Гипоталамический синдром: пубертатного периода, нейроэндокринный, с нарушением терморегуляции. Гипоталамический синдром: симптомы, особенности в пубертатном периоде, лечение
Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.
Гипоталамический синдром пубертатного периода - самое частое эндокринно-обменное заболевание подростков. Юноши болеют чаще девушек.
Этиология и патогенез . Заболевание начинается в препубертатном или раннем пубертатном возрасте и проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Средний возраст больных - 16-17 лет. Факторами риска могут быть патология беременности, перинатальная энцефалопатия, нейротоксикоз и черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, стрессы, употребление гормональных контрацептивов и анаболиков, беременность и аборты у несовершеннолетних. В 100% случаев страдают ядра гипоталамуса и аденогипофиз. Это - заболевание с вторичным, не связанным с дефицитом лептина, ожирением. Гипоталамический синдром пубертатного периода может развиваться у подростков, уже имеющих первичное лептинзависимое ожирение .
Гипоталамический синдром пубертатного периода характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции - кортиколиберина, соматокринина и люлиберина. Возникает диспитуитаризм с нарушением продукции АКТГ, СТГ и ЛГ. Характерна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола и дегидроэпиандростерона. Кортизол вызывает развитие инсулинорезистентности. Усиление глюконеогенеза объясняет появление на коже розовых полосок - стрий. Следствие инсулинорезистентности - гиперинсулинемия в результате инсулинотропного действия АКТГ на островки Лангерганса (гиперинсулинизм) и относительная инсулиновая недостаточность. ГСПП сопровождается гиперлипопротеидемией, так как инсулин - сильный атерогенный гормон и стимулирует синтез холестерина и атерогенных липоротеидов в печени, потенцирует формирование атеросклероза. Кортикотропиномы не формируются, а размеры и масса надпочечников не увеличиваются. Гиперпродукция соматолиберина и СТГ ускоряет рост и физическое развитие. У девочек - раннее половое созревание и раннее менархе . Гиперсекреция ЛГ вызывает кистозную атрезию фолликулов в яичниках, усиливая синтез андрогенов. У мальчиков диспродукция гонадолиберинов и гонадотропинов вызывает раннее или позднее половое созревание. Нарушается выработка тиреолиберина, ТТГ, Т3. Нередко обнаруживают антитиреоидные аутоантитела. Гиперпролактинемия у девушек стимулирует синтез андрогенов в надпочечниках и является одной из причин гирсутизма, нарушений месячных (до аменореи), кисты яичников , мастопатии. Для юношей типична ложная гинекомастия.
Гиперпродукция АКТГ и кортизола, гиперактивность ренин-альдостероновой системы, гиперинсулинемия, повышая периферическое сосудистое сопротивление, формируют артериальную гипертензию.
Симптомы . Подростков беспокоит ожирение - объект насмешек сверстников и дурно воспитанных взрослых, увеличение молочных желез, появление на коже живота, ягодиц, плеч и бедер розовых полосок («растяжек»), что является предметом тревоги больше родителей, чем самих подростков. Они возникают быстро, в течение нескольких недель, не имеют экстравазатов. Родственники отмечают у больных прожорливость (булимию), особенно к ночи, когда активность вагуса, стимулирующего секрецию инсулина, выше. Подростки часто украдкой едят по ночам. По утрам едят мало или вообще не завтракают. Могут быть жажда и полиурия. Возникают почти постоянные головные боли, усталость. Физическая работоспособность снижена. Подростки замкнуты, забывчивы, плохо успевают, вспыльчивы, грубы из-за колких выпадов окружающих, допускающих обидные прозвища. Бывают депрессивные состояния. Подростки выглядят старше и производят впечатление лиц отменного здоровья. Рост, как правило, высокий. Лишняя масса достигает 35-40 кг. Верхние и нижние конечности всегда тучные. У юношей - гиноидное телосложение с широким тазом, херувимоподобностью и матронизмом. Гинекомастия без железистой ткани. Половое развитие может ускоряться. Юноши гиперсексуальны, склонны к ранней половой жизни. Для девушек это не характерно. У них - легкая ранняя вирилизация, угловатость, гипертрихоз, пигментация сосков, малых половых губ, почти всегда нарушены месячные.
На коже могут обнаруживаться липомы, бородавки , витилиго , кондиломы, гиперпигментация складок. Кожа нежная, не загорающая, юноши чаще белокожие (херувимоподобные). Атрофии кожи не бывает. Кожа задней поверхности плеч и ягодиц обычно шершавая («с пупырышками»). Волосы сальные, склонны к выпадению. Ногти тонкие и ломкие. Выявляются юношеские угри, особенно у девушек (гиперандрогения). Руки нежные, мягкие, с длинными пальцами и гипермобильными суставами. Нередки «ледяные» кисти и акроцианоз. Гипергидроз так выражен, что подростки стесняются подавать руку при встрече. Внешне они эутиреоидны, но функция щитовидной железы может снижаться, появляются признаки гипотиреоза (зябкость, дневная сонливость, заторможенность, степенная медлительность, сухость и гиперкератоз кожи локтей и пяток, нередки запоры). Часто (70% подростков) обнаруживается повышение АД. У 1/3 подростков выявляют гипертоническую ангиопатию сетчатки. Этому предшествует нейроциркуляторная дистония.
Осложнения . Гипоталамический синдром пубертатного периода при стрессах (экзамены, тяжелые виды спорта, резкая смена климата при краткосрочных вояжах в тропики) может обостряться и прогрессировать. АД может расти до гипертензивных кризов. Развиваются ИНСД II типа, особенно при отягощенной наследственности, тиреоидите. Возможны депрессии. У девушек часто формируются кисты яичников с аменореей, фиброаденоматоз молочных желез с галактореей. При беременности бывают гестоз с повышением АД, отеки и невынашивание. У юношей может прогрессировать гинекомастия. Больные склонны к кандидамикозам .
Классификация . По течению ГСПП разделяют на синдром легкой, среднетяжелой и тяжелой степени, что определяется тяжестью эндокринных и сердечно-сосудистых расстройств. К первой степени ожирения относят превышение должной массы на 10-29%, ко II - на 30-49%, к III - на 50-99%, к IV - на 100% и более.
Диагностика . Вид больных - гиноидное ожирение- достаточно типичен, а розовые стрии - патогномоничны. Анализы крови обычно нормальные. Патология мочи (у 35-40% больных) чаще обусловлена аномалиями почек, хроническим пиелонефритом или нефролитиазом. У большинства - атерогенный обмен липидов. В крови умеренно повышены уровни АКТГ и кортизола с нарушением циркадного ритма (в вечерние и ночные часы снижаются мало). Это положительно коррелирует с цифрами АД. Для ГСПП характерно нарушение толерантности к углеводам из-за инсулинорезистентности. Уже в пубертате может развиться ИНСД II типа. ГТТ патологический более чем у половины подростков с ГСПП, у каждого пятого-шестого выявляется скрытый СД. В сомнительных случаях проводят пробу Конна - ГТТ с кортизоном или преднизолоном. Уровень тестостерона у юношей слегка снижен. Концентрации катехоламинов нормальные или умеренно пониженные. У большинства снижен Т4, имеется тенденция к росту ТТГ, что свидетельствует о гипофункции щитовидной железы. Выявление аутоантител к тиропероксидазе в сочетании с типичной для АИТ картиной УЗИ щитовидной железы (гипоэхогенность и неоднородность структуры) позволяют диагностировать АИТ. Сократительная функция миокарда снижается, на ЭКГ могут быть признаки местных блокад. Часто выявляются тепловизионные признаки микроциркуляторных расстройств в нижних конечностях по типу микроангиопатии, возможно, за счет латентного СД (до 15%). Периферический атеросклероз встречаются редко при сочетании выраженной дислипопротеидемии, гиперинсулинемии и повышенного АД.
ЭЭГ свидетельствует о диффузных изменениях биоэлектрической активности головного мозга со снижением порога судорожной. После пробы с гипервентиляцией нарастает индекс медленных волн, что может быть обусловлено гипокальциемией. На рентгенограммах позвоночника - слабо выраженный остеопороз. Нередко выявляется умеренная внутричерепная гипертензия. Турецкое седло чаще нормальное. Встречаются гиперостозы черепа и кальциноз твердой оболочки мозга.
Пример диагноза. Гипоталамический синдром пубертатного периода. Ожирение III степени с розовыми стриями в области живота и внутренней поверхности бедер. Функциональный гиперинсулинизм. Артериальная гипертензия. Мочекислый диатез. Ложная гинекомастия.
Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с синдромом Иценко-Кушинга, который без лечения не регрессирует. Ожирение при ГСПП не характеризуется типичной для синдрома Иценко - Кушинга строгой зональностью. Конечности всегда остаются тучными. Гинекомастия ложная. Стрии не фиолетовые или багрово-синюшные, как при синдроме Иценко - Кушинга. При нем рост и дифференцировка скелета всегда отстают от паспортного возраста, всегда выражены остеопороз и атрофия мышц, почему конечности выглядят всегда худыми. Юноши феминизируются, бреются очень редко или вообще не бреются. Девушки маскулинизируются с атрофией яичников, аменореей, выраженным гирсутизмом. Лицо, как правило, лунообразное. Синюшно-багровые полосы на коже самостоятельно никогда не регрессируют. Лучевые методы часто выявляют объемную патологию гипоталамуса или гипофиза, опухоли или гиперплазию коры надпочечников, что сопровождается патологически очень высоким уровнем кортизола в крови в течение суток и высоким содержанием 17-ОКС в моче. Наличие розовых стрий позволяет отличить ГСПП от алиментарно-конституционального, лептинового ожирения.
Исходы заболевания и прогноз . Гипоталамический синдром пубертатного периода, несмотря на сходство с синдромом Иценко - Кушинга и разными формами диэнцефального ожирения, протекает преимущественно доброкачественно. Прогноз чаще удовлетворительный. ГСПП с возрастом может регрессировать. Розовые стрии обратимы. Снижение массы тела приводит к их выцветанию, они белеют и часто вообще исчезают.
Заболевание может хронизироваться с периодами ремиссий и обострений. При рациональной коррекции оно исчезает к 20-25 годам. В синдром Иценко - Кушинга Гипоталамический синдром пубертатного периода переходит в единичных случаях. Репродуктивная функция, особенно у юношей, не страдает. Напротив, рост и созревание подростков ускорены, а раннее начало половой жизни даже благотворно влияет на их жировой обмен и способствует нормализации массы тела. В основном сохраняется нормальная продукция гонадотропинов и андрогенов. Опасность представляет транзиторная гипертензия. Она может персистировать и переходить в истинную гипертензию и стабилизироваться. Артериальную гипертензию при ГСПП следует рассматривать как симптоматическую вследствие гипер-кортизолизма, гиперальдосторонизма, гиперренинемии и гиперинсулинизма.
По-видимому, у подростков с ГСПП может в зрелые годы формироваться дисметаболический синдром инсулинорезистентности. Девушки с ГСПП, очевидно, могут в дальнейшем страдать синдромом поликистозных яичников (синдромом Лесного-Штейна-Левенталя).
Лечение . При тяжелом течении ГСПП его лечат длительно и непрерывно. Ограничивается прием поваренной соли независимо от того, имеется ли повышенное АД или нет. Полное голодание запрещается, так как оно может вызвать обострение. Диета должна быть субкалорийной, с малым содержанием углеводов и животных жиров (стол 8 б). Запрещают сахар, сладости и мучные изделия. Рекомендуют 5-разовое питание. В семье необходимо прекратить приготовление сладких и мучных блюд или, по крайней мере, не употреблять их в присутствии больного подростка. Важны разгрузочные дни, но без сладких фруктов, богатых глюкозой (виноград). При легком снижении толерантности к глюкозе достаточно диеты № 9. Используют сахарозаменители (фруктоза, сахарин, сластилин, сукралайф, сукрадайет, сорбит, ксилит, аспартам) и содержащие их изделия. Животные жиры полностью не исключают, так как они - источники холестерина, необходимого для синтеза стероидов (в том числе половых) и витамина D. При резком ограничении жиров назначают витамины A, D3 (оксидевит, вигантол), К и Е в нужных дозах. При легком течении заболевания назначают поливитамины, глютаминовую кислоту.
При среднетяжелом течении проводят дегидратацию (альдактон, верошпирон или триампур, а при внутричерепной гипертензии - диакарб). Спиронолактоны действуют антиандрогенно, что важно для девушек с ГСПП.
При нормальном ГТТ можно назначать бигуаниды (метформин, глиформин, сиофор) по 125-250 мг 2 раза в день во время еды. Они снижают массу тела, гиперинсулинемию, АД.
При выраженном ожирении с гипофункцией щитовидной железы показаны тиреоидные гормоны (левотироксин). Их назначают в максимально переносимых дозах под контролем уровней Т3 и Т4; ТТГ, пролактина и кортизола.
Эффективны бальнеолечение (циркулярный душ, хвойные ванны), дарсонвализация. Показано лечебное плавание в бассейне, полезна водная аэробика. Лечение повторяют каждые 2-3 мес в первый год и каждые 6 мес - в последующие годы. Аноректики применяют лишь при ожирении III и IV степени. Получен положительный эффект от использования ингибиторов желудочно-кишечных липаз (ксеникал, орлистат).
Дифенин нормализует синтез дофамина и тормозит продукцию кортикотропин-рилизинг фактора и АКТГ, снижает секрецию кортизола и андрогенов, способствует регрессу розовых стрий. Дифенином лечат 2-3 мес. При стойких розовых стриях лечение повторяют. При гиперпролактинемии показан прием бромокриптина (парлодела, абергина, каберголина или достинекса). При признаках постпрандиальной гипергликемии назначают бигуаниды, ксеникал (орлистат). Можно назначать акарбозу, глюкобай. К противодиабетическим сульфаниламидам прибегают крайне редко. Потребности в инсулинотерапии при ГСПП нет.
Артериальную гипертензию на фоне низкосолевой или бессолевой диеты лечат блокаторами кальциевых каналов, салуретиками, калийсберегающими средствами. Показаны препараты ИАПФ в небольших дозах. Коррекция вегетативных нарушений достигается барбитуратами, эрготамином, алкалоидами красавки, настойками валерианы, пустырника, пиона, боярышника. Рекомендуются ноотропил, кавинтон, аминалон, пикамилон, глицин, фитин, глютами-новая кислота, церебролизин.
Нежелательны поездки на отдых в страны с тропическим и субтропическим климатом, так как могут вызывать выраженные обострения болезни.
Профилактика . Нужно оберегать детей и подростков от переедания, травм головы, инфекций и стрессов. Нежелательны ранняя половая жизнь, беременности и аборты. Противопоказаны тяжелые виды спорта. Категорически запрещаются анаболики, допинги и наркотики.
Диспансеризация . Диспансерная группа - Д-2. Обследование подростков с ГСПП должно проводиться в эндокринологическом стационаре. Они наблюдаются эндокринологом и другими специалистами до выздоровления. По нормализации массы тела и АД с учета снимаются, но лишь при условии нормального уровня гормонов крови. Первоочередной задачей являются устранение обострений заболевания и профилактика его рецидивов. Гормональные контрацептивы противопоказаны. При тяжелом течении ГСПП показаны регулярные госпитализации в эндокринологический стационар. Необходима санация очагов латентной инфекции.
Вопросы экспертизы. Группа здоровья - 4 или 3. Показаны ЛФК и регулярные занятия легкими видами спорта. Категорически запрещена аэробика (провоцирует обострение!). Показана водная аэробика. Запрещены спортивные состязания, кроссы. При выраженном ожирении - посещение групп здоровья. Показан интеллектуальный труд, работа лаборантом, чертежником, слесарем. Нельзя работать в горячих цехах, с шумом и вибрацией, на конвейере, в вынужденных позах, в ночные смены, с командировками. При повышенном АД подростка освобождают от переводных и выпускных экзаменов (решает комиссия по заявлению родителей). Подросткам с ГСПП не следует запрещать вступление в брак во избежание психотравмы. Ранние браки у них обычно прочные, но ранняя беременность и аборты нежелательны. При III и IV степени ожирения - отсрочка от призыва в армию. При меньших степенях вопрос о призыве решается индивидуально, в каждом случае проводят медицинское освидетельствование в эндокринологическом стационаре.
Юношеский гипоталамический синдром (ЮГС) (пубертатноюношеский диспитуитаризм, пубертатный базофилизм) - заболевание лиц подросткового и юношеского возраста, клиникопатогенетической основой которого является поражение промежуточного мозга и гипоталамо-гипофизарно-эндокринная дисфункция (И.
В. Терещенко, 1991)
Частота распространения заболевания составляет 3-4%, причем у девочек заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков.
Заболевание развивается в возрасте 11-16 лет, но пик заболеваемости приходится на 13-15 лет, так как коренная перестройка нейроэндокринной системы происходит именно в связи с наступлением пубертатного периода в этом возрасте. Среди всех эндокринных заболеваний подросткового возраста ЮГС составляет 61.4%, а у девочек этот показатель достигает 92%.
Этиология
Заболевание полиэтиологично. Наиболее важные причины заболевания следующие:
1. Хроническая носоглоточная инфекция: частые ангины, хронический тонзиллит (особенно декомпенсированный), аденоидные разрастания в носоглотке. Хроническим тонзиллитом страдает 40-80% больных ЮГС. Носоглотка отделена от гипоталамуса тонкой пластинкой решетчатой кости и инфекция может проникать в промежуточный мозг, минуя гематоэнцефаличе- ский барьер, по периневральным пространствам веточек обонятельного нерва, и вызывать.рейродистрофию и дисфункцию гипоталамуса.
2. Соматические заболевания подростков, вызванные инфекцией
Хронический бронхит, хронический холецистит и др.
3. Перенесенная вирусная инфекция (грипп, аденовирусное заболевание, корь, краснуха и др.). Исключительно обильное кровоснабжение, высокая проницаемость капилляров промежуточного мозга для крупных молекул белка (нейрогормонов и вирусов) обусловливают особую уязвимость гипоталамуса при вирусных заболеваниях. При любом вирусном заболевании вирусы могут свободно проникнуть в гипоталамус, в той или иной степени поражая его.
4. Перенесенная черепно-мозговая травма. При этом нарушается ликвородинамика, из очагов повреждения головного мозга выделяется тромбопластин, что приводит к развитию локального ДВС-подобного синдрома, расстройствам микроциркуляции, венозному застою. Все это вызывает трофические изменения в клетках гипоталамуса и способствует нарушению его функции.
5. Пре- и интранатальная патология: соматические заболевания матери, профессиональные вредности во время беременности, токсикоз беременности, недоношенность и асфиксия плода и др. Эти факторы вызывают нарушение структурной дифферен- цировки гипоталамуса и аденогипофиза плода на разных этапах его развития.
6. Неблагоприятная наследственность в отношении эндокринных заболеваний (в т.ч. и ЮГС) и ожирение. Избыточное потребление пиши приводит к стойкому возбуждению центров гипоталамуса, избыточный вес - к дисфункции гипоталамуса и эндокринных ~желез.
В зависимости от этиологии ЮГС предлагается выделять
(И. В. Каюшева, 1986):
Первичную форму ЮГС, развивающуюся вследствие перенесенных вирусных инфекций, черепно-мозговых травм, частых ангин, хронического тонзиллита;
Вторичную форму, возникающую в результате систематического перекармливания и конституционально-экзогенного ожирения.
Довольно часто в развитии ЮГС играют роль одновременно
несколько этиологических факторов.
Патогенез
В пубертатном периоде происходит интенсивный рост и функционирование гипоталамуса. К 13-17 годам заканчивается формирование гипофизарной зоны и начинает функционировать гипота- ламо-гипофизарно-герминативная система. Система гипофиз- гипоталамус-эндокринные железы в пубертатном периоде работает с напряжением, однако при физиологически протекающем пубертате эта система приспосабливается к возрастным изменениям.
Под влиянием вышеназванных этиологических факторов напряжение гипоталамо-гипофизарной зоны пубертатного периода легко перерастает в ЮГС. Главным в развитии этого синдрома становится поражение гипоталамуса и нарушение его функции. В патологический процесс вовлекаются ядра гипоталамуса, повышается секреция кортиколиберина, соматолиберина, тиреолиберина, нарушается циклическая регуляция функции аденогипофиза. Нарушаются ритмы секреции соматотропина, тиреотропина, гонадотропинов, развивается дисгипопитуитаризм. Кроме того, возможны и другие проявления дисфункции гипоталамуса - нарушения терморегуляции, вегетативные нарушения и тд. Изменение ритма секреции тропных гормонов гипофиза нарушает деятельность периферических эндокринных желез.
В последние годы появились данные о роли аутоиммунных процессов в развитии ЮГС при энцефалитах, тонзиллитах, пиели- тах и т.д. При патологии гипоталамуса нередко выявляются антитела к антигенам гипоталамуса, не исключена их патогенетическая роль при ЮГС.
Клиническая картина
Жалобы больных разнообразны: головная боль, головокружение, избыточный вес, слабость, боли в области сердца, сердцебиения, боли в конечностях, потливость, раздражительность, возможны боли в животе. Однако наиболее частая жалоба - головная боль. Она связана с повышением АД, церебральными сосудистыми спазмами, венозным застоем, ликворной гипертензией. Головная боль постоянная, тупая, давящего или распирающего характера, иногда приступообразная, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, головокружением. Возможны обморочные состояния. Кроме того, часто бывают и другие жалобы, характерные для поражения гипо- таламической зоны: повышение или снижение аппетита, жажда, нарушения сна (патологическая сонливость, снохождение), суб- фебрильная температура тела. Возможны гипоталамические кризы с приступами сердцебиений, головных болей, ознобами, жаждой, потливостью, чувством жара, учащенным мочеиспусканием.
Однако многие больные, особенно юноши, не предъявляют никаких жалоб и болезнь выявляется случайно, во время медицинского осмотра.
Внешний вид больных
Больные выглядят старше своих лет, имеют хорошее физическое развитие. Характерно быстрое формирование вторичных половых признаков, ускоренное половое развитие.
В ранний пубертатный период больные обгоняют сверстников по росту, так как пубертатный скачок роста у них наступает раньше, чем в норме.
Юноши отличаются высоким ростом, особенно если ЮГС вызван инфекционными заболеваниями.
Костный возраст как у юношей, так и девушек обгоняет истинный на 1-5 лет. Зоны роста закрываются рано. Нередко больные больше не растут уже с 14 лет.
Главная особенность ЮГС - ожирение разной степени и характера. Наиболее часто ожирение бывает равномерным с особенно массивным отложением жира в виде складок на пояснице, на животе по типу фартука, в области грудных желез, лобка, ягодиц, в области шейного отдела позвоночника в виде «климактерического горбика». На конечностях образуются перетяжки, ноги становятся Х-образными, шея - короткой, плечи - приподнятыми. Реже встречается диспластическое кушингоидное ожирение, а у больных с тяжелым течением заболевания - по типу «галифе». Нередко у юношей наблюдается фемининное ожирение с преимущественным отложением жира на груди, животе, бедрах, ложная гинекомастия, широкий таз.
Лицо полное, округлое, с ярким румянцем, красными «лаковыми» губами, но никогда не становится лунообразым.
Кожа мраморно-цианотичная, особенно цианотичная и холодная на ощупь кожа ягодиц и бедер. В области живота, грудных желез, плеч, ягодиц, бедер, голеней, грудной клетки определяются полосы растяжения (стрии), расположенные симметрично, билатерально. Стрии розовые, яркие и могут оставаться такими в течение многих месяцев и лет. Затем они постепенно бледнеют и впоследствии становятся почти незаметными. Покраснение стрии свидетельствует о прогрессировании заболевания. Стрии обусловлены растяжением кожи и усилением катаболизма белка в ней.
Встречаются и другие трофические изменения кожи: шелушение, ихтиоз, зуд, фолликулит, отеки, телеангиэктазии, ломкость ногтей, выпадение волос, гипергидроз (особенно стоп, ладоней), себорея волосистой части головы, аспе уи^аш. В области трущихся поверхностей и кожных складок (шея, локти, поясница) появляются участки гиперпигментации У девушек возможен небольшой гипертрихоз.
Состояние внутренних органов "
Изменения внутренних органов чисто функциональные и связаны с вегетативными дисфункциями.
Артериальное давление лабильное, нередко повышается (у 75% больных). Отмечаются умеренное расширение левой границы сердца (не всегда), приглушенность тонов, негромкий систолический шум на верхушке, возможны изменения ЭКГ: снижение амплитуды зубца Т в отведениях I, II, аУЪ, Уз-Уб.Амплитуда зубцов Т увеличивается после пробы с обзиданом, что доказывает функциональный характер изменений ЭКГ. Длительное сохранение этих изменений и отсутствие нормализации ЭКГ после пробы с обзиданом может свидетельствовать о миокардиодистрофии.
Характерно снижение толерантности к физическим нагрузкам при ВЭМ.
При исследовании легких отмечается снижение вентиляционной функции.
При исследовании желудка обнаруживается гипосекреция желудочного сока, снижение кислотообразующей и ферментообразующей функций желудка.
Часто наблюдаются дискинезии желчевыводящей системы.
Эндокринная система
Состояние системы гипоталамус-гипофиз-половые железы
У юношей содержание фоллитропина в плазме крови соответствует уровню взрослых мужчин или повышено по сравнению с возрастной нормой. Уровень лютропина в плазме крови бывает нормальным или пониженным. Однако снижение продукции лютропина не сопровождается снижением уровня тестостерона в крови, что говорит о повышенной чувствительности яичек к лю- тропину. Уровень эстрадиола в крови у юношей с ЮГС нормальный, но иногда несколько повышен. Возможно увеличение секреции пролактина. Система гипоталамус-гипофиз-половые железы у девушек страдает значительно. Нарушается цикличность секреции гонадотропинов, физиологическое соотношение фоллитро- пин/лютропин нарушено, наблюдается гиперпролактинемия, нарушается вторая фаза менструального цикла, возможно повышение содержания в крови тестостерона. Итогом гормональных дисфункций у девушек при ЮГС является нарушение менструального цикла, развивается поликистоз яичников, отмечаются ановулятор- ные циклы.
В последние годы установлено, что при ЮГС повышается активность эвдорфинов в головном мозге, что способствует нарушению гонадотропной функции гипофиза.
Половое развитие
У юношей, страдающих ЮГС, можно выделить два варианта полового созревания:
Вариант замедленного полового созревания. Оволосение лобка
роста полового члена и яичек приходится не на ранний пубертатный период, а на 15-16 лет, пигментация МОШОНКИ, первая эякуляция возникают в 17-18 лет, рост волос в подмышечной области, на верхней губе начинается после 18-20 лет;
Чаще наблюдается вариант ускоренного полового развития: начинаясь в нормальный срок, оно завершается к 15-16 годам. Половой член, яички достигают полного развития, как у зрелого мужчины. В 14-16 лет появляется выраженное оволосение на лобке, лице, туловище. Рано появляются поллюции, но эякулят еще не полноценный.
У девочек с ЮГС формирование половых признаков начинается в нормальный срок, но происходит быстро и заканчивается преждевременно по сравнению с популяцией.
Менструации появляются на 1-2 года раньше, чем у здоровых девочек, но после 2 лет нормального менструального цикла возникают его нарушения в виде изменения ритма менструаций (опсоменорея, полименорея), их интенсивности (олиго-, гиперменорея), дисфункциональных маточных кровотечений пубертатного периода.
Тесты функциональной диагностики (кольпоцитологическая реакция, базальная температура) подтверждают ановуляцию, недостаточность лютеиновой фазы.
Соматотропная функция гипофиза
Большинство авторов отмечает повышенный базальный уровень стг при начальных формах заболевания, что приводит к вы- сокорослости больных. При тяжелых формах болезни уровень соматотропина в крови существенно не меняется.
Гиперпролсистинемия
Гиперпролактинемия закономерна и характерна как для юношей, так и для девушек с ЮГС. Избыток пролактина способствует развитию гинекомастии у юношей и гипермастии и поликистозной дегенерации яичников у девушек, подавляет овуляцию. Гиперпролактинемия обусловлена поражением дофаминергической регуляции гипоталамуса.
Состояние звена кортшсотропин-кортизол
При ЮГС отмечается гиперкортикотропинемия, уровень кортизола в крови оказывается или в пределах нормы или очень умеренно повышенным. Нарушение взаимосвязи звена АКТГ-корти- зол носит функциональный характер, т.е. гапоталамо-гипофизар- ная система сохраняет нормальную чувствительность к кортикостероидам. Уровень АКТГ в крови остается повышенным как в утренние, так и в вечерние часы. Установлено также понижение связывающей способности транскортина в плазме крови, что способствует повышению содержания в крови биологически активного свободного кортизола.
Экскреция метаболитов кортизола с мочой увеличена. Количество 17-КС в суточной моче увеличивается как у юношей, так и у девушек. Соотношение фракций 17-КС нарушено. Резко повышается уровень дегидроэпиандростерона и 11-окисленных 17-КС. Такие нарушения в межфракционных взаимоотношениях 17-КС тоже способствуют развитию поликистоза яичников.
Размеры надпочечников у больных ЮГС по данным УЗИ и компьютерной томографии нормальные.
Таким образом, при ЮГС синтез глюкокортикоидов или нормален или несколько повышен, но ускорена их утилизация.
Аяьдостерон
При ЮГС имеется извращенная реакция секреции алвдостеро- на в ответ на физическую нагрузку. У больных ЮГС независимо от уровня АД активность ренина плазмы крови снижена.
Симпато-адреналовая система
Симпато-адреналовая система при ЮГС гиперфункционирует -уровень адреналина и адреналиноподобных веществ в крови повышен, увеличено выделение адреналина с мочой.
Инкреторная функция поджелудочной железы
Инсулинпродуцирующая функция поджелудочной железы усиливается уже на ранних стадиях болезни (повышение содержания в крови ИРИ, С-пептида).
В дальнейшем функция инсулярного
аппарата может нарушаться значительно.
В целом считается, что ЮГС предрасполагает к развитию сахарного диабета.
Состояние гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы
В начале заболевания функция гипоталамо-гипофизарно- тиреоидной системы не нарушена; у больных в возрасте 16-18 лет уровень тиреолиберина, тиреотропина в крови повышается, в дальнейшем, особенно при развитии ожирения, у ряда больных снижается, у некоторых - остается нормальным. При ЮГС снижена чувствительность тканей к тиреоидным гормонам, повышен уровень тиреотропина в крови. У некоторых больных возможен скрытый гипотиреоз.
Нервная система
Поражения нервной системы при ЮГС наблюдаются часто, хотя не являются ведущими. Могут обнаруживаться неврологические симптомы поражения стволовой части мозга и височнолимбической зоны, четверохолмная глазодвигательная симптоматика (нарушение конвергенции, парез взора вверх, птоз век, вялые реакции зрачков на свет, анизокория, слабость отводящих мышц,
нистагм, разные виды косоглазия), легкие центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, экзофтальм, гиперкинезы. В ряде случаев наблюдаются вегетативные кризы: симпатоадренало- вые, вагоинсулярные, смешанные.
Психический статус
Характерны астенические проявления, ипохондрия, эмоциональная лабильность, раздражительность, у некоторых больных бывает депрессия.
Данные лабораторных и инструментальных
исследований
1. ОА крови и мочи без патологии.
2. БАК: возможно увеличение содержания холестерина, триглицеридов, глюкозы.
4. Рентгенография области турецкого седла - обычно норма, иногда выявляются признаки повышения давления внутри турецкого седла: истончение стенок, гиперостоз задних клиновидных отростков, отклонение спинки кзади, декальцинация дна турецкого седла. На краниограммах определяются признаки повышенного внутричерепного давления: пальцевые вдав- ления в лобной, теменной, височной областях, усиление борозды менингиальных сосудов, неровность внутренней пластинки лобной кости.
5. Компьютерная томография головного мозга - без патологии.
6. УЗИ и компьютерная томография надпочечников - размеры нормальные.
7. УЗИ яичников - увеличение размеров, признаки поликистоза.
8. Лапароскопия - яичники увеличены, миндалевидной или овальной формы с неровной поверхностью, видны кисты диаметром от 0.2 до 2 см, выступающие из-под капсулы. Белочная оболочка яичников утолщена, склерозирована, уменьшено количество примордиальных фолликулов, зреющие фолликулы на ранних стадиях подвергаются кистозной атрезии.
9. Электроэнцефалография: дезорганизация биоэлектрической
активности мозга, гипоталамическая дисфункция. Реоэнцефа- лография - затруднение венозного оттока, уменьшение тонуса мозговых сосудов, снижение кровенаполнения мозга.
Течение и прогноз
Установлены 4 типа течения ЮГС (Терещенко И. В.):
1. Прогрессирующее течение (у 12% больных), в этих случаях с самого начала течение заболевания тяжелое, все симптомы нарастают, прогрессирует ожирение.
3. Рецидивирующее течение (в 20% случаев), лечение вначале дает хороший результат, затем под влиянием неблагоприятных факторов (инфекция, стресс, черепно-мозговые травмы, инсоляция, беременность, роды и тд.) гипоталамические нарушения прогрессируют снова.
4. Стабильное течение (у 30% больных) Стабилизацию симптомов поддерживает инфекция, избыточное питание, нерегулярное лечение.
Известны следующие исходы ЮГС:
1. Полное излечение ЮГС, однако скрытая неполноценность гипоталамических структур сохраняется и может проявиться при неблагоприятных ситуациях.
2. Спонтанное выздоровление - возможно при легких формах ЮГС.
3. У ряда больных после завершения пубертата исчезает симптоматика ЮГС, остается лишь ожирение.
4. НЦЦ по гипертоническому типу.
5. По окончании пубертата сохраняется нейроэндокринная форма гипогаламического синдрома (головная боль, прогрессирует ожирение, повышается АД, признаки внутричерепной гипертензии). У женщин при этом возможно развитие поликистоза яичников.
6. Возможно сохранение гинекомастии. Переход в болезнь Ицен- ко-Кушинга отвергается.
Классификация
Наиболее распространена классификация ЮГС И. В. Каюшевой.
1.1. По этиологии
1.1.1. Первичный ЮГС, развившийся вследствие черепномозговых травм, нейроинфекции.
1.1.2. ВторичныЙ ЮГС, возникший вследствие конституционально-экзогенного ожирения.
1.2. По клиническому варианту:
1.2.1. с преобладание ожирения;
1.2.2. С преобладанием гиперкортицизма;
1.2.3. С преобладанием гиперциркуляторных расстройств;
1.2.4. С преобладанием герминативных нарушений;
Садержкой полового развития;
С ускорением полового созревания;
1.2.5. смешанный вариант.
Табл. 80. Степени тяжести ЮГС (И. В. Каюшева)
|
1.3. По степени тяжести процесса - легкая, средняя, тяжелая формы.
1.4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регрессирующее (фаза обострения, фаза ремисии).
1.5.Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокар- диодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.
Степени тяжести ЮГС представлены в табл. 80.
Дифференциальный диагноз
Болезнь Иценко-Кушшюга
Существует клиническое сходство болезни Иценко-Кушинга и ЮГС (головная боль, ожирение, артериальная гипертензия, стрии, нарушение менструальной функции, повышенное содержание в крови АКТГ, увеличенная экскреция с мочой 17-КС, 17-ОКС). При болезни Иценко-Кушинга у большинства больных имеется аденома гипофиза, а по мнению некоторых авторов секретирую- щая микроаденома развивается практически у всех больных, но не всегда распознается.
Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Иценко- Кушинга представлена в табл. 81.
Распределение ПОДКОЖНОЙ жировои клетчатки Характер полос растяжения на коже
Развитие скелетнык мышц
Гирсутиэм
Половое развитие
Состояние груднык желез
Боли в костях, позвоночнике, остеопороз Артериальная гипертензия
Выявление аденомы гипофиза (ядерно-магнитный резонанс, компьютерная томография, Юд-графия области турецкого седла Суточная экскреция с МОЧОЙ 17-ОКС, 17-КС Малая дексаметазоновая проба*
Уровень В крови кортикотропина ным цианозом, преимущественно на внутренней поверхности бедер, плеч, в областа молочныхже- лез, внизуживота Нормальное(сучетом физической активности, образа жизни)
Не выражен
Нормальный или ускоренный, часто ВЫСОКОРОС- лость
У большинства мальчиков и юношей нормальное, нормальная половая функция У девочек часто нарушение менструального цикла, часто поли- КИСТОЗ яичников Гинекомастия у юношей, иногда гипермастия у девушек Нет
Нет ИЛИ небольшая, тран- зиторная
Нормальная
Положительная
Обычно верхняяя граница нормы т очень незначительно повышен
Старше 20 лет Диспластическое (в области лица, груди, живота) Багроао-красныеС ТОЙ же
локализацией
Атрофия мышц конечностей и снижение мышечной силы
Выражен врзличной степени Нормальный или уменьшен (если заболевание развилось в детстве)
Снижение полового влечения у мужчин и женщин, у мужчин
Импотенция, атрофия яичек, у юношей и детей-гипоплазия яичек, ПЛОХО выражены вторичные признаки, у жецщин - аменорея Атрофия грудоыхжелезу женщин
Характерно
Почти постоянная, нередко выраженная Характерно
Увеличена Отрицательная Значительно повышен
Малаядеиммс ггюономя проба: после^^^до^гая фонового уровня ^^поола В
крови И экскрещш 17-ОКС С МОЧОЙ назначают дексамегазон внутрь ПО 0.5 мг 4 раза в день в
Й |
ЧеННе 2 СУТОК, затем снова определяют коолэол В крови И суточную экскрецию 17-ОКС ри ЮГС показатели СНИЖаЮТСЯ На 50* ИООЛее (положительная проба), при болезни Ицен- ко-кушинго снижение менее, чем на 50% (отрицательная проба).
Алиментарно - конституциальаое ожирение
В отличие от ЮГС, для алиментарно-конституциального ожирения характерны: отсутствие стрий (для ЮГС характерны розовые стрии), замедленное половое развитие (при ЮГС - ускорен-
ное), более закономерная и более выраженная артериальная гипертензия, нормальный и замедленный рост (при ЮГС - высоко-
рослость), отсутствуют явления внутричерепной гипертензии (при
ЮГС они нередко встречаются).
Программа обследования
1. ОА крови, мочи.
2. Динамика массы тела, индекса Кетле (масса тела в кг/{рост в м}2).
общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз, глюкозы (при нормальной гликемии проводится тест на толерантность к глюкозе - см. гл. «Сахарный диабет*).
4. Определение содержания в крови кортикотропина, тиреотропина, гонадотропинов, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола, Тз, Т4, прогестерона.
5. Компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга и надпочечников. При невозможности выполнения
Рентгенография области турецкого седла, УЗИ надпочечников.
6. УЗИ щитовидной железы, яичников, если необходимо - лапароскопия (для подтверждения диагноза поликистоза яичников).
7. Консультация нейроофтальмолога (поля зрения, глазное дно), гинеколога.
Пример оформления диагноза
1. Юношеский гипоталамический синдром, средняя степень тяжести, прогрессирующее течение, ожирение III ст., транзи- торная артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, Н1, гиперпролактинемия.
2. Юношеский гипоталамический синдром, легкая форма, регрессирующее течение, ожирение I ст.
Гипоталамический синдром (син. диэнцефальный синдром, ГС) - целый комплекс симптомов, который захватывает вегетативные, обменные, трофические и эндокринные расстройства вследствие поражения гипоталамуса.
При этом в процесс вовлекается и поражение гипофизарной области. На первый взгляд, все проявления мало связаны между собой, но все они оказывают огромное психологическое давление, когда речь идет о детях и подростках.
Если взрослые каким-то образом могут смириться с проявлениями ГС, то в отношении подростков социальной адаптации не происходит, потому что в школе такие дети попадают в травлю окружающей их среды. Таких детей обзывают различными обидными словами: масложиркомбинат, корова, студень, гиппопотам и пр.
Подростковая жестокость очень изощренная в этом плане. Но защищать своих детей тем, что периодически родители приходят в школу и пытаются читать мораль классу – не самый удачный выход. Не забывайте о том, что повышенный вес и аппетит не всегда признак индивидуальности вашего чада.
Лучше будет, если родители при подобных проявлениях в виде жира на животе и боках отведут ребенка на консультацию к эндокринологу. Ведь подростковый гипоталамический синдром очень успешно лечится.
Что такое гипоталамус вообще?
Гипоталамус – это часть промежуточного мозга (диэнцефалон), расположенного под зрительными буграми. Он определяет все виды поведения человека:
- пищевое и половое;
- голод и жажду;
- температуру;
- биоритмы сна и бодрствования;
- регулирует эмоции и память.
Гипоталамус – высший центр нейроэндокринной системы и интеграции ВНС. Это пульт управления, если хотите. Он связан со всеми центрами ЦНС. А дирижером за этим пультом становится гипофиз – главная железа эндокринной системы, вырабатывающая гормоны для других желез.
Таким образом, гипоталамо-гипофизарная система становится главной в поддержании постоянства внутренней среды (гомеостаз). Гипоталамус адаптирует организм к любой деятельности, действует на обмен веществ и работу внутренних органов. Если нарушено 1 звено в этом дуэте, автоматически поражается и другое. Гипоталамический синдром чаще возникает у женщин (13-18%) от 30 до 40 лет, а также у подростков.
Значение ГС
Проблема ГС в его медицинской и социальной значимости, потому что поражает он молодых людей, имеет быстрое прогрессирование симптомов, выраженность нейроэндокринных проявлений, часто приводит к потере трудоспособности или инвалидности. У женщин нарушает репродуктивную функцию, приводит к бесплодию, СПКЯ, патологии родов.
Этиология ГС
Впервые гипоталамический синдром описан при опухолях головного мозга, а затем уже и при других патологиях мозга. Его могут вызвать:
- воздействие на ЦНС алкоголя, токсинов, наркотиков;
- профессиональные интоксикации;
- конституциональная недостаточность гипоталамуса;
- ЧМТ с прямым повреждением гипоталамуса;
- патологические проблемы в сосудах и их повышенная проницаемость, ведущие к остеохондрозу шеи и инсульту;
- хронические патологии типа АГ, БА, язвы желудка;
- гормональный дисбаланс у женщин, период беременности;
- психические перегрузки, стрессы;
- вирусные нейроинфекции, ревматизм, грипп, тонзиллиты, малярия.
Когда говорят о ГС, имеется в виду нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы в целом. В гипоталамусе интегрируются все гуморальные и нервные процессы. Процессы физиологии зачастую периодичны, поэтому вегетативные проявления также пароксизмальны в виде кризов.
Классификация гипоталамического синдрома
По этиологии ГС бывает первичным и вторичным. Вторичный становится следствием других патологий. По тяжести: легкая, средняя и тяжелая формы:
- Легкая форма: дискомфорта в ощущениях нет, лечение консервативное.
- Средняя форма: симптомы уже выражены, а препараты для лечения достаточно сильные, с побочными эффектами.
- Тяжелая форма: требуется хирургическое лечение гипоталамического синдрома.
По характеру течения: прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий. ГС также разделяется по влиянию на половое созревание: с задержкой и ускорением.
Также ГС делится клинически.
Клинические формы и симптомы ГС:
- Вегетативно-сосудистая форма – самая частая – 32%. Имеет вид симпатоадреналовых и вазоинсулярных кризов. Характеризуется аритмиями, тахикардией, скачками АД, нарушениями дыхания, повышенной саливацией, внезапными приливами крови к голове и приступами тревоги.
- Нарушение терморегуляции – температура тела беспричинно утром повышается до 38 градусов, может быть озноб, чувствительность к сквознякам. К вечеру все нормализуется. Температура зависит от избытка нагрузки. Имеются приступы голода, жажды, появляется ожирение.
- Гипоталамическая или диэнцефальная эпилепсия – характерны гастралгии, кардиалгии; общая слабость, тремор, тахикардии, страхи и нарушения дыхания. Со временем присоединяются серии судорог. В анамнезе могут отмечаться симпато-адреналовые и смешанные кризы, жидкий стул, тошнота. Встречается у детей и подростков.
- Нейротрофический ГС – нарушения трофики: резкие колебания веса в любую сторону, цефалгии и отеки, зудящие аллергические высыпания на коже, трофические язвы и язвы в желудке и ДПК, сухость кожи, ее пигментация, возможно размягчение костей.
- Нервно-мышечная форма – 10%. Основное проявление – астения на физическом уровне и снижение выносливости. Жалобы на одеревенелость конечностей, временами больные не могут стоять или передвигаться. Быстрая утомляемость, апатия, мышечная слабость.
- Обменно-нейроэндокринная форма – 27%. Нарушаются все виды обменов — повышение и нарастание падения веса, аппетит может быть в виде булимии или анорексии, жажда. Цефалгии и снижение либидо. Нередко эти формы имеют и дополнительные синдромы: Иценко-Кушинга, несахарный диабет, акромегалия, гипотиреоз, ранний климакс.
- Психосоматическая форма – нарушения циркадных ритмов – бессонница или сонливость.
- Психопатологическая форма: аффективные нарушения в виде снижения настроения, потеря мотивации к учебе, новым знаниям, периодические вспышки апатии или агрессии.
Симптомы гипоталамического синдрома
Гипоталамический синдром (ГС) - многоликая и сложная патология, диагностировать и лечить ее тяжело. Симптомы ее могут быть постоянными и преходящими. Они проявляются в разное время – в течение дней, месяцев и лет.
Гипоталамический синдром: гипоталамические симптомы проявляются, прежде всего, метаболическими нарушениями и патологиями, как:
- несахарный диабет (жажда, обезвоживание и сухость во рту, суточный диурез более 5л в сутки);
- адипозогенитальная дистрофия (булимия, ожирение и слабость).
- фронтальныйгиперостоз (увеличение массы кости на ед. объема на лбу);
- пубертатное ожирение;
- болезнь Симмондса;
- нарушения полового созревания;
- карликовость, гигантизм.
Психовегетативные симптомы болезни:
- выраженные цефалгии, нарушения либидо;
- дневная сонливость и бессонница ночью;
- утомляемость, перепады настроения.
Нарушения со стороны ССС:
- снижение выносливости, спазмы сосудов;
- скачки АД;
- тахикардии.
Нередко возникает гипоталамический (или диэнцефальные) криз:вазоинсулярный и симпатико-адреналовый.
Признаки вазоинсулярных кризов:
- ощущение жара и приливов к голове;
- удушье, тошнота, головокружение, замирание в сердце;
- тяжесть в эпигастрии и урчание в животе;
- учащенное мочеиспускание;
- замедление пульса, снижение АД, слабость и гипергидроз.
Симпатико-адреналовые кризы: больной возбужден, у него часто отмечается паника, беспричинная тревога. Возникают они чаще на фоне эмоционального перенапряжения, при смене погоды, во время менструации, при болях и пр. Развиваются ближе к вечеру, им предшествуют часто угнетение настроения, вялость, колики и учащенное сердцебиение, дрожание рук, озноб, холодные онемевшие конечности, резкие цефалгии, повышение АД, иногда и температура. Возникает страх смерти. Длительность кризов измеряется четвертью часа до 2-3 часов. После них еще долго держится страх повтора приступа и общая слабость.
Страдающие ГС часто быстро устают, плохо реагируют на погоду. Они психически и физически истощаемы. Часто жалуются на колющие боли в сердце, им не хватает воздуха, они склонны к аллергиям. У них отмечаются проблемы с пищеварением. На этом фоне вдруг появляется беспокойство и паника. Такое состояние может развить гипертонический криз.
Осложнения гипоталамического синдрома
К осложнениям можно отнести:
- развитие СПКЯ;
- отклонения МЦ от олиго- и аменореи до меноррагий;
- гинекомастии;
- миокардиодистрофии;
- гирсутизм;
- инсулинорезистентность.
Также при ГС отмечается патология течения беременности: тяжелый поздний гестоз с отеками и АГ, протеинурией.
Диагностика гипоталамического синдрома
Постановка диагноза осложняется тем, что симптомы напоминают все эндокринные патологии, поэтому необходимо полное обследование у невропатолога и эндокринолога, терапевта.
Для точной диагностики проводят специальные тесты:
- сахарная кривая;
- ЭЭГ для выявления глубинных поражений мозга;
- термометрия в 3 точках для сравнения разницы температур;
- 3-дневные пробы Зимницкого.
Трехдневная проба по Зимницкому фиксирует объем потребления и выделения жидкости больным. Назначается МРТ головного мозга, она позволяет выявить детально наличие опухолей, ВЧД, ЧМТ и его последствия. Также важно взять кровь на биохимические показатели и гормональный статус. Для исключения других эндокринных заболеваний и патологий терапевтического профиля назначается УЗИ ЩЖ, надпочечников и внутренних органов.
Лечение проявлений ГС
Гипоталамический синдром: лечение будет эффективным только в случае выделения ведущего синдрома. Формы проявления ГС разнятся, что тоже надо учитывать. Лечение проводится усилиями эндокринолога, невролога. У женщин к лечению подключается гинеколог.
Цель лечения – нормализация работы гипоталамуса и устранение симптомов. Например, любого вида инфекции лечатся антибактериально, противовоспалительными средствами, рассасывающими. Проводится полная санация очагов инфекции.
Последствия ЧМТ лечат с помощью дегидратационной терапии, спинномозговой пункции. Также назначают средства для улучшения кровообращения мозга – ноотропы, Винпоцетин, вит.гр.В, препараты кальция и аминокислоты — Глицин; средства для улучшения микроциркуляции – ангиопротекторы, биостимуляторы.
Углеводные нарушения лечат диетой и витаминами. При алкогольных и других интоксикациях назначается инфузионная дезинтоксикационная терапия: Тиосульфат натрия, солевые растворы, изотонический и глюкоза.
Нейроэндокринные нарушения лечат назначением гормонотерапии заместительного характера на полгода, диетой. Кроме того, в лечении ГС используется ИРТ, физиолечение, ЛГ. Большое значение имеет курортотерапия.
Прогноз гипоталамического синдрома
При ГС возможно появление СД, АГ, миокардиодистрофии. В период лечения пациент должен быть изолирован от всякого рода перегрузок. Обязательно исключение ночных и сменных работ. В противном случае может наступить потеря трудоспособности вообще. Трудоспособность ухудшается особенно при частых кризах и эндокринных нарушениях. В этих случаях даже может даваться 3 или 2 группа инвалидности. ГС пубертатного периода при правильной коррекции полностью проходит к 20-25 годам.
Профилактические мероприятия
Специфических мер нет. Профилактикой будет правильное питание и употребление особенно йодсодержащих продуктов, здоровый образ жизни, ограничение перегрузок. Также имеют значение полноценный сон, нормализация веса.
Этиология и патогенез . Сущность заболевания определяется гормонально-обменными нарушениями, обусловленными функциональными расстройствами гипоталамо-гипофизарной системы в пубертатно-юношеском периоде. Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определенную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболевания в детстве.
Гормонально-обменные нарушения и вегетативно-сосудистые расстройства при гипоталамическом синдроме пубертатного периода обусловлены в основном повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов.
Клиническая картина . Больные, страдающие гипоталамическим синдромом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избыточную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менструального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12-15 лет, иногда позже (17-19 лет), чаще у лиц женского пола. Одна из особенностей данного синдрома – усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.
Трофические расстройства кожи, наблюдаемые при гиперкортицизме (тонкая, сухая, дряблая кожа) у данной группы больных отсутствуют – изредка наблюдается мраморность кожных покровов. Значительно чаще имеются узкие розовые или перламутровые полосы растяжения в области живота, бедер, плеч, ягодиц, грудной клетки (стрии при гиперкортицизме имеют багрово-красный или фиолетовый цвет и ширина их может достигать несколько сантиметров).
Ожирение обычно равномерное, чаще с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое. Однако матронизм и перераспределение жира, характерные для гиперкортицизма, отсутствуют.
Характерны лабильность артериального давления, транзиторная гипертензия, иногда принимающая стойкий характер.
При гипоталамическом синдроме пубертатного периода чаще у девушек наблюдается преждевременное формирование вторичных половых признаков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается поздно и остается скудным даже после периода полового созревания. Иногда выявляется гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрасту и к 15 годам достигают полного развития.
У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раздражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, подавленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказываются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническая картина заболевания достаточно характерна. На рентгенограмме черепа размеры турецкого седла не изменены, в ряде случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии.
На глазном дне могут выявляться незначительно выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки (при артериальной гипертензии).
Секреция АКТГ умеренно повышается, но чаще выявляются нарушения суточной секреции АКТГ и глюкокортикоидов. Экскреция свободного кортизола с суточной мочой и уровень кортизола в крови умеренно повышен. Содержание СТГ в сыворотке крови в пределах нормы или повышено; уровень ФСГ в сыворотке крови также повышен.
Надпочечники нормальных размеров (по данным КТ, МРТ, УЗИ).
Дифференциальную диагностику проводят с гиперкортицизмом, ожирением, синдромом поликистозных яичников.
Лечение. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и др.). Гипокалорийная диета с достаточным содержанием белка, витаминов, липотропных веществ и повышенная физическая нагрузка нормализуют массу тела, одновременно уменьшаются другие симптомы заболевания.
Для улучшения функциональной активности мозга назначают курсами церебролизин (20-40 инъекций на курс), аминалон (в течение 1-3 мес), кавинтон, циннаризин (1-3 мес). При наличии артериальной гипертензии показано применение антигипертензивных препаратов, мочегонных средств (диакарб предпочтителен при наличии признаков внутричерепной гипертензии).
Важным направлением лечения является преодоление инсулинорезистенотности, имеющей место у большинства пациентов, чему способствуют умеренная гипокалорийная диета, ограничение употребления насыщенных жиров животного происхождения, увеличение физической активности. При отсутствии должного эффекта у лиц юношеского возраста возможно рассмотрение вопроса о назначении препаратов группы тиазолидиндионов (Актос, Авандиа), метформина (Глюкофаж, Сиофор).
В отдельных случаях у лиц юношеского возраста при наличии ожирения IIb–IIIстепени возможно назначение анорексигенных препаратов (сибутрамин).
Прогноз. У пациентов, которым удается снизить массу тела, нормализуется уровень артериального давления, полосы растяжения становятся белесого цвета, у девушек восстанавливается нарушенный менструальный цикл. Если снижение массы тела достичь не удается, и более того, ожирение прогрессирует, данное заболевание может привести к развитию артериальной гипертензии, сахарного диабета, экзогенно-конституционального ожирения, а в наиболее тяжелых случаях – гипоталамического нейроэндокринного синдрома.
Гипоталамический синдром - это симптомокомплекс поражения гипоталамической области, характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими нарушениями.
В возникновении гипоталамического синдрома значительное место занимают различные стрессовые ситуации, психотравмирующие воздействия, интоксикации, черепно-мозговые травмы, сосудистые заболевания, опухоли, острые инфекции (грипп, ОРВИ (ОРЗ), пневмония, вирусные нейроинфекции), хронические инфекции (холецистит, синуситы, тонзиллит, ревматизм, туберкулез). Повышенная проницаемость сосудов гипоталамуса может способствовать проникновению из крови в мозг токсинов и вирусов, а смещение цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме может вызвать дисфункцию гипоталамуса. Возникновению гипоталамического синдрома также способствует наследственная и приобретенная конституционная дефектность гипоталамуса и тесно связанных с ним структур лимбико-ретикулярного комплекса (лимбическая система и ретикулярная формация) и гипофиза. Часто патологическое течение беременности и родов может быть одним из факторов неправильной закладки и созревания гипоталамуса при различных стадиях онтогенеза плода.
Гипоталамический синдром, формы
Неврологи и невропатологи выделяют следующие клинические формы гипоталамического синдрома :
1) вегетативно-сосудистая (вегето-сосудистая) форма;
2) нейроэндокринно-обменная форма;
3) нарушение терморегуляции;
4) гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия;
5) нервно-трофическая форма;
6) нервно-мышечная форма;
7) нарушение сна и бодрствования.
Гипоталамический синдром, симптомы
Симптомы и клиника гипоталамических расстройств очень многогранна и полиморфна, может проявляться преходящими (часто пароксизмальными) или постоянными неврологическими нарушениями.
Вегето-сосудистая форма
Вегето-сосудистая форма (вегетативно-сосудистая) форма гипоталамического синдрома характеризуется наличием симпатоадреналовых, вагоинсулярных и смешанных кризов. Симпатоадреналовые, вагоинсулярные, смешанные кризы обычно начинаются остро, часто в неадекватных условиях, достаточно продолжительны - от 5 минут до нескольких часов. После криза длительно остается посткризовая астения.
Симпатоадреналовый криз
Симпатоадреналовый криз при гипоталамическом синдроме проявляется сильной головной болью, болью в области сердца, сердцебиениями, чувством страха, сердцебиениями, чувством страха, затрудненным вдохом, онемением конечностей. Кожа при кризе бледная, сухая, артериальное давления (АД) повышено, могут быть небольшая гипертермия (37,0; 37,1; 37,2; 37,3; 37,4; 37,5; 37,6; 37,8; 37,9 градусов по Цельсию), расширение зрачков, повышенная скорость (реакция) оседания эритроцитов (СОЭ, РОЭ), гипергликемия (повышение уровня глюкозы в крови). Приступ часто заканчивается ознобом, учащенным мочеиспусканием (поллакиурия) или однократным обильным отделением мочи (полиурия).
Вагоинсулярный криз
Вагоинсулярный криз (при гипоталамическом синдроме) сопровождается вялостью, общей слабостью, головокружением, замиранием в области сердца, чувством нехватки воздуха, повышенной перистальтикой. Наблюдается гиперемия (покраснение) кожных покровов (кожи), повышенная потливость, брадикардия (редкий пульс), снижение артериального давления (АД) и снижение температуры тела человека. Приступ часто заканчивается диареей (жидкий стул, понос).
Смешанный криз
Смешанные кризы (при гипоталамическом синдроме) включают разнообразные нарушения, характерные для симпатоадреналового криза и вагоинсулярного криза.
Нейроэндокринно-обменная форма | Гипоталамический синдром
Нейроэндокринно-обменная форма гипоталамического синдрома характеризуется в основном эндокринными нарушениями вследствие выпадения или повышения секреции гормонов передней доли гипофиза.
Могут наблюдаться следующие заболевания.
Несахарный диабет
1) несахарный диабет (полиурия, полидипсия, сухость во рту, общая слабость);
Адипозогенитальная дистрофия
2) адипозогенитальная дистрофия - синдром Пехкранца - Бабинского - Фрелиха (алиментарное ожирение, повышенный аппетит, гипогенитализм, общая слабость, различные эндокринные расстройства);
Гиперостоз фронтальный
3) гиперостоз фронтальный - синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, аменорея, ожирение, вирилизм);
Юношеский базофилизм
4) юношеский базофилизм - препубертатный базофилизм (ожирение, повышение артериального давления /артериальная гипертензия/, стрии /полосы растяжения/ на коже;
Гипофизарная кахексия
5) гипофизарная кахексия - гипоталамо-гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм, синдром Симмондса (быстрое снижение массы тела в 1,5 - 2 раза с развитием кахексии /истощение/;
Злокачественный экзофтальм
6) злокачественный экзофтальм - офтальмоплегия экзофтальмическая (медленно прогрессирующий экзофтальм без тиреотоксикоза, вначале может быть односторонним, глазодвигательные нарушения, чаще наружная офтальмоплегия, диплопия, возможны кератит, атрофия дисков зрительных нервов);
Преждевременное половое созревание
7) преждевременное половое созревание (pubertas praecox) - чаще проявляется у девочек ранним развитием вторичных половых признаков, нередко сочетается со следующими симптомами: высокий рост, булимия, полидипсия, полиурия, нарушение сна (), изменения в эмоционально-волевой сфере /дети становятся грубыми, жестокими, злобными, имеют наклонность в бродяжничеству, воровству, антисоциальным нарушениям/;
Задержка полового созревания
8) задержка полового созревания - встречается преимущественно у мальчиков в подростковом возрасте и проявляется по женскому типу, гипогенитализмом, вялостью, снижением инициативы;
Гигантизм
9) гигантизм - это заболевание, которое характеризуется наличием у подростков и детей открытых эпифизарных зон роста при избыточной секреции самототропного гормона (СТГ), рост у мальчиков и юношей достигает более 200 см, а у девочек и девушек более 190 см;
Акромегалия
10) акромегалия - синдром Мари, или синдром Мари-Лери - это нейроэндокринный синдром, обусловленный значительным увеличениям секреции соматотропного гормона передней доли гипофиза; синдром впервые описал в 1886 году P. Marie; а большинстве случаев связан эозинофильной аденомой гипофиза, иногда акромегалия может развиться после черепно-мозговой травмы, интоксикации, инфекции, стрессовых состояний; отмечается увеличение размеров кистей рук, стоп, лицевого скелета, носа, языка, ушей, внутренних органов;
Нанизм, карликовость
11) нанизм /карликовость / - (nanos - карлик) это клинический синдром, проявляющийся крайне малым ростом (по сравнению с половой и возрастной нормой), встречается относительно часто, вызывая психические переживания как у ребенка, так и у его родителей, особенно на фоне акцелерации у других детей, часто проявляется в сочетании с другими пороками развития (гидроцефалией, микроцефалией, умственной отсалостью, изменениями глаз), у больных с хромосомными синдромами (болезнь Дауна, где наряду с нанизмом имеются множественные аномалии развития);
Болезнь Иценко-Кушинга
12) болезнь Иценко-Кушинга (гипофизарный базофилизм, болезнь Кушинга) развивается вследствие избыточного выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом; впервые описали Н. М. Иценко и H. W. Cushing; возникает чаще при базофильной аденоме гипофиза, черепно-мозговой травме, воспалительных заболеваниях головного мозга, длительном применении больших доз кортикостероидов или АКТГ, проявляется симптомами гиперкортицизма (неравномерное ожирение, лунообразное лицо, жировые отложения в области шеи, верхней половины туловища, нарушения трофики кожи, остеопороз, повышение артериального давления, амиотрофия в проксимальных отделах конечностей, внутричерепная гипертензия, пирамидная и стволовая симптоматика);
Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля
13) синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля - наследственная диэнцефально-ретинальная патология, которая включает в себя синдром Лоренса - Муна (впервые описали в 1866 году J. Z. Laurence и R. Ch. Moon) и синдром Барде - Бидля (впервые описали G. Bardet в 1920 году и A. Biedl в 1922 году), тип наследования аутосомно-рецессивный и полигенная детерминация, основные симптомы синдрома Лоренса - Муна - умственная отсталость, пигментная ретинопатия, гипогенитализм, спастические параплегии, синдрома Барде - Бидля - отставание психического развития, пигментная ретинопатия, гипогенитализм, ожирение, полидактилия.
Нарушение терморегуляции, гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции
Нарушение терморегуляции гипоталамического генеза чаще всего проявляется в виде длительного субфебрилитета, на фоне которого иногда возникают гипертермические кризы с повышением температуры тела до 38,0 - 38,5 - 39,0 градусов по Цельсию. В отличие от повышения температуры при инфекционных заболеваниях (болезнях) данная гипертермия имеет ряд особенностей и отличий: повышение температуры утром и снижение вечером, относительно хорошая ее переносимость, отсутствие изменений в крови и моче, отрицательная амидопириновая проба, извращенный терморегуляционный рефлекс Щербака (при нормальной терморегуляции ректальная температура повышается на 0,5 градуса по Цельсию после погружения рук в воду температуры 32 градуса и постепенном ее повышении до 42 градусов). Нарушение терморегуляции может также проявляться гипотермией и плохой переносимостью сквозняков, изменений погоды, низких температур.
Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия
Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия характеризуется наличием вегето-сосудистых (вегетативно-сосудистых) кризов, на фоне которых наступает нарушение сознания, и развиваются тонические судороги. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) может выявляться эпилептическая активность (эпиактивность) височной локализации. Указанные пароксизмы встречаются, к счастью, очень редко.
Нервно-трофическая форма
Нервно-трофическая форма включает различные трофические нарушения вследствие поражения гипоталамуса: трофические язвы, очаговые или диффузные отеки разных частей тела (особенно в сочетании с вегето-сосудистыми кризами), ломкость ногтей, остеопороз, остеодистрофия, некоторые виды алопеций /выпадение волос/. В чистом виде нервно-трофическая форма встречается редко, а трофические расстройства входят в структуру других форм гипоталамического синдрома, чаще в нейроэндокринно-обменную форму.
Нервно-мышечная форма, каталепсия, нарколепсия | Гипоталамический синдром
Нервно-мышечная форма проявляется общей слабостью, адинамией, переходящими атипичными приступами каталепсии. Каталепсия (аффективная адинамия, эмоциональная астения, аффективная утрата мышечного тонуса, синдром Левенфельда - Эннеберга) - это кратковременная пароксизмально наступающая утрата мышечного тонуса, возникающая чаще при сильных эмоциональных воздействиях и приводящая к падению больного без потери сознания. Каталепсия является симптомом нарколепсии. Нарколепсия (болезнь Желино) - это заболевание из группы гиперсомний, характеризующееся приступами неодолимой сонливости и засыпания в дневное время. Неврологи и невропатологи выделяют эссенциальную нарколепсию, которая возникает без видимых внешних воздействий, и симптоматическую нарколепсию, которая наступает после перенесенных инфекций, эпидемического энцефалита, черепно-мозговых травм, при опухолях 3 желудочка, гипофиза, внутренней гидроцефалии. Приступы сонливости возникают внезапно, часто в неадекватных состояниях: во время еды, при ходьбе, разговоре, мочеиспускании. Приступы продолжаются обычно несколько минут. В зависимости от внешних проявлений неврологи различают 2 формы нарколепсии: моносимптоматическую, которая проявляется только приступами засыпания, и полисимптоматическую, которая проявляется приступами засыпания, каталепсией, нарушениями ночного сна, гипногогическими галлюцинациями.
Галлюцинации, Пиквиский синдром, синдром Клейне - Левина
Галлюцинации - это ложное восприятия без реально существующего объекта. Невропатологи , психоневрологи и психиатры различают зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, осязательные (тактильные), общего чувства. Галлюцинации, возникающие при засыпании, называются гипнагогическими. Галлюцинации, возникающие при пробуждении, называются гипнапомпическими. Двигательные расстройства при нервно-мышечной форме гипоталамического генеза, они не имеют четкой клинической картины и очерченности, они весьма вариабельны, неустойчивы, фрагментарны, склонны к пароксизмальному течению. К этой же форме относятся некоторые формы фенокопий нервно-мышечных заболеваний. Нарушение сна и бодрствования может проявляться изменением формулы сна (сонливость днем и бессонница ночью), гиперсомнией, нарколепсией, синдромом периодической спячки, который характеризуется приступами сна продолжительностью от нескольких часов до нескольких недель. В это время наступает мышечная гипотония, арефлексия, артериальная гипотензия, бесконтрольность за деятельностью тазовых органов. Могут наблюдаться и более сложные синдромы расстройств сна и бодрствования: Пиквикский синдром , синдром Клейне - Левина. Пиквикский синдром - это патологическое состояние при у лиц небольшого роста, проявляющееся поверхностным дыханием, артериальной гипертензией (повышение артериального давления /АД/), одышкой, сонливостью и общей слабостью. Синдром Клейне - Левина характеризуется приступами сонливости с булимией.
Клинические формы гипоталамического синдрома редко встречаются в изолированном виде. Так вегето-сосудистые (вегетативно-сосудистые) кризы могут наблюдаться при , заболеваниях внутренних органов, (вегетативно-сосудистой дистонии). Нейроэндокринно-обменные нарушения встречаются при других патологических процессах негипоталамической локализации, а также при первичных эндокринных болезнях.
Гипоталамический синдром, лечение в Саратове, в России
Лечение гипоталамического синдрома включает применение этиологических, патогенетических и симптоматических воздействий. В Сарклиник (Саратов) проводится лечение всех форм гипоталамического синдрома. Лечение включает в себя разнообразные методы рефлексотерапии, методики линейно-сегментарного рефлекторного массажа, акупунктурные методики, лазерорефлексотерапию, цуботерапию м др.
Как лечить гипоталамический синдром, как избавиться от гипоталамического синдрома!
Комплексное дифференцированное лечение пациентов с гипоталамическим синдромом с широким использованием эффективных методик позволяет добиться хороших результатов даже при выраженных симптомах.
На первой консультации врач расскажет Вам об основных факторах и симптомах заболевания: что такое гипоталамический синдром у новорожденных, у детей, у подростков, у взрослых (мужчин и женщин), что такое легкий, умеренный, выраженный гипоталамический пубертатный юношеский нейроэндокринный синдром (нейроэндокринная форма), как связаны армия, википедия и с гипоталамическим синдромом.
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
Фото: Dgm007 | Dreamstime.com \ Dreamstock.ru. Люди, изображенные на фото, - модели, не страдают от описанных заболеваний и/или все совпадения исключены.