Гипоталамический синдром симптомы и лечение. Как проявляются нарушения в работе гипофиза

Гипоталамический синдром - совокупность не взаимосвязанных клинических признаков, обусловленных поражением гипоталамо-гипофизарной области головного мозга. Гипоталамус представляет собой важный орган, участвующий в формировании поведенческих реакций, регулирующий нейроэндокринную деятельность мозга и поддерживающий гомеостаз организма на оптимальном уровне. Этот вегетативный центр иннервирует все внутренние органы человека. Гипоталамус обеспечивает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней среды, процессы питания, терморегуляции, размножения и становления личностью. Дисфункция гипоталамуса приводит к гормональным и метаболическим расстройствам, вегетативным пароксизмам.

Причинами гипоталамического синдрома являются травматические повреждения мозга, опухоли и кисты, интоксикация химическими веществами. Заболевание клинически проявляется частой сменой настроения, повышением давления, усилением или ослаблением сексуального влечения, резким набором массы тела, психическими отклонениями. Синдром согласно МКБ-10 имеет код Е23.3 и наименование «Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках».

Диагностикой и лечением патологии занимаются эндокринологи, хирурги, гинекологи, неврологи, офтальмологи. Определенные трудности при постановке диагноза легко объясняются многообразием клинических форм. Диагноз ставят с учетом данных гормонального исследования крови, энцефалографии, томографии головного мозга, ультразвукового исследования желез внутренней секреции. Лечение заболевания - этиотропное и симптоматическое. Больным назначают гормональную терапию, диетотерапию, физиотерапию.

Особенности гипоталамического синдрома, с которыми связаны проблемы современной медицины:

Подростковый возраст больных,
Быстрый прогресс патологии,
Нейроэндокринные расстройства,
Обширное воздействие на различные органы и системы организма,
Разнообразная клиническая симптоматика.

Гипоталамический синдром в большинстве случаев встречается у молодых девушек и женщин преимущественно 15 - 35 лет. Мужчины болеют этим недугом гораздо реже.

Классификация

Этиологическая классификация синдрома:

Первичный тип - следствие нейроинфекции или черепно-мозговая травма,
Вторичный тип развивается при алиментарном ожирении,
Смешанный тип.

Формы болезни по клинической симптоматике:

Вегетативно-сосудистая форма считается самой распространенной и отличается признаками поражения вегетативного отдела нервной системы и изменения тонуса сосудов: гиперсаливацией, тахикардией, перепадами давления, приливами жара, нарушением дыхания;
Форма с нарушением терморегуляции характеризуется резкими подъемами температуры тела, ознобом, гипергидрозом, приступами голода и жажды;
Диэнцефальная эпилепсия возникает беспричинно и сопровождается тревогой, страхом, паникой, диареей, потливостью, бессонницей, болью в эпигастрии, кардиалгией, тремором конечностей, учащенным сердцебиением, эпиприступами;
Нейротрофическая форма - увеличение или уменьшение массы тела, отечность, головная боль, зудящие высыпания на коже;
Нервно-мышечная форма проявляется слабостью мышц, физической астенией, онемением конечностей, приступами боли в руках и ногах, апатией;
Психопатологическая форма характеризуется резкой сменой настроения, безразличием к происходящим событиям, агрессивностью, беспричинным беспокойством, шумом в ушах, галлюцинозом;
Психосоматическая форма - невозможность заснуть ночью, сонливость в дневное время, разбитость, вялость;
Нейроэндокринная форма проявляется метаболическими расстройствами, снижением либидо, ожирением.

Степени тяжести синдрома:

Легкая – пациент чувствует себя удовлетворительно, проводится консервативное лечение эндокринопатий;
Средняя - тяжелое состояние больных, комплексные и сложные терапевтические мероприятия;
Тяжелая - больным необходимо хирургическое вмешательство.

Характер развития патологии:

Прогрессирующий – усиление симптоматики, тяжелое состояние больных;
Стабильный - состояние больных не изменяется;
Регрессирующий - снижение степени выраженности симптомов, улучшение состояния больных;
Рецидивирующий - возобновление симптоматики и ухудшение состояния больных после проведения терапевтических мероприятий.

Этиология

Причины гипоталамического синдрома:

У детей причинами синдрома нередко становятся: родовая травма, внутриутробное инфицирование, недостаточность гематоэнцефалического барьера, гипоксия плода.

Факторы, провоцирующие возникновение пароксизмов:

Резкая смена погоды,
Всплеск эмоций,
Менструации,
Физическое напряжение,
Острая боль.

Симптоматика

Разнообразие клинических симптомов гипоталамического синдрома обусловлено множеством функций, которые выполняет этот высший регулирующий орган вегетативной нервной системы.

Гипоталамус обеспечивает нейрогуморальную регуляцию основных функций организма, поддерживает метаболизм на оптимальном уровне, тонус сосудов и работу внутренних органов, регулирует процессы теплопродукции и теплоотдачи, уровень артериального давления, водно-солевой баланс, алиментарное и сексуальное поведение, координирует психическую деятельность и физиологические реакции.

Клинические признаки заболевания

Симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа или спустя несколько месяцев и даже лет. Клиническая картина патологии многообразна и полиморфна. Вооружившись многочисленными и разнообразными симптомами и признаками, указывающими на гипоталамический синдром, можно диагностировать ту или иную форму данной патологии.

В отдельную форму выделяют гипоталамический синдром пубертатного периода. Он развивается у подростков 12-15 лет и проявляется лишним весом, общим недомоганием, ранним появлением вторичных половых признаков, неутолимым голодом, понижением работоспособности, депрессивным психозом, появлением растяжек на коже. Больные подростки растут и развиваются быстрее своих ровесников, у них появляются участки гиперкератоза в местах соприкосновения одежды с кожей. У девушек нарушается менструальный цикл. Жир у них откладывается на груди, ягодицах, лобке, шее. Мальчики приобретают женские черты, на их лице долго не растут волосы.

Причиной юношеского синдрома является гормональный сбой, возникающий в период полового созревания у всех детей. Группу риска составляют:

Подростки, которые рано начинают заниматься сексом,
Девушки, рано забеременевшие и сделавшие несколько абортов,
Дети с ожирением,
Подростки, принимающие анаболики,
Дети-наркоманы.

Гипоталамические кризы

Гипоталамические кризы - приступы или пароксизмы, которые возникают внезапно и неожиданно, чаще в вечернее или ночное время.

Вагоинсулярный криз сопровождаются брадикардией, гипотонией, шумом в ушах, слабостью. Больных часто бросает в жар, они ощущают приливы к лицу и голове. Неприятные чувства в эпигастрии колеблются от незначительного дискомфорта до резкой боли. Пониженное артериальное давление всегда проявляется тошнотой и головокружением. Больные жалуются на гиперсаливацию и гипергидроз, диарею, обильное и частое мочеиспускание.
Симпатико-адреналовый криз проявляется гипертонией, тахикардией, лихорадкой. У больных резко меняется настроение, болит голова и сердце, возникает вялость, озноб, «гусиная кожа», сердцебиение становится учащенным, конечности – холодными и бледными, слизистые – сухими. Они часто возбуждены, беспокойны и испуганы.
Гипертермический криз при нарушении терморегуляции проявляется резким подъемом температуры до 40 °С, особенно по утрам. Прием жаропонижающих препаратов в таких случаях становится бесполезным.
Кризы смешанного характера - сочетание симптомов всех вышеперечисленных форм.

Такие кризы продолжаются от 15 минут до 3 часов. После них долгое время остается слабость и разбитость.

Осложнения

Последствия заболевания:

Поликистоз яичников,
Гинекомастия,
Дисменорея,
Дистрофия миокарда,
Поздний гестоз беременных,
Артериальная гипертензия,
Сахарный диабет.

Диагностика

Диагностика гипоталамического синдрома представляет определенные трудности для врачей-клиницистов. Всех больных осматривают на наличие внешних признаков расстройства, выясняют возможные причины формирования болезни, время появления тех или иных симптомов.

При постановке диагноза необходимо учитывать анамнестические данные, жалобы, физикальные данные и результаты специфических тестов.

Для определения сахарной кривой глюкозу крови измеряют натощак, а затем с нагрузкой 100 г сахара. Возможны следующие варианты патологии: гипергликемия, гипогликемия, двугорбовая кривая с чередованием спадов и подъемов, торпидная кривая - резкий подъем глюкозы в определенной точке.
Измерение температуры тела в трех точках.
ЭЭГ отображает изменения глубинных структур мозга и оценивает их активность.
МРТ головного мозга позволяет обнаружить опухоль, последствия ЧМТ, сосудистые патологии.
Исследование крови на гемограмму, биохимические показатели и гормоны проводится всем больным с подозрением на гипоталамический синдром.
Вспомогательные методы - УЗИ, КТ и МРТ надпочечников, щитовидной железы, печени.

Лечение

Лечение заболевания требует от пациентов терпения, сил и упорства, а от врачей - наилучшей терапевтической методики из всех существующих. Больным рекомендуют соблюдать диету: питаться часто, дробно, до 5 раз в день, постепенно понижая калорийность продуктов и готовых блюд. Медикаментозная терапия включает использование лекарств, улучшающих мозговое кровообращение, диуретиков, витаминов, гормональных и противосудорожных средств. Адекватное и своевременное лечение делает прогноз заболевания благоприятным. Синдром в большинстве случаев заканчивается выздоровлением, за исключением запущенных форм.

Диагностикой и лечением патологии занимаются специалисты в области эндокринологии, неврологии и гинекологии. Они подбирают схему лечения индивидуально каждому больному.

Немедикаментозное лечение заключается в проведении рефлексотерапии, физиопроцедур, лечебной гимнастики. Больным необходимо нормализовать режим труда и отдыха, соблюдать диету, худеть, принимать теплые и углекислые ванны, посещать курорты с морским или горным климатом.

Хирургическое вмешательство показано больным, у которых причинами гипоталамического синдрома являются новообразования в головном мозге или сгустки крови, образовавшиеся в результате ЧМТ.

Купирование симпато-адреналового криза заключается в придании больному удобного положения, расслабляющего мышцы; использовании успокоительных средств на растительной основе; длительном симптоматическом лечении.
Для купирования парасимпатического криза применяют средства, сужающие сосуды и повышающие давление – «Кофеин», «Кордиамин».

Рецепты народной медицины, применяемые для лечения патологии:

Отвар корня лопуха уменьшает чувство голода,
Отвар листьев черники оказывает легкое гипогликемическое действие,
Отвар шиповника, боярышника, укропа нормализует артериальное давление.

Профилактика

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гипоталамического синдрома:

Борьба с курением,
Отказ от алкоголя,
Питание, обогащенное витаминами и микроэлементами,
Своевременное лечение инфекционных заболеваний,
Профилактический прием успокоительных лекарств,
Исключение провоцирующих факторов,
Регулярное выполнение умеренных физических упражнений,
Ограничение эмоциональных стрессов,
Оптимальный режим труда и отдыха,
Полноценный сон,
Нормализация психоэмоционального состояния.

Своевременное обращение за медицинской помощью улучшает прогноз патологии и возвращает больных к полноценной жизни. В противном случае у них формируются осложнения, приводящие к потере трудоспособности и инвалидности II или III группы.

Гипоталамический синдром – серьезное и сложное заболевание, для которого своевременность и правильность диагностики и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики и неграмотной терапии развиваются опасные для жизни осложнения: артериальная гипертензия, сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Видео: лекция о гипоталамическом синдроме

Человек относится к невероятно сложным организованным существам. Его организм – воистину совершенное творение, в котором каждая структура и все процессы продуманы замечательно. Вот только при правильном их взаимодействии человек может быть здоровым.

Стоит нарушиться какому-то процессу, если даже самый мизерный орган начинает давать сбои, все в корне меняется. Наступает момент, когда нарушается равновесие, а вместе с ним нарушается полноценная жизнедеятельность.

Чтобы понять, что такое гипоталамический синдром, нам нужно узнать, что такое гипоталамус и какие у него функции. Гипоталамус – это маленькая область, расположенная в промежуточном мозге, размер которой можно сравнить с арахисовым орешком. Несмотря на маленькие размеры, этот орган является высшим регулирующим органом вегетативной нервной системы.

Функции гипоталамуса

» Регуляция температуры тела посредством сужения кровеносных сосудов и дрожания, а также потоотделения и расширения сосудов при высокой температуре окружающего воздуха.

» Регуляция артериального давления и частоты сердечных сокращений в ответ на различные нервные возбуждения.

» Регуляция водно-солевого баланса. Нарушение функции гипоталамуса приводит к развитию несахарного диабета, у человека изменяется ощущение жажды – или пропадает полностью, или постоянно мучает независимо от действительных потребностей организма.

» Регуляция пищевого поведения. В зависимости от степени поражения областей гипоталамуса могут развиваться истощение или тяжелое ожирение.

» Регуляция деятельности желез эндокринной системы. Гипоталамус обеспечивает нормальную работу гипофиза, который контролирует функции периферических органов эндокринной системы.

При повреждении гипоталамуса его функции нарушаются, в результате чего развивается гипоталамический синдром. Это довольно частое заболевание, чаще встречается у женщин в возрасте 18-30 лет. Мужчины болеют этим недугом гораздо реже.

Отчего возникает гипоталамический синдром

Причинами развития гипоталамического синдрома могут быть следующие заболевания:

опухоль гипоталамуса;
черепно-мозговая травма, приведшая к повреждению гипоталамуса;
хроническая интоксикация организма: неблагополучная экологическая обстановка, наркомания, тяжелые (вредные) условия труда на производстве, алкоголизм, токсикомания;
грибковые, бактериальные и вирусные инфекционные заболевания;
умственное перенапряжение, хронический стресс;
гормональная перестройка в период беременности у женщин;
функциональная недостаточность гипоталамуса.

Гипоталамический синдром пубертатного периода

Гипоталамический синдром в подростковом возрасте проявляется ускорением или, наоборот, задержкой полового развития. Эта патология выявляется при нарушении функции гипоталамуса, то есть связано с нарушением обмена гормонов, вырабатываемых им.

Встречается обычно среди подростков в возрасте 12-18 лет. Чаше всего клиническая картина проявляется ожирением, достаточно выраженным – вес подростка превышает 200% от возрастной нормы.

Происходят изменения пищевого поведения в виде обжорства (булимии), нарушения эндокринных функций: главным образом повышается толерантность к сахару (такое состояние обычно предшествует диабету).

Изменяется поведение от достаточно выраженной эмоциональности до крайней подавленности. Подростка, больного гипоталамическим синдромом, легко определить по округлым формам тела: жир откладывается на плечах, пояснице, ягодицах и др.; на этом фоне шея кажется короткой.

Кожные покровы на вид бледные, а на ощупь холодные. Гормональный дисбаланс способствует быстрому половому созреванию (это больше касается мальчиков).

Другие частые симптомы: головная боль, повышение артериального давления, гинекомастия (увеличены грудные железы у юношей), нарушение менструального цикла у девушек, стремление к одиночеству, общая слабость, плаксивость, раздражительность.

Гипоталамический синдром – диагностика заболевания

Результат общего анализа крови указывает на повышение показателей «печеночных» ферментов. Больному ставят тест толерантности к глюкозе: сначала измеряют уровень сахара в крови, затем его поят сладкой водой и через два часа снова измеряют уровень глюкозы. Высокий результат указывает на эндокринологическое нарушение.

Определяется уровень гормонов в крови:

» гормоны щитовидной железы — T₃, T₄;

» кортизол – гормон надпочечника;

» гормоны гипофиза: пролактин, адренокортикотропный гормон(АКТГ),фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), тиреотропный гормон (ТТГ);

» эстрадиол и тестостерон (гормоны женских и мужских половых желез).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников и щитовидной железы с целью выявлдения структурных изменений.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) – чтобы выявить поражение гипоталамуса.

КТ или МРТ надпочечников.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) – выявляет наличие гипоталамический эпилепсии.

Гипоталамический синдром. Лечение консервативное

Специалисты стационара в зависимости от причин, вызвавших синдром и ведущих клинических признаков, проводит консервативное лечение, состоящее из нескольких этапов. Проводится под наблюдением невролога, гинеколога и эндокринолога.

Первопричина болезни лечится путем назначения противовирусной и антибактериальной терапии, направленное на лечение опухолей и травм головного мозга.

При нейроэндокринных расстройствах используется гормонотерапия , ее подбирают индивидуально в условиях стационара. Назначение лекарств осуществляет лечащий врач после проведения всех необходимых обследований.

Общеукрепляющая терапия при гипоталамическом синдроме . Глицин – трижды в день по одной таблетке под язык длительное время; Мильгамма композитум – по 1 т. 3 р/д курсом в тридцать дней.

Лечение адинамии и астении. Настойка женьшеня – по полчайной ложки в полстакана воды утром и днем один месяц.

Нарушения менструального цикла. Эффективен мастодинон (гомеопатический препарат).

Лечение ожирения. Для коррекции эндокринных расстройств и снижения массы тела в настоящее время эндокринологи назачают перорально (через рот) сахароснижающие средства, к примеру метоморфин . Дозировка препарата подбирается строго индивидуально, учитыввая все нюансы больного.

Физиотерапия при лечении гипоталамического синдрома. Назначаются бальнеотерапия, электрофорез с витамином B₁, иглорефлексотерапия, гальванический воротник по Щербаку.

Лечение гипоталамического синдрома народными средствами

Отвар корней лопуха для снижения веса и уменьшения чувства голода

Варить 15 минут 10 г корней лопуха в кипящей воде (300мл). Дайте остыть и принимайте по 1 ст.л. 5-7 раз в сутки между приемами пищи.

Отвар листьев черники. Снижает уровень сахара в крови

Залейте двумя стаканами кипятка 1 ст.л. измельченных листьев черники и кипятите 4 минуты. Принимать дважды в сутки по 100 мл за пятнадцать минут до трапезы.

Отвар смеси лечебных трав при повышенном артериальном давлении

Смешайте взятые по четыре части плодов шиповника и боярышника, три части плодов черноплодной рябины и две части семян укропа. Залейте литром кипятка 3 ст.л. смеси и варите три минуты, настаивайте и процедите. По одному стакану в день трижды.

Внимание! Не бросайте сразу пить гипотензивные фармацевтические препараты!

При гипоталамическом синдроме приступы чаще возникают при изменениях метеусловий, при нарушении режима сна и отдыха, физических перегрузках, эмоциональных стрессах. В таких случаях уснуть и успокоиться вам помогут мелисса и мята:

» залейте стаканом кипятка 3 ч.л. травы, пять минут пусть настоится и пейте дважды в сутки по полстакана.

В заключение статьи хочу отметить, что гипоталамический синдром – это тяжелое заболевание, лечение которого может проводить только лечащий врач после получения всех результатов исследований. Несмотря на это, с этим недугом можете жить полной жизнью, но не забывайте принимать назначенные препараты и придерживайтесь определенных правил. Будьте здоровы!

Называют важную часть эндокринной системы человека, которая размещается в головном мозге. Он располагается у основания в полости турецкого седла. Размеры гипофиза незначительны, а его вес у взрослого человека не превышает 0,5 г. Данная железа вырабатывает около десяти разнообразных , отвечающих за обеспечение нормальной работы всего организма. Эту функция берет на себя передняя ее часть. Задний отдел или нейрогипофиз считается производным нервной ткани.

– это отдел, размещающийся в промежуточном мозге. Он регулирует нейроэндокринную деятельность организма и гомеостаз. Особенностью гипоталамуса можно считать то, что он связан нервными путями практически со всей нервной системой. Этот отдел работает благодаря продуцированию гормонов и нейропептидов. Вместе с гипофизом он образует гипоталамо-гипофизарную систему, обеспечивающую гармоничную работу всего организма.

Нарушение работы гипофиза и гипоталамуса влечет за собой серьезные последствия для организма человека. В большинстве случаев выработка определенных гормонов (ТТГ, АКТГ, СТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина) происходит с нарушениями. Наблюдается их низкая или, наоборот, высокая концентрация.

Чаще всего нарушение наблюдается при образовании . Это доброкачественная опухоль, которая также может находиться в других отделах мозга. Она растет достаточно медленно, но способна выделять большие дозы гормонов. В последующем могут развиваться серьезные обменно-эндокринные нарушения, которые провоцирует сбой работы всего организма человека. Иногда встречаются случаи, когда злокачественные образования диагностируют в гипофизе (нарушение функций – симптом, присутствующий при этом). Данная патология сопровождается снижением концентрации гормонов, секретирующих в этой области мозга.

Такие нарушения работы гипофиза, связанные с опухолевыми процессами, провоцируются разными факторами. В их число входит тяжелое течение и наличие определенных патологий во время беременности и родов, травмы головного мозга, присутствие инфекционных заболеваний, поражающих нервную систему. Также негативно влияет регулярный и длительный прием оральных контрацептивов. В зависимости от гормона, вырабатывающегося опухолью, разделяют кортикотропиному, соматотропиному, тиреотропиному и другие.

Гиперплазия гипофиза также может стать причиной нарушения ее работы с характерной гиперфункцией. Данная патология вызвана чрезмерным разрастанием ткани железы. Данное состояние должно определяться современными диагностическими методами при подозрении на наличие опухоли.

Причины нарушений

Причинами гипофизарных нарушений считаются следующие негативные факторы:

хирургическое вмешательство на мозге, ведущее к повреждению данного отдела;
нарушение кровообращения в гипофизе, которое может быть острым или происходить постепенно (хронический процесс);
повреждение гипофиза в результате черепно-мозговых травм;
лечение определенных проблем при помощи противоэпилептических, противоаритмических препаратов, .
болезнь инфекционного или вирусного характера, приводящая к поражению мозга и его оболочек (в том числе менингит и энцефалит);
негативный результат облучения в процессе лечения онкологических проблем;
врожденные патологии гипофиза и другие причины.

Заболевания гипофиза, развивающиеся на фоне дефицита гормонов

Работа гипофиза, которая характеризуется снижением его функций, приводит к развитию следующих заболеваний:

. Нехватка гормонов гипофиза, симптомами чего считается снижение интеллектуальных способностей, упадок сил, постоянная усталость, сухость кожи и другие, приводит к дисфункции щитовидной железы. Если лечение гипотиреоза не проводится, это вызывает задержку физического и психического развития у детей. В старшем возрасте недостаток гормонов может спровоцировать гипотиреоидную кому с последующим летальным исходом;
. Наблюдается дефицит антидиуретического гормона, вырабатываемый в гипоталамусе, откуда в последующем поступает в гипофиз и кровь. Признаки такого нарушения – учащение мочеиспускания, постоянное чувство жажды, обезвоживание организма;

. Это достаточно редкое заболевание, которое развивается у 1-3 человек из 10 тыс. Карликовость чаще встречается среди мальчиков. Недостаток соматотропного гормона гипофиза вызывает замедление линейного роста у детей, которое чаще всего диагностируется в возрасте 2-3 лет;
гипопитуитаризм. При развитии этой болезни гипофиза наблюдается дисфункция его передней доли. Эта патология сопровождается пониженной выработкой определенных гормонов или их полным отсутствием. Такое нарушение гипофиза провоцирует негативные изменения во всем организме. Особенно чувствительно реагируют гормонозависящие органы и процессы (рост, половая функция и другие). Если данная железа не способна вырабатывать гормоны, наблюдается снижение или полное отсутствие полового влечения, у мужчин наблюдается импотенция, у женщин , потеря волос на теле и другие неприятные симптомы.

Заболевания, связанные с гиперфункцией гипофиза

При избыточном выделении гормонов развиваются следующие заболевания гипофиза у женщин и мужчин:

. Данное заболевание сопровождается высоким уровнем , что вызывает бесплодие у обоих полов. У мужчин и женщин наблюдаются выделения из молочных желез. Также происходит снижение полового влечения. Заболевание чаще всего диагностируется у молодых женщин возрастом 25-40 лет. У мужчин гиперпролактинемия встречается гораздо реже;
, который вызванный избыточной выработкой соматотропного гормона. Наблюдается слишком интенсивный линейный рост человека. Он становится очень высоким, имеет длинные конечности и маленькую голову. Такие больные чаще всего умирают рано из-за частых осложнений. Если данная патология возникает в более зрелом возрасте, тогда развивается . При наличии этого нарушения происходит утолщение кистей рук, ступней, укрупнение лица, увеличение всех внутренних органов. Такой негативный процесс приводит к проблемам с сердцем, неврологическим расстройствам;
. Данная патология сопровождается повышением уровня . У человека диагностируют остеопороз, артериальную гипертензию, (утолщается лицо, шея, туловище), сахарный диабет и другие проблемы со здоровьем. Внешность больного имеет характерные черты.

Симптомы патологий

Эндокринолог – это тот врач, который сможет помочь при наличии определенных проблем с гипофизом у мужчин и женщин.

К нему нужно обратиться, если наблюдаются следующие симптомы:

наличие нарушений зрения, которые сопровождаются некоторой ограниченностью восприятия и головными болями;
нарушение менструальной функции у женщин;
выявление любых выделений из сосков, которые не связаны с периодом лактации. Этот симптом может также наблюдаться у мужчин;

отсутствие полового влечения;
задержка полового, физического и психоэмоционального развития;
бесплодие;
изменение веса без видимых причин;
быстрая утомляемость, проблемы с памятью;
частые смены настроения, угнетенное состояние.

Диагностика

Как проверить, все ли в порядке с гипофизом? Врач-эндокринолог занимается диагностикой заболеваний, которые связаны с данной областью мозга. На основании результатов проведенных анализов он может назначить необходимое лечение, которое позволит улучшить состояние человека. Для этого эндокринолог проводит комплексное обследование, в число которого входит:

анализ анамнеза. изучает историю болезни человека, его жалобы, наличие факторов, влияющих на возможность поражения гипофиза;
магнитно-резонансная томография. Эндокринолог, применив МРТ, может увидеть все изменения, которые произошли в гипофизе. Данное обследование легко выявит аденому, кистозное образование. Если удается найти опухоль, которая может располагаться в любом отделе мозга, дополнительно назначается томография с применением контраста. Если выбрать первый и второй вариант обследования, можно без трудностей выявить причину, которая объясняет недостаточный или избыточный синтез определенных гормонов. При помощи томографии легко узнать точный размер гипофиза и другую информацию;

проведение анализов для определения уровня гормонов, которые способны выявить их недостаток или избыток. В некоторых случаях показан тест с тиробилерином, с синактеном и другие типы обследований;
пункция спинного мозга. Помогает определить воспален ли гипофиз после перенесенного менингита, энцефалита или других подобных заболеваний.

Методы лечения проблем с гипофизом

Гипофиз, вырабатывающий недостаточное или избыточное количество гормонов, подвергается определенному лечению в зависимости от выявленной патологии. Чаще всего врач использует нейрохирургический, медикаментозный или лучевой способ устранения патологии, приводящей к появлению всех неприятных симптомов.

Медикаментозный способ лечения

Консервативное лечение пользуется популярностью при наличии незначительных нарушений деятельности гипофиза. При развитии доброкачественной опухоли (аденомы) могут применяться агонисты дофамина, аналоги или блокаторы рецепторов к соматропину и другие препараты. Выбор конкретного медикаментозного средства зависит от стадии доброкачественного образования и скорости прогрессирования всех неприятных симптомов. Медикаментозный способ терапии считается малоэффективным, поскольку положительный результат от его применения наблюдается только в 25-30% случаев.

Лечение проблем с гипофизом, сопровождающихся недостатком определенных гормонов, происходит с применением гормонозаместительной терапии:

при развитии вторичного гипотиреоза, который сопровождается дефицитом ТТГ, необходимо применение L-тироксина;
при недостатке гормона соматотропина у детей показано лечение рекомбинантным гормоном роста;
при дефиците АКТГ используются глюкокортикоиды;
при недостаточной концентрации ЛГ или ФСГ показано применение эстрогенов с гестагенами для женщин и для мужчин.

Гормонозаместительная терапия часто длится пожизненно, поскольку она неспособна устранить причины заболевания, а воздействует исключительно на неприятные симптомы.

Оперативное вмешательство

Патологически измененный участок, который расположенный около гипофиза, во многих случаях рекомендуется удалить хирургическим способом. При этом положительный исход операции наблюдается в 70% случаев, что считается очень хорошим показателем. После хирургического вмешательства следует незначительный период восстановления, требующий приема определенных препаратов.

Также в некоторых случаях применяется лучевая терапия. Она подразумевает использование узконаправленного излучения, которое воздействует на видоизмененные клетки. В последующем происходит их отмирание, что приводит к нормализации состояния больного.

Список литературы

Сахарный диабет у беременных. Макаров О.В, Ордынский Москва 2010г С.127.
Беременность и роды при экстрагенитальных заболеваниях. Гриф УМО по медицинскому образованию, Апресян С.В., Радзинский В.Е. 2009 г. Издательство: Гэотар-Медиа.
Инфекции в акушерстве и гинекологии. Макарова О.В., Алешкина В.А., Савченко Т.Н. Москва., Медпресс-информ, 2007, 462 с.
Невынашивание беременности, инфекция, врожденный иммунитет. О.В.Макаров, Л.В.Ковальчук, Л.В.Ганковская, И.В.Бахарева, О.А.Ганковская. Москва, “ГЭОТАР-Медиа”, 2007 г.
Неотложные состояния в акушерстве и гинекологии: диагностика и лечение. Пирлман М., Тинтиналли Дж. 2008 г. Издательство: Бином. Лаборатория знаний.
Акушерство. Национальное руководство. Гриф УМО по медицинскому образованию. Айламазян Э.К., Радзинский В.Е., Кулаков В.И., Савельева Г.М. 2009 г. Издательство: Гэотар-Медиа.
Внутриутробная инфекция: Ведение беременности, родов и послеродового периода. Гриф УМО по медицинскому образованию. Сидорова И.С., Макаров И.О., Матвиенко Н.А. 2008 г. Издательство: МЕДпресс.

гипоталамуса

Дисфункция гипоталамуса - симптомокомплекс, выражающийся в полигландулярной дисфункции с нарушением обменных и трофических процессов. Гипоталамическую дисфункцию рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем лимбикоретикулярного комплекса, к которому относятся: ретикулярная формация, гипоталамус, таламус, миндалевидное тело, гипокамп, перегородка, некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий. Причины и патогенез этих нарушений до конца не изучены. Единой точкой зрения учёных является представление о полиэтиологичности развития заболевания у подростков с конституциональной или врождённой недостаточностью гипоталамуса. Широкий спектр симптоматики, развивающейся при дисфункции гипоталамуса, объясняется, в первую очередь, обширными функциями гипоталамуса, к которым относится непосредственный контроль за секрецией люлиберинов, и, опосредованно, за активностью желез внутренней секреции, метаболическими изменениями, функцией вегетативной нервной системы, температурной регуляцией, эмоциональными реакциями, половым и пищевым поведением и др.. Кроме того, возникают вегетативнососудистые нарушения, реже мотивационные и эмоциональные расстройства, а также метаболические изменения.
Следует обратить внимание на особенности течения беременности и родов у матери, в частности гипоксию, гипотрофию, переношенность, и другие факторы, способствующие нарушению функции гипоталамических структур мозга плода. Необходимо также выяснить наличие у близких родственников ожирения, сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы, склонностей к вегетососудистой дистонии.
Физическое развитие детей характеризуется высоким ростом и увеличением индекса массы тела с начала пубертатного периода. Почти у трети больных тенденцию к ожирению отмечают с детства. Частые признаки гипоталамической дисфункции - белые и розовые стрии на коже различной степени выраженности, у 21% девушек наблюдают гирсутизм.
Гиперпигментацию кожи в области подмышечных впадин, на шее и локтях обнаруживают у 19% пациенток, увеличение щитовидной железы до 1–2й степени отмечают у 34% обследованных.
Течение полового созревания у девочек характеризуется ранним его началом (9–10 лет) и быстрой прибавкой массы тела на фоне быстрого роста тела в длину. Возраст менархе колеблется от 9 до 12 лет. У подавляющего большинства пациенток нарушения менструального цикла зафиксированы через 6 месяцев – 2,5 года после начала менструаций, в основном совпадая с возрастом 14–16 лет. Оценка темпов полового созревания позволила констатировать более раннее и быстрое половое развитие девочек с гипоталамической дисфункцией по сравнению со сверстницами.
Гинекологическое исследование констатирует правильное развитие половых органов, в то же время почти у половины подростков отмечают гиперпигментацию кожи промежности и внутренней поверхности бёдер. Состояние, размеры и расположение внутренних половых органов, как правило, не отличаются от возрастной нормы.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью и синдромом Иценко–Кушинга, опухолью головного мозга. Кроме того, гипоталамическую дисфункцию следует дифференцировать с обменноэндокринными расстройствами на фоне инсулинорезистентности.
Дифференциальная диагностика базируется на дополнительных методах исследования: МРТ головного мозга и надпочечников, на результатах изучения суточного ритма гормонов и гормонального статуса в условиях гормональных проб, биохимических показателях крови.
Дисфункция гипоталамуса похожа на болезнь щитовидной железы
Наличие симптомов заболевания щитовидной железы при нормальном уровне гормонов может говорить о дисфункции гипоталамуса, сообщает MedPage Today по материалам Американской ассоциации клинических эндокринологов.
Команда ученых под руководством эндокринолога Саада Саккала (Saad Sakkal) представила данные наблюдений за 50 пациентами. Все они изначально имели симптомы нарушения функции щитовидной железы. 76% выборки составляли женщины, возраст участников составлял от 18 до 68 лет. При этом, несмотря на жалобы, 72% участников проекта имели нормальные уровни гормонов щитовидной железы. В ходе обследования ученые ставили диагноз «дисфункция гипоталамуса» как «вероятный» при наличии трех симптомов и как «окончательный» - при наличии четырех и более симптомов.
Исследование показало, что у 68% пациентов имелось, как минимум, 4 симптома гипоталамического ожирения, поэтому они получили окончательный диагноз «дисфункция гипоталамуса». 22% пациентов попали в категорию «вероятно имеющих дисфункцию гипоталамуса». Самыми распространенными симптомами были: усталость (76%), нарушения терморегуляции (68%), колебания веса (88%), нарушения сна (70%), боли (72%), колебания настроения (80%), нарушения либидо (38%) и др.
Ученые подчеркивают важность своего исследования: нередко пациенты с симптомами нарушения работы щитовидной железы получают соответствующее лечение, которое им не помогает. Лечащие врачи в таких случаях зачастую обвиняют пациентов в симуляции или ставят другие диагнозы: пограничное расстройство личности, истощение надпочечников, расстройства неизвестной природы. При этом в реальности речь идет о дисфункции гипоталамуса.
"Thyroid" Issues May Really Be Hypothalamic - MEdPage Today
Комментарий Эргашака:
Дисфункция гипоталамуса всегда сопровождается с нарушениями здоровья центральной нервной и эндокринной системы с подросткового возраста. Она может проявиться у одних больных в пубертатном периоде, у других в связи с поздним половым созреванием. У девочек дисфункция гипоталамуса может выражаться с опозданием начала менструации, а у мальчиков отсутствием вторых половых признаков или карликовостью обоих полов. В старшем возрасте, у девушек наблюдается явные признаки дисфункции яичников, а у парней различные жалобы на эректильные недостаточности половых функций, в виде слабой эрекции или преждевременной эякуляции.
При лечении дисфункции гипоталамуса огромную помощь оказывает мой бальзам «Афродизиак моул лахм» - сексуально возбуждающая мясная вода совместно с бальзамом афродизиак «Якорцы».
Чтобы приготовить бальзам «Якорцы» берете: Один килограмм порошок травы якорцы, собранных во время бурного цветения и 500 грамм порошки корни имбиря с нового урожая, по один килограмм азиатский нут и маш (азиатская чечевица). По 150 грамм семян: дикой моркови, люцерны, лука, редки, репы, кресс салата - жир-жира. По 400 грамм семена арбуза, дыни, огурцов и тыквы. По 300 грамм порошки сушеные зубчики чеснока и шелухи дикого или морского лука, по 500 грамм сушеный черный и желтый виноград «сояки» (сушеный в тени), по один килограмм сырой сладкий миндаль, фисташка, сладких ядер абрикоса. По 100 грамм горьких ядер миндали, абрикоса и персика. Один килограмм аптечное тыквенное масло и по 100 грамм масло розы, чернушки и горького миндаля. Два килограмм бальзама «Афродизиак моул лахм». Все содержимое после тщательного измельчения последовательно смешиваете в течение трех часов деревянной лопаточкой из плодового дерева до однородной консистенции. После сорока одной дневного хранения в темном и сухом месте комнатной температуре в герметично закрытой фарфоровой посуде бальзам готова к использованию.
Применение: Бальзам «Якорцы» применяется для профилактики и лечения дисфункции гипоталамуса у всех возрастов с семилетнего возраста у девочек и с девятилетнего возраста у мальчиков и далее не имеет ограничения в возрасте. Доза взрослых для одноразового приема бальзама берется 25 грамм. Для профилактики достаточно, одноразового приема натощак или перед сном в течение от одного до пяти лет сорокадневными курсами с двадцати дневным перерывом до полного исчезновения признаков дисфункции гипоталамуса. Для лечения явных видов эндокринной дисфункции бальзам принимается три раза в день с сорока дневными курсами с двадцатидневным перерывом до полного улучшения лабораторных показателей и исчезновения признаков эндокринной недостаточности и дисфункции гипоталамуса. Детьми до 12 лет принимается половина дозы взрослого. Люди с холодной натурой (те, кто плохо переносит холод), бальзам запивают со сто грамм соком сельдерея, а кто плохо переносит жару (с горячей натурой), со сто грамм соком кинзы. При отсутствии сока отваривают на водяной бане в розавой воде семена сельдерея или кориандра в гулобе (розавой воде). Для приготовления напитки берут на литр розавой воды 25 грамм порошка кориандра или сельдерея и запивают бальзам 100 г напитком.

Здр. Станчев, М Дамянова, Ж Желев

Несахарный диабет

Отсутствие продукции антидиуретического гормона приводит к нарушению обратной резорбции воды в дистальных и собирательных канальцах почек, что вызывает заболевание несахарным диабетом.

Этиология. В отношении этиологии несахарный диабет можно разделить на три формы:

Идиопатический несахарный диабет. Обычно это заболевание бывает вызвано дегенеративными поражениями tractus supraopticus hypophyseus и в некоторых случаях является наследственно-семейным заболеванием. Обычно болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, но наблюдается также и аутосомно-доминантное наследование. Предполагают, что семейный идиопатический несахарный диабет вызван первичной дегенерацией нервных клеток супраоптических и паравентрикулярных ядер.

Симптоматический несахарный диабет. Наиболее частыми причинами симптоматического несахарного диабета являются интра- и экстраселлярные опухоли (краниофарингеомы), перенесенные менингоэнцефалиты (туберкулез) или арахноидиты, травма, несахарный диабет с кардинальными симптомами некоторых форм гистиоцитоза X (Хенда-Шюллера-Крисчена).

Почечный несахарный диабет (вазопрессин-резистентный несахарный диабет) является сравнительно редким врожденным семейным заболеванием, характеризующимся невозможностью почечных канальцев реагировать на антидиуретический гормон, который образуется в нормальном количестве. Следовательно, речь идет о псевдоэндокринопатии. Болезнь описал впервые Forssman в 1945 г. В пораженных этим заболеванием семьях болеют только мальчики. Матери-носительницы обычно вполне здоровы или, в редких случаях, у них обнаруживается неполная форма болезни. Заболевание наследуется строго рецессивно, сцепленно с полом. В некоторых семьях установлено наследование по аутосомно-рецессивному типу.

К л и н и к а. Главным симптомом заболевания является полиурия и связанная с ней компенсаторная полидипсия. Суточное количество выделенной мочи (от 2 до 10 л) находится в зависимости от возраста больного ребенка. Удельная масса мочи не превышает 1,003-1,005. Чувство жажды у больного столь сильно и мучительно, что заставляет его употреблять все доступные жидкости, включая и собственную мочу. Кожа - сухая, секреция слюны и пота - понижена. Аппетит уменьшен, и в связи с хроническим голоданием дети отстают в физическом развитии. Половое развитие также отстает. При врожденном почечном несахарном диабете отмечается постнатальная убыль массы тела, немотивированное повышение температуры в наиболее раннем грудном возрасте (эксикоз!), запоры, рвота, гиперэлектролитемия, отказ от твердой и соленой пищи, быстро развивающаяся дегидратация при отказе от жидкостей, отставание в психическом развитии. При симптоматических формах можно наблюдать признаки основного заболевания: повышенное внутричерепное давление, неврологическую симптоматику, характерную для постэнцефалических или постменингеальных состояний, признаки гистиоцитоза X.

Диагноз. Наличие характерной клинической картины и гипотонической мочи часто бывает достаточным для правильной постановки диагноза. В некоторых случаях необходимо применить дополнительные тесты, как проба с лишением воды, тест с внутривенной или пероральной нагрузкой NaCI. Для того, чтобы дифференцировать почечный диабет от центрального несахарного диабета, применяют питрессиновую пробу.

Лечение. Наиболее распространенным методом лечения нейрогормонального несахарного диабета является субституирующая терапия адиурекрином в виде порошка, применяемого интраназально в зависимости от возраста в дозах 0,03-0,05 г несколько раз в сутки. Действие препарата наступает быстро - через 20-30 мин, и исчерпывается через 6-8 ч. В связи с этим необходимо вновь применять лекарство, если больной почувствует жажду. В некоторых случаях адиурекрин вызывает раздражение слизистой носа и хронический насморк, что затрудняет дальнейшее применение препарата. Считается, что лучше (и без побочных явлений) действует мазь адиурекрина.

На полиурию при несахарном диабете могут воздействовать салиуретики. Суточная доза от 25 до 75 мг вызывает уменьшение диуреза до одного литра в сутки. Однако в связи с опасностью развития гипокалиемии это лечение теперь не применяют.

В последние годы появились сообщения о хороших результатах лечения несахарного диабета хлориропамидом. Доза 100-150 мг в сутки уменьшает полиурию и полидипсию. Считают, что хлорпропамид стимулирует собственную продукцию антидиуретического гормона. Однако в некоторых случаях применение хлорпропамида вызывает тяжелые формы гипогликемии, что требует прекращения лечения.

Противоэпилептический препарат тегретол обладает, по-видимому, тем же эффектом стимуляции продукции вазопрессина. В дозах 200-600 мг он уменьшает полиурию и полидипсию. Побочных явлений не наблюдается.

На почечный несахарный диабет не оказывают влияния препараты адиурекрин, хлорпропамид и тегретол. Детям, больным почечным несахарным диабетом, рекомендуется давать жидкости ad libitum, что устраняет все симптомы, вызванные быстрой дегидратацией. При симптоматических формах необходимо лечить основное заболевание.

Синдром Бабинского - Фрелиха

Поражения гипоталамо-гипофизарной системы могут вызвать развитие особого симптомокомплекса, который впервые описал Frdhlich в 1901 г.

Этиология. Наиболее часто синдром является результатом краниофарингеомы, аденомы гипофиза или других опухолей в задней ямке черепа, но и воспалительные процессы в гипоталамической области могут вызвать такую же клиническую картину.

Клиника. Болезнь проявляется чаще всего в пред пубертатном периоде - между 10 и 13 годами. Характерными симптомами являются ожирение и половой инфантилизм. Ожирение бывает женского типа, развивается быстро и охватывает лицо, грудные железы, нижнюю часть живота, таз и бедра. Отставание в половом развитии выражается в наличии небольшого пениса, недоразвитии яичков и скротального мешочка у мальчиков, отсутствии вторичных половых признаков у лиц обоего пола и отсутствии менструации у девочек. Наблюдаются и другие признаки гнпоталамического повреждения: несахарный диабет, низкий рост, гипотиреоидные явления, понижение интеллекта.

Диагноз. Для установления диагноза имеют значение развернутая клиническая картина и, вероятно, изменения со стороны ЦНС, изменения глазного дна, повышение внутричерепного давления. Необходимо разграничить синдром Бабннского-Фрелнха и доброкачественное экзогенное или эндогенно-конституциональное ожирение, при котором можно наблюдать кажущийся половой инфантилизм. При этом типе ожирения, названном псевдо-Фрелихом, изменений в гипоталамо-гипофизарной системе не обнаруживается.

Лечение. Лечение зависит от этиологических факторов. При опухолях показано хирургическое вмешательство или рентгеновское лечение, за которым следует субституирующая терапия. Если органическое повреждение гипоталамуса отсутствует, можно применить гонадотропные гормоны и диету с уменьшением калорийного состава пищи.

Синдром Лоренса-Муна-Бидля

Синдром Лауренса - Муна-Бидля является редким врожденным заболеванием гипоталамического происхождения.

Этиология. Заболевание наследственно и вызвано аутосомно-рецессивным генетическим дефектом.

Клиника. Клинические признаки синдрома - отставание в умственном развитии, ожирение, гипогенитализм, поли- и синдактилия, пигментный ретинит и другие менее значительные дегенеративные признаки.

Лечение не дает результатов.

Синдром Прадера-Лабгарта-Вилли

В 1956 г. Prarier, Labhart и Willi описали впервые синдром, характеризующийся мышечной гипотонией в грудном возрасте, отставанием в психическом развитии, ожирением после 2-х лет жизни, низким ростом и гипогенитализмом у мальчиков. После пубертатного периода у некоторых больных развивается стабильный инсулинорезистентный сахарный диабет.

Этиология и патогенез. При этом заболевании существует генетически обусловленное повреждение гипоталамуса с аутосомно-рецессивным наследованием. Врожденным дефектом развития гипоталамуса можно объяснить низкий рост, гипогенитализм и замедленный пубертатный период, ожирение и гиперфагию, тенденцию к развитию стабильного сахарного диабета.

По-видимому, поражение гипоталамуса не является изолированным, должно быть существуют обширные церебральные поражения, которыми может быть объяснено и отставание в психическом развитии.

Диэнцефалический синдром истощения (синдром Русселя)

Вторичное истощение у грудных и маленьких детей в результате опухоли передней доли гипоталамуса наблюдал еще в 1932 г. Coebel, но как синдром, объединяющий определенные и повторяющиеся симптомы, описал Russet в 1957 г.

Этиология. Болезнь вызвана опухолью, поражающей всегда переднюю долю гипоталамуса и в частности дно III желудочка. Обычно гипофиз не бывает задет, но при более продолжительном течении заболевания могут наблюдаться явления компрессии. Характерная клиническая картина обусловлена не морфологией, а локализацией опухоли (при гистологическом исследовании наблюдается пестрая картина).

Клиника. Основным симптомом заболевания является прогрессирующее исхудание, достигающее до полной потери подкожной жировой ткани с частичным сохранением мышечной массы.

Кахексия начинается наиболее часто во втором полугодии жизни до того хорошо развивающихся детей. Рост не страдает, а даже в известные периоды дети растут быстрее. Как выражение относительного гигантизма и акромегалии у некоторых больных детей наблюдаются большие кисти и стопы. Приблизительно в 75°/0 случаев, несмотря на тяжелую кахексию, дети жизненны, общительны, у них наблюдается моторная сверх активность и даже эйфория.

В начальных стадиях заболевания нейрологические симптомы отсутствуют за исключением двустороннего нистагма у некоторых детей, который может являться патогностичным признаком. Иногда нистагм появляется только при далеко зашедшем процессе заболевания. В более поздних стадиях болезни можно установить признаки повышенного внутричерепного давления: проминирующие или атрофичсские папиллы, увеличение окружности черепа, расширение и деформация турецкого седла, пирамидные симптомы, поражение черепномозговых нервов, судороги и децеребральную ригидность.

Нейровегетативные расстройства при синдроме Русселя непостоянны. Наблюдаются колебания тепловой регуляции: тенденция к гипотермии или приступы гипертермии, нарушение адаптации к повышению окружающей температуры.

Для болезни характерным является отсутствие нейроэндокринных расстройств, как несахарный диабет, гипертиреоидизм, преждевременно наступающий пубертатный период.

Липодистрофическая мышечная дистрофия

Липодистрофическая мышечная дистрофия (генерализированная липодистрофия, липоатрофический диабет) представляет собой клинический синдром с характерными признаками.

Этиология. В большей части случаев наблюдается генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, или, более редко, состояние, вызванное приобретенными (воспалительными или родово-травматическими) поражениями гипоталамуса. Предполагается, что патогенез заболевания вызван сверхсекрецией гормона роста, АКТГ, МСГ из передней доли гипофиза.

Поражение гипоталамуса установлено при пневмоэпцефалографии и гистологически.

В клинике синдрома определенное место занимает генерализированная липодистрофия: у большинства больных полностью исчезает телесный жир, прежде всего, на лице, затем - шее, руках, грудной клетке, в то время как ноги остаются без изменений. Наблюдается генерализированная гипертрофия мускулатуры. Рост в детском возрасте ускорен, кисти и стопы увеличены. Клитор и пенис увеличены без данных, указывающих на увеличение секреции надпочечных андрогенов или гипофизарных гонадотропинов. Констатировано также увеличение яичников с фолликулярными кистами в них, гепатомегалия с биохимическими и гистоморфологическими признаками прогрессирующего цирроза, увеличение почек, флебомегалия, слабо выраженный гирсутизм, слабо выраженная генерализированная пигментация.

Лабораторные данные при этом синдроме весьма показательны: у детей младшего возраста наблюдается гипогликемия, а у более старших - гипергликемия. Гипергликемия может варьировать от изменений глюкозотолерантной кривой до тяжелого сахарного диабета, резистентного к инсулину, без склонности к кетозу. Инсулиновая активность в сыворотке крови повышена.

Лечение основного заболевания безрезультатно.

Церебральный гигантизм

Церебральный гигантизм является особой формой макросомин, вызван также гипоталамическими поражениями.

Клиника. Болезнь проявляется уже пренатально, и дети рождаются с повышенными величинами роста и массы. В более позднем возр. наблюдается ускорение роста, сопровождаемое акромегалоидными признак; особым видом лица (в связи с лицево-черепным дисморфизмом) и непрогрессирующим церебральным поражением. Признаки эндокринной дисфункции отсутствуют. Созревание костей соответствует более высокому росту. Зубы вырастают раньше определенного возраста. При пневмоэнцефалографическом исследовании устанавливают расширение вентрикулярной системы, причем наиболее часто расширение боковых желудочков и III желудочка. Лечение не является необходимым.

Синдром Сильвера-Русселя

В 1953 г. Silver описал новый синдром, характеризующийся врожденной асимметрией туловища или конечностей, низким ростом и колебаниями полового развития, повышенной секрецией гонадотропинов, преждевременным половым развитием или преждевременной эстрогенизацией слизистой влагалища. Характерно несоответствие между ранним половым созреванием и значительным отставанием развития скелета.

Синдром Сильвера характеризуется и другими второстепенными симптомами: низкой массой тела при рождении (несмотря на роды, происходящие в нормальный срок), наличием коротких и изогнутых мизинцев, особой формой рта виде перевернутой буквы V, появлением пятен на коже цвета кофе с молоком.

Этиология и патогенез этого синдрома не выяснены.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова