Болезнь волчанка симптомы. Экономический и социальный аспекты болезни

Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера , которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.

Его аутоиммунная природа проистекает из нарушения в работе иммунной системы, которая распознает некоторые клетки организма в качестве «врагов» и атакует их, вызывая сильную воспалительную реакцию . В частности, системная красная волчанка атакует белки ядер клеток, т.е. структуры, которая сохраняет ДНК.

Воспалительная реакция , которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.

Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.

Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений . Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.

Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.

Причины волчанки: известны только факторы риска

Все причины , которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны . Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.

Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию :

Генетические факторы . Существует предрасположенность к развитию болезни, записанная в генетических особенностях каждого человека. Эта предрасположенность обусловлена мутациями некоторых генов , что может передаваться по наследству, либо быть приобретенным «с нуля».

Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.

Опасности окружающей среды . Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.

Наиболее распространенными являются:

Вирусные инфекции . Мононуклеоз , парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
Воздействие ультрафиолетовых лучей . Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
Лекарства . Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид , используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией , хинидиназин , используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
Воздействие токсичных химических веществ . Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема .

Гормональные факторы . Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.

Нарушения в иммунологических механизмах . Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.

Симптомы и признаки волчанки

Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки . Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.

Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.

Начальная симптоматика красной волчанки

Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа :

Лихорадка . Как правило, значения температуры низкие, ниже 38°C.
Общая легкая усталость . Усталость, которая может присутствовать даже в покое или после минимальных нагрузок.
Боли в мышцах .
Боли в суставах . Болевой синдром может сопровождаться отёком и покраснением сустава.
Высыпания на носу и щеках в форме «бабочки».
Сыпь и покраснения на других частях тела, подвергающихся воздействию солнца, таких как шея, грудь и локти.
Язвы на слизистых , особенно нёбе, дёснах и внутри носа.

Симптомы в конкретных областях тела

После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.

Кожа и слизистые оболочки . Эритематозная сыпь с приподнятыми краями, которые имеют тенденцию отслаиваться. Типичной для этого заболевания является эритема в форме «бабочки» , которая появляется на лице и симметрична относительно носа. Сыпь появляется, в основном, на лице и волосистой части головы, но могут быть вовлечены и другие регионы тела. Высыпания, локализующиеся на волосистой части головы, могут привести к выпадению волос (облысение). Существует даже разновидность системной красной волчанки, которая поражает только кожу, не затрагивая другие органы.

Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.

Мышцы и костный скелет . Воспалительный процесс вызывает миалгию («беспричинные» мышечные боли и усталость). Затрагивает также суставы: боль и, в некоторых случаях, покраснение и припухлость. По сравнению с нарушениями, вызванными артритом , волчанка приводит к менее серьезным расстройствам.

Иммунная система . Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:

Положительность на антитела , направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
Положительность на антитела против ДНК.
Положительность на антифосфолипидные антитела . Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.

Лимфатическая система . Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:

Лимфаденопатия . То есть увеличение лимфатических узлов.
Спленомегалия . Увеличенная селезенка.

Почки . Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.

Сердце . Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда , серьезная аритмия , нарушения в работе клапанов , сердечная недостаточность , стенокардия .

Кровь и кровеносные сосуды . Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда .

Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:

Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
Анемия . То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.

Легкие . Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких , а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.

Желудочно-кишечный тракт . Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки , кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).

Центральная нервная система . Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.

Глаза . Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.

Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:

Анамнестическая история пациента.
Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ крови :

Гемохромоцитометрический анализ с оценкой количества лейкоцитов , концентрации всех клеток крови и концентрации гемоглобина . Целью является выявление анемии и проблем со свертыванием крови.
СОЭ и C-реактивный белок , чтобы оценить, имеется ли в организме процесс воспалительного характера.
Анализ функций печени .
Анализ функций почек .
Исследование на присутствие антител против ДНК .
Поиск антител против белков ядер клеток .

Анализ мочи . Используется для выявления белка в моче , чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца . Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Терапия системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

Все нестероидные противовоспалительные препараты . Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
Кортикостероиды . Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
Иммунодепрессанты . Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Риски и осложнения волчанки

Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.

Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии . Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.

Ожидаемая продолжительность жизни

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.

Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки . К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.

Системная красная волчанка и беременность

Высокий уровень эстрогенов , отмечаемый во время беременности, стимулирует определенную группу T-лимфоцитов или Th2, которые производят антитела, проходящие через барьер плаценты и достигающие плода, что может привести к выкидышу и преэклампсии у матери . В некоторых случаях, они вызывают у плода, так называемую, «волчанку новорожденных», которая характеризуется миокардиопатией и проблемами с печенью.

В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.

Болезнь системная красная волчанка (СКВ) - это очень тяжелое прогрессирующее патологическое состояние, проявляющееся множеством синдромов и, главным образом, поражающее молодых женщин.

Первые признаки появляются в 15 – 25 лет - генетически несовершенная иммунная система организма не опознает некоторые собственные клетки и активизирует против них антитела, вызывая поражения и хронические воспаления органов.

Системная красная волчанка - прогноз для жизни

В прошлом большая часть пациентов погибала спустя 2 – 5 лет после первых симптомов болезни. При возможностях современной медицины прогноз дожить до преклонного возраста достаточно высок.

Продолжительность и качество жизни связано с тяжестью хронического поражения органов, поскольку при этой форме болезни лекарственная терапия хорошо воздействует на все виды симптомов. Правильная схема лечения системной красной волчанки улучшает прогноз для жизни человека. Врачи утверждают, что современные лекарства дают возможность прожить больше 20 лет после того, как поставлен точный диагноз.

Симптомы и признаки системной красной волчанки проявляются в зависимости от формы и скорости течения заболевания. Большая часть людей, заболевших СКВ, ведут полноценную жизнь и продолжают работать.

При тяжелой острой форме человек часто не может работать по причине интенсивных суставных болей, сильной слабости, психоневрологических расстройств.

Симптомы системной красной волчанки, фото

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:

повышение температуры неясного происхождения;
мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
частая диарея;
нервозность, раздражительность, нарушение сна;
подавленность.

Специфические признаки

Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.

Кожные проявления:

Классический симптом болезни, давший ей название - характерная эритема - покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.

Проблемы с суставами:

Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:

Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).

Реакция со стороны системы кроветворения:

Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.

Сердечная деятельность и сосудистая система

У многих пациентов обнаруживаются:

Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
Развитие атеросклероза.

Нефрология при СКВ:

Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) - выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (), протекающие без болезненных проявлений.

При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.

Неврологические и психические нарушения

Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:

Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
Судорожных приступов.
Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
Снижение чувствительности.
Визуальные галлюцинации.
Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.

Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.

Дыхательная система

Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).

Формы заболевания

Выделяют три формы болезни.

Острая форма характеризуется:

резким началом, когда больной может назвать определенный день;
высокой температурой, ознобом;
полиартритом;
сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.

В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.

Течение заболевания в острой форме – тяжелое. Продолжительность жизни без активной терапии – не более года или двух.

Подострая форма начинается с таких проявлений, как:

общие симптомы красной волчанки;
болезненность и отечность мелких суставов;
артриты с рецидивами;
кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.

Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.

Отмечаются:

Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов - митрального, аортального, трехстворчатого.
Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией - миозиты.
Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
Лимфаденопатия - патологическое увеличение лимфоузлов.
Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме или атипичной пневмонии).
Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.

Хроническая форма

Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.

В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).

Диагноз устанавливают на основании комплекса признаков (суставных и мышечных болей, лихорадки), синдромов системной красной волчанки - Рейно и Вельгофа и результатов исследований.

Для постановки достоверного диагноза учитывают определенные критерии, проявившиеся за время болезни у пациента.

Они включают:

Волчаночную «бабочку».
Фотосенсибилизацию – повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету.
Дискоидную волчанку в виде отечной, шелушащейся сыпи размером с монету, после которой остаются рубцовые изменения.
Язвы на слизистых оболочках.
Артриты с болезненностью и припуханием суставов (часто – симметрично).
Серозиты или воспаления оболочек, окружающих сердце, легкие, брюшину, вызывающих затруднение дыхания и боль при перемене положения тела.
Воспаление почек развивается практически у всех больных СКВ в легкой или тяжелой форме. Сначала это выявляют только по анализам мочи, обнаруживая в ней кровь и белок, и по отекам глаз, ног и ступней.
Неврологические проявления, выраженные в депрессивных состояниях, острых приступах головной боли, нарушении памяти, концентрации внимания, психозах (тяжелая патология психики с нарушением поведения и восприятия).
Патологические изменения в клетках крови: разрушение эритроцитов, переносящих кислород (вызывает анемию), снижение числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов с возникновением кровотечений из носа, мочевыводящих путей, мозга, органов пищеварения и матки.
Иммунологические расстройства: образование аутоантител (антител к родной ДНК), что свидетельствует о развитии СКВ. Увеличение их количества указывает на активное развитие заболевания.
Появление SM-антител, которые обнаруживают только при болезни системная красная волчанка. Это подтверждает диагноз.
Антифосфолипидных антитела (ANA) в крови, нацеленные против клеточных ядер, также находят почти у каждого больного.
Уровень комплемента в крови (белки, уничтожающие бактерии и отвечающие за регуляцию воспалительных и иммунных реакций организма). Низкий уровень указывает на прогрессирование заболевания,

Лабораторные обследования и тесты необходимы для:

уточнения диагноза;
определения органов, вовлеченных в процесс болезни;
контроля прогрессирования и степени тяжести СКВ;
определения эффективности медикаментозной терапии.

Существует много тестов, выявляющих влияние волчанки на разные органы:

снятие рентгенограммы легких, сердца;
электрокардиограмма, эхокардиография сердца;
определение дыхательной функции легких;
для обследования мозга - электроэнцефалография ЭЭГ, МРТ.

Главные цели комплексного лечения:

снятие воспалений и регуляция иммунной патологии;
предотвращение обострений и осложнений;
лечение осложнений, спровоцированных приемом иммунодепрессантов, гормональных и противоопухолевых средств;
активное лечение отдельных синдромов;
очищение крови от антител и токсинов.

Основные методы:

Пульс-терапия, к которой относят использование:

кортикостероидов, которые назначают на начальных этапах болезни. Все пациенты находятся на диспансерном учете, чтобы при самых начальных проявлениях обострения СКВ было своевременно начато применение гормонов.
использование повышенных доз цитостатиков (препаратов, подавляющих процессы роста и развития раковых клеток), что позволяет быстро избавиться от тяжелых симптомов заболевания. Курс непродолжительный.

Метод гемосорбции - удаление из крови токсинов, патологических клеток иммунных комплексов и клеток крови, регуляция кроветворения с помощью специального аппарата, через который пропускается кровь через фильтр с абсорбентом.

При невозможности использовать стероиды, назначают средства, подавляющие некоторые патологические проявления центральной нервной системы.
Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие анормальные иммунные реакции).
Препараты, блокирующие действие ферментов, провоцирующих воспалительные процессы, и позволяющие снять симптомы.
Нестероидные средства против воспалительных процессов.
Обязательное лечение заболеваний, которые вызывает волчанка – нефрит, артрит, легочные патологии. Особо важно контролировать состояние почек, поскольку волчаночный нефрит - это наиболее частая причина гибели больных СКВ.
Все лекарства и методики применяют по строгим медицинским показаниям с соблюдением режима дозирования и мер предосторожности.
В периоды ремиссии дозы стероидов снижают до поддерживающей терапии.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

перикардит - воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.

Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.

Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.

Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.

Симптомы СКВ при беременности:

обострения легкой или средней степени;
при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.

Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.

Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы - приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.

Беременность, возникшая незапланированно - в момент обострения болезни - оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.

Самый безопасный метод контрацепции - применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.

Что собой представляет заболевание системная красная волчанка. Основные причины развития и симптомы. Какие лечебные мероприятия помогают привести СКВ к состоянию ремиссии.

Содержание статьи:

Красная волчанка - это аутоиммунная болезнь, развивающаяся на фоне патологических иммунорегуляторных изменений. Из-за комплексных метаболических нарушений, которые происходят на клеточном уровне, организм начинает вырабатывать антитела, уничтожающие собственные клетки. Преимущественно болеют представители монголоидной расы, 3 из 1000 человек, у европеоидов заболевание встречается реже - 1 на 2000 человек. Более половины случаев приходится на молодых людей - от 14 до 25 лет, где треть всех пациентов - девочки и девушки.

Описание заболевания красная волчанка

Антитела к собственным клеткам начинают вырабатываться из-за нарушений функций Т- и В-лимфоцитов, иммунных клеток. Из-за иммуноглобулинов, бесконтрольно выбрасывающихся в кровеносные сосуды, начинается усиленная выработка антител, с которыми они и связываются. Поскольку внешний «враг» отсутствует, то образующиеся иммунные комплексы начинают атаковать собственные клетки. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) постепенно распространяются по кровотоку и внедряются во все внутренние органы и системы.

Органические и анатомические образования повреждаются на клеточном уровне, возникают острые воспалительные реакции. По мере распространения заболевания поражаются сердце и сосуды, почки и мышцы, опухают суставы, на коже появляются высыпания и эрозийные поражения. Иммунная система разрушает организм изнутри.

Если рассмотреть СКВ с точки зрения органических поражений, то можно выявить следующую закономерность:

Поражены суставы у 90% больных;
Комплексное поражение мышечной ткани - 11%;
На кожу и слизистые воспаление распространяется постепенно - от 20-25% в начале заболевания и до 60% случаев при длительном течении;
Легкие - 60%;
Сердце, почки - 45-70% пациентов;
Пищеварительный тракт - в 20% случаев;
Кроветворная система - у 50% больных.

Опасность болезни увеличивается из-за свойства долго находиться в состоянии ремиссии, так как диагностика затрудняется. После обострения обнаруживается, что поражение органа или нескольких органов необратимо.

Причины возникновения красной волчанки

Причины заболевания не выявлены до сих пор, но на вопрос, заразна ли красная волчанка, можно ответить однозначно отрицательно. Заболевание аутоиммунное, и определенный возбудитель отсутствует.

Удалось установить только факторы, на фоне которых проявляются признаки СКВ:

Наследственная предрасположенность . Ген красной волчанки не выявлен, но установлено, что при наличии диагноза у одного из близнецов у другого шанс заболеть повышается на 10% относительно общей статистики. При заболевании родителей дети болеют в 60% случаев.
. Это один из типов герпеса, который обнаружен у всех заболевших СКВ. Вирус выявлен у 88% населения Земли, вне зависимости от рас.
Гормональные изменения . Прямая связь не установлена, но аутоиммунный процесс у женщин развивается на фоне повышения уровня эстрогена и пролактина. У мужчин при увеличении выработки тестостерона заболевание переходит в состояние ремиссии.
Ультрафиолетовое излучение и радиация . Подобные воздействия способны вызывать мутации на клеточном уровне, что увеличивает возможность развития аутоиммунных процессов.

Причины, вызывающие болезнь у детей:

Экзогенные факторы - переохлаждение, перегревание, смена климатических поясов, стрессы и подобное;
Острые инфекционные заболевания;
Вакцинация и лечение сульфаниламидами;
Острые интоксикации.

Высокий риск заболеть возникает на фоне снижения иммунитета.

Но поскольку все предположения только теоретические, волчанку относят к полиэтиологичным заболеваниям, развивающимся при совокупности нескольких факторов различного типа.

Основные симптомы красной волчанки

Системную красную волчанку классифицируют по форме заболевания: острая, подострая и хроническая.

Признаки болезни нарастают постепенно и зависят от степени поражения:

1 степень - минимальные поражения, а именно головная боль, дерматиты, начальная стадия артрита;
2 степень - умеренная, наблюдаются воспалительные процессы органических систем и внутренних органов;
3 степень - выраженная, присущи патологические изменения кровеносной, нервной и опорно-двигательной системы.

Симптомы системной красной волчанки:

Возникают приступы головной боли, на непродолжительное время до пограничных значений повышается температура (до 39,8°С) или постоянно держится на уровне субфебрильной (37,3°С), появляется постоянное раздражение, развивается бессонница.
Поражается кожный покров: при волчаночном дерматите эритематозная сыпь в форме «бабочки» локализуется на лице, на скулах и носу, распространяется на плечи и грудь.
Возникает боль в области сердца, опухают суставы, нарушаются функции печени и мочевыделительной системы.
Вид высыпаний постепенно меняется, вместо точечных образуется сплошная корка из крупных папул, кожа отекает. Эпителий интенсивно отшелушивается, кожный покров истончается, под ним чувствуются узловые образования. Они поднимаются на поверхность в форме крупных пузырей с серозной или кровянистой жидкостью. Пузыри лопаются, возникают эрозии.
Повышается фоточувствительность кожи, под воздействием солнечных лучей увеличиваются воспаленные участки кожного покрова.
Ногти отмирают, развивается некроз, поражается слизистая половых органов и появляется алопеция.

Если улучшений добиться не удается, то поражается сердечно-сосудистая и дыхательная система, развиваются пневмония и плевриты. Могут появляться: атеросклероз, варикоз, нарушение функции кишечника и воспалительные процессы органов пищеварительного тракта, фиброз селезенки и гломерулонефрит.

Особенности лечения системной красной волчанки

Диагностика красной волчанки затруднена, лабораторные и диагностические мероприятия зависят от формы течения болезни. Выявлено 11 критериев патологических изменений в организме. Диагноз подтверждается, если совпадают 4 из них. Оценивается состояние кожных покровов и слизистых, поражение серозных оболочек, ЦНС, почек, изменения в работе кроветворной и иммунной системы, повышение выработки антител и фотосенсибилизация. Терапевтическую схему подбирают каждому больному индивидуально, на основании клинической картины. Госпитализация детей происходит в 96% случаев. Взрослых направляют в стационар на 2-3 стадии заболевания или при СКВ в запущенной форме.

Как избавиться от системной красной волчанки медицинскими препаратами

Стандартной терапевтической схемы для устранения СКВ не существует.

Назначения зависят от степени болезни и области поражения:

При выявлении или обострении заболевания используют гормональные препараты, чаще комплекс Циклофосфамида и Преднизолона. Циклофосфамид - противоопухолевое лекарство с цитостатическим и иммунодепрессивным эффектом. Преднизолон - это глюкокортикоид, купирует воспалительные процессы. Дозу и кратность приема назначают в индивидуальном порядке. Часто применяется пульс-терапия: пациенту вводятся инъекции с ударной дозой этих средств в различных сочетаниях.
Для поддержки заболевания в состоянии ремиссии после пульс-терапии применяют Азатиоприн - цитостатик с менее выраженным действием, чем Циклофосфамид.
Может быть принято решение вместо пульс-терапии использовать комплекс: Преднизолон + Микофенолата мофетил (селективный иммунодепрессант).
При СКВ, протекающей с минимальными поражениями, назначают аминохинолиновые препараты, в частности Гидроксихлорохин или Хлорохин в максимальных дозах. Основное назначение препаратов - лечение малярии, но было установлено, что они облегчают тяжелые симптоматические проявления.
При выраженных тяжелых поражениях в терапевтическую схему вводят Иммуноглобулин внутривенно.
При воспалении суставов и опорно-двигательного аппарата в целом применяют негормональные противовоспалительные средства: Диклофенак, Ибупрофен, Вольтарен и подобные. Препараты используют в форме таблеток, инъекций или наружных средств местного действия - мазей и гелей.
При повышении температуры назначают жаропонижающие средства, предпочтение отдают Парацетамолу.
Для лечения высыпаний используют препараты местного действия, различные кремы и мази, в составе которых могут быть кортикостероиды, например, Гидрокортизон.
Для устранения эритематозных высыпаний могут применяться Локакортен или Оксикорт.
Для подавления жизнедеятельности бактериальной или грибковой флоры в терапевтическую схему вводят мази с антибиотиками или антимикотики.

В обязательном порядке для поддержки организма назначают витаминно-минеральные комплексы или отдельно витамины в инъекциях. Иммуномодуляторы применяют очень осторожно, учитывая возможные аутоиммунные проявления.

При индивидуальной непереносимости лекарственных средств их редко заменяют аналогами, увеличивая дозу Преднизолона, чтобы купировать аллергические проявления. Метод используется потому, что лечение комплексное и точно выявить, на что появилась аллергия, достаточно трудно. Временный отказ от лечения может вызвать резкое ухудшение состояния.

Правильное питание при лечении красной волчанки

При лечении СКВ важную роль играет переход на сбалансированный рацион. Специальные диетические мероприятия помогают пополнить недостаток питательных и биологически активных веществ на фоне интенсивной терапии.

Фрукты и овощи, в составе которых большое содержание фолиевой кислоты: шпинат, капуста, спаржа, орехи, помидоры, арбузы, злаки.
Морская рыба, растительное масло - продукты с высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, омега-3 и омега-6.
Соки и морсы, нормализующие обменные процессы, поддерживают водно-электролитный баланс и пополняют витаминно-минеральный резерв.
Нежирные молочные и кисломолочные продукты с высоким содержанием кальция.
Белковые продукты - нежирное мясо, а именно крольчатина, телятина, птица.

Предпочтение следует отдавать зерновому хлебу, увеличить в рационе количество каш - гречки, овсянки, пшеничной.

Следует отказаться или максимально уменьшить употребление:

Животных жиров и жареных блюд. В эту же группу продуктов входит свинина, говядина, баранина.
Бобовые культуры, в том числе ростки люцерны.
Продукты, задерживающие жидкость в организме: острые, копченые и кислые блюда, приправы.

В рацион нельзя вводить продукты, стимулирующие иммунитет: чеснок, имбирь, репчатый лук в сыром виде.

Рекомендуется придерживаться режима дробного питания, употреблять пищу небольшими порциями. Это поможет снизить нагрузку на органы желудочно-кишечного тракта, на состояние которых оказывают патологическое влияние заболевание и специфическое лечение.

Как бороться с красной волчанкой с помощью народных средств

Лекарства из арсенала народной медицины помогают устранить симптоматические проявления - повреждения кожного покрова, воспалительные процессы в суставах, и избавиться от болезненных ощущений.

Способы лечения СКВ:

Апитерапия . Пчел прикладывают к отекшим участкам кожного покрова. Пчелиный яд разжижает кровь и стимулирует выработку эритроцитов, нормализует периферические обменные процессы.
Мухоморовая мазь . Шляпками грибов плотно набивают стеклянную банку и убирают в темное место. Когда месиво превратится в однородную слизь, используют для растирания суставов.
Настойка болиголова . Изготавливают из свежей травы. Заполняют на 2/3 бутылку из темного стекла 0,5 л, заливают водкой, оставляют в темном месте, периодически встряхивая, на 21 день. Затем разводят 1/10 кипяченой водой и втирают в поврежденные места. Настойка разрушает аутоиммунные клетки в кожном покрове, останавливая распространение высыпаний.
Мазь из березовых почек . Свежие набухшие почки измельчают деревянной толкушкой и перемешивают с нутряным свиным или куриным жиром. На 1 стакан почек - 2 стакана жира. Мазь томят в духовке при температуре 60°С по 3 часа в день в течение недели, каждый раз отставляя до полного остывания. Можно использовать мультиварку на режиме «плов». Смазывают сыпь до полного исчезновения до 6 раз в день.

Некоторые народные лекари советуют повышать иммунитет с помощью настойки элеутерококка, золотого уса, женьшеня или алоэ. Этого делать нельзя: стимуляция иммунитета увеличит выработку антител, и заболевание усугубится.

Как лечить красную волчанку - смотрите на видео:

Если обращение к врачу своевременное, на стадии поражения кожных покровов, диагноз поставлен правильно, прогноз к излечению благоприятный. Полностью устранить заболевание невозможно, но ремиссия будет длительной, а качество жизни удастся восстановить. Единственное неудобство: пациентам придется 2 раза в год сдавать анализы и проходить поддерживающую терапию. Но это единственный способ остановить развитие аутоиммунного процесса.

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

лихорадка до 39-39 С
слабость
утомляемость
болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

стойкая гипертермия без видимой причины
угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
неврологические осложнения
резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Системная красная волчанка – это хроническое заболевание с множеством симптомов, в основе которого лежит постоянное аутоиммунное воспаление. Чаще болеют молодые девушки и женщины от 15 до 45 лет. Распространенность волчанки: 50 человек на 100 000 населения. Несмотря на то, что недуг встречается довольно редко, знать его симптомы крайне важно. В этой статье расскажем также и о лечении волчанки, которое обычно назначается докторами.

Причины возникновения системной красной волчанки

Чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения на организм способствует развитию патологического процесса.

Избыточное воздействие ультрафиолета (особенно «шоколадные» загары и загары до солнечных ожогов).
Стрессовые ситуации.
Эпизоды переохлаждения.
Физические и психические перегрузки.
Острая и хроническая вирусная инфекция ( , вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус).
Генетическая предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников болел или болеет волчанкой, то для всех остальных риск заболеть существенно возрастает.
Дефицит С2 компонента комплемента. Комплемент – один из «участников» иммунной реакции организма.
Наличие в крови антигенов HLA All, DR2, DR3, B35,B7.

Ряд исследований показывает, что у волчанки нет одной конкретной причины. Поэтому заболевание считают мультифакториальным, то есть его возникновение обусловлено одновременным или последовательным воздействием целого ряда причин.

Классификация системной красной волчанки

По развитию заболевания:

Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.

Течение заболевания:

Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают , ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.
Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, ), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Симптомы системной красной волчанки

Поражение суставов

Наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.

Кожный синдром

Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.

Есть несколько вариантов поражения кожи:

Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.
Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.

К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного ), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек

Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:

Плеврит.
Перитонит (воспаление брюшины).

Поражение сердечно-сосудистой системы

Волчаночный .
Перикардит.
Эндокардит Либмана-Сакса.
Поражение коронарных артерий и развитие .
Васкулиты.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Поражение легких

Плеврит.
Острый волчаночный пневмонит.
Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
Легочная гипертензия.
Тромбоэмболия легочной артерии.
Бронхиты и .

Поражение почек

Мочевой синдром.
Нефротический синдром.
Нефритический синдром.

Поражение центральной нервной системы

Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, нарушениями сна.
В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
Эмоциональная лабильность (слабость).
Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
Психозы, припадки.

Диагностика системной красной волчанки

Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка.

Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах.
Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы.
Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета.
Язвочки в полости рта.
Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них.
Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.
Поражение почек. Изменения в (появление следов белка, крови), повышение артериального давления.
Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы.
Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: , лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на , средний или высокий уровень ревматоидного фактора.
Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

С чем нужно проводить дифференциальный диагноз

Из-за большого разнообразия симптомов системная красная волчанка имеет много общих проявлений с другими ревматологическими заболеваниями. Перед выставлением диагноза волчанки необходимо исключить:

Другие диффузные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит).
Полиартрит.
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка).
Синдром Стилла.
Поражения почек не волчаночной природы.
Аутоиммунные цитопении (снижение в крови количества лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов).

Лечение системной красной волчанки

Основная цель лечения – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики.

Больным назначаются различные типы препаратов.

Глюкокортикостероиды

Гормоны – препараты выбора при волчанке. Именно они лучше всего снимают воспаление и подавляют иммунитет. До того, как в схему лечения ввели глюкокортикостероиды, пациенты жили максимум 5 лет после установления диагноза. Сейчас продолжительность жизни гораздо дольше и в большей степени зависит от своевременности и адекватности назначенного лечения, а также того, насколько тщательно больной выполняет все предписания.

Основной показатель эффективности лечения гормонами – длительные ремиссии при поддерживающем лечении небольшими дозами препаратов, снижение активности процесса, устойчивая стабилизация состояния.

Препарат выбора для больных системной красной волчанкой – Преднизолон. Его назначают в среднем в дозе до 50 мг/сут, постепенно снижая до 15 мг/сут.

К сожалению, есть причины, по которым лечение гормонами неэффективно: нерегулярность приема таблеток, неправильно подобранная доза, позднее начало лечения, очень тяжелое состояние больного.

Пациентки, особенно подростки и молодые женщины, могут отказываться принимать гормоны из-за их возможных побочных эффектов, в основном их волнует возможный набор веса. В случае с системной красной волчанкой, на самом деле, нет выбора: принимать или не принимать. Как уже говорилось выше, без лечения гормонами продолжительность жизни очень низкая, а качество этой жизни и вовсе очень плохое. Не стоит бояться гормонов. Очень многие больные, особенно с ревматологическими заболеваниями, принимают гормоны десятилетиями. И далеко не у каждого из них развиваются побочные эффекты.

Другие возможные побочные эффекты от приема гормонов:

Стероидные эрозии и .
Повышенный риск инфицирования.
Повышение артериального давления.
Повышение уровня сахара в крови.

Все эти осложнения развиваются тоже достаточно редко. Главное условие эффективного лечения гормонами с минимальным риском развития побочных эффектов – правильно подобранная доза, регулярный прием таблеток (иначе возможен синдром отмены) и контроль за собой.

Цитостатики

Эти препараты назначаются в сочетании с , когда только гормоны недостаточно эффективны или совсем не действуют. Цитостатики также направлены на подавление иммунитета. Есть показания к назначению этих препаратов:

Высокая активность волчанки с быстро прогрессирующим течением.
Вовлечение почек в патологический процесс (нефротический и нефритический синдромы).
Низкая эффективность изолированной терапии гормонами.
Необходимость уменьшить дозу Преднизолона из-за плохой его переносимости или резкого развития побочных эффектов.
Необходимость уменьшить поддерживающую дозу гормонов (если она превышает 15 мг/сут).
Формирование зависимости от гормонотерапии.

Чаще всего больным волчанкой назначают Азатиоприн (Имуран) и Циклофосфамид.

Критерии эффективности лечения цитостатиками:

Уменьшение интенсивности симптомов;
Исчезновение зависимости от гормонов;
Снижение активности болезни;
Стойкая ремиссия.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.

Дополнительные методы лечения

Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
Соблюдение режима труда и отдыха.
Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
Применение солнцезащитных средств (кремов).

Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.

Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Что для этого нужно сделать?

Прислушайтесь к себе. Если вы устали, то лягте и отдохните. Возможно, вам придется перестроить свой график дня. Но лучше подремать несколько раз за день, чем наработаться до изнеможения и повысить риск рецидива.
Изучите все признаки того, когда болезнь может перейти в период обострения. Обычно это сильные стрессы, длительное пребывание на солнце, и даже употребление некоторых продуктов. Стоит по возможности избегать провоцирующих факторов, и жизнь сразу станет чуточку веселее.
Давайте себе умеренную физическую нагрузку. Лучше всего заняться пилатесом или йогой.
Бросьте курить и старайтесь избегать пассивного курения. Курение вообще здоровья не прибавляет. А если вспомнить, что курильщики чаще заболевают простудами, бронхитами и пневмониями, перегружают свои почки и сердце… Не стоит рисковать долгими годами жизни из-за сигареты.
Примите свой диагноз, изучите все про болезнь, расспросите у врача все, что вам непонятно и вздохните спокойно. Волчанка сегодня – не приговор.
Если нужно, не стесняйтесь просить родных и близких поддержать вас.

Что можно есть, а от чего следует оказаться?

На самом деле, нужно есть для того, чтобы жить, а не наоборот. Кроме того, лучше есть такую пищу, которая поможет вам эффективно бороться с волчанкой и защитит сердце, мозг и почки.

Что нужно ограничить и от чего нужно отказаться

Жиры. Блюда, жареные во фритюре, фастфуд, блюда с большим количеством сливочного, растительного или оливкового масел. Все они резко повышают риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Все знают, что жирное провоцирует отложения холестерина в сосудах. Откажитесь от вредных жирных продуктов и защитите себя от инфаркта.
Кофеин. Кофе, чай, некоторые напитки содержат большое количество кофеина, который раздражает слизистую оболочку желудка, не дает вам уснуть, перегружая центральную нервную систему. Вы станете чувствовать себя гораздо лучше, если перестанете пить кофе чашками. Заодно риск развития эрозий и значительно снизится.
Соль. Соль стоит ограничить в любом случае. Но особенно это необходимо для того, чтобы не перегружать почки, возможно уже пораженные волчанкой, и не провоцировать подъемы артериального давления.
Алкоголь. вреден сам по себе, а в сочетании с лекарствами, обычно назначаемыми больным волчанкой, вообще гремучая смесь. Откажитесь от алкоголя, и вы сразу почувствуете разницу.

Что можно и нужно кушать

Фрукты и овощи. Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D. Они помогут предотвратить , который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
Цельнозерновые каши и выпечка. Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
Белок. Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
Вода. Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.

Итак, системная красная волчанка в наше время - не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.

К какому врачу обратиться

Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.