Спазмофилия. Причина спазмофилии у детей, ее симптомы и лечение

Термин спазмофилия переводится с латинского языка как склонность к спазму (усиление сокращения мышц). Это патологическое состояние, которое бывает у маленьких детей в возрасте от полугода до 18 месяцев. Спазмофилия в отношении развития является противоположностью рахита , тем не менее, эти заболевания у детей являются взаимосвязанными.

Спазмофилия - что это, механизм и причины развития

Соли кальция в организме человека выполняют ряд важных биологических функций. Они составляют основу минерального матрикса костной ткани, обеспечивают нормальное проведение и передачу нервного импульса в структурах нервной системы и мышцах. Поэтому недостаточность уровня ионов кальция в крови у ребенка приводит к развитию спазмофилии (детская тетания), которая сопровождается повышенной склонностью к мышечным судорогам. Механизм развития этой патологии у маленького ребенка в возрасте до 1,5 лет связан с повышением уровня витамина D . При этом происходит усиление процесса минерализации костной ткани и переходом в минеральный матрикс кости значительного количества ионов кальция, что в итоге приводит к гипокальциемии (снижение концентрации ионов кальция в крови) и развитию спазмофилии. Повышение уровня витамина D происходит после интенсивного лечения рахита витаминсодержащими препаратами, особенно если терапия проводилась весной. Также повышенная инсоляция (облучение солнцем) ребенка приводит к синтезу большого количества витамина D в коже, что также способствует развитию спазмофилии.

Симптомы

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, спазмофилия у детей разделяется на 2 формы:

  • Скрытая (латентная) спазмофилия.
  • Явная спазмофилия.

Скрытая спазмофилия практически ничем себя не проявляет, ребенок ведет себя, так же как и всегда, хорошо кушает, спит, выглядит здоровым. Может обращать на себя внимание небольшая склонность к полноте (упитанность). Иногда могут проявляться признаки гипервозбудимости нервной системы - внимательные родители могут обратить внимание на то, что ребенок стал более возбудимым, беспокойным, часто вздрагивает даже при воздействии небольшого раздражителя (громкий звук). Для того чтобы определить наличие латентной спазмофилии необходимо провести ряд несложных тестов, указывающих на готовность нервной системы и мышц к судорогам в будущем на фоне снижения кальция, к ним относятся:


Для явной спазмофилии характерна триада симптомов, к которым относятся:

Для ранней диагностики спазмофилии необходимо быть внимательным к ребенку. В случае появления нетипичного беспокойства ребенка, особенно если это происходит весной, после того на улице стало тепло, увеличилась длительность прогулок под солнцем, необходимо провести один или несколько тестов на наличие латентной спазмофилии.

Диагностика

Заподозрить наличие латентной спазмофилии можно с помощью проведения симптомов-тестов. Явная спазмофилия имеет характерную симптоматику, поэтому диагностика этой патологии является несложной. Для подтверждения диагноза проводится лабораторное определение уровня ионов кальция в крови.

Лечение спазмофилии

Основное лечение этого заболевания у ребенка заключается в нормализации уровня ионов кальция. Для этого
проводится кальциевая терапия - в организм ребенка вводится раствор глюконата кальция (возможен прием раствора глюконата кальция, для чего таблетку растворяют в молоке). Важно во время проведения терапии исключить из рациона ребенка коровье молоко. В организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости (в случае признаков латентной спазмофилии дается обильное теплое питье - ягодные или фруктовые соки, некрепкий чай). Лечение проводится до нормализации уровня ионов кальция (лабораторный контроль) и исчезновения симптомов латентной спазмофилии.

В случае развития приступа ларингоспазма проводятся мероприятия, направленные на создание в коре головного мозга преобладающего (доминирующего) над спазмом очага возбуждения. Для этого необходимо подуть в ном ребенку, пощекотать ноздри (можно перышком), дать понюхать ватку, смоченную в нашатырном спирте. Также можно умыть лицо холодной водой, произвести шлепок ладонью по ягодицам.

При ларингоспазме необходимо как можно скорее проводить мероприятия, направленные на создание доминирующего очага в головном мозгу ребенка. Известны случаи длительного ларингоспазма с развитием гипоксии организма и летальным исходом.

В целом прогноз при спазмофилии у ребенка благоприятный. Профилактика заключается в проведении только грудного вскармливания ребенка до года, отказа от чрезмерно длительных прогулок под солнцем, особенно весной (длительность прогулок необходимо увеличивать постепенно).

Спазмофилия (второе название – тетанический синдром) – болезненное состояние, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, при которой появляются судороги определенных групп мышц, в частности, мышц конечностей и гортани. С биохимической точки зрения данное состояние обусловлено снижением концентрации в крови ионизированного кальция. Проявляется данное заболевание в большей степени у детей, но иногда встречается и у взрослых.

Спазмофилия у детей – болезненное состояние, при котором ребенок первых годов жизни (6–18 мес.) склонен к спастическим состояниям и судорогам. Обычно патогенетически оно связанно с рахитом, чаще затрагивает мальчиков. Это заболевание с сезонным проявлением, поэтому довольно часто оно проявляется ранней весной, в период повышенной инсоляции.

Различают два вида спазмофилии – латентная (скрытая) и явная. Еще недавно спазмофилия была очень распространенным заболеванием у детей, но в настоящее время оно встречается довольно редко. Объясняется это снижением заболеваемости детского населения рахитом.

Среди основных симптомов спазмофилии можно назвать остро развивающийся приступ судорог с ларингоспазмом, потерю сознания, остановку дыхания. При таких симптомах необходимо срочно обратиться за медицинской помощью для проведения ребенку безотлагательных реанимационных мероприятий. Оказать экстренную помощь в таком случае должен быть готов врач любой специализации. К сожалению, при тяжелых формах данного заболевания и неоказании должной медицинской помощи в редких случаях возможет летальный исход. Если приступ тетании продолжается длительное время, то последствиями может стать задержка психического развития ребенка и повреждение центральной нервной системы.

Причины

Спазмофилия развивается на фоне острой гипокальциемии, совмещенной с электролитным дисбалансом и алкалозом, возникающими по причине стремительного и внезапного увеличения в крови числа активного метаболита витамина D. Такое состояние может наступить из-за одновременного приема слишком большой дозы витамина D2 или D3, т.е. если применялась «ударная» терапия.

Также причинами возникновения такой ситуации может стать экспозиция больших зон обнаженной кожи на весеннем солнце, насыщенном ультрафиолетовыми лучами. Кроме того, развитие гипокальциемии может быть обусловлено расстройством функций паращитовидных желез, увеличенным выделением кальция с мочой или уменьшением его всасывания в кишечнике. Причиной развития заболевания может стать снижение в крови натрия, магния, хлоридов, витаминов группы В.

Симптомы

Наиболее явными симптомами заболевания являются ларингоспазмы, карпопедальные спазмы и эклампсия, возможно сочетание этих проявлений друг с другом. При ларингоспазме происходит острое, стремительно наступающее сужение голосовой щели. Пи этом кожные покровы человека бледнеют, вдохи становятся хриплыми с затрудненным звучанием, а выдохи шумными. Если происходит полное закрытие голосовой щели, то ребенок синеет, покрывается холодным потом, пытается набрать воздух, пугается, может потерять сознание. Шумный вдох наступает через несколько секунд, через некоторое время дыхание нормализуется. Если отсутствует адекватное лечение спазмофилии, то приступы ларингоспазма могут учащаться, в крайних случаях может произойти длительная остановка дыхания и летальный исход.

Еще одним симптомом спазмофилии является карпопедальный спазм, при котором наступают тонические сокращения мышц стоп и кистей рук. Он начинается внезапно, иногда при переодевании ребенка, может длиться несколько секунд и также внезапно прекращается. После такого приступа может наступать отек стопы и кистей.

Также ярко выраженными симптомами спазмофилии являются спазмы жевательных и глазных мышц с развитием косоглазия. Крайне опасен спазм дыхательной мускулатуры, при котором нарушается ритм дыхания, и спазм сердечной мышц, при котором есть вероятность остановки сердца.

Некоторые виды данной болезни, в частности эклампсия, могут проявляться приступом клонико-тонических судорог, которые охватывают всю произвольную и непроизвольную группу мышц. При этом может происходить потеря сознания, самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, появление пены на губах.

Диагностика

Постановка диагноза происходит по определению клинической картины заболевания, выявлению чрезмерной нервно-мышечной возбудимости, внезапно возникающих периодических спастических состояний определенных групп мышц (мимических, дыхательных, гортанных, скелетных). Подтверждением диагноза является выявление у пациента наличия гипокальциемии, сочетающейся с гиперфосфатемией, алкалозом и нарушением в крови баланса электролитов. Дополнительно проводят лабораторные исследования, анализ крови с определением биохимических показателей, ЭЭГ.

Лечение

Если у пациента произошел внезапный приступ с клонико-тоническими судорогами, потерей сознания, ларингоспазмом и остановкой дыхания, то требуется незамедлительное проведение экстренных реанимационных мер:

  • проводят искусственное дыхание «рот в рот» или «рот в нос»;
  • начинают борьбу с гипоксией методом применения масочной ингаляции 100% кислорода;
  • вводят противосудорожные препараты, в частности 0,5% раствор Седуксена внутривенно или внутримышечно, иногда в язык. Это наиболее эффективный препарат, детям до 3 мес. его используют в дозировке по 0,3–0,5мл, малышам до 1 года – 0,5–1,0 мл, деткам до 5 лет – 1,0–1,5 мл, младше 10 лет – 1,5–2,0 мл. Препарат оказывает мгновенное действие, но непродолжительное, всего около 30 минут. Это недолгое время дает возможность медикам провести основные исследования и выявить происхождение судорог.

Эффективными средствами лечения спазмофилии у детей являются клизмы из 2% раствора теплого (до 38°С) хлоралгидрата (20 мл). Помогает введение внутримышечно 25% сульфата магния в растворе (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5% раствора новокаина).

Профилактика

Все меры первичной профилактики заболевания направлены на предупреждение его развития, а также проведение ранней диагностики и эффективного, своевременного лечения рахита.

Мероприятия по вторичной профилактике проводятся с целью выявления скрытой формы болезни и проведения адекватной терапии. Дополнительно в течение полугода–года проводят послеприступное противосудорожное лечение, заключающееся в терапии барбитуратами. Периодически необходимо проверять биохимические показатели крови и время от времени принимать препараты кальция.

При спазмофилии прогноз в большинстве случаев благоприятный, если проводится адекватное лечение и причин, вызвавших ее развитие. При тяжелых формах болезни крайне важно грамотно организовать вторичную профилактику, это поможет контролировать ее течение.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Содержание статьи

Спазмофилия (детская тетания) - заболевание, сопряженное с рахитом. Сущность спазмофилии заключается в нарушении минерального обмена, повышении механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости и появлении приступов тонических и клонических судорог. Болеют дети преимущественно от 2 месяцев до 2 лет, сравнительно редко - старше 3 лет. Судорожный синдром у детей до 3 месяцев чаще всего связан с патологией периода новорожденности (внутричерепные травмы). Спазмофилия встречается у 3,5 - 4 % детей первых двух лет жизни.

Этиология спазмофилии

Этиология спазмофилии имеет много общего с этиологией рахита.
При тетании большую роль играет вскармливание: дети, вскармливаемые грудным молоком, почти никогда не болеют тетанией. Недоношенные дети чаще болеют спазмофилией. Отмечается определенная сезонность - заболевание чаще возникает в начале весны, летом почти не встречается. Тетанией заболевают дети, имеющие признаки рахита.
На связь рахита и безлихорадочных судорог у детей в возрасте от 6 месяцев до 2,5 года указывал еще Н. Ф. Филатов. Провоцируют приступ спазмофилии расстройства пищеварения, рвота, повышение температуры тела, длительный плач, различные заболевания.

Патогенез спазмофилии

В основе заболевания лежит нарушение фосфорно-кальциевого обмена на почве недостаточности эргокальциферола, нарушений его метаболизма, функции регуляторных систем (гиперпаратиреоз), нарушений обмена.
Основные биохимические сдвиги - гипокальциемия (уровень кальция в крови ниже нормы - до 2 - 1,75 ммоль/л (0,08 - 0,07 г/л), в норме - 2,25 - 2,5 ммоль/л (0,09 - 0,1 г/л); относительная гиперфосфатемия свыше 2,74 ммоль/л (0,054 г/л) и алкалоз - рН 7,65 (в норме - рН 7,35) способствуют уменьшению количества ионизированного кальция. Около 50 % кальция в крови связано с белком, через мембраны не диффундирует, на нервно-мышечную возбудимость воздействия не оказывает. Вторая часть неоднородна. Около 20 % кальция находится в ионизированном состоянии, 30 % - в виде гидрокарбонатов. Количество ионизированного кальция зависит от рН крови. При алкалозе диализирующая (не связанная с белком) часть кальция и его ионизированная часть, которая влияет на состояние нервно-мышечной возбудимости, уменьшаются. Кроме того, при спазмофилии отмечено снижение содержания кальция в спинномозговой жидкости до 0,5 ммоль/л - 0,02 г/л (в норме 1,25 ммоль/л - 0,05 г/л). В крови увеличено содержание калия.
Влияние на нервно-мышечную возбудимость оказывают и ряд других электролитов. Так, ионы Na+ и К+ повышают возбудимость нервно-мышечного аппарата, Са2+ и Mg2+ - снижают. Частая рвота, гипервентиляция при длительном плаче, повышение температуры тела и т. д. могут вызвать быстрый сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза и спровоцировать приступ судорог.
Весной повышается образование эргокальциферола в коже ребенка, увеличивается реабсорбция фосфатов, депонируется кальций, и у ребенка с нарушенным минеральным обменом и на фоне недостаточности эргокальциферола может наступить гипокальциемия.
Определенную роль в патогенезе спазмофилии играют околощитовидные железы, функция которых при гиповитаминозе D повышена. При повышенном образовании эргокальциферола может наступить гипофункция паращитовидных желез, что приводит к гипокальциемии.

Клиника спазмофилии

По клиническому течению различают латентную (скрытую) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Латентная спазмофилия предшествует явной, может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих моментов скрытая спазмофилия может переходить в явную.
Латентная спазмофилия характеризуется следующими симптомами.
Симптом Хвостека - при легком поколачивании щеки пальцем в области fossae caninae сокращается мускулатура лица соответствующей стороны.
Симптом Труссо. При сдавливании сосудисто-нервного пучка плеча через 3 - 5 мин кисть судорожно сокращается - «рука акушера».
Симптом Эрба более постоянный. Раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение при силе тока менее 5 мА (в норме - больше 5 мА).
Феномен Маслова. Под влиянием болевого раздражения уколом возникает кратковременная остановка дыхания, что не наблюдается у здорового ребенка.
При спазмофилии обычно определяются признаки рахита: тахикардия, ангиоспастические явления, повышенная потливость и нарушение функции пищевого канала. Отмечается нарушение функции центральной нервной системы - дети пугливы, беспокойны, тревожно спят.
Явная спазмофилия возникает на фоне латентного течения, иногда совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальными спазмами и приступом эклампсии.
Ларингоспазм возникает приступообразно в виде легкого спазма голосовой щели или полного, но кратковременного ее закрытия. Появляется цианоз, пучеглазие, ребенок пугается, покрывается липким потом. Вслед за спазмом наступает шумный вдох - «петушиный крик». Приступ может длиться от нескольких секунд до 1 - 2 мин, повторяться в течение дня.
Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стоп и кистей. Может длиться часами, иногда несколько дней. Кисти при этом максимально согнуты, большой палец приведен к ладони, в пястно-фаланговых суставах пальцы согнуты под прямым углом, в межфаланговых - разогнуты («рука акушера»). Стопы в состоянии резкого плантарного сгибания. При длительном спазме на тыльной поверхности стоп и кистей может появиться отек. Болезненности нет.
Тонические судороги лица создают впечатление маскообразности. Могут быть спазмы - судороги непроизвольной мускулатуры: расстройства мочеиспускания, дефекации. Особенно опасен бронхоспазм.Наиболее тяжелым проявлением явной тетании является эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью ребенка, оцепенением, заторможенностью, подергиванием мышц лица. Тяжелый приступ часто начинается также с подергиваний мышц лица. Далее судороги распространяются на другие группы мышц, захватывая дыхательные. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, появляются непроизвольные мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает. Длительность приступа от нескольких секунд до 20 - 30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут создать картину status eclampticus.
У детей первого полугодия чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судорог, в возрасте одного года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может рецидивировать.

Прогноз спазмофилии

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Опасность для ребенка представляет приступ общих тонических судорог, во время которого может наступить остановка дыхания и слабость сердечной деятельности.

Лечение спазмофилии

Грудным детям следует по возможности ограничить коровье молоко.
При общих судорогах применяется хлоралгидрат в клизме (по 0,1 - 0,3 г в первом полугодии жизни и по 0,3 - 0,5 г во втором на 30 - 50 г воды); 25 % раствор магния сульфата (0,2 мл/кг) внутримышечно. Если эти мероприятия неэффективны, вводят внутривенно медленно натрия оксибутират (ГОМК) (50 - 120 мг/кг в 20 % растворе). Препарат вызывает состояние, наиболее близкое к естественному сну, но нередко угнетает дыхание.
При ларингоспазме выносят ребенка на свежий воздух, сбрызгивают холодной водой, раздражают корень языка.
Патогенетически обоснованно при всех формах спазмофилии назначение препаратов кальция для увеличения содержания его ионизированной части в крови. Применяется 10 % раствор аммония хлорида но чайной или десертной ложке 3 - 4 раза в день, 10 % раствор кальция хлорида по 1 десертной ложке 3 раза в день в течение 2 - 3 недель. Все эти средства являются симптоматическими.
Антирахитическое лечение начинают через 2 - 3 дня после назначения препаратов кальция.
Профилактика спазмофилии идентична профилактике рахита. Особое значение имеет естественное вскармливание ребенка.

Спазмофилия (тетания) – болезненное состояние, при котором наблюдается повышенная нервно-мышечная возбудимость со склонностью к судорогам и спастическим проявлениям, обычно выявляется ранней весной в период с повышенной инсоляцией. Встречаясь изредка у взрослых, спазмофилия поражает преимущественно детей возрастом от 6 месяцев и до 3 лет, недоношенных и находящихся на искусственном и смешанном вскармливании. Спазмофилия возникает при дефиците кальция в организме ребенка и часто сочетается с рахитом.

Причины возникновения спазмофилии у детей

Спазмофилия развивается в результате недостатка кальция в крови вследствие приема высоких доз витамина D при лечении рахита либо при повышении инсоляции и избыточном образовании этого витамина в кожных покровах. Его гиперпродукция в организме оказывает негативное влияние на функции щитовидной железы, провоцирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их дальнейшее обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах, что является причиной появления алкалоза. Активное отложение кальция в костях приводит к снижению его количества в крови – гипокальциемии, а также повышает нервно-мышечную возбудимость, приводящую к судорогам.

Симптомы спазмофилии скрытой формы

Заболевание может иметь скрытую (латентную) или явную форму. Скрытую форму спазмофилии у детей очень сложно определить – они фактически здоровы, у них констатируют нормальное физическое и психомоторное развитие, но при этом часто проявляются симптомы рахита. Существует ряд характерных для спазмофилии симптомов, подтверждающих ее латентную форму. Назовем некоторые из них:

  • Симптом Хвостека. Характеризуется сокращением мимических мышц лица при легких постукиваниях по щеке между углом рта и ушной мочкой по стволу лицевого нерва;
  • Cимптом Вейса. Характерен возникновением сокращения мышц лба и век при поколачивании перкуссионным молоточком в области края глазницы с наружной стороны;
  • Cимптом Труссо. При интенсивном перетягивании плеча жгутом или манжеткой, в перетянутой руке происходит судорожное сокращение мышц кисти. Это приводит к положению кисти в виде «руки акушера». Судороги при спазмофилии предваряет чувство онемения и болезненности пальцев;
  • Симптом Маслова. У детей, болеющих спазмофилией в отличие от здоровых, при уколе иглой в ногу наблюдается не только учащенное дыхание, а и апноэ (кратковременная остановка дыхания) регистрируемое пневмографом.

Скрытую форму спазмофилии у детей определяют довольно часто. Под влиянием определенных факторов, таких как испуг, рвота, резкая инсоляция, повышение температуры при инфекционном заболевании, она может перейти в явную форму. При выявлении спазмофилии лечение необходимо проводить незамедлительно.

Клиническая картина и симптомы спазмофилии явной формы

Явная форма спазмофилии у детей может быть выражена ларингоспазмом, карпопедальным спазмом, эклампсией либо их комбинацией:

  • Ларингоспазм. Одна из наиболее часто встречающихся форм спазмофилии, называемая еще «родимчиком», характеризуется внезапным острым сужением голосовой щели, с ее возможным частичным или полным закрытием, возникающим при плаче или испуге. При умеренном проявлении ларингоспазма кожа ребенка бледнеет, выступает холодный пот, происходит изменение голоса при хриплом или звучном вдохе. Приступ может длиться до 2 минут, затем при восстановлении дыхания ребенок засыпает. При отсутствии адекватного лечения спазмофилии приступы могут повторяться, во время резко выраженного ларингоспазма иногда наблюдается полная остановка дыхания и потеря сознания, в наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход;
  • Карпопедальный спазм. Симптомами спазмофилии при этой форме заболевания являются тонические судороги кистей, стоп и лица. У ребенка при этом наблюдаются согнутые в локтях руки, опущенные вниз кисти с характерным симптомом Труссо, согнутые ноги и стопы. Приступы спазмофилии могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, при этом появляются реактивные отеки кисти и стопы, также возможны спазмы дыхательной мускулатуры несущие угрозу задержки и остановки дыхания и спазмы сердечной мышцы с возможной остановкой сердца;
  • Эклампсия. Наиболее редкая и самая опасная форма спазмофилии, проявляющаяся приступами клонико-тонических судорог, распространяющихся на всю мускулатуру. При легком течение характерны судороги мышц лица, появление синюшности, прерывистое дыхание и оцепенение ребенка. Во время тяжелого протекания приступа спазмофилии происходят судороги всего тела, потеря сознания, прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, приступ может продолжаться до 25 минут. В тяжелых случаях возможна остановка дыхания и сердца, наиболее часто эклампсия поражает детей первого года жизни.

Эти формы спазмофилии несут угрозу здоровью и жизни детей и требуют экстренной медицинской помощи для проведения безотлагательных реанимационных действий.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых людей встречается намного реже, чем у детей, ее могут вызвать следующие причины:

  • Хирургические операции по удалению околощитовидных желез;
  • Кровоизлияния;
  • Опухоли, оказывающие негативное влияние на щитовидную железу.

При некоторых случаях возникновения спазмофилии у взрослых ее этиология остается неизвестной. К факторам, провоцирующим выявление заболевания в латентной форме, относится беременность, лактация, инфекционные заболевания, нервное перенапряжение. Для предотвращения приступов спазмофилии рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, уметь контролировать дыхание и расслабляться, включать в рацион продукты, содержащие кальций, магний и фосфор.

Лечение спазмофилии

При диагностике спазмофилии у детей учитывается возраст ребенка, время года, наличие признаков рахита, при лабораторных исследованиях определяется симптомы гипокальциемии, гипофосфатемии, метаболического алкалоза.

При лечении спазмофилии купирование судорожного синдрома проводят при помощи противосудорожных препаратов – седуксена, реланиума, сульфата магния, гамма-аминомасляной кислоты. Для восстановления уровня кальция в крови и ликвидации алкалоза применяют 10% раствор глюконата кальция и 3-5% хлорида аммония. В дальнейшем проводится витаминная терапия, а после нормализации уровня кальция в крови назначаются лечебные дозы витамина D.

При развитии приступа ларингоспазма до приезда скорой помощи необходимо уложить больного на твердую поверхность, обеспечить покой и доступ воздуха, сбрызнуть лицо и тело холодной водой, нашатырным спиртом или другим средством вызвать раздражение слизистой носоглотки. Медики для купирования приступа спазмофилии вводят внутривенно раствор кальция и магния, а внутримышечно успокоительные препараты. При неэффективности проведенных мер и отсутствии дыхания необходима интубация трахеи, а также непрямой массаж сердца при его остановке.

Профилактика спазмофилии заключается в своевременной диагностике и адекватном лечении рахита.

Спазмофилия –- заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механичес­кой и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы

Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита . Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте - 3-4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Причины. Патогенез .

Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит-две разные фазы расстройства обмена кальция и фос­фора, которое развивается в результате недостатка витаминаDв организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите-ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите-функцио­нальная активность этих желез повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии -спазм и судороги -объясняются резким дефицитом кальция и вызван­ной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наиболь­шей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происхо­дит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо за­болевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбужде­ние, испуг и др.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме :

    симптом Хвостека - молниеносное сокращение мышечной мус­кулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

    симптом Труссо - судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

    симптом Люста - быстрое отведение стопы при ударе ниже го­ловки малоберцовой кости;

    феномен Маслова - остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка - учащение и углубление дыхания);

    симптом Эрба - сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в нор­ме - больше 5 мА).

При явной форме :

    ларингоспазм - легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох - «петушиный крик». Длительность - от нескольких секунд до 1-2 мин. Приступы могут повторяться;

    карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

    эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность - от нескольких секунд до 20-30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картинуStatuseclampticus.
    Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

    повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, паресте­зии );

    уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л);

    респираторный, реже метаболический алкалоз ;

    на ЭКГ увеличение интервала Q -Т > 0,2 с.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

    определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

    определение КОС.

Дополнительные методы:

    определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;

    проба Сулковича.

Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.Обычно скрытая спазмофилия перехо­дит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания) . Наиболее тяжелое проявление явной формы -эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания) . В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.

Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судо­рог, а старше года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение

Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.

Осложнения: наиболее грозное - острая дыхательная недостаточность.

Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 мин).

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

Неотложная помощь

Необхо­димо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повер­нув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.

Для купирования судорог показаны: 1)хло­ралгидрат в виде 2%раствора (температура 38-40°С) в ко­личестве 20-30мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекраща­ются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20- 30мин; 2)сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2мл/кг с 2мл 0,5-1 % раствора новокаина; 3)фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе0,005-0,01-0,015г на прием, барбамил по 0,01-0,015г на прием в клизме или свечах.

Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное вве­дение 2,5 %раствора аминазина из расчета 1мг на 1кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-то­нических судорог, при выбухании большого родничка необхо­димо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8-10мл жидкости.

Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточ­но общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного ды­хания до появления первого вдоха.

Лечение.

Догоспитальный этап:

    ограничить в рационе питания молоко;

    перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями;

    5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;

    5% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день;

    через 3-4 дня после назначения препаратов кальция витамин D 2 в лечебной дозе ;

    при ларингоспазме - создать доступ свежего воздуха, раздра­жать слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глот­ки, кожу, поднести нашатырный спирт к носу и др.;

    при судорогах : магния сульфат - 25 % раствор, 0,25 мл/кг,

седуксен - 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК - 20 % раствор, 0,5 мл/кг в/м.

Критерии правильности лечения:

улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение сим­птомов скрытой и явной форм спазмофилии;

Нормализация лабораторных показателей.

Показания к консультации узких специалистов

При повышенной возбудимости, судорожной готовности - кон­сультация невропатолога; при ларингоспазме - отоларинголога.

Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в ди­агностике.

Госпитальный этап:

    внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальция или 10% раствора кальция хлорида;

    другие лечебные мероприятия - см. Лечение на догоспитальном этапе.

Реабилитация после выписки из стационара - см. Рахит.

Профилактика

    Профилактика рахита (см.);

    сохранение естественного вскармливания;

    препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;

    возбудимым детям - препараты брома

Исходы.

Прогноз в большинстве случаев – благоприятный, очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. Сильно затянувшееся эклампситеское состояние может отрицательно сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна задержка психического развития.