Лимфомы: причины, признаки, классификация и диагностика, лечение. Тогда пациенты будут жаловаться на

Лимфома легких представляет собой злокачественное новообразование, источником которого является лимфоидная ткань нижних дыхательных путей или , расположенные удаленно. Среди всех экстранодальных (вне лимфатических узлов) поражений лидирующее место занимает именно эта патология.

Страдают лимфомой легких и мужчины, и женщины, причем возраст большинства из них, как правило, превышает отметку в 50 лет. В ряде случаев болеют и дети, в том числе младенцы. У них эта патология носит преимущественно вторичный характер.

Лимфома легких сегодня не является редкостью, это актуальная проблема, требующая слаженной работы врачей разных специальностей – пульмонологов, онкологов, гематологов.

О том, почему возникает это заболевание, какие виды его выделяют специалисты в наши дни, о симптомах, принципах диагностики и лечебной тактике при лимфоме легких вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

Вторичная лимфома легких - следствие лимфопролиферативного процесса иной локализации.

Прежде всего, лимфомы легких делят на первичные и вторичные.

Первичные лимфомы развиваются в изначально здоровом организме, без признаков онкопатологии системы крови, лимфы, легких.
Вторичные лимфомы – метастатические образования, попадающие в легкие с током крови, лимфы или контактным путем из иных очагов лимфопролиферативного заболевания.

В зависимости от клеточного состава опухоли выделяют такие их виды:

Неходжкинские лимфомы, или лимфосаркомы (их делят на Т- и В-клеточные, к последним относятся мантийная, МАLT-лимфома и прочие). Наиболее часто диагностируется MALT-лимфома. Развивается она, как правило, на фоне каких-либо болезней аутоиммунной природы (синдром Шегрена, СКВ и другие) либо хронических инфекций бронхолегочной системы. Протекает относительно доброкачественно, располагаясь локализованно в течение многих лет. Иногда перерождается в высокоагрессивную опухоль, однако причины такой трансформации на сегодняшний день все еще не выяснены.
Болезнь Ходжкина, или .
Плазмоцитома.
Вторичные поражения легких атипичными лимфоцитами при лимфомах, локализованных в иных органах.

Для лимфогранулематоза легких характерны 4 клинико-морфологические формы:

перибронхиальная (по ходу бронхиальной стенки образуются опухолевые тяжи; если они достигают альвеол, развивается интерстициальная пневмония, поражающая вплоть до целого легкого);
узловатая (в легочной ткани, преимущественно в нижней доле органа, образуется от 1 до 3-5 гранулематозных узлов; этот процесс сопровождается симптоматикой острого гнойного бронхита или пневмонии с абсцедированием);
милиарная (сходная с , эта форма заболевания характеризуется формированием мелких, с просяное зернышко, гранулематозных узелков по всей поверхности легочной ткани);
экссудативная (формирование гранулем сопровождается выделением большого количества воспалительной жидкости и развитием дольковой или лобарной ).

Этиология (причины) заболевания

К сожалению, причины развития лимфомы легкого, равно как и лимфомы любой иной локализации, на сегодняшний день все еще не выяснены. Существует лишь несколько теорий их возникновения:

Прежде всего, специалисты считают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность, то есть развивается в результате мутации гена, приводящей к бесконтрольному размножению лимфоцитов.
Также отмечена связь лимфомы с некоторыми вирусными инфекциями, обнаруженными у большинства больных. Среди них – вирус , вирус герпеса VIII типа, .

К факторам, повышающим вероятность формирования такой опухоли, ученые относят:

заболевания аутоиммунной природы ( , и ряд других);
частый, продолжительный контакт человека с химическими веществами, провоцирующими рак (гербицидами, органическими и неорганическими удобрениями, инсектицидами и прочими); лица, чья трудовая деятельность проходит в непосредственном контакте с этими соединениями, страдают лимфомой легких чаще, чем те, кто с ними не контактирует;
прием иммуносупрессоров (по поводу указанной выше либо вследствие операции по пересадке какого-либо органа);
курение (стоит отметить, что здесь мнения специалистов расходятся – многие считают, что табачный дым способствует развитию целого ряда болезней легких, но на формирование именно лимфомы никак не влияет).

Клиническая картина

Первичные лимфомы легкого длительный период времени (до нескольких лет) протекают бессимптомно. У ответственных, внимательных к своему здоровью людей, ежегодно проходящих плановое флюорографическое или рентгенологическое исследование органов грудной клетки, такие опухоли выявляются случайно, и это очень хорошо, поскольку ранняя диагностика облегчает лечение и улучшает прогноз.

Поражает новообразование как бронхи, так и собственно легочную ткань, локализуясь у 2 из 3 больных сразу с обеих сторон.

Лимфома растет и рано или поздно перекрывает просвет бронха – развивается бронхиальная обструкция. Также она может спровоцировать частичное спадение () легкого. Эти состояния характеризуются:

приступообразным кашлем;
экспираторной (больному сложно выдохнуть, он делает это с усилием);
болью в груди (над областью поражения);
кровохарканьем (выделением кровянистой мокроты при кашле);
частыми инфекционными заболеваниями дыхательных путей ( , пневмониями).

Также имеют место симптомы общей интоксикации организма:

слабость;
быстрая утомляемость;
раздражительность;
потливость;
и головокружение;
повышение температуры тела до субфебрильных значений.

Многие больные расценивают эти симптомы как проявления переутомления, легкой и даже не обращаются за медицинской помощью.

Прогрессируя, первичная лимфома легких метастазирует. Как правило, дочерние новообразования обнаруживаются в органах средостения и пищеварительного тракта, а также в щитовидной или молочных железах, костном мозге, у мужчин – в яичках.

Лимфогранулематоз легких практически всегда протекает не самостоятельно, а как проявление системного процесса. Сопровождается он кашлем без мокроты, одышкой, болью в грудной клетке. Объективно обнаруживаются увеличенные шейные, надключичные, подмышечные, реже – другие группы лимфатических узлов, при пальпации (прощупывании) они болезненны. Если патологический процесс затрагивает плевру, развивается с характерной для него симптоматикой.

Плазмоцитома легких согласно данным статистики встречается редко. Страдают ею, как правило, мужчины. Внешне имеет вид единичного узла, локализованного среди неизмененной паренхимы легких. Продолжительное время протекает бессимптомно, иногда сопровождается повышением температуры тела до субфебрильных значений, неинтенсивным кашлем, болью в грудной клетке. В ряде случаев патологический процесс генерализуется, трансформируясь в .

Принципы диагностики

Обнаружить новообразование в легких поможет рентгенография.

Заподозрить лимфому поможет всем известная в двух – прямой и боковой – проекциях. Исследование позволяет обнаружить характерные для новообразования изменения: очаговые тени, диффузную инфильтрацию легочной ткани, признаки лимфангита (воспаления лимфатических сосудов), горизонтальный уровень жидкости в плевральной полости, спадение участка легкого и так далее; оценить размеры опухоли, ее локализацию.

В тяжелых диагностических случаях с целью более детальной оценки патологических изменений, обнаруженных на рентгенограмме, больному назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Перечисленных выше методов визуализации недостаточно для постановки диагноза. С целью верификации (определения морфологического типа) опухоли проводят биопсию, а затем – гистологическое и иммуногистохимическое исследование полученного образца ткани (биоптата). Биопсия может быть выполнена в процессе либо, если новообразование локализуется пристеночно, путем трансторакальной (через стенку грудной клетки) пункции.

Дифференциальная диагностика

При подозрении на лимфому легких проводить дифференциальную диагностику необходимо со следующими заболеваниями:

бронхоальвеолярный рак;
туберкулез легких;
хронический лимфангит при ;
доброкачественная гиперплазия лимфоидной ткани стенки бронхов.

Принципы лечения

Лечение лимфомы легких, как правило, включает в себя комбинацию трех методов: оперативного вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии.

Локальная лимфома (в том числе и плазмоцитома) подлежит хирургическому удалению новообразования, или целой доли, или всего легкого с последующей лучевой терапией.

Тяжелые случаи заболевания (диффузное расположение опухоли, множественные очаги, локализация новообразования в обоих легких, быстрое прогрессирование процесса и так далее) требуют проведения химиотерапии сразу несколькими противоопухолевыми препаратами в комбинации с лучевой терапией. Нередко применяются препараты моноклональных антител (ритуксимаб).

К какому врачу обратиться

Лечением лимфомы легких занимаются специалисты по онкогематологии. Предварительно больной может обратиться к терапевту или пульмонологу, а также ему назначается консультация гематолога.

Заключение и прогноз

Лимфома легкого – злокачественное новообразование, источником которого является лимфоидная ткань. Может быть первичной (развиваться из лимфоидной ткани бронхиальной стенки) или вторичной (быть проявлением системного опухолевого процесса, метастазом лимфомы иной локализации).

Лимфома лёгких - самая распространённая патология в пульмонологии. Болезнь охватывает широкий возрастной диапазон от детей до стариков, но чаще всего наблюдается у лиц пожилого возраста. Причиной возникновения новообразования является патологическое деление лимфоцитов. Накопление злокачественных клеток приводит к росту опухоли в лёгких. Что провоцирует этот процесс, учёные до конца не выяснили, но известно, что начало его порождает мутировавшая клетка.

Неконтролируемое деление мутировавших клеток лимфоцитов приводит к появлению новообразования в лимфоузлах и лёгочном пространстве.

Этот процесс по очагу возникновения может быть:

первичным;
вторичным.

Первичное новообразование формируется в лёгких, зачастую поражая пенсионеров. Вторичная же лимфома возникает из-за метастазирования первичного очага. В качестве очага обычно выступают бронхи, трахеи, молочные железы.

Первичная лимфома лёгких представляет только один очаг поражения, при вторичной форме их может быть несколько, одновременно прогрессирующих.

Лимфома лёгких проявляется увеличением лимфоузлов, причём до значительных размеров. Заболевание имеет тенденцию к распространению с большой скоростью, при метастазировании может поразить любой орган или систему органов.

Причины поражения лёгких лимфомой довольно общие для всех онкологических заболеваний.

К ним относят:

Длительный контакт с канцерогенами. Токсичные вещества и яды, оседая на тканях лёгких, являются фактором риска по возникновению рака.
Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, красная волчанка.
Длительное лечение цитостатикамипри наличии новообразований в других органах.
Иммунодефицитные состояния, вызванные ВИЧ, гепатитом, вирусом Эпштейна-Барра, герпесом 8 типа.
Трансплантация костного мозга и других органов.
Мутации на генном уровне.
Наследственность.

Часто среди причин лимфомы лёгких называют курение, но на самом деле вредная привычка не влияет на статистику заболеваемости раком лёгких. А вот если близкие родственники страдали этим заболеванием, то есть вероятность поражения.

Лимфома лёгких классифицируется по виду и форме. Классификация имеет важное значение при постановке диагноза и назначении лечения.

По виду лимфомы бывают:

Лимфома по типу Ходжкина - лимфогранулематоз. Метод диагностики основан на выявлении клеток Березовского-Штернбергапри помощи специальных маркеров.
Неходжкинскиелимфомы - лимфосаркомы. Чаще всего они возникают первично и классифицируются на В-клеточные (MALT-лимфома) и Т-клеточные.
Плазмоцитома - редкая разновидность лимфомы. Возникает по причине инфекции и поражает преимущественно мужчин.
Вторичные раковые образования в лёгких, являющиеся результатом метастазирования от других локализаций лимфом.

MALT-лимфома локализуется в ограниченном пространстве вне лимфоузлов, редко поражая костный мозг. Она диагностируется у пациентов, перенёсших острые бронхолёгочные болезни или страдающих от аутоиммунных патологий.

Дети более всего подвержены лимфогранулематозу. Родители, у которых в роду были случаи заболевания, должны внимательно следить за состоянием здоровья своего ребёнка, по возможности ограждая его от факторов риска по развитию лимфомы.

Лимфогранулематоз подразделяется в зависимости от формы протекания и бывает:

узловатый;
экссудативный;
в форме перибронхиальной болезни;
милиарный.

В случае узловатого лимфогранулематоза у пациента выявляют наличие нескольких узелков, расположенных в нижней части лёгкого. Распространение болезни характеризуется стеснением бронхов и их нагноением.

Проявлением экссудативного лимфогранулематоза и перибронхальной болезниявляется специфическая для каждого из проявлений пневмония.

Милиарная форма заболевания диагностируется при распространении маленьких узелков по всему лёгкому.

В зависимости от степени оказания негативного влияния на организм лимфому относят к одной из четырёх стадий:

первая стадия может длиться годами без каких-либо проявлений и обнаружиться совершенно случайно; на этом этапе развития степень поражения может ограничиться единичными лимфоузлами в пределах одного лёгкого;
на второй стадии болезнь распространяется по тканям лёгких, не выходя за их пределы;
третья стадия проявляется проникновением злокачественных клеток во все лимфоузлы организма;
на четвёртой стадии поражённой оказывается почти вся лимфатическая система, костный мозг, органы и системы органов.

Первичная лимфома лёгких может проявиться с одинаковой вероятностью как у мужчин, так и у женщин. Заболевание может протекать бессимптомно несколько месяцев и даже лет. Поэтому важно проходить периодические медицинские осмотры, особенно лицам, входящим в группу риска.

Для наибольшей информативности диагноза врач, указывая стадию, дополнительно указывает букву, указывающую на симптомы пациента.

В зависимости от наличия/отсутствия проявлений болезни, характера этих проявлений применяют следующие обозначения:

«А» - симптоматики нет.
«В» - пациент жалуется на потерю аппетита и веса, повышенную температуру и ночной дискомфорт в виде потливости. Это первичные признаки лимфомы.
«Е» - симптомы уже ярко выражены: слабость, кашель, сопровождающийся болью и выделением крови, инфекции в бронхах.
«Д» - чаще всего под этим обозначением выступают симптомы, проявляющиеся на последней стадии лимфомы лёгких. К ним относят острую боль в лёгких, сильное набухание лимфоузлов (для сравнения можно посмотреть реальные фото в интернете), одышку, кожный зуд. Симптоматику дополняют поражённые местастазами органы: желудок, щитовидная железа, костный и спинной мозг, средостение, молочные железы, яички.

Буквенное обозначение значительно облегчает расшифровку диагноза, так как основные симптомы в этом случае объединены в группы, характерные для каждой стадии заболевания.

Но чаще всего признаки болезни проявляются у всех по-разному в силу индивидуальных особенностей пациента.

Первоначальным диагностическим методом определения лимфомы лёгких является рентген груди в двух проекциях. По нему можно зафиксировать патологические изменения в лёгких.

Для более детального обследования назначают следующие процедуры:

Компьютерная томография. Новообразование в этом случае изучается на предмет локализации, строения, формы и размеров.
Биопсия лёгких или лимфоузлов и исследование биоптата.
Анализы крови дополняют картину обследования и показывают состояние организмаи его элементов.
Если опухоль является первичной, то назначают пункцию спинного мозга.

Диагноз должен быть поставлен с максимальной точностью. Мельчайшие детали обследования влияют на план лечения,соответственно, на результат от него.

Лечение лимфомы лёгких представлено следующими методами:

оперативное вмешательство;
химиотерапия;
лучевая терапия.

Обычно эти методы лечения назначаются в комплексе. На начальной стадии онкологического заболевания проводят хирургическое удаление поражённой части лёгкого - лобэктомию. Если в процесс вовлечён весь орган, то производят полное его удаление, называемое пневмоэктомией.

И до, и после операции пациент проходит курсы лучевой терапии. Эта мера необходима для предотвращения дальнейшего распространения злокачественного процесса и уничтожения патогенных клеток. Общий курс лечения не превышает трёх недель.

В очень запущенных случаях двустороннего поражения лёгких принимают решение о трансплантации этого органа. Это сложная и дорогостоящая операция, но, к сожалению, и она не гарантирует полного выздоровления.

Химиотерапия применяется в сочетании с лучевой, и применяется в качестве консервативного лечения лимфомы.

Этот метод применяется в следующих случаях:

при двустороннем процессе;
при агрессивных и отличающихся высоким уровнем злокачественности процессах;
при генерализованном процессе.

Также в лечении предусмотрены препараты, облегчающие симптоматику болезни. Например, для снятия болей назначают лекарства от простых анальгетиков до наркосодержащих лекарственных средств в зависимости от стадии рака.

Прогноз и реабилитация

Прогноз лимфомы лёгких зависит, прежде всего, от стадии рака, немалую роль играет и вид заболевания:

При своевременном выявлении лимфомыХоджкина есть большая вероятность (95%) пятилетней выживаемости и возврата к обычному образу жизни. При запущенных состояниях вероятность снижается до 65%
Первичные неходжкинские лимфомы в случае агрессивного роста новообразования дают пятилетнюю выживаемость одной трети заболевших. Если же удаётся болезнь перевести в стадию ремиссии, то процент повышается до 70.
Плазмоцитома - самая неблагоприятная в плане прогноза разновидность. Есть данные о людях, излечившихся при такой лимфоме, но их единицы. Обычно плазмоцитома приводит к летальному исходу в первые же пять лет.

Лимфогранулематоз даёт самый благоприятный прогноз выживаемости. При вовремя принятых мерах возможно полное излечение без возникновения рецидивов.

Время восстановления после лечения лимфомы лёгких зависит от стадии заболевания, методов терапии, возраста и индивидуальных особенностей пациента.

После операции принимают следующие меры:

в течение первых суток после операции проводят инфузионную терапию;
назначают обезболивающие препараты (боль уходит примерно через месяц после хирургического вмешательства).

После операции необходимо не менее трёх раз в год посещать лечащего врача. Три раза в год также нужно проходить обследование с помощью компьютерной томографии.

Опухоли легких можно разделить на первичные и вторичные. Первичные – изначально образуются в легких, а вторичные – следствие распространения онкологии других органов. На этой странице рассмотрены особенности вторичных опухолей – Метастаз в легких .

Происхождение

В опухолевом очаге содержатся миллионы злокачественных клеток и существует вероятность их отрыва от очага и распространения по организму посредством кровотока или лимфатической системы. Вообще говоря, любой вид онкологии может метастазировать на легкие, однако наиболее часто это происходит при

Проявления метастаз могут быть весьма сильными и болезненными, среди них:

постоянный кашель, одышка, кашель с кровью и мокротой, боль и скованность в груди.

Эти проявления также являются и симптомами первичного рака легких, обусловлены не самой опухолью, а сопутствующими воспалением и инфекциями груди. Такие жалобы – однозначный повод к проведению обследования на выявление вторичной опухоли легких в случае, если уже поставлен диагноз первичной.

В некоторых случаях вторичные опухоли обнаруживаются до первичных, т. к. первичные могут протекать бессимптомно.

Диагностика

Для диагностики метастаз легких проводятся следующие медицинские исследования.

трехмерной модели

Тактика лечения метастаз легких зависит от многих факторов. Среди наиболее важных – источник первичной опухоли, общее состояние пациента, характер расположения опухолей в легких и их размер.

гормональная терапия

редких случаях

эффективным методом

Помимо уменьшения и приостановления роста опухоли терапия также может быть направлена на смягчение симптомов. В случае блокады главных бронх или дыхательного горла, для уничтожения опухоли может быть использована лазерная резекция. В случае, если опухоль оказывает давление на структуры вблизи главных бронх, может потребоваться их стентирование. Также в случае блокады бронх используется эндобронхиальная брахитерапия, при которой радиоактивные капсулы доставляются через бронхоскоп.

Лимфома легкого

Лимфома легкого - злокачественная лимфопролиферативная опухоль экстранодальной локализации, исходящая из лимфоидных образований бронхолегочной системы. Клиника лимфомы легкого складывается из неспецифической симптоматики (нерезкой слабости, периодического субфебрилитета) и признаков поражения дыхательных путей (непродуктивного кашля, одышки, болей в груди и др.). Диагноз выставляется на основе рентгенологических данных (рентгенографии, КТ, МСКТ легких), подтвержденных исследованием биопсийного материала. Выбор тактики лечения лимфомы легкого (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия) проводится с учетом степени злокачественности и распространенности поражения.

Лимфома легкого

Лимфома легкого – опухолевое поражение лимфоидного аппарата нижних отделов дыхательных путей. Может встречаться в виде болезни Ходжкина и злокачественных неходжкинских лимфом. Лимфомы легких занимают ведущее место в структуре экстранодальных поражений (т. е. поражений органов, не относящихся к лимфатической системе). При лимфопролиферативных заболеваниях заинтересованность легочной ткани обнаруживается в 0,5-40% случаев. Лимфомы легких представляют собой актуальную междисциплинарную проблему, объединяющую знания и усилия в области пульмонологии, гематологии и онкологии.

При болезни Ходжкина поражение легких обычно служит местным проявлением системного процесса; значительно реже диагностируется самостоятельная локальная форма лимфогранулематоза легкого. В большинстве случаев изолированные первичные лимфомы легких принадлежат к B-клеточным неходжкинским лимфомам - так называемым MALT-лимфомам, происходящим из лимфоидных образований слизистой оболочки. Вторичные лимфомы легких являются метастатическими образованиями, распространяющимися прямым или гематогенным путем из других очагов.

Причины лимфомы легкого

Лимфома легкого имеет общие этиологические корни с другими лимфоидными опухолями, однако, на сегодняшний день знания об их причинах нельзя считать исчерпывающими. В последние годы получены данные о вирусном происхождении некоторых злокачественных лимфом. При этом отмечена более частая ассоциация лимфоидных опухолей с вирусами Эпштейна-Барр, герпеса 8 типа, гепатита С, Т-лимфотропным вирусом человека, ВИЧ.

К другим вероятным факторам риска относятся контакт с химическими канцерогенами (удобрениями, инсектицидами, гербицидами, растворителями и пр.), аутоиммунные заболевания, длительная иммуносупрессивная терапия. Последнее обстоятельство обусловливает тот факт, что злокачественные лимфомы несколько чаще возникают у лиц, перенесших трансплантацию органов или костного мозга. Нередко у больных лимфомой выявляются различные структурные хромосомные аномалии. Вопреки распространенному мнению, курение не влияет на частоту развития лимфомы легкого.

Классификация лимфомы легкого

Среди злокачественных лимфом легкого встречаются:

1. Первичные неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы)

В-клеточные (MALT-лимфома, мантийная лимфома и др) Т-клеточные

2. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

4. Вторичные лимфопролиферативные поражения легких при злокачественных лимфомах других локализаций.

MALT-лимфома – наиболее частый вариант экстранодальной лимфомы. MALT-лимфома легких многие годы может иметь ограниченную локализацию; поражение костного мозга наблюдаются не боле чем в 5% случаев. Обычно развивается на фоне хронических бронхо-легочных инфекций и аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, рассеянного склероза, болезни Шегрена и др.). В некоторых случаях MALT-лимфома легких с низкой степенью злокачественности может трансформироваться в опухоль с высокой степенью агрессивности (причины и вероятность подобной трансформации неизвестны).

Легочный лимфогранулематоз может протекать в следующих клинико-морфологических формах:

Узловатой

Перибронхиальной

Экссудативной

Милиарной (субмилиарной)

Симптомы лимфомы легкого

Первичные лимфомы легкого длительное время имеют латентное течение. Они одинаково часто поражают мужчин и женщин и обычно выявляются у лиц старшей возрастной группы (50-60 лет). Бессимптомный период может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому лимфомы нередко случайно выявляются при плановом рентгенологическом обследовании. Наиболее часто лимфома поражает бронхи или паренхиму легкого, при этом в 60-70% случаев обнаруживается двусторонняя локализация опухоли.

Клиническая симптоматика обычно развивается на фоне бронхиальной обструкции или частичного ателектаза легкого, сопровождаясь кашлем, болями в груди, кровохарканьем, рецидивирующими бронхолегочными инфекциями. Системные признаки интоксикации (нерезкая слабость, потливость, субфебрильная температура) на первых порах нередко воспринимаются как признаки ОРВИ. В прогрессирующих стадиях лимфома легких может вызывать метастатическое поражение средостения, органов ЖКТ, щитовидной железы, молочных желез, яичек, костного мозга.

При лимфогранулематозе отмечается увеличение и болезненность лимфатических узлов (чаще шейных, надключичных, подмышечных), непродуктивный кашель, боли в груди, одышка. При заинтересованности плевры нередко развивается плеврит.

Плазмоцитарная злокачественная лимфома легких (плазмоцитома) встречается редко, преимущественно у мужчин. Обычно представляет собой солитарный узел, расположенный на фоне неизмененной легочной ткани. Локальные плазмоцитомы могут длительно существовать, изредка вызывая скудную клиническую симптоматику: кашель, боли в груди, повышение температуры тела. При удалении первичного узла может наступить излечение; при генерализации процесса происходит переход в множественную миелому (миеломную болезнь).

Диагностика и лечение лимфомы легкого

Основными методами диагностики лимфомы легких являются традиционные лучевые исследования. В первую очередь пациенту выполняется рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях. При обнаружении характерных изменений на рентгенограммах (очаговых теней, диффузной опухолевой инфильтрации, лимфангита, плеврального выпота и др.) для более детальной оценки изменений и стадирования опухолевого процесса проводится и МСКТ или КТ легких.

Согласно современным требованиям, рентгенологические данные, свидетельствующие за лимфому легкого, должны быть обязательно подтверждены гистологически. Для верификации изменений в легочной ткани выполняется трансбронхиальная (в процессе бронхоскопии) или трансторакальная биопсия легкого с дальнейшим цитологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата. В некоторых случаях для получения необходимого материала целесообразно прибегнуть к проведению биопсии лимфатического узла, диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии. Дифференцировать лимфому легкого приходится с бронхоальвеолярным раком, карциноматозным лимфангитом, гистиоцитозом X легких, туберкулезом, саркоидозом, доброкачественной лимфоидной гиперплазией и др.

Лечение изолированной лимфомы легкого на локальной стадии обычно хирургическое (лобэктомия, пневмонэктомия), дополненное лучевой терапией. При двусторонних, генерализованных поражениях, множественных очагах, высокой степени злокачественности лимфомы и других отягощающих факторах показана полихимиотерапия или комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия, полихимиотерапия в сочетании с моноклональными антителами к В-лимфоцитам (ритуксимаб).

Лимфома легких – злокачественное лимфоидное новообразование с поражением бронхолегочной системы. Лимфома сопровождается неспецифическими симптомами и признаками поражения органов дыхательной системы. Диагностика проводится с помощью рентгенографических исследований и подтверждается биопсией ткани опухоли. Прогноз во многом зависит от разновидности новообразования, степени злокачественности и общего состояния пациента. В статье мы разберем лимфому легких – что это такое и почему возникает.

Обследование пациентов с лимфомами легочной ткани позволило установить, что в большинстве случаев опухоли располагаются в нижних отделах легкого

Лимфома легких может относиться к болезни Ходжкина или к группе неходжкинских лимфом.

Составляет около 5% от всех злокачественных заболеваний в детском и юношеском возрасте. Благодаря достижениям современной терапии почти все дети и подростки, которые страдают лимфомой Ходжкина, могут быть вылечены. Болезнь Ходжкина обусловлена злокачественными изменениями В-лимфоцитов. Наиболее часто поражаются лимфоузлы, но в некоторых случаях лимфома может возникать в легочной системе пациента.

Неходжкинские лимфомы могут встречаться в любом возрасте. Дети в возрасте старше 5 лет чаще всего страдают от этой формы лимфомы. В возрасте до 3 лет неходжкинские лимфомы встречаются редко. Ключевой особенностью является опухание лимфатических узлов. В детской онкологии выделяют следующие подтипы этих опухолей:

Лимфобластические лимфомы: на клеточном уровне они по многим характеристикам соответствуют лимфобластным лейкозам. Различие заключается в степени участия костного мозга: при вовлечении костного мозга более чем на 25% говорят о лейкемии. Чаще всего эти лимфомы имеют тип Т-клеток. Нередко в дополнение к ощутимому и безболезненному отеку лимфатических узлов могут возникать серьезные проблемы с дыханием.
Лимфома Беркитта: относится к числу наиболее быстрорастущих злокачественных новообразований. При вовлечении плевры возникают нарушения дыхания и боли в горле. Более 80% больных могут быть излечены химиотерапией.
Крупноклеточные лимфомы: характеризуются безболезненным увеличением лимфатических узлов и поражением органов дыхания.

Почти все неходжкинские лимфомы в детстве и подростковом возрасте быстро распространяются по всему телу и вызывают серьезные болезни, которые приводят к смерти.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома легких обозначается кодом C85.7.

Причины

Причина изменений в геноме пораженных лимфоцитов неизвестна. Согласно современным знаниям, к развитию лимфомы легких приводят различные факторы в совокупности.

Основные факторы риска:

врожденные нарушения иммунной системы (синдром Вискотта-Олдрича, синдром Луи-Бар);
приобретенные иммунодефициты (ВИЧ-инфекция);
вирус Эпштейна – Барра;
иммуносупрессивная терапия в течение длительного периода времени (во время трансплантации органов);
радиоактивное облучение;
ранняя химиотерапия.

Симптомы

Первоначальными проявлениями лимфомы легких можно считать признаки, напоминающие банальную респираторную инфекцию – это недомогание, быстрая утомляемость, боли в мышцах, кашель

Симптоматика и признаки заболевания могут существенно различаться. В некоторых случаях наблюдается бессимптомное течение лимфомы легких. Иногда проявления болезни возникают только на поздних стадиях.

Общие симптомы:

лихорадка (выше 38°C);
усталость, общее истощение, вялость;
сильная ночная потливость;
необъяснимая потеря веса;
потеря аппетита;
зуд по всему телу;
безболезненные опухшие лимфатические узлы;
хронический кашель, затруднения дыхания (в случае поражения лимфатических узлов молочной железы, дыхательных путей или плевры);
бледность кожи из-за снижения количества красных кровяных клеток;
повышенная восприимчивость к инфекциям (вследствие снижения напряженности иммунитета).

Наиболее часто лимфома поражает бронхи: у пациентов наблюдается боль в области легких, одышка, непродуктивный кашель и болезненность лимфоузлов.

Диагностика

Вначале врач расспрашивает пациента и проводит детальный физический осмотр: измеряет артериальное давление, частоту сердечных сокращений, осматривает лимфоузлы.

Затем больному назначают инструментальное обследование:

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях
Компьютерная томография объединяет отдельные поперечные срезы в трехмерное изображение. КТ в значительной степени вытеснила ряд более инвазивных процедур в рентгеновской диагностике.
Если есть подозрение на злокачественную лимфому, необходимо взять легочную ткань на гистологическое исследование для подтверждения диагноза. Для этого выбираются наиболее доступные лимфатические узлы. Удаление лимфоузлов в большинстве случаев проводится с помощью местного обезболивания, однако при заборе ткани из грудной клетки требуется общая анестезия. Выделенный лимфатический узел гистологически исследуется патологоанатомами для подтверждения диагноза.

С помощью гистологического анализа удаленных лимфатических узлов патологоанатом может поставить диагноз. Для этой цели участки ткани окрашиваются различными методами и исследуются под микроскопом. Патологоанатом выявляет типичные особенности различных заболеваний – характерные клетки Ходжкина и Рида-Штернберга. При необходимости диагноз должен быть подтвержден патологоанатомом с особым опытом в области диагностики лимфом.

Классификация

Лимфомы легких подразделяются на разные виды по такому же признаку, что и злокачественные образования с участием лимфоцитов других органов

Основные форм злокачественных лимфом легкого:

первичные неходжкинские лимфомы;
лимфома Ходжкина;
плазмоцитома;
вторичные поражения легких при лимфомах других локализаций.

Низкосортные (вялотекущие) неходжкинские лимфомы:

малые лимфоцитарные опухоли;
фолликулярные мелкоклеточные с расщепленными ядрами;
фолликулярные смешанные и крупноклеточные с расщепленными ядрами.

Промежуточные неходжкинские лимфомы:

фолликулярные преимущественно крупноклеточные (нодулярные) опухоли;
диффузные небольшие опухоли;
диффузные (смешанные) крупно- и мелкоклеточные опухоли;
диффузные крупноклеточные опухоли.

Высокосортные (агрессивные) неходжкинские лимфомы

крупноклеточные, иммунобластные опухоли
лимфобластические опухоли.

Классификация Анн-Арбор различает лимфомы по стадиям:

I стадия: поражение только одного лимфатического узла или органа вне лимфатической системы;
II стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы или органов вне лимфатической системы;
III стадия: поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы с или без вовлечения органов вне лимфатической системы;
IV стадия: множественное поражение одного или нескольких органов вне лимфатической системы с или без поражения лимфоузлов.

Лечение

Если неходжкинская лимфома прогрессирует очень медленно и вызывает незначительные симптомы, ранняя терапия не дает никаких преимуществ перед отсроченным началом лечения. Пациенты могут изначально отказаться от лечения. Необходимо проводить регулярный и тщательный мониторинг симптомов.

В случае агрессивных лимфом необходимо немедленное начало терапии.

При I-II стадиях болезни Ходжкина и отсутствии симптомов рекомендуется лучевая терапия, которая позволяет достигнуть длительной ремиссии. При неэффективности радиотерапии используется химиотерапия или другие методы лечения.

Терапия антителами

Лечение лимфомы легких антителами, содержащимися в лекарственных препаратах, применяется при агрессивном протекании болезни и если лимфома двусторонняя

Антитела распознают типичные поверхностные структуры (антигены) раковых клеток. Антитела могут направлять токсины или радиоизотопы на злокачественные клетки. Некоторые антитела также оказывают прямое клеточное повреждающее действие. Терапия моноклональными антителами (созданными в лабораторных условиях) возможна только в том случае, если вырожденные клетки также имеют соответствующий антиген на их поверхности.

Несмотря на многообещающие результаты исследований, терапия антителами не свободна от побочных эффектов, но они значительно реже встречаются по сравнению с действием лучевой терапии и химиотерапии. Наиболее часто сообщалось об аллергических реакциях и общих симптомах – лихорадка, озноб, тошнота и головная боль.

Химиотерапия

Химиотерапия влияет на все тело и, таким образом, разрушает не только клетки опухоли, но и здоровые клетки. Химиотерапия злокачественной лимфомы включает различные препараты, которые либо повреждают клетки, либо нарушают их рост и развитие. При различных механизмах действия они препятствуют развитию и распространению быстрорастущих клеток. Однако их эффект не столь специфичен, поскольку они также повреждают здоровую и быстрорастущую ткань – костный мозг, слизистую оболочку полости рта и кишечника, а также корни волос.

Различные цитостатические препараты сочетаются друг с другом. С помощью комбинации цитостатических препаратов с различным механизмом действия можно добиться лучшего терапевтического результата с меньшим количеством побочных эффектов.

Высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией периферических стволовых клеток

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток периферической крови в настоящее время исследуются в клинических испытаниях и еще не являются стандартными методами лечения.

В случае трансплантации костного мозга сначала назначается очень высокая доза химиотерапии, поэтому даже устойчивые клетки лимфомы погибают в организме. Высокодозная химиотерапия также разрушает большую часть кроветворной системы в костном мозге.

Чтобы сохранить костный мозг, его удаляют перед химиотерапией и обрабатывают лекарствами и другими веществами для уничтожения раковых клеток. Обработанный костный мозг затем замораживается, а пациент получает химиотерапию с или без дополнительной радиации. Затем сохраненный костный мозг размораживают и вводят пациенту.

Если костный мозг или стволовые клетки берутся от самого пациента, этот вариант трансплантации называется аутологичной трансплантацией. Если биологический материал поступает от донора, этот вариант именуют аллогенной трансплантацией.

Радиотерапия

Радиотерапия повреждает раковые клетки путем негативного влияния на их ДНК, в результате чего клетки более не способны делиться и расти, данный метод лечения является самым эффективным при уничтожении активно делящихся клеток

Для уничтожения раковых клеток и уменьшения размеров опухоли используются рентгеновские лучи в высокой дозе или другое высокоэнергетическое (ионизирующее) излучение. Здоровые клетки организма могут быть чувствительны к ионизирующей радиации, поэтому побочные эффекты иногда могут ухудшать качество жизни пациента. Неблагоприятные эффекты зависят от размера и местоположения облученной области тела. При правильно проведенной радиотерапии риск возникновения серьезных побочных эффектов невелик и обычно купируется с помощью лекарственных препаратов.

Прогноз

В течение ближайших 5-10 лет выживаемость при MALT-лимфоме составляет более 50-60%. При неходжкинских лимфомах с высокой степенью злокачественности, вовлечении других органов и высокой концентрации лактатдегидрогеназы прогноз неблагоприятный. При лимфоме Ходжкина прогноз благоприятный, если лечение начато своевременно.

Лимфома легких представляет собой довольно опасное заболевание, которое характеризуется новообразованиями. Обратите внимание, что поражается не только весь орган, но и целая система бронхов.

Исследования показывают, что раньше недуг диагностировался именно у пожилых людей. Сегодняшние реалии говорят о том, что даже дети начинают страдать от лимфомы легких.

Основные понятия

Можно сказать, что данная болезнь развивается вследствие некой ошибки. Таким образом, атипичные лимфоциты накапливаются в узлах, что и приводит к образованию опухоли. Неходжкинская форма заболевания образовывается локально и не поражает другие системы. Вы должны знать, что на первых стадиях недуг достаточно тяжело найти.

Имеется еще такое понятие, как «вторичные лимфомы». Обратите внимание, что это – уже раковые образования, которые переходят на другие защитные системы человека.

Что же касается исследований, то они показали расположение опухолей именно в нижних частях легкого. Первые стадии провоцируют появление только одного нароста. Дальнейшее развитие ведет под собой заражение других тканей.

Причины появления

Вы должны знать, что лимфома легкого мало чем отличается от появления опухолей в других органах или частях тела. Из этого можно сделать вывод, что причинами их появления являются сходные особенности. Таким образом, выделяют:

Непосредственный контакт с канцерогенами. Обратите внимание, что от единичного случая не происходит буквально ничего. А вот при продолжительной работе болезнь дает о себе знать. Речь идет про различные удобрения, а также некоторые химические вещества.
Заболевания аутоиммунного типа.
Недуг появляется в случае долгого иммуносупрессивного лечения.
Некоторые случаи трансплантации внутренних органов или костного мозга.
Возникновение связывают с различными случаями хромосомных аномалий.

Стоит сказать, что лимфома может являться осложнением. По статистике, большинство больных ВИЧ или гепатитом С имеют сведения о болезни в своей медицинской карте. Кроме того, опухоль развивается и за счет влияния на легочную ткань табачных смол.

Симптомы лимфомы

Первичные опухоли развиваются достаточно долго. Это значит, что симптомы обладают латентным проявлением. Длится это от нескольких месяцев до десятков лет. Так как заболевание растет и переходит на более серьезные стадии, появляются и первые признаки:

Кашель с незначительным количеством мокроты. Дальше они становятся гнойными или же с кровью.
Одышка. Первичная опухоль практически не беспокоит человека.
Кровохарканье.
Постоянная слабость.
Усталость, даже после незначительных нагрузок.
Активная ночная потливость.
Довольно сильное похудение за короткий срок.
Различные мелкие опухоли в районах лимфатических узлов.

В некоторых случаях даже легочные лимфомы провоцируют увеличение печени или же селезенки. Последние этапы развития характеризуются метастазами и сильными локальными болями.

Способы диагностики

Как уже говорилось, что заболевание может долгое время не давать о себе знать. Только комплексное обследование поможет выявить недуг.

Назначается рентген. Именно по снимкам специалисты определяют степень каких-либо изменений в легких. Дабы получить более точные значение и сведения, используют такие способы:

Компьютерная томография. Особенность в том, что легкие обследуются послойно. Это позволяет локализовать болезнь максимально точно.
Биопсия лимфоузлов. Это хирургический метод. Удаляется часть зараженной ткани и обследуется на наличие раковых клеток.
Достаточно часто берут анализ крови. За счет этого появляются сведения о степени воспалительного процесса в организме человека.
При первичных опухолях берут пункцию со спинного мозга.

Лечение и профилактика

Сколько же нужно времени для постановки диагноза? Все зависит от используемых анализов, оборудования, а также самого специалиста. Вы должны знать, что лечение назначается только после всех анализов и обследований.

Первоначальные опухоли подвергаются лобэкотомии или же пневмонэктомии. Это значит, что удаляется либо часть органа, либо весь целиком.

Лучевая терапия – это еще один действенный метод. На организм влияют сильные лучи, которые разрушают клетки опухоли. Химиотерапия также имеет довольно эффективные отзывы врачей.

Гимнастика и физические упражнения очень важны при лечении. Многие врачи утверждают, что после разумных нагрузок организм реагирует на лечение лучше, а общее состояние пациента нормализуется.

Прогнозы

Дабы выявить лимфому, легких следует регулярно проходить осмотры, а также проводить исследования. Нужно делать это хотя бы раз в год.

В случае когда первоначальная опухоль была замечена на ранних стадиях, то у пациента есть все шансы побороть болезнь и выздороветь. Что же касается запущенных опухолей, то шансов практически нет. Эффективное лечение продлит жизнь, но совсем ненадолго