Саркома легких: сколько живут. Отличие саркомы от иной раковой опухоли

Одним из злокачественных новообразований, развивающихся из незрелых клеток соединительных тканей, является саркома легких и бронхов. Главной особенностью данной патологии является большое количество злокачественных элементов и высокая степень агрессивности. В случаях первичной саркомы новообразование сразу поражает мезодермальный слой легочной системы (межальвеолярные перегородки и соединительные ткани бронхиальных стенок). Вторичное поражение возникает вследствие метастазов опухоли, которая развивается из соединительных тканей других органов.

Частое место локализации новообразования – периферические отделы верхних долей легкого, но иногда опухоль поражает весь орган. В редких случаях опухоль поражает крупные бронхи и имеет вид полипов. В основном же, новообразование – массивный узел, имеющий полициклическую или округлую форму. По консистенции опухоль мягкая, в разрезе имеет бледно-розовый оттенок. Распространяется онкопатология чаще по кровотоку (гематогенный путь).

Развитие заболевания чаще отмечается у мужчин в возрасте от двадцати до сорока лет. При этом данная патология занимает только один процент среди всех видов рака легких. Заболевание саркома проходит с такими признаками, как одышка, развитие кашля, плеврита, перикардита, пневмонии, лихорадки. Методы лечения и прогноз зависят от того, на какой из четырех стадий было обнаружено заболевание. Для постановки диагноза проводится рентген, бронхоскопия, биопсия и другие диагностические мероприятия. Ранняя диагностика в пульмонологии позволяет повысить результативность операции в торокальной хирургии.

Любому человеку, особенно, если он входит в группу риска, необходимо знать, что это такое саркома легкого, а также из-за чего она может развиться. Точные причины саркомы не установлены врачами, но по статистическим данным чаще патология возникает у людей, которые подвергаются ультрафиолетовому облучению, ионизирующей радиации, воздействию химических веществ. Очень много случаев саркомы регистрируется в местностях с загрязненным и задымленным воздухом. В тканях легких под воздействием данных факторов происходят изменения, приводящие к патологическому и неконтролируемому делению клеток.

В группу риска попадают люди, которые курят, работают на вредном производстве с канцерогенными веществами, такими как асбест, аниловые красители, пестициды. В большей степени подвергаются саркоме люди, злоупотребляющие солнечными ваннами и загаром в солярии. В несколько раз чаще патология возникает у тех, в семье которых уже были случаи саркомы (генетическая предрасположенность). Вторичный вид болезни может возникать при , груди, мягких тканей, средостения.

Стадии

Стадии развития саркомы легких определяются размером опухоли и метастазированием в другие органы. Способы лечения и прогнозы патологии зависят от степени развития онкологического процесса. При саркоме легочной ткани существует четыре стадии:

При первой стадии в легком присутствует единичный ограниченный узел не более трех сантиметров в диаметре;
На второй стадии новообразование достигает шести сантиметров в размере и пускает метастазы в лимфоузлы корня органа и в перибронхиальные узлы;
При третьей стадии размер опухоли превышает шесть сантиметров, возникают метастазы во внутригрудных лимфатических узлах и прорастают в плевральную ткань;
Четвертая стадия характеризуется опухолью любого размера и метастазированием любых ближних и отдаленных органов.

Чем скорее после возникновения патологии больной посетит врача, тем больше шансов на выздоровления, поскольку такой вид рака очень быстро прогрессирует. К сожалению, ранняя диагностика часто затруднительна, поскольку в большинстве случаев только на 3 стадии проявляются первые существенные признаки.

Симптомы

При саркоме легких симптомы могут появляться, когда патология уже дошла до третьей стадии. Если опухоль прорастает внутрь бронха, то больной сталкивается с обструкцией. При данном заболевании признаки зависят также от стадии развития патологии. В большинстве случаев больные люди сталкиваются с типичными проявлениями симптоматики:

одышкой;
болезненными ощущениями в грудной клетке;
кашлем с выделением мокроты и кровавых прожилок;
повышением температуры тела;
усиленной потливостью, особенно, в ночное время.

При постановке диагноза на рентгенографии доктор видит очаги некроза. Также происходит нарушение общего состояния больного – постоянная нарастающая слабость, быстрая утомляемость, понижение работоспособности, отсутствие аппетита, потеря массы тела. Если новообразование прорастает в пищевод, то возникает дисфагия (проблемы с глотанием). Когда опухоль начинает оказывать компрессию на венозные стволы, развивается синдром верхней полой вены. При инфильтрации в плевру больной сталкивается с геморрагическим плевритом, а в наружную сердечную оболочку – с геморрагическим перикардитом.

Диагностика

Так как новообразование на ранних стадиях практически никогда не выдает себя клинической картиной, проведение диагностики может быть затруднительно. В редких случаях опухоль обнаруживают случайно во время профилактического осмотра или при проведении плановой флюорографии. Для того чтобы поставить диагноз при саркоме легких, необходимо провести следующие исследования:

анализ крови общий и биохимический;
компьютерная и магнитно-резонансная томография в пульмонологии;
рентгенологическое исследование легких или флюорография;
видеоторатоскопия грудной клетки;
электрокардиограмма сердца;
радиоизотропное исследование;
контрастная ангиография;
тонкоигольная биопсия;
гистологическое и цитологическое исследование биопата.

Только после проведения вышеуказанных мероприятий доктор может назначать легочную терапию, зависимую от стадии онкопроцесса, возраста больного и его общего состояния.

Лечение заболевания

Терапия саркомы проводится с помощью комплексного подхода, включающего иммунотерапию, операционное вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Самым эффективным является хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляются клетки саркомы и весь пораженный сегмент (сегментэктомия). При опухоли значительных размеров, удалению может подвергаться часть доли легкого (лобэктомия), вся доля или орган целиком (пневмонэктомия). В случаях, когда больной находится в тяжелом состоянии или ему противопоказано оперативное вмешательство, удаление опухоли проводится при помощи кибер-ножа (радиохирургический метод лечения).

Перед проведением операции необходим прием высоких доз цитостатических препаратов, это поможет уменьшить размер опухоли. При неоперабельной саркоме химиотерапия проводится в качестве паллиативного лечения. Лучевая терапия перед операцией дополняет действие химических препаратов, а после удаления опухоли помогает избавиться от метастазов и остаточных раковых клеток, что снижает риск развития рецидива. Лечение и прогноз саркомы тесно взаимосвязаны, многое зависит от того, какая терапия была проведена больному, и как его организм отреагировал на нее.

Прогноз и профилактика

Онкология саркома является агрессивным и очень опасным заболеванием, при котором регистрируется очень большой процент летальных исходов. Сколько живут при такой болезни, зависит от того, на какой стадии она была обнаружена. Эта онкопатология настолько тяжелая, что даже если доктор выявит ее на первой стадии и проведет соответствующее лечение, только половина пациентов могут рассчитывать на пятилетнюю выживаемость. При постановке диагноза на второй стадии выживает только тридцать процентов больных.

Если человек не придал значения первым признакам болезни и обратился к доктору уже на третьей стадии, то у него есть только пять процентов на пятилетнюю выживаемость.

Четвертая стадия является смертельной. Человек, запустивший заболевание до такой степени, умирает в течение трех или четырех месяцев. То же самое ожидает больных со вторичным поражением легких. Какой-то определенной профилактики данной патологии не существует, но есть несложные правила, которые могут уменьшить риск ее развития:

Отказ от курения и других вредных привычек;
Ношение респиратора во время работы с вредными веществами;
Ежегодное проведение флюорографического обследования или рентгена.

К сожалению, стопроцентной гарантии предотвращения болезни это не даст, но выявив саркому на раннем этапе, у человека больше шансов на успешное лечение патологии.

Довольно редко диагностируемое злокачественное новообразование дыхательной системы, отличающееся агрессивностью и высокой летальностью – саркома легких. В общей структуре онкопатологий занимает не более 1–3% от общего количества случаев. Опухолевый очаг может быть как первичным – сформировавшимся из самих клеток легких, так и вторичным – развивающимся на фоне уже существующего рака иных органов.

В типичных случаях при саркоме диагностируется гигантский узел в паренхиме легкого, порою занимающий всю его площадь. Саркома может иметь ограничительную капсулу, реже она инфильтрирует непосредственно легочную ткань, и даже прорастает в бронхи. Отличительной особенностью новообразования специалисты указывают быстропрогрессирующее, в ряде случаев молниеносное, течение заболевания и склонность к рецидивированию. Этим и объясняется крайне низкий процент выживаемости онкобольных с саркомой.

Классификация

При исследовании опухолевого узла, специалисты ориентируются на несколько параметров, позволяющих отдифференцировать патологию от иных онкопоражений:

По структуре принято выделять:

ангиосаркома – взаимосвязь с капиллярами легких;
фибросаркома – формируется из соединительной ткани бронхов;
лимфосаркома – возникает из структур лимфосистемы бронхов;
хондросаркома – атипия образуется в хрящевой ткани;
нейросаркома – формирование опухолевого процесса в нервных стволах;
лейомиосаркома – мутация элементов мышечной ткани.

По степени злокачественности:

низкая – опухоль берет начало из высокодифференцированных зрелых клеток, деление которых протекает медленнее;
высокая – атипия поражает низкодифференцированные клетки, склонные к быстрому делению, новообразование, как правило, отлично кровоснабжается, поэтому онкопроцесс протекает быстрее.

По сути, в официальной медицине под наименованием «саркома легкого» понимается собирательное понятие, объединяющее несколько различных по гистологическому типу видов рака, формирующихся не из эпителия легких, а из иных структур.

Симптоматика

На начальном этапе своего появления, саркома легких не имеет каких-либо характерных клинических признаков, которые бы наводили на мысль о зарождении опухолевого очага. Толчком к подобной мутации в легочных элементах может послужить трудовая деятельность на вредных предприятиях, многолетний стаж курильщика, генетические мутации у ребенка, а также высокие дозы радиации, полученные человеком.

По мере роста и развития новообразования, появляются следующие симптомы:

общей раковой интоксикации – нарастающая слабость и повышенная утомляемость, постоянное желание поспать и чрезмерная потливость, а также отсутствие аппетита и бледность кожных покровов;
присоединяющаяся одышка объясняется гипертрофией правых камер сердца из-за застоя крови, сформировавшегося в пораженном опухолью легком;
изматывающая кашлевая деятельность – предпринимаемые человеком действия по избавлению от непродуктивного кашля не приносят ему существенного улучшения самочувствия;
больной предъявляет жалобы на то, что он постоянно ощущает какое-то инородное тело в грудной клетке, которое мешает ему полноценно дышать;
появляются болевые импульсы, как правило, на стороне пораженного легкого, но могут быть и в районе сердца, что затрудняет дифференциальную диагностику;
при метастазировании новообразования в пищевод присоединяется симптоматика диспепсии – позывы на тошноту, рвоту, затрудненность глотания пищи, осиплость голоса.

Отличие саркомы легких от рака – симптом гипертермии. Цифры лихорадки могут быть значительными.

При отдаленном метастазировании будут наблюдаться клинические проявления со стороны органа, в котором сформировался вторичный опухолевый очаг.

Диагностика

Заподозрить формирование саркомы на начальной стадии бывает затруднительно, на этом этапе проведенная рентгенография грудной клетки по иным причинам, позволяет выявить наличие узла.

Более обширную информацию дают компьютерная томография и МРТ – размеры опухолевого очага, локализация, плотность, распространенность на соседние органы. С целью контроля сердечной детальности проводится ЭКГ. А радиоизотопное исследование позволяет определить точнее границы между здоровой тканью и опухолью.

Для оценки состояния кровеносных структур проводится контрастная ангиография. Тогда как исследование биоматериала, взятого в ходе бронхоскопии, расставляет все по своим местам – атипичные клетки, степень из злокачественности.

Только после получения всей полноты информации, специалист выставляет адекватный диагноз, составляет оптимальную схему лечения, а также дает прогноз пятилетней выживаемости онкобольного.

Тактика лечения

Патология требует обязательно комплексного подхода к составлению плана лечебных мероприятий. Для каждого пациента тактика противоопухолевой терапии подбирается индивидуально.

Ведущая роль отводится оперативному вмешательству – иссечению злокачественного очага в пределах здоровых тканей. В прямой зависимости от размеров узла, возрастной категории онкобольного и гистологического типа опухоли выбирается один из нескольких вариантов хирургического вмешательства:

удаление доли легкого – лобэктомия;
изъятие всего пораженного легкого – пневмонэктомия;
иссечение сегмента органа – сегментэктомия.

В случае имеющихся у человека абсолютных противопоказаний к подобному методу лечения, прибегают к помощи радиохирургическому удалению злокачественного новообразования – киберножом, без нарушения целостности грудной клетки раковые клетки подвергаются рентгеновскому излучению.

Оперативному вмешательству, как правило, предшествует курс полихимотерапии – введение цитостатиков, обладающих способностью подавлять рост и развитие атипичных элементов. При неоперабельных саркомах этот метод будет ведущим в тактике лечения.

Лучевую терапию нередко применяют в комбинации с фармакотерапией. Ее воздействие позволяет существенно сократить размеры опухолевого очага.

Прогноз пятилетней выживаемости при саркоме определяется стадией, на которой патология была диагностирована, а также адекватностью проводимого лечения. Однако, процент летальных исходов при этом заболевании крайне высок.

Неверно говорить, что саркома лёгких это разновидность рака: и то, и другое злокачественная опухоль, которая может убить человека за несколько месяцев, но есть принципиальные отличия, которые влияют на развитие болезни и её прогноз:

если раковые опухоли поражают эпителий и состоят из его мутировавших клеток, то саркома поражает соединительную ткань и состоит из её мутировавших клеток;
саркома встречается гораздо реже, чем рак – из сотни больных со злокачественной опухолью в лёгких она будет только у одного, но по смертности при этом она на втором месте;
саркома достаточно часто встречается у детей и молодых людей, причём протекает гораздо более агрессивно, чем у взрослых – это обусловлено активным ростом соединительных тканей, который со временем замедляется;
саркома развивается очень быстро и очень агрессивно – прогноз выживаемости при ней очень неблагоприятен, консервативное лечение практически не применяется, его заменяют хирургическим.

Саркома лёгких имеет с раком сходные причины и проявления.

Механизм развития и причины возникновения

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких это результат того, что здоровые клетки соединительной ткани в определённый момент мутируют и начинают активно размножаться там, где в этом нет необходимости . В результате формируется плотное новообразование, склонное давать метастазы через ток крови и захватывать соседние органы.

Точный механизм этого процесса в данный момент изучается, но факторы, располагающие к его началу, установлены довольно точно и их можно разделить на две большие группы.

Первая – внутренние, возникающие в самом организме:

Генетическая предрасположенность. Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких с гораздо большей вероятностью возникает у тех людей, в родне которых были уже подобные случаи. Считаются близкие кровные родственники: родители, бабушки и дедушки, братья и сёстры. Двоюродные и троюродные связи влияют меньше.
Заражение определёнными вирусами. Считается, что вирус папилломы человека увеличивает вероятность развития саркомы в несколько раз.
Наличие саркомы в других органах. Такую саркому лёгких называют вторичной: она возникает из-за метастазов, проникающих через кровоток, от опухолей, расположенных в мягких тканях, молочных железах и других отделах.

Как правило, саркома располагается на периферии, в крупных бронхах и стенках между альвеолами, захватывая верхние доли лёгких. На последних стадиях может захватывать их целиком, в редких случаях локализуется в крупных бронхах и похожа на полипы, растущие на слизистой.

Вторая группа причин – внешние, зависящие от состояния окружающей среды и личного выбора человека:

Курение. Первый и основной фактор, располагающий к возникновению злокачественных опухолей в лёгких – из сотни людей, страдающих от рака и саркомы, больше половины будут курильщиками с долгим стажем. Это вызвано специфическим воздействием табачного дыма на лёгкие – он фактически выжигает мерцательный эпителий, который осуществляет фильтрующую и очистительную функцию. Покрывающие лёгкие изнутри реснички отмирают, и любая пыль, грязь и канцерогены остаются в мокроте надолго, отравляя организм и повышая вероятность развития злокачественных опухолей.
Работа на вредных предприятиях. Давно доказано, что определённые промышленные вещества способны вызывать рак и саркому – по тому же принципу, что и курение, они уничтожают клетки эпителия, но к тому же сами по себе являются канцерогенным ядом. Как правило, это асбест, пестициды, анилиновые краски.
Плохое состояние окружающей среды. Экологическое бедствие, которое представляют собой некоторые города, воздух в которых полон смога и сажи, оказывает на жителей негативное влияние, сходное с влиянием курения. У тех же, кто курит в местах с неблагоприятной экологической обстановкой, шанс развития саркомы вырастает в разы.
Радиация. Хотя контакт с открытым источником радиации для простого обывателя не самое вероятное событие, всегда остаётся шанс получить дозу облучения нечаянно – а это может привести к мутации клеток.
Механические повреждения. Ушиб лёгких, ожог огнём либо химический, перелом ребер, которые ранят лёгкое, неудачное хирургическое вмешательство – всё это, хоть и в небольшой мере, повышает вероятность, что разовьётся саркома.

Чем больше факторов сочетается – тем больше шансов, что у больного разовьётся саркома. И тогда, чем быстрее будут замены её признаки и приняты меры, тем больше вероятность, что больной выживет.

Симптоматика и стадии

Симптомы саркомы лёгких на самом деле мало отличаются от симптомов рака лёгкого, но развиваются куда более стремительно – больной может даже не успеть осознать, что происходит, и дойти к врачу. Обычно картина развивается последовательно:

Общие признаки наличия в организме вялотекущего воспаления. Симптомы характерны не только для злокачественных опухолей, но и в целом указывают на некий патогенный процесс, который требует внимания. У больного пропадает аппетит, он резко теряет в весе, чувствует себя слабым и вялым – это вызвано тем, что силы организма уходят на борьбу с болезнью. У него часто без видимой причины болит голова, появляются боли в мышцах. Совокупность симптомов может дополняться тошнотой и постоянно держащейся повышенной температурой – обычно она не превышает субфебрильных значений, то есть, тридцати семи и пяти.
Первые симптомы поражения лёгких. У больного появляется слабый кашель с отходом мокроты, во время физической активности начинает проявлять себя одышка. Как правило, больной списывает это на последствия курения, на простуду, на общую низкую выносливость и не общается к врачу.
Выраженные симптомы поражения лёгких. Слабый кашель становится сильным и появляется приступами, в ходе которых больной отхаркивает мокроту с кровавыми прожилками. Одышка становится навязчивой, возникает не только при серьезной активности, но и при ходьбе, и при подъеме по лестнице . Дополняется картина болями в груди – режущими, острыми. Обычно на этой стадии больные и обращаются к врачу – симптомы саркомы лёгких становятся настолько выраженными, что игнорировать их не получается.
Симптомы поражения других органов. Ключевая особенность саркомы лёгкого – быстрое начало метастазирования. От первого повышения температуры до появления симптомов со стороны других органов может пройти всего несколько месяцев. Проявления разнятся в зависимости от того, какой именно орган поражён. Если это пищевод, у больного возникают проблемы с глотанием, боли при дефекации, запор, понос. Если поражены крупные артерии лёгких, возникает синдром верхней полой вены – одышка, охриплость голоса, одутловатость верхней части тела, нарушения зрения. Если поражены плевральные листы, возникает плеврит – боли, кашель, ощущение боли на вдохе. Если поражена оболочка сердца, возникает гемоперикард – боль за грудиной, страх смерти, потливость, замедление сердечного ритма.

Методы лечения саркомы лёгких и прогноз на выживаемость очень зависят от стадии, на которой находится болезнь. Всего стадий развития четыре:

В лёгком наблюдается ограниченный узел соединительный ткани, не превышающий размерами трёх сантиметров — у больного появляются симптомы воспаления.
Опухоль разрастается до шести сантиметров и даёт метастазы в лимфоузлы – у больного появляются первые симптомы поражения лёгких.
Опухоль более шести сантиметров, метастазы прочно захватили лимфоузлы и отдаются в плевру – у больного наблюдается выраженная симптоматика.
Опухоль больше шести сантиметров, давшая метастазы в другие органы – у больного саркомой лёгкого наблюдаются симптомы их поражения.

На первой стадии, когда опухоль ещё маленькая, её можно вырезать с относительно небольшим ущербом. На последней стадии лечение, как правило, не даёт результатов.

Диагностика

Диагностировать опухоль относительно несложно, даже если пациент пришёл на ранней стадии, когда симптомы ещё не очень выражены. Зачастую саркому лёгкого выявляют в ходе обычного профилактического обследования. Обычно же диагностика проходит последовательно:

Сбор анамнеза, осмотр и пальпация. Врач спрашивает больного о симптомах, о том, есть ли в родне прецеденты, об аппетите и болях, о факторах, которые могли привести к развитию. Осматривает больного визуально, просматривает и прослушивает грудную клетку – в процессе слышны хрипы, видно, что грудная клетка деформирована, вены вздуты.
Томография, рентген, УЗИ, эндоскопия. По сути, все механические обследования позволяют представить размер опухоли, её расположение и дала ли она метастазы. Обычно мониторинг проводится постоянно, раз в неделю, и в результате врач может составить представление о темпе роста саркомы.
Лабораторные методы. Общие анализы позволяют составить представление о том, в каком состоянии находится организм пациента. А биопсия, для которой из лёгких берётся образец ткани, лучше любого другого обследования показывает характер опухоли и позволяет предположить, с каким темпом она будет развиваться.

Когда диагноз определён, начинается лечение саркомы лёгких.

Лечение

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лечится долго, трудно и требует комплексного подхода, который включает сразу несколько направлений:

Хирургическое. Самый простой способ избавиться от опухоли – вырезать её полностью, но применимо это только если метастазы ещё не пошли дальше лёгких. На ранних стадиях вырезают непосредственно участок, поражённый саркомой, на более поздних – всю долю лёгкого. Первый вариант может пройти относительно легко и не оставить следов на последующей жизни человека. Второй неизбежно приводит к проблемам с любой физической активностью и становится причиной для установки инвалидности – второй или первой группы.
Химиотерапия. Применяются специальные медикаментозные средства, которые замедляют развитие патогенных клеток и даже уничтожают их. Сама по себе химиотерапия не поможет вылечить саркому полностью – она из тех опухолей, которые практически не чувствительны к этому виду воздействия.
Лучевая терапия. Направленное воздействие радиации позволяет уничтожать мутировавшие клетки, но захватывает и большую часть здоровых клеток. В результате саркома лёгких может отступить, чтобы оставить больного с признаками лёгкого лучевого поражения. Однако, именно это воздействие позволило сильно снизить смертность – если раньше выживало только два больных из десяти на ранних стадиях, то теперь их пять или шесть.
Иммунотерапия. Инновационный метод, который основан на вводе определённых медикаментов, которые заставляют всю иммунную систему отторгать мутировавшие клетки.

Помимо перечисленных вариантов, которые обычно комбинируются, используется также симптоматическая терапия, которая включает муколитики, противовоспалительные, жаропонижающие и обезболивающие – все эти средства позволяют значительно снизить страдания больного и облегчить его борьбу с болезнью.

Дополнительно рекомендуется посещать группы поддержки для раковых больных и психолога, причем не только самому пациенту, но и его родственникам. Оптимистичный настрой и поддержка так же важны в борьбе с болезнью, как и правильное и своевременное применение лекарственных средств.

Если прогноз очень неблагоприятен, больному назначают обезболивающие, кислородную терапию и часто удаляют долю лёгкого, просто чтобы уменьшить его страдания. В этом случае присутствие психолога абсолютно необходимо.

Сколько живут с саркомой лёгких

Саркома занимает второе место по смертельности среди злокачественных опухолей, лечение её занимает не меньше года и велика вероятность рецидива.

На ранней стадии ещё пять лет проживает около пятидесяти процентов больных – при своевременном начале терапии.

На третьей стадии, когда метастазы захватывают всё лёгкое, из больных двадцать лет проживают только двадцать процентов.

На последней стадии, когда метастазы пошли в остальные органы, или при рецидиве саркомы выживаемость крайне низкая – как правило, такие больные не живут дольше нескольких месяцев.

Саркома лёгких – жестокая болезнь, но если выявить её на ранней стадии, шансы на победу остаются . Главное – сохранять оптимизм и присутствие духа.

Саркома легких представляет собой быстро прогрессирующее злокачественное новообразование, практически всегда заканчивающееся летальным исходом. Опухоль происходит из мезенхимальной ткани, которая является соединительной и составляет большую часть организма в целом. Производными ее считаются мышцы, хрящи, кости, нервы. Этим объясняется степень поражения легкого при развитии саркомы.

Опасность данного заболевания состоит в поражении абсолютно любых возрастных групп людей независимо от пола. Чем моложе больной, тем интенсивнее рост опухоли. Прогноз при несвоевременно выявленной саркоме легкого крайне неблагоприятный.

Причины возникновения, механизм развития и виды

Этиологию развития саркомы легкого до сих пор точно установить не удалось. Предрасполагающими факторами к возникновению такого заболевания можно отнести:

Перечисленные факторы негативно сказываются на дыхательной системе человека за счет воздействия на слизистую, однако, что является определяющим пусковым механизмом не известно.

В легких большинство структур состоит из соединительной ткани, поэтому возникнуть злокачественное перерождение клеток может в любой из них – бронхах, альвеолах, лимфатических узлах, кровеносных сосудах, нервах.

Пусковой фактор для такого процесса не известен. Этим обусловлены различные морфологические формы саркомы легких:

Часто у одного больного встречаются одновременно несколько видов новообразований. Поэтому диагноз саркома легких является собирательным и объединяет в себе различные опухоли. Карциносаркома является неблагоприятным вариантов, поскольку соединяет в себе перерождение клеток различных слоев (мезенхимального и эпителиального) стенки дыхательных путей.

Стадии развития включают следующие этапы, положенные в основу клинической классификации саркомы легкого:

Размер опухоли составляет до 3 см, метастазы отсутствуют.
Разрастание образования до 6 см с метастазированием в корень легкого.
Опухоль более 6 см, прорастает окружающие ткани и поражает расположенные рядом лимфатические узлы.
Образование различного размера, имеющее метастазы в отдаленные ткани и органы.

В зависимости от того, возникла ли болезнь изначально в легких, либо явилась следствием метастазирования других опухолей, саркому разделяют на первичную и вторичную.

Онкологи ставят диагноз на основании степени поражения, объема образования, наличия метастазирования, изменения лимфоузлов. Классификация эта называется TNM. При этом Т – размер опухоли, N – регионарные лимфатические узлы, M – метастазы в отдаленные органы и ткани. При этом также указывается локализация саркомы – центральная или периферическая.

Новообразование представляет собой массивный узел, расположенный обособленно, либо прорастающий в окружающие ткани.

Внутри его происходит новообразование сосудов, обеспечивающих хорошую васкуляризацию (кровоснабжение), и как результат – активный рост опухоли. Саркома легких склонна к метастазированию, прорастанию в окружающие ткани и органы. Вследствие быстрого роста, опухоль может поражать целое легкое, обуславливая тяжелую клиническую картину.

Симптомы

Долгое время саркома легкого может не проявляться клинически. При тщательном расспросе пациенты отмечают жалобы на:

В результате прогрессирования заболевания снижается иммунитет, вследствие чего, у больных часто развиваются пневмонии вокруг опухоли (параканкрозные) и плевриты (жидкость в плевральной полости).

При прорастании саркомы в полость перикарда появляются различные симптомы сердечно-сосудистых заболеваний: нарушения ритма, сердечные боли, сердцебиение.

Первыми признаками могут быть жалобы, не связанные с поражением легких. Это называется паранеопластическим синдромом. При этом больной отмечает болевой синдром в суставах, деформации пальцев, артриты.

Диагностика

Постановка диагноза является комплексной. Оценивают жалобы, анамнез жизни и заболевания, результаты объективных и субъективных исследований. Больные с подозрением на саркому легкого обязательно должны быть проконсультированы у онколога или торакального хирурга.

В связи с отсутствием клинических проявлений на ранних стадиях процесса, диагностика проводится уже при больших опухолях. Вторичные саркомы легких часто находят случайным образом при плановом ежегодном прохождении ФЛГ.

Из обследований назначают:

В общем анализе крови находят ряд неспецифичных изменений: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение количества тромбоцитов, ускорение СОЭ.

Обзорная рентгенограмма позволяет определить наличие образования, метастазы, жидкость в плевральной полости, . Однако она не дает увидеть истинную картину, но позволяет заподозрить заболевание и назначить более информативные методы обследования.

Применение КТ или МРТ дают более четкую информацию, получая пространственное изображение . Таким образом определяется форма, размеры, распространенность образования. При МРТ опытный врач может дать заключение о предполагаемом виде саркомы. При таком исследовании рассматриваются срезы опухоли на различных уровнях, что позволяет лучше оценить процесс.

Ангиография проводится для оценки кровотока в легких и опухоли. Особенно важное значение имеет при выявлении ангиосаркомы. Бронхоскопия с биопсией проводится для уточнения морфологического состава опухоли, для дифференциальной диагностики с раком легкого.

Учитывая современный уровень развития медицины при своевременном обращении к специалисту диагноз ставится достаточно быстро.

Лечение и прогноз

Наиболее эффективной последовательностью проводимой терапии при саркоме является:

Однако только лечащий врач определяет объем необходимого лечения в каждом конкретном случае!

Стандартом операции при саркоме является широкое иссечение опухоли в области поражения с окружающими лимфоузлами для избежания рецидивов. При этом могут удалить небольшой участок (сегментэктомия), долю (лобэктомия) или все легкое (пульмонэктомия).

Если тяжесть состояния пациента и наличие у него серьезной сопутствующей патологии не позволяют провести полостную операцию, то прибегают к более щадящим мерам. Используют радиохирургические методы удаления очага с помощью специальных ножей.

Химиотерапия проводится препаратами, действие которых направлено на прекращение деления опухолевых клеток. Наиболее часто применяемые препараты: Доксорубицин, Ифосфамид, Циклофосфан, Винкристин. Допустимо назначение их комбинаций с другими лекарствами.

Дозу лучевой терапии, длительность и кратность назначения определяются онкологом!

Также проводят симптоматическое лечение анемии, инфекционно-воспалительных процессов, интоксикации. Прогноз зависит от вида опухоли, объема поражения, метастазирования, рецидивирующего течения. При выявлении саркомы легких на ранних стадиях после 5 лет выживает каждый 2 больной, при поздних стадиях – ¼ часть. Летальный исход наблюдается в большем проценте случаев.

Саркома легких крайне злокачественный и быстро прогрессирующий вид новообразований с неблагоприятным прогнозом, встречающийся в любых возрастных группах.

При составлении подобных прогнозов важную роль играет тип онкоочага, а также запущенность патологии. Если очаг представлен онкоклетками высокой дифференциации, которые мутируют медленно, прогноз выживаемости будет довольно оптимистичным. Благодаря комбинированному подходу и применению современных методик при лечении саркомы легких прогнозы улучшаются, постепенно возрастает численность людей, которые смогли преодолеть пятилетний рубеж выживаемости (до 10% от общего количества заболевших). Прогнозы во многом определяют габариты опухоли, её местонахождение и тип. Также, свою роль играет общее состояние человека.

Факторы, определяющие длительность жизни

Тип онкоочага, который определяется гистологическим обследованием. К примеру, мелкоклеточная онкология выявляется уже на поздних этапах прогрессирования, когда произошло распространение метастаз. Поэтому прогнозы, зачастую, пессимистичные. При крупноклеточном поражении прогнозы улучшаются.
. Габариты онкоочага.
. Обширность метастазирования и затрагивания близлежащих органов. При обширном поражении лечение может не дать никаких результатов. По статистике, 1-й этап патологии убивает около 60% больных, а 2-й - уже около 85%.

Сколько проживают при саркомном поражении легких?

Этот вопрос интересует самих больных, а также их родственников. Для саркомы характерен агрессивный рост и раннее метастазирование, поэтому при саркоме легких прогноз выживаемости без принятия надлежащих мер составляет 3-5 месяцев. Это свидетельствует о том, что люди с саркомным поражением могут погибнуть по истечении полугода с момента постановки диагноза. Саркома плохо реагирует на «химию». Успешность терапии сильно зависит от своевременности выявления патологии.

Следует помнить, что борьба с онкопоражениями - это сложный процесс. К несчастью, именно саркома, среди иных видов рака, имеет наибольший процент смертности. В случае прохождения качественного лечения саркомы легких прогноз пятилетней выживаемости будет довольно оптимистичным, но вот что касается 10-летнего временного рубежа, то до него доживает ничтожно малое количество онкобольных. При отсутствии лечения или при позднем выявлении данного поражения человек проживет максимум 3-4 месяца.

Каждый пациент сталкивается с тем, что химиотерапия на 3 и 4 стадиях перестает уменьшать опухоль и метастазы. Это показатель к тому, что пора переходить на более современные методы терапии рака. Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

На консультации обсуждаются: - методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.