протяжении многих суток, даже недель до создания достаточной эвакуационной способности желудка и двенадцатиперстной кишки. Если произвести одну только эксцизию, то хирургу может показаться, что ее недостаточно, вследствие чего без необходимости ребенка повторно оперируют.
б) Собственно (типичная) атрезия двенадцатиперстной кишки при отсутствии перегородки. При данном типе атрезии двенадцатиперстная кишка сужается в месте атрезии в предельно узкий просвет. Наиболее часто это имеет место во втором отделе двенадцатиперстной кишки, близко ее нижнего отдела. Наиболее удобный доступ в эту область получают, если отодвинуть толстую кишку в сторону или, но необходимости, отпрепарировать ее в направлении вниз и влево. Растянутый участок двенадцатиперстной кишки тогда хорошо выявляется.
Раньше накладывали дуоденоеюноанастомоз или даже гастроэнтероанастомоз. Несмотря на то, что некоторые (Sigur, Еск) полагают, что у ребенка практически нет опасности появления пептической язвы, исключение периферического отдела двенадцатиперстной кишки, но крайней мере, не физиологическое. Рекомендуется, поэтому, образовать дуоденодуоденоанастомоз, не оставляя по возможности слепой, тупиковой петли. Если оба атрезированных отрезка - выше и ниже перегородки - расположены близко друг от друга, то анастомоз сравнительно не сложен при условии достаточной мобилизации двенадцатиперстной кишки (в принципе речь идет о способе и методе мобилизации по К ocher). Но даже если оба отрезка расположены сравнительно далеко друг от друга, дуоденодуоденоанастомоз представляется возможным; только необходимо двенадцатиперстную кишку достаточно мобилизовать ниже места атрезии (лучше всего за верхними брыжеечными сосудами), отодвигая ее вместе с дуоденоеюнальным изгибом по направлению вправо; таким образом представляется возможным наложить анастомоз без создания напряжения в обоих отделах кишечника: оба отрезка кишки приближают друг к другу, накладывают задний слой швов, оба отрезка вскрывают и образуют анастомоз.
В послеоперационном периоде часто встречается продолжительная, затяжная рвота или на протяжении многих суток приходится отсасывать окрашенное желчью содержимое. Вот почему Ehrenpreis и Sandblom (1949) и Glover с Barry (1949) начали более тридцати лет тому назад применять трансанастомозический зонд, вводимый во время операции минимально 10 см дистально ниже анастомоза. Оправдала себя также модификация по Waterston: тонкий катетер из пластического материала вводится в резиновый катетер, который с одной стороны продольно надрезают. Оба вставленные друг в друга катетера затем через нос вводят в желудок. Во время операции хирург легко на ошупь находит более толстый резиновый катетер и выводит его через привратник в двенадцатиперстную кишку, и дальше через анастомоз в тощую кишку. Затем наружный, рассеченный резиновый катетер легко удаляют через нос, оставляя тонкий катетер на месте. Вновь необходимо подчеркнуть, что пластический катетер должен вводиться минимально на 10 см в тощую кишку (Zachary), так как иначе грозит опасность, что при впрыскивании молока он вследствие реактивного эффекта будет высовываться назад.
в) У атрезий, расположенных в области дуоденоеюнального изгиба, если, конечно, не иметь дело с мембранозным типом, когда применяют описанный в пункте а) метод - накладывают дуоденоеюноанастомоз.
г) При супрафатеровой атрезии накладывают гастроэнтероанастомоз, которого в других случаях желательно избегать; работа Marshall (1953), посвященная гастроэюнальной язве у детей, очень убедительно показывает такую опасность (в отличие от Еск).
д) Дети, страдающие атрезией двенадцатиперстной кишки, ведут себя так, как будто их растянутая двенадцатиперстная кишка утратила - по крайней мере временно - всю свою силу и способность сокращаться. Опорожнение желудка наступает - по Wilkinson не раньше 8-х,а по Aubrespy и соавт., не раньше 10-х суток. Решать эту проблему можно в принципе двумя способами: либо путем исключительно парентерального вскармливания ребенка на протяжении необходимого срока 8-10 суток (не оперируя его бессмысленно повторно!), либо путем сужения растянутого проксимального отдела двенадцатиперстной кишки - мешка - cul-de-sac-, "рекалибрируя", таким образом, двенадцатиперстную кишку по рекомендации детских хирургов из Марселя (Aubrespy, Derlon, Seriat- -Gautier, 1975, 1978).

Двухмоментную операцию рекомендуют Rehbein и Ochoa (1963): сначала рассекают растянутую двенадцатиперстную кишку как раз в ее слепом участке, а ее просвет закрывают. Дистальный отдел резерцируют примерно на 12 см в длину, вводя туда мягкий, тонкий резиновый дренаж и выводя этот отдел кишечника наружу в верхней трети брюшной полости. В этот аборальный отдел затем вливают капельную инфузию 5% раствора глюкозы, а затем также грудного молока. Одновременно туда вводят и отсасывают гастродуоденальный сок. Просвет тощей кишки быстро увеличивается, в результате чего легче наложить - спустя 8-9 суток - анастомоз. У нас самых нет опыта по данному методу, да у нас и не было надобности к нему прибегнуть; под вопросом остается, не увеличивают ли две операции все-таки терапевтический риск.

Перед тем, как завершить операцию наложением шва на брюшную стенку, всегда необходимо убедиться, нет ли в брюшной полости еще других аномалий. К числу сочетанных с атрезией двенадцатиперстной кишки аномалий, прежде всего, относятся:
а) врожденный заворот средней кишки вследствие неправильного поворота;
б) множественные атрезии в последующем отделе кишечника.
Послеоперационное лечение. Послеоперационная непроходимость часто очень затяжна и расстройство гуморальной среды вследствие потери желудочного и дуоденального соков может на самом деле быть очень значительным (Wilkinson, Hughes, Stevens, 1965); вот почему целесообразно вводить трансанастомозический зонд, позволяющий вскоре начать ребенка вскармливать молоком.
Несомненно, однако, что несмотря на все преимущества у трансанастомозного зонда также некоторые отрицательные моменты: а) введение зонда, даже с применением метода по Waterston, может встретиться с затруднениями при прохождении по привратнику, верхнему отделу двенадцатиперстной кишки и дуоденоеюнальному изгибу; б) операция вследствие этого может надолго затянуться и, более того, может ребенку нанести травму; в) в литературе описаны случаи перфорации таким зондом, в частности у недоношенных детей. Rickham зондом не пользуется и при безукоризненно проводимой парентеральной терапии не замечал более значительных расстройств обмена веществ, описанных Wilkinson и соавт.
По Rickham зарекомендовала себя гастростомия, в особенности у недоношенных детей. Путем гастростомии легко расслабляется желудок, в результате чего послеоперационная рвота - столь опасная, в частности, для незрелых новорожденных - обычно полностью исчезает. Как только отсосанное содержимое больше не окрашено желчью, можно начать вскармливание с помощью гастростомического зонда-катетера. Это особо выгодно у незрелых детей, не обладающих достаточно развитым сосательным рефлексом. Becker и Schneider (1963) наложили гастростомию и одновременно ввели трансанастомозный зонд через гастростомию параллельно с гастростомическим катетером, или применили зонд с двойным просветом.
Мы полагаем, что трансанастомозный зонд, введенный во время операции, имеет определенное положительное значение. Ведь продленный период, в течение которого приходится постоянно отсасывать желчью окрашенное содержимое - пусть это вызвано либо отеком в месте анастомоза, либо скорее нарушенной перистальтикой растянутого отдела двенадцатиперстной кишки выше первоначального препятствия - может в значительной степени затруднить успешный ход послеоперационного выхаживания. Более того, положение может подвергаться неблагоприятному воздействию гастрита, вызванного содержимым двенадцатиперстной кишки, которое постоянно возвращается через широко раскрытый привратник в желудок, сильно раздражая слизистую оболочку последнего. Иногда помогает уложить ребенка на правый бок или привести в сидячее положение. Rickham, наоборот, утверждает, что у него оправдало себя положение лежа на животике; у нас нет подобного опыта.
Прогноз очень отличается в зависимости от того, какой сам ребенок. У доношенного новорожденного без дополнительного сочетанного порока, без другого заболевания (например, аспирационной бронхопневмонии), он очень хороший; при своевременно и надлежащим образом проведенной операции, а также при наличии надлежащего до- и послеоперационного выхаживания, переживают более 90 % больных. Сравнительно хороший прогноз относится также к незрелым детям, не имеющим других сочетанных пороков, ни заболеваний. К сожалению, как раз у атрезий двенадцатиперстной кишки мы сталкиваемся с серьезными сочетанными пороками развития, причем не в порядке исключения, а совершенно регулярно. В этих случаях прогноз намного более серьезен. Того более серьезным является прогноз у детей с монголизмом, даже если они не страдают другими пороками или болезнями. Повышенная смертность у них, вероятно, обусловлена повышенной восприимчивостью как к инфекции, так к травмам. Rickham полагает, что существенную роль может играть также то обстоятельство, что детям с монголизмом часто не обеспечен (нарочно) такой уход и забота, какие предоставляются здоровым детям. Наиболее частой причиной летальности при болезни Дауна бывает бронхопневмония, ателектаз, в то время как сепсис, воспаление брюшины, адгезивное сужение, отказ сердца (у детей с врожденным пороком сердца) или почек (пороки развития почек) занимают только второе место среди причин гибели.
Прогноз можно сделать более благоприятным путем своевременного распознавания и применения соответствующей оперативной техники (отказ от гастроэнтероанастомоза, применение доступа по Aubrespy), а также благодаря применению трансанастомозного зонда или гастростомии, в результате чего можно быстро переходить к нормальному вскармливанию ребенка.