Болезнь иценко-кушинга. Чем опасен синдром гиперкортицизма, как его диагностировать и лечить

Болезнь Иценко-Кушинга встречается у детей относительно редко, однако по тяжести течения занимает первое место среди эндокринных заболеваний. Чаще болеют дети старшего возраста, хотя в последнее время появляется все больше сообщений о заболевании детей младшего возраста.

Нарушения многих видов обмена при этой болезни бывают настолько тяжелыми, что вопрос о своевременной диагностике и лечении больных приобретает чрезвычайно важное значение.

Чаще первым проявлением болезни является ожирение. Подкожная жировая клетчатка распределяется в основном в верхней половине туловища, в области VII шейного позвонка (так называемый «климактерический горбик»), а конечности остаются тонкими. Лицо становится лунообразным, багрово-красным (матронизм). У детей младшего возраста распределение подкожной жировой клетчатки может быть и равномерным.

Почти у всех больных отмечается задержка роста , что вместе с ожирением приводит к обезображиванию. Задержка роста сочетается с поздним закрытием эпифизарных зон роста.

Появляется раннее половое оволосение, а истинное половое созревание задерживается. Это проявляется у мальчиков в задержке развития яичек и полового члена, в недоразвитии мошонки, у девочек - в гипоплазии матки и гипофункции яичников, в отсутствии набухания грудных желез, в отсутствии или прекращении менструаций. Могут появиться вирильное оволосение («борода», «усы», «бакенбарды»), рост пушковых волос на спине, вдоль позвоночника, на конечностях.

Нарушение трофики кожи является характерным признаком заболевания, что выражается в появлении полос растяжения - стрий. Они расположены обычно на нижней части живота, боковой поверхности туловища, ягодицах, внутренней поверхности бедер. Стрии могут быть единичными и множественными, цвет их - от розового до фиолетового. Кожные покровы становятся сухими, тонкими, легкоранимыми. Часто встречаются гнойничковые, грибковые поражения кожи, фурункулез. На лице, груди, спине появляются acnae vulgaris, на коже туловища и конечностей могут быть лишаеподобные высыпания. Отмечается акроцианоз. Кожа в области ягодиц сухая, цианотичная, холодная на ощупь.

Одним из наиболее частых проявлений болезни Иценко-Кушинга является остеопороз (разрежение) костного скелета. Уменьшается масса костей. Они становятся хрупкими, подвержены переломам. Поражаются плоские кости (череп, позвоночник, кости таза, стоп и кистей), реже трубчатые. Клиническое течение переломов имеет некоторые особенности: отсутствие или резкое уменьшение болевой чувствительности в месте перелома, а при заживлении - образование неадекватно массивной и длительно существующей мозоли.

Болезнь Иценко-Кушинга сопровождается изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы вследствие гипертонии, нарушения электролитного обмена, изменений гормонального баланса. Повышение артериального давления является почти обязательным, довольно стойким и ранним симптомом. Чем младше ребенок, тем значительнее повышение давления. Тахикардия наблюдается у большинства больных.

У больных часто отмечаются неврологические и психические расстройства. Характерной особенностью неврологической симптоматики являются многоочаговость, стертость, различная выраженность и динамичность. Часты нарушения психики ( , изредка мании, возбуждения и параноидные состояния, иногда суицидальные мысли); после достижения стойкой ремиссии болезни эти расстройства быстро исчезают.

У детей могут наблюдаться проявления стероидного диабета, который протекает без ацидоза.

Клиническая картина при болезни Иценко-Кушинга сходна с таковой при синдроме Кушинга и медикаментозном гиперкортицизме. Однако при синдроме Кушинга гирсутизм более выражен (у девочек отмечаются вирилизация и гипертрофия клитора, у мальчиков - увеличение полового члена). Рост детей обычно опережает фактический возраст, зоны роста также опережают паспортный возраст.

Медикаментозный гиперкортицизм связан с длительным приемом больших доз глюкокортикоидных препаратов. Он характеризуется прогрессирующей прибавкой в массе тела , появлением округлости лица, ростом пушковых волос на лице, конечностях, вдоль позвоночника. Диагноз ставят на основании данных анамнеза о длительном приеме глюкокортикоидов. Исчезает медикаментозный гиперкортицизм после отмены препарата.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга основана на клинической картине, гормональных изменениях, данных рентгенологических исследований, изменениях биохимических показателей и периферической крови.

Большое значение придается гормональным исследованиям. Как правило, отмечается повышенное выделение 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) с мочой; экскреция 17-кето-стероидов (17-КС) может оставаться в пределах нормы или быть несколько повышенной.

Рентгенологическое исследование надпочечников с помощью введения кислорода в околопочечную клетчатку выявляет их гиперплазию. При рентгенологическом исследовании костей скелета, как правило, выявляется остеопороз в грудном и поясничном отделах позвоночника, в костях черепа и других плоских костях. Характерна задержка окостенения костей скелета, определяемая при рентгенографии костей кисти с лучезапястным суставом.

Изменения биохимических показателей крови проявляются в гипокалиемии и гипернатриемии, гиперхолестеринемии, гиперкальциемии, гипофосфатемии, в уменьшении активности щелочной фосфатазы. Содержание общего белка несколько повышается за счет глобулинов, содержание альбуминов понижено. В периферической крови повышаются содержание эритроцитов и уровень гемоглобина, отмечаются лейкоцитоз, нейтрофилия, относительная лимфопения, эозинопения.

В качестве иллюстрации приводим наблюдение.

Больная К., 13 лет, поступила в детское отделение Института эндокринологии с жалобами на быструю прибавку в массе тела (в течение года прибавила 10 кг), прекращение роста, красноту лица, появление полос растяжения на теле, головную боль, быструю утомляемость, отсутствие менструаций.

Наследственность не отягощена. Родители здоровы. В семье еще один ребенок 6 лет, здоров. Девочка родилась от второй нормальной беременности, первых родов; масса тела при рождении 3600 г. В раннем детстве росла и развивалась нормально. Перенесенные заболевания: корь, скарлатина, ветряная оспа.

С 11 лет без видимой причины стала увеличиваться масса тела, покраснело и округлилось лицо, появились розовые полосы на теле, избыточное оволосение на лице и конечностях.

При поступлении: рост 154 см, масса тела 76 кг. Кожа сухая, тонкая, шелушащаяся. Цианоз ягодиц, на коже живота розовые стрии. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, распределена больше в области груди и живота, имеется «климактерический горбик». Конечности кажутся относительно худыми. Молочные железы развиты удовлетворительно. Оволосение лобка и подмышечных впадин. Границы сердца не определяются из-за ожирения больной. Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке. Пульс 90-100 в минуту, АД 140/100 мм рт. ст. В легких хрипы не выслушиваются. Окулистом выявлена спастическая ангиопатия сетчатки. Невропатолог отметил явления диэнцефального синдрома на фоне остаточных явлений органического поражения головного мозга. Гинеколог при осмотре отметил отечность и цианоз наружных половых органов. Клитор не вирильный, гипоплазия матки.

Общие анализы крови и мочи в пределах нормы. Биохимический анализ крови: гипокалиемия, гипернатриемия, гиперхолестеринемия. Выделение 17-ОКС с мочой составило 36,5 мкмоль/с (норма 10,8 мкмоль/с), экскреция 17-КС - 21,6 мкмоль/с (норма 18,4 + 2,6 мкмоль/с). На фоне пробы с дексаметазоном выведение 17-ОКС понизилось до 12,6 мкмоль/с, 17-КС - до 4,2 мкмоль/с (проба положительная).

На рентгенограммах черепа, грудного и поясничного отделов позвоночника умеренно выраженный остеопороз. Турецкое седло нормальных размеров, с четкими контурами. Костный возраст соответствует паспортному. При исследовании забрюшинного пространства в условиях ретроперитонеума определяются увеличенные в размерах, треугольной формы надпочечники.

На основании жалоб, анамнеза, клинической картины, гормональных показателей и данных супраренографии поставлен диагноз: болезнь Иценко-Кушинга, среднетяжелая форма (см. рисунок).

Больной была проведена лучевая терапия - облучение гипофиза протонным пучком в дозе 9000 рад.

При контрольном обследовании через год после облучения отмечено, что состояние больной значительно улучшилось: она стала активнее, похудела на 10 кг, выросла на 5 см, исчез матронизм, побледнели и уменьшились стрии, исчезло оволосение на лице и конечностях. Нормализовалось АД. Все биохимические показатели нормализовались, содержание АКТГ в плазме крови понизилось до 86 нг/мл. У больной наступила клинико-лабораторная ремиссия заболевания.

Многообразие клинической картины болезни Иценко-Кушинга, вовлечение в патологический процесс многих органов и систем обусловливают сложность лечения этого заболевания.

Все методы лечения можно разделить на консервативные и хирургические. Консервативное лечение должно быть комплексным. Оно включает диетотерапию, лучевую терапию, медикаментозную патогенетическую терапию, а также применение анаболических стероидов и половых гормонов.

Детям, страдающим болезнью Иценко-Кушинга, назначают субкалорийную диету с ограничением углеводов и высоким содержанием белков и витаминов.

Наиболее патогенетическим методом лечения болезни Иценко-Кушинга является лучевая терапия. Большинство авторов считают, что в основе этого заболевания лежат нарушения гипоталамо-гипофизарной области с повышенным выделением АКТГ и облучение этой зоны подавляет гиперфункционирующие клеточные элементы, снижает выделение АКТГ и уменьшает гиперфункцию коры надпочечников.

В настоящее время на смену рентгенотерапии приходит более современный вид лучевой терапии - протонотерапия. Облучение проходит с помощью пучка заряженных частиц- протонов. Одномоментно к патологическому очагу (гипофизу) подводят дозу 8000-10000 рад. Преимущество этого вида лучевой терапии перед рентгено- и гамма-терапией состоит в высокой направленности протонного излучения, что позволяет добиться максимальной дозы в очаге при минимальной лучевой нагрузке на окружающие ткани. Облучение протонным пучком производится однократно.

Из медикаментозных препаратов в настоящее время применяют парлодел (бромокриптин), который подавляет выработку некоторых тропных гормонов гипофиза, в том числе и АКТГ, и хлодитан - токсичный препарат, вызывающий некроз коры надпочечников. Комбинация этих препаратов показана при нетяжелых формах заболевания. Хирургическое лечение болезни Иценко-Кушинга (тотальная адреналэктомия) показана при значительной длительности заболевания (более 4-5 лет), при быстром развитии и остром течении, при большой выраженности клинических проявлений (высоком АД с наклонностью к гипертоническим кризам, сердечной недостаточности). Оно быстро нормализует внешний вид и общее состояние ребенка, но в дальнейшем приводит к хроническому гипокортицизму, по поводу которого больные в течение всей жизни получают заместительную кортикоидную терапию. Любое стрессовое состояние может вызвать явления острой надпочечниковой недостаточности.

Дети, страдающие болезнью Иценко-Кушинга, нуждаются в постоянном медицинском наблюдении и уходе. Им рекомендуются ограничение школьной нагрузки, длительное пребывание на свежем воздухе. Они освобождаются от общих занятий по физической подготовке; им следует избегать резких движений, прыжков, которые могут привести к возникновению переломов позвоночника, протекающих без болевого синдрома.

При стойком повышении артериального давления детям назначают гипотензивные препараты, резерпин, мочегонные средства с целью профилактики гипертонических кризов.

Гиперкортицизм в детском возрасте является грозным сигналом эндокринного неблагополучия, поэтому при появлении первых его признаков (ожирение, стрии, избыточное оволосение) необходимо сразу же обратиться к педиатру-эндокринологу. Только своевременная диагностика и лечение ребенка позволят избежать тяжелых осложнений и инвалидизации.

Синдром Иценко - Кушинга – эндогенный гиперкортицизм, вызванный гиперпродукцией гормонов коры надпочечников и блокадой гипоталамо-гипофизарной системы.

Самостоятельная секреция стероидов надпочечниками является причиной гиперкортицизма в 15–20% случаев.

У пациентов наблюдают высокие значения кортизола крови и подавленный до минимума адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Причины развития синдрома

доброкачественная кортикостерома;
адренокортикальный рак;
микроузелковая гиперплазия коры надпочечников;
макроузелковая гиперплазия коры надпочечников.

Доброкачественная кортикостерома обычно наблюдается у молодых пациентов (до 40 лет). Мужчины составляют не более 20% заболевших. У детей описаны случаи возникновения этой опухоли в любом возрасте (в том числе и в младенчестве). Синдром Кушинга при кортикостероме может протекать скрыто. Операция требуется при росте аденомы до 4 см и более, даже если жалоб на самочувствие и симптомов заболевания не наблюдается.

Адренокортикальный рак может быть гистологически:

злокачественной кортикостеромой;
кортикобластомой.

Заболевание редкое (1 случай на миллион человек в год). Эта форма рака обладает высокой степенью злокачественности и быстро приводит к гибели пациента. Метастазирование идет через кровь и лимфу в легкие, печень, забрюшинное пространство. Синдром Кушинга развивается только у половины пациентов. У остальных на первый план выходят жалобы связанные с ростом опухоли и раковой интоксикацией.

Микроузелковая гиперплазия коры надпочечников - особая трансформация коры надпочечников. Основную массу коркового слоя в этом случае составляют очаги от 0,4 до 1,5 мм в диаметре.

У детей и подростков эта форма гиперплазии сочетается с другими опухолями эндокринной системы и входит в аутосомно-доминантное заболевание – комплекс Карни.

Макроузелковая гиперплазия коры надпочечников - редкая форма синдрома Иценко - Кушинга. Считается, что основа заболевания - генетическая мутация мембранных рецепторов. Данная патология обычно выявляется у детей до 15 лет.

Симптомы заболевания

Синдром Кушинга имеет массу проявлений. Симптомы связаны с поражением систем органов избыточной концентрацией кортизола.

Проявления синдрома Иценко - Кушинга:

нарушения функции центральной нервной системы;
психические расстройства;
стероидный сахарный диабет;
атрофия мышечной ткани;
остеопороз;
отечный синдром;
перераспределение жировой ткани (избыток на лицо, живот, растяжки на животе, лунообразное лицо);
нарушения ритма сердца;
артериальная гипертензия;
атеросклеротическое поражение сосудов.

Синдром Кушинга характеризуется быстрым развитием клинической картины. Симптомы появляются внезапно и их выраженность растет с каждой неделей. За год внешность пациента и его самочувствие меняются кардинально.

У детей синдром Кушинга проявляется ожирением, низкорослостью и отставанием в половом развитии.

Видео смотрите с 9 минуты.

Диагностика синдрома Иценко - Кушинга

Диагностика синдрома Иценко - Кушинга проводится эндокринологом. Врач беседует с пациентом, выясняет когда и в какой последовательности появились жалобы, что беспокоит больше всего. Далее проводится общий осмотр, измерение массы тела, объема талии и бедер. Эндокринолог выясняет, есть ли избыток веса и перераспределение жировой ткани.

После этого пациенту назначают лабораторное обследование.

Определяют:

кортизол и его суточный ритм;
АКТГ и его суточный ритм;
кортизол в моче;
сахар и холестерин крови;
электролиты крови.

При синдроме Иценко - Кушинга выявляется низкий уровень АКТГ и калия крови, высокую концентрацию кортизола крови и мочи, сахара и холестерина.

При необходимости врач назначает функциональные тесты:

малый тест с дексаметазоном (1 мг на ночь);
большой тест с дексаметазоном (2 мг каждые 6 часов двое суток).

Диагностика с помощью тестов нужна в случаях стертой клинической картины синдрома Иценко - Кушинга.

Кроме лабораторных обследований, пациент проходит и визуализирующие исследования. Ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, сцинтиграфия нужны для определения локализации опухоли, ее размеров и структуры.

Широко используется прицельная компьютерная томография с контрастированием. Этот метод позволяет обнаружить опухоль при синдроме Иценко - Кушинга в 95–99% случаев.

Сцинтиграфия помогает обнаружить кортикостерому при нетипичном расположении (яичники, брюшная полость). Радиофармпрепарат отмечает ткань железы.

У детей высоко информативно ультразвуковой метод диагностики синдрома Иценко - Кушинга. В случае необходимости может быть рекомендована и компьютерная томография.

Лечение синдрома Иценко - Кушинга

Синдром Кушинга имеет 3 неравнозначных варианта лечения:

хирургический;
медикаментозный;
лучевой.

И у детей, и у взрослых основной метод лечения синдрома Иценко - Кушинга – хирургический. Операцию проводят в ближайшие сроки после диагностики заболевания.

Тактика хирурга зависит от предполагаемой природы опухоли. При доброкачественной кортикостероме удаляют один надпочечник. Лечение может быть проведено лапароскопическим методом.

Во время хирургического вмешательства проводят срочную гистологию опухоли. Врач изучает срезы аденомы под микроскопом. В том случае, если новообразование оказывается злокачественным, оперативно удаляют больший объем жировой клетчатки, лимфоидной ткани и т. д.

Микро- и макронодулярная гиперплазия надпочечников у детей и взрослых всегда поражает оба надпочечника, поэтому их оперативно удаляют.

Хирургическое лечение переносится достаточно тяжело. Во время операции может резко снижаться артериальное давление. Причиной коллапса является резкое снижение концентрации стероидов в крови. Вмешательство выполняется только опытными специалистами в крупных лечебных учреждениях.

В послеоперационном периоде у пациентов развивается надпочечниковая недостаточность. Для коррекции назначают заместительную гормональную терапию (глюкокортикостероид и минералокортикоид).

Если хирургическое лечение противопоказано или пациент категорически отказывается от операции, проводится медикаментозная терапия. Эти препараты могут назначаться и временно для подготовки к радикальному лечению.

Конкретный медикамент для лечения синдрома Иценко - Кушинга подбирает эндокринолог, опираясь на данные диагностики и самочувствие пациента.

Препараты блокируют причину симптомов – избыточную секрецию стероидов корой надпочечников.

Представители этой группы лекарств:

производные аминоглютетимда;
производные кетоконазола;
этомидат;
лизодрен и хлодитан;
мифепристон.

Синдром Кушинга требует для лечения больших доз препаратов. Терапия переносится плохо из-за большого количества побочных эффектов.

Болезнь Иценко-Кушинга, или гиперкортицизм.

Болезнью Иценко-Кушинга называется состояние, для которого свойственно чрезмерное продуцирование адренокортикотропного гормона в гипофизе, отвечающего за регуляцию функций надпочечников, что впоследствии вызывает увеличение их размеров и чрезмерную выработку ими собственных гормонов - кортикостероидов. Изучением данного заболевания в разное время занимались два учёных, в честь которых оно и получило своё название, - Х. Кушинг и Н. Иценко. Согласно их исследованиям, гиперкортицизм развивается из-за сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы организма человека.

Причины

Болезнь Иценко-Кушинга является достаточно редким случаем среди заболеваний детского возраста. Однако её проявления оцениваются как самые тяжёлые в списке прочих детских проблем эндокринной системы. Как правило, недуг появляется у более старших ребят с преобладающим поражением девочек, но в последнее время отмечается тенденция к снижению возрастной планки.

Точные причины развития болезни до сих пор не установлены. Провоцирующим фактором может служить аденома передней доли гипофиза или его гиперплазия, с чем и связывается прогрессирование гиперкортицизма. Существует мнение, что появлению заболевания способствуют различные травмы и ушибы черепа, сотрясения мозга, энцефалит, арахноидит и прочие проблемы центральной нервной системы.

Патогенез характеризуется специфическими гормональными переменами в организме ребёнка, которые наносят значительный ущерб его обмену веществ. В начале болезни в гипоталамус поступают особые нервные импульсы, которые служат пусковым механизмом для выработки им веществ, способных активизировать освобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. Подобная активная стимуляция провоцирует образование гипофизом патологически большой дозы адренокортикотропного гормона, который оказывает воздействие на надпочечники. Как следствие, в них запускается избыточная выработка собственных гормонов - кортикостероидов. Их излишек в организме ребёнка и влечёт за собой нарушение множества обменных процессов.

Симптомы

О развитии у ребёнка болезни Иценко-Кушинга свидетельствует яркая симптоматика недуга. Распознать зарождающиеся проблемы здоровья, связанные с детским гиперкортицизмом, можно по следующим признакам:

у ребёнка отмечается явное ожирение с особенным способом перераспределения жирового слоя (в области живота, шеи, лица, плеч, спины, молочных желёз);
замедление темпов роста, вплоть до его полной остановки, сопровождается отставание костного возраста от истинного (часто выступает как самый ранний признак);
сухость и перерастяжение кожи, что приводит к образованию стрий (растяжек), преимущественно в области живота, бёдер и спины. Окраска стрий отличается от нормальной - она фиолетовая, багровая или с оттенком синевы;
задержка полового созревания;
появление волос на лице у девочек;
гнойничковые или грибковые образования на коже;
остеопороз - повышенная хрупкость костей;
проблемы сердечно-сосудистой системы - рост артериального давления, тахикардия;
неврологические и психические расстройства - эмоциональная нестабильность, нарушения сна;
мышечная слабость;
нестабильность менструального цикла у девочек.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга у ребёнка

Постановка диагноза базируется на сведениях о клинических проявлениях состояния ребёнка, результатах обследований гормонального фона и ряда инструментальных диагностических мероприятий.

Врач проводит сбор жалоб и анамнеза заболевания ребёнка, осматривает маленького пациента. Далее для постановки достоверного диагноза требуется дополнить полученные данные следующими исследованиями:

суточным выявлением наличия свободного кортизола в моче;
проведением дексаметазоновых проб, которые подразумевают поэтапную оценку концентрации кортизола в сыворотке крови;
биохимическим исследованием крови для выявления нарушений, которые сигнализируют о развитии сахарного диабета;
ультразвуковым исследованием;
магнитно-резонансной томографией;
компьютерной томографией;
рентгенографией.

Осложнения

Состояние здоровья детей с диагнозом гиперкортицизм требует постоянного наблюдения врача. Для них противопоказаны спортивные нагрузки, прыжки и резкие движения, которые могут привести к травмам костей.

При ранней диагностике и адекватном лечении, дети имеют высокие шансы на выздоровление. Случаи средней степени тяжести приводят к необратимым сбоям функционирования сердечно-сосудистой системы, почек, провоцируя развитие сахарного диабета, остеопороза, артериальной гипертензии, нарушений менструального цикла у девочек, а также бесплодие. Отсутствие лечения приводит к инвалидности ребёнка.

Лечение

Что можете сделать вы

Рассматриваемое заболевание нуждается в своевременной врачебной помощи, поскольку при недостаточно эффективном лечении появляется серьёзный риск осложнений со стороны здоровья ребёнка. Это обуславливает важность как можно более скорого обращения к доктору при обнаружении первых симптомов недуга у ребёнка.

После посещения специалиста родители больного малыша должны следить за его питанием и активностью - детям с гиперкортицизмом крайне нежелательно заниматься спортивными видами деятельности и прыжками, поскольку это чревато получением травм костей.

Что делает врач

Сложность лечения болезни Иценко-Кушинга у детей разного возраста вызвана многообразием симптомов и вовлечённостью в патологический процесс разных органов и систем. Терапия имеет комплексный характер и включает консервативные и хирургические меры.

Медикаментозное лечение применяется при средних и тяжёлых стадиях болезни в качестве средства для снижения негативного влияния повышенной концентрации кортизола на организм ребёнка. Такие меры являются подготовительными перед направлением ребёнка на протонотерапию или операцию по удалению аденомы гипофиза.

Протонотерапия представляет собой облучение зоны гипофиза пучками протонов и используется при отсутствии у ребёнка аденомы. Если же она обнаружена, малыша направляют на операцию по её устранению.

При необходимости, проводится симптоматическая терапия. Также ребёнку предписывается диета, патогенетическая терапия лекарственными препаратами, приём анаболических стероидов и половых гормонов.

Профилактика

Ввиду отсутствия чёткого понимания причины заболевания, специфических мер профилактики болезни Иценко-Кушинга не разработано. Важно внимательно относиться к здоровью ребёнка, полноценно лечить любые проблемы с его самочувствием, ежегодно проводить рентгенографию черепа и контролировать уровень концентрации адренокортикотропного гормона в крови.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как болезнь иценко-кушинга у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга болезнь иценко-кушинга у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить болезнь иценко-кушинга у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания болезнь иценко-кушинга у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание болезнь иценко-кушинга у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Характеризуется повышенным содержанием кортизола в сыворотке крови. Избыточная секреция кортизола самими надпочечниками или же передозировка препаратов глюкокортикоидов вызывают синдром Иценко Кушинга. Здравствуйте, уважаемые читатели блога «Гормоны в норме!». Если вы меня еще не знаете, то давайте знакомиться. Меня зовут Диляра Лебедева, я врач-эндокринолог. Я являюсь автором статей блога, на котором вы сейчас находитесь. Если у вас есть желание узнать обо мне побольше, то прошу на страницу «Об авторе», где я рассказываю о себе и показываю все мои дипломы. Ну а теперь после небольшого отступления я начну вам рассказывать об этом тяжелом заболевании надпочечников.

Избыток кортизола в организме называют гиперкортицизмом. Повышенное содержание кортизола может быть вызвано не только патологией надпочечников, оно также связано с патологией гипофиза и гипоталамуса. В этом случае речь идет не о синдроме, а о болезни Иценко Кушинга. Среди причин гиперкотицизма большую роль играет именно болезнь Иценко Кушинга, она составляет около 70 %.

На остальную долю приходится синдром Иценко кушинга и эктопированная секреция АКТГ. В этой статье речь пойдет о синдроме Иценко Кушинга, связанном с патологией надпочечников. В своей следующей статье я расскажу о болезни Иценко Кушинга.

Синдром Иценко Кушинга и его причины

Повышение кортизола в крови при синдроме Иценко Кушинга может быть при:

Доброкачественной аденоме коры надпочечников в 10 % случаев.
Злокачественной карциноме коры надпочечников в 8 % случаев.
Нодулярной (узловой) гиперплазии коры надпочечников в 1 % случаев.
Передозировке препаратов глюкокортикоидов, частота которой неизвестна.

Опухоли, как правило, одиночные и возникают в одном Они могут быть разных размеров - от маленьких до гигантских. Но выраженность симптомов зависит не от размеров опухоли, а от ее гормональной активности. Доброкачественные и злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой. Женщины болеют в 4-5 раз чаще мужчин, в основном в возрасте от 20 до 40 лет. Нодулярная гиперплазия надпочечников чаще всего встречается в детском и юношеском возрасте.

Симптомы повышения кортизола при синдроме Иценко Кушинга

Ожирение (лишний вес)

Ожирение как симптом синдрома Иценко Кушинга, встречается в 90 % случаев. Оно при этом заболевании никогда не бывает выраженным. Ожирение это имеет свои отличительные черты. В отличие от обычного (в результате переедания), жир откладывается неравномерно. Характерно повышенное отложение жира на животе, груди, шее и на лице так, что лицо приобретает «лунообразную» форму. Кожа лица при этом имеет багрово-красный оттенок, так называемый «матронизм», когда щеки яркого красного цвета.

На спине в области перехода в шею определяется повышенное отложение жира, его еще называют «климактерический горбик». На руках и ногах, наоборот, жировая ткань исчезает и они истончаются. В результате внешне пациент приобретает «буйволообразный» вид. Такое характерное ожирение называют кушингоидным типом ожирения.

Атрофия мышц

Так как кортизол обладает разрушающим действием на мышцы, то при повышенном содержании возникает атрофия мышц. Поэтому истончение рук и ног происходит не только за счет потери жировой клетчатки, но и за счет потери мышечной массы.

Особенно выражена атрофия мышц на плечевом поясе. При атрофии мышц живота он приобретает «лягушачий» вид. Из-за слабости этих мышц очень часто появляются грыжи белой линии живота. В результате атрофии мышц нижних конечностей имеется выраженная слабость этих мышц. Для этих пациентов очень трудно присесть и встать обратно.

Изменение кожи

Изменение со стороны кожи также является характерным симптомом синдрома Иценко Кушинга. Кожа имеет мраморный вид, прозрачная настолько, что виден сосудистый рисунок под ней. Кожа сухая, шелушится, наблюдается избирательная потливость.

В результате быстрого набора лишнего веса, а также распада коллагена (основы кожи, «арматуры в строительстве дома») в коже появляются растяжки — стрии. Эти стрии имеют характерный вид именно для синдрома Иценко Кушинга. Растяжки яркого багрово-красного цвета, вплоть до фиолетового оттенка, такие широкие, что могут достигать нескольких сантиметров в ширину. Почитайте статью , может, вы найдете что-то схожее.

При синдроме Иценко Кушинга стрии располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез и плеч. Кроме того, пациенты жалуются на постоянные высыпания по типу прыщей, а также многочисленные мелкие подкожные кровоизлияния.

Остеопороз

Повышенное содержание кортизола в крови очень сильно влияет на кости. Среди всех симптомов синдрома Иценко Кушинга остеопороз наблюдается наиболее часто. Примерно у 90 % пациентов развивается остепороз. Это наиболее грозное осложнение при синдроме Иценко Кушинга. Выраженные изменения наблюдаются в грудном и поясничном отделах позвоночника. Это осложнение может приводить к снижению высоты тел позвонков, а также компрессионным переломам позвонков.

В статье я рассказываю об этой патологии костной системы, очень рекомендую вам прочитать.

На рентгене позвоночника наблюдается типичный симптом — «стеклянные позвонки». Совместное воздействие атрофии мышц и компрессионных переломов приводит к сколиозам. Если это заболевание начинается в детстве, то симптомами синдрома Иценко Кушинга будет отставание ребенка в росте, т. к. избыток кортизола тормозит развитие зон роста в костях.

Поражение сердца

Воздействие избытка кортизола на сердце происходит несколькими путями.

Непосредственное разрушающее действие кортизола на сердечную мышцу.
Пониженное содержание калия в крови вследствие избытка кортизола.
Артериальная гипертензия как симптом при синдроме Иценко Кушенга.

Основными симптомами поражения сердца являются различные нарушения ритма (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и сердечная недостаточность. В большинстве случаев именно сердечная недостаточность является непосредственной причиной смерти пациентов с синдромом Иценко Кушинга.

Стероидный сахарный диабет

Так как гормон кортизол оказывает контринсулярное действие (ухудшение усвоения глюкозы), то повышенное его содержание может вызвать стероидный сахарный диабет.

Стероидный сахарный диабет возникает у 10-20 % пациентов с симптомами синдрома Иценко Кушинга. По своим проявлениям такой диабет ничем не отличается от обычного сахарного диабета. Разве что имеет более легкое течение. Сахар в крови легко снижается при помощи диеты и сахароснижающих препаратов. Применение инсулина в этом случае крайне редкое. Как правило, стероидный диабет проходит самостоятельно, если снижается уровень кортизола в крови, т. е. когда ликвидируется причина, его вызвавшая.

Изменение со стороны нервной системы

Симптомы поражения нервной системы при синдроме Иценко Кушинга очень разные. Могут наблюдаться как признаки заторможенности и депрессии, так и развитие стероидных психозов.

А на этом у меня пока все. Ознакомиться с методами диагностики и лечения вы сможете в моих следующих статьях.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

А сейчас видео «как избыток кортизола влияет на появление прыщей!»

Когда в организме нарушается функциональность работы гипофиза, то начинает вырабатываться большое количество гормонов, которые влияют на работу надпочечников. В итоге надпочечники быстро увеличиваются в размерах и гормонов кортикостероидов вырабатывается в большом количестве. Начинает формироваться синдром Кушинга.

Между болезнью Кушинга и синдромом различие в том, что болезнь отличается выраженным поражением гипофиза, а если у человека синдром, то такого признака нет. Патология отличается наследственной природой, а симптоматика и проявления болезни и синдрома идентичны.

О причинах болезни

Синдром Иценко Кушинга у всех детей может вызываться разными причинами, но имеются определенные факторы, которые являются основными:

гипофиз в большом количестве вырабатывает адренокортикотропный гормон, что вызывает образование опухоли доброкачественного характера;
надпочечниковая кора нарушается, поэтому формируется опухолевидное образование (часто оно носит доброкачественный характер);
человек долгое время принимает определенные медикаментозные препараты, часто речь идет о гормональных средствах;
в организме имеются нарушения генетического характера.

Когда синдром Кушинга формируется у маленьких детей, ребенок не понимает что с ним происходит. В такой ситуации важно родителям вовремя обратить внимание на тревожные симптомы, надо понимать с Кушингоидным синдромом шутить нельзя, его последствия несут необратимый характер, вплоть до летального исхода. Ребёнка можно спасти, если лечение начать вовремя, это касается и других заболеваний.

О симптоматике

Болезнь Иценко Кушинга у всех детей имеет разную симптоматику. Ситуация усложняется тем, что многие признаки такой патологии присущи многим другим заболеваниям, что часто не дает оснований своевременного обращения к врачу. Имеется ряд признаков и жалоб на которые надо в обязательном порядке обратить внимание:

ребенок начинает стремительно поправляться. Это происходит в результате нарушенного углеводного обмена, но такой симптом часто происходит медленно, что часто усыпляет бдительно родителей. После того, как масса тела ребенка значительно выросла, он начинает ощущать сильную слабость. Пораженный такой патологией человек быстро устает даже после самых незначительных усилий, он больше не хочет играть в подвижные игры, предпочитает отсиживаться в стороне. Вес набирается все быстрее, надо обратить внимание, что больше жира на лице, животе и груди;
жир начинает в большом количестве скапливаться в районе шейных позвонков, поэтому визуально шея смотрится короткой. Лицо становится круглым, как луна, ребенок теряет возможности четкой мимики, на щеках формируется сильный румянец, он остается все время, в каком бы состоянии ребенок не был;
руки и ноги при такой патологии остаются прежними по толщине, на фоне стремительного увеличения массы тела, это выглядит, как дистрофические нижние и верхние конечности. Ягодицы при такой патологии тоже не подвержены ожирению. Спинные и поясничные мышцы быстро атрофируются, поэтому человек не может стоять, это приводит к поражению позвоночника;
кожа становится сухой, на теле образуются растяжения в виде полос, это заметно внизу живота, такие полосы ярко-красные. Ногти ломкие и быстро меняют свою структуру, в большом количестве появляются бородавки и родинки, образуется сыпь угревого типа. Волосы ломкие, начинают обильно редеть. Если болезни подвержена девочка, то на фоне поредения волосяного покрова на голове, в районе лба и спины волосы начинают расти в большом количестве. При заболевании мальчиков на их лице быстро формируются аномально ранняя щетина, она отличается повышенной густотой и жесткостью;
значительно меняется структура скелета, трубчатые кости страдают от остеопороза. По этой причине кости у таких больных ломаются часто, ситуация усугубляется наличием лишнего веса. Кости у таких людей часто болят.

Изменения внутреннего типа

Внешними изменениями патология не ограничивается. Нарушается функционирование сердечно-сосудистой системы, повышается значительно давление в артериях. Когда обследуются капиллярные сосуды, выявляется значительное изменение структуры их стенок, они расширяются и нередко лопаются. Мышцы сердца быстро слабеет, падает её тонус. По этой причине обращение крови недостаточное, внутренние органы страдают от кислородного дефицита от этого страдает и кожный покров. Если врач проводит эхокардиограммы, то видно, насколько повреждена тканевая структура мышцы сердца.

Надо обратить внимание ещё на один характерный симптом — ребенок отстает в половом развитии, а вторичные половые признаки развиваются аномально быстро. Если патология у девочек, то у них менструальный цикл начинается значительно позже обычной нормы, не раньше 14 лет. Почки работают с нарушениями, в моче обнаруживается большое количество эритроцитов. При кровяном анализе выявляется повышенный гемоглобин.

Такое заболевание отличается быстрым прогрессированием, симптоматику невозможно не заметить. Когда организм быстро жиреет, то все его основные функции нарушаются. При отсутствии адекватного лечения человек умирает через 2,5-3 года после начала болезни.

О диагностике

Методы диагностики позволяют быстро выявить патологическое состояние, если за дело берется опытный врач. Проблема в том, что в небольших населенных пунктах врачи часто не диагностируют синдром Кушинга и ребенка лечат от обычного ожирения. Такие действия отличаются негативным эффектом, клиническая картина быстро ухудшается. Чтобы подтвердить диагноз такого заболевания, показано проводить такие процедуры:

анализ урины на сутки, анализируется кортизоловая выработка;
для определения развития гипофизной опухоли проводится магнитно-резонансная томография;
чтобы выявить надпочечниковую опухоль, проводится обследование ультразвуком и МРТ;
надо в обязательном порядке сделать рентген позвоночника, чтобы оценить состояние скелетную структуру и насколько он поврежден;
на сердце проводится эхокардиограмма;
надо в обязательном порядке сделать и другие анализы дополнительного характера, которые бывают разными в зависимости от конкретных обстоятельств.

О способах лечения

Прежде чем выбрать лечебный метод, надо выявить причину болезни. Часто причина болезни — долгий прием определенных медикаментозных препаратов, тогда их нужно прекратить принимать. Пациент на протяжении нескольких месяцев наблюдается у врача, который проводит определенные диагностические мероприятия.

Болезнь часто провоцируется изменениями в генетике организма, тогда врач выписывает медикаментозный препарат Дексаметозон. Ребенка регулярно осматривает врач, гормональный уровень постоянно контролируется, доза препарата назначается врачом, на это влияют определенные факторы.

Если все дело в опухолевидном образовании, то её надо удалить. Опухолевидное образование надпочечников и гипофиза удаляется разными путями:

хирургическая операция, такой способ лечения применяется часто. Опухолевидное образование иссекается хирургическим скальпелем. Такое новообразование часто носит доброкачественный характер, поэтому метастазы отсутствуют. Но если ребенок по ряду причин не переносит оперативного вмешательства, то хирургическая операция недопустима. Если гипофизная опухоль отличается большими размерами, её тоже нельзя удалять хирургическим путем, это негативно влияет на общее состояние больного;
высокую степень эффективности показывает лучевая терапия, для разрушения опухеливидного образования используется специальное гамма-излучение;
применение химиотерапии, когда используются определенные лекарственные средства, имеющими агрессивное действие, они разрушают опухоль.

Чтобы лечение было максимально успешным, оно должно быть комплексным. Основные лечебные методы дополняются специальными витаминными комплексами с добавлением минералов. Под их воздействием внутренние органы быстро восстанавливаются, костная структура и кожный покров тоже. Чтобы снизить вес, надо заниматься оздоровительной физкультурой и придерживаться определенной диеты.

Как предотвратить патологию

Не смотря на высокий уровень развития современной медицины, сегодня нет таких методов, когда гарантируют ограничение появления у детей такой болезни. Поэтому родители должны обращать пристальное внимание на все изменения, как внутренние так и внешние, которые появляются у детей и вовремя обращаться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов, что лечение будет максимально успешным. Если ребенок без определенной причины начинает быстро толстеть, это тревожный признак, требующий своевременных мер.

Если это заболевание лечить в самом начале, то гормональные показатели приходят в норму. Но часто надо проводить хирургическую операцию, опухолевидное образование должно быть удалено.