Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение. Генерализованная пигментная крапивница у детей и взрослых: как лечить заболевание и не допустить обострений Лечение пигментной крапивницы

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь.

Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены. Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется.

При (крупных красных или коричневых пятен на теле) необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента.

Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток.

Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Что такое мастоцитоз, расскажет это видео:

Поэтому иное название эта болезнь получила — тучный лейкоз или пигментная крапивница. Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

Как правило, данная форма не прогрессирует, а проявления исчезают самостоятельно через некоторое время, в большинстве случаев это происходит в подростковом возрасте. Пигментная крапивница подросткового и зрелого возраста.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования.

Симптомы пигментной крапивницы

Симптомы кожного мастоцитоза заключаются в следующем:

Краснота, отечность и воспаление кожи;
Зудящие пятна, способные превращаться в волдыри;
Покраснение отдельных участков кожи;
Пониженное давление, общая слабость;
Время от времени увеличивается частота сердечного ритма;
Боли в животе и нарушение стула;
Мигрень;
Периодически повышается температура.

При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей.

Когда пятна воспаляются и отекают, можно говорить о возникновение в их полости жидкости.

Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет. Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления.

Причины возникновения мастоцитоза

До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни. Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме.

Учеными выдвигались теории о том, что заболевание возникает вследствие нарушения хромосом и последующей передачи мастоцитоза аутосомно-доминантным методом. Но научного подтверждения теория не получила, так как большинство пациентов не имели наследственной предрасположенности.

Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ.

К факторам, способным увеличить количество тучных клеток можно отнести:

Диагностика мастоцитоза

Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу.

В первую очередь врач проведет опрос и тщательный осмотр: форму высыпаний, отечность, место локализации сыпи, а также назначит сдачу общего анализа крови и мочи.

Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза. Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток.

В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний.

Консервативное лечение

Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи. Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток.

Для этого пациенту назначаются лекарственные средства следующей направленности:

Антигистаминные – Супрастин, Зодак, Тавегил;
Лекарственные средства, стабилизирующие мембраны на тучных клетках – кетотифен;
Альфа-интерферон;
Преднизолон и циклоспорин.

При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь.

Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее 25. Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни. Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход.

Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно. Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты.

Лечение народными методами

Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины. В устранении такой рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:

Как вылечиться от крапивницы, смотрите в этом видео:

Народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:

Крапивный настой. Листья крапивы следует залить кипятком, дать настояться в течение получаса, процедить настой от листьев и употреблять в течение дня 3-4 раза.
Сельдереевый сок. Употребляется до еды по пол стакана утром, в обед и вечером.
Настой из мяты.

Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день.

Настой валерьяны и боярышника – смешиваем в равных пропорциях, употребляем на ночь по 35 капель, запивая их водой.
Эффективно принятие ванн с использованием различных успокаивающих кожу травяных сборов.

Диета при пигментной крапивнице

При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:

Отказаться от алкогольных напитков;
Исключить жареную, острую, копченую пищу;
Употреблять в пищу натуральные растительные масла – оливковое, кокосовое и другие;
В организм должно поступать достаточное количество жидкости, не менее 1.5 литра в день;
Сократить потребление насыщенных жиров, а Омега три увеличить;
Кушать больше продуктов, которые содержат грубую клетчатку, фрукты и овощи;
Ограничить потребление сахара и соли.

Правильное питание не избавит вас от заболевания, но и не усугубит ситуацию.

Что нельзя делать

Если вас постигло столь неприятное заболевание как пигментная крапивница, не отчаивайтесь, при своевременной квалифицированной помощи от проблемы можно легко избавиться.

Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:

Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма. Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения.

Исход заболевания зависит от формы и сложности заболевания.

Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление. Помните! Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо. Берегите себя и будьте здоровы.

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен . При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри . После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна , которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.

В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.

Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.

Системная форма , то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей .

Важно ! Симптом Унны (набухание и покраснение элементов в результате трения) – важный признак, помогающий отличить пигментную крапивницу от других состояний.

Причины возникновения

Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.

Причины , приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:

наследственный фактор;
воздействие солнечных лучей;
излишнее перегревание или переохлаждение;
стресс;
прием некоторых лекарственных препаратов;
прием некоторых пищевых продуктов.

Фото

Мастоцитоз у детей: фото легкой формы:

Мастоцитоз у ребенка: фото тяжелой формы с волдырями:

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу . Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Важно ! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно , потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови , а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

Лечение

К сожалению, радикально остановить размножение тучных клеток пока не возможно. В теории излечение могло бы произойти при пересадке ребенку донорского костного мозга.

Но эта процедура связана с высокой смертностью и тяжелым восстановительным периодом, поэтому обычно проводится симптоматическое лечение кожных проявлений мастоцитоза.

В первую очередь, необходимо снять кожный зуд , который может доставлять ребенку серьезные неудобства. Для этого используются антигистаминные препараты .

Предпочтительно применять препараты длительного действия, поэтому обычно назначаются цетиризин или левоцетиризин. Также в период сильных обострений могут назначаться кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, мази с содержанием этих веществ) для облегчения состояния малыша. В самых запущенных и тяжелых случаях применяется цитостатическая химиотерапия .

Одним из безопасных и современных методов симптоматического лечения является ПУВА-терапия .

Это облучение кожи специальными длинными ультрафиолетовыми волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Безусловно, все эти средства не избавят вашего ребенка от заболевания полностью, но тем не менее, они способны значительно повысить качество жизни.

Народные средства

Для облегчения состояния используют различные народные средства. Чаще всего применяется настой крапивы . На один стакан кипяченой воды добавляется одна столовая ложка крапивы. Применяется такой раствор наружно 4-5 раз в день. Настой крапивы устраняет зуд, способствует заживлению и снятию воспаления.

Также отлично снимают зуд и успокаивают кожу травяные ванны . Добавьте в ванну, где купается малыш, отвар из равного количества чистотела, череды, ромашки и шалфея.

Важно ! Не используйте народные средства без предварительной консультации со специалистом, знакомым с историей болезни вашего ребенка. В некоторых случаях это может только усугубить положение.

Диета

Из рациона ребенка желательно убрать всю жирную, жаренную, острую, соленую пищу. Также важно исключить продукты, способные вызвать сильные аллергические реакции: цитрусовые, сладкое, экзотические фрукты и овощи.

Изменение образа жизни

После постановки диагноза родители должны обязательно предпринять ряд мер, чтобы избежать прогрессирования и обострения пигментной крапивницы.

Во-первых, это изменение образа жизни . Необходимо ограничить нахождение ребенка на солнце и избегать попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Во-вторых, нужно исключить любые факторы, которые могут провоцировать у вашего ребенка аллергические реакции , так как это может значительно ухудшить течение болезни.

В-третьих, придется избегать длительного нахождения в воде, а также перегрева и переохлаждение. Несоблюдение этой меры может вызвать усиление зуда и преобразование пятен в волдыри.

Пигментная крапивница – это неприятное заболевания, для которого не существует радикальных методов излечения . Но если вашему ребенку поставили такой диагноз, не спешите расстраиваться.

Помните , что в подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный, и самостоятельное излечение наступает к моменту полового созревания. Самое главное – внимательно наблюдать ребенка с помощью квалифицированных специалистов, знакомых с этим заболеванием, чтобы не пропустить осложнения или прогрессирования мастоцитоза.

Еще немного стоит узнать о мастоцитозе (пигментной крапивнице). Особенности проявления болезни расскажет московский дерматовенеролог в видео ниже:

Время чтения: 7 мин.

Мастоцитоз – это заболевание, которое вызывается патологическим разрастанием и накоплением в тканях и органах мастоцитов, которые чаще называют тучными клетками. Одна из разновидностей болезни, проявляющаяся образованием на теле человека многочисленных высыпаний, получила название «пигментная крапивница».

Заболевание считается малораспространенным: по данным медицинской статистики из каждой тысячи случаев обращения взрослых пациентов к дерматологу, лишь в одном ставится диагноз мастоцитоз. У детей пигментная крапивница встречается в два раза чаще, причем большинство заболевших – малыши первых двух лет жизни.

Первый раз состояние, при котором на коже человека появляются гиперпигментированные зудящие пятна, было зафиксировано в 1869 году и получило название «пигментная крапивница». Однако, открытие через десять лет немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом особых клеток мастоцитов, показало, что к крапивнице новая болезнь имеет весьма отдаленное отношение. После того, как другой немецкий врач Пол Герсон Унна в 1889 году доказал, что именно мастоциты вызывают наружные симптомы заболевания, оно стало называться «мастоцитоз».

По современной классификации, составленной Всемирной организацией здравоохранения, существуют две формы мастоцитоза: кожная, по-прежнему именуемая пигментной крапивницей и системная, одной из разновидностей которой является тучноклеточный лейкоз.

Первая разновидность мастоцитоза возникает в большинстве случаев у самых маленьких детей и характеризуется наружными симптомами, практически не затрагивая внутренние органы.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых, носит вялотекущий характер с периодическими рецидивами и может продолжаться до конца жизни. Болезнь может не иметь кожных проявлений, но поражает печень, селезенку, органы желудочно-кишечного тракта и костный мозг. Самый неблагоприятный прогноз у злокачественной формы болезни, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти пациента.

Причины заболевания

Несмотря на то, что мастоцитоз известен уже почти полтора столетия, точная причина его появления и механизм развития не выявлены до сих пор. По предположению некоторых генетиков, заболевание является наследственным и вызвано специфической патологией хромосом. Однако, эта версия не получила официального признания, так как исследования показали, что лишь у половины пациентов в семье имели место случаи мастоцитоза.

Существует мнение, что заболевание связано с нарушениями в процессе кроветворения и мастоцитоз относится к злокачественным патологиям лимфоидной и кроветворной тканей.

Тем не менее, достоверно известно, что появление симптомов мастоцитоза вызвано пролиферацией (от латинских слов «proles» — потомство и «fero» — нести), то есть разрастанием тучных клеток и повышенным выделением ими медиаторов аллергии: гистамина, гепарина, серотонина, цитокинов.

При этом запустить механизм пролиферации могут различные факторы. К самым распространенным относятся следующие:

длительное пребывание в холоде или на жаре;
укусы насекомых, змей, ожоги медуз;
бесконтрольное применение в течение продолжительного времени лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты, витаминов группы В, местных анестетиков, кортикостероидов;
употребление отдельных пищевых продуктов (специй, кофе, маринадов и других);
злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Спровоцировать мастоцитоз могут нервные перегрузки, стресс, смена климата, гормональные изменения. Новорожденные дети могут заболеть пигментной крапивницей, если один из перечисленных факторов имел место у женщины во время беременности.

По мнению медиков, своеобразную окраску кожи, которая обусловила название заболевания «пигментная крапивница» вызывает накапливание в подкожном слое большого количества меланина, появляющегося при взаимодействии меланоцитов с тучными клетками.

Симптомы мастоцитоза

В 75% случаев дерматологическая форма мастоцитоза диагностируется у малышей от рождения до 2 лет. Пигментная крапивница у детей постарше, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано.

Классификация мастоцитоза

Заболевание появляется внезапно, при этом выраженность основных симптомов зависит от возраста пациента, формы заболевания, состояния иммунной системы и других факторов.

По виду кожных высыпаний различают такие типы кожного мастоцитоза:

макулопапуллезный. Образование на теле целой россыпи небольших гиперпигментированных пятен кирпичного цвета. При надавливании на них или небольшом трении появляются объемные волдыри, напоминающие высыпания свойственные настоящей крапивнице (уртикарии). В дерматологии это явление называют «синдром Дарье-Унны»;
узловатый. На теле человека возникает множество узелков розоватого, алого или охристого цвета диаметром около 10 мм. Они гладкие или с небольшими бугорками и иногда срастаются в большое образование. При прикосновении или надавливании узлы не меняются;
солитарный. Обычно появляется у младенцев и малышей до 12 месяцев. Для него характерно появление одной (иногда нескольких) оранжевых или темно желтых мастоцитом — узлов, имеющих до 40-60 мм в диаметре. Поверхность их похожа на кожуру апельсина, по тактильным ощущениям напоминают каучук. Расположены в основном на шее и верхней части туловища. Тест Дарье-Унны дает положительный результат: при надавливании на кожном покрове появляются пузыри, заполненные жидкостью;

эритродермический или диффузный встречается в любом возрасте. Под мышками, в межягодичном пространстве и других крупных складках появляются светлокоричневые пятна неправильной формы с четкими границами и весьма твердой поверхностью, на которой часто образуются трещины. Даже слабое прикосновение к этим участкам приводит к возникновению больших волдырей. Одним из симптомов является сильный зуд, поэтому на теле нередко появляются ссадины, царапины и расчесы. При генерализованной форме с большим количеством папул может спровоцировать гистаминовый шок и смерть;
телеангиэктатический. Обычно встречается у женщин от 25 до 50 лет. Выражается в появлении на грудной клетке и конечностях больших краснокирпичных пятен неправильной формы. Симптом Дарье-Унны выражен, пациента беспокоят также невыносимый зуд и жжение при прикосновении. При тяжелом развитии может стать причиной поражения костной ткани;
буллезный. Формирование на коже у детей множества небольших волдырей, заполненных жидкостью, которые появляются даже при небольшом надавливании. Часто сопровождается покраснением и шелушением кожи на значительных участках тела.

Кроме того, по возрастному признаку пигментную крапивницу классифицируют следующим образом:

По количеству появившихся на коже образований различают такие формы пигментной крапивницы:

локализованная – образуются одна или несколько мастоцитом;
генерализованная – сыпь покрывает большую часть тела.

Вторая форма заболевания диагностируется намного чаще.

Симптомы пигментной крапивницы

При дерматологической форме мастоцитоза у пациентов появляются такие признаки:

покраснение кожи;
появление пятен или узлов различного размера в зависимости от разновидности заболевания;
жжение и болезненность при прикосновениях;
формирование на теле наполненных жидкостью волдырей при надавливании или трении;
повышение температуры тела;
снижение артериального давления;
сердечная недостаточность.

Иногда заболевание сопровождается головной и мышечной болью и нарушениями в работе пищеварительной системы: тошнота, рвота, метеоризм, понос. Заболевший ребенок становится раздражительным и капризным, часто плачет. Мучительный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, нервное расстройство.

В тяжелых случаях, при большом выбросе гистамина может развиться гистаминовый шок. Его симптомами являются:

резкое снижение показателей давления;
уменьшение тонуса мышц;
учащенный или слабый пульс;
уменьшение температуры тела;
потеря сознания.

Данное состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку может вызвать прекращение сердечной деятельности и смерть.

Симптомы системного мастоцитоза

Системная форма заболевания характеризуется проникновением большого количества тучных клеток не только в подкожно-жировой слой, но в костный мозг и многие внутренние органы.

Основными признаками системного мастоцитоза является увеличение в размерах органа, «атакованного» тучными клетками и нарушение его нормального функционирования. Кроме того, больных часто беспокоят такие симптомы:

увеличение и болезненность лимфатических узлов;
постоянная тошнота;
потеря аппетита;
расстройство кишечника;
субфебрильная температура тела;
горький привкус во рту;
необоснованное снижение веса;
повышенная тошнота;
болевые ощущения в животе;
лихорадка;
зуд различной интенсивности;
мышечная слабость.

Иногда на теле могут появиться волдыри и пятна, как при дерматологической крапивнице. Они могут носить единичный или генерализованный характер, пропадать или появляться с течением времени.

Заболевание может длиться годами с периодически возникающими рецидивами. Со временем у заболевшего человека развивается остеопороз (размягчение костной ткани) или остеосклероз (замещение костной ткани соединительной). Самым тяжелым осложнением является геморрагический синдром, приводящий к смерти.

При тяжелом поражении костного мозга и проникновении большого количества тучных клеток в систему кровообращения может возникнуть тучноклеточный лейкоз. В результате у больного развивается полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти.

Лечение заболевания

При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Диагностика заболевания

В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:

наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
условия проживания и работы;
рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
перечень принимаемых лекарственных препаратов;
вредные привычки.

Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:

анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
общий анализ мочи;
компьютерная томография костной ткани;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
рентгенография внутренних органов.

Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:

лимфогранулематоз;
гемангиома;
пузырчатка новорожденных;
пигментный невус;
дерматофиброма.

При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.

На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение мастоцитоза

Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.

Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.

Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.

С этой целью назначают следующие группы медикаментов:

антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.

На места поражения наносят наружные противозудные мази:

негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.

При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:

Нимустин;
Цисплатин;
Хлорамбуцил;
Бусульфан.

Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.

В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.

Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.

Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.

В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.

Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.

Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.

Прогноз

При дерматологической форме мастоцитоза у маленьких детей врачи дают благоприятный прогноз. Чаще всего к 13-16 годам все симптомы заболевания исчезают без специальной терапии.

При системной форме наиболее опасным является тучноклеточный лейкоз, который является злокачественным процессом, имеющим в 95% летальный исход. Другие виды системного мастоцитоза также имеют неблагоприятный прогноз, поскольку приводят к дисфункции внутренних органов

Профилактика

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
избегать переохлаждений;
не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – редкое заболевание, сопровождающееся специфическими зудящими высыпаниями, напоминающими обычную крапивницу, после которых остаются бурые или коричневатые пигментные пятна. Обусловлена активным делением и накоплением мастоцитов (гепариноцитов, тучных клеток). Пигментная крапивница чаще диагностируется у младенцев и самостоятельно завершается выздоровлением к подростковому возрасту. Реже мастоцитоз диагностируется после 14 лет и длится с рецидивами на протяжении всей жизни, может также приобрести характер системной патологии. В тяжелых случаях переходит в злокачественную форму – тучноклеточный лейкоз, что чревато смертельным исходом.

Механизм развития и причины мастоцитоза

Пигментная крапивница, или мастоцитоз, может быть следствием как аутоиммунных реакций, так и процессов, не связанных с иммунитетом. Она провоцируется чрезмерным выделением мастоцитов и гепариноцитов в различных тканях, в том числе и в эпидермальном покрове. При распадении тучных специфических клеток, которое может быть спровоцировано различными неблагоприятными факторами (внешними либо внутренними), в кожу и подкожную клетчатку поступает гистамин, гепарин и другие вещества-медиаторы (провокаторы) воспалительного процесса. Они провоцируют отечность эпителия, повышают проницаемость сосудов и капилляров. В итоге образуются видимые кожные дефекты, которые сопровождаются:

нестабильностью давления;
высокой температурой;
активизацией выработки желудочного сока;
невыносимым зудом.

Чрезмерный синтез гистамина и других биоактивных компонентов (медиаторов воспаления) вызывает острую аллергическую реакцию. Причины возникновения острой аллергической реакции:

температурное влияние;
натирание;
травмирование;
передавливание;
прямые лучи солнца;
климатические изменения;
стресс;
интоксикация (отравление);
медикаменты;
питание (цитрусовые, яркие овощи, морепродукты).

Кожа при мастоцитозе приобретает на месте высыпаний темный цвет от бурого до коричневого.

Причиной является накопление в нем меланоцитов и избыточное отложение меланина – натурального красящего пигмента, от которого зависит цвет волос, кожи, глаз. Крапивница может переходить по наследству от родителей к детям.

Симптомы у взрослых и детей

Мастоцитоз у взрослых людей и у детей подросткового возраста проявляется овальными и круглыми папулами диаметром до одного сантиметра. Они могут быть многочисленными или единичными, имеют хорошо видимые очертания и глянцевую поверхность без шелушений. Их цвет варьируется от светлого серого до бурого и даже коричневого. Постепенно сыпь переходит на другие участки тела, в том числе на лицо. Кожный покров зудит и воспаляется, симптомы могут временно утихать и затем снова возобновлять выраженность.

Мастоцитоз в детском возрасте имеет схожие признаки и проявляется обычно в 1-2 года. Кожный покров у ребенка начинает сильно зудеть, затем на нем образуются характерные высыпания. Содержимое высыпаний мутное или прозрачное, липкое, с примесью крови. При любых, даже незначительных, повреждениях и тепловых влияниях сыпь подвергается синдрому Дарье-Уны («воспламенению») – увеличивается, сильно краснеет и невыносимо зудит. После исчезновения высыпаний мастоцитоза на теле остаются темные пятна.

Частое место локализации высыпаний при мастоцитозе – туловище. Реже сыпь и пигментация вследствие мастоцитоза распространяются на конечности и лицо.

Покровы тела у ребенка при крапивнице постепенно грубеют, роговеют, желтеют, углубляются в складках. При больших скоплениях сыпи в паху симптоматика заболевания дополняется жжением и болью во время телодвижений.

Классификация по поражениям кожи

Медики выделяют несколько типов пигментной крапивницы:

Макулопапулезная крапивница или мастоцитоз – большие пятна с отчетливыми краями на всех поверхности кожи. Наблюдается подобная пигментная крапивница у взрослых и у младенцев с одинаковой периодичностью.
Узловая крапивница – мелкие узелки с глянцевой поверхностью, цвет которых варьируется от желтого до бурого. Они могут вскакивать островками, бывают одиночными, иногда сливаются в огромные бляшки. Данная форма заболевания наблюдается преимущественно у грудничков.
Эритродермический мастоцитоз – огрубение кожи участками, пожелтение, сильный зуд, трещины и изъязвления. В юном возрасте эта форма крапивницы не сопровождается волдыристой сыпью, в отличие от взрослых.
Буллезная крапивница – пятнистая папулезная сыпь с множественными мелкими волдырями на поверхности, сливающимися в бляшки. Чаще поражает детей грудного и младшего детсадовского возрастов.
Телеангиэктатический мастоцитоз – пятнистые высыпания по типу телеангиэктазий (сосудистых звездочек), напоминающие веснушки. Они охватывают лицо и грудь, но могут быть также на других участках тела. Эта форма свойственна взрослым женщинам.
Диффузный мастоцитоз – утолщение и пожелтение кожного покрова у младенцев в области половых органов и подмышек. Огрубевшая кожа легко повреждается, из-за чего на ней постоянно образуются болезненные раны.

Возможные осложнения и последствия

При переходе крапивницы в системную стадию, когда страдает весь организм в целом, тучными распадающимися клетками начинают активно поражаться разные внутренние органы. Функции и состояние данных органов нарушаются, из-за чего проявляются боли в костях, уплотнение печени (видоизменяется ткань внутренних органов), диарея, язвенные болезненные процессы в ЖКТ, уплотнение селезенки.

Оставленная без лечения крапивница способна перейти в системный мастоцитоз с обширным поражением жизненно важных органов. Такая форма болезни нередко заканчивается смертью.

Иногда кожный мастоцитоз переходит в злокачественную форму и вызывает лейкоз, который проявляется увеличением лимфоузлов, поражением нервной системы. Данное осложнение сложно поддается лечению и зачастую заканчивается летальным исходом.

Как диагностируется

При возникновении острой аллергической крапивницы у взрослых, детей-подростков и грудничков нужно обращаться к терапевту, педиатру, гематологу, аллергологу, дерматологу. Кожный мастоцитоз диагностируется с помощью:

стандартных тестов крови (общего анализа, биохимии);
биопсии кожи для обнаружения в пораженных тканях клеток, которые при распаде провоцируют воспаление;
биопсии пораженных органов;
хромосомного исследования;
рентгенологического исследования;
МРТ, УЗИ, КТ.

В ходе диагностики мастоцитоз нужно отличить от невусов, ретикулеза, дерматофибромы, пузырчатки (у новорожденных), лимфогранулематоза, гемангиомы, ксантомы, лекарственной сыпи. Без перечисленных анализов поставить точный диагноз невозможно.

Способы лечения

Мастоцитоз лечится только у взрослых людей и детей-подростков, у новорожденных детей он зачастую быстро проходит самостоятельно (если нет осложнений). Специальной узконаправленной терапии нет, поэтому применяется симптоматическое лечение, как при аллергиях. Пигментная крапивница излечивается медикаментами, физиопроцедурами и народными средствами. В дальнейшем нужно соблюдать профилактику для предотвращения рецидивов.

Аптечные препараты

Терапия пигментной крапивницы подбирается индивидуально с учетом формы, симптоматики и обширности поражения.

Тело можно обрабатывать антисептическими растворами, антибактериальными мазями (при нагноении) и местными кортикостероидами – Синафланом, Акридермом, Тридермом, Белосаликом для облегчения зуда и уменьшения воспаления.

Эффективно при лечении мастоцитоза применять:

противоаллергические медикаменты – Цетиризин, Тавегил либо Супрастин;
системные стероиды – Кеналог, Преднизолон, Кортинефф;
антисеротониновые медикаменты, к примеру, Периактин;
лекарства с кислотой кромоглицериновой в составе – Налкром;
цитостатики;
Гистаглобулин (при тяжелых формах крапивницы).

Физиотерапия

Для терапии крапивницы применяют ПУВА-физиотерапию. Процедура заключается в поочередном воздействии на высыпания на коже фотоактивными лекарствами и УФ-лучами с большой длиной волны.

Другие меры

При мастоцитозе обязательно нужна диета, из которой исключаются все потенциально аллергенные продукты: цитрусовые, баклажаны, копчености, морепродукты, некоторые продукты с экстрактивными веществами в составе. Категорически запрещено употреблять алкогольную продукцию, от остальных вредных привычек тоже лучше отказаться.

Из народных средств для лечения крапивницы можно использовать отвары крапивы для приема внутрь, сок сельдерея, примочки и компрессы из ромашки, череды, укропа, лечебные ванны с содой, дубовой корой, компрессы из сырого картофеля.

Насколько эффективно лечение и как предотвратить рецидив

Эффективность терапии мастоцитоза зависит от многих факторов, особенно от возраста болеющего. В младенческом возрасте крапивница исчезает самостоятельно до полового созревания в 75% случаев. У подростков успешное излечение от крапивницы наблюдается в 50% случаев. У взрослых прогноз неблагоприятный – мастоцитоз быстро переходит в системную форму и может привести к смерти.

Чтобы предотвратить рецидив мастоцитоза после успешного излечения пигментной крапивницы, рекомендуется избегать факторов, которые провоцируют повышение количества тучных клеток в организме. К таким факторам при мастоцитозе относятся:

стрессы;
простуды;
длительное пребывание под солнцем;
травмы;
интоксикации;
пищевые и другие аллергические реакции.

Только в этом случае удастся избежать последующих рецидивов крапивницы и предотвратить осложнения.

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания . Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз . При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен , выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

Гиперемия (покраснение кожи).
Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
Сильная диарея.
Тахикардия (учащенное сердцебиение).
Тошнота или рвота.
Обморочное состояние или обморок.
Головокружение и головная боль

Справка ! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

анафилаксия;
затрудненное дыхание;
низкое кровяное давление;
судороги в матке, кровотечение;
скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз .

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены . В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание ! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов ) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

Физические раздражители (тепло, трение).
Чрезмерные физические нагрузки.
Бактериальные токсины (а также яды).
Отравление организма.
Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
Алкоголь.
Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
Злоупотребление обезболивающими средствами.
Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения . Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
анализ на гистамин в моче;
общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
биопсия костного мозга;
сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака :

меланома;
базально-клеточный рак;
старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно .

Скорая помощь может понадобиться в случае:

У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
Появился отек горла или языка.
Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой , носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

аспирин (в малых дозах не опасен);
кодеин.

Важно ! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Медикаментозное

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

H1-антигистаминные препараты , используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.
В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).
Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.
Стабилизаторы тучных клеток , такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.
Курс лечения такими препаратами обычно около недели.
Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью .
Фотохимиотерапия . Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.
Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.
Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат ).

Примеры лекарственных средств представлены ниже.

Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

Аналоги Кетотифена : АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание !Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен . Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей .

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил :

Исключите алкоголь полностью.
Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
Сократите потребление сахара и соли.
Ешьте свежие фрукты и овощи.
Не пренебрегайте физической активностью.

Важно ! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео: