Коарктация аорты у новорожденных. Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Коарктация аорты - частичное сужение ее внутреннего пространства . Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку . Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода . Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока , так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

  1. Предуктальная.
  2. Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии .

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  1. Коарктация в изолированной форме.
  2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

  1. Изолированная форма.
  2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
  3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

  1. Инсульт.
  2. Гипертензия артерий пациента.
  3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
  4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
  5. Деструктивные явления в области аневризмы.
  6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
  7. , который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым , что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление , дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения , то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

Малыши страдают частыми кровотечениями из носа, а также жалуются на боль в голове.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство , фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

  1. Болевые ощущения в груди.
  2. Частые головные боли.
  3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
  4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Если не заметить болезнь вовремя, возможно развитие сильных осложнений, таких как разрыв , сопровождающейся кровоизлиянием непосредственно в пространство вокруг артерии, что может спровоцировать смертельный исход.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу . При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

  • ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
  • Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
  • Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
  • Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
  • Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
  • Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

Что такое и чем он так опасен для младенцев? Выясните из отдельного материала.

О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — .

А рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст .

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца .

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения .

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:


Если есть риск уменьшения отверстия аорты в следующий раз, в нее помещаются стенты с последующим закреплением. Они помогают сохранять необходимый размер полости аорты.

Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

Коарктация аорты представляет собой нарушение развития сосудов системы кровообращения. Чаще всего порок является врождённым и по большей степени диагностируется у мальчиков. При данной патологии наблюдается некоторое сужение просвета аорты в определённом участке или его полное закрытие. При коарктации происходит нарушение кровообращения в сосудах, что нарушает работу всего организма, в том числе и головного мозга. Длина участка сужения может составлять от 1 до 2 см, но в некоторых случаях протяжённость может достигать 10 см.

Причины

Существует несколько причин, отчего может быть врождённый порок сердечной мышцы и сосудов.

  • Патологическое внутриутробное развитие плода. Это основная и наиболее частая причина возникновения коарктации у новорождённых. В эмбриональном периоде у будущих малышей наблюдается снижение способности пропускать кровь. После рождения анатомическое строение аорты сохраняется.
  • Полное закрытие открытого протока артерии.
  • Развивается рубцевание стенок кровеносного сосуда, из-за чего происходит сужение аорты.

Симптомы

Определить патологию часто можно при обследовании новорождённых в стенах роддома. Если же скрининг и другие методы исследований не помогли своевременно диагностировать врождённое заболевание, распознать коарктацию у грудничка можно по некоторым признакам.

  • Младенца беспокоят головные боли, что приводит к повышенному беспокойству, частому плачу и нарушенному сну. Иногда заметна повышенная пульсация сосудов головы.
  • У новорождённого наблюдаются кровотечения из носа.
  • Ноги принимают синий оттенок.
  • Определить коарктацию у младенца можно при недостаточности или отсутствии пульсации на бедренной артерии.

Диагностика коарктации аорты у новорождённого

Заподозрить наличие врождённого порока у ребёнка врач сможет при первичном осмотре. У младенца будет усиленная пульсация в межрёберных артериях из-за плохого прохождения аорты. Этот признак хорошо заметен при скрещивании рук новорождённого на груди. Диагностировать коарктацию можно с помощью некоторых методов исследований. К ним относятся:

  • Рентгенографическое исследование;
  • Электрография или ЭКГ;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Компьютерная томография;
  • Ультразвуковая доплеография.

Осложнения

Чем опасен врождённый порок аорты для ребёнка?

  • Из-за плохого кровоснабжения нарушается работа многих внутренних органов и систем.
  • Если не была проведена операция по устранению врождённого дефекта, есть вероятность возникновения инсульта, разрыва аорты, развитие аневризмы головного мозга и других заболеваний кровеносной системы.
  • По статистике вероятность смертности в период новорождённости велика.
  • Если было проведено хирургическое вмешательство, осложнения в дальнейшем могут не возникнуть. Дети продолжают жить полноценной жизнью.
  • Первые время после операции возможно повышение артериального давления некоторое время.
  • Через несколько лет есть вероятность повторного сужения аорты, что потребует проведение очередной операции.
  • Дети с диагнозом коарктации аорты находятся в группе риска по развитию инфекционного эндокардита. Повреждённые ткани сосуда склонны к заражению и дальнейшему развитию патогенных микроорганизмов.

Лечение

Что можете сделать вы

  • Лечить самостоятельно врождённую патологию у грудного ребёнка без консультации врача нельзя.
  • При установленном диагнозе коарктации аорты у новорождённого, родители в дальнейшем должны следить за его питанием и соблюдать специальную диету.
  • В рационе малыша в будущем необходимо ограничить потребление соли и жидкости.
  • Для улучшения работы сердечной системы в меню малыша должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия и кальция.

Что делает врач

  • Вылечить врождённую патологию можно только с помощью хирургического метода.
  • Но специалисты рекомендуют проводить оперативное вмешательство для устранения дефекта после 3 лет. В ходе операции происходит удаление суженой части аорты, после чего её концы сшивают.
  • При тяжёлой форме коарктации операция проводится в младенческом возрасте. В этом случае необходима пластика узкого сосуда с помощью подключичной стенки артерии. Это парная стенка аорты.
  • Медикаментозно врождённый дефект у грудничков вылечить нельзя.
  • Если коарктация аорты не сильно запущена, новорождённому могут быть назначены медикаменты, помогающие в работе кровеносной системы. Приём препаратов осуществляется до момента хирургической операции по восстановлению повреждённой аорты.
  • В случае успешно проведённой операции малышу необходимо принимать лекарственные препараты для повышения артериального давления.

Профилактика

Предотвратить возникновение врождённого дефекта аорты непросто. Очень часто коарктация передаётся по наследству из-за нарушения генетических связей.

  • Если в семьи были случаи рождения детей с коарктацией аорты, будущие родители на этапе планирования беременности должны пройти необходимые обследования.
  • Будущей маме во время беременности следует следить за своим здоровьем.
  • Полноценно питаться, по необходимости принимать витаминные комплексы. Но приём витаминных добавок должен происходить после врачебной консультации.
  • Находиться на свежем воздухе ежедневно, но не переутомляться.
  • Отказаться от вредных привычек ещё на этапе планирования беременности.
  • Своевременно лечить вирусные, бактериальные и другие заболевания.
  • Не принимать лекарственные препараты без консультации врача.
  • При наличии хронических заболеваний нужно не допускать их осложнений.
  • Во время беременности маме нужно своевременно проходить обследования и сдавать необходимые анализы в женской консультации.

Коарктация аорты - один из врожденных пороков развития самого крупного сосуда тела. Он заключается в сужении просвета разной степени чаще всего в области дуги, реже в грудном или брюшном отделах. Структура и не изменяется. Но порок часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития и относится к комбинированным.

Распространенность коарктации аорты составляет от 6,7 до 15% от всех . У новорожденных мальчиков она обнаруживается в 4 – 5 раз чаще, чем у девочек.

Чтобы понять клинику порока, придется заглянуть в анатомию.

Особенности строения аорты

Аорта - самый крупный, непарный сосуд, отходит от левого желудочка и, направляясь вверх, делает дугу. В самой высокой верхней точке от нее отходят три важнейших сосуда:

  • брахиоцефальный тракт - делится на правую общую сонную и подключичную артерию, снабжает кровью органы головы, шеи, правую руку и часть грудной клетки;
  • левая общая сонная артерия - несет кровь к левой стороне головы, мозга, шеи;
  • левая подключичная артерия - отвечает за кровоснабжение левой руки.

Против устья левой подключичной артерии к легочным артериям направляется плотный тяж, внутри которого находится заросший боталлов проток. Этот сосуд имел огромное значение в кровообращении плода.

Развивающемуся эмбриону кислород доставляется с эритроцитами матери по дополнительному плацентарному кругу кровообращения. Ему не нужно самому дышать, но сердце работает и разгоняет кровь по телу. Именно через боталлов проток происходит сообщение с легочными артериями, выходящими из правого желудочка, минуя спавшиеся легкие.

После рождения ребенок начинает самостоятельно дышать и подключается малый (легочный) круг кровообращения, боталлов проток зарастает и превращается в тяж, поскольку взрослому человеку уже не нужен.

Внутри Lig. Arteriosum находится заросший боталлов проток

Место между устьем левой подключичной артерии и бывшим боталловым протоком называется перешейком дуги аорты. Здесь наиболее часто расположено врожденное сужение (коарктация).

Виды стеноза аорты

Принято различать 2 вида стеноза перешейка:

  • инфантильный (детский) - обнаруживается у ребенка в раннем возрасте, развивается коартация аорты у плода при сохраненном кровообращении через боталлов проток и отличается возможностью для крови попадать в нижние отделы дуги аорты прямо из правого желудочка через легочные артерии (как в чреве матери);
  • взрослый - боталлов проток сужен или совсем закрыт, развиваются вспомогательные коллатеральные сосуды, помогающие перебросить кровь через суженный участок.

Коарктация аорты у детей подразделяется по направлению сброса крови: слева направо и наоборот.

По анатомическим изменениям различают три вида порока:

  • без сочетания с другими (изолированная коарктация аорты);
  • коарктация в составе комбинированных пороков сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аневризмой синуса);
  • сужение аорты в сочетании с открытым боталловым протоком.

У детей-грудничков с пороком в 60% случаев находят открытый боталлов проток. По своему диаметру от может превышать аорту. К старшему возрасту чаще выявляются изолированные изменения.

Изменения в аорте

Ниже по течению крови (под местом сужения) происходит расширение и утончение стенки аорты по типу аневризматического мешка. С возрастом подобные изменения появляются и выше коарктации.

Основная причина - нарушение потоков крови, имеющих достаточно большую силу.

Более редкая локализация коарктации - в грудном или брюшном отделах аорты. Еще реже встречаются множественные сужения сосуда.

Кардиологи различают ложную коарктацию - извитость или удлинение аорты вызывает при обследовании подозрение на врожденный порок, но в дальнейшем обнаруживается отсутствие влияния на потоки крови.

Причины

Причины порока связывают:

  • с нарушением внутриутробного формирования аорты, перетягиванием боталловым протоком;
  • развитие коарктации во взрослом состоянии возможно при выраженном атеросклеротическом поражении дуги аорты, перенесенной травме, (неясное воспаление аорты и ее ветвей);
  • о роли наследственной предрасположенности говорит выявление коарктации аорты у 10% больных с генетическим заболеванием, синдромом Шерешевского-Тернера (нарушение физического и полового развития).

Как нарушается кровообращение

Суженный участок коарктации аорты имеет вид «шлюза», задерживающего кровь верхних отделов. Выше сужения сосуды расширяются, давление в них повышено, левый желудочек вынужден гипертрофироваться.

В нижних отделах кровоток компенсируют только дополнительные шунтирующие сосуды, давление в них снижено. Это особенно сказывается на «взрослом» типе порока. Нарушается кровоснабжение почек, включается дополнительный механизм повышения артериального давления, которое и так высокое в верхних отделах туловища.

При «инфантильном» варианте у детей возможен сброс высокого давления через боталлов проток, поэтому артериальной гипертонии нет. Однако формируется легочная гипертензия в связи с ростом давления в легочной артерии. Возникает перегрузка правого желудочка и появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиническая картина

Клиника сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные редко предъявляют жалобы. Возможны головные боли, носовые кровотечения. Чаще симптомы коарктации аорты обнаруживаются в связи с неясной гипертонией в детском и юношеском возрасте, что настораживает врача.

При ювенильной форме у детей наблюдаются повторяющиеся воспалительные заболевания бронхов и легких. Малыши отличаются бледностью, одышкой при движениях, отставанием в весе и физическом развитии.


У малыша усталость вызывает добровольный дополнительный сон

Артериальное давление достигает уровня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсация артерий ослаблена, видна синюшность стоп, слабые мышцы по сравнению с руками.

При неблагоприятном течении появляются:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • боли в области сердца;
  • повышенная утомляемость;
  • боли, слабость и судороги в ногах;
  • постоянное замерзание стоп;
  • у женщин и девушек нарушается менструальный цикл, возможно бесплодие в зрелом возрасте.

Диагностика

К диагностике коарктации аорты относят ряд клинических признаков, доступных для врача на приеме:

  • при определении пульса на руках он оценивается как напряженный, чувствуются сильные волны, на ногах пульс практически не прощупывается;
  • на шее обнаруживается резкая пульсация сонных артерий, в подключичной ямке - подключичных;
  • пульсация вспомогательных сосудов видна на затылке, в межреберных промежутках, в области лопаток;
  • стопы холодные на ощупь при теплых руках.

Во время аускультации врач выслушивает типичные шумы над поверхностью сердца.

Инструментальные методы в диагностике коарктации

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, изменяется электрическая ось сердца. У взрослых возможны блокады ножек пучка Гиса.

Фонокардиограмма позволяет точно записать шумы по всей кардиальной зоне.

УЗИ показывает расширение размеров и камер сердца, место сужения, степень нарушения потоков крови выше и ниже коарктации.


Сочетание коарктации в комбинации с другими пороками

На рентгенограмме грудной клетки обращают внимание на шаровидную тень сердца, повреждение нижнего края ребер сосудами.

При введении контрастного вещества в аорту на снимке можно увидеть место и степень сужения.

Катетеризация сердца с измерением давления в аорте позволяет обнаружить перепад давления выше и ниже сужения.

Как лечат коарктацию аорты

Лечение коарктации аорты возможно только с помощью хирургии. Терапевтическим путем невозможно избавиться от главной причины заболевания. Затягивание проведения операции может привести к осложнениям в состоянии пациента.

Показаниями к операции являются:

  • выявление разницы между давлением на руках и ногах более чем 50 мм рт. ст.;
  • у детей грудного возраста - выраженная гипертензия и развитие сердечной недостаточности.

При благоприятном течении кардиохирурги разрешают отложить операцию до шестилетнего возраста.


Схема резекции суженного участка

Техника оперативных вмешательств предусматривает:

  • удаление узкого места с соединением концов аорты при небольшом по протяженности участке;
  • замену резецированного участка аорты на собственный аллопласт из левой подключичной артерии;
  • подшивание искусственного протеза;
  • создание шунта - подшивание трубки протеза выше и ниже коарктации без удаления суженного участка;
  • стент устанавливается, если через некоторый срок после операции повторно возникает сужение, его вводят катетером-проводником и расширяют аорту до нужного диаметра.

Прогноз заболевания

Пациентам с коарктацией аорты необходимо находиться под наблюдением кардиохирурга. При слабо выраженном стенозе никаких особых условий жизни не требуется.

Развитие стеноза, приводящее к клиническим проявлениям и недостаточности сердца, требует операции, поскольку без нее человек может дожить до 35 лет и умереть от осложнений в виде:

  • инсульта;
  • приступа сердечной астмы, переходящего в отек легких;
  • склероза почек с почечной недостаточностью;
  • разрыва аневризмы;
  • септического эндокардита.

Подобные серьезные осложнения развиваются с большой вероятностью и трудно предотвратимы терапевтическими методами. Поэтому при обнаружении коарктации аорты следует выяснять наиболее оптимальные условия для оперативного лечения.

Порок сердца – очень опасное явление, что может быть причиной тяжелых последствий для человека, встречаются даже летальные исходы. Коарктация аорты – это одна из таких патологий. Она может наблюдаться у новорожденных и, как правило, они живут только до 30-40 лет, при этом есть один фактор: если болезнь не лечить, декомпенсация сердечной функции наблюдается в первый год жизни или задерживается на 3 десятилетия. Дети с таким пороком в дальнейшем страдают от сердечной недостаточности, в то время как взрослые до 30 лет болеют аневризмой разных участков аорты, а далее их разрывом. В этих двух случаях наблюдается летальный исход, если не обеспечить своевременное лечение и диагностику.

Для начала необходимо выявить, что это такое коарктация аорты. Это явление сопровождается сужением аорты груди, что приводит и нарушенному кровотоку, и появление лишнего режима во всем процессе кровообращении.

Внешне коарктация аорты имеет сходство с песочными часами, так как присутствует диафрагма в участке сужения перетянутого сосуда.

Длина суженной области может достигать от нескольких мм до нескольких см. От нее отходят множество ответвлений, или, так называемых, дополнительных сосудов, которые стараются восстановить нарушенное кровообращение. Узуры - это своеобразные патологии в ребрах, имеющие неровный и кривой нижний край. Они возникают под сильным давлением на реберные артериальные кости.

В форме изгиба и выпуклости артерии в ребрах малыша являются одним из непосредственных симптомов патологии.

Причины

Причины коарктации аорты и развития данной аномалии у детей и взрослых вопрос еще не решенный, но ясно то, что это врожденный порок. Когда у плода еще только зарождается сосудистая система, уже преобладает нарушение соединения аортальных дуг, что в будущем приведет к перетяжке одного из сосудов.

Имеется еще один синдром - Шерешевского-Тернера. Его отличительный признак заключается в наличии у плода лишь одной Х хромосомы. Это значит, перед людьми стоит большая угроза заработать коарктацию.

Участковый врач может выявить у ребенка аортную коартацию, если имеются такие симптомы коарктации аорты:

  • неправильное строение тела ребенка (характерен «атлетический» внешний вид, когда грудная клетка развилась лучше, чем нижняя часть);
  • ребенок постоянно жалуется на головокружение и усталость;
  • носовые кровотечения;
  • наблюдается гипертензия;
  • кардиолог вправе заметить некоторые отклонения в коронарных сосудах, а также в левом желудочке. Коарктация на запущенной стадии отличается циркуляторным шоком и почечной недостаточностью, закисанием крови (ацидоз).

При всем, эти признаки относятся непосредственно к видимому сужению аорты.

Если сужение аорты незначительное, то преобладают следующие черты:

  • наступает быстрая усталость;
  • больной похрамывает при передвижении;
  • головокружение;
  • боль в груди.

У больного могут возникнуть осложнения этих симптомов. Гипертензия стабильна в сопровождении болезни, а иногда вызывает аневризму и последующий разрыв с формированием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.


Типы

Коарктация аорты у маленьких детей развивается очень болезненно, потому что коарктация незамедлительно приведет к хронической легочной гипертензии и СН (сердечной недостаточности). Коарктация аорты у ребенка происходит по 2 типам: детский и взрослый.

Взрослый

Болезнь протекает так тяжело в связи с сильным увеличением кровяного давления и поэтому организм начинает запрашивать к работе другие его механизмы: кровь сбрасывается в левую артерию легких или в нижнюю аорту и в целом легочное давление возрастает и возникает СН.

Детский

Здесь коарктация аорты у новорожденных протекает гораздо легче. У детей наблюдаются лишь признаки повышенного АД в верхней части тела. В нижней давление заметно меньше и в связи с этим необходим в помощь другой механизм, в данном случае почечный для восстановления режима давления крови.

Диагностика

Кроме обследования физическим путем, также необходимы и другие диагностические процедуры:

  • Фонокардиограмма;
  • Эхокардиографическое обследование;
  • Аортография;
  • Рентген легких и сердца;
  • Сердечная катетеризация.

Польза процедур:

  • ЭКГ, само по себе, позволяет пронаблюдать аномалии в левом желудочке сердца (его увеличение).
  • При помощи фонограммы врачи исследуют увеличение второго тона на аорте.
  • Обследование с применением эхокардиограммы позволяет обнаружить область, где перешеек аорты сужен, плюс побочные черты развития аномалии.
  • Рентген у больных коактацией показывает приподнятую верхнюю часть сердца и расширение восходящей аорты.
  • Сердечная катетеризация используется для измерения аортального давления.
  • Специалист назначает аортограмму с целью выявления степени сужения просвета аорты.

Для того, чтобы эффективно побороть эту патологию, назначают лечение коарктации аорты, подразумевающее оперативное вмешательство.


Но от того, как скоро назначается операция при коарктации, зависит следующее:

  • Сильная гипертензия артерии;
  • Промежуток в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях – 50 мм и выше;
  • Свойственные симптомы СН.
  • Вышеуказанные признаки гласят о безотлагательном лечении, несмотря на то, что малыш еще совсем мал.

Когда уже в первый год обнаружена коарктация, которая не несет большого вреда ребенку, то хирургическое вмешательство можно отложить на несколько лет.

В позднем детство, не говоря уже о взрослых, не предусматривается лечение операцией, поскольку сужение аорты у взрослых является результатом стабильной гипертензии и дальнейший прогноз не самый лучший.

Прогноз

Коарктация аорты – это очень сложное кардиологическое заболевание, в котором прогнозы не самые обнадеживающие: все зависит и от того, насколько сосуды сужены, и от характера осложнений. Прогноз коарктации аорты таков: если аорта несильно сжата и ребенку обеспечено оперативное лечение, то шанс на то, что он в будущем переживет эту патологию, увеличивается в разы.

Если суженый участок слишком велик, даже после операции, врачи утверждают то, что жизнь человека продлится только до 30-40 лет.

Постепенно появятся первые симптомы сердечной недостаточности:

  • Человек может погибнуть и от присоединившейся к болезни бактериальной инфекции.
  • Встречаются также скоропостижные смерти от приступа инсульта, разрыва аортальной аневризмы.

Профилактика

Обследование утверждает, что уменьшение аорты возникает еще на этапе развития плода. Важна также и наследственная предрасположенность. Доказано, что гены не всегда передают внутренние факторы, на состояние генного механизма оказывают влияние пагубные привычки (табачные изделия, нередкое употребление наркотиков и алкоголя родителей);

  • Экология;
  • Плохие трудовые условия.

Поэтому, для профилактики коарктации аорты, необходимо вести здоровый образ жизни, жить в экологически чистом месте и работать в приятных и комфортных условиях труда.

Одним из самых главных органов человека является, конечно же, сердце. Однако и тут, к сожалению, могут возникать определенные сложности и затруднения. В данной статье хочется поговорить о такой проблеме, как коарктация аорты.

Терминология

В самом начале нужно разобраться с терминами, которые активно будут использоваться в статье. А также надо понять, что же данное заболевание собой представляет. Итак, коарктация аорты - это сужение просвета данного органа. Вследствие чего может создаваться два режима кровообращения или же кровообращение может быть затрудненным. В медицине эту проблему еще называют пороком сердца. Нередко данное состояние является врожденным. Стоит также сказать о том, что в зависимости от степени сужения аорты будут разниться симптомы и прогнозы на лечение.

Немного статистики

Коарктация аорты наблюдается приблизительно у 7% людей с врожденными пороками сердца. При этом у мальчиков и мужчин данный диагноз встречается в два раза чаще. Примерно в трети случаев данная проблема сочетается с двустворчатым аортальным клапаном. В большинстве случаев (при адекватном лечении) пациенты имеют длительный срок жизни и с данным диагнозом проживают в среднем 40-50 лет.

Что происходит?

Как возникает коарктация аорты? Специалисты говорят о том, что врожденный порок в виде сужения является следствием процесса закрытия артериального потока, связывающего легочную артерию и аорту. Закрытие так называемого Баталлова протока чаще всего происходит сразу же после появления на свет малыша. В это время его стенки должны спадаться с образованием фиброзного рубца. Однако иногда происходит сбой и в данный процесс может вовлекаться стенка артерии, которая располагается поблизости. Вследствие этого просвет артерии может сужаться, иногда же данный просвет может зарастать.

Также специалисты говорят и о том, что стать причиной возникновения коарктации аорты может наличие серповидной связки.

Существует и еще одна теория возникновения данной проблемы. Некоторые специалисты утверждают, что образовываться коарктация может вследствие разного количества потоков крови. А точнее, из-за того, что происходит частичный выброс крови из аорты во внутриутробном периоде (через открытый артериальный проток). При этом существенно меньший объем крови поступает в просвет аорты. Вследствие этого и может развиваться коарктация.

Иные причины

Помимо медицинских теорий, существуют еще и иные причины возникновения коарктации аорты.

  1. Возникать эта проблема может вследствие различного рода инфекций, которые переносит женщина во время вынашивания крохи.
  2. Причиной может быть прием определенных медикаментозных препаратов во время беременности.
  3. Ну и, конечно же, причиной появления этой проблемы могут быть такие вредные привычки, как алкоголизм и курение (если от них женщина не отказалась в момент вынашивания малыша).
  4. Редко причиной могут становиться генетические нарушения.

Если же говорить не о врожденной коарктации, то возникать она может вследствие атеросклероза. В таком случае атеросклеротические бляшки уменьшают аортальный просвет, что и способствует ее коарктации. Иные ситуации, которые могут вызывать возникновение этой проблемы: синдром Такаясу у больного или тупые травмы грудной клетки.

Типы коарктации

Коарктация аорты подразделяется на несколько основных типов. Причем, каждый из них имеет свои особенности.

  1. Это может быть изолированное сужение аорты.
  2. Сужаться аорта может вместе с изолированным артериальным протоком.
  3. Данная проблема может сочетаться с иными врожденными или же приобретенными пороками сердца.

Виды коарктации

Стоит сказать о том, что коарктация аорты бывает нескольких видов. Различается она в зависимости от размещения патологического процесса. Располагаться он может в районе:

  1. Восходящей аорты.
  2. Нисходящей аорты.
  3. Перешейка аорты.
  4. Брюшной части аорты.
  5. Грудной части аорты.

Этапы коарктации

  1. Критический период. Наблюдается у деток до года, когда нормальное кровотечение нарушено. Нередко эта проблема сочетается и с иными врожденными пороками сердца.
  2. Следующий период - приспособление. Наблюдается в период от года до пяти лет. В это время кровообращение настраивается. Однако ребенок может ощущать слабость, одышку, повышенную утомляемость.
  3. Период компенсации длится примерно до 15 лет. При этом у детей часто качество жизни при наличии этой проблемы не снижается (если основная симптоматика отсутствует).
  4. Период относительной декомпенсации (до 20 лет). Основная симптоматика вновь дает о себе знать.
  5. Этап декомпенсации. Прогрессирует примерно до 40 лет. В это время у больного могут возникать все основные симптомы и проблемы сердечно-сосудистой системы.

О грудничках

Как определяется коарктация аорты у новорожденных? Если у малыша тяжелая форма порока, ребенок будет бледен, у него также будет повышено артериальное давление, может быть затрудненное дыхание, будет наблюдаться сильное потоотделение. В таком случае срочно понадобится оперативное вмешательство, при котором доктора расширят просвет аорты. А так как малыш постоянно будет расти, ему периодически понадобится делать опять эту же операцию. Однако по мере роста малыша возможен и иной вариант развития событий: ребенку могут поставить специальный стент, который предотвратит сужение аорты по мере взросления крохи. Максимально тяжелым врачи считают возраст ребенка до одного года. Ведь в таком случае может развиться тяжелая декомпенсация данного порока, что может привести даже к гибели младенца. Однако существуют противопоказания, когда коарктация аорты у новорожденных не может быть исправлена хирургичеким путем. В таком случае речь идет о наличии следующих сопутствующих заболеваний:

  1. Конечная степень сердечной недостаточности.
  2. Легочная гипертензия (необратимая степень).
  3. Сопутствующая тяжелая патология, которая не поддается корректировке.

О старших детках

Однако коарктация аорты у детей может быть обнаружена и в более старшем возрасте. В таком случае речь идет о подростковом периоде. Это возможно, если сужение аорты не слишком сильное. А вот возникать проблемы могут вследствие возрастающей нагрузки на сердце у активно растущего организма. В таком случае у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:

  1. У подростка может быть постоянная головная боль.
  2. Также могут быть болевые ощущения в загрудинной области.
  3. Нередко на артериях ног может не прощупываться пульс.
  4. У ребенка почти всегда будет повышено артериальное давление.
  5. Может быть временная хромота, судороги ног.
  6. Нередко бывает носовое кровотечение, может возникать шум в ушах, понижается зрение.
  7. Также ребенок может ощущать общую слабость (особенно после физических нагрузок), может появляться одышка.

Нередко у детей при данном диагнозе может наблюдаться задержка роста.

О взрослых

Также впервые может обнаружиться коарктация аорты у взрослых. В таком случае человек даже не подозревает, что у него есть определенные проблемы с сердцем. Поставить такой диагноз самостоятельно невозможно. Сделать это может только квалифицированный специалист.

Основная симптоматика

Если речь идет о таком заболевании, как коарктация аорты, симптомы при этом могут быть следующие:

  1. Беспричинное увеличение массы тела.
  2. Может наблюдаться легочная отечность.
  3. У больных может быть одышка.
  4. Также может быть сердечная астма.

Если идет речь о такой болезни, как коарктация аорты, симптомы у взрослых с возрастом могут возникать и иные:

  1. Учащенное сердцебиение.
  2. Головокружение.
  3. Шум в ушах.
  4. Мигрени.
  5. Понижение остроты зрения.
  6. Судороги ног, хромота.
  7. Возможны носовые кровотечения, кровохарканье.
  8. Также могут быть обмороки и абдоминальные боли.

Диагностика

Как может быть определено такое заболевание, как коарктация аорты? Диагностика в таком случае будет включать такие процедуры, как:

  1. Осмотр пациента, сбор анамнеза доктором.
  2. Рентгенография грудной клетки.
  3. Эхокардиография. Данная процедура позволяет доктору рассмотреть дефект аорты, а также выявить различные патологии сердца.
  4. Электрокардиограмма. Это исследование покажет различные признаки декомпенсации, а также гипертрофию левого желудочка сердца.
  5. МРТ, или магниторезонансная томография. Позволяет точно определить сужение аорты.
  6. В определенных, особо тяжелых случаях, пациенту могут проводить зондирование сердца. Эта процедура поможет точно установить уровень сужения, а также определит особенности анатомического строения порока аорты.

Стоит сказать о том, что одного из вышеперечисленных способов диагностики будет недостаточно. Только в комплексе можно точно определиться с диагнозом и местом расположения порока аорты. При этом также можно разобраться в различного рода сопутствующих осложнениях и на основе диагноза дать основной прогноз на лечение.

Может ли быть выявлена коарктация аорты у плода, т.е. у ребенка, который пока еще находится в чреве матери? Во время УЗИ легко определить данную проблему, если она сочетается с иными кардиальными аномалиями. В противном же случае поставить правильный диагноз неродившемуся младенцу очень и очень сложно.

Медикаментозное лечение

Рассматриваем далее такое заболевание, как коарктация аорты. Лечение медикаментозными препаратами при данном диагнозе будет бесполезным. Исправить сужение при помощи медикаментов нельзя. Однако принимать лекарственные средства придется в период до операции и после нее. Это нужно для того, чтобы нормализировать повышенное артериальное давление (которое возникает вследствие сужения).

Оперативное вмешательство

Что поможет справиться с такой проблемой, как коарктация аорты? Операция - вот единственный выход из ситуации. Только благодаря оперативному вмешательству можно справиться с проблемой людям разных возрастных групп. Что же в таком случае могут делать доктора?

  1. Возможна резекция коарктации аорты с последующим ее анастомозом конец в конец. Если говорить проще, участок сужения вырезается, аорта сшивается так, чтобы не мешать кровотоку.
  2. Возможна также пластика аорты. В таком случае будет поставлен так называемый сосудистый протез. Эта операция необходима в том случае, если сужение захватило довольно длинный участок аорты и резекция и сопоставление концов просто невозможно.
  3. Ангиопластика. В таком случае используется ткань левой подключичной артерии.
  4. Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается так, чтобы кровь могла спокойно проходить суженный участок.
  5. Стентирование, баллонная ангиоплатика. Данная методика используется чаще всего в том случае, если после операции произошло сужение аорты. В таком случае в аорту вводится специальный баллон, который расширяет место сужения. В некоторых случаях доктора устанавливают стенты, так называемые расширители, которые не позволяют аорте сужаться.

Послеоперационный период

Как правильно вести себя больному после операции? Коарктация аорты вследствие оперативного вмешательства удалена, вся симптоматика исчезнет. Однако это не значит, что пациент сразу же может возвращаться к нормальной жизни.

  1. После проведенной операции пациент на довольно-таки длительный срок освобождается от работы. В среднем - на полгода. Иные цифры может дать специально существующая для этого комиссия, которая оценивает состояние пациента и допускает человека к работе.
  2. Все время после операции нужно соблюдать щадящий режим. Нельзя заниматься усиленным физическим трудом. Нужно как можно больше отдыхать.
  3. Часто нужно бывать на свежем воздухе, прогуливаться.
  4. Обязательно нужно принимать все медикаменты, которые назначил врач. Даже если предпосылок для этого пациент не чувствует.
  5. Через определенное время после операции в режим для пациента нужно вводить лечебную физкультуру и иные физиотерапевтические мероприятия.

Осложнения

Если у пациента врожденная коарктация аорты, доктора могут назначить оперативное вмешательство. Это необходимо в том случае, если сужение сильное и мешает нормальному кровотоку. Однако в некоторых случаях от операции можно отказаться. Но при этом доктор должен предупредить пациента, что такое развитие событий может быть чревато определенными осложнениями. Что же в таком случае может случиться?

  1. Аневризма сосудов головного мозга.
  2. Разрыв аорты.
  3. Геморрагический инсульт.
  4. Заболевание коронарных сосудов.
  5. Инфекционный эндокардит. Ведь плохое кровообращение создает отличную среду для патогенных микроорганизмов.
  6. Ненормальное кровообращение при коарктации аорты может привести к нарушению работы различных органов.

Все пациенты в таком случае находятся в зоне риска. Доктор об этом должен обязательно рассказать. Самолечение при данном диагнозе также может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Прогноз

Что можно сказать о людях, которые перенесли операцию? В таком случае у пациентов практически полностью исчезает вся симптоматика. Однако прогноз будет во многом зависеть от того, какой именно вид операции был применен, а также от того, был ли задействован донорский материал, было ли проведено протезирование.

В тяжелых случаях у пациентов возможно возникновение различного рода осложнений. Это могут быть тромбозы прооперированных участков, могут развиваться ишемические гангрены. Также возможно повторное сужение аорты, кровотечение, могут образовываться аневризмы (т.е. расширения) в местах выше тех, что были прооперированы.

Если человек не желает прибегать к докторской помощи, развитие событий также может быть разным. В некоторых случаях пациенты могут прожить с таким диагнозом и 40 лет. Однако в моменты возникновения затруднения кровотока больные чаще всего погибают вследствие различного рода осложнений.

Если операция прошла успешно, больных с данным диагнозом чаще всего не будет вообще ничего тревожить. К нормальной жизни пациент сможет полностью вернуться уже через определенное время. Единственное, всю жизнь придется избегать физических нагрузок.

Важно!

Если пациенту ранее была проведена операция по удалению коарктации аорты, такой человек должен все время проходить периодическое обследование у кардиолога и кардиохирурга. Это нужно для того, чтобы следить за нагрузками на сердце у бывших пациентов.

Следить за тем, как протекает такое заболевание, как коарктация аорты, у детей, также должен доктор. И это независимо от того, была ли проведена операция. Стоит сказать о том, что деткам нередко нужны повторные операции при данном диагнозе. К примеру, если малышу был поставлен сосудистый протез. С изменениями размера организма протез придется периодически также менять.

Если у беременной есть такое же заболевание, она должна находиться под строгим присмотром не только акушера-гинеколога, но и кардиолога. Ведь в период вынашивания малыша возможно развитие различных кардиологических осложнений. А для профилактики такого состояния женщине на весь период беременности могут быть назначены определенные медикаментозные препараты. Если соблюдать все рекомендации доктора, то период вынашивания ребенка и в послеродовой период все будет нормально. Однако очень внимательно все время нужно следить за артериальным давлением будущей мамы.

Профилактика

Как уже было выше сказано, точных причин возникновения данной болезни ученые пока еще знают. Однако есть мнения, что за это отвечают определенные гены. Вероятность приобретения этой болезни ребенком увеличивается в том случае, если в семье родителей такие заболевания ранее уже были замечены. Стоит сказать о том, что определиться с риском для малыша можно во время медико-генетического консультирования (к слову, эту процедуру должны проходить все родители на этапе планирования крохи).

Вероятность сохранить здоровье на длительное время при данном заболевании можно в том случае, пока патология не перешла в стадию декомпенсации. Все силы тут доктора должны бросить на то, чтобы вовремя оказывать помощь пациентам и не допускать негативных последствий.