Прогноз саркомы легких. Симптомы саркомы кожи

Саркомой легких именуется стремительно развивающееся злокачественное новообразование, которое практически всегда ведет пациента к летальному исходу. Опухоль образуется из мезенхимальных тканей, которые являются соединительными.

Производными описываемых тканей выступают хрящи, мышцы, кости и нервные волокна. Этим и объясняется степень поражения дыхательного органа при возникновении и прогрессировании саркомы.

Главная опасность описываемого патологического процесса заключается в том, что заболевание может развиться у пациентов любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности. Чем более молодой возраст пациента, тем интенсивнее происходит прогрессирование опухолевого образования. Прогнозы при несвоевременно обнаруженной саркоме легкого является категорически неблагоприятным.

Саркома — это онкология?

Саркомой называется патологический процесс, который сопровождается образованием опухоли злокачественного характера, единственным методом лечения которой вступает полное иссечение. Основная опасность злокачественных образований заключается в том, что в их структуре развиваются клетки, которые несут вред и не подконтрольны организму.

Их развитие стремительное и хаотичное, а непосредственно вредоносные клетки затормаживают либо прекращают вовсе процесс деления необходимых и здоровых клеток человеческого организма.

Для справки! Саркома – одна из разновидностей опухолевых злокачественны процессов, которая возникает вследствие активного деления клеток соединительной ткани, стенок сосудов крови и лимфы.

Саркома не является раком, тем не менее, у описываемого заболевания крайне схожие симптоматические проявления. В сравнении с раковыми опухолями, формирования не имеют привязанности к определенным органам и их эпителиальным клеткам. В собственную очередь, прогрессирование патологии (возникновение опухолей) происходит в эпителиальных клеточных структурах внутренних органов либо же из покровного эпителия внешних органов.

Сходство симптоматических проявлений саркомы с раковыми опухолями заключается в том, что присутствует инфильтрующий рост, который заставляет разрушаться близлежащие ткани. Также, имеется повышенная вероятность рецидивирования после иссечения новообразования.

При саркоме, опухоль прогрессирует и развивается с высокой скоростью, особенно высока скорость прогресса злокачественного новообразования в детском организме. Патология занимает 2 место по летальности после опухолевых процессов рака.

Нужно знать! Согласно информации медицинской статистики, тип являются крайне редким явлением – порядка 1% среди всех опухолей злокачественного характера.

Легкие являются тем органом в человеческом организме, который является незаменимой частью дыхательной системы. Только легкие передают в кровь, а значит и всем остальным тканям и органам посредством кровотока, кислород.

Без кислорода, человеческий организм выжить не способен. Еще одна сложность образования заключается в том, что при ней происходит быстрое распространение метастаз в прочие органы организма.

Образование быстро растет и по этой причине способно не только занимать большую часть легкого, но и закрывать его полностью.

Причины образования, механизм прогрессирования и типы саркомы

Этиологию возникновения и прогрессирования заболевания до сих пор установить точно не получилось. Тем не менее, медики вывели определенный перечень предрасполагающих факторов, которые способны спровоцировать возникновение, и поспособствовать скорейшему развитию патологии.

К подобным причинным факторам относят следующие:

Вредности профессионального характера – задымленность помещений, вдыхание токсических паров и прочие.
Излучения радиационного характера, которым подвергался пациент.
Загрязненность окружающей среды.
Предрасположенность наследственного характера.
Травмы области грудной клетки, которые сопровождались повреждением легочных тканей.
Саркома прочих органов и тканей.
Стаж табакокурения большой длительности.

Факт! Курение (на фото) – не просто вредная привычка, это пагубная зависимость, с которой непременно нужно бороться.

Указанные факторы негативно сказываются на системе дыхания человека, так как воздействуют на слизистые. Тем не менее, что конкретно запускает процесс образования саркомы доподлинно не известно. Так как в легочной системе большая часть органов состоят из тканей соединительного характера, то новообразование злокачественного характера может возникнуть в любой части – альвеолах, бронхах, сосудах крови, лимфатических сосудах и нервных волокнах.

Имеется несколько разновидностей саркомы, которые характеризуют структуру, из которой она начала развиваться, они рассмотрены в таблице:

Внимание! Достаточно часто у 1 пациента диагностируется несколько типов новообразований.

По этой причине, диагноз «саркома» является собирательным и соединяет в себе несколько видов различных опухолей.

Карциосаркома является одним из наиболее неблагоприятных вариантов так как объединяет в себе перерождение клеточных структур разнообразных слоев:

мазенхимального;
эпителиального;
стенки путей дыхания.

Как прогрессирует недуг

Стадии прогрессирования включают в себя такие этапы, которые кладутся в основу клинического подразделения саркомы легкого:

Параметры опухолевого новообразования составляют до 3 сантиметров, а метастазы не выявлены.
Новообразование разрастается до размеров 6 см, происходит метастазирование в корень дыхательного органа.
Опухолевое злокачественное новообразование имеет размеры более 6 см, оно прорастает в окружающие ткани и захватывает близко расположенные лимфатические узлы.
Опухолевое образование злокачественного характера может иметь различные размеры, но при этом наличествуют метастазы в отдаленных органах и тканях.

В зависимости от того, образовалось ли заболевание непосредственно в легочных структурах либо обнаружилось по причине метастазирования из прочих опухолей, саркома подразделяется на вторичную и первичную.

Онкологи выполняют постановку диагноза, основываясь на следующих параметрах злокачественного новообразования:

степень поражения;
изменения лимфатических узлов;
имеются ли метастазы;
объем новообразования.

Указанная классификация именуется TNM, при этом:

T – характеризуется размер опухолевого образования;
N – регионарные узлы лимфатические;
M – метастазы в отдаленные ткани и органы.

Также при этом имеется указание на локализацию саркомного образования – центральное оно либо же периферическое. Непосредственно новообразование по внешнему виду представляет собой массивный узел, который располагается обособленно либо же прорастает в близь расположенные ткани.

Внутри саркомного узла происходит образование сосудов, которые обеспечивают отменную васкуляризацию, то есть – кровоснабжение. В качестве результата выступает активное увеличение опухоли.

Саркома легких имеет склонность к метастазированию и прорастанию в окружающие ткани и органы. Так как рост опухолевого образования стремительный, она может занимать легкое целиком, что становится причиной тяжелой клинической картины.

Видео в этой статье ознакомит читателей с особенностями образования саркомного узла и основными методами его устранения.

Симптоматические проявления саркомы легкого

Длительный временной промежуток саркома легкого может никак себя не проявлять.

Тем не менее, при опросе пациентов, они отмечают за собой следующие нарушения:

слабость общего характера;
повышенные показатели утомляемости:
понижение степени работоспособности;
повышение общей температуры тела на протяжении длительного промежутка времени;
одышка, которая постоянно нарастает;
понижение аппетита;
повышенная интенсивность функционирования потовых желез;
нарушение глотания, иначе – дисфагия;
болезненность области грудной клетки;
понижение показателей массы тела;
осиплость голоса;
кашель с мокротой, в которой имеются кровянистые вкрапления.

В результате развития опухолевого заболевания понижается иммунитет, что приводит к возникновению и прогрессированию воспалительных процессов легочных тканей вокруг опухоли и плевритам. Когда саркома прорастает в полость перикарда, у пациента возникают разнообразные симптоматические проявления, свойственные патология сердечнососудистой системы – боли области сердца, нарушения ритма биения и прочие.

Начальными признаками могут выступать симптомы, которые не имеют прямой взаимосвязи с поражением легочной системы. Данное явление получило название паранеопластический синдром. При подобном явлении, у пациента наблюдается некоторая болезненность в суставных областях, артриты и деформации фаланг пальцев.

Диагностирование саркомы легких

Постановка диагноза требует выполнения комплексного обследования организма пациента. В ходе диагностики, специалисты проводят оценивание жалоб пациента, собирают анамнез жизни и патологии, получают результаты субъективных и объективных исследований. Пациенты с подозрением на саркому должны обязательно пройти консультацию у торакального хирурга либо же онколога.

По причине отсутствия симптоматических проявлений на ранних этапах патологического процесса, диагностика выполняется уже при опухолях значительных параметров. Саркомы вторичного характера достаточно часто обнаруживаются случайно – в ходе планового профилактического осмотра на ФЛГ.

Инструкция диагностики подразумевает проведение следующих манипуляций, позволяющих подтвердить диагноз:

биохимия крови;
общий тест крови;
бронхоскопия:
биопсия;
ангиография;
обзорная рентгенография грудины.

По результатам указанных исследований имеется возможность поставить истинный диагноз без ошибок.

Терапия и прогноз

Наиболее действенной последовательностью терапии, которая проводится при саркоме легких, выступает такая:

первичная химиотерапия;
хирургическое вмешательство;
лучевая терапия;
повторная химиотерапия.

Тем не менее, лишь лечащий специалист может определить объемы требуемого лечения, и он руководствуется имеющейся клинической картиной.

Стандартным типом хирургического вмешательства при саркоме легких выступает широкое иссечение опухолевого новообразования в области поражения. Удаление опухоли выполняется вместе с близь расположенными лимфатическими узлами – данное требуется для того, чтобы предотвратить вероятность рецидивов. Также, в ходе операции могут быть удален малый участок, иначе – сегментэктомия, доля, иначе – лобэктомия либо все легкое целиком, иначе – пульмонэктомия.

Когда степень тяжести состояния пациента и сопутствующие патологии не предоставляют возможности выполнить полостную операцию, выбирают более щадящие, чаще – малоинвазивные, методы. В ходе подобных вмешательств используются специализированные радиохирургические ножи. Химиотерапия выполняется фармакологическими препаратами, воздействие которых целенаправленно на прекращения деления клеток опухоли.

Наиболее распространенными в применении выступают такие медикаменты:

Циклофосфан;
Ифосфамид;
Винкристин;
Доксорубицин.

Также, могут назначаться их комбинации с прочими лекарственными средствами.

Кроме указанного могут проводить симптоматическое лечение, которое направлено на нивелирование следующих негативных процессов и состояний:

воспалительных процессов;
интоксикации;
анемии.

Вероятный исход

Прогноз заболевания имеет прямую зависимость от типа опухоли, объема пораженных тканей, наличия либо отсутствия метастазирования, рецидивирующего течения. При обнаружении легочной саркомы на ранних стадиях, продолжительность жизни более 5 лет наблюдается у 50% пациентов. На поздних стадиях, более 5 лет проживают лишь 25%. У саркомы легких достаточно высокая летальность.

Разобравшись, что такое саркома легких нельзя не подчеркнуть ее опасность – наиболее благоприятный прогноз при ранней диагностике. Основная опасность состоит в том, что патологический процесс может не проявлять себя в течение продолжительного времени.

Внимание читателей следует остановить и на том, что саркома, как и любое злокачественное образование, имеет способность стремительно прогрессировать, лечение должен проводить врач, имеющий возможность постоянно контролировать состояние больного. Применение любых народных средств и неопробованных методик может пойти во вред и причинить непоправимый урон организму человека. Цена, а именно последствия могут быть предельно высокими, часто на кону стоит человеческая жизнь.

Саркома легких – злокачественная опухоль, для которой характерен быстрый рост, образование метастазов в другие органы, в частности, печень.

Замечено, что болезнью страдают преимущественно белокожие люди.

Эта редкая патология чаще встречается у пожилых мужчин, чем у женщин.

Как правило , саркома легких в виде большого опухолевого узла занимает часть или все легкое. В разрезе она похожа на мясо рыбы: розово-белого цвета.

Заболевание отличается ускоренным ростом новообразования. У детей процесс развивается быстрее, так как в детском возрасте происходит активный рост мышечной и соединительной тканей.

Онкозаболевание может быть первичным и вторичным . В первом случае оно развивается из легочной ткани, во втором происходит метастазирование из некоторых органов или частей тела.

Наиболее часто встречается вторичная саркома. Признаки онкопатологии легкого схожи с симптомами рака этого органа. Одышка, тошнота, рвота – характерные признаки течения болезни.

Причины

Ученые до конца не выявили основные причины возникновения заболевания.

Существуют определенные факторы, провоцирующие его:

1 Содержание в воздухе газов, выхлопов, сажи и других канцерогенов.

2 Генетическая предрасположенность. Если в семье были случаи заболевания подобной патологией, необходимо чаще проходить профобследование.

3 Курение и другие вредные привычки.

4 Высокий радиационный фон оказывает негативное воздействие не только на органы дыхания. Страдает весь организм.

Признаки

Саркома легких имеет похожие на рак симптомы.

В зависимости от того, какой орган вовлекается в патологический процесс, признаки этого онкозаболевания могут дополняться.

Интенсивность развития симптомов зависит от размеров опухоли, расположения, стадии развития онкологического процесса. Больные, у которых обнаружена поздняя стадия саркомы легких, имеют симптомы генерализированного характера: истощение высокой степени, метастазирование.

Диагноз

Чем раньше выявлена болезнь, тем больше шансов у больного выздороветь. Коварство заключается в невозможности обнаружить раковые образования на начальной стадии.

Иногда это происходит случайно. Как правило, больной обращается к доктору, когда заболевание проявляет себя болезненностью, находясь в запущенном состоянии.

Диагноз саркомы легких проводят следующими методами:

1 Анализ крови.

2 МРТ.

3 Компьютерная томография.

4 Рентген.

5 ЭКГ, с помощью которого можно проследить работу сердца.

6 Радиоизотопное исследование. Позволяет увидеть разницу содержания изотопов в здоровых и больных тканях.

7 Ангиография дает возможность проследить за нарушением функций системы кровеносных сосудов.

8 Биопсия. Исследование необходимо для того, чтобы можно было определить тип раковых клеток.

9 Доплеровское исследование работы сердца, сосудов крови малого круга кровообращения.

Подходы к терапии

Лечение этого непростого заболевания осуществляется поэтапно.

Хирургическое вмешательство способно устранить болезненные признаки онкопатологии, увеличить продолжительность жизни пациента. При этом методе лечения онкологической болезни удаляется вся доля органа или ее часть.

Состояние больного не всегда позволяет провести полостную операцию. Тогда доктора применяют радиохирургический метод удаления. В таких случаях используется гамма-нож, или кибер-скальпель. Современные высокотехнологические методы лечения дают хорошие результаты.

Существуют случаи, когда операция противопоказана :

при сердечной и почечной недостаточности,
патологии плевры,
слабости организма,

разрастании опухоли за пределы легкого.

Вместе с раковым новообразованием и близко расположенными тканями удаляются лимфатические узлы для того, чтобы избежать в будущем рецидивов.

Химиотерапия является важным видом лечения. Тщательно подобранные препараты помогают уменьшить рост опухоли, затормозить развитие болезни. Саркома легких устойчива к воздействию химических препаратов. Поэтому немаловажную роль в лечении играет использование радиотерапии.

Прогноз

Существует мнение, что заболевание является неизлечимым. Однако современное оборудование, высокая квалификация врачей, новейшие методики лечения помогают не только продлить жизнь больному, но и вылечить его.

Вопрос, сколько живут с этой коварной болезнью, зависит от вида опухоли, размеров, метастазирования в соседние органы. По сравнению с другими онкологическими патологиями выживаемость составляет 5-10%.

Саркома легких – одно из опаснейших заболеваний. Для того, чтобы предупредить болезнь, необходимо бережно относиться к своему здоровью, как минимум – вовремя проходить профилактические осмотры.

Саркома легких — одна из наиболее агрессивных злокачественных опухолей органов дыхания. Она отличается бурным течением и активным прогрессированием с выраженной симптоматикой и метастазированием в другие органы. Этот вид онкологии является достаточно редким: на его долю приходится до 1% от всех случаев рака легких. Источником ее развития является незрелая соединительная ткань органов дыхания. Лица различных возрастных категорий могут столкнуться с таким диагнозом, но чаще это пациенты мужского пола старше 40 лет.

Саркома легкого — это опасный вид опухоли, который характеризуется особенностью переходить в соседние органы и разрушать их. Даже после удаления первичного образования не исключается вероятность рецидива. Кроме того, саркома активно метастазирует.

Невозможно точно определить, что может послужить причиной возникновения подобного злокачественного образования в легких. Известно лишь, что оно развивается из соединительной ткани. Специалисты выделяют ряд факторов, которые провоцируют развитие этого заболевания:

наследственная предрасположенность к развитию различных онкологических патологий;
табакокурение;
радиоактивное излучение в высоких дозах;
длительный контакт с канцерогенами;
вредное воздействие ультрафиолета, в том числе солярий;
безосновательный и бесконтрольный прием некоторых лекарственных средств;
неблагоприятные экологические условия проживания.

Лица, проживающие в промышленных городах с повышенным загрязнением, находится в группе риска по вероятности развития саркомы легкого. Указанные причины могут вызвать первичное заболевание, но такая опухоль может быть результатом вторичного поражения как последствие развития метастазов. Причиной вторичной опухоли может быть саркома матки, молочных желез, мягких тканей.

Саркома в большинстве случаев занимает периферические отделы легких, поражая его верхние доли. Но при этом не исключается, что будет затронут весь орган полностью. Кроме того, опухоль может выглядеть, как вырост по типу полипов, и находиться в бронхах. Новообразование имеет мягкую консистенцию и может быть как округлым, так и полициклической формы.

Классификация патологии

Саркома представляет собой крупный массивный узел, заполняющий собой большую часть легкого, а иногда полностью вест орган. В некоторых случаях опухоль ограничивается от его тканей своеобразной капсулой, но может и прорастать непосредственно в паренхиме.

Саркома легких имеет свою классификацию. Она может быть первичной и вторичной. Если первая развивается непосредственно в тканях органа, то вторая форма патологии является результатом других онкологических заболеваний. В зависимости от уровня злокачественности саркома делится на 2 вида:

Опухоль с низкой степенью злокачественности. Отличается медленным делением патологических, раковых клеток с преобладанием стромы — соединительной ткани.
Опухоль с высокой степенью злокачественности. Она возникает в результате стремительного деления низкодифференцированных клеток и характеризуется высоким содержанием раковых образований при малом количестве соединительной ткани. В пораженной ткани присутствуют очаги некроза и обильная сосудистая сетка.

Саркома легких классифицируется и по своему происхождению. В соответствии с этим выделяют фибросаркому — такое образование имеет низкую злокачественность и образуется в бронхах из соединительной ткани или ткани, окружающей бронхи. Еще одним видом является ангиосаркома. В отличие от предыдущей, она высокодифференцированная и поражает кровеносные сосуды в легких. Такой вид саркомы данного органа встречается чаще всего. Более редкими являются такие виды, как лимфосаркома, хондросаркома, нейросаркома, липосаркома и лейомиосаркома.

В своем течении саркома проходит 4 стадии:

На 1 стадии образуется четко ограниченный единичный узел или инфильтрат, размером не более 3 см. На этой стадии метастазов нет.
2 стадия характеризуется увеличением размера опухоли до 6 см и образованием метастазов в лимфатических узлах у корней органа.
3 стадия саркомы отличается образованием множественных метастазов в лимфатические узлы, находящиеся в грудной клетке. Сама опухоль превышает в диаметре 6 см.
Заключительная 4 стадия характеризуется развитием метастазов в отдаленные органы.

Формы проявления заболевания и методы его диагностики

Симптомы саркомы, особенно на ранних стадиях, могут напоминать рак легких. Но в первом случае проявления будут более интенсивными. Симптоматика зависит от места локализации и размера опухоли, а также от стадии развития. При саркоме легких симптомы следующее:

Общая интоксикация организма, которая проявляется в виде слабости, сонливости, повышенной утомляемости, отсутствия аппетита, бледности кожи.
Одышка, которая вызвана застоем крови в пораженном опухолью легком.
Частое повторение пневмонии, которая плохо поддается лечению.
Головокружения и головные боли.
Кровохарканье и сухой кашель.
Боль в груди и ощущение инородного тела в нем;
Тошнота и рвота, затруднение глотания пищи.
Изменение голоса, появление осиплости.

Для получения данных, которые подтвердят либо опровергнут предполагаемый диагноз, проводится обследование пациента. Оно включает себя лабораторные и инструментальные методы диагностики. К числу первых относится общий и биохимический анализ крови, который выявит признаки развития онкологического процесса.

Определяющее значение в диагностике саркомы легких имеют компьютерная томография и рентгенография легких. С помощью первого метода можно выявить наличие опухоли и место ее локализации, определить ее размеры, а также будет ясно, насколько опухоль распространилась на окружающий слой ткани.

На рентгенологических снимках саркома будет определяться как тень округлой или овальной формы, имеющая неровные края. Если повторить процедуру через некоторое время, можно констатировать увеличение размеров опухоли. В случае ее расположения в крупных бронхах, выявить ее поможет бронхоскопия.

Кроме того, применяется торакоскопия. Для ее проведения в груди производится прокол, и с помощью специального инструмента проникают в плевральную полость. С поверхности легких берется соскоб на цитологическое исследование с целью выявить патологические изменения в клетках ткани легких.

Методы лечения и прогноз заболевания

Чтобы смочь вылечить заболевание, необходимо выявить его как можно раньше. Успешность лечения саркомы определяется еще и комплексным подходом, который сочетает различные методы терапии:

хирургическое вмешательство;
лечение химическими препаратами, лекарственными средствами, воздействующими на иммунитет;
радиотерапия.

Не существует универсального плана лечения, для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема.

Основным методом лечения саркомы является оперативное вмешательство. Оно осуществляется с учетом стадии заболевания, возраста пациента и общего состояния его здоровья. В зависимости от гистологии опухоли применяется лобэктомия, пневмоэктомия либо сегментэктомия. В первом случае удаляется лишь та доля легкого, которая поражена опухолью. Во втором происходит удаление всего органа, в котором локализована саркома. При сегментэктомии удаляется только пораженный сегмент легкого.

Если в силу тех или иных причин у пациента имеются противопоказания для полостной операции, то применяют радиохирургическое удаление очага опухоли. Операция проводится с помощью киберножа. Достоинством этого метода является отсутствие необходимости рассечения грудной клетки, так как раковые клетки уничтожаются посредством воздействия рентгеновского излучения. Такая операция отличается высокой лечебной эффективностью.

Независимо от способа проведения операции, после нее применяется курс химиотерапии, который позволит значительно замедлить активное деление раковых клеток. С помощью радиотерапии воздействует не только на опухоль, но и предотвращают появление метастазов.

Поскольку рассматриваемое заболевание имеет высокий процент смертности, болеющие им люди задаются вопросом, сколько может прожить человек с саркомой. Выживаемость пациентов зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание и были ли рецидивы. Имеется несколько вариантов прогноза выживаемости. Выявление и лечение заболевания на ранних стадиях повышают вероятность выживаемости на 5 лет только у половины пациентов. Если саркома была выявлена на 2 стадии, то до 70% больных умирает. Диагностированная саркома 3 стадии дает шанс прожить 5 лет лишь 1/5 пациентов. Выявление заболевания на 4 стадии имеет самый неблагоприятный прогноз, поскольку всех пациентов ожидает летальный исход в течение полугода после постановки диагноза.

Саркома легких представляет собой быстро прогрессирующее злокачественное новообразование, практически всегда заканчивающееся летальным исходом. Опухоль происходит из мезенхимальной ткани, которая является соединительной и составляет большую часть организма в целом. Производными ее считаются мышцы, хрящи, кости, нервы. Этим объясняется степень поражения легкого при развитии саркомы.

Опасность данного заболевания состоит в поражении абсолютно любых возрастных групп людей независимо от пола. Чем моложе больной, тем интенсивнее рост опухоли. Прогноз при несвоевременно выявленной саркоме легкого крайне неблагоприятный.

Причины возникновения, механизм развития и виды

Этиологию развития саркомы легкого до сих пор точно установить не удалось. Предрасполагающими факторами к возникновению такого заболевания можно отнести:

Перечисленные факторы негативно сказываются на дыхательной системе человека за счет воздействия на слизистую, однако, что является определяющим пусковым механизмом не известно.

В легких большинство структур состоит из соединительной ткани, поэтому возникнуть злокачественное перерождение клеток может в любой из них – бронхах, альвеолах, лимфатических узлах, кровеносных сосудах, нервах.

Пусковой фактор для такого процесса не известен. Этим обусловлены различные морфологические формы саркомы легких:

Часто у одного больного встречаются одновременно несколько видов новообразований. Поэтому диагноз саркома легких является собирательным и объединяет в себе различные опухоли. Карциносаркома является неблагоприятным вариантов, поскольку соединяет в себе перерождение клеток различных слоев (мезенхимального и эпителиального) стенки дыхательных путей.

Стадии развития включают следующие этапы, положенные в основу клинической классификации саркомы легкого:

Размер опухоли составляет до 3 см, метастазы отсутствуют.
Разрастание образования до 6 см с метастазированием в корень легкого.
Опухоль более 6 см, прорастает окружающие ткани и поражает расположенные рядом лимфатические узлы.
Образование различного размера, имеющее метастазы в отдаленные ткани и органы.

В зависимости от того, возникла ли болезнь изначально в легких, либо явилась следствием метастазирования других опухолей, саркому разделяют на первичную и вторичную.

Онкологи ставят диагноз на основании степени поражения, объема образования, наличия метастазирования, изменения лимфоузлов. Классификация эта называется TNM. При этом Т – размер опухоли, N – регионарные лимфатические узлы, M – метастазы в отдаленные органы и ткани. При этом также указывается локализация саркомы – центральная или периферическая.

Новообразование представляет собой массивный узел, расположенный обособленно, либо прорастающий в окружающие ткани.

Внутри его происходит новообразование сосудов, обеспечивающих хорошую васкуляризацию (кровоснабжение), и как результат – активный рост опухоли. Саркома легких склонна к метастазированию, прорастанию в окружающие ткани и органы. Вследствие быстрого роста, опухоль может поражать целое легкое, обуславливая тяжелую клиническую картину.

Симптомы

Долгое время саркома легкого может не проявляться клинически. При тщательном расспросе пациенты отмечают жалобы на:

В результате прогрессирования заболевания снижается иммунитет, вследствие чего, у больных часто развиваются пневмонии вокруг опухоли (параканкрозные) и плевриты (жидкость в плевральной полости).

При прорастании саркомы в полость перикарда появляются различные симптомы сердечно-сосудистых заболеваний: нарушения ритма, сердечные боли, сердцебиение.

Первыми признаками могут быть жалобы, не связанные с поражением легких. Это называется паранеопластическим синдромом. При этом больной отмечает болевой синдром в суставах, деформации пальцев, артриты.

Диагностика

Постановка диагноза является комплексной. Оценивают жалобы, анамнез жизни и заболевания, результаты объективных и субъективных исследований. Больные с подозрением на саркому легкого обязательно должны быть проконсультированы у онколога или торакального хирурга.

В связи с отсутствием клинических проявлений на ранних стадиях процесса, диагностика проводится уже при больших опухолях. Вторичные саркомы легких часто находят случайным образом при плановом ежегодном прохождении ФЛГ.

Из обследований назначают:

В общем анализе крови находят ряд неспецифичных изменений: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение количества тромбоцитов, ускорение СОЭ.

Обзорная рентгенограмма позволяет определить наличие образования, метастазы, жидкость в плевральной полости, . Однако она не дает увидеть истинную картину, но позволяет заподозрить заболевание и назначить более информативные методы обследования.

Применение КТ или МРТ дают более четкую информацию, получая пространственное изображение . Таким образом определяется форма, размеры, распространенность образования. При МРТ опытный врач может дать заключение о предполагаемом виде саркомы. При таком исследовании рассматриваются срезы опухоли на различных уровнях, что позволяет лучше оценить процесс.

Ангиография проводится для оценки кровотока в легких и опухоли. Особенно важное значение имеет при выявлении ангиосаркомы. Бронхоскопия с биопсией проводится для уточнения морфологического состава опухоли, для дифференциальной диагностики с раком легкого.

Учитывая современный уровень развития медицины при своевременном обращении к специалисту диагноз ставится достаточно быстро.

Лечение и прогноз

Наиболее эффективной последовательностью проводимой терапии при саркоме является:

Однако только лечащий врач определяет объем необходимого лечения в каждом конкретном случае!

Стандартом операции при саркоме является широкое иссечение опухоли в области поражения с окружающими лимфоузлами для избежания рецидивов. При этом могут удалить небольшой участок (сегментэктомия), долю (лобэктомия) или все легкое (пульмонэктомия).

Если тяжесть состояния пациента и наличие у него серьезной сопутствующей патологии не позволяют провести полостную операцию, то прибегают к более щадящим мерам. Используют радиохирургические методы удаления очага с помощью специальных ножей.

Химиотерапия проводится препаратами, действие которых направлено на прекращение деления опухолевых клеток. Наиболее часто применяемые препараты: Доксорубицин, Ифосфамид, Циклофосфан, Винкристин. Допустимо назначение их комбинаций с другими лекарствами.

Дозу лучевой терапии, длительность и кратность назначения определяются онкологом!

Также проводят симптоматическое лечение анемии, инфекционно-воспалительных процессов, интоксикации. Прогноз зависит от вида опухоли, объема поражения, метастазирования, рецидивирующего течения. При выявлении саркомы легких на ранних стадиях после 5 лет выживает каждый 2 больной, при поздних стадиях – ¼ часть. Летальный исход наблюдается в большем проценте случаев.

Саркома легких крайне злокачественный и быстро прогрессирующий вид новообразований с неблагоприятным прогнозом, встречающийся в любых возрастных группах.

Саркома легких – это опухоль злокачественного характера с агрессивным течением. В органах дыхания саркома встречается редко, у 1% онкологических больных. Несмотря на редкость своего возникновения она несет за собой тяжелые последствия. Из данной статьи вы узнаете о диагностике и лечении больных легочной саркомой.

Саркома легких образуется из клетки соединительной ткани, растущей из мезодермы (или мезобласта) – среднего зародышевого листка, располагаемого между экто- и энтодермой и покрывающей легкие и бронхи снаружи. Может располагаться между альвеолами легких, быстро растет, отличается злокачественностью, агрессивным течением, ранним метастазированием, перемещением злокачественных клеток через ткани.

В отличие от саркомы, возникает из эпителиальной ткани, выстилающей легкие изнутри. не привязана к определенному органу, как другие формы онкологических образований, а поражает любой орган.

Особенности болезни

Легочная саркома образует крупный и массивный узел, занимающий большую часть или все легкое. Узел может быть отграничен от ткани легкого капсулой, но при прорастании в бронхи случается инфильтрация в паренхиму.

Как и , саркома бывает первичной, возникающей непосредственно в органах дыхания, и вторичной – развивающейся в результате метастазирования из других тканей и органов. Метастазы проникают в область легкого с кровотоком или по лимфатическим сосудам.

Отличие саркомы от рака легких еще в том, что она не является самостоятельной нозологической формой в связи с морфологическим разнообразием, то есть, она объединяет разные виды онкоопухолей, степень дифференцировки которых также разная.

Виды, типы и формы саркомы легочной ткани

Гистологически первичная саркома, как и рак легких, бывает:

высокодифференцированной: имеет низкую степень злокачественности (сниженную митотическую клеточную активность, большой удельный вес элементов стромы, небольшую концентрацию онкоэлементов), то есть, происходит медленное деление клеток;
низкодифференцированной: имеет высокую степень злокачественности (повышенную скорость деления клеток, множество частиц опухоли, хорошую развитую сеть сосудов, некрозные очаги).

Существуют саркомы недифференцированные, они же бывают: веретеноклеточными, круглоклеточными и полиморфно-клеточными.

Морфологическая классификация сарком легочной ткани включает следующие онкообразования:

– онкоузел высокой дифференцировки, встречается часто и поражает стенки сосудов крови;
- растет из бронхиальной соединительной ткани, либо перибронхиальной (окружающей бронхи), злокачественность - низкая;
фибролимфосаркому - берет развитие из клеток лимфоидной ткани;
лимфосаркому – развивается из тканей лимфоузлов;
- растет из клеток жировой ткани;
нейросаркому – из соединительных тканей нервных сплетений;
- поражает ткани хряща бронхиального дерева;
- из гладких и поперечнополосатых тканей мышцев;
– из поперечнополосатой мышечной ткани;
гемангиоперицитому - возникает из перицитов - клеток, что входят в состав капиллярных стенок.

– наука, изучающая и стадии их развития для определения агрессивности, объема и методов лечения, прогнозирования выживаемости.

Различают четыре стадии саркомы легких, которые основаны в соответствии с количественной степенью распространения и злокачественностью онкоузлов:

саркома легких 1 стадии ограничена капсулой узел с инфильтратом, диаметром до 3 см. Метастазы отсутствуют;
2 стадия – диаметр узла 3-6 см, обнаружены единичные метастазы в перибронхиальных и лимфоузлах легочного корня;
3 стадия – диаметр узла – 6 см и более, обнаружены метастазы в лимфоузлах средостения, инвазия в плевре;
саркома легких 4 стадия метастазирует в отдаленные органы и лимфоузлы из опухолей любых размеров.

К образованиям в органах дыхания также относятся внекостная и Капоши. Саркома Юинга в легких, бронхах и мягких тканях вокруг них встречается у 8% больных детского возраста и до 25-30 лет, чаще у мальчиков. Образование относится к нейроэктодермальным опухолям из-за сходства молекулярно-генетических особенностей: быстрого роста и раннего метастазирования, отсутствия симптомов в начальной стадии.

В легких является системным заболеванием. Она поражает органы дыхания, иные внутренние ткани и органы, лимфатические узлы. Частой причиной ее вторичного развития становится метастазирование из других первичных злокачественных образований. Ранними симптомами становятся плевральные болевые приступы в грудине, одышка, харканье кровью, шумное и тяжелое дыхание, что называют стридором. На рентгенограмме просматриваются с двух сторон инфильтраты: интерстициальные и паренхиматозные. При нечетких очертаниях образование бывает с массивным плевральным выпотом.

Причины возникновения саркомы легких

Современные ученые-медики до сих пор изучают, от чего возникает саркома легких.

Эксперименты подтверждают негативное влияние:

ионизирующей радиации;
ультрафиолетового облучения;
химических веществ;
задымленного трубами производств и загрязненного сажей и автомобильными газами воздуха.

Развивается саркома легких чаще всего у заядлых курильщиков, работников химических производств, контактирующих с веществами-канцерогенами, такими как пестициды, анилиновые красители, асбест и иными. В зоне риска находятся лица с генетической предрасположенностью, в семье которых были случаи онкологических заболеваний.

Причины саркомы легких могут быть заключены в бесконтрольном приеме лекарств и нерациональном питании: преобладании «тяжелой» еды с избытком жира и соли, уксуса, специй и недостатке в рационе свежих растений: овощей и фруктов, зелени и ягод. Метастазирование остеосаркомы и из других органов относится к причине вторичного онкопроцесса в легких.
Симптомы и проявление болезни

Проявление легочной саркомы сходно с клинической картиной других форм онкопроцесса в дыхательных органах. Начальные стадии трудно распознать из-за отсутствия или слабой симптоматики.

На 2-4 стадиях онкопроцесса состояние больных усугубляется, и симптомы саркомы легочной ткани становятся явными.

А именно:

проявляются признаки общей слабости, утомляемости, теряется физическая форма, снижается работоспособность;
теряется аппетит и ощущается инородное тело в области грудины;
обильно выделяется пот, особенно во время ночного сна;
озноб сменяется лихорадкой при повышении температуры;
при давлении онкоузла на мышцу сердца – появляется одышка;
при дислокации опухоли возле пищевода – развивается дисфагия: больному трудно проглатывать твердую пищу, а позднее и жидкую;
застаивается кровь в легком, что приводит к гипертрофии правого предсердия и желудочка, начинается патологический процесс обращения крови в легочном круге.

Важно знать! Симптомы саркомы легких также проявляются синдромом верхней полой вены: затрудненным дыханием, судорогами, головокружением, головными болями, тошнотой, осиплостью голоса и кашлем, при котором выделяется мокрота с элементами крови.

На фоне вторичного плеврита, пневмонии или инфекционного заболевания, также может проявляться саркома легких, симптомы которой будут «спрятаны» за проявлениями этих болезней. Поэтому понадобится дифференцированная диагностика.

Диагностика заболевания

Как выявить саркому легочной ткани, если на начальных стадиях симптоматика не проявляется?

Если не игнорировать такие методы исследования, как флюорография, УЗИ, исследование крови в качестве профилактических мер онкологии, тогда возможна ранняя диагностика саркомы легких. Для подтверждения диагноза, необходимо сдать анализы крови: общий - для определения СОЭ и степени анемии, и кровь - для выявления специфических антител (маркеров).

А также снять ЭКГ для анализа состояния функциональной работы сердца и пройти:

ангиографию с контрастными веществами для исследования кровеносной системы;
МРТ и КТ левого и правого легкого для определения размеров онкоузла, и степени его продвижения в окружающие ткани;
исследование на рентгене;
радиоизотопный тест для определения границы, между здоровой и пораженной тканью, чтобы наметить последующую терапию;
процедуру для изъятия ткани с целью исследования ее гистологическим методом. выполняют в процессе тораскопии или бронхоскопии;
доплеровскую диагностику работы сердечно-сосудистой системы.

Лечение саркомы легких

В случае подтверждения диагноза «саркома легкого», лечение проводят комплексное и в такой последовательности:

предоперационная химиотерапия;
удаление опухоли следующими методами: сегментэктомией, пульмонэктомией или лобэктомией;
лучевая терапия (радиотерапия);
повторные курсы химиотерапии.

Методы оперативного вмешательства

Чтобы исключить рецидивы проводят стандартную операцию с широким иссечением опухоли и окружающих лимфатических узлов. Если состояние пациента слишком тяжелое и имеется серьезная сопутствующая патология, это может не позволить удалить опухоль полостной операцией. Тогда применяют специальные радиохирургические ножи.

Сегментэктомия

Сегментарную резекцию выполняют:

открытым способом (торакотомией) – с доступом к онкоочагу посредством вскрытия грудной клетки;
видеоторакоскопическим доступом к области сегмента через небольшие разрезы грудины с целью сокращения потери крови и риска заражения.

Операции выполняют с применением общей анестезии. Предварительно пациентам назначают курс антибиотиков, чтобы улучшить общее состояние и предотвратить тяжелые осложнения. При травмировании легкого для спасения жизни применяют экстренное вмешательство. Процедура упрощается при наличии одного здорового легкого. Сегмент – это самостоятельная бронхо-сосудистая единица, поэтому возможно его удаление переднебоковым, боковым и заднебоковым доступами. При этом иссекают верхушечные сегменты верхней доли, верхний сегмент нижней доли и базальные сегменты.

Выполняя операцию открытым методом хирургом:

вскрывается грудная клетка и плевральная область;
выделяется из плевры легкое, при этом сегмент отделяется в последнюю очередь;
закрывается бронх специальными сшивателями;
перевязываются и пересекаются сегментарная артерия, центральная вена и сосуды бронхов;
удаляется пораженный сегмент с легированием (перевязкой) вен между сегментами.

Важно! Выделяют сегмент от корня к периферии. Чтобы проверить герметичность швов на бронхах, плевральную полость промывают или раздувают ткань легкого. При появлении пузырьков в месте сегментарного иссечения, дополнительно накладывают швы и устанавливают дренаж на область плевры для вывода накопившегося экссудата и воздуха.

Операция проводится с применением рентгенологического контроля. При выделении лишь единичных воздушных пузырьков ограничиваются только одним дренажом или ничего не предпринимают. Если поступает много воздуха из ткани легких, на нее накладывают узловатые швы и добавляют дополнительный дренаж. Удаляют его на 3-4-й день после операции. В этот период проводят активную аспирацию экссудата из плевры, что помогает расправить легкое.

Лечение легочной саркомы торакоскопическим методом резекции, следующим образом:

пациента укладывают и вводят двухпросветную эндотрахеальную трубку;
пораженное легкое исключают из механической вентиляции;
через проколы проводят операцию специальным эндоскопическим инструментом.

Инсуффляцию (введение в полость легких газа) с давлением до10 мм рт. ст. при использовании видеоторакоскопии применяют редко. При этом отслеживают малейшее ухудшение венозного возврата и снижение сердечного выброса. Видеоторакоскопией обеспечивается обзор внутри грудины посредством двух маленьких и увеличенных полей зрения. При этом оптику (тораскоп) вводят через порт, расположенный сзади или снизу.

Внимание! Торакоскопические операции, по сравнению с открытым методом, не причиняют сильную послеоперационную боль, снижают количество осложнений, исключают большие разрезы кожи и сокращают нахождение больных в отделении реанимации до 1-2-х дней.

Осложнения. У наиболее уязвимых пациентов при ограниченных резервах легких иногда возникают эмпиемы, то есть, скапливается гной внутри легкого. Также формируются бронхиальные свищи и происходят опасные кровотечения.

Противопоказано проводить сегментэктомию при наличии:

коагулопатии;
кожных инфекций;
диффузных легочных болезней;
обширного метастазирования в орган.

Пульмонэктомия

Лечение саркомы легких методом пульмонэктомии включает полное удаление пораженного легкого под общим наркозом.

В ходе операции:

проводится торакотомия: переднелатеральная или заднелатеральная и освобождается легкое от пневмолиза – сращений межплевральных;
после рассечения средостенной плевры выделяются сосуды и бронхи в корне легкого;
отдельно обрабатываются сосуды легких и бронхи и начинают с легочных вен и артерии для предотвращения распространения онкоклеток;
выделение легочного сосуда начинают после того, как надрежут соединительнотканный футляр: сосуд обнажают от доступной поверхности, затем выделяются боковые и глубокие области сосуда;
удаляется легкое с жировой клетчаткой и лимфоузлами из корня и прилежащей области средостения.

Чтобы уменьшить остаточную полость в грудине пересекают диафрагмальный нерв и иногда проводят торакопластику. После операции не исключено возникновение гнойных осложнений, а культя бронха может быть несостоятельной.

Лобэктомия

В ходе операции удаляется одна доля легкого. В правом легком три доли, в левом – две.

Лобэктомию проводят двумя способами:

традиционной торакотомией посредством большого разреза, через раздвинутые ребра;
операцией, проведенной посредством нескольких маленьких разрезов. В них вставляют крошечную камеру для управления процесса по видео, а также хирургический инструмент. На экране монитора просматривается внутренняя часть груди и находится легочная доля с онкопроцессом.

При переднелатеральной торакотомии рассекают хрящи 3-го ребра, чтобы обнажить верхнюю долю легкого, 5 и 6 ребра – с целью обнажения нижней доли.

Легочную долю удаляют вместе с лимфоузлами. В груди устанавливают дренаж для вывода через трубки избыточную жидкость. Затем на разрезы накладывают швы или скобки. После послойного зашивания торакотомной раны отсасывается воздух из плевральной полости.

Химиотерапия

Чтобы клетки опухоли перестали делиться, проводят комбинированное лечение препаратами в таблетках или внутривенно:

и либо Герцептином (Herceptin).

Лечат метастазы саркомы определенными схемами: ЦАФ, ФАЦ, ЦЭФ или АЦ. До таксанов лечение проводят стероидными препаратами для уменьшения побочных воздействий.

Чтобы исключить рецидив саркомы или снизить его частоту применяют лучевую и химиотерапию.

Лучевая терапия

Облучение проводят:

как основной метод лечения при обнаружении локализованного онкоузла;
для уменьшения тела саркомы до оперативного вмешательства;
для послеоперационного устранения следов онкопроцесса;
для уничтожения метастазов в область мозга и других внутренних органов.

Существует два вида лучевой терапии – радикальный и нерадикальный:

Радикальной лучевой терапией можно полностью уничтожить клетки саркомы на ранних стадиях и при наличии онкообразований, чувствительных к облучению. Курс ежедневного лечения – две недели.
Нерадикальной лучевой терапией предотвращают рост онкопроцесса и сохраняют жизнь больному в случае перекрытия опухолью дыхательного канала или разрушения легкого. Применяют один или несколько сеансов радиотерапии.

Важно знать! Облучение несколько сужает пищевод, что приводит к затруднению при глотании пищи, изжоге и несварению желудка. Для устранения патологий следует обратиться к врачу за назначением необходимых лекарств и заменить твердую пищу высококалорийными напитками.

Кроме внешней лучевой терапии с расположением источника излучения вне организма, применяют конформную лучевую и радиотерапию с модулированием интенсивности. При этом включается трехмерная съемка онкоузла за счет применения КТ. С помощью полученных изображений нацеливают высокодозное излучение. Возможно автоматическое изменение формы и размера лучевого пучка для уничтожения опухоли. Здоровые ткани при этом повреждаются незначительно.

Сколько живут (прогноз) при саркоме легкого

На ранних стадиях злокачественного процесса продолжительность жизни в течение 5 лет возможна у 50% больных (у каждого второго пациента) при адекватном лечении. На третьей стадии выживают 20% больных, на четвертой – до 10%.

Профилактика легочной саркомы

С целью первичной профилактики проводятся комплексные медико-гигиенические мероприятия, направленные на устранение факторов, повышающих риск заболевания саркомой:

пропагандируют отказ от курения и других вредных привычек, а также здоровый образ жизни;
проводят работы по очищению загрязненного воздуха на производствах.

Вторичную профилактику проводят плановыми профилактическими обследованиями легких, лечением предопухолевых процессов, например, туберкулеза, пневмонии или хронического бронхита, повышением иммунитета пациентов.

Если больному уже проводили операцию по удалению саркомы, например, лобэктомию, тогда при появлении признаков инфекции, лихорадки и озноба, покраснений, отечности, болей, кровотечений или выделений из операционной раны, тошноты или рвоты, одышки следует немедленно обратиться за помощью к врачу. Своевременное устранение симптомов предупредит рецидив и продлит жизнь больному.