Приобретенные пороки сердца. Порок сердца у ребенка

На сегодня зарегистрировано более 150 видов пороков сердца. И с каждым годом регистрируют новые атипичные строения. Большая часть зарегистрированных пороков приходится на детей. Это объясняется тем, что формирование внутриутробных аномалий распространено в большей степени, чем приобретенных. Показатель аномального развития сердечка у плода составляет от 3-х до 6-ти случаев из 1000.

Сердечный порок - это аномальное развитие структур органа, возникающее вследствие нарушения развития малыша в утробе (пороки врожденные), либо появление аномальных изменений в структуре сердца в ходе жизни человека (приобретенные).

Врождёнными порокам, как правило, являются аномалии клапанов, сосудов, камер и их сочетание. Возникают в результате генетических, инфекционных и экологических причин. Так же причинами формирования врожденных аномалий являются: прием лекарственных препаратов, вредные привычки и еще некоторые факторы. Аномалии выявляются при формировании плода, после рождения, в юношеском возрасте. Редки случаи выявления их у взрослых и пожилых.

Приобретенные пороки, как правило, являются аномалиями клапанов. Возникают вследствие других тяжелых заболеваний. Например, в результате ревматического поражения, инфекционного эндокардита, атеросклероза, сифилиса или травм. Так же пороки могут развиваться в результате естественного старения. Выявляются пороки этого вида на любом этапе жизни человека.

Отдельно выделяют малые аномалии развития сердечного органа. К ним относятся хорды, которые образованы дополнительно. Например, аневризма межпредсердной перегородочки, сеть Киари и Евстахиев клапан.

Пороки сердца в некоторых случаях протекают без проявления симптомов. Так же могут проявляться симптомы: одышка, учащенное биение сердца, патологическая бледность или появление «синюшного» цвета кожных покровов, появление нарушений сердечного ритма. У малышей симптомы могут проявляться, как слабость, задерживающееся развитие, ограничение в подвижности. Яркие симптомы и их характер указываю на выраженность аномалии сердечного органа

Врожденные сердечные пороки

Врожденными (ВПС) они называются потому, что развились у малыша до родов, еще в утробе роженицы, либо в процессе рождения. Они могут быть наследственного характера, но не всегда являются таковыми. Встречаются такие аномалии отдельно друг от друга или могут друг с другом сочетаться. Формирование врожденных сердечных пороков происходит за период от 2-ой до 8-ой недели беременности. Они развиваются у 5 - 8 младенцев из тысячи. ВПС лидирует среди других болезней по смертности малышей на первом году жизни.

Причины, которые влияют на образование ВПС, до конца не изучены. Известные причины на сегодня:

• Генетическая предрасположенность родителей к заболеванию.
• Вредные привычки родителей, в частности матери.
• Употребление одним или двумя родителями наркотических веществ.
• Беременная получила радиационное облучение.
• Во время беременности женщина принимала лекарственные препараты, которые влияют на развитие ВПС.
• В первом триместре беременная женщина была заражена инфекцией. Особенно сильно влияют: гепатит B, краснуха, ветряная оспа.

К факторам риска относятся неблагоприятные экологические условия проживания родителей. Установлено, что риск развития ВПС у ребёнка повышается, если у матери есть лишний вес, если ее возраст от 35 лет. Если возраст отца от 45 лет, это тоже может влиять на образование аномалий сердца у плода.

ВПС подразделяются на 2 группы:

1 Аномалии, в которых образуются обходные пути или шунты. Через эти пути легочная кровь с большим содержанием кислорода снова подается к легким. Это положение дополнительно нагружает сосуды, которые подают ток крови в легкие, и желудочек справа. В эту группу пороков входят: не зарастающий проход между желудочками (правым и левым), эта аномалия называется дефектом межжелудочковой перегородки. При рождении межпредсердная щель не закрылась, такая аномалия называется дефектом межпредсердной перегородки. Сосуд, при помощи которого гоняется кровь обходя легкие, пока они не функционируют у малыша в утробе беременной женщины, не заращивается, такой дефект называют незаращением артериальной протоки. 2 Аномалии, увеличивающие общую нагрузку на сердечко за счет того, что есть преграды в токе крови. Например: сужение (коарктация) аорты, сужение или полное закрытие аортального или легочного клапанов.

Зарегистрированы так же случаи развития нескольких пороков одновременно. Пример, тетрада Фалло. Эта группа пороков является распространенной причиной «посинения» малышей. Группа состоит сразу из четырех аномалий: смещена аорта, увеличен правый желудочек, сужен выход из правого желудочка, имеется дефект межжелудочковой перегородки.

Диагностика ВПС и лечение у детей

Симптомы, по которым специалист может поставить диагноз ВПС: голубой или синий цвет кожных покровов, губ, ушей на момент рождения или спустя какое-то время после родов. «Посинение» проявляется при кормлении ребенка грудью или при крике. Когда проявляются «белые» пороки кожа бледнеет и становятся прохладными конечности. Аномалии сердца можно выявить через прослушивание ритма при помощи стетоскопа. Шум не указывает напрямую на наличие пороков, но является основанием для дополнительного обследования.

Если появились симптомы недостаточности сердца, то, скорее всего, есть аномалии строения сердца. Они есть, если при прохождении электрокардиограммы, эхокардиографии и рентгена наблюдаются отклонения от нормы.

До трех лет пороки могут быть скрытыми. Условно они делятся на два типа: белые и синие. В первом случае указывает на присутствие «белого» порока заторможенность развития нижней половины тела малыша. С восьми лет (до двенадцати лет) детки страдают от болевых ощущений в области сердца, ног и живота. Могут страдать от головных болей, одышки, может появиться головокружение.

У «синего» типа аномалий наблюдается возбуждение, беспокойство в виде приступов. Увеличивается «посинение» и одышка, дети могут падать в обморок. Эти признаки, как правило, ярко проявлены в возрасте до двух лет.

Для уточнения аномалий структуры сердечка используют рентген и вентрикулографию. Вентрикулография - это рентгеновское исследование с применением специальной контрастирующей жидкости. Фонокардиографией исследуют шумы. Эхокардиография дает возможность узнать, в каком состоянии находятся ткани сердца и получить информацию о скорости кровотока. Обязательно используется электрокардиограмма (ЭКГ).

Лечение ВПС производится операбельной коррекцией и дальнейшим консервативным лечением. Часто делают паллиативную операцию для того, чтобы пациент мог дождаться оптимального времени для полной операции. Помимо операции назначается лечение препаратами, назначаются ингаляции кислородом, в редких случаях подключают к аппарату искусственного дыхания.

Консервативное лечение подразумевает под собой неотложное оказание помощи при приступах, лечение осложнений, и поддержку организма. Такой вид лечения обязателен перед проведением операционного вмешательства и после него. Он состоит из: щадящего режима, дозированной нагрузки на тело (физической), полноценного правильного питания (дробного), аэротерапии и лечения кислородом (если наблюдаются признаки кислородной недостаточности).

Чтобы снизить риск развития ВПС у новорожденного матери необходимо позаботиться о своем здоровье до зачатия. Так же следует беречь себя во время беременности, своевременно консультироваться с врачом. Убрать вредные привычки, если имеются, до зачатия. Если в роду были случаи ВПС, обязательно проконсультироваться со специалистом. Принимать какие-либо лекарства только по назначению врача.

Приобретенный порок сердца (ППС), причины появления

К большинству приобретённых пороков относится аномалия клапанов. Основная причина ее возникновения - ревматизм. На нее приходится 80 % случаев. Ревматизм от 35-ти до 60-ти % больных переносят без ярко выраженных атак, и ППС выявляются уже тогда, когда возникают симптомы со стороны сердца. Оставшиеся 20 % аномалий появляются из-за инфекций, травм, сифилиса, атеросклероза и т. д.

При аномалии клапанной перегородки выявляют: недостаточность и сужение артерий (стеноз). Первое нарушение появляется вследствие повреждения или разрушения клапанных створок. Из-за этого створки примыкают друг к другу не плотно. Второе нарушение появляется из-за рубцового сращения. Оба нарушения могут образовываться у одного клапана, такое явление называется комбинированным пороком.

Приобретенные пороки сердца у детей, диагностика

Для уточнения диагноза ППС используются лабораторные методы исследования. А именно: ЭКГ или электрокардиограмма. Этот метод общедоступен, безболезненный и раскрывает большой пласт информации о состоянии сердца. Так же используется рентгенография сердца. Метод позволяет узнать положение сердечного органа, его структуру. Для более детального рассмотрения используют контрастную жидкость. К таким методам относятся ангиография ивентрикулография.

Эхокардиография позволяет увидеть, в каком состоянии находится сердце и отдельные его части. Узнать направление тока крови (регургитацию и турбулентность) можно при помощи доплер-эхокардиографии.

Лечение ППС

Лечить ППС можно медикаментами и при помощи операций. Способ лечения напрямую зависит от исходного состояния сердца и степени его дисфункции.

• Лечатся ППС при помощи операций. Виды операций: протезирование клапанов и митральная комиссуротомия. Для такого лечения не всегда благоприятны условия. Больной может находиться в тяжелом состоянии, диагноз может быть поздно поставлен из-за несвоевременного диагностирования или больной может отказаться от операции вообще.
• Лечится профилактикой инфекционного эндокардита.
• Лечится профилактикой ревматизма.
• Лечится через сохранение синусового ритма, и профилактику нарушения ритма и его проводимости.
• При помощи дифференцированного лечения. Лечение осуществляется через: снижение миокардиальной нагрузки, гемодинамической нагрузки и при помощи объемной разгрузки сердечного органа.
• Профилактические меры против тромбоэмболии и тромбоза.

Без хирургического вмешательства лечатся только осложнения пороков, такие как нарушение ритма сердца и недостаточное кровообращение. При появлении симптомов пороков сердца сразу обратитесь в специалисту. Своевременное выявление нарушений, залог успешного лечения.

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке
• Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.

Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

• Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.

• Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.

• Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

• Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.

• Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.

• Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

• Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
• Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
• Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
• Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
• Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
• Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
• Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

• Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
• Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
• Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
• Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
• Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
• Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

• Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
• Когда возникают эти симптомы?
• Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
• Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
• Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
• Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Порок сердца у детей – патология, при которой деформированные клапаны, перегородки, отверстия между сердечными камерами и сосудами, провоцируют нарушение циркуляции крови по внутренним сердечным сосудам.

Главные причины развития порока сердца у ребенка:

• наследственная предрасположенность;
• беременность протекала под воздействием негативных внешних факторов: плохая экологическая среда, курение или употребление мамой алкогольных напитков или некоторых лекарств;
• «хромосомная аномалия», когда один из генов подвергся мутации;
• беременность сопровождалась присутствием инфекционных заболеваний (например, краснухой);
• факт выкидыша или мертворождения, случившегося ранее.

Классификация

Классификация сердечных патологий осуществляется с учетом многих параметров, поскольку сердце является сложным органом для изучения. Выделяют основные виды порока сердца: врожденные (ВПС) и приобретенные (ППС).

Врожденные

Классификация патологий врожденной природы разделяет их на виды, зависимо от воздействия на развитие ребенка. К сожалению, в последние годы частота ВПС у грудных и недоношенных детей увеличивается, а анатомические особенности заболевания модифицируются.

Согласно самому простому и информативному разделению, ВПС у детей бывают 3 разновидностей:

• белые;
• синие;
• ВПС, при которых оттоку крови препятствуют блокировки.

Белого типа

ВПС белого типа проявляется бледностью кожных покровов. Характеризуется выбросом крови из артериального кровотока в венозный. Белый ВПС являются открытым артериальным протоком и определяется присутствием изолированных повреждений аорты, перегородки.

К порокам белого типа относят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки и др.

Синего типа

Пороки синего типа (синие ВПС) визуально отличаются синюшностью кожи (стойким цианозом) . Классификация синих ВПС выделяет такие патологии:

• транспозиция магистральных сосудов (процесс, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия наоборот – от левого);
• триада Фалло (совокупность нескольких расстройств: сужения легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, порока аорты и правого желудочка);
• атрезия правого венозного устья, легочной артерии, аорты.

ВПС с блокировками при оттоке крови

Врожденный порок с блокировками является разновидностью патологии, последствием затруднения правильного выброса крови из желудочков. Группа заболеваний включает в себя:

• стеноз – зачастую такое заболевание проявляется сужением аорты в области клапана;
• коарктация аорты – патология, сопровождающаяся сужением или полным закрытием просвета в ограниченной зоне;
• стеноз легочного ствола – расстройство, при котором происходит сужение выносящего тракта правого желудочка, провоцирующее барьеры оттока крови из него в легочную артерию.

Приобретенные

Основные причины развития ППС у детей:

• ревматические эндокардиты;
• диффузное заболевание соединительной ткани;
• инфекционный с поражением клапанов;
• в некоторых случаях – травма грудной клетки.

Приобретенные пороки у детей и подростков характеризуются постоянными переменами в структуре сердечных отделов. Первые изменения осуществляются после рождения ребенка, вызывают разлаженность функционирования сердца. В медицинской практике по-разному классифицируют приобретенные пороки сердца.

По происхождению:

• ревматические;
• сифилитические;
• атеросклеротические;
• травматические и др.

По степени выраженности порока:

• пороки без значительного воздействия на внутрисердечную гемодинамику;
• пороки с умеренной или резкой степенью выраженности.

По состоянию общей гемодинамики порок бывает:

• компенсированный;
• субкомпенсированный;
• декомпенсированный.

Также существуют классификации по локализации порока сердца и функциональной форме.

Симптомы

Симптомы заболевания не всегда выявляют на начальной стадии развития патологии. Очень часто признаки заболевания у ребенка проявляются через несколько месяцев или лет. У новорожденных малышей симптомы сердечного расстройства имеют отличия зависимо от наличия конкретной аномалии, но их признаки можно обобщить:

• неполноценный приток питательных веществ и кислорода в детский организм.

У малышей от 1 года до 2 лет могут наблюдаться приступы беспокойства и возбужденности. У детей, достигших 3-летнего возраста, наблюдаются следующие признаки:

• увеличенная печень;
• слабый аппетит или его отсутствие;
• учащенность дыхания;
• дети часто болеют простудными заболеваниями;
• нарушенный сердечный ритм;
• трудность при исполнении физических упражнений.

Врожденная патология сердца, в зависимости от ее типа (белого или синего) характерна цветом кожных покровов.

Клинические симптомы ППС определяются зачастую только с помощью диагностики, учитывая вид порока, степень его тяжести и развития. Признаки проявляются зависимо от параметров локализации и количества пораженных клапанов. Также симптомы приобретенного порока у ребенка могут отличаться зависимо от функциональной формы патологии.

Основные симптомы, помогающие распознать ППС:

• головная боль;
• головокружение;
• одышка и болевые ощущения при физической нагрузке;
• ощущение тяжести и боли в правом подреберье;
• бледные кожные покровы и отечность ног;
• случаи .

Диагностика

Диагностика заболевания у ребенка является обязательным исследованием на стадии внутриутробного развития. Каждой женщине на 14 неделе беременности наблюдающий врач назначает делать УЗИ сердца (эхокардиография).

УЗИ – основной метод выявления ВПС и ППС. Диагностика с помощью применения УЗИ помогает визуализировать структурные отделения сердца, а также рассчитать давление и дополнительные параметры.

При подозрении на порок сердца врач-кардиолог назначит дополнительные методы диагностики, помогающие определить сопутствующие патологии:

• Электрокардиография (ЭКГ) – диагностика врожденных и приобретенных пороков в любом возрасте. Также фиксирует аритмию, смещения электрической оси, расстройства проводящей системы. ЭКГ входит в список обязательных обследований малышей месячного возраста.
• Рентгенологическое исследование отображает грудную клетку на экране и применяется с целью определения текущего состояния сердца.

Лечение

Специалисты выбирают метод лечения, учитывая тип патологии, стадию развития и сложности при каждом конкретном случае. Важную роль в выборе оптимального варианта терапии играет состояние и возраст больного ребенка. Однозначного ответа, как лечить порок сердца не существует.

Самым распространенным способом лечения является операция, но иногда достаточно и консервативных методов терапии.

Консервативное

Консервативная терапия зачастую включает в себя диету, правила общей гигиены и физические упражнения. Больным детям рекомендовано употреблять продукты, насыщенные белками, ограничить воду и соль и исключить еду перед сном. Нужно делать специальные упражнения (к примеру, ходьба), помогающие тренировать сердечную мышцу.

Хирургическое

Операция в 72% случаях заболеваний становится шансом на полное выздоровление малыша. Успех ее проведения зависит от своевременности. Благодаря развитию современной хирургии, существует возможность раннего исправления ВПС даже у маловесных и недоношенных детей.

Хирургическое вмешательство по удалению порока сердца побывает двух видов:

• открытая операция, при которой полость сердца подвергается открытию;
• закрытая операция, когда оперирование проводят на крупных кровеносных сосудах возле сердца, при этом сам орган хирурги не затрагивают.

На протяжении оперирования сердце и легкие отключаются от кругообращения крови, в процессе чего происходит обогащение ее кислородом, распространяющейся по всему телу. Если случай сложный, требуется дополнительное хирургическое вмешательство с перерывом от предыдущего в промежутке времени от нескольких месяцев до 1 года.

Многих родителей интересует цена спасения жизни их ребенка. Стоимость оперирования зависит от характера патологии и класса выбранной клиники. К примеру, в отечественных клиниках цена на радикальную замену тетрады Фалло составит от 110000 до 130000 руб. В зарубежных клиниках цена операции на сердце варьируется от 12000 до 22000 евро.

Под приобретенными пороками сердца понимают стойкие изменения строения его отделов, развивающиеся после рождения и приводящие к нарушению функции сердца. В результате этого наступает расстройство внутрисердечной и общей гемодинамики.

Этиология . Причиной развития приобретенных пороков сердца у детей чаще всего (около 75,3%) является ревматический эндокардит, реже - диффузные болезни соединительной ткани, инфекционный эндокардит с поражением клапанов, сосочковых мышц, хорд, иногда - травма грудной клетки. Клапаны сердца могут поражаться при септических осложнениях катетеризации сосудов по Селдингеру. У некоторых детей после неправильно проведенной вальвулотомии развивается митральная недостаточность. Возможность развития порока клапанов после вирусного эндокардита окончательно не выяснена.

В результате применения общепринятых методов профилактики (в том числе вторичной) и этапного лечения ревматизма у детей уменьшилась частота приобретенных пороков сердца, в том числе сочетанных. Однако и на современном этапе борьбы с ревматизмом у ряда детей после перенесенного ревмокардита формируется порок сердца, что требует проведения соответствующего лечения и реабилитации. По данным А. В. Долгополовой, пороки сердца наблюдаются примерно у 14-18% детей с первичным ревмокардитом. Аналогичные данные приводят Н. В. Орлова, Т. В. Парийская. Наиболее часто встречается недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (61,89%), реже - комбинированный митральный порок (16,8%), еще реже - изолированная недостаточность клапанов аорты (5%) и изолированный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (3,1%). У некоторых детей встречаются сочетанные поражения двух клапанов - левого предсердно-желудочкового и аортального, левого и правого предсердно-желудочковых и комбинированные пороки (недостаточность клапана и стеноз отверстия).

Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность) возникает в тех случаях, когда его створки не полностью смыкаются во время систолы желудочка и не закрывают левое предсердно-желудочковое отверстие. Через остающееся между створками отверстие происходит обратный ток (регургитация) крови из левого желудочка в левое предсердие, что сопровождается формированием шума. При этом в левом предсердии количество крови увеличивается, давление в нем по сравнению с нормой повышается.

Симптомы . Формирование недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана можно заподозрить уже в активной фазе первичного ревмокардита. Появление выраженного систолического шума с дующим оттенком над верхушкой и в четвертом межреберье у левого края грудины при отсутствии признаков расстройства кровообращения указывает на поражение левого предсердно-желудочкового клапана. При нарастании интенсивности шума после стихания процесса врач должен подумать об исходе ревмокардита в порок. Подтверждением такого предположения является стойкость шума при последующем наблюдении, хотя диагноз недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана у ряда больных детей клинически становится достоверным через 6-12 месяцев после начала заболевания.

Больные с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана I-II степени обычно никаких жалоб на протяжении длительного времени не предъявляют, с недостаточностью III-IV степени - жалуются на одышку при обычной физической нагрузке (подъем по лестнице на 2-4-й этаж, ускоренная ходьба, бег и др.). Внешний вид больного не отличается от внешнего вида здорового ребенка. У детей с выраженным пороком могут отмечаться сердечный горб, разлитой верхушечный (иногда сердечный) толчок; при гипертрофии мышцы правого желудочка может выявляться пульсация сосудов в сердечной и надчревной областях.

При пальпации верхушечный толчок усилен (резистентный), несколько смещен влево, иногда и вниз. Левая граница сердца смещена влево, степень смещения зависит от выраженности порока, гипертрофии мышцы левого желудочка и расширения его полости. Пульс чаще в пределах возрастной нормы, реже несколько учащен.

Артериальное давление при полной компенсации порока в пределах нормы.

Степень компенсации помогает врачу определить лечебную тактику и уточнить допустимый двигательный режим в каждом конкретном случае. Следует отметить, что выделенные Г. Ф. Лангом степени компенсации являются фазами порока, сменяющими друг друга по мере прогрессирования патологии и увеличения сроков, прошедших с момента его формирования. Нарушение гемодинамики ускоряется при рецидиве ревматического процесса или других поражениях оболочек сердца.

Течение . Органическая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана - один из наиболее благоприятно протекающих пороков сердца с длительной компенсацией. Однако это относится к небольшим порокам с незначительным сбросом крови в левое предсердие. В таких случаях больной может прожить много лет (от 20 до 40 и более). Значительно омрачается прогноз при большом дефекте - недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана III и IV степени, рецидиве ревматического процесса, усугубляющего, как правило, тяжесть поражения клапанного аппарата, миокарда, венечных сосудов, что быстрее выводит из состояния компенсации сердечную мышцу. Перегрузка левого предсердия и особенно левого желудочка в результате увеличения массы циркулирующей крови приводит к гипертрофии мышц, а затем дилатации его полостей. Отмечается переполнение малого круга кровообращения. Создается повышенная нагрузка на слабую мышцу правого желудочка. Наступает декомпенсация по правожелудочковому типу, которая поддается лечению до тех пор, пока не наступят необратимые изменения в миокарде. Признаками начинающейся декомпенсации являются уменьшение акцента II тона над легочной артерией или его исчезновение, значительное ослабление систолического шума, затем появляются выраженная одышка при привычной физической нагрузке, увеличение печени, отеки на нижних конечностях и другие симптомы.

Диагноз и дифференциальный диагноз митральной недостаточности представляют большую трудность для педиатра, так как систолический шум в сердце часто выслушивается у здоровых детей и при различных заболеваниях. Поэтому нередко наблюдается гипердиагностика этого порока. Для митральной недостаточности характерны усиленный, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, отражающий гипертрофию мышцы левого желудочка, длинный и особенно систолический шум, сливающийся с ослабленным I тоном, что подтверждается данными ФКГ. Изменения сердца на рентгенограмме и симптом девиации пищевода также подтверждают диагноз болезни. Проба с амилнитритом приводит к резкому уменьшению систолического шума. На ЭКГ появляются изменения только при значительной гипертрофии мышцы левого желудочка и предсердия (левограммы, низкий, уплощенный, широкий, расщепленный зубец Р - «Р mitrale»). На эхокардиограмме регистрируются выраженная дилатация и признаки объемной перегрузки левого желудочка.

При недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана увеличивается экскурсия его, отмечается разнонаправленное движение утолщенных створок. Во время диастолы можно выделить 4 типа кривых передней створки: нормальный, двухфазный, монофазный и трехфазный. Увеличение амплитуды и скорости движения передней створки левого предсердно-желудочкового клапана свидетельствует о повышенном кровотоке через клапанное кольцо.

К важным, но не постоянным признакам митральной недостаточности относится отсутствие смыкания створок во время систолы - систолическая «сепарация» створок левого предсердно-желудочкового клапана; могут быть «прогиб» створок вниз во время систолы и синдром «пролапса» левого предсердно-желудочкового клапана - синдром «среднесистолического щелчка и позднесистолического шума». Однако возможности эхо-кардиографической диагностики «чистой» митральной недостаточности ограничены, особенно при малой выраженности порока, когда эхографическая картина движения створок левого предсердно-желудочкового клапана имеет нормальный вид, а величина регургитации еще не привела к заметному расширению полости левого предсердия и левого желудочка, что характерно для митральной недостаточности I степени.

Следует дифференцировать систолический шум при митральной недостаточности и систолический шум при других заболеваниях сердца, а также функциональные, физиологические и внесердечные шумы. Наиболее сложно отличить порок от «относительной» недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Последняя обусловлена расширением левого предсердно-желудочкового отверстия в результате слабости пораженных сосочковых мышц и (или) мышечных волокон вокруг указанного отверстия. Наблюдается при тяжелом миокардите . У таких больных имеются все основные симптомы порока. Однако выявляющиеся параллельно признаки тяжелого миокардита, нередко с нарушением кровообращения, позволяют предположить относительную недостаточность. Подтверждением такого предположения является полное исчезновение симптомов митральной недостаточности при эффективной терапии.

Особенно трудно отличить систолический шум при митральной недостаточности от функционального и физиологического систолического шума. В этом случае значительную помощь оказывает проба с амилнитритом. Диагноз митральной недостаточности нельзя поставить на основании только систолического шума, а также до угасания активности процесса. Следует учитывать и другие симптомы порока.

Необходимо дифференцировать митральную недостаточность и врожденные пороки: незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

При дефекте межжелудочковой перегородки систолический шум в сердце появляется уже в период новорожденности или на 1-2-м году жизни. В этот период дети ревмокардитом обычно не болеют. При врожденных пороках бывает сердечный горб, пальпаторно выявляют систолическое дрожание. Границы сердца смещены влево и вправо. Выслушивается чаще грубый, всегда четкий систолический шум, проводящийся влево, вправо и на область спины. На ФКГ шум ромбовидный, высокоамплитудный, систолический.

При рентгенологическом исследовании сердце имеет шаровидную форму.

На ЭКГ признаки гипертрофии и перегрузки правого и левого желудочка выявляют только при выраженном дефекте с большим сбросом крови вправо.

Сложнее отличить митральную недостаточность от дефекта межпредсердной перегородки , который может сопровождаться частыми ОРВИ, реже одышкой, легким цианозом губ и области рта. При обследовании верхняя граница сердца смещена кверху. Выслушивается различной интенсивности мягкий шум (чаще небольшой) с эпицентром над легочной артерией. Он слабо проводится вниз по левому краю грудины и к верхушке, не проводится в подмышечную область и не исчезает в вертикальном положении ребенка, на вдохе усиливается. Патогномоничным является акцент и глубокое, стойкое (фиксированное) раздвоение II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме наблюдаются выбухание конуса легочной артерии и усиление рисунка сосудов корней легких. При рентгеноскопии отмечается их «пляска» (наполнение во время систолы и спадение во время диастолы). На ЭКГ регистрируются гипертрофия предсердий, затем правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, замедление предсердно-желудочковой проводимости. На ФКГ - низко- или высокоамплитудный веретенообразный пансистолический шум, отделенный от I и II тонов интервалом, стойкое расщепление II тона с усилением легочного его компонента.

У некоторых детей наблюдается первичный дефект межпредсердной перегородки, сопровождающийся расщеплением створки левого предсердно-желудочкового клапана. В этом случае, кроме вышеописанных изменений, будет выявляться синдром митральной недостаточности. При таком сочетании и указании на раннее появление шума в сердце можно поставить правильный диагноз. В тех случаях, когда распознать митральную недостаточность обычными инструментальными методами не удается, применяют инвазивные.

Изредка возникает необходимость дифференцировать митральную недостаточность и стеноз аорты, что не представляет большого труда после всестороннего обследования больного.

Лечение приобретенных пороков сердца . На протяжении длительного времени большинство больных в особом лечении не нуждаются, так как порок остается компенсированным. При декомпенсации проводят лечение, которое описано ниже. Важное значение имеют профилактика рецидивов ревматизма, правильный режим.

При отсутствии активности ревматического процесса и полной компенсации порока дети должны вести активный образ жизни, но избегать тяжелой физической, желательно и умственной нагрузок. Необходимо исключить занятие тяжелыми видами спорта, а также участие в соревнованиях. В то же время утренняя физическая зарядка, легкие виды спорта, не требующие напряжения (ходьба, катание на велосипеде, плавание и др.), вполне допустимы и очень полезны.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. «Чистый» стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) у детей встречается редко (в 2- 3% случаев). Чаще он развивается параллельно с митральной недостаточностью, но гораздо медленнее, в связи с чем митральная недостаточность выявляется раньше.

В основе этиологии сужения левого предсердно-желудочкового отверстия всегда лежит ревматический процесс. Вот почему обнаружение этого порока у больного является, по существу, абсолютным доказательством перенесенного ревмокардита. Изредка порок формируется при септическом эндокардите или является врожденной аномалией сердца.

Вконтакте

Одноклассники

Еще в животике у мамы, формируется сердечная система малыша. Каждый родитель переживает за здоровье маленького человечка, но от пороков сердца никто не застрахован. Сегодня у каждого второго ребенка, появившегося на свет могут обнаружить данную патологию.

Каждой мамочке необходимо знать, что значит порок сердца у новорожденных, чем он опасен, причины возникновения, признаки патологии и способы лечения. Откажитесь от вредных привычек, соблюдайте правильный режим питания - это важно не только для вас, но и для вашего малыша.

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца - возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка. Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места.

Ежегодно на 1000 родившихся малышей 7 - 17 имеют аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости неодинакова. Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте - дефект межпредсердной перегородки, на третьем - открытый артериальный проток.

Особую социальную значимость ВПС имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники.

Порой лечение малыша длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что существенно затрудняет оказание помощи. При современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное - своевременно поставленный диагноз!

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у 1 ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух - диагноз может быть смертельным.

Почему возникает порок сердца у новорожденных

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, формируются магистральные сосуды.

Часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, вирусы способны проникать к плоду через формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса.

Наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга - классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой.

Еще могут быть и пороки развития нервной системы. Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания - у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином - до 60%.

У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности, ранних сроках лекарств - папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасно заболевание

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз возможно установить окончательно.

Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие - за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад.

Клиническая картина ВПС разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

• зависит от вида порока;
• от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
• осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности признаки дают разную картину порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый.

Возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям - при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

• белые: кожа ребенка становится бледной;
• синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

• дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
• дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
• коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
• стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
• открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
• стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

• тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
• атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
• аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
• транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев);
• общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
• МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. Ниже представлены основные пороки сердца.

1. Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов.

Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

• стеноз (сужение) легочной артерии;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• декстрапозиция аорты;
• увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз - это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный - на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Общая симптоматика заболевания у новорожденных

В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

• Метаболическим;
• Гормональным;
• Физиологическим и другим причинам.

Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

К числу этих пороков относится:

1. Коарктация аорты.
2. Стеноз устья аорты.
3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей - один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми - двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

Порок сердца у новорожденных - причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

• генетический фактор;
• внутриутробную инфекцию;
• возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
• экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
• токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
• прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
• заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.)

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

• с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
• недоношенные;
• с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно.

Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться после рождения. Врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС.

Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС.

Нарушением дыхания и кашлем.

В первом случае речь идет об одышке.

Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.

Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.

Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.

Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

• Синюшности конечностей.
• Бледности кожных покровов.
• По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
• Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
• Наличию симптомов сердечной недостаточности.

Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

1. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
2. Фонокардиограмму.
3. Рентген сердца.
4. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
5. МРТ сердца.
6. Анализы крови.

Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка.

Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

Признаки заболевания

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес. Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

• синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
• вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
• медленная прибавка в весе;
• частое срыгивание во время кормления грудью;
• беспричинный крик;
• приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
• беспричинная тахикардия или брадикардия;
• потливость;
• отеки конечностей;
• выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер - в кардиохирургический стационар.

Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов. Диагностика, цели:

• уточнить, есть ли порок на самом деле;
• определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
• уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
• определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
• выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов.Если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит придаваться унынию.

Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать - тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

• Эхо-КГ;
• рентгенография;
• общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

• предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
• увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
• частые прогулки на свежем воздухе;
• посильные физические нагрузки;
• противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
• своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
• рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения.

После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Лекарственные препараты

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

Кроме того, тератогенным эффектом обладают:

алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток),

амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов),

противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток),

триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка),

литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана),

прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.

Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Способы коррекции

Аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода.

Если возможности организма малыша слишком малы - такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает - организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают по возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация - терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается СН.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации - тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно - еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС - перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились.

Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке.

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики - операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим, так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. После вмешательств можно отправляться домой через несколько суток.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне.

Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

Последствия болезни

Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита - инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

Помогаем слабому сердцу

Чтобы сердечник скорее поправился, руководствуйтесь таким рекомендациям. Питание. Еда должна быть низкокалорийной с малым содержанием соли. Сердечнику нужно потреблять:

• больше белковой пищи (отварное нежирное мясо, рыба, молочные продукты),
• овощей (свекла, морковь, помидоры, картофель),
• фруктов (хурма, бананы, яблоки),
• зелени (укроп, петрушка, листья салата, зеленый лук).

Откажитесь от продуктов, которые провоцируют вздутие живота (бобовые, капуста, газировка). Ребенку нельзя есть сдобу и полуфабрикаты. Не предлагайте крохе:

Вместо этого давайте:

• отвар шиповника,
• свежевыжатый сок,
• чуть подслащенный компот.

Упражнения. ВПС не повод отказываться от занятия спортом. Запишите кроху на ЛФК или проводите занятия у себя дома.

Начните разминку с двух-трех глубоких вдохов. Выполняйте наклоны туловища в стороны и вперед, упражнения на растяжку, ходьбу на носочках, затем со сгибанием ног в колене.

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста.

В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго.

Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации.

При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.
» alt=»»>

Порок сердца у ребёнка — это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 - 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз - это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 - 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 - 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

Одышка - это учащённая частота дыхания;

изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;

отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;

нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;

при тетраде Фалло могут быть одышечно - цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Симптомы порока сердца у новорождённых

Необходимо обратить внимание на:

• начало грудного вскармливания;
• активно ли младенец сосёт;
• продолжительность одного кормления;
• бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
• появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 - 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения - развитие недостаточности кровообрaщения.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

• плохая прибавка веса;
• одышка, учащённое сердцебиение;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма - аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

• ревматизм;
• перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
• инфекционный эндокардит;
• частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.

Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.

При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.

УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

• вид порока;
• наличие или нарастание сердечной недостаточности;
• возраст, вес ребёнка;
• сопутствующие пороки развития;
• вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

• развития сердечной недостаточности 3 степени;
• в случае возникновения эндокардита;
• при сложных пороках.

Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.

Порок сердца: что это такое?

Порок сердца – это изменения анатомических структур сердца (камер, клапанов, перегородок) и отходящих от него сосудов, которые приводят к нарушению гемодинамики. Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные. В детском возрасте выявляются, как правило, врожденные пороки сердца (ВПС). Они бывают двух типов:

• «Синие», при которых венозная кровь попадает в артерии, поэтому кожа приобретает синюшный оттенок. Эта группа ВПС является наиболее опасной, поскольку органы и ткани ребенка из-за смешивания артериальной и насыщенной углекислым газом венозной крови недополучают кислород. Наиболее часто встречающиеся «синие» ВПС – атрезия легочной артерии, тетрада Фало, транспозиция сосудов.
• «Белые», характеризующиеся сбросом крови в правые отделы сердца и бледностью кожи. Пороки этого типа легче переносятся больными, но со временем они приводят к развитию сердечной недостаточности и появлению проблем с легкими. Примеры – дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и пр.

Врожденный порок сердца у детей развивается еще в утробе матери, причем происходит это тогда, когда формируется сердце – на протяжении первых 2 месяцев беременности. Если в этот период на женский организм влияют негативные факторы, риск возникновения ВПС у ребенка значительно возрастает. К факторам, приводящим к развитию порока сердца у плода, относят:

• Алкоголь, никотин, наркотики.
• Радиацию.
• Некоторые лекарственные средства (в том числе сульфаниламиды, аспирин, антибиотики).
• Вирус краснухи.
• Неблагоприятную экологию.

Помимо этого, большую роль в формировании пороков сердца играет генетика. Мутация определенных генов вызывает нарушение синтеза белков, из которых образуются перегородки сердца. Генетические мутации могут передаваться по наследству, а могут появляться из-за употребления женщиной наркотических веществ, алкоголя, влияния радиации и т.д.

Как определить порок сердца?

Диагностировать порок сердца опытный врач ультразвуковой диагностики может еще внутриутробно. Поэтому гинекологи настоятельно рекомендуют всем будущим мамам проходить плановые УЗИ. Внутриутробное выявление серьезных ВПС у плода дает женщине право выбора: рожать или не рожать тяжело больного ребенка. Если же женщина захочет вынашивать беременность до конца – организовать роды таким образом, чтобы новорожденному сразу же была оказана необходимая медицинская помощь (как правило, это реанимационные мероприятия) и в кратчайшие сроки была проведена операция.

Нередко случается так, что внутриутробно пороки сердца не выявляются, ребенок рождается, на первый взгляд, совершенно здоровым, а проблемы возникают уже позже. Поэтому для того чтобы не пропустить ВПС, не допустить прогрессирование патологии и развитие осложнений, каждого новорожденного тщательно обследуют в роддоме. Первое, что указывает на возможный порок – это шум, определяемый при выслушивании сердца. Если подобное обнаруживается, ребенка сразу же направляют в специализированную клинику для дальнейшего обследования (проведения ЭхоКГ, ЭКГ и других исследований).

Однако обнаружить у новорожденного порок сердца в первые дни жизни удается не всегда (шумы могут попросту не выслушиваться), поэтому родителям важно знать, какие симптомы указывают на то, что с сердцем ребенка что-то не в порядке, чтобы своевременно обратиться к врачу. К таким признакам относят следующие:

• Бледность или синюшность кожи (особенно вокруг губ, на ручках, на пяточках).
• Плохую прибавку массы.
• Вялое сосание, частые передышки во время кормления.
• Учащенное сердцебиение (норма у новорожденных – 150 – 160 удпров в минуту).

При некоторых ВПС выраженные симптомы патологии появляются не на первом году жизни, а позже. В таких случаях заподозрить наличие патологии сердца можно по следующим признакам:

• Отставанию от сверстников в физическом развитии.

Жалобам ребенка на головные боли, головокружение.

Периодическим обморокам.

Частым простудным заболеваниям, осложняющимся затяжными бронхитами и воспалениями легких.

Помимо этого, родители должны регулярно водить ребенка к педиатру или семейному доктору (в первый год жизни – каждый месяц, в последующем – ежегодно), поскольку только врач может услышать шумы в сердце и заметить то, на что не обращают внимания папы и мамы.

Если же в семье кто-то имеет ВПС или же беременность протекала на фоне отягощающих факторов (эндокринных и аутоиммунных болезней женщины, сильного токсикоза, угрозы прерывания беременности, инфекционных заболеваний, приема лекарственных средств, курения и злоупотребления спиртным и т.д.), ребенку желательно обследовать сердце с помощью ЭхоКГ даже при отсутствии каких-либо патологических симптомов.

Лечение и прогноз

Подход к лечению ВПС всегда индивидуальный. Одним пациентам операция проводится сразу же после рождения, другим – после полугода, а третьих врачи лечат консервативно, без каких-либо хирургических вмешательств. К врожденным порокам, которые хорошо переносятся больными и не всегда требуют хирургической коррекции (поскольку нередко самопроизвольно закрываются), относят следующие:

• Небольшие дефекты перегородок между желудочками и предсердиями.
• Открытый артериальный проток.
• Незначительные деформации сердечных клапанов.

Прогноз при этих ВПС обычно благоприятный, даже если требуется хирургическое лечение.
Намного хуже обстоит ситуация с большинством «синих» пороков. Эти пороки – более сложные и более опасные. К самым тяжелым ВПС относят:

• Транспозицию (смену мест) аорты и легочной артерии.
• Отхождение и аорты, и легочной артерии от правого желудочка.
• Тетраду Фало (включает сразу 4 аномалии развития сердца и магистральных сосудов).
• Грубые дефекты клапанов.
• Гипоплазию (недоразвитость) отделов сердца. Особенно опасным пороком является недоразвитость левых отделов. На вопрос о том, сколько с ним живут, можно ответить статистическими данными – при таком пороке отмечается практически 100% летальность.
• Атрезию (заращение) легочной артерии.

При грубых ВПС стремительно нарастает сердечная недостаточность, дети сразу же после рождения переходят в очень тяжелое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства. Успех такого лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно новорожденный доставлен в специализированную кардиохирургическую клинику и как правильно выбрана лечебная тактика. Соблюдение этих двух условий возможно только в одном случае – если порок выявлен до рождения ребенка. Внутриутробная диагностика ВПС дает возможность врачам всех звеньев (и акушерам-гинекологам, и кардиохирургам) подготовиться к предстоящим родам и спланировать хирургическое вмешательство на сердце новорожденного.

«Порок сердца у ребенка» — порою эти слова звучат как приговор. Что собою представляет это заболевание? Так ли страшен подобный диагноз на самом деле и какими методами осуществляется лечение?

Диагноз «порок сердца» у ребенка

Бывают случаи, когда люди живут с одной почкой, с половиной желудка, без желчного пузыря. Но представить человека, который живет без сердца, невозможно: после того как этот орган прекращает свою работу, в течение нескольких минут жизнь в теле угасает окончательно и бесповоротно. Вот почему диагноз «порок сердца» у ребенка так пугает родителей.

Если не вдаваться в медицинские тонкости, то описываемое заболевание связано с неправильной работой сердечных клапанов, вместе с которыми из строя постепенно выходит и сам орган. Данная проблема – самая распространенная причина развития порока сердца, но далеко не единственная. Помимо этого существуют случаи, когда заболевание развивается в результате неправильного строения:

• стенок органа;
• сердечных перегородок;
• крупных сердечных сосудов.

Подобные изменения могут быть врожденными дефектами, а могут приобретаться в течение жизни.

Врожденный порок сердца

Если ребенок родился с пороком сердца, то это заболевание называют врожденным.

Статистика показывает, что примерно 1 % только появившихся на свет малюток страдают этим недугом. Почему же порок сердца у новорожденных детей встречается так часто? Все зависит от того, какой образ жизни ведет мать во время вынашивания плода.

Вопрос о том, будет или нет малыш здоровым, решается в первые месяцы беременности. Риск родить ребенка с пороком сердца значительно возрастает, если будущая мать в этот период:

• употребляла алкоголь;
• курила;
• подвергалась воздействию радиации;
• страдала от вирусной болезни или витаминной недостаточности;
• принимала запрещенные медикаменты.

Если рано заметить симптомы порока сердца у детей и вовремя начать лечение, то есть шансы полностью восстановить нормальную работу органа. И напротив, если обнаружить проблему поздно, то в строении сердечной мышцы произойдут необратимые изменения, и понадобится срочная операция.

Приобретенный порок сердца

Приобретенные пороки сердца у детей, как правило, случаются из-за неправильной работы системы клапанов. Эта проблема решается хирургическим путем: протезирование клапанов помогает вернуться к прежней активной жизни.

Причины заболевания

Приобретенный порок сердца у ребенка формируется вследствие многих причин.

1. Ревматический эндокардит. Данное заболевание поражает сердечные клапаны, в строме которых образуются гранулемы. В 75 % случаев именно ревматический эндокардит становится причиной развития недуга.
2. Диффузные болезни соединительной ткани. Такие патологии, как красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и прочие, зачастую дают осложнения на почки и сердце.
3. Травма грудной клетки. Любые мощные удары в область грудной клетки с большой долей вероятности могут стать причиной развития порока.
4. Неудачные операции на сердце. После уже произведенных операций на сердце, например вальвулотомии, случаются осложнения, которые провоцируют развитие порока.
5. Атеросклероз. Это хроническое заболевание артерий и сосудов, на стенках которых начинают формироваться атеросклеротические бляшки. Достаточно редко, но атеросклероз тоже становится причиной изменений в работе и строении сердца.

Из этого перечня видно, что если развился порок сердца у ребенка, причины на то могут быть самыми разнообразными. Но отыскать их важно хотя бы для того, чтобы назначенное лечение было грамотным и наиболее эффективным.

Пороки сердца у детей сопровождаются специфическими симптомами, о которых нужно знать и бить тревогу, если они появились у малыша.

На дежурном обследовании педиатр может услышать у больного ребенка шумы в сердце. После их обнаружения лечащий врач обязательно должен назначить УЗИ. Но диагноз «порок сердца» может и не подтвердиться, поскольку у растущих деток функциональные шумы в сердце – это норма.

В первые месяцы жизни физическое развитие малышей проходит очень интенсивно, каждый месяц они должны прибавлять в весе не менее 400 г. Если этого не происходит, то необходимо прямиком обратиться к кардиологу, поскольку отсутствие прибавки в весе – один из главных признаков проблем с сердцем.

Вялость и быстрая утомляемость ребенка тоже являются очевидным сигналом о проблемах со здоровьем. Если ко всему этому прибавляется одышка, то риск услышать неприятный диагноз возрастает.

Методы исследования

Пороки сердца у детей, к сожалению, редко выявляются вовремя. На то есть несколько причин.

1. Во-первых, в период беременности установить развитие заболевания у ребенка практически невозможно. Опытный специалист во время трансвагинального УЗИ может заметить определенные изменения в работе сердца малыша, но многие патологии на этом сроке еще не проявляются. Выше были обозначены категории женщин, которые входят в группу риска — таким матерям лучше проявить инициативу и на 20-й неделе беременности пройти трансабдоминальное УЗИ.
2. Во-вторых, после рождения детей исследования на порок сердца не входят в список обязательных анализов и обследований. А родители самостоятельно не проявляют инициативу и не проводят дополнительные диагностические процедуры.
3. В-третьих, с самого начала симптомы болезни не дают о себе знать. И даже если ребенок чувствует, что с ним происходит что-то не то, он не может этого объяснить. Родители же слишком заняты повседневными заботами, чтобы регулярно водить своего малыша на те или иные обследования.

Новорожденным обычно делают лишь ЭКГ и еще несколько анализов, на этом, как правило, диагностика заканчивается. Однако электрокардиограмма в таком юном возрасте не способна выявить врожденный порок сердца. Если же провести ультразвуковое исследование, есть возможность определить заболевание на ранней стадии. Здесь многое зависит от опытности специалиста, который делает УЗИ. Лучше повторить процедуру сразу в нескольких клиниках, особенно если появилось подозрение на порок сердца.

Течение болезни

Если симптомы порока сердца у детей привели вас в кабинет врача, и диагноз подтвердился – это не повод отчаиваться.

Течение болезни не всегда приводит к печальным последствиям. Например, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана I и II степени позволяют людям жить от 20 до 40 лет без операции, сохраняя определенную степень активности.

А вот тот же диагноз, но уже III и IV степени, сопровождающийся одышкой при физических нагрузках, отеками нижних конечностей, проблемами с печенью, требует незамедлительного курса лечения и срочного хирургического вмешательства.

Признаки порока сердца у детей, замеченные родителями и педиатром, еще не являются основанием для постановки диагноза. Как уже упоминалось выше, систолический шум наблюдается и у здоровых детей, поэтому без УЗИ тут не обойтись.

Эхокардиограмма может зарегистрировать признаки перегрузки левого сердечного желудочка. Возможно, дополнительно еще потребуется рентген грудной клетки, на котором будут видны изменения не только в сердце, но и признаки девиации пищевода. После этого можно уже окончательно говорить о том, болен ребенок или здоров.

К сожалению, ЭКГ не способно помочь в диагностике порока сердца на ранних стадиях: изменения на кардиограмме заметны, когда уже болезнь активно прогрессирует.

Лечение порока сердца консервативными методами

Подтвержденные признаки порока сердца у детей – это повод начать незамедлительное лечение, чтобы предотвратить необратимые изменения в органе.

Не всегда врачи обращаются к хирургическим методам – некоторым больным операция не требуется, по крайней мере, до определенного времени. Что действительно нужно, так это профилактика того заболевания, которое спровоцировало рассматриваемый нами недуг.

Если выявляется порок сердца у детей, лечение предполагает грамотный режим дня. Таким ребятишкам обязательно нужно вести активный и подвижный образ жизни, сопровождающийся умеренными физическими нагрузками. А вот переутомление — физическое или умственное — категорически противопоказано. Стоит избегать агрессивных и тяжелых видов спорта, зато полезными будут спортивная ходьба, катание на роликах или велосипеде и так далее.

Не исключено, что потребуется медикаментозная терапия, помогающая устранить сердечную недостаточность. Диета тоже занимает ключевое место в лечении болезни.

Лечение болезни оперативными методами

Когда обнаруживается порок сердца у детей, операции в обязательном порядке назначаются, если речь идет о последних стадиях заболевания, с которыми не справиться медикаментами и диетой.

С развитием новых технологий хирургическое лечение стало доступным не только для детей от года, но даже для грудничков. Когда диагностирован приобретенный порок сердца, главная цель хирургического вмешательства – сохранить работоспособность собственных сердечных клапанов человека. В случае с врожденными дефектами или нарушениями, которые не подвергаются коррекции, требуется протезирование клапанов. Протезирование может выполняться из механических или биологических материалов. Собственно, от этого и зависит стоимость операции.

Операция делается на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Реабилитация после такого хирургического вмешательства долгая, требует терпения, а главное – внимания к маленькому больному.

Бескровная операция

Не секрет, что ввиду состояния здоровья не все переживают подобные операции на сердце. И этот факт удручал медиков-ученых, поэтому на протяжении многих лет они искали способы повысить выживаемость пациентов. В конце концов, появилась такая технология хирургического вмешательства, как «бескровная операция».

Первая операция без разрезов груди, без скальпеля и фактически без крови была успешно проведена в России в 2009 году российским профессором и его французским коллегой. Пациент считался безнадежно больным, поскольку у него выявили стеноз аортального клапана. Этот клапан следовало заменить, но ввиду разных причин вероятность того, что пациент выживет, была не очень высокой.

Протез больному ввели в аорту без разрезов груди (через прокол в бедре). Затем с помощью катетера клапан направили в нужную сторону – к сердцу. Особая технология изготовления протеза позволяет при введении свернуть его в трубочку, но как только он попадает в аорту, то раскрывается до нормальных размеров. Именно такие операции рекомендуются людям преклонного возраста и некоторым детям, которые не в состоянии перенести полномасштабное хирургическое вмешательство.

Реабилитация

Кардиологическая реабилитация делится на несколько этапов.

Первый длится от трех до шести месяцев. В течение данного периода человека обучают специальным реабилитационным упражнениям, диетолог объясняет новые принципы питания, а врач-кардиолог наблюдает за позитивными изменениями в работе органа, психолог помогает адаптироваться к новым условиям жизни.

Центральное место в программе отводится правильным физическим нагрузкам, поскольку необходимо держать в тонусе не только сердечную мышцу, но и сердечные сосуды. Физическая активность помогает контролировать уровень холестерина в крови, уровень АД, а также помогает избавиться от лишнего веса.

Постоянно лежать и отдыхать после операции — вредно. Сердце должно привыкнуть к обычному ритму жизни, и сделать это ему помогают как раз дозированные физические нагрузки: спортивная ходьба, бег, велотренажеры, плавание, прогулки. Противопоказаны баскетбол, волейбол, а также силовые тренажеры.

Вконтакте